ফাইবারগ্লাস। সহজ ফর্ম। প্রাপ্তবয়স্কদের এবং শিশুদের মধ্যে ফাইবারের চিকিত্সা এবং উপসর্গ। কিভাবে ফাইব্রোসিস উন্নয়নশীল হয়

Mukobovysidosis. আমি Mukoviscidosis; lat। Mucus + iscidus স্টিকি + -ōsis; সমার্থকতা: সিস্টোফিব্রোসিস,)

ক্লিনিকাল ছবি বৈচিত্র্যময় এবং সেই বা অন্যান্য নির্গ্রীন গ্রন্থিগুলির বিশেষত ক্ষতিকারকতার উপর নির্ভর করে, বিভিন্ন অঙ্গগুলিতে স্ক্লেরোসিসের ডিগ্রী, জটিলতার উপস্থিতি এবং রোগীদের বয়স। ফুসফুস, অন্ত্র, মিশ্র (অন্ত্রের-ফুসফুসের), এমটি এবং মেসাল বাধা এর অস্বাভাবিক ফর্মগুলি মুছে ফেলুন। শর্তাধীনভাবে ক্লিনিকাল ফর্ম, কারণ একটি বিশুদ্ধরূপে ফুসফুসের ফর্মের সাথে, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের গ্রন্থিগুলির এনজাইম্যাটিক কার্যকলাপে হ্রাস পায় এবং বিশুদ্ধভাবে অন্ত্রের সাথে, নিউমোস্লেরোসিস ধীরে ধীরে গঠিত হয় এবং একটি উচ্চারিত ফুসফুসের বয়সের সাথে যোগদান করা হয়। মেসকোনিয়াল বাধাটি হ'ল ভারী অন্ত্রের ফর্মের প্রথম চিহ্নটি নবজাতকের প্রথম দিনে জীবনের প্রথম দিন; পরবর্তীতে একটি মিশ্র ফর্ম বিকাশ। Atypical ব্যক্তিগত exocrine গ্রন্থি একটি বিচ্ছিন্ন ক্ষত সঙ্গে প্রবাহিত ফর্ম (উদাহরণস্বরূপ, লিভার), এবং হালকা আকার মুছে ফেলা। নেতৃস্থানীয় সিন্ড্রোম, তীব্রতা এবং রোগ নির্ধারণ করা, ফুসফুসের।

এই রোগের প্রথম উপসর্গগুলি জীবনের প্রথম বছরে প্রায়শই বড় বয়সে কম বয়সী হয়। এর আগে এই রোগটি প্রকাশ করা হয়, এটি কঠিন এবং আরও গুরুতর পূর্বাভাস।

এম এ ফুসফুস সিন্ড্রোমটি সাধারণত এটি নিউমোনিয়া (নিউমোনিয়া) দিয়ে শুরু হয় . এটি শিশুদের মধ্যে সবচেয়ে ঘন প্যাথোজেন, রোগীদের এম স্টাফিলোকোকাস এবং ব্লুগেনিক হয়। কখনও কখনও দীর্ঘদিন ধরে একটি শিশুর মধ্যে নিউমোনিয়া উপসর্গের লক্ষণগুলির আগে একটি শুষ্ক বেকারি রয়েছে। নিউমোনিয়া বিকাশের সাথে, কাশি বেদনাদায়ক, প্যারোটিড, কলো-এরকম হয়ে যায়। ব্রঙ্কি আঠালো শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি জ্বালা দ্বারা সৃষ্ট, ভিজা দ্বারা পৃথক অসুবিধা সঙ্গে। , রোগীদের মধ্যে নাক মধ্যে শর্করা এছাড়াও viscous এবং চটচটে।

নিউমোনিক ফোকি, অ্যাটলাইটিস, এমপিটিমা সাইট, নিউমোস্লেরোসিস এমটি পেস্ট্রি ক্লিনিকাল এবং এক্স-রে ছবির জন্য একটি আদর্শ তৈরি করুন। ফুসফুসে প্রক্রিয়া সবসময় দ্বিপাক্ষিক। নিউমোনিয়া এর দীর্ঘস্থায়ী পুনরাবৃত্তি প্রবাহের চরিত্রগত, প্রায়শই একটি ফোলা এবং ব্রোঞ্চিওটিসিসের প্রাথমিক আগমনের সাথে। কিছু রোগীর মধ্যে, ধ্বংসাত্মক নিউমোনিয়া প্রক্রিয়াটিতে Pleura এর জড়িত থাকার সাথে বিকাশ হয়।

গুরুতর ফুসফুসের সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, প্রক্রিয়াটি ক্রমাগত অগ্রগতি হয়, তীব্রতা প্রায়ই উদ্ভূত হয়। দ্রুত purulent হয়ে যায়। বুকে বিক্ষোভ পালন করা হয়: ব্যারেল আকৃতির, সিলিন্ডার, খুব কমই ফানেল। হার্ড, কখনও কখনও amphoric (cavities উপরে)। শুকনো এবং ভেজা RAIDs শোনানো হয়, প্রতিরোধক সিন্ড্রোম - শুষ্ক হুইসলিং চাকার সঙ্গে। যখন স্পটুম ক্লাস্টারিং, আরো প্রায়ই নিম্ন ফুসফুসে, দুর্বল, কয়েকটি হুইজ আছে।

শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা (শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা) লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে ক্রমবর্ধমান হয়: একা, সায়ানোসিস, টাকাইকার্ডিয়া। ফুসফুসের হৃদয়ের লক্ষণগুলি উন্নয়নশীল (হালকা হৃদয়) , ফুসফুস এবং হার্ট ব্যর্থতা। ড্রাম লাঠি আকারে আঙ্গুলের এবং পায়ের বিকৃতি, ঘড়ি উইন্ডোজের আকারে নখ প্রদর্শিত হবে। শিশু শারীরিক বিকাশের মধ্যে পিছনে পিছিয়ে আছে, ডাইস্ট্রোফিক স্কিন পরিবর্তন প্রদর্শিত হয় ( ডুমুর। 3। ), এটি শুষ্ক, ফ্লেক্স, পাতলা হয়ে যায়, ভঙ্গুর হয়ে যায়, পাতলা হয়ে যায়, পাতলা, পাতলা, পাতলা, ঘন ঘন, সহজে বিরতি, রাখা, তারা রেখাচিত্রমালা, সাদা দাগের আকারে রৈখিক ঘনত্ব দেখায়।

রেডিওলজিকাল পরীক্ষায়, ফুসফুসের emphizza সনাক্ত করা হয়, রুট অঞ্চলে তন্তুযুক্ত সীল সঙ্গে diffuse নিউমোস্লেরোসিস ( ডুমুর। চার. )। Brunchograms উপর, Bronchi এর বিকৃতি নির্ধারিত হয়, তাদের "চার্জিং", rapprochement, নলাকার, বিপজ্জনক এবং ডুবে ( ডুমুর। পাঁচ )। Bronchoscopy এ, diffuse cataroid-purulent ইনস্টল করা হয়। Bronchi এর ক্ষত সবসময় দ্বিপাক্ষিক, diffuse হয়। কিছু রোগী ব্রঙ্কি (ব্রোঞ্চি) খুঁজে পেয়েছেন ভিতরে অতিরিক্ত ব্রোকার, ব্রোকারচালিয়া, ব্রোকারশাসের গড় ফুসফুসের ব্রঙ্কাসের বর্ধিত ব্রোঞ্চারের বর্ধিত। এম এ উন্নয়নের বিকাশের উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি প্রধান রোগের সাথে তাদের সংযোগ নির্দেশ করে।

ফুসফুসের সিন্ড্রোমের সাথে শিশুদের মধ্যে, প্রতিবন্ধক-বিধিনিষেধযুক্ত প্রকারের বাইরের শ্বাস-প্রশ্বাসটি উল্লেখযোগ্যভাবে দুর্বল, শ্বাসযন্ত্র, বিপাকীয় বা মিশ্রিত অ্যাসিডোসিস প্রাথমিকভাবে বিকাশ হয়। . ফুসফুসের সিন্ড্রোম সহজে, প্রক্রিয়াটি ধীরে ধীরে প্রগতিশীল ব্রঙ্কাইটিস এবং বিরল উত্তেজনার সাথে এবং সন্তোষজনক শিশুদের সাথে প্রক্রিয়াটি বরাবর আয় করে।

অন্ত্রের সিন্ড্রোমটি অগ্নিকুণ্ড এবং অন্ত্রের কার্যকলাপে তীব্র পতনের কারণে। এর চরিত্রগত এটি চর্বি, প্রোটিন, খাদ্য কার্বোহাইড্রেটের বিভাজন এবং স্তন্যপান লঙ্ঘন। রোগীদের দিনে 2-5 বার পর্যন্ত একটি চেয়ার আছে, প্রচুর এবং চটচটে হয়ে যায়, তাদের ধূসর, ধারালো slicer আছে। কখনও কখনও এটি একটি ঘন, ক্ষুদ্রতম ("ভেড়া" feces), কোষ্ঠকাঠিন্য (সম্ভবত) একটি প্রবণতা প্রদর্শিত হয়, যা প্যানক্রিরিয়া এবং অন্ত্রের স্রোত এবং অন্ত্রের পানির ভাল শোষণের দ্বারা সৃষ্ট হয়। যাইহোক, ফিসের রঙটি হালকা ধূসর বজায় থাকে, ফ্যাটের ড্রপটি হ্রাসের শেষে আলাদা করা হয়। সংরক্ষিত সত্ত্বেও শিশুদের ওজন কমানো। একটি coprological গবেষণা, একটি বড় সংখ্যা নিরপেক্ষ, ফ্যাটি অ্যাসিড এবং সাবান একটি বিট, অ কঠিন পেশী fibers এবং সাবান পাওয়া যায়।

সন্তানের জীবনের প্রথম দিনে মেসকোনিয়াল বাধা বিকাশ হচ্ছে এবং ঘন ঘন ঘন ম্যাকোনিয়াম ট্র্যাফিক জ্যাম গঠনের কারণে ছোট অন্ত্রে একটি দৈর্ঘ্য 3-8 পর্যন্ত সেমি। কর্কটি যদি ব্লুর না হয় তবে ছোট অন্ত্রের অংশটি ঘটে এবং যার থেকে শিশুটি সাধারণত মারা যায়।

হালকা মুছে ফেলা molds এম। ক্রনিক ব্রঙ্কাইটিস, ক্রনিক প্যানক্রিটাইটিস এ প্রকারের দ্বারা এগিয়ে যান থেকে. এনজাইম্যাটিক ব্যর্থতা, ক্রনিক এন্টারোকোলিটিস (এন্টারটিস দেখুন) . কিছু ক্ষেত্রে, প্যানক্রিরিয়া স্ক্লেরোসিসের পটভূমির বিরুদ্ধে, ডায়াবেটিস চিনি .

অনেক রোগীর মধ্যে, এম। হেপাটোসাইটের লিভার, চর্বি, প্রোটিন বা প্রোটিন-ফ্যাট ডিস্ট্রোফির আকারে বৃদ্ধি প্রকাশ করে (অটোপসি, বায়োপসি এবং লিভার ইকোগ্রাফস)। এই পরিবর্তনগুলি ক্লিনিকে প্রকাশ না করে দীর্ঘ সময়ের জন্য বিদ্যমান, যখন লিভার এনজাইমের মাত্রা স্বাভাবিক থাকে। কিছু ক্ষেত্রে, লিভারের ক্ষতটি সেরোসিসের দিকে পরিচালিত করতে পারে, যার জন্য পোর্টাল হাইপারটেনশন সিন্ড্রোমের ধীরগতির বিকাশ (পোর্টাল হাইপারটেনশন দেখুন) হেপাটোসাইটগুলির দীর্ঘস্থায়ী স্বাভাবিক ফাংশন সহ। উল্লেখযোগ্যভাবে লিভার এর সেরোসিস উন্নয়নশীল।

প্রায়শই, এম থেকে, এক্সচেঞ্জ নেফ্রোথিসে দেখা যায়, যা হাইপারফোসফেন্টিন, অক্সালুলিয়া, প্রোটিনুরিয়া, সিস্তীনিনুরিয়া দ্বারা প্রকাশিত হয়: এই পরিবর্তনগুলির পটভূমি বিকাশ হতে পারে। রোগীদের এম। অ্যাড্রেনাল কর্টেক্স চিহ্নিত করে, যৌন বিকাশের বিলম্বের চরিত্রগত।

Mukobovidosis Pleurite, Pneumothorax, ফুসফুস ধ্বংস, Hemoptysis, অন্ত্রের বাধা, মলদ্বারে এক্সপোজার, ডায়াবেটিস, ক্রনিক ফুসফুসের হার্ট, সেকেন্ডারি Disaccharidase অপূর্ণতা, Celiac সিন্ড্রোম দ্বারা জটিল হতে পারে।

নির্ণয় তারা অ্যানামেনেসিস (বর্ধিত, রোগের প্রাথমিক সূত্রপাত), ক্লিনিকাল উপসর্গ এবং পরীক্ষাগার গবেষণার ফলাফল ভিত্তিতে রাখে। উল্লেখযোগ্য এম যখন গমতে উচ্চ সোডিয়াম এবং ক্লোরিন সনাক্তকরণ, আঙুলের হাতের পেরেক প্লেটগুলিতে উচ্চ সোডিয়াম ঘনত্ব। এম জন্য Pattognomonic ড। 1 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে ঘামে সোডিয়াম এবং ক্লোরিনের বিষয়বস্তু এমএমএলএল / এল।, এক বছরেরও বেশি বয়সী বাচ্চাদের মধ্যে এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে - 60 এর বেশি এমএমএলএল / এল।; পেরেক প্লেট মধ্যে সোডিয়াম 80 উপর হাত mmol / কেজি (সব বয়সের জন্য)।

ঘামটি বাড়ানোর জন্য ঘামে সোডিয়াম এবং ক্লোরিনের বিষয়বস্তু অধ্যয়ন করার সময়, তারা ত্বকের পাইলকার্কিনের সাথে সঞ্চালিত হয়, তাই নমুনাটি প্রায়শই পাইলোকার্পিন বলা হয়। Forearm এর ভিতরের পৃষ্ঠের ত্বকটি অ্যালকোহল এবং দ্রবীভূত পানির দ্বারা শুদ্ধ করা হয়, তবে দুটি ইলেক্ট্রোডগুলি এই অংশে প্রয়োগ করা হয়: একটি গজ laying, একটি সমাধান দিয়ে moistened, যা একটি ইতিবাচক ইলেক্ট্রোড (অ্যানোড) - এর অধীনে একটি সোডিয়াম ক্লোরাইড রয়েছে , 0.5% pylocarpine সমাধান সঙ্গে moistened। 10 অব্যাহত মিনিট। বর্তমান 4. মা। (বর্তমান শক্তি ধীরে ধীরে 0 থেকে 4 বৃদ্ধি পায় মা।), এর পরে বর্তমানের শক্তি ধীরে ধীরে হ্রাস পাচ্ছে এবং ইলেক্ট্রোডগুলি সরানো হয়। পাইলকার্কিন গ্যাসকেটের সাথে একটি ইলেক্ট্রোড ছিল ত্বকে এলাকাটি নিঃসৃত পানি দিয়ে চিকিত্সা করা হয়, যা প্রাক-ওজনযুক্ত নরম ফিল্টার পেপার একটি টুকরা এটির উপর আরোপিত হয় (3 × 4 সেমি)। ঘামের বাষ্পীভবন প্রতিরোধে, ফিল্টার পেপারটি একটি পলিথিলিনের চলচ্চিত্রের সাথে আচ্ছাদিত, যা আঠালো সমতল সঙ্গে প্রান্ত বরাবর glued হয়। 30 জন্য সংগৃহীত 30. মিনিট।তারপর কাগজটি Tweezers দ্বারা ফিল্টার করা হয় এবং অবিলম্বে এটি মধ্যে শোষণ পরিমাণ পরিমাণ নির্ধারণ করতে weighed। একটি নির্ভরযোগ্য ফলাফল পেতে, ঘাম সংখ্যা অন্তত 100 হতে হবে এমজি।.

ওজনের পর, ইউনিটের ফিল্টার পেপার 10 টি ঢেলে দেওয়া হয় এমএল নিঃসৃত পানি এবং অন্তত 4 ইলেক্ট্রোলাইটের আলোচনার জন্য ছেড়ে দিন সি।। Elute এবং 20 পর্যন্ত করতে পারেন সি।যাতে আরও গবেষণায় পরের দিনটি ব্যয় করা হয়, তবে ইউনিটটিতে ঢাকনাটি সাবধানে প্রাক-রেখাটি নিশ্চিত করা দরকার এবং এটি বাষ্পীভূত হয় না। এলুয়েটের সোডিয়ামের ঘনত্বটি একটি অগ্নিসদৃশ ফটোগ্রির উপর নির্ধারিত হয় এবং ক্লোরিনের ঘনত্বের সাথে মোর পদ্ধতি অনুসারে শিরোনামের ঘনত্ব।

পেরেকের রেকর্ডগুলিতে সোডিয়াম নির্ধারণ করতে, কপি এবং schchaiman পদ্ধতি Veltishchev এবং glotter সংশোধন ব্যবহার করা হয়। গবেষণার জন্য, আঙ্গুলের থেকে নখের কাটা টুকরাগুলি ব্যবহার করা দরকার (1 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে, আপনি হাত এবং পা থেকে করতে পারেন)। তারা পরিষ্কার করা হয়, নিঃসৃত জল দিয়ে ধুয়ে, তারপর একটি থার্মোস্ট্যাটে শুকিয়ে যায় 1 সি।37 ° এ। পেরেক skewer যাও (10 এমজি।) 0.2 যোগ করুন। এমএল ঘনীভূত নাইট্রিক কিলোট, পরে তারা পেরেক পোল পর্যন্ত একটি জল স্নান রাখে (2-3 মিনিট।)। 4.8 যোগ করুন। এমএল নিঃসৃত জল, পুঙ্খানুপুঙ্খভাবে মিশ্রিত হয়, তারপর সোডিয়াম ঘনত্ব শিখা ফটোগ্রির উপর নির্ধারিত হয় এবং পুনরাবৃত্তি করা হয় mmol / কেজি পেরেক. এই ধরনের গবেষণায় সুবিধাজনক যে অন্য চিকিৎসা সুবিধাতে, যেখানে একটি জ্বলন্ত হয়, এবং গবেষণার জন্য প্রাপ্ত করা কঠিন যেখানে এটি অপরিহার্য (, অ্যাকজমা এবং অন্যান্য ত্বক রোগের শিশুদের)।

সন্দেহজনক ক্ষেত্রে, এম এর ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির উপস্থিতিতে এবং ঘামে সোডিয়াম এবং ক্লোরিন সংকোচনের আদর্শের কাছাকাছি, ডক্সিওঅ্যাক্টোরেরোস্টোন অ্যাসিটেট (ডক্স) সহ একটি লোড নমুনাটি ব্যবহার করা সম্ভব। ঘামে (পাইলকার-পিন নমুনা) সোডিয়াম এবং ক্লোরিনের ঘনত্ব নির্ধারণের পর এটি করার জন্য, একটি হাইপোল্লোরাইড ডায়েট 4 দিনের জন্য নির্ধারিত হয় (2 বছরের কম বয়সী শিশু খাদ্যের প্রয়োজন হয় না); ২0 বছর বয়সে 4 র্থ দিনে সি।এবং 5 র্থ দিনে 8 সি।একটি intramuscularly ডক্সের 0.5% তেল সমাধান (6 মাস পর্যন্ত শিশু। 0.2 এমএল, 6 মাস থেকে। 3 বছর পর্যন্ত 0.4 এমএল, 3 থেকে 7 বছর 0.6 এমএল, 7 থেকে 10-12 বছর 0.8 এমএল, 12 বছর এবং প্রাপ্তবয়স্ক 1.0 এর চেয়ে বেশি বয়সী এমএল)। 4 পরে। - 6 সি।ডক্সের দ্বিতীয় ইনজেকশন পরে, ঘাম পুনরায় গবেষণা জন্য সংগৃহীত হয়। ডক্সা থেকে লোডের পরে ঘামে এম।, সোডিয়াম ঘনত্ব এবং ক্লোরিনের মধ্যে এম।, সোডিয়াম ঘনত্ব এবং ক্লোরিন থেকে ২5% এর বেশি হ্রাস পেয়েছে, শিশু, শিশুদের মধ্যে রোগীদের তুলনায় ২5% এর বেশি হ্রাস পায়, এটি অপরিবর্তিত থাকে বা এমনকি বেড়ে যায়।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের ফুসফুসের ফর্ম এম। ক্রনিক নিউমোনিয়া এবং বংশগত ফুসফুসের ক্ষতগুলি (ফুসফুসের ইডিওপ্যাথিক হেমোসাইডোসিস, একটি কার্ডিজেনার সিন্ড্রোম, ইমিফোনি রোগের ক্রনিক নিউমোনিয়া, মারফানা রোগের ক্রনিক নিউমোনিয়া) দিয়ে পরিচালিত হয়। ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের আকৃতিটি অন্যান্য disturbed অন্ত্রের স্তন্যপান সিনড্রোমগুলির সাথে আলাদা করা হয় - গ্লুটেন রোগ (), অস্বস্তিকর অপূর্ণতা , Enteropathy exudative. , অন্ত্র dysbiosis। একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের পরিচালনায় প্রধান ইলেক্ট্রোলাইটের গবেষণা।

চিকিত্সা। রোগীর ডায়েট এম। বয়সের সাথে মিলিত হওয়া আবশ্যক, প্রোটিন বৃদ্ধি পেয়েছে এবং একটি স্বাভাবিক পরিমাণ চর্বি এবং কার্বোহাইড্রেটগুলি 10-15% বৃদ্ধি পেয়েছে। এই ক্ষেত্রে, শুধুমাত্র সহজেই পাচকীয় (ক্রিমি এবং উদ্ভিজ্জ তেল) ডায়েট অন্তর্ভুক্ত। মোটা ফাইবার থাকতে হবে না। সেকেন্ডারি ল্যাকটাস অভাবের সাথে শিশুদের মধ্যে, দুধ বাদ দেওয়া হয়। বিভিন্ন ভিটামিনের অভাবের কারণে গুরুতর অন্ত্রের সিন্ড্রোম এবং লক্ষণগুলির সাথে, অভিভাবকীয়ভাবে নির্ধারিত।

অন্ত্রের সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, এনজাইম প্রস্তুতিগুলি ব্যবহার করা হয়: প্যানক্রিটিন, পানজিনরর্ম, কোটাজিম-ফোর্ট, ফেস্টেড, ইত্যাদি। এনজাইম রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে এবং পৃথকভাবে নির্বাচিত হয়। ডোজ পর্যাপ্ত ন্যায্যতা মানদণ্ড হল পেট ব্যথা অন্তর্ধান, চেয়ারের স্বাভাবিকীকরণ, একটি coprological গবেষণায় নিরপেক্ষ চর্বি অনুপস্থিতি। এনজাইম প্রস্তুতি খাবারের সময় গৃহীত হয়।

ফুসফুসের সিন্ড্রোমের চিকিত্সাটি স্পুটুমের সান্দ্রতা হ্রাস এবং ব্রোঞ্চি ড্রেনেজ, অ্যান্টিব্যাকারিয়াল থেরাপির উন্নতি, মাদকদ্রব্যের বিরুদ্ধে লড়াই, হিপোভোটামিনোসিস, হৃদরোগের বিরুদ্ধে লড়াইয়ের ব্যবস্থা অন্তর্ভুক্ত করে। এনজাইম প্রস্তুতি ইনহেলেশন (কেমিক্যালস, Chymottryposin, স্ফটিক fibrinolysin) বা muscolithic প্রস্তুতি, acetylcysteine, mucosolvin স্পুটুম সান্দ্রতা হ্রাস করতে ব্যবহৃত হয়। Acetylcysteine \u200b\u200bএবং Mucosolvin এর sputum ছড়িয়ে দেওয়ার জন্য, Intramuscularly, এবং Mukosolyvin ভিতরেও অন্তর্ভুক্ত করা সম্ভব। Bromgexin এবং Mukaltin দ্বারা একটি দুর্বল dilution প্রভাব প্রদান করা হয়। ব্রোঞ্চি নিষ্কাশন, একটি vibrating বুকে, থেরাপিউটিক জিমন্যাস্টিক, postural, v তরুণ বাচ্চাদের ভিজা বৈদ্যুতিক পাম্প সঙ্গে মুছে ফেলা হয়।

ফুসফুসের প্রক্রিয়াটি বাড়ানোর সময়, অন্তত 3-4 সপ্তাহের সময়ের জন্য অ্যান্টিব্যাকারিয়াল থেরাপি নির্ধারিত হয়। এটি অ্যান্টিবায়োটিকোগ্রামের সাথে নির্বাচিত হয়, তবে যদি এই গবেষণায় সম্ভব হয় না তবে এটি রোগীদের মধ্যে ফুসফুসে প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার সবচেয়ে ঘন ঘন প্যাথোজেনস স্টাফিলোকোকোকাস এবং একটি নীল চপস্টিক। একযোগে অ্যান্টিবায়োটিকস অ্যান্টিফুঙ্গাল (ন্যস্তাতিন, chvorin) এবং antihistamines ব্যবহার করে। বর্ধিতকরণের সময়, ইউএইচএফ, মাইক্রোওয়েভ হেরাপারিও করা হয়। এবং তারপর ফিড এবং ম্যাগনেসিয়াম প্রস্তুতি এর ইলেক্ট্রোফোরিসেস (ক্যালসিয়াম প্রস্তুতি contraindicated, কারণ তারা নিউমোস্লেরোসিস বৃদ্ধি); Polyvitamins নির্ধারিত হয়, ফুসফুসের হাইপারটেনশন হ্রাস করা হয় - EUFFILIN 7-10 এ এমজি / কেজি 4-5 সপ্তাহের মধ্যে ভিতরে প্রতিদিন শরীরের ভর (ডোজ 3 রিসেপশনগুলিতে বিভক্ত)। উদ্দীপনার শুরু থেকে। Myocardials উন্নত যে প্রস্তুতি দেখানো হয়: পটাসিয়াম অরোটেট, caocarboxylase। যখন ফুসফুস হার্টের ডিকম্পেনেশন ব্যবহার করা হয় (Digoxin), (1-1.5 এমজি / কেজি Prednisone পদে প্রতি দিন, 3-4 সপ্তাহের জন্য অ্যাড্রেনাল গ্রন্থিগুলির দৈনিক তাল অ্যাকাউন্ট গ্রহণ করে। একই ডোজে, নিউমোস্লেরোসিসের দ্রুত অগ্রগতির অধীনে, এবং দীর্ঘস্থায়ী অ্যাড্রেনাল অপূর্ণতা সহ, 0.4 এর ডোজে বিশুদ্ধ মাদকদ্রব্য এবং হাইপোক্সিয়ার ফলে বিকশিত হয় এমজি / কেজি Prednisone জন্য প্রতি দিন, দৈনিক rhythm অ্যাকাউন্ট গ্রহণ।

শিশু, রোগীদের এম। একটি জেলা ডাক্তার এবং একটি ফুসফুসোলজিস্টের ডিসপেনশনারি পর্যবেক্ষণের অধীনে, যেহেতু অনেক অঙ্গ এবং ব্যবস্থাগুলিতে প্রক্রিয়া এবং পরিবর্তনের সাধারণীকরণ সত্ত্বেও, শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গগুলির পরাজয়ের বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে উল্লেখ করা হয়েছে এবং এটি অবিকল তীব্রতা এবং রোগ পূর্বাভাস। ম্যাসেজ, চিকিৎসা, Aerosolherapy মত এই ধরনের চিকিত্সা পদ্ধতির যত্ন নেওয়ার জন্য মাতাপিতা অবশ্যই প্রশিক্ষিত করা আবশ্যক। ডিসপেনশনারি পর্যবেক্ষণের কাজগুলি ব্রঙ্কোপুলোনারি, কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, কিডনি, লিভার এবং এনজাইম প্রস্তুতিগুলির ডোজের সঠিকতা, যা রোগের তীব্রতা, একটি আস্তরণের থেরাপি বহন করে। ক্ষমা সময়ের মধ্যে - ক্রনিক সংক্রমণ foci এর স্যানিটেশন। চিকিত্সা বহিরাগত এবং বাড়িতে সঞ্চালিত হয়, যেখানে শিশু উপযুক্ত এবং বাদ দেওয়া যেতে পারে। শুধুমাত্র গুরুতর অবস্থা বা জটিলতার উপস্থিতি দেখানো হয়। II-iii ডিগ্রিটির শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার সাথে রোগীদের দ্বারা নিবিড় জটিলতা, ফুসফুসের ধ্বংস, ফুসফুসের ধ্বংসের সাথে, হেমোপ্লারিটি রক্ষণশীল থেরাপি থেকে একটি প্রভাবের অনুপস্থিতিতে মেশানো হয় বয়স্কদের বাচ্চাদের মধ্যে অন্ত্রের বাধা, কখনও কখনও ফুসফুসে ধ্বংসের সময়। Bronchiectasis সঙ্গে, অস্ত্রোপচার চিকিত্সা সুপারিশ করা হয় না, কারণ প্রক্রিয়া সবসময় সাধারণ।

ফাইব্রোসিস শিশুদের সঙ্গে রোগীদের বিনামূল্যে জন্য overpatient চিকিত্সা জন্য সব ওষুধ পেতে।

হালকা এবং মাঝারি-উইং অন্ত্রের ফর্মের সাথে শিশুরা মি। স্যানটোরিয়াম চিকিত্সা দেখানো হয়। একটি ফুসফুসের ফর্ম এম। ইতিবাচক চিকিত্সা সহ শিশুদের জন্য, যদি আপনি বিশেষ গোষ্ঠী তৈরি করতে পারেন। রোগীদের এম। স্থানীয় Sanatoriums পাঠাতে সুপারিশ করা হয়। এনজাইম প্রস্তুতিগুলি নিযুক্ত করার সময় নির্বাচন মানদণ্ডগুলি অন্ত্রের ব্যাধি, ফুসফুসের হার্ট এবং ফুসফুসের প্রদাহজনক প্রক্রিয়াটির অভাবের অভাব।

রোগীদের থাকার জন্য শিশুদের প্রাক্কলন প্রতিষ্ঠানের মধ্যে অনুপযুক্ত। একটি ভাল এবং সন্তোষজনক অবস্থার সাথে স্কুলের একটি দর্শন সম্ভব, তবে ক্লিনিকে (ফুসকুড়ি কেন্দ্রে) ক্লিনিকে (ফুসফুসের কেন্দ্রস্থলে), পরীক্ষার জন্য ছাড়ে একটি সপ্তাহের জন্য একটি সপ্তাহের একটি সপ্তাহের প্রয়োজন হয়। শিশুদের টিকা, রোগীদের এম।, এর প্রশ্নের প্রশ্নটি পৃথকভাবে সমাধান করা হয়েছে।

রোগীদের এম। ডিসপেনশনারি অ্যাকাউন্টিং থেকে শিশু সরানো হয় না, এবং প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য ক্লিনিকে থেরাপিস্ট পর্যবেক্ষণের অধীনে 15 বছরের বয়সে প্রেরিত হয়।

পূর্বাভাস এম। গুরুতর এবং এই রোগের কোর্সের তীব্রতার উপর নির্ভর করে, বয়সের প্রথম উপসর্গগুলি যদি উপস্থিত হয় (যদি এই রোগটি প্রথম বছরের মধ্যে প্রকাশিত হয় তবে পূর্বাভাসটি আরও খারাপ), প্রাথমিক নির্ণয়ের এবং উদ্দেশ্যমূলক চিকিত্সা। এটি মূলত ফুসফুসের সিন্ড্রোমের প্রবাহের তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হয় (একটি নীল রড দিয়ে ফুসফুসের ক্রনিক ঔপনিবেশিকীকরণের সাথে পূর্বাভাস খারাপ)।

সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, নির্ণয়ের উন্নতির কারণে এবং পর্যাপ্ত থেরাপির পূর্বের নিয়োগের কারণে রোগীদের জীবন প্রত্যাশা বৃদ্ধি পেয়েছে। যাইহোক, রোগের দীর্ঘস্থায়ী কোর্সের কারণে রোগীদের ধ্রুব পর্যবেক্ষণ এবং চিকিত্সা প্রয়োজন। 50 এর দশকের 80% রোগীর 10 বছরের কম বয়সী হলে 80 এর দশকে এটি প্রায় 36% (বেশিরভাগ বয়সের কম বয়সী)। পূর্বে নির্ণয়ের উত্থাপিত হয়েছিল, উদ্দেশ্যমূলক চিকিত্সা শুরু হয়েছিল এবং রোগের পুনরাবৃত্তি করা হয়, আরো অনুকূল পূর্বাভাস।

গ্রন্থবিজ্ঞান: শিশুদের মধ্যে জন্মগত এবং বংশগত ফুসফুস রোগ, এড। Yu.e.e. Veltishcheva et al।, পি। 170, এম।, 1986; রাইডারম্যান এমআই। মুকোবোভিসিডোজ, এম।, 1974, বাইবেলজ। ফাদেভা মা শিশুদের মধ্যে ফাইব্রোসিস চিকিত্সা ডিফারেনশিয়াল এবং নীতি। ভূত। ঠিক আছে। মাদুর। এবং শিশুদের।, ভোল। ২9, নং 11, পি। 3, 1984।

ডুমুর। 1. ফাইব্রোসিসের মিশ্র রূপের সাথে প্যানক্রিটিক মাইক্রো-গঠন: 1 - একটি অ্যাসিডোফিলিক ল্যামিনেট ইন্টারডোল্যান্ডেন এবং ইন্ট্রা-পোষাক দিয়ে ভরাট এবং ভরাট; 2 - সংযোগকারী টিস্যু ব্যবস্থা। হেমটক্সিলিন এবং ইওসিন রঙ; × 80।

বুকে (ডাইরেক্ট অভিক্ষেপ) এর রেডিওগ্রাফ 3 মাস, ফাইব্রোসিসের মিশ্র রূপের সাথে একটি রোগী: emphysema, নিউমোস্লেরোসিস, ডান আলোটির উপরের অংশে অনুপ্রবেশমূলক প্রক্রিয়া "\u003e\u003e

ডুমুর। 2. 3 মাসের বুকে (সরাসরি অভিক্ষেপ) এর জরিপ রেডিওগ্রাফ, ফাইব্রোসিসের মিশ্র রূপের সাথে একটি রোগী: emphysema, নিউমোস্লেরোসিস, ডান ফুসফুসের উপরের অংশে একটি অনুপ্রবেশমূলক প্রক্রিয়া।

Mukobovysidosis একটি পদ্ধতিগত বংশগত রোগ, বহিরাগত স্রোত এর গ্রন্থি প্রভাবিত। সমস্ত প্রাণীর সিস্টেম প্রভাবিত হয়, কিন্তু সবচেয়ে দৃঢ়ভাবে শ্বাসযন্ত্র, পাচক এবং ঘাম গ্রন্থি।

Mukobovysidosis সবচেয়ে ঘন ঘন জেনেটিক রোগ যা সর্বত্র প্রসারিত হয়, সমস্ত জাতিগুলির লোকেদের প্রভাবিত করে, কিন্তু একই পরিমাণে নয়। এটি হোয়াইটের সবচেয়ে বেশি সংবেদনশীল নয়, অন্তত - এশিয়ান বংশোদ্ভূত ব্যক্তি (1: 3300 এর অনুপাত, 1:15 300 এর মধ্যে কালো, 1: 32,000 এশীয়দের মধ্যে)। এতদিন আগে, ফাইব্রোসিসিস শিশুদের রোগ হিসাবে বিবেচিত হয়েছিল, যেহেতু প্রাপ্তবয়স্ক রোগীরা বেঁচে থাকার আগে, প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য থেরাপি সমর্থন করার পদ্ধতির আবিষ্কার এবং উন্নতির জন্য ধন্যবাদ, প্রায় অর্ধেক তাদের অর্ধেক।

চিকিৎসা ডিরেক্টরিগুলিতে, রোগের জন্য আরেকটি নাম রয়েছে - সিস্টিক ফাইব্রোসিস।

কারণ এবং ঝুঁকি কারণ

ফাইব্রোসিসের কারণটি হেন অ্যালিলের মধ্যে মিউটেশনের উপস্থিতি দীর্ঘ কাঁধে 7 ক্রোমোসোম (7Q31) এ স্থানান্তরিত হয়। জিন ট্রান্সমেমব্রোন রেগুলেটরি প্রোটিন ফাইবারগ্লাসের সংশ্লেষণের জন্য দায়ী (সিএফটিআর, সিস্টিক ফাইব্রোসিস ট্রান্সম্যামব্রান রেগুলেটর রেগুলেটর)। প্রোটিন একটি চ্যানেলের একটি চ্যানেল এবং সোডিয়াম আয়ন, এপিথেলিয়াম সেল ঝিল্লি, আঠালো শ্বাসযন্ত্র, পাচক পথপথ, ইত্যাদি, যা সাইক্লিক অ্যাডিনোসাইন মোনোফোসফেট (ক্যামফ) দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়।

এই রোগটি একটি অটোসোমাল হ'ল উত্তরাধিকারসূত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়, অর্থাৎ, শিশু অসুস্থ, যার মধ্যে উভয় পিতামাতা একটি ত্রুটিপূর্ণ জিনের বাহক।

জিনের জনসংখ্যার মধ্যে প্রাদুর্ভাব ফাইব্রোসিস যার ফলে 3-4%।

এপ্রিটেলিয়াল কোষের ঝিল্লির মাধ্যমে আয়ন ট্রান্সপোর্টের লঙ্ঘন এই সত্যের দিকে পরিচালিত করে যে, নিরপেক্ষ গ্রন্থিগুলির গোপন রহস্য নির্গত হয়, চটচটে হয়ে যায়। প্যানক্রিরিয়াতে, একটি ঘন গোপন আউটপুট ducts সঙ্গে প্লাগ করা হয়, অগ্নিকুণ্ড lipase কার্যকলাপ হ্রাস, bicarbonates সংখ্যা হ্রাস করে। জেনারেট সংযোগকারী টিস্যুতে এক্সচেঞ্জ প্রসেস লঙ্ঘন করা হয়, স্কেরোসিস প্রক্রিয়া শুরু হয়। ইতিমধ্যে 2-3 বছরে, ফাইব্রোসিসের সাথে একটি শিশু প্যানক্রিরিয়ার সীমান্তের সীমানা হতে পারে।

ব্রোঞ্চিয়াল গাছের মধ্যে পরিবর্তনগুলি প্রথমে, মুজিন (মলুস) এর গঠন, যার মধ্যে পানি এবং কঠিন অংশটি হ্রাস করা হয়, যা গোপনতার আঠারাতে বৃদ্ধি পায়। উপরন্তু, ম্যাক্রোফেজ, নিউট্রোফিলস এবং এপিথেলিয়াল কোষগুলি উত্পাদিত লিউকেট্রিয়েনস এবং সাইটিকাইনের সংখ্যা, যা এনজাইম এলাস্টসে সক্রিয় করে। ফলস্বরূপ, এটি পালন করা হয়:

• bronchi এর pathologically চটচটে গোপন বিষাক্ত উন্নয়ন;
• mukiciliary এবং কাশি প্রতিরক্ষামূলক প্রক্রিয়া দুর্বলতা;
• pathogenic microorganisms দ্বারা ব্রোঞ্চিয়াল কাঠ ঔপনিবেশিককরণ;
• মাধ্যমিক প্রদাহ উন্নয়ন;
• bronchiectasis গঠন (Bronchi এর প্যাথোলজিকাল সম্প্রসারণ)।

কিছু পরিবেশগত কারণ রোগের তীব্রতার অবনতি অবদান রাখে, এর মধ্যে রয়েছে:

• পরিবেশগত প্রতিকূল এলাকায় আবাসন;
• শ্বাসযন্ত্রের এলার্জি;
• তামাক সেবন.

রোগের ফর্ম

ক্লিনিক বর্তমান উপসর্গগুলির উপর ভিত্তি করে ফাইব্রোসিসের শ্রেণীবিভাগ ব্যবহার করে:

• ব্রঙ্কোপাল ফর্ম;
• অন্ত্রের;
• মিশ্র অন্ত্র এবং ফুসফুসে;
• mekonia বাধা, বা Mekonia ileus।

এছাড়াও প্যানক্রিরিয়া ক্ষতির ডিগ্রী উপর ভিত্তি করে শ্রেণীবিভাগ ব্যবহৃত, যা অনুযায়ী পার্থক্য:

• অগ্নিকুণ্ড অপূর্ণতা সঙ্গে ফাইব্রোসিস;
• ফাইবার অপ্টিকাইসিস প্যানক্রিটিক অপূর্ণতা ব্যতীত প্রাথমিক যৌনাঙ্গের ফর্ম সহ বীজ তৈরি নর্তকীর জন্মগত দ্বিপাক্ষিক ফর্ম সহ;
• atypical ফর্ম।

রোগের পর্যায়ে

শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেমে প্যাথোলজিক্যাল পরিবর্তনগুলির ভিত্তিতে, ফাইব্রোসিসের 4 টি স্তর বিশিষ্ট।

	চরিত্রগত
	ক্ষণস্থায়ী কার্যকরী পরিবর্তন; এটি শুষ্ক অননুমোদিত কাশি আক্রমণের সময়, ব্যায়ামের সময় শ্বাসের সামান্য বা মাঝারি তীব্রতা দ্বারা প্রকাশ করা হয়। সময়কাল - 10 বছর পর্যন্ত।
	ক্রনিকাল ব্রঙ্কাইটিস। প্রকাশ: উত্পাদনশীল কাশি, শ্বাস প্রশ্বাস, ব্যায়ামের সময় বৃদ্ধি, ভিজা হুইজেসের সাথে শ্বাস-প্রশ্বাসের সাথে শ্বাস নিচ্ছে। গড় সময়কাল 2-5 বছর হয়।
	জটিলতা উন্নয়ন। শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা প্রদর্শিত হয়, যা নিউমোফাইব্রোসিস, নিউমোস্লেরোসিস, ব্রোঞ্চিটাসিস, বুকে দ্বারা সৃষ্ট হয়। এটি ডান হাতের হার্ট ব্যর্থতা (ফুসফুসের হৃদয়) দ্বারা গঠিত হয়। গড় সময়কাল 3-5 বছর।
	টার্মিনাল। নিজেকে মারাত্মক কার্ডিওভাসকুলার ব্যর্থতা প্রকাশ করে। কয়েক মাস স্থায়ী হয়, একটি মারাত্মক ফলাফল দিয়ে শেষ হয়।

লক্ষণ

ফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলি তীব্রতার একটি ভিন্ন ডিগ্রী থাকতে পারে, উভয় রোগের ভারী মিশ্রিত এবং মুছে ফেলা ফর্মগুলি পূরণ করে।

ব্রোঞ্চিল্ডের ড

এটি পুনরাবৃত্তিমূলক ব্রঙ্কাইটিস, দ্বিপক্ষীয় ফোকাল নিউমোনিয়াস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা সময়ের সাথে সাথে ব্রোঞ্চিওটিসিস, নিউমোফাইব্রোসিস এবং নিউমোস্লেরোসিসের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। রোগীরা শ্বাস প্রশ্বাসের তীব্রতা ভোগ করে। বুকে একটি ব্যারেল-মত আকৃতি রয়েছে, আঙ্গুলের শেষ ফাল্যাঞ্জগুলি বিকৃত, ঘন ঘন (ড্রাম লাঠিগুলির উপসর্গ), নখের একটি চরিত্রগত উপসর্গ আকৃতি (ঘড়ি উইন্ডোজের উপসর্গ), সিনিটিক ত্বকের। একটি ফুসফুসের হৃদয় দ্বারা সৃষ্ট হৃদযন্ত্রের লক্ষণগুলি দেখা যায়, যার ফলে ব্রঙ্কোপুলোনারি সিস্টেম এবং দীর্ঘস্থায়ী হাইপোক্সিয়ায় দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রক্রিয়াটি ঘটে।

নেতৃস্থানীয় উপসর্গ:

• আঠালো mucosa বা শঙ্কু-বিশুদ্ধ স্পুটাম একটি শাখা সঙ্গে প্যারোল কাশি;
• dyspnea;
• ফ্যাকাশে বা cyanotic চামড়া এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি;
• দুর্বলতা, ক্লান্তি বৃদ্ধি।

অন্ত্রের ফর্ম

পাচক প্রক্রিয়া এবং অন্ত্রের অসুবিধা লঙ্ঘন নিজেই manifestifests। প্যানক্রিরিয়া ক্ষতির ফলে শরীরের সাথে চর্বি শোষণের লঙ্ঘনের ঘটে, যা তৈলাক্ত, তৈলাক্ত, দুর্বলভাবে সজ্জিত চেয়ার দ্বারা প্রকাশিত হয় (ফলাফল পেশী হাইপোটেনশন এবং অস্টিওপরোসিস)। পিতার একটি বর্ধিত সান্দ্রতা গলাস্টোন রোগের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে, যা সময়ের সাথে - ব্যিলারি লিভার সেরোসিস (প্রায়শই 1২ বছর), বিভিন্ন গ্যাস্ট্রিক ব্যাধি। প্রায়শই, পেটের সিস্টিক রোগের রোগী এবং duodenum রোগীদের সিস্টিক রোগের সাথে বিকাশ হয়। নেতৃস্থানীয় উপসর্গ:

• পেটে উপরের ব্যথা, spasms;
• bloating;
• বমি বমি ভাব, উল্টানো উল্টানো।

মিশ্র ফর্ম

তিনি ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেম এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট উভয় লক্ষণ আছে। এটি ফাইব্রোসিসের সমস্ত ফর্মের সবচেয়ে গুরুতর।

Mekonia Ileus, বা অন্ত্রের বাধা

এটি ট্রিপসিন এনজাইমের অভাবের কারণে নবজাতকের 13-18% বেড়েছে, অ্যালবামিনের পরিমাণ বৃদ্ধি এবং মকোনিয়াম থেকে পানি শোষণ বৃদ্ধি পেয়েছে। এই কারণে, মেকোনিয়া (মূল feces) অত্যধিক আঠালোতা এবং ঘনত্ব অর্জন করে এবং নির্গত হয় না, কিন্তু আইলোকোকাল অঞ্চলে সংঘটিত হয়, অন্ত্রের বাধা সৃষ্টি করে।

অন্যান্য লক্ষণ

রোগীদের ঘাম বাড়ছে, যা জ্বর বা গ্রীষ্মের তাপের কারণে, ডিহাইড্রেশনটি পরিবাহক দুর্বলতার সাথে বিকাশ করতে পারে। চামড়া salted ন alty স্বাদ।

শিশুদের মধ্যে ফাইব্রোসিস প্রবাহ বৈশিষ্ট্য

এটি একটি চেয়ারের অনুপস্থিতিতে প্রকাশিত হয়, ফুলের প্রথম দিনে নবজাতকের প্রথম দিনে পিতলের একটি মিশ্রণ রয়েছে।

প্রায়ই নবজাতকদের একটি দীর্ঘস্থায়ী জন্ডিস আছে।

Mekonia ileus অনুপস্থিত থাকলে, রোগের প্রথম প্রকাশ একটি ধীর ওজন বৃদ্ধি হতে পারে।

মালবাসশোপেশন প্রোটিন জেনারেলাইজড এডমা আবির্ভাব হতে পারে, বিশেষ করে শিশুদের মধ্যে যারা কৃত্রিম হাইপ্যালার্জিনিক খাদ্য গ্রহণ করে।

অল্প বয়সে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের শিশুদের মধ্যে প্যানক্রিয়ারের কার্যকারিতা লঙ্ঘনের কারণে পেটে দেখা যায়, একটি তৈলাক্ত, নীরব চরিত্রের দ্রুত চেয়ারম্যান। স্বাভাবিক বা এমনকি বৃদ্ধি ক্ষুধাটির ব্যাকগ্রাউন্ডের বিরুদ্ধে, শারীরিক বিকাশের পিছনে পিছিয়ে রয়েছে - পেশী এবং অ্যাডিপোজ টিস্যুটির অপর্যাপ্ততা চিহ্নিত করা হয়। প্রায়ই একটি gastroesophageal রিফ্লাক্স আছে। ২0% বাচ্চাদের মধ্যে রাজস্ব পালন করা হয়।

প্যানক্রিরিয়া ফাংশনের লঙ্ঘন এছাড়াও ২২% বাচ্চা এবং কিশোরীদের ২0% কিশোরীগুলি গ্লুকোজ সহনশীলতার লঙ্ঘন করে নির্ধারিত হয় এবং এর ফলে ডায়াবেটিস মেলিটাস।

তরুণ শিশুদের মধ্যে নেতৃস্থানীয় উপসর্গ:

• আঠালো sputum একটি শাখা সঙ্গে একটি আক্রমণ কাশি;
• প্যালোর, সাইয়ানোসিস;
• dyspnea, শারীরিক পরিশ্রমের সহনশীলতা হ্রাস।

Fibrisis সঙ্গে কিশোরীদের প্রায়ই বয়ঃসন্ধি একটি বিলম্ব পর্যবেক্ষক।

শিশু এবং কিশোরীরা সংক্রামক রোগ, বিশেষত শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্টের জন্য সংবেদনশীল।

কারণ নির্ণয়

Neonatal স্ক্রীনিং নবজাতকদের মধ্যে Fibrosis নির্ণয়ের প্রধান পদ্ধতি, কিছু দেশে এটি মান। দুই পর্যায়ে অনুষ্ঠিত:

1. রক্তে immunoreactive TripPinogen এর স্তর নির্ধারণ - ফাইবারগ্লাস সময়, এটি বৃদ্ধি করা হয়। এই ক্ষেত্রে, দ্বিতীয় পর্যায়ে সঞ্চালিত হয়।
2. এক মূর্তিতে, পটা স্টাডিটি তদন্ত করা হয় (ক্লোরাইডগুলির ঘনত্ব নির্ধারণ করা হয়), সিএফটিআর জিন মিউটেশনটি অন্যটিতে সঞ্চালিত হয় এবং যদি মিউটেশনটি সনাক্ত হয় তবে ঘামটি সম্পন্ন হয়।

নবজাতক স্ক্রীনিং আপনাকে ফাইব্রোসিসের 90% নবজাতকের নির্ণয় নির্ধারণ করতে দেয়।

যেখানে নবনাতাল স্ক্রীনিং করা হয় নি, বা কিছু কারণে অসংবেদনশীল হয়ে উঠতে পারে, সন্দেহভাজন ফাইব্রোসিস একটি ঘাম নমুনাটি উপস্থাপন করে। পদ্ধতিটি ফোরাম এলাকায় ঘামের মাদক উদ্দীপনা, যার পরে 50 মিলি ঘাম সংগ্রহ করা হয় এবং ক্লোরাইড স্তরের স্তরে পাঠানো হয়। ক্লোরাইড কন্টেন্ট 100 মিমোল / এল এবং আরও বেশি হলে নির্ণয়টি প্রতিষ্ঠিত হয়। 60-100 মিমোল / আমি ঘনত্বকে ফাইব্রোসিসের সম্ভাবনাকে নির্দেশ করে এবং পুনরায় বিশ্লেষণ এবং আরও সার্ভেগুলির প্রয়োজন।

ডায়াগনস্টিক্যালি ইনফরম্যাটিভ ট্রাইপসিনের ফিসের বিশ্লেষণ, পাশাপাশি সোডিয়াম আয়নগুলির সামগ্রীতে পেরেক প্লেটগুলির নমুনাগুলির বিশ্লেষণ।

জেনেটিক বিশ্লেষণ সঞ্চালিত হয় - দুটি চরিত্রগত মিউটেশনগুলির সনাক্তকরণ (প্রতিটি ক্রোমোসোমে এক) সনাক্তকরণ নিশ্চিত করে এবং শুধুমাত্র একটি মিউটেশন সনাক্তকরণের একটি চিহ্ন। রোগীর পরিবারের ইতিহাস অধ্যয়ন করা হয়।

শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেমের সম্পূর্ণ দৃশ্যটি পাওয়ার জন্য এটিও করা হয়:

• রেডিওগ্রাফি;
• ভিজা বিশ্লেষণ (পাশাপাশি ক্লিনিকাল রক্ত \u200b\u200bপরীক্ষা, প্রস্রাব এবং feces);
• প্রফুল্লতা;
• bronchoscopy।

প্রয়োজন হলে, পরীক্ষার অতিরিক্ত পদ্ধতি অবলম্বন।

চিকিত্সা

Mukobovysidosis একটি অসুখী রোগ। যাইহোক, জটিল সহায়ক থেরাপি রোগের সময়মত চিকিত্সা এবং জটিলতা প্রতিরোধের লক্ষ্যে রোগীদের দীর্ঘস্থায়ী জীবনধারা বজায় রাখতে এবং একটি গ্রহণযোগ্য জীবনধারা বজায় রাখতে দেয়।

বিশেষজ্ঞদের একটি বহিস্কারমূলক দল (একটি ফুসফুসোলজিস্ট, একটি গ্যাস্ট্রোনেন্টারোলজিস্ট, এলএফসি এবং অন্যান্যদের বিশেষজ্ঞ, যিনি এই রোগের রোগীদের পরিচালনা করার অভিজ্ঞতা অর্জনের অভিজ্ঞতা অর্জনের জন্য একজন ডাক্তারের নির্দেশনার অধীনে একটি ডাক্তারের নির্দেশনা অনুযায়ী, ফাইব্রোসিসিসের চিকিৎসার সাথে চিকিত্সা করা হয়েছে। রোগীর এবং মানসিক সহায়তার তার পরিবারকে প্রাপ্ত করা গুরুত্বপূর্ণ।

বেসিস থেরাপি:

1. ডায়েট হেপাটোবিলিয়ারি সিস্টেমের অঙ্গগুলির সাথে সম্পর্কযুক্ত প্রোটিন, ভিটামিন এবং মাইক্রোওনের সাথে সমৃদ্ধ, একটি উচ্চ ক্যালোরি।
2. প্রতিস্থাপন এনজাইম থেরাপি (অগ্নিকুণ্ড এনজাইমের অভ্যর্থনা)।
3. Choleretic ওষুধের অভ্যর্থনা দীর্ঘ, নিয়মিত পুনরাবৃত্তি কোর্স।
4. Mulcolics এবং bronchodlators ক্রমাগত বা ছোট বিরতি সঙ্গে।
5. ফিজিওথেরাপি, স্পুটুমের ডেবিট (স্নায়ু নিষ্কাশন, কম্পনশীল ম্যাসেজ, শ্বাস ব্যায়াম, পারকুসিয়ন, পাতা) সহজতর করে।
6. অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি। প্যাথোজেনের সংবেদনশীলতা নির্ধারণের পর এটি সংক্রামক প্রদাহজনক প্রক্রিয়াটি বাড়িয়ে তুলতে বরাদ্দ করা হয়।
7. ভিটামিনোথেরাপি। ভিটামিন এবং খনিজ কমপ্লেক্স অভ্যর্থনা।
8. শরীরের ভর নিয়ন্ত্রণ। Anabolic স্টেরয়েড শরীরের ভর অবলম্বন উল্লেখযোগ্য অপূর্ণতা সঙ্গে।

রোগীদের dispensary অ্যাকাউন্টিং হয়; নিয়মিত, 3 মাসের মধ্যে অন্তত 1 টি সময় একটি জরিপ যা ডাক্তার সমর্থনকারী থেরাপিটি সামঞ্জস্য করতে পারে।

সম্ভাব্য জটিলতা এবং পরিণতি

চিকিত্সার অনুপস্থিতিতে, ফাইব্রোসিস জীবন-অবমাননাকর সহ অসংখ্য জটিলতার উন্নয়নে পরিণত হতে পারে। এই অন্তর্ভুক্ত:

• শ্বাসযন্ত্র এবং হার্ট ব্যর্থতা;
• অপরিবর্তনীয় ব্যিলারি সেরোসিস, পোর্টাল হাইপারটেনশন দ্বারা সংসর্গী;
• অন্ত্রের অবমাননা;
• আন্ত্রিক প্রতিবন্ধকতা;
• parpreatite;
• অগ্নিকুণ্ড ক্যান্সার এবং পাচক সিস্টেমের অন্যান্য অঙ্গ, বিশেষ করে হেপাটোবিলিয়ারি ট্র্যাক্ট;
• ক্রোনের রোগ;
• obstructive Azoospermia কারণে পুরুষ বন্ধ্যাত্ব; এবং ইত্যাদি.

পূর্বাভাস

পূর্বাভাস আকৃতির উপর নির্ভর করে, রোগের তীব্রতা এবং আত্মপ্রকাশের বয়স। বর্তমানে, সমর্থনকারী থেরাপির ধন্যবাদ, পরিস্থিতি প্রতি বছর উন্নত করা হয়, এবং উন্নত ঔষধের সাথে দেশগুলিতে, 40 বছর বয়সী ফ্রন্টিয়ার প্রায় অর্ধেক রোগীকে অতিক্রম করে। গড় আয়ু প্রায় 35 বছর, প্রতি বছর এই সূচকটি বৃদ্ধি পায়।

প্রতিরোধ

একটি পরিবারের একটি সন্তানের পরিকল্পনা করার সময়, যেখানে ফাইব্রোসিসের রোগী থাকে, তখন একটি জিন নির্ণয়ের প্রয়োজন হয়।

Neonatal স্ক্রীনিং আপনাকে সময় একটি নির্ণয়ের জন্য এবং চিকিত্সা শুরু করতে পারবেন।

উন্নয়নমূলক ব্যাধি সহ শিশু, ব্রঙ্কোপলমোনারি রোগ বা পাচক পদ্ধতির রোগের সাপেক্ষে, ফাইব্রোসিসে পরীক্ষা করা উচিত।

ফাইব্রোসিসের সাথে সমস্ত রোগী ডিসপেনশনারি অ্যাকাউন্টিং হতে হবে।

ভিডিও

আমরা নিবন্ধের বিষয় ভিডিও দেখতে প্রস্তাব।

আধুনিক বিশ্বের দীর্ঘস্থায়ী যে আরো এবং আরো patchologies আছে। কেউ কেউ শুধুমাত্র এক দেহের দ্বারা প্রভাবিত হয়, অন্যরা বিভিন্ন প্রাণীর সিস্টেমকে আচ্ছাদন করে প্যাথোলজিক্যাল প্রক্রিয়াটিকে উত্তেজিত করে। এই প্রবন্ধ থেকে, আপনি কী ধরনের ফাইব্রোসিসের মধ্যে সবকিছু শিখবেন, এই রোগের লক্ষণগুলি কী এবং এই রোগের চিকিত্সা, যা অসুস্থতার লক্ষণ এবং কী ঘটছে তা সম্পর্কে।

ফাইবারগ্লাস কি

Mukobovysidosis একটি দীর্ঘস্থায়ী জেনেটিক রোগ। একটি ভিন্ন প্যাথোলজি বলা হয় "সিস্টিক ফাইব্রোসিস"।

রোগটি হঠাৎ পুরুষের মধ্যে বা প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বা নারীর মধ্যে উঠে না। নির্ণয়ের পরে শীঘ্রই তৈরি করা হয়। যেহেতু রোগটি ইতিমধ্যে জন্মগ্রহণ করে, এটি প্রায় জনগণের কাছে যেতে পারে না।

গুরুত্বপূর্ণ! Fibrose রোগের সাথে সমস্ত রোগীর প্রায় 4%, রোগ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে নির্ণয় করা যেতে পারে এবং প্যাথোলজিটির আগে পুরো সময়টি অসম্পূর্ণ।

সাধারণত, রোগবিদ্যা এখনও বাচ্চাদের মধ্যে প্রকাশ করা হয়। যখন এই রোগটি বছরের পর্যন্ত শিশুদের মধ্যে নির্ধারণ করতে সক্ষম হয়েছিল, তখন সন্তানের জীবন রাখার ও বাড়ানোর সম্ভাবনা বাড়ছে। পূর্বে, একটি প্রদত্ত রোগের সাথে রোগীদের শীঘ্রই মারা যান। যাইহোক, এখন, যদিও রোগ নিরাময়ের জন্য এখনও অসম্ভব, যদিও সঠিক থেরাপি এই ধরনের নির্ণয়ের সাথে মানুষের প্রত্যাশা 35-45 বছর পর্যন্ত।

নবজাতকদের মধ্যে Mukobovysidoses একটি ব্যক্তির সমগ্র জীবনের জন্য একটি ছাপ imposes। লক্ষণগুলি স্বাস্থ্যের বিভিন্ন গোলমালকে প্রভাবিত করে। এই কারণে প্যাথোলজিটি একটি শরীরের সিস্টেমকে আঘাত করছে না। প্যাথোলজিক্যাল প্রক্রিয়া ধীরে ধীরে পাচক, শ্বাসযন্ত্র, লিঙ্গ, অন্ত্র এবং অন্যান্য সিস্টেম জড়িত হয়।

"ফাইবারগ্লাস" শব্দটি নিজেই দুটি ল্যাটিন শব্দ থেকে আসে যার অর্থ "মকাস" এবং "স্টিকি"। বাহ্যিক স্রোতের সমস্ত তরলগুলির সাথে এটি কি ঘটে: তারা পুরু, সংরক্ষিত এবং অঙ্গগুলিতে লঙ্ঘনের দিকে পরিচালিত করে।

রোগের উন্নয়নের জন্য প্রক্রিয়া

ফাইব্রোসিসের প্রথম লক্ষণগুলি শুধুমাত্র একটি আধা-বার্ষিক যুগে একটি সন্তানের মধ্যে উপস্থিত হতে পারে। যাইহোক, এই রোগের ঘটনার কারণে উভয় বাবা-মা উভয় মিউটেশনে জিন প্রেরণ করে যা শরীরের বিভিন্ন গ্রন্থি দ্বারা উত্পাদিত তরল উৎপাদনের জন্য দায়ী।

ফাইব্রোসিসের উত্তরাধিকারের ধরন - অটোসোমাল-রিলিভ। শিশুটি অসুস্থ হওয়ার জন্য, পিতা ভাঙা এবং মা এবং মা হতে হবে। শুধুমাত্র পিতামাতার একমাত্র সঙ্গে জিন স্থানান্তর করার সময়, শব্দ আসে, কিন্তু রোগ শুরু হয় না।

রোগের কারণ

এই রোগের বিকাশের মূল কারণ একটি জিন পরিবর্তন। এটির কারণে, এই রোগটি অসম্ভব বলে মনে করা হয়।

যার ফলে রোগীরা প্রচুর উপসর্গ অনুভব করে, সেগুলি হ্রাস করা হয়:

• স্বাভাবিক sputum এর স্রোত লঙ্ঘন;
• হাইলাইট তরল মধ্যে অতিরিক্ত ক্যালসিয়াম এবং সোডিয়াম ক্লোরাইড;
• mucopolysaccharides সংশ্লেষণ।

এই গোষ্ঠীর এই বিষয়গুলির প্রভাবের অধীনে, জটিলতাগুলি জিনের মিউটেশনের সাথে যুক্ত করা হয়।

Fibrosis এর Etiology

যদিও প্রভাবিত শরীরের উপর নির্ভর করে রোগের অনেকগুলি জাতি রয়েছে, তবে প্রধানটি বিবেচনা করুন। শ্রেণীবিভাগ বিভিন্ন ফর্ম রয়েছে।

প্যানক্রিরিয়া ক্ষতি

প্যানক্রিরিয়া এর সিস্টিক ফাইব্রোসিস - ফাইব্রোসিস, যা গোপন অপারেশনের লঙ্ঘন এই গুরুত্বপূর্ণ শরীরের মধ্যে ঘটে। এই লোহার দ্বারা উত্পাদিত পদার্থটি হজমের প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত এনজাইমগুলির একটি জটিল। যখন এই গোপনতার বিকাশ লঙ্ঘন করা হয়, তখন দরকারী পদার্থের মুক্তির অসম্ভব হয়ে যায়। ফলস্বরূপ, এমনকি সবচেয়ে পুষ্টিকর এবং দরকারী খাদ্য ট্রানজিট দিয়ে পাস করে এবং শরীরের মূল্যবান সংযোগগুলির সাথে শরীর সরবরাহ করে না।

যখন লিভার ভুগছেন

লিভার প্রভাবিত হয় যখন প্যাথোলজি ধরনের এক। এটা এই অঙ্গ যে bile উত্পাদন হয়। তার ঘনত্ব বৃদ্ধি স্থগিতাদেশ এবং গুরুতর পরিণতি বাড়ে। এই ধরনের সমস্যা বিপজ্জনক, কিন্তু সৌভাগ্যবশত, ফাইব্রোসিসের লিভারটি কেবলমাত্র 4% ক্ষেত্রে প্রভাবিত হয়।

শ্বাসযন্ত্রের পরাজয়

ব্রঙ্কির দেয়াল, ফুসফুস এবং শ্বাসযন্ত্রের অন্যান্য অংশগুলি একটি শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি দিয়ে আচ্ছাদিত। গোপন বিষয়টি ক্রমাগত ঘটে এবং এটি প্রয়োজনীয়, যাতে ধুলো এবং প্যাথোজেনিক মাইক্রোজেনজিমের আকারে বিদেশী কণা একটি সময়মত পদ্ধতিতে আউটপুট হবে।

যখন ফাইব্রোসিস একটি ফুসফুসের ফর্মে প্রবাহিত হয়, তখন প্রসেসের শ্বাসযন্ত্রের সাথে জড়িত থাকে, ব্রংকপ এবং ফুসফুসগুলিতে ভিজা ভিজা, যা ব্যাকটেরিয়া অঙ্গ, ভাইরাস, ধুলো দেয়ালের উপর অবক্ষেপণ করে। ক্ষুদ্রতম ব্রোঞ্চটি সম্পূর্ণ অবরোধের বিষয়, যা বাধাজনক রাষ্ট্রগুলির দিকে পরিচালিত করে এবং ফুসফুসের সম্পূর্ণ বায়ুচলাচল ব্যাহত করে।

যৌনাঙ্গ অঙ্গ পরাজিত

ফাইবারিজমের সময় যৌনাঙ্গের অঙ্গগুলির কাজ সম্পর্কে কোন অভিযোগ নেই। প্যাথোলজি প্রজনন সিস্টেমের কাজ প্রভাবিত করে না।

পুরুষদের মধ্যে, রোগ testicles বিস্মিত। এই অঙ্গ, শুক্রাণু উত্পাদিত হয়। এই প্রসেস লঙ্ঘন, পুরুষদের ফলহীন হয়ে। এই জেনেটিক ducts বাধা ফলে ঘটে।

ঘাম গ্রন্থি কাজ পরিবর্তন

ফাইবারগ্লাসের ক্ষেত্রে, রোগীদের ঘাম অতিরিক্ত মিষ্টি এবং চটচটে হয়ে যায়। বিশ্লেষণ বৃদ্ধি ক্লোরিন এবং সোডিয়াম কন্টেন্ট প্রদর্শন করবে।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক এর ক্ষত

ফাইব্রোসিসের অন্ত্রের ফর্ম সাধারণ। এই রোগবিদ্যা সঙ্গে শিশুদের ত্রুটিপূর্ণ খাদ্য বিভাজন ভোগ করে। দুর্বল সমস্ত চর্বি এবং প্রোটিন শোষিত হয়, শরীর তুলনামূলকভাবে সাধারণত কার্বোহাইড্রেট যত্ন নেয়।

পাথের ভিতরে পাচক অঙ্গের পরাজয়ের সময়, Putrid প্রক্রিয়াগুলি শুরু হয়। পণ্যগুলির অস্বাভাবিক বিচ্ছিন্নতা শরীরকে বিষাক্ত বিষাক্ত যৌগের গঠনের দিকে পরিচালিত করে। চেয়ার ঘন ঘন হয়ে যায়, রেকটাল ক্ষতির ক্ষেত্রে থাকে।

যখন ফাইব্রোসিস অন্ত্রের প্রকারের মাধ্যমে প্রবাহিত হয়, লালা পরিবর্তনের সমন্বয়। শুকনো খাদ্য খুব কঠিন হয়ে ওঠে এবং রোগীদের প্রচুর পরিমাণে পানি দ্বারা চালিত হতে হবে। এই সব ব্যাধি ধীরে ধীরে পুষ্টি ব্যাধি নেতৃত্ব, শরীরের ওজন হ্রাস।

Mekonia বাধা

Mekonia একটি প্রাথমিক feces হয়। Fibergation সঙ্গে, কখনও কখনও রোগের প্রকাশ জীবনের প্রথম দিন সঙ্গে শুরু হয়।

যখন মকোনিয়া খুব চটচটে হয়ে যায়, তখন এটি অন্ত্রের পদক্ষেপগুলি overlaps। বাবা-মায়েরা লক্ষ্য করতে পারে যে বাচ্চাটি চলে যাবে না। একদিন পরে, শিশুটি অস্থির হয়ে যায়, প্রায়শই ঝাপসা হয়, এবং পেট ফুসকুড়ি দেয়। পিতার অমেধ্য সঙ্গে সম্ভাব্য উল্টো। পেটের ত্বকে একটি পরিষ্কার ভাস্কুলার প্যাটার্ন হয়ে যায়, ত্বক শুষ্ক এবং flabby হয়ে যায়।

একটি বিশ্লেষণ immunoreactive trypsin উপর সঞ্চালিত হয়। এটি সক্রিয় করে যে এই এনজাইম নয়, তাই ছোট অন্ত্রের লুপে একটি বাধা রয়েছে। মলদ্বার পুরু, এবং উপরে বর্ণিত সব লক্ষণ প্রদর্শিত। এই সমস্যাটি নির্মূল করুন শুধুমাত্র অস্ত্রোপচারের জন্য।

মিশ্র বর্তমান বৈশিষ্ট্য

ফাইব্রোসিসের মিশ্র রূপটি বিভিন্ন ধরণের প্রবাহের লক্ষণগুলিকে একত্রিত করে। এই রোগটি ভারী ব্রঙ্কাইটিস এবং ফুসফুসের প্রদাহ থেকে নিজেদের প্রকাশ করতে শুরু করে, এবং তারপর একটি অন্ত্রের সিন্ড্রোম যোগদান করা হয়।

এর আগে ডাক্তারটি ফাইব্রোসিস নির্ণয় করতে এবং প্রাথমিক সহায়তা প্রদানের জন্য পরিচালিত হয়, অনুকূল ফলাফলের বৃহত্তর।

ফাইবারিজমের লক্ষণ

ফাইব্রোসিসের সময়, বেশ কয়েকটি সিস্টেম একই সময়ে একবারে প্রভাবিত হয়, লক্ষণগুলি খুব বৈচিত্রপূর্ণ হতে পারে। জীবনের প্রথম বছরে প্রথম বর্ধনশীলতা প্রায়শই ঘটছে, তাই পিতামাতার সন্তানের সুস্থতা এবং নেতিবাচক উপসর্গগুলির ক্ষেত্রে অবিলম্বে একটি বিশেষজ্ঞের দ্বারা বাচ্চাকে দেখান।

গুরুত্বপূর্ণ! মোটে, 10% ক্ষেত্রে, জীবনের প্রথম দিনগুলিতে লক্ষণগুলি প্রকাশ করা হয়, যখন সবচেয়ে প্রতিকূল পূর্বাভাস রয়েছে।

নবজাতকদের লক্ষণ

যখন ফাইব্রোসিসটি বুকের সাথে নিজেকে প্রকাশ করে, তখন শিশুর অন্ত্রের বাধাগুলির লক্ষণগুলি প্রদর্শিত হয়, যা মকোনিয়ার একটি স্থগিতাদেশের সাথে যুক্ত হয়:

• ক্ষয়ক্ষতি অভাব;
• ডামি কান্নাকাটি;
• পেট এর পেঁচা।

যখন palpation, আপনি একটি ফুসকুড়ি অন্ত্র খুঁজে পেতে পারেন। স্পর্শ ব্যথা কারণ, এবং কান্না শক্তিশালী হয়ে ওঠে।

বছর পর্যন্ত শিশুদের লক্ষণ

এই বয়সে, রোগবিদ্যা প্রায়শই নির্ণয় করা হয়। এই সময়ের মধ্যে ফাইব্রোসিসের প্রধান লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে ওজন বৃদ্ধি এবং শ্বাসযন্ত্রের সমস্যা।

গুরুত্বপূর্ণ! এই জেনেটিক রোগের উপস্থিতি সম্পর্কে কথা বলা সম্ভব যে দুটি সিস্টেমে একযোগে লঙ্ঘন রয়েছে এবং কেবল একের মধ্যেই নয়।

লক্ষণগুলির মতো প্যাথোলজিটি থাকবে, যদি উপসর্গের জটিল থাকে তবে:

• calate সামঞ্জস্য অস্থিরতা;
• হলুদ রং পরিবর্তন;
• ফ্যাটি সামঞ্জস্য বজায় রাখা;
• স্থায়ী শুষ্ক কাশি, রাতে ঘুমের সময় বাড়তি;
• ছোট bronchi এর অবরোধের পটভূমি বিরুদ্ধে রোদ আক্রমণ;
• ঘন ঘন শ্বাসযন্ত্রের রোগ।

সহায়তা ছাড়া, বাড়তি সময়কাল আরো এবং আরো ঘটতে হবে।

প্রভাবিত সিস্টেমের উপর নির্ভর করে লক্ষণ

প্রারম্ভিক শিশু পরীক্ষা আপনাকে এমন একটি চিকিত্সা চয়ন করতে দেয় যার সাথে আপনি রোগের অবশ্যই নিয়ন্ত্রণ করতে পারেন এবং স্বাভাবিক কল্যাণ বজায় রাখতে পারেন। সিস্টেমটি একটি রোগের প্রক্রিয়া চলছে যার উপর নির্ভর করে অসুস্থতার লক্ষণগুলি ভিন্ন হতে পারে।

পাচক সিস্টেমের ক্ষতির সাথে, এই ধরনের উপসর্গগুলি পালন করা যেতে পারে:

• খাদ্যের সাথে পুষ্টির অ-চিকিত্সার পটভূমি বিরুদ্ধে ধীর শারীরিক উন্নয়ন;
• স্টুল লঙ্ঘন;
• স্প্লিন বৃদ্ধি;
• দুর্বলতা;
• বমি ভাব;
• মাথা ব্যাথা;
• বিভিন্ন স্থানীয়করণের eleknesses।

চিনি ডায়াবেটিস কম প্রায়ই উত্থাপন করে।

শ্বাসযন্ত্রের ব্যবস্থার পরাজয়ের সাথে, উপসর্গগুলির তীব্রতা পর্যায় অগ্রগতি হিসাবে বৃদ্ধি পায়:

• ব্রঙ্কির আংশিক অবরোধের কারণে ফুসফুসের কিছু অংশের পতন ঘটে;
• শুষ্ক কাশি;
• হেমোক্ললারিন;
• dyspnea;
• প্যালার ত্বক;
• ক্ষুদ্র পুরু মলদ্বার বিচ্ছিন্নতা।

ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ যোগদান করা হয়, শর্করা হলুদ বা সবুজ হতে পারে।

বেশিরভাগ উপসর্গগুলি বন্ধ করা যেতে পারে, তবে, পর্যাপ্ত থেরাপি অনুপস্থিত থাকলে, অপরিবর্তনীয় পরিবর্তন অঙ্গগুলিতে শুরু হয়।

কারণ নির্ণয়

প্রাথমিক নির্ণয়ের রোগ প্রাপ্তবয়স্কদেরকে রোগীকে রোগী পরিবর্তনগুলি দেখতে এবং সময়মত সাহায্য প্রদান করতে সহায়তা করবে। এটি মিথ্যা ব্রঙ্কাইটিস, নিউমোনিয়া এবং অন্যান্য রোগের চিকিত্সার ক্ষেত্রে অপ্রয়োজনীয় ওষুধের ব্যবহার থেকে একটি শিশুকে উপশম করবে।

প্রথমে, ডাক্তার সাবধানে নিজেদেরকে প্রকাশিত উপসর্গগুলি খুঁজে বের করবেন। ক্লাসিক রক্ত \u200b\u200bপরীক্ষা এবং প্রস্রাব কোন ফলাফল দিতে হবে না। নির্ভরযোগ্য তথ্যের জন্য, ঘাম নমুনা সঞ্চালিত হয়। ঘামে প্যাথোলজি থাকলে, ক্লোরিন এবং সোডিয়ামের উচ্চ মাত্রা থাকা হবে। কখনও কখনও সূচক 3-5 বার অতিক্রম করে।

যদি কোন সন্দেহ থাকে তবে জিনের ত্রুটি সনাক্তকরণে জেনেটিক পরীক্ষা করা যেতে পারে। তারপরে, নির্ণয়ের বিষয়ে কোন সন্দেহ নেই।

লজ্জা চলছে:

• রক্তাক্ত জৈব রসায়ন;
• coprogram;
• ভিজা বিশ্লেষণ;
• এক্স-রে;
• bronchoscopy।

কি গবেষণা, পরিচর্যা চিকিত্সক solves।

চিকিত্সা

ফাইব্রোসিসকে সম্পূর্ণভাবে পরিত্রাণ করা অসম্ভব, কারণ ঔষধটি এখনও বিরক্তিকর জিনগুলি শিখেছে না। চিকিত্সা অঙ্গ এবং সিস্টেমের উপর প্রভাব সমর্থন করে যে তহবিল প্রয়োগ করা হয়। ফলস্বরূপ, থেরাপি লক্ষণীয়।

খাদ্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। নবজাতক সন্তানদের খাওয়ানোর সময়, স্তন দুধের পক্ষে অগ্রাধিকার দেওয়া ভাল, কারণ এটি সমস্ত প্রয়োজনীয় পদার্থ ধারণ করে এবং শরীরের দ্বারা শোষিত হয়। অগ্নিকুণ্ড এনজাইম উৎপাদনের বিঘ্নিত অবস্থায়, তারা তাদেরকে গ্রানুলুলের আকারে একটি শিশু দেয়। যেমন ড্রাগ যেমন "ermal", "creon" এবং "panzinorm" মত।

গুরুত্বপূর্ণ! ফাইব্রোসিসের সাথে শিশুদের খাওয়ানো শুধুমাত্র চাহিদাযুক্ত হওয়া উচিত: কান্নাকাটি করে যা কাঁদছে, এবং তারপর আবার কান্নাকাটি করে।

একটি বয়স্ক বয়সে, ক্যালোরি নিরীক্ষণ করা গুরুত্বপূর্ণ। ডায়েটটিতে প্রচুর পরিমাণে ক্যালোরি থাকতে হবে, কারণ অনেকেই রোগীর দেহকে শোষণ করে না। এনজাইম এবং ভিটামিন কমপ্লেক্স নিযুক্ত করা যেতে পারে।

শ্বাসযন্ত্রের ক্ষতির কারণে, বাড়ির চিকিত্সা এ ধরনের ওষুধের ব্যবহার অন্তর্ভুক্ত করে:

• "Acetylcistein";
• "Ambroxol";
• "Lazolyvan";
• "Carcistein"।

এই তহবিলের স্থায়ী ব্যবহার রোগীদের সাধারণত সাধারন মকাস নিষ্কাশন করতে পারবেন। টাইপ Bronchoids প্রয়োজন হতে পারে:

• Salbutamol;
• "FENOTEROL";
• "Berodal"।

ড্রাগটি নির্বাচন করতে, আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা ভাল। এটি এমন একটি সরঞ্জামের সুপারিশ করবে যা ব্যবহার করার জন্য যতটা আরামদায়ক হবে এবং একটি নির্দিষ্ট বয়সের বিভাগের জন্য উপযুক্ত।

লোক প্রতিকারের সাথে চিকিত্সা একটি ইতিবাচক ফলাফল দিতে পারেন। কার্যকর কৌশলগুলির মধ্যে একটি হল kinesotherapy হয়। অন্য কথায়, এটি "আন্দোলন চিকিত্সা।" এই জনগণের পথে শ্বাসযন্ত্রের ব্যায়ামগুলির একটি জটিল সঞ্চালন করা যা রোগীর অবস্থার উন্নতির জন্য ওষুধ ছাড়াই অনুমতি দেয়। জটিল অন্তর্ভুক্ত:

• বুকে পারকশন ম্যাসেজ;
• সক্রিয় গভীর শ্বাস;
• postural drainage (মাথা শরীরের স্তরের চেয়ে কম যখন অবস্থান মধ্যে পরিমাপ)।

কিছু সুপারিশ উল্লেখযোগ্য বলে মনে হয়, এমনকি ডাক্তারের রেসিপি কঠোরভাবে পালন করা গুরুত্বপূর্ণ।

এটা রোগবিদ্যা প্রতিরোধ করা সম্ভব

এই রোগের কোন নির্দিষ্ট prophylaxis আছে। তার স্বামী এবং স্ত্রীর পরিবারের মধ্যে যদি গর্ভাবস্থায় বা এর আগে বা এর আগে ক্যাসিক রোগের ক্ষেত্রে থাকে তবে জেনেটিক সার্ভেগুলি পরিচালনা করা এবং এই জিনের উপস্থিতি সনাক্ত করা দরকার। ছবিতে দেখানো হয়েছে, অ্যামনিওটিক তরলের পঞ্চাশ, বা চুরি টিস্যু একটি টুকরা নেওয়া যেতে পারে। এই এখনও জন্ম না ডিএনএ অন্বেষণ করবে।

জীবনের প্রথম দিন থেকে ডাক্তার এবং পিতামাতার যোগ্য কর্মকাণ্ডের এই রোগ নির্ণয়ের সাথে সন্তানের স্বাভাবিক জীবন সরবরাহ করার অনুমতি দেবে।

ভিডিওটি দেখুন:

Mukobovysidosis জিন transmembrane রোভার রেঞ্জার মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট একটি জেনেটিক রোগ।

এটি প্রাথমিকভাবে শ্বাসযন্ত্র ও গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, একটি কঠিন প্রবাহ এবং প্রতিকূল পূর্বাভাসের দ্বারা একটি ক্ষত দ্বারা অত্যধিক অঙ্গগুলির নির্গমন গ্রন্থিগুলির স্রোত একটি লঙ্ঘন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

প্রথমটি 1936 সালে ভিয়েনা পেডিয়াট্রিক গুইডো ফ্যানকোনি দ্বারা বরাদ্দ করা হয়।

ফাইব্রোসিস এর লক্ষণ

ফাইব্রোসিসের সাধারণ বৈশিষ্ট্য:

• শারীরিক উন্নয়ন মধ্যে lagging
• পুনরাবৃত্তি দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের রোগ,
• স্থায়ীভাবে বর্তমান ক্রনিক hymorite,
• পুনরাবৃত্তি প্যানক্রিটাইটিস,
• শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা.

ফাইব্রোসিসের প্রকাশের একটি প্রোটিন সংশ্লেষণ ত্রুটির সাথে যুক্ত রয়েছে যা শ্বাসযন্ত্রের কোষের কোষের জল এবং ইলেক্ট্রোলাইট বিনিময়, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, প্যানক্রিরিয়া, লিভার, যৌন ব্যবস্থার সাথে জড়িত একটি ক্লোরাইডের চ্যানেলের ভূমিকা পালন করে। ফলস্বরূপ, বহিরাগত স্রোতের বেশিরভাগ গ্রন্থি গোপন রহস্যটি সংকীর্ণ হয়, তার বরাদ্দ বাধাগ্রস্ত হয়, পরিবর্তনের কারণে অঙ্গগুলি, সবচেয়ে গুরুতর - ব্রঙ্কোপলমলোনারি সিস্টেমে।

ব্রোঞ্চিয়াল গাছের দেয়ালের মধ্যে, বিভিন্ন ধরণের দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ উন্নয়নশীল, ফ্রেমের সংযোজক কাঠামো ধ্বংস হয়ে গেছে, ব্রোঞ্চিও এবং ব্রোঞ্চিওটিজগুলি গঠিত হয়। ধ্রুবক অবরোধের শর্তে, আঠালো স্পুটুম ব্রোনচিওটিজেস সাধারণ হয়ে যায়, হিপক্সিয়া বৃদ্ধি পায়, ফুসফুসের হাইপারটেনশনটি উন্নয়নশীল এবং তথাকথিত "ফুসফুসের হৃদয়"।

Bronchopulmonary পরিবর্তন রোগের ছবিতে prevail এবং 95% রোগীর পূর্বাভাস নির্ধারণ।

1/3 রোগীর মধ্যে মলদ্বারের একটি রাজস্ব রয়েছে, তবে আধুনিক পাচক এনজাইমের উপযুক্ত ডোজ যখন নির্ধারিত হয়, তখন এই জটিলতাটি 1.5-2 মাস পরে পাস করে।

স্কুল বয়সের রোগীদের মধ্যে, ফাইব্রোসিসের প্রথম প্রকাশগুলি "অন্ত্রের কোলিক" হতে পারে, যা bloating, পুনরাবৃত্তি উল্টানো, কোষ্ঠকাঠিন্য।

এনজাইমের নিয়োগের পর, অন্ত্রের প্রকাশগুলি পটভূমিতে স্থানান্তরিত হয়, যা লিজাইডের পথ প্রদান করে। সাধারণত, ক্রনিক ব্রঙ্কাইটিস ধীরে ধীরে উন্নয়নশীল হয়। ইতিমধ্যে নবজাতক এবং স্তন বৃদ্ধ কাশি সময়ের মধ্যে, ঘোরাঘুরি আক্রমণ, শ্বাস প্রশ্বাস, কখনও কখনও উল্টানো। পর্যায়ক্রমে রাতে বিশেষ করে একটি বেদনাদায়ক শক্তিশালী কাশি উদ্ভূত। ভিজা আঠালো, কখনও কখনও purulent।

যেহেতু মকাস-গঠন গ্রন্থি ধারণকারী সমস্ত অঙ্গ প্রভাবিত হয়, সাধারণত মুরগি সিন্ড্রোম, ক্রনিক cholecystitis, Sinusitis।

কারণ নির্ণয়

• পটম পরীক্ষা: Pylocarpin সঙ্গে ionophoresis। 60 টিরও বেশি মিমোল / এল এর ক্লোরাইডস বৃদ্ধি - সম্ভাব্য নির্ণয়ের; ক্লোরাইডস ঘনত্ব\u003e 100 মিমোল / এল - নির্ভরযোগ্য নির্ণয়ের। এই ক্ষেত্রে, ক্লোরিন এবং সোডিয়ামের ঘনত্বের মধ্যে পার্থক্য 8-10 মিমি / এল অতিক্রম করা উচিত নয়। চূড়ান্ত নির্ণয়ের জন্য ঘাম পরীক্ষাটি অন্তত তিনবার ইতিবাচক হওয়া উচিত। নীরব নমুনা দীর্ঘস্থায়ী কাশি সঙ্গে প্রতিটি সন্তানের অনুষ্ঠিত করা আবশ্যক।
• একটি চেয়ারে হিমিমিপিন: নমুনা মানানসই নয় - নিয়ন্ত্রক মানগুলি একটি নির্দিষ্ট পরীক্ষাগারে উন্নত হয়।
• একটি চেয়ারে ফ্যাটি অ্যাসিডের দৃঢ়সংকল্প: সাধারণত ২0 মিমি / দিন কম। বর্ডার মান - 20-25 মিমি / দিন। প্যানক্রিয়ার ফাংশনটি 75% এর কম কম দ্বারা কমে গেলে নমুনাটি ইতিবাচক হয়।
• ডিএনএ ডায়াগনস্টিক্স সবচেয়ে সংবেদনশীল এবং নির্দিষ্ট। মিথ্যা ফলাফল 0.5-3% ক্ষেত্রে প্রাপ্ত করা হয়। রাশিয়া, রাস্তা আপেক্ষিক।
• Prenatal ডিএনএ ডায়াগনস্টিক্স: তেল-বন্যা জল থেকে উপপ্র্লাড অ্যালকালিন ফসফেটেজের আইসবিজিমভের গবেষণায় গর্ভধারণের 18-20 সপ্তাহের মধ্যে সম্ভব। মিথ্যা-ইতিবাচক এবং মিথ্যা নেতিবাচক মানগুলি 4% ক্ষেত্রে প্রাপ্ত হয়।

ফাইব্রোসিসি চিকিত্সা

ফাইব্রোসিস চিকিত্সা একটি সমন্বিত পদ্ধতির প্রয়োজন। আবারও এটি জোর দেওয়া উচিত যে এটি বিশেষ কেন্দ্রে এবং তাদের নিয়ন্ত্রণে রাখা উচিত। ডাক্তারের পরিদর্শন অন্তত প্রতি 3 মাসে অন্তত একবার ঘটতে হবে।

Anthropometric ডেটা মূল্যায়ন করা হয়, বহিরাগত শ্বাস, সাধারণ রক্ত \u200b\u200bএবং প্রস্রাব পরীক্ষা, feces বিশ্লেষণ, উদ্ভিদের উপর একটি sputum বিশ্লেষণ এবং এন্টিবায়োটিক এর তার সংবেদনশীলতা। ইঙ্গিত অনুযায়ী, বুকে রেডিওগ্রাফি সঞ্চালিত হয়, লিভার এবং হার্টের ইকোগ্রাফি, ইমিউন স্ট্যাটাসটি অন্বেষণ করে।

সর্বোপরি, সংশোধন চিকিৎসা পুনর্বাসনের মোডে সংশোধন করা হয়। সংক্রমণের সাথে মোকাবিলা করার জন্য এবং রোগীর ভাল শারীরিক বিকাশ নিশ্চিত করার জন্য আঠালো স্পুটাম থেকে ব্রোঞ্চিয়াল গাছটি কার্যকরভাবে কার্যকর করা দরকার।

Kinesotherapy অবস্থানগত নিষ্কাশন, Clopf ম্যাসেজ, কম্পন, বিশেষ শ্বাস ব্যায়াম, সক্রিয় শ্বাসযন্ত্রের চক্র, বাধ্যতামূলক শ্বাসযন্ত্র কৌশল, Autogenous নিষ্কাশন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।

ব্রঙ্কোডিটেটরস, মুকোলিস্টস, যতটা সম্ভব - অ্যামিলোরাইড (সোডিয়াম ব্লকার) এবং / অথবা "পুলমোসিম" (ডিএনএ আজা) ব্যবহার করা আবশ্যক।

ফুসফুসের ক্ষতির সাথে - এন্টিবায়োটিকের ঘন ঘন ব্যবহার। তারা কোর্সের সময়কালের সাথে ২-3 সপ্তাহের মধ্যে প্রদাহের প্রাথমিক লক্ষণগুলি নিযুক্ত করতে হবে।

মুকোলিথিক (ড্রাগস, স্পুটামগুলি পাতলা) - ফাইব্রোসিসের থেরাপির একটি অপরিহার্য বৈশিষ্ট্য। ভিতরে এবং ইনহেলেশন উভয় নির্ধারিত: এন-অ্যাস্টিলেস্টিন 300-1200 মিগ্রা / দিন। ব্রোঞ্চোস্কোপিক ব্রোঞ্চিয়াল ল্যাভেজ পদ্ধতির শেষে গোপন এবং অ্যান্টিবায়োটিকের পরবর্তী স্তন্যপান সহ ফ্লোরেসের ভূমিকা - ওষুধের এন্ডোস্কোপিক প্রশাসনের কার্যকর উপায়।

Bronchospast সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে - বিটা মিমিটিক্সের ইনহেলেশন, সেইসাথে কোর্টিকোস্টোস্টেরয়েড (ইনহালেশনে) (ইনহেলেস ইন) হালকা, অ-স্টেরয়েডাল এন্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ড্রাগস হ্রাস করার জন্য।

এই তহবিলগুলি ব্রোঞ্চিয়াল কাঠের প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াগুলি হ্রাস করে, যা কখনও কখনও সংক্রামক এজেন্টের চেয়ে বেশি ক্ষতি করে। এই দৃষ্টিকোণ থেকে, আলফা-ওয়ান-অ্যান্টিট্রিপক্সের ব্যবহার, সিরাম লিউকোকাইট প্রোটিজ লিউকোকাইট ইনহিবিটারটি সমর্থনযোগ্য।

উত্তর আমেরিকা এবং ইউরোপের দেশগুলিতে, একটি ফুসফুস ট্রান্সপ্লান্ট বা একটি হিপ জটিল - হালকা, এবং জেনেটিক্যাল ইঞ্জিনিয়ারিং এছাড়াও একটি মিউট্যান্ট জিনের ফাংশন সংশোধন করে একটি মিউট্যান্ট জিনের ফাংশন সংশোধন করে পন্থা করে। 1998 সালে, ফাইব্রোসিসের জিন থেরাপি এবং রাশিয়ার প্রোগ্রাম শুরু হয়েছে।

প্যানক্রিরিয়া ক্ষতির সাথে, কনস্ট্যান্ট এনজাইম থেরাপি প্রয়োজন।

কার্যকরী (ক্রমবর্ধমান) প্যানক্রিটিন, মেজিম-ফোর্ট, প্যানিয়েতে, ক্রিয়ানো। ডোজ ব্যক্তি। সাধারণত 2-6 হাজার ইউনিট সঙ্গে শুরু। ভর / দিন প্রতি কেজি lipases। চেয়ারের বৈশিষ্ট্যগুলির উপর ভিত্তি করে ধীরে ধীরে উত্থাপিত, শিশু ওজন সূচকগুলির উপর ভিত্তি করে। অতিরিক্ত ডোজ অন্ত্রের মকোসা, জ্বালা, জ্বালা বাড়ে।

লিভারের ক্ষত একটি ভাল প্রভাব (কোলেস্টাসিস, protacrosis, সেরোসিসিস) একটি ভাল প্রভাব taurine সংমিশ্রণে ursosane বরাদ্দ করা হয়, বাইল অ্যাসিড অপসারণ অবদান, যা চর্বি হজম করা সহজ করে তোলে।

পুষ্টি বয়সের গ্যালারীর মানদণ্ডের 10-15%, পলিভিটামিনের বাধ্যতামূলক প্রশাসন, ট্রেস উপাদানগুলি অতিক্রম করা উচিত। চর্বি সীমাবদ্ধতা ছাড়া একটি প্রোটিন খাদ্য, কিন্তু আধুনিক এনজাইম সঙ্গে পর্যাপ্ত প্রতিস্থাপন থেরাপি সঙ্গে। ওজন কমানো বা সমতল ওজন বক্ররেখা দরিদ্র এনজাইম নির্দেশ করে বা ক্রনিক ব্রোঞ্চোপুলম্যানারি প্রক্রিয়া বাড়িয়ে তুলতে পারে।

একটি অ্যান্টিবায়োটিক কোষের সাথে স্পুটুমের ব্যাকটেরিয়াটিক স্টাডি বা মুখ থেকে ধূমপান করে এবং ব্রঙ্কোপলমোনারি প্রক্রিয়ার বর্ধিতকরণের পরে বা যখন স্পুটুমের রঙ (সবুজ, রক্ত \u200b\u200bপ্রবাহ) পরিবর্তিত হয়।

গ্লাইকিকাইজড হিমোগ্লোবিনের গবেষণায় - বছরে 8 বছরের বেশি বছরে 1-2 বার। হ্রাস গ্লুকোজ সহনশীলতা সঙ্গে - আরো প্রায়ই।

বুকে অঙ্গের রেডিওগ্রাফি ব্রঙ্কোপলমোনারি প্রক্রিয়ার উদ্দীপনার সাথে, বিশেষ করে সন্দেহভাজন নিউমোনিয়াতে। নিয়ন্ত্রণ হিসাবে - একটি বছর একবার।

প্রতি বছর অন্তত একবার echocardiogram (বিশেষ করে ডান বিভাগ, ফুসফুসের ধমনী)।

ইসিজি: ইঙ্গিত অনুযায়ী, বছরে 1-2 বার - আরো প্রায়ই।

ফুসফুসের কার্যকরী নমুনাগুলি: বহিরাগত শ্বসন (সাধারণত - 6 বছর থেকে) এবং রক্তের গ্যাসের ফাংশন - প্রতি মাসে 1 টি সময় এবং ব্রঙ্কোপলমোনারি প্রক্রিয়ার বর্ধিতকরণের পরে।

Bodipoteticism: 8 বছর বয়সী - বছরে 1-2 বার, রিডিং অনুযায়ী - আরো প্রায়ই।

লিভারের সেরোসিসের সন্দেহে - আল্ট্রাসাউন্ড স্টাডিজ, লিভার ফাংশন, প্রোট্রোমিন, কম প্রায়ই - বায়োপসি।

ফাইব্রোসিস এবং তাদের থেরাপি জটিলতা

• নাক polyps। স্টেরয়েড ইনহেলেশন বা মৃত্তিকা অ্যাপ্লিকেশন আকারে। কর্মক্ষম চিকিত্সা অনুপযুক্ত (পুনরাবৃত্তি সম্ভাবনা উচ্চ)।
• Pneumothorax। পুরোনো শিশুদের এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিকাশ। পুনরাবৃত্তি সম্ভাবনা উচ্চ। মানুষের প্রয়োজন হয়, ফুসফুসের 10% এরও কম পরিমাণে একটি ভলিউমের সাথে - সর্বনিম্ন ম্যানিপুলেশন। একটি strained pneumothorax সঙ্গে - নিষ্কাশন, pleural puncture।
• Atelectase। Bronchoscopy bronchoalveolar lavage এবং mucolyts, অ্যান্টিবায়োটিক, শ্বাসযন্ত্রের জিমেস্টিক্স প্রবর্তনের সাথে প্রয়োজন।
• নিউমোনিয়া. থেরাপি সাধারণ নীতি। Draining ঘটনা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
• হেমোক্কা। এটি একটি রক্তের মিশ্রণের মতো মনে হচ্ছে, যা প্রায়শই শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির ক্ষতগুলির কারণে। ফুসফুসের রক্তপাতের সাথে (300 মিলি এবং আরো 300 মিলিমিটার প্রতি 3 দিনের বেশি) - একটি রক্তপাতের ভেসেলের অ্যাঞ্জিওগ্রাফিক বিবোলিকরণ বা বিভ্রান্তি। যদি একটি ব্যর্থতা থাকে - একটি জাহাজ ব্যান্ডেজ বা সেগমেন্ট (ভাগ) এর রিসেকশন।
• ফুসফুস হৃদয়। পর্যাপ্ত থেরাপি সঙ্গে শুধুমাত্র প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিকাশ। তারা হৃদয়ের তালের অদ্ভুত এবং লঙ্ঘন। এটা Corinthra, Nifedipine প্রয়োগ করতে ইচ্ছুক।
• Aspergillosis। হরমোন থেরাপি সঙ্গে যুক্ত। ASPERGILLAS SPUTUM এ ঘটনাক্রমে পাওয়া যায় এবং ক্লিনিকালভাবে প্রকাশ না করে, চিকিত্সা প্রয়োজন হয় না। থেরাপি সাধারণ bronchiectasses সঙ্গে নির্ধারিত হয়, ব্রঙ্কি প্রসারিত, ফুসফুসের উপসর্গ বৃদ্ধি, বিশেষ করে ট্র্যাপিড বাধা লক্ষণ, মোট immunoglobulin ই (আইজিই মোট) এবং নির্দিষ্ট immunoglobulin ই বৃদ্ধি।
• এলার্জি এবং হাঁপানি। ২5-48% রোগীর মধ্যে ফাইব্রোসিস এবং হাঁপানি এর সমন্বয় রয়েছে।
• Soletformal ডিহাইড্রেশন। হয়তো নবজাতক নয়, কিন্তু বিভিন্ন বয়সের শিশুদের মধ্যে এবং বিশেষ করে গরম ঋতুতেও। প্রতিরোধ - প্রচুর পরিমাণে পানীয় এবং পর্যাপ্ত লবণ (3-8 গ্রাম / দিন)।
• ডায়াবেটিস। এটা খুব ধীরে ধীরে, ধীরে ধীরে বিকাশ। এটি 2% শিশু এবং সিস্টিক সাইক্লিংয়ের 15% প্রাপ্তবয়স্কদের রোগীদের মধ্যে পালন করা হয়।
• Esophagus এর গ্যাস্ট্রিক এবং varicose শিরা রক্তপাত (সির্রোসিস অধীনে)। Varicose এক্সটেন্ডেড শিরা এর এন্ডোস্কোপিক স্ক্লারোসেশন, স্প্লিনের আংশিক গবেষণা, শান্ট অপারেশনগুলি সম্পন্ন হয়।
• একটি ঘন viscous চেয়ার সঙ্গে আংশিক অন্ত্রের বাধা। অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হয় না যখন এটি একটি গ্যাস্ট্রন, হাইপাক, এন-অ্যাস্টিলেসিনের সাথে ধুয়ে থাকে। প্রভাব অনুপস্থিতিতে - অস্ত্রোপচার হস্তক্ষেপ।
• অন্ত্রের নিউমেটোসিসটি সুযোগ দ্বারা সনাক্ত করা যেতে পারে এবং হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হয় না।
• পর্যাপ্ত এনজাইম প্রতিস্থাপন থেরাপি সঙ্গে মলদ্বার আমানত খুব বিরল।
• ফুসফুস অস্টিওরথথথি। টার্মিনাল Phalanx এর বিকৃতি বরাবর, দীর্ঘ নলাকার হাড়ের যন্ত্রণা প্রদর্শিত হতে পারে। অসম্পূর্ণ বিরোধী প্রদাহজনক এজেন্ট (ibuprofen, diclofenac, ইত্যাদি) রাষ্ট্রকে সহজতর করার জন্য নির্ধারিত হয়।

ফুসফুসের ক্ষতি হিসাবে বুকে বিকৃতি উন্নয়নশীল হয়।

পূর্বাভাস

সিস্টিক যখন ভাল শারীরিক বিকাশের রোগীদের সেরা দৃষ্টিভঙ্গি রয়েছে। তারা আরো সক্রিয়, ভাল সহ্য ব্যায়াম, বহিরাগত শ্বাসযন্ত্র এবং অনাক্রম্যতা সেরা কর্মক্ষমতা সূচক আছে।

প্রত্যেকেরই আনন্দিত এবং সন্তুষ্ট হয় যখন তার শরীরের সঠিকভাবে কাজ করে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে কোন বেদনাদায়ক সংবেদনশীলতা নেই, এবং কোনও ভাল লাগে না।

যাইহোক, জেনেটিক পূর্বাভাস থেকে বিভিন্ন কারণের প্রভাব, পরিবেশের নেতিবাচক প্রভাবের সাথে শেষ হওয়া, বিভিন্ন ধরনের বহিরাগত লক্ষণগুলির মতো নিজেদেরকে প্রকাশ করে এমন রোগীদের দিকে পরিচালিত করে।

সবচেয়ে গুরুতর উত্তরাধিকারের রোগগুলির মধ্যে একটি হল সিস্টিক রোগগুলি মোটামুটিভাবে বিবেচনা করা হয়, যার উপসর্গগুলি খুব বৈচিত্রপূর্ণ। এটি মানুষের কোষে জেনেটিক ব্যাধিগুলির সাথে যুক্ত এবং নগণ্য নয়। মূলত শ্বাসযন্ত্র অঙ্গ, পাচক ট্র্যাক্ট এবং কিছু অন্যান্য সিস্টেম প্রভাবিত। শিশুদের মধ্যে mukobovysidosis অত্যন্ত তীব্র কাজ করে।

আমরা আরো বিস্তারিতভাবে প্রভাবিত প্রশ্ন বুঝতে হবে।

মৌলিক ধারণা

Mukobovydosis, আমরা যে লক্ষণগুলি একটু পরে দেখব, তার আরেকটি নাম রয়েছে - প্যানক্রিরিয়ার সিস্টিক ফাইব্রোসিস। এই শব্দটি ব্যাপকভাবে নতুন বিশ্ব দেশগুলির চিকিৎসা বিজ্ঞানে ব্যবহৃত হয় (মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র, কানাডা) এবং অস্ট্রেলিয়া। ইউরোপে, আমাদের দেশে, বর্ণিত প্যাথোলজিটি সঠিকভাবে ফাইব্রোসিসিসকে কল করার জন্য তৈরি করা হয়েছে। চিকিত্সা, অবশ্যই, পরিভাষা উপর নির্ভর করে না, এবং পরীক্ষার সময় প্রাপ্ত তথ্য উপর রক্ষণাবেক্ষণ করা হয়।

এই রোগটি বিরল মনে করার দরকার নেই। শিশুদের মধ্যে শিশুদের ফাইবার্গেশন প্রতি 10,000 শিশুর জন্য অন্তত চারটি ক্ষেত্রে নির্ণয় করা হয়। এটা পুরুষ এবং মহিলা উভয় শিশুদের strikes।

প্যাথোলজি, ইতিমধ্যে উল্লিখিত, বংশগত, অর্থাৎ, এটি সংক্রামিত করা অসম্ভব। জন্মের পরে অবিলম্বে সম্ভব নয় যে নবজাতকের ফাইব্রোসিসিস রয়েছে। রোগের লক্ষণগুলি বেশ দীর্ঘ সময়ের জন্য উপস্থিত হতে পারে না।

পাকা বয়স পৌঁছেছে যারা রোগীদের মধ্যে লঙ্ঘন নির্ণয় করা হয় যখন ঔষধ পরিচিত হয়। যাইহোক, বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই আমরা প্রথম মাসের বা বছরের জীবনের কথা বলছি, অর্থাৎ, ফাইব্রোসিসের প্রায়শই নবজাতকদের মধ্যে পাওয়া যায়।

রোগের ট্রান্সমিশন পদ্ধতির বৈশিষ্ট্য

মায়ের উভয়ই যখন একটি জেনেটিক লঙ্ঘন প্রাপ্ত করা সম্ভব হয়, এবং শিশুটি পরিবর্তিত জিনের উত্তরাধিকারী হয়। অন্যথায়, রোগীর শুধুমাত্র রোগের একটি ক্যারিয়ার হিসাবে বিবেচিত হয়। Fibrosis উপর বিশ্লেষণ ইতিবাচক ফলাফল দিতে হবে না।

প্রকৃতপক্ষে প্রতিটি ব্যক্তির জেনেটিক কাঠামো জোড়া হয়, অর্থাৎ, বাচ্চাটি প্রতিটি পিতামাতার কাছ থেকে একটি জিন পায়। প্রাপ্ত জিনের কিছু কোন ক্ষতি কারণে সাধারণত কাজ করতে পারবেন না।

কিন্তু শিশুদের মধ্যে fiborosis জন্য যারা পরিবর্তিত জিন পেয়েছেন, উভয় সম্পূর্ণরূপে উন্নত হয়েছে। এই পদ্ধতিটি, পথের দ্বারা, জেনেটিক পথ্যোলজিগুলির বিশাল সংখ্যাগরিষ্ঠতার মধ্যে অন্তর্নিহিত।

সুতরাং, যদি উভয় বাবা-মা ক্যারিয়ার হয় তবে শিশুটি ২5% এর সম্ভাব্যতা নিয়ে অসুস্থ হতে পারে।

ফাইব্রোসিসের সমস্ত ফর্মটি বাচ্চাদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে যতক্ষণ না তারা 2 বছর বয়সে পৌঁছায়। শুধুমাত্র 30% ক্ষেত্রে, বহিরাগত লক্ষণগুলি দীর্ঘ সময়ের জন্য লুকানো থাকে। তবে, সম্প্রতি, নতুন ডায়গনিস্টিক পদ্ধতিগুলি ক্রমবর্ধমানভাবে বিতরণ করা হচ্ছে যা, উদাহরণস্বরূপ, এটি নিওনেটাল স্ক্রীনিংয়ের অন্তর্গত। এটি আপনাকে আপনার পূর্বের বয়সে অসুস্থতার লক্ষণ সনাক্ত করতে দেয়।

লিকি প্যাথোলজি

রোগের pathogenesis কোন চিকিৎসা বিশেষজ্ঞ দ্বারা সম্পূর্ণরূপে সংজ্ঞায়িত করা হয় না। প্রাপ্তবয়স্কদের এবং শিশুদের মধ্যে Fibrososis একটি নির্দিষ্ট পদার্থের জীবের অভ্যন্তরীণ গ্রন্থিগুলির দ্বারা মুক্তির সাথে শুরু হয়, যা একটি খুব বড় ঘনত্ব এবং সান্দ্রতা রয়েছে।

এই অভ্যন্তরীণ গোপন, তার শারীরিক বৈশিষ্ট্যের কারণে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির শয়তান ঝিল্লিগুলিতে বেশিরভাগ নজরগুলি clogs। বিবেচনার ভিত্তিতে প্রক্রিয়া হিসাবে, উত্থান:

• শ্লৈষ্মিক গ্রন্থি এবং অন্যান্য অনুরূপ অঙ্গ Mukobovysidosis।

এই রোগের বিকাশ ফুসফুসে, লিভার, প্যানক্রিরিয়া এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে মাধ্যমিক প্রসেসের উত্থান ঘটে। এটি প্রধানত এনজাইমের নির্গমনের প্রক্রিয়ার সাথে লঙ্ঘনের কারণে, সেইসাথে প্রদাহের ফোকিটির উত্থানের সাথে সাথে, যা নেতিবাচকভাবে বিবেচনায় অঙ্গগুলির যথাযথ কার্যকারিতা প্রভাবিত করে।

মুকোবোভিসিডোসিস যার লক্ষণগুলি প্রকাশ করতে পারে, যেমনটি ইতিমধ্যে উল্লেখ করা হয়েছে, শরীরের অনেক গ্রন্থিগুলিতে, শরীরের মধ্যে ফসফরাস, পটাসিয়াম এবং সোডিয়ামের অভাবের দিকে পরিচালিত করে। যাইহোক, অনেক বিশেষজ্ঞ বিশ্বাস করেন যে সিক্রেটগুলি বরাদ্দকৃত গোপনীয়তা বৃদ্ধি পেয়েছে।

অভ্যন্তরীণ অঙ্গে জটিলতা

মানব দেহে যা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের নির্ণয়ের উত্থাপিত হয়, একটি পুরু সচিব তরল বিশিষ্ট। কিছু অঙ্গ এবং শরীরের সিস্টেমে নাস্তনের বাধা সৃষ্টির ফলে, ছোট টিউমার তৈরি করার প্রক্রিয়াটি (তথাকথিত সাইস্ট) শুরু হয়।

রোগের অভ্যন্তরে থাকা মৃত্তিকা, রোগের শুরু পর্যায়ে, অভ্যন্তরীণ স্রোত গ্রন্থিগুলির টিস্যু অ্যাট্রোফিটি পাশাপাশি ফাইব্রোসিসকে বিকাশের কারণ করে। পরবর্তীতে, বিশেষ করে, সংযোগকারী কোষগুলির সাথে অন্ত্রের সংস্থাগুলির স্বাভাবিক টিস্যুগুলির ধীরে ধীরে প্রতিস্থাপনগুলির দিকে পরিচালিত করে।

অঙ্গের প্রাথমিক স্কেরোটিক পরিবর্তনগুলি প্রায়ই ফাইব্রোসিসের সাথে থাকে। এই ধরনের পরিবর্তনগুলি নির্ণয় করা হয় যে প্রক্রিয়াটি বিশুদ্ধ প্রদাহের সংঘটিত এবং বৃদ্ধির দ্বারা সংসর্গী হয়।

ফুসফুস মধ্যে diSfunction

এই রোগটি ফুসফুসে ব্রোঞ্চিয়াল সিস্টেমটি স্পটুম মুকোসা ফ্যাট (সিক্রেটের বর্ধিত সান্দ্রতা) ফটোগ্রাফি করার পদ্ধতিতে অসুবিধাগুলির সাথে সঠিকভাবে কাজ করতে পারে না, এবং ক্রনিক প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার কারণে এই শরীর।

শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গগুলির অসুবিধা, বিশেষ করে ফুসফুসে ব্রোঞ্চিয়াতে বাধা সৃষ্টির চেহারা নিয়ে শুরু হয়। শ্লৈষ্মিক-বিশুদ্ধ ভরের এই অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির উপস্থিতিগুলি আকারের বৃদ্ধি এবং এর ফলে ব্রঙ্কির মধ্যে লুমেন্সের বাধা দেয়। শেষ পর্যন্ত, সিস্টিক কিসাইটি রোগীদের ফুসফুসের বড় অংশগুলির সম্পূর্ণ বাধা, অর্থাৎ অবিশ্বাস্যতার কারণে শ্বাসের সাথে অসুবিধা অনুভব করতে শুরু করে।

শ্বাসযন্ত্রের সমস্যাগুলির পাশাপাশি ফুসফুসে সংকলনকারী ফুসফুসে, অঙ্গের রক্ত \u200b\u200bসরবরাহের লঙ্ঘন করে। বাহ্যিকভাবে, এটি একটি শক্তিশালী এবং বেদনাদায়ক কাশি আকারে প্রকাশ করা হয়, সর্বদা ফাইব্রোসিসের সাথে থাকে, যা এর লক্ষণগুলি এখন বিবেচনা করা হচ্ছে।

ইমিউন সিস্টেমের কাজের অবনতিটি হ'ল মানুষের শ্বাসযন্ত্রের ব্যবস্থাটি অন্যান্য ক্ষুদ্র অণুজ্জার সাথে সংক্রামিত হয়, উদাহরণস্বরূপ, স্টাফিলোকোকাস বা একটি সিনেমা লাঠি। এই কারনে:

• interferon মধ্যে পতন;
• অ্যান্টিবডি সংখ্যা হ্রাস করা;
• phagocytes কার্যকলাপ হ্রাস।

সংক্রামক প্যাথোজেন রোগীর দেহে ধ্বংসাত্মক পদক্ষেপগুলি চালিয়ে যাচ্ছেন, যা ব্রোঞ্চির অভ্যন্তরীণ উৎসাহের স্তরকে ধ্বংস করে।

শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেম সম্পর্কিত রোগ

বাচ্চাদের এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ফাইবারগক্সিডোসিস বিভিন্ন ধরণের প্যাথোলজিগুলির দিকে পরিচালিত করে, যা প্রথম নজরে, বিবেচনায় জেনেটিক রোগের সাথে সম্পর্কিত নয়।

বিশেষ করে, নিউমোনিয়া এবং ব্রঙ্কাইটিস ঘটে। তাছাড়া, তারা পুনরাবৃত্তি এবং জীবনের প্রথম সপ্তাহের মধ্যে রোগীদের মধ্যে প্রদর্শিত হয়।

ফুসফুসে সংক্রমণের বিকাশ ব্রোঞ্চির মকোসা কন্টেন্টের আরও বেশি বৃদ্ধি ঘটায়, পাশাপাশি স্পুটুম সান্দ্রতা বৃদ্ধি, যা রোগীর কাছে একটি গুরুত্বপূর্ণ ঝুঁকি বহন করে, বিশেষ করে জীবনের প্রথম বছরগুলিতে। বিশেষ করে কঠিন ক্ষেত্রে, শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা নির্ণয় করা যেতে পারে, যা প্রায়শই একটি মারাত্মক ফলাফলের দিকে পরিচালিত করে।

Fibrosis রোগীদের সম্মুখীন যে অবস্থা ভাল বুঝতে, আপনি সব সময় একটি গ্যাস মাস্ক হয় যে কল্পনা করুন। এই ক্ষেত্রে, এই ডিভাইসের ভোজনের ফিল্টার ক্রমবর্ধমানভাবে clogged হয় এবং ধীরে ধীরে শ্বাস প্রশ্বাসের জন্য শরীরের দ্বারা প্রয়োজনীয় অক্সিজেন পাস করে।

একই জিনিস বিবেচনা অধীনে জেনেটিক রোগ সঙ্গে ঘটবে। বেশিরভাগ রোগী ফুসফুসে তাদের ফাংশনগুলি এক চতুর্থাংশের বেশি নয়।

ফাইব্রোসিস ফর্ম

বাহ্যিকভাবে, এই রোগটি বিভিন্ন উপসর্গ এবং লক্ষণগুলির আকারে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। এটি শরীরের মধ্যে ঘটেছে এমন নেতিবাচক পরিবর্তনের প্রকৃতির এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে, কোন জটিলতার উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি, পাশাপাশি রোগীর বয়স।

মোট মধ্যে, প্যাথোলজি বিভিন্ন ফর্ম পার্থক্য করা হয়:

• ফুসফুসের (শ্বাসযন্ত্র বা ব্রোঞ্চিয়াল);
• অন্ত্রের;
• মিশ্রিত (ফুসফুস এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট প্রভাবিত হয়);
• মেকোনিয়া মলদ্বার বাধা;
• atypical;
• মুছে ফেলা।

এটি উল্লেখ করা উচিত যে উপরে শ্রেণীকরণ শুধুমাত্র আনুমানিক এবং আনুমানিক। এটি এমন কারণে যে ফাইব্রোসিস, কিছু অঙ্গ আকর্ষণীয়, অন্যের সঠিক কার্যকারিতার উপর নেতিবাচকভাবে প্রতিফলিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, ফুসফুসে ব্রোঞ্চিয়াল চ্যানেলের অবরোধের বাধা একটি অন্ত্রের ক্ষত দ্বারা, এবং পাচনযুক্ত অঙ্গগুলির মধ্যে প্যাথোলজি শ্বাসযন্ত্রের সমান্তরাল হয়।

ফাইব্রোসিস নির্ণয় করার প্রতিটি নির্দিষ্ট প্রক্রিয়া একটি ভিন্ন ক্লিনিকাল ছবি থাকতে পারে। কিন্তু প্রায়শই নিম্নলিখিত কর্তৃপক্ষ ভোগ করে:

• অন্ত্র;
• শ্বাসযন্ত্র;
• প্যানক্রিয়া;
• লিভার।

একই সময়ে, কোন ক্ষেত্রে, রোগীর মানসিক ক্ষমতার উপর ফাইব্রোসিসের কোন নেতিবাচক প্রভাব ছিল না।

জেনেটিক লঙ্ঘন একটি অস্বাভাবিক বা অলস ফর্ম সাধারণত পরিকল্পিত চিকিৎসা পরীক্ষার সময় সুযোগ দ্বারা নির্ণয় করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, প্রাপ্তবয়স্ক ভাষায় পুরুষ বন্ধ্যাত্বের কারণগুলি নির্ধারণের জন্য যৌন ব্যবস্থার জরিপের সময় Miynoviiiis এর লক্ষণ স্থাপন করা সম্ভব। এই ক্ষেত্রে, সন্তানদের অক্ষমতা কেবল একটি সহকর্মী লঙ্ঘন। এবং মূল কারণ অবিকল ফাইব্রোসিস বিবেচনা করা উচিত।

এই জেনেটিক রোগ একটি মানুষের তথাকথিত Azoosperm একটি মানুষের মধ্যে, অর্থাৎ, সিম্টেড বীজ তরল মধ্যে পুরুষ যৌনাঙ্গ কোষের সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি। Mukobovysidosis, এটি চিকিৎসা গবেষণা সময় পরিণত, বীজতলা দড়ি প্রভাবিত করে, তার আকার হ্রাস এবং পার্শ্ববর্তী টিস্যু ক্ষতিগ্রস্ত।

যাইহোক, যৌন সমস্যা কখনও কখনও রোগীদের মধ্যে উপস্থিত হতে পারে যারা শুধুমাত্র একটি পরিবর্তনশীল জিনের ক্যারিয়ার।

প্রজনন বয়সের নারীর মধ্যে, প্যাথোলজি শিশুদের জন্মের কারণে হ্রাস পায়, যা সার্ভিকাল সার্ভিকালের সার্ভিকাল চ্যানেলে শুয়োরের সান্দ্রতা বৃদ্ধির কারণে হয়। এটি একটি মহিলার প্রধানত পরিচালিত অঙ্গের গহ্বর মধ্যে পেতে শুক্রাণুজোয়া অনুমতি দেয় না এবং সেখানে ডিম সেল সারিতে।

ফুসফুস ফাইব্রোসিস এর লক্ষণ

প্যাথোলজি এর শ্বাসযন্ত্র ফর্ম আরো বিস্তারিত বিবেচনা।

প্রাথমিকভাবে, রোগীর ফাইব্রোসিসের একটি জুড়ি জিন রয়েছে, সাধারণ দুর্বলতা এবং উদাসীনতা অনুভব করছে এবং ত্বকের কভার একটি ফ্যাকাশে ছায়া অর্জন করে। রোগীদের বড় সংখ্যক পণ্যগুলি সত্ত্বেও, রোগী নাটকীয়ভাবে ওজন হারাতে শুরু করে।

জন্মের প্রথম দিন থেকে, জন্মের প্রথম দিন থেকে, একজন ব্যক্তি একটি ছোট কাশি যন্ত্রণা ভোগ করতে শুরু করে, যার চরিত্রটি সময়ের সাথে তীব্র হয়। তাদের বহিরাগত প্রকাশের এই উপসর্গ একটি কাশি অনুরূপ।

পরবর্তী একটি খুব পুরু সামঞ্জস্য থাকার একটি sputum প্রদর্শিত হবে। একটি অতিরিক্ত প্যাথোজেনিক মাইক্রোফ্লোরার ইভেন্টে (উদাহরণস্বরূপ, স্ট্যাফাইলোকোকাস, যা পূর্ববর্তী বিভাগে বর্ণিত হয়েছিল), মকাসটি বিশুদ্ধতা অর্জন করে।

ব্রঙ্কি কর্তৃক প্রকাশিত আন্তঃ-সতর্কতা স্রোত, প্রয়োজনীয়তার চেয়ে আরো স্বতঃস্ফূর্ততা অর্জন করে, তীব্রতা শ্বাসযন্ত্রের বাধা দ্বারা সৃষ্ট হয়। বিশেষ করে গুরুতর ক্ষেত্রে, ফুসফুসের যে কোনও অংশ ভেঙ্গে ফেলা সম্ভব, অর্থাৎ, তথাকথিত অ্যাটলেক্টেজের ঘটনা ঘটে।

স্তন বাচ্চাদের মধ্যে ফুসকুড়ি ফাইব্রোসিসের প্রবাহগুলি আলভোলার এয়ার ব্যাগগুলির ক্ষত দ্বারা আলাদা হতে পারে, যা আলোর এবং বায়ু মধ্যে অক্সিজেন এবং কার্বন ডাই অক্সাইড অণুগুলির বিনিময় সরবরাহ করে।

ফাইবারগ্লাস মধ্যে নিউমোনিয়া

রোগটি প্রায়শই নিউমোনিয়ার সবচেয়ে কঠিন ফর্মের চেহারা থেকে বাড়ে, যা অভ্যন্তরীণ ফুসফুসের ফ্যাব্রিকগুলির বিশুদ্ধ প্রদাহ প্রদাহজনক প্রদাহগুলি প্রায়শই ঘটে এবং এই অঙ্গের বিশুদ্ধ cavities গঠনের ঘটে। সিস্টিক সাইকিউডোসিস দ্বারা সৃষ্ট নিউমোনিয়া শুধুমাত্র দ্বিপাক্ষিক।

কিছু নির্দিষ্ট সংখ্যক রোগী বিষাক্ত রোগের লক্ষণ দেখায়। এই বেদনাদায়ক অবস্থা বিভিন্ন বিষাক্ত এবং অন্যান্য বহিরাগত কারণগুলির একজন ব্যক্তির অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির উপর প্রভাব ফেলে। কিছু ক্ষেত্রে বিবেচনায় ক্লিনিকাল চিত্র রোগীর শক রাজ্যের দিকে পরিচালিত করে।

ফুসফুস ফাইব্রোসিস নিম্নলিখিত জীবের সিস্টেমের লঙ্ঘন করে রয়েছে:

• স্নায়বিক;
• শ্বাসযন্ত্রের;
• রক্ত সঞ্চালন;
• এক্সচেঞ্জ প্রসেস।

নিউমোনিয়া, বর্ণিত জেনেটিক ব্যাধি থেকে, দীর্ঘস্থায়ী হয়ে ওঠে এবং তথাকথিত নিউমোস্লেরোসিসে রূপান্তরিত হয়। এই শব্দটির অধীনে, প্যাথোলজিক্যাল প্রক্রিয়াটি বোঝানো হয়, যার মধ্যে সংযোগকারী টিস্যুতে অস্বাভাবিক বৃদ্ধি ফুসফুসে ঘটে, যা উপাধি স্তরটির স্থিতিস্থাপকতা এবং গ্যাস বিনিময় প্রক্রিয়ার লঙ্ঘনের ক্ষতি করে।

নিউমোস্লেরোসিস ছাড়াও, ব্রোঞ্চিওটিজগুলি নির্ণয় করা যেতে পারে, অর্থাৎ, ব্রঙ্কির আকারের বৃদ্ধি, তাদের সেলুলার কাঠামো এবং দেয়ালের ঘনত্বের সাথে পরিবর্তিত হয়।

মাঝে মাঝে একটি "ফুসফুসের হার্ট" সিনড্রোমের সাথে উদ্ভূত হয়, যা রক্তচাপের একটি ছোট প্রচলনের একটি ছোট সঞ্চালনের একটি ছোট সঞ্চালনের ফলে রক্তচাপের বৃদ্ধির কারণে হৃদয়ের সঠিক হৃদয়ে বৃদ্ধি পায়, যা দীর্ঘমেয়াদী নিউমোনিয়ায় এবং এই প্রক্রিয়াটি সহিংসতা সহকারে ঘটেছিল ।

ফাইবার অপটিক নিউমোনিয়া এর বাইরের উপসর্গ হয়। রোগীর ত্বক কভার একটি বাদামী রঙিন অর্জন। শরীরের দৃশ্যমান শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি উপরের এবং নিম্ন অঙ্গের উপর নখদর্পণ একটি নীল ছায়া অর্জন।

রোগী শ্বাস প্রশ্বাস ভোগ করে, এমনকি বিশ্রাম হচ্ছে, বুকে একটি ব্যারেলের মত হয়ে যায়। আঙ্গুলের শেষ ফাল্যাঞ্জগুলি একটি চরিত্রগত পদ্ধতিতে বিস্তৃত হয়, যা স্পষ্টভাবে ফাইব্রোসিসকে নির্দেশ করে। তথাকথিত "হিপোক্রেটসের আঙ্গুলের আঙ্গুলের" ছবিটি আপনি মেডিক্যাল ডিরেক্টরিগুলিতে খুঁজে পেতে পারেন। একজন ব্যক্তি সামান্য সরাতে শুরু করেন, তার শরীরের ওজন দ্রুত খাওয়ায় প্রচুর পরিমাণে খাদ্যের পরিমাণ হ্রাস পায়।

অন্ত্রের ফাইব্রোসিসের লক্ষণ

অভ্যন্তরীণ স্রোত গ্রন্থিগুলির অনুপযুক্ত কাজের কারণে মানব শরীরের গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের যথাযথ কার্যকারিতার কারণে এই রোগটি লঙ্ঘন করে।

খুব প্রায়ই, একটি নবজাতক শিশুর একটি আংশিক বা সম্পূর্ণ কৃত্রিম খাওয়ানোর সময় ফাইব্রোসিসের এই ফর্মটি নির্ণয় করা হয়। পেট এবং অন্ত্রের বিচ্ছিন্নতাটি শরীরের প্রবেশ করে এমন খাদ্যটি তাদের উপাদানগুলিতে বিভক্ত করে না (প্রোটিন, ফ্যাট, কার্বোহাইড্রেটস) এবং সেই অনুযায়ী, শোষণমূলক ব্যবস্থায় শোষিত হয় না।

একটি বড় সংখ্যক অপ্রত্যাশিত খাদ্যের অন্ত্রের উপস্থিতি ঘূর্ণায়মান প্রক্রিয়াগুলির ঘটনাকে অবদান রাখে। এই, পরিবর্তে, বিষাক্ত গঠনের কারণ:

• হাইড্রোজেন সালফাইড;
• অ্যামোনিয়া;
• প্রাথমিক এবং সেকেন্ডারি আমিনস।

এ ছাড়া, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের বিপুল সংখ্যক অভ্যন্তরীণ গ্যাসের সংশ্লেষণের কারণে, ফাইব্রোসিসের ফাইব্রোসিসের সাথে অনেক রোগী bloating অভিযোগ।

বর্ণিত নেতিবাচক প্রক্রিয়া টয়লেট আরো ঘন ঘন পরিদর্শন প্রয়োজন। কখনও কখনও এটি PolyfExali সম্পর্কে এমনকি আসতে পারে - যে, defecation জন্য টয়লেটের অসামান্যভাবে ঘন ঘন ভিজিট। কখনও কখনও এই প্রয়োজনীয়তাটি 4 টিতে এবং এমনকি একটি প্রচলিত সুস্থ ব্যক্তির চেয়ে প্রায় 8 গুণ বেশি ঘটে।

বিবেচনা অধীনে প্যাথোলজি মলদ্বার ক্ষতি হতে পারে। এই লঙ্ঘন অন্ত্রের সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে প্রায় ২0% রোগী ঘটে।

চিকিত্সা

ফাইব্রোসিসের উপসর্গগুলি পরিত্রাণ পেতে সরঞ্জামগুলি বর্তমানে বিদ্যমান নেই। সাধারণত, ডাক্তার তথাকথিত Symptomatic থেরাপি দ্বারা ব্যবহার করা হয়।

উদাহরণস্বরূপ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট বা শ্বাসযন্ত্রের সঠিক কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার করতে ওষুধ ব্যবহার করা যেতে পারে। বিশেষ করে কঠিন ক্ষেত্রে, আরো গুরুতর থেরাপিউটিক ব্যবস্থা প্রয়োগ করা হয়।

পাচক অঙ্গের কাজের মধ্যে লঙ্ঘন রোগীর সাথে একটি খাদ্যের সম্মতি প্রয়োজন, যা মলটির আমানত প্রতিরোধ করা সম্ভব করে। উপরন্তু, প্রোটিন, ফ্যাট এবং কার্বোহাইড্রেট খাদ্যের সঠিক ভারসাম্য সাবধানে নিরীক্ষণ করা প্রয়োজন।

এটি উল্লেখ করা উচিত যে এটির সময়মত নির্ণয়টি ফাইব্রোসিসের উপসর্গগুলির সফল চিকিত্সার কী। অন্যথায়, মৃত্যুর ঘটনার সম্ভব। বিশেষ করে রোগীদের জন্য যার বয়স 1 বছর পৌঁছেছেন না।

উপসংহার

Mukobovysidosis একটি জেনেটিক রোগ যা পরবর্তীতে একটি নবজাতকের মধ্যে ঘটে যখন পরবর্তীতে তার পিতামাতার কাছ থেকে দুটি mutating জিন গ্রহণ।

এই রোগবিদ্যা অনেক সংস্থাগুলিতে নেতিবাচক প্রক্রিয়াগুলিকে সৃষ্টি করে এবং উদীয়মান উপসর্গগুলি চিকিত্সা করার লক্ষ্যে ধ্রুবক মনোযোগ এবং বিভিন্ন ক্রিয়াকলাপের প্রয়োজন হয়। উদাহরণস্বরূপ, ফাইব্রোসিসের ফুসফুসের ফর্মটি নিউমোনিয়ায় লড়াইয়ের লক্ষ্যে ঔষধ থেরাপি প্রয়োজন। এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ডায়েট লঙ্ঘন এবং স্থায়ী microflora উপর নিয়ন্ত্রণ।

অন্যথায়, এটি খুব কঠিন জটিলতা, এবং কখনও কখনও মৃত্যু ঘটতে পারে।

আপনার স্বাস্থ্য সম্পর্কিত অবহেলা করবেন না।