Shagreren bolest. Uzroci, simptomi i metode da se riješem Shegreen sindrom. Prognoza i komplikacije

Shagreren bolest. Uzroci, simptomi i metode da se riješem Shegreen sindrom. Prognoza i komplikacije
Shagreren bolest. Uzroci, simptomi i metode da se riješem Shegreen sindrom. Prognoza i komplikacije
16.02.2021

Shegheen Syndrom ("suv sindrom") očituje se smanjenjem funkcije spoljne sekretske žlijezde, zbog takve patologije, teške suhoće kože i sluznice vagine, traheje, nazofarink, oka, oralna šupljina, i Postoji i smanjenje izlučivanja probavnih enzima koji proizvode gušterače.

Najčešće ovaj sindrom prati niz autoimunih patologija vezivnog tkiva - dermatomyomyomyomyom, sklerodermiju, a u takvim se slučajevima naziva sekundarni Shegreen sindrom. Ako se patologija razvija nezavisno, naziv zvuči kao primarni Shegon sindrom ili Shegonovu bolest.

Prema epidemiološkim studijama koje se nedavno provodi, moguće je identificirati prisustvo ove bolesti u 0,59-0,77% cjelokupnog stanovništva planete, dok se među pacijentima mlađim od 50 godina nalazi stara patologija u 2,7% slučajeva. Učestalost ženke premašuje mušku incidenciju od 10-25 puta.

Uzroci i mehanizam za razvoj Shegreen sindroma

Najpoznatiji za Shegreen sindrom je oštećenje suza i slinarnih žlijezda i smanjuje njihovu funkciju. Kao rezultat, upala i suvoća sluznice konjuktiva, oralna šupljina (Xerostomija), keratokonjunčenktivitis, keratis (upala rožnice očiju).

Uzroci Shegreen sindroma nisu u potpunosti instalirani do kraja. Među najvjerovatnijim postoji teorija patološke reakcije imunološkog sistema tijela. Ova se reakcija razvija kao odgovor na oštećenje ćelija retrovirusa vanjske žlijezde, posebno ovo - Epstein-Barr virus, vi virus herpes, citomegalovirus, virus o ljudskom imunodeficijenciji. Unatoč značajnoj sličnosti imunoloških poremećaja s promjenama tijela, na koje su pogođeni virusom, direktni dokazi o ulozi virusa, kao uzroci razvoja patologije,.

Sami virusi i epiteliske ćelije promijenjene iz njihovog izlaganja doživljavaju imunološki sustav kao antigeni (vanzemaljci). Imunološki sustav proizvodi antitijela protiv takvih ćelija i postepeno uzrokuje uništavanje tkiva žlijezda. Bolest se često nalazi kao nasljedna ili porodica, posebno često među blizancima, što sugerira da postoji genetska predispozicija.

Stoga se pretpostavlja da je u mehanizmu razvoja i pojavljivanja patologije važna kombinacija različitih faktora:

    stresna reakcija tijela koja nastaje zbog imunološkog odgovora;

    imunološka regulacija sa sudjelovanjem seksualnih hormona, kao rijetka incidencija među ljudima i do 20 godina, a djevojke su najčešće bolesne među djecom;

    imunološka kontrola sa T-limfocitima;

    virus;

    genetic.

Simptomi Shegren sindroma

Svi simptomi Shegreen sindrom kombinirani su u dvije grupe:

    sistemski ili dodatni - razni simptomi koji ukazuju na poraz različitih sistema organizma i nisu karakteristični za ovu patologiju;

    ironija - Poraz epitelnih ćelija izlučivačke žlijezde, koji je popraćen smanjenjem funkcija potonjeg.

Obavezni i trajni simptom za dijagnozu Segreen sindroma je poraz sličnoj i lacimalnih žlijezda. U ranim fazama bolesti, suhoća sluznice možda je pacijenti uglavnom uzbuđenjem ili povećanom fizičkom aktivnošću, jer patologija napreduje suhoću, suhoća postaje trajni karakter, prisiljavajući pacijenta da pije hranu, vrlo često vlažnom usta i upotrebi kapi umjetnih suza da navlaži oči.

Obojeni simptomi

Među manifestacijama kerokonjunktivitisa - crvenilo i svrbež u polju kapka, osjećaj paljenja, pijeska i grebanja u očima, periodično nakupljanje u uglovima očiju bijele tajne. Razvoj oštrine vida, oticanje tačke (infiltrates) i konjurnkcija hemorage, sužavanje prorez očiju, povećajte osjetljivost na svijetlu svjetlost - gumu i bol u očima, kidanje, nelagoda.

Zbog duboke suvoće rožnice nastaje zbog svoga oblačnosti, a rodni trofični čirevi počinju formirati, zbog poremećaja očiju. Spojena je stafilokokna infekcija, a razvija se gnojni konjuktivitis, suppuracija čira dovodi do prilično pregledne komplikacije u obliku perforacije. Retko povećavaju same suze.

Hronični parenhimski pairitis

To je obavezan i drugi stalni znak Shegreen sindroma i karakterizira ga zajednička lezija tkiva pljuvačnih žlijezda. Često je prethodnik pare povećanje cervikalnih i podmornica limfnih čvorova, karijesa mnogih zuba, suvoća i crvenila u uglovima usana, stomatitis.

Zatim nastaje suvoću sluznice ustima i povećanje dimenzija žilavih žlijezda za pljuvačne glasove, rjeđe - sublingvalual, podmornikularni, paraleteri. Suhoća u oralnoj šupljini može se u početku razvijati sa manjim fizičkim ili psiho-emocionalnim opterećenjem, ali uz napredovanje patologije postaje konstantna i zahtijeva konstantno navlaženje oralne šupljine u hrani, razgovoru, posebno ako se koristi slatka hrana.

Bolest u polovini pacijenata vrši se razvojem pogoršanja, u procesu se povećavaju bliže suhe pljuvačke žlijezde i provociraju promjenu konture lica (takozvani "hrčak"). Žlijezde mogu biti malo bolne tokom palpacije ili čak bezbolnog. Tijekom remisije žlijezde smanjuje se u veličini, ali tokom sljedeće pogoršanje može ostati povećati cijelo vrijeme. Otprilike 30% pacijenata ima povećanje žlijezda ne samo u recidiviranju patologije, već stalno i postepeno.

Sluzljiva membrana oralne šupljine i jezika postaje crvena i suha (lakirana), ponekad krvari i lako se povređuje, dok je slina, koja je istaknuta - viskozna, viskozna, viskozna, viskozna, viskozna, viskozna, viskozna, viskozna, viskozna i penis.

U nedostatku tretmana:

    navedeni simptomi stječu izraženije prirodu;

    bradavice jezika su atrofija i zaglađeni, nabori se pojavljuju na jeziku, razvija se glosit (upala korijena jezika), što u velikoj mjeri upliće gutanje;

    na sluznici obraza postoje dijelovi sa epicijalnim epitelom, ne postoji slina;

    mogu se pridružiti virusnom, gljivičnom ili bakterijskoj infekciji;

    prča i pukotine formiraju se na usnama;

    zubi u potpunosti ili djelomično ispadaju.

Dijagnoza Shengren sindroma zasniva se na navedenoj grupi simptoma, preostale karakteristike mogu pratiti patologiju u različitim varijacijama, ali nisu odlučujuće prilikom postavljanja konačne dijagnoze.

Srodni znakovi lezija žlijezda

    Suva sluznica gornjih disajnih puteva.

Uzrokuje svjedoci glasa, izaziva razvoj hroničnog rinitisa i upale sluzokože očiglednih sinusa, smanjenje ročišta kao rezultat otitisa. Germniji, crvenilo, suvoća i atrofija sluznice vagine dovodi do razvoja hroničnog sudara, koji prati pad seksualnog unosa, svrbeža, bolova, paljenja.

    Česti simptom je smanjenje znojenja, kao i suve kožu.

Oko 30% pacijenata sa ovim sindromom pati od poraza apokrianske znojnih žlezda, koji se nalaze u polju vanjskih genitalnih organa, pubisa, donjih lijevih zidova i aksilarnoj depresija. To dovodi do pigmentacije i pilinga kože u ovim područjima, flegmoni i apscesi se formiraju u slučaju sučelja sekundarne infekcije.

    Simptomatika patologija probavnih organa (razvija se u 80% slučajeva).

Ovo je brojne bolesti, uključujući hronični holecistropeatitis, gastritis, hronični ezofagitis. Podaci patologije manifestuju se u desnom hipohondrijumu i post mlinu, boli iza sternuma u procesu prolaska hrane, ispuha, mučnine, koja u nekim slučajevima završava povraćanjem. Ako postoji smanjenje puštanja probavnih enzima sa gušteračima, pojavljuje se i netolerancija na mliječne i masne proizvode, razvija se i klinička slika crevne funkcije crevnog crijeva.

Simptomi veličine elemenata

Ova kategorija uključuje bolove u kostima u nedostatku promjena u njima (određeno rendgenskim zrakom). U 60% pacijenata postoji bol, ukočenost i ograničenje pokreta u malim zglobovima, posebno se očito osjeća ujutro, pokretljivost velikih zglobova je jača. 5-10% razvija bol i beznačajna slabost mišića, ponekad se može pojaviti ozbiljno uobičajena upala mišićnih grupa (poliimisit).

U 50% slučajeva Shengren sindroma razvijene su gaheobronchites koji su praćeni nedostatkom daha i prelaza, na radiografiju od 65% pacijenata, identificiraju fibrozu pluća, hronične međuprostorne pneumonije, manje često - suve i izvanredne (exuditivne) pleuristite .

U većini pacijenata dijagnosticira se povećanje testiranja, cervikalnog, potomaka, u porastu od 30-35% u limfnim čvorovima (limfodenopatija). U takvim slučajevima postoji porast jetre i slezine.

Isti broj pacijenata pati od vaskulitisa (upala unutarnje koverti arterije), koja ima protok ribino ili ateroskleroze sindrom (obrisajući) plovila donjih ekstremiteta. Lezija plovila malog kalibra manifestuje se u obliku raznih kožnih pjegavih ili sitno šprica, koje prate svrbež, povećanje temperature, paljenja, formiranja čirtora i mrtve kože.

Polyneropatija (uobičajena oštećenja perifernog nervnog sistema) poliknik se manifestuje poremećajem ili potpunim gubitkom osjetljivosti na koži u polju zaustavljanja i četkica (prema vrsti "čarapa" i "rukavica"), neuritima trigeminalnog živca, živčani živac, oštećenje plovila granata kralježnice i mozga može manje rasti.

Također, zahvaljujući anketi, moguće je otkriti znakove oštećenja štitnjače i smanjenje njegove funkcije na 10%, pojavu tendencija alergijskim odgovorima na mnoga sredstva hemikalija domaćinstava, lijekova, prehrambenih proizvoda.

Dijagnostika

Dijagnoza Shengrene bolesti postavljena je na temelju prisutnosti dva glavna dijagnostička indikatora - parenhimna pare i keraconmetivitis, ali tek nakon što je treći kriterij isključen - sistemska autoimuna bolest (reumatoidni poliartritis, sistemski crveni lupus). Ako postoji treći pokazatelj, dijagnoza zvuči kao "Shengren sindrom".

Laboratorijske metode istraživanja su obavezne. Oni omogućuju izvršavanje diferencijalne dijagnoze i u određenoj mjeri odrediti stupanj aktivnosti patologije:

    prisutnost antitijela na komponente ćelija ćelija koje se određuju koristeći imunofluorescentnu metodu;

    prisustvo reumatoidnog faktora;

    povećani nivoi imunoglobulina M, G, A;

    smanjenje krvnih trombocita i leukocita, anemija;

    visoka rezidencija eritrocita (ESO).

Takođe se koristi, što omogućava određivanje stupnja smanjenja izbora suza nakon poticanja suza amunskim alkoholom, bojenjem konjubivacije i rožnice sa posebnim oftalmičkim bojama sa kasnijim biomikroskopskim ispitivanjem epitelnih ćelija.

Za proučavanje funkcionalnosti korištenja pljuvačnih žlijezda:

    mikroskopsko istraživanje biopsinskog materijala (biopata) pljuvačnog žlijezda;

    syalografija - provodi se radiološkom metodom nakon primjene u kanale pljuvačnih žlijezda kontrastnog agenta, tehnika vam omogućuje otkriti šupljinu u promjeru od 1 mm;

    tehnika stimulirane i nestručne silometrije je iznos pljuvačke, koji se dodjeljuje za određenu jedinicu vremena.

Liječenje Schunglene sindroma

Liječenje ovog sindroma provodi se na temelju pozornice patologije i prisutnosti sistemskih manifestacija.

Da bi se potaknula funkcije žlijezde:

    potkožna primjena galantamina;

    primjena kapaciteta sukoba;

    kao simptomatska terapija, lijek "Umjetna suza" (kapi za oči) propisuje se - sa visokim ("Offagel", "Vodik", "Lacropos"), srednji ("lacrisin"), niska viskoznost "," prirodna suza "," Lacrisif ");

    za opšte jačanje tijela se vrši tečaj vitaminske terapije.

U početnim fazama, u nedostatku poraza drugih sistema tijela i ne otkrivenih promjena u laboratorijskim studijama, propisani su dugoročni tečajevi glukokortikosteroida ("Dexametason", "prednizolone") u malim dozama.

Ako se laboratorijski pokazatelji i simptomi značajno izražavaju, ali ne postoje sistemske manifestacije, citostatski imunosupresivni lijekovi dodaju se kortikosteroidnoj terapiji - "Azatioprin", "Cyclofosfamid", "ciklofosfamid". Podrška terapiju vrši istim lijekovima nekoliko godina.

U prisustvu simptoma sistemske lezije tijela, malo iz faze bolesti odmah propisuju visoke doze imunosperanta i kortikosteroida tokom nekoliko dana sa postepenim prevođenjem pacijenta za podršku dozama.

Pod porazom bubrega, vaskulitisa, generaliziranog polineuriteta i drugih teških manifestacija patologije, ekstrakorporporni tretman dodaje se gornjem tretmanu - ultrafiltracija u plazmi, hemosorpciju, plazma podoficira.

Preostali lijekovi propisani su ovisno o dostupnosti komplikacija i pridruženim patologijama - endokervisitisom, pneumonijom, gastritisom, holecistitisom. U nekim je slučajevima potrebna prehrana prehrani i ograničenje fizičkog napora.

Shegren sindrom nije stanje prijetećeg državljana, ali u stanju je da toliko smanji kvalitet života da osoba postane invalid. Pravovremena dijagnoza i terapija u ranoj fazi ove države mogu značajno usporiti razvoj patološkog procesa i spriječiti teške komplikacije zadržavanjem osobe za rad.

Danas razgovarajmo o bolesti i sindromu shegrena, ipak biste mogli čuti takvo ime kao "suv sindrom". Ali neki još uvijek zbunjuju bolest i špegreen sindrom.

Shegreen District - Ovo je sistemska bolest, karakteristična karakteristika od čije je hronična autoimuna lezija pljuvačnog i suza.

Shegheen sindrom - slična bolest segreen lezija pljuvačnih i teatornih naočala, razvijajući se u 5-25% pacijenata sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, češće, u 50-75% pacijenata sa hroničnim autoimunim jetrenim lezijama (hronični autoimuni hepatitis) Ciroza jetre) i manje često u drugim autoimunim bolestima.

Bolest se smatra prilično rijetkim, incidencije fluktuira od 4 do 250 slučajeva na 100.000 stanovnika. Vrhunac morbiditeta pada za 35-50 godina. Žene bolesne su 8-10 puta češće od muškaraca.

Dijagnoza shegreen bolesti uspostavljena je na osnovu pritužbi, istoriju podataka o bolesti, kliničkoj i laboratorijskom i instrumentalnom ispitivanju pacijenta, a nužno i isključenje drugih bolesti o kojima će se raspravljati.

Klinički znakovi povećavaju vjerojatnost shegreen bolesti .

Pobeđivanje izlučivanja epitelnih žlijezda (autoimune epitelitis).

  • Slavne žlijezde: Sialedenit (češće vapotitis), podmaksilitis ili postepeno povećanje spalorne / podpomozna pljuvačne žlijezde, rijetko male pljuvačne naočale oralne sluznice.
  • Suvi konjuktivitis / keratokonjuncjeditis primijećen je u svim pacijentima ovisno o trajanju tečaja i razvojne faze bolesti.
  • Poraz crvene kaimane usne - haliotis, ponavljajući stomatitis, suv subatrofični / atrofični rinofaringingitis.
  • Poraz epitela bilijarnog trakta i cevastim aparata bubrega.

Eleseed sistemske manifestacije

  • Bol u zglobovima (Artralgija) primećuju se u 70% pacijenata. U trećini pacijenata nalazi se ponavljajući nearozivni artritis, uglavnom mali zglobovi četkica.
  • Vaskulitis: čirevi, uglavnom na nogama, manje često na gornjim udovima i sluznicom membrane oralne šupljine.
  • Poraz bubrega: Interstiticijski žad, glomerulonefritis, nefrotski sindrom.
  • Poraz perifernog nervnog sistema: polineuropatija, više mononeuropatija, mononeurite, radikuloneuropatija, tunel neuropatija.

Dijagnostičke metode.


Da biste dijagnosticirali leziju plinovskih žlijezda Upotreba:

  • salografija bližeg suhom pljuvačnom žlijezdom sa omnipac
  • biopsija malih pljuvačnih gignera donje usne,
  • biopije povećanih u blizini / podizanju ljekovitih žlijezda,
  • sialometrija (mjerenje poticajnog izlučivanja sline),
  • Ultrazvučne i MRI slivni žlijezde.

Da biste dijagnosticirali oštećenje očiju (suhi keratokonjuktivitis):

  • shirmer test (smanjenje izleta grijanja nakon stimulacije amonijaka alkohola),
  • bojanje epitel konjuktiva i rožnice sa fluorescenom i lisamin zelenom,
  • određivanje stabilnosti suze u vrijeme formiranja "suvih tačaka" na rožbi (obično je više od 10 sekundi).

Laboratorijska istraživanja:

  • Smanjenje nivoa leukocita (leukopenia) je karakteristična karakteristika bolesti, često povezana sa visokom imunološkom aktivnošću bolesti.
  • Engleski ESP - otkriva se na otprilike polovinu pacijenata.
  • Povećanje SRB-a nije karakteristično za shegreen bolest. Visoki brojevi se posmatraju u ozbiljnom toku bolesti i razvoju komplikacija.
  • Reumatoidni (RF) i antinuklearni faktor (ANF) određeni su u 95-100% pacijenata.
  • Antitela za ro / SS-A i LA / SS-B nuklearne antigene pomoću metode imunofoniranja otkrivaju se u 85-100% pacijenata. Istovremeno otkrivanje RO i LA antitijela najčešće je za segreen bolest, ali primijećeno je samo 40-50% pacijenata. La antitijela su specifičnije za bolest.
  • Krioglobulini su otkriveni u trećini pacijenata.
  • Smanjenje C4 komponente komplementa komplementa je nepovoljna značajka koja utječe na opstanak pacijenata sa ovom bolešću.
  • Povećanje IGG-a i IGA-e, manje često IGM.

Kriteriji za dijagnozu segreen bolesti:

  1. Oštećenje očiju - suhi keratokonjuncjeditis
  2. Poraz sličnoj žlijezda - Parenhim-Sialedenit
  3. Laboratorijski znakovi: pozitivni reumatoidni faktor ili pozitivni antinuklearni faktor (ANF) ili Anti-SSA / RO i (ili) Anti-SSB / LA anti-ssb / la

Dijagnoza single Siege opsada Može se opskrbiti prva dva kriterija (1 i 2) i barem jednu karakteristiku za 3 kriterija, uz isključenje autoimunih bolesti (, autoimune hepatobilijarne bolesti).

Shegheen sindrom Može se isporučiti ako postoji jasno provjerena autoimuna bolest i jedno od prva dva kriterija.

Diferencijalna dijagnoza

Simptomi shegreen bolesti nisu jedinstveni: suho oko i oralna šupljina mogu se pojaviti u raznim bolestima i uvjetima.

Suho oko:suvi keratokonjunctitititis, hipovitaminoza A, hemijski opekotina, blefaritis, lesion v kranijalni živac, noseći kontaktne leće, urođene i stečene bolesti lakimalnih žlijezda, sarkoidoze, transplantacija HIV-a, paralizu živca za lice, itd.

Suha usta:lijekovi (diuretika, antidepresivi, neuroleptici, smirenje mirnoća, sedativa, antiholinergički), alarmantna država, depresija, sarkoidoza, tuberkuloza, amiloidoza, dijabetes, dehidrait, virusna infekcija, zračenje, postmenina, itd.

Tretman.


Tretiranje tretmana: Dostifikacija remisije bolesti, poboljšavajući kvalitet života pacijenata, sprječavajući razvoj bolesti opasnog za život.

Barmakološki pristupi "Tokom" sindroma:

  1. Izbjegavajte situacije koje poboljšavaju suhe sluznice: suhi ili klimatizirani zrak, cigaretni dim, jak vjetar, dugačak vizualni (posebno kompjuterski), govor ili psiho-emocionalno opterećenje.
  2. Ograničite upotrebu lijekova koji poboljšavaju suhoću i određene iritante (kafa, alkohol, nikotin).
  3. Česta upotreba male količine vode ili nidne tečnosti koja sadrži šećer olakšava simptome suhoće usta.
  4. Korisno je potaknuti odabir sline koristeći žvakanje žvakaćih guma i lizalica bez šećera.
  5. Pažljiva oralna higijena, upotreba paste za zube i rinsa sa fluoridima, pažljivom brigom za proteze, redovne posjete stomatologu.
  6. Terapeutski kontaktni objektivi za dodatnu zaštitu epitela rožnice, ali njihovo nošenje mora biti popraćeno odgovarajućom vlagom.

Liječenje obojenih manifestacija shegreen bolesti.

  1. Za zamjenu količine suza, pacijenti slijede 3-4 i više puta dnevno za upotrebu "umjetnih suza". Ako je potrebno, interval između udisanja suza može se smanjiti na 1 sat. Da bi poboljšali učinak, moguće je koristiti pripreme umjetnih suza veće viskoznosti, ali takve su lijekove bolje primijeniti preko noći zbog pojave učinka zamućenosti.
  2. Obavezno koristite antibakterijske kapi.
  3. Upotreba zamjenskih lijekova na bazi mucinske i karboksimetil celuloze obnavlja njegove funkcije podmazivanja i hidratacije, posebno za vrijeme noćnog sna (gel za ravnotežu od oralne ravnoteže, biotenski ispiranje, salivač, Xialine).
  4. S obzirom na visoku učestalost razvoja kandidadske infekcije u prisustvu "suvog sindroma", prikazan je lokalni i sistemski antifungalni tretman.
  5. Oftalmička emulzija Ciklosporin A (Restaris) preporučuje se za liječenje suvog keratokonjonktivitisa.
  6. Lokalna upotreba NSAID-a smanjuje neugodne osjećaje u očima, međutim, može izazvati oštećenja rožnice.
  7. Prihvatljiva se smatra lokalnom primjenom glukokortikosteroida sa kratkim kursevima (do dvije sedmice) tijekom pogoršanja suvog keratokonjunčenktivitisa.
  8. Za poticanje izlučivanja pljuvačnih i suza, pilokada (Salagen) ili Cevemelin (Evoxac) koriste se.
  9. Olakšanje suhoće gornjeg disajnog puteva (rinitis, sinusitis, grkljan, laringitis, bronhitis) postiže se prilikom uzimanja bromgeksina ili acetilcisteina u terapijskim dozama.
  10. Ako postoje bolne senzacije tokom seksualnog odnosa (dispanzer), preporučuje se lokalna upotreba maziva, a u postmenopauzi su prikazani lokalna i sistemska upotreba estrogena.

Liječenje vanjskih sistemskih manifestacija shegreen bolesti.

Za liječenje sistemskih manifestacija shegreen bolesti koriste se glukokortikoidi, alkilirajuće citostat (Leykeeran, ciklofosfane) i biološki (Rituximab) preparati.

  1. Pacijenti sa minimalnim sistemskim manifestacijama propisani su glukokortikoidi u malim dozama ili NSAID-u.
  2. Uz značajan porast velikih pljuvačnih žlijezda (nakon uklanjanja limfoma), nedostatak znakova manifestacija teških sustava, umjerenih i značajnih pomaka laboratorijske aktivnosti, potrebno je propisati male doze glukokortikoida u kombinaciji sa lekethouseom već nekoliko godina.
  3. U tretmanu vaskulitisa propisuje se ciklophane.
  4. Teške sistemske manifestacije zahtijevaju veće doze glukokortikoida i citostatskih sredstava u kombinaciji s intenzivnim metodama terapije.

Intenzivna terapija Treba ga koristiti u teškom i prijetećem životu manifestacija u cilju ublažavanja visoke imunipalne aktivnosti, promjene u prirodi protoka i poboljšanje prognoze bolesti.

Primjena bioloških lijekova za genetske inženjerstvaomogućuje vam kontrolu sistemskih ekstrazalnih bolesti bolesti i smanjenje funkcionalnog nedostatka željeza.

Prevencija.

Primarna proprilaksa je nemoguća zbog nejasne etiologije bolesti. Sekundarna profilaksa usmjerena je na sprečavanje pogoršanja, napredovanja bolesti i pravovremene identifikacije razvoja limfoma. Omogućuje ranu dijagnozu i pravovremeno započela odgovarajuću terapiju. Neki pacijenti moraju ograničiti opterećenje na organima vida, glasovnih ligamenata i isključenosti alergena. Pacijenti su kontraindicirana vakcinacija, zračenje terapije i nervozne preopterećenje. Električni vozovi trebaju se primijeniti s velikom pažnjom.

Shegheen Syndrom (Shogreen sindrom) je hronična autoimuna bolest, koju karakteriše progresivno uništavanje egzokrilnih žlijezda, što dovodi do suhoće usmene šupljine (Xerostomija) i oka (suhi keratokonjuktimitis). Kod pacijenata otkrivaju porast uslovnih i pljuvačnih žlijezda.

Primarni Shegheen sindrom izoliran je, povezan sa HLA-DR3 i manifestovan je izraženim izravnim oštećenjem unutrašnjih organa. Prevalencija primarnog sindroma je 0,5-1%. Pretežno žene u dobi od 20 do 30 godina (odnos žena i muškaraca je 9: 1).

Sekundarni Shegreen sindrom kombiniran je s drugim reumatskim bolestima (sistemski crveni lupus, reumatoidni artritis, sistemsku sklerodermiju) i povezana sa HLA-DR4. Sekundarni sindrom javlja se u 30% pacijenata sa reumatoidnim artritisom, u 10% pacijenata sa sistemskim crvenim lupusom, u 1% pacijenata sa sistemskim sklerodemijom.

Patogeneza

Postoje dva mehanizma za oštećenje tkanine - limfocitna infiltracija i taloženje imunoloških kompleksa. U infiltatu malih pljuvačnih žlijezda, T-pomagači otkrivaju se s svojstvima memorijskih stanica, aktiviranim T-i B-limfocitima koji proizvode autoantibudže i IL-2. Serum je otkriven organosofski autoantibode, uključujući IGM (reumatoidni faktor) i nuklearnim ro / ss-a i LA / SS-B nuklearnim antigenima. T-limfociti infiltrata nose markere za aktiviranje, uključujući HLA klasu II, koji predstavljaju antigene u epitelnim ćelijama zahvaćenih žlijezda.

Simptomi

Vodeći simptomi bolesti su kserostomija i keratokonjuktivitis. U početku se pojavljuju suha usta, poteškoće u gutanju suhim hranom i osjećaj paljenja u ustima, karijes se brzo razvija. Tokom napredovanja bolesti, suhoća se odnosi na kožu i sluznice vagine. Drugi trajni znak je suhi keratokonjunktivitis koji se manifestuje svrbež i paljenje u očima, lagano, sušenje očiju. U istraživanju oka uz pomoć proreznog lampe u obojenoj rožci i konjuktivnosti koje su obojene bengalski ružičasti skitnici i konjunkcije su vidljivi. Nakon ubrizgavanja fluoresceina na rožnice pojavljuju se suha mrlja.

Primarni Schheng sindrom

Otprilike 75% pacijenata s primarnim špeleromom (i kod nekih pacijenata sa srednjim sindromom) povećava parole i druge velike pljuvačne žlijezde, što izlučuje blatnu slinu ili ga ne dodjeljuju uopće, čak ni za vrijeme masaže žlijezda. Uz MRI otkrijte gustinu ne-draga ovih žlijezda. Funkcija pljuvačnih žlijezda ispituje se silometrija, sialografija i scintigrafija. U sluznici usana tokom biopsije otkrivaju limfocitnu infiltraciju. Mnogi pacijenti utiče svjetlost (upala pluća i međuprostopna fibroza), gastrointestinalni trakt (disfagia, atrofični gastritis, hronični pankreatitis, hepatitis, bilijarska ciroza jetre). U 40% pacijenata, oštećenje bubrega otkriva se u obliku međuprostornog žada sa kanalikom acidoze, a ponekad i sa Fanconi sindromom. U 25% pacijenata, vaskulitis razvija, utječe na male i srednje ploveče i manifestuju ljubičastom na koži donjih ekstremiteta, ponavljajućim urtikom, više mononeyropatije i oštećenja centralnog nervnog sistema. Relativno često opaženi Hashimoto.

Sekundarni sindrom sudena

Sekundarni sindrom ima kliničke manifestacije bilo koje druge reumatske bolesti i simptome kršenja funkcije uvjetnog i suza.

Pseudolimphoma

U slučaju Charegeen sindroma, rizik od razvoja pseudolimfoma, manifestirajući limfadenopatiju, povećanje uslovnih žlijezda ili izgled nodula u plućima. U 10% pacijenata sa sistemskim manifestacijama pseudolimfoma, nakon nekog vremena transformira se u limfocitni limfom (ne-khodgkinskaya).

Dijagnostika

Ne postoje posebni laboratorijski znakovi ove bolesti. Otkriveno je normocitar noromična anemija, povećanje EE, hipergammaglobulinemije, Ruske Federacije, autoantilnog agenta do RO / SS-A u 70% pacijenata i u LA / SS-B u 40%.

Trenutno, prema rezultatima evropske kooperativne studije, dijagnostički kriteriji Shegreen sindroma su:

  • kseroftalmija više od 3 mjeseca;
  • xerostomiju više od 3 mjeseca, ponavljajući ili otporan na oticanje pljuvačnih žlijezda;
  • laboratorijski znakovi Xerofthalmia - pozitivni rezultati bojenja bengalnog ružičaste;
  • prisutnost barem jedne infiltrate iz ≥50 limfocita na području histološkog istraživanja bioptacije iz pljuvačnog žlijezda površine 4 mm 2;
  • lezije pljuvačnih žlijezda, otkrivene tokom njihove scintigrafije ili silografije, smanjujući brzinu izlučivanja sline (≤15 ml za 15 minuta);
  • prisutnost autoantaitula do RO / SS-A i LA / SS-B, antinuklearnog antitijela ili reumatoidnog faktora.

U prisustvu bilo kakvih tri kriterija, dijagnoza Shegreen sindroma procjenjuje se i četiri ili više - pouzdano.

Diferencijalna dijagnoza Shegreen sindroma obavlja se sa HIV infekcijom i sarkoidozom, koji razvijaju Xerostomiju, Xerofthalmiju ili povećanje uslovnih žlijezda.

  • HIV infekcija, za razliku od Shegreen sindroma, pretežno je mladići. S njom se ne otkrivaju antitijela za RO / SS-A i LA / SS-B. U biopsiji pljuvačnih žlijezda, infiltrati se nalaze iz limfocita CD8, a u sezološkom pregledu - pozitivan rezultat na HIV-u.
  • U sarkoidozi, lice bilo kojeg roda i starosti, antitela na RO / SS-A i LA / SS-B nisu otkrivene, granule se nalaze u bioptatu pljuvačnih žlijezda i nema veze s HLA-om.

Tretman

Shegren sindrom je trenutno neizlječiva. Tretman je simptomatski, čiji je cilj smanjenje suhoće sluznica i spriječiti karijes. Na Cerostomiji treba provesti pažljivu brigu o usnoj šupljini i koristiti sprejeve sa fiziolozom fiziolozom za vlažnu membranu bez nosača. Treba izbjegavati diuretike, hipotenzivne droge, antidepresive i druge lijekove koji smanjuju izlučivanje pljuvačnog i suzanja. Trenutno je pokrenuta proizvodnja umjetne plišačke tekućine, što zaustavlja xerostomiju.

Sa suvim keratokonjunktivitisom, hidratantnim kapima (umjetna tečnost) koja sadrži hidroksipropilmetil celulozu, 1-2 kapi u oba oka po potrebi, ponekad se svakih 30 minuta koristi za navlaženje očiju. Gel za oči se takođe koristi u 1 padu u kesu za oči 4-5 puta dnevno i prije spavanja. U ulceraciji rožnice koristi se oči s bočnom kiselinom i zatvorila je pogođeno oko zavođenjem. Kad se Xerostomija i keratokonjuncvativiti propisuju unutar bromgexina od 16 mg 3 puta dnevno i pylokarpin od 5 mg 3 puta dnevno.

S teškom intersticijskom pneumonijom i fibrozom svjetla, glomerulonefritisa i sistemske manifestacije uzrokovane vaskulitisom, propisuju se glukokortikoidi u ekvivaletu dozu 1 mg / kg / dan prenisku, sa njihovom neučinkovitom - imunosuppresivnom ciklofosfamidom 3 mg / kg dnevno ili 6 mg / kg Kroz dan (pojam doza 6-10 g). Ali tretman citostatskih lijekova može doprinijeti transformaciji pseudolimfoma u limfu, tako da se preporučuju samo uz razvoj životnih država. Tokom oštećenja centralnog nervnog sistema i više mononereeropatija, glukokortikoidi se tretiraju u navedenoj dozi ili NSAID (Diklofenac, Indometacin, Ketoprophne).

Prognoza

Prognoza kod pacijenata sa ScOgenom sindromom relativno je povoljna.

Sa primarnim sindromom, oralnom higijenom, tretmanom Xerostomije i keratokonjunčenktivitisom, redovnim studijom funkcije pljuvačnog, suza i štitnih žlijezda i unutarnjih organa značajno poboljšavaju prognozu bolesti. Psihoterapija je izuzetna važnost, omogućavajući uvjeriti pacijenta da postojeći simptomi ne smanjuju život.

U sekundarnom obliku simptoma, simptomi su izraženi u manjoj mjeri, a prognoza ovisi o manifestacijama temeljne bolesti.

Shegheen Syndrom ("suv sindrom") očituje se smanjenjem funkcije spoljne sekretske žlijezde, zbog takve patologije, teške suhoće kože i sluznice vagine, traheje, nazofarink, oka, oralna šupljina, i Postoji i smanjenje izlučivanja probavnih enzima koji proizvode gušterače.

Najčešće ovaj sindrom prati niz autoimunih patologija vezivnog tkiva - dermatomyomyomyomyom, sklerodermiju, a u takvim se slučajevima naziva sekundarni Shegreen sindrom. Ako se patologija razvija nezavisno, naziv zvuči kao primarni Shegon sindrom ili Shegonovu bolest.

Šta je to?

Shegreen Syndrom - autoimuna sistemska lezija vezivnog tkiva, manifestovan je umiješanjem u patološki proces žlijezda vanjskog izlučivanja, uglavnom pljuvačnog i teatatorskog i hroničnog progresivnog toka.

Patomorfologija

Glavna morfološka karakteristika je infiltracija žlijezda vanjskog izlučivanja limfoka i plamacija. Prije svega, suza i pljuvačne žlijezde pate, nešto manje često - žlijezde bronhi, probavnog trakta i vagine.

  1. Na velike i male žlijezde su pogođeni. U početku su u ranoj fazi bolesti, u procesu su uključene samo male trake; Kako napreduje, njegova infiltracija dodatno odnosi se na sam tkaninu tkanine, kao rezultat koji je željezno tkivo atrofija i zamijenjena vezom. U nekim se slučajevima gore opisane infiltrati ne postoje samo u egzokrinu (vanjsko izlučivanje) žlijezda, već i u drugim organima i sistemima tijela, posebno u mišiće, pluća i bubrega. To na kraju dovodi do kršenja funkcija pogođenog organa.
  2. U 30-40% pacijenata u materijalu koji se uzima biopsija pljuvačnih žlijezda, mjenjaplazija (modifikacija) obloge stanica ćelija se određuje: pojavljuju se moopitelni otoci.

Slops zahvaćenog odljeve u velikom broju pacijenata je uništen, a drugi su pohranjeni narezanu strukturu. Žlijezde su ili povećane veličine ili su unutar normalnog raspona.

Ono što je zanimljivo, čak i u nedostatku svijetlih kliničkih simptoma Shegreen sindroma, u pacijentu s bilo kojom bolešću vezivnog tkiva, histološki znakovi upale pljuvačnih žlijezda su najvjerovatnije.

Uzroci razvoja

Uzroci Shegreen sindroma nisu u potpunosti instalirani do kraja. Među najvjerovatnijim postoji teorija patološke reakcije imunološkog sistema tijela. Ova se reakcija razvija kao odgovor na oštećenje ćelija retrovirusa vanjske žlijezde, posebno ovo - Epstein-Barr virus, vi virus herpes, citomegalovirus, virus o ljudskom imunodeficijenciji. Unatoč značajnoj sličnosti imunoloških poremećaja s promjenama tijela, na koje su pogođeni virusom, direktni dokazi o ulozi virusa, kao uzroci razvoja patologije,.

Sami virusi i epiteliske ćelije promijenjene iz njihovog izlaganja doživljavaju imunološki sustav kao antigeni (vanzemaljci). Imunološki sustav proizvodi antitijela protiv takvih ćelija i postepeno uzrokuje uništavanje tkiva žlijezda. Bolest se često nalazi kao nasljedna ili porodica, posebno često među blizancima, što sugerira da postoji genetska predispozicija.

Stoga se pretpostavlja da je u mehanizmu razvoja i pojavljivanja patologije važna kombinacija različitih faktora:

  • stresna reakcija tijela koja nastaje zbog imunološkog odgovora;
  • imunološka regulacija sa sudjelovanjem seksualnih hormona, kao rijetka incidencija među ljudima i do 20 godina, a djevojke su najčešće bolesne među djecom;
  • imunološka kontrola sa T-limfocitima;
  • virus;
  • genetic.

Postoje dvije vrste Shegreen sindrom: Primarni - simptomi bolesti su prve manifestacije IT-a i sekundarnih, kada se simptomi manifestuju u pacijentima koji pate od drugih reumatskih bolesti, poput sklerodermia, reumatoidnog artritisa ili sistemskog crvenog lupusa. Primarne i sekundarne varijante sindroma susreće se o istoj frekvenciji. Ponekad to otežava preciznu dijagnozu. Shegren sindrom je prilično čest: u Velikoj Britaniji, na primjer, postoji oko pola miliona pacijenata. Žene u dobi između 40 i 60 godina najčešće su pogođene, dok je samo jedan pacijent od 13 muškarac.

Simptomi Shegren sindroma

Simptomi bolesti podijeljeni su u dvije grupe:

  1. Ironijske manifestacije pod kojima su pogođene epitelne žlijezde i njihove su funkcije poremećene.
  2. Manifestacije za starije osobe. Simptomi ove grupe vrlo su različiti zbog poraza raznih ljudskih tijela.

Ironijski simptomi, možete odabrati sljedeće:

  1. Patologija suzanja žlijezda. U ovom slučaju postoje neugodne i bolne senzacije u očima (paljenje, oči kao da počne rezati, osjećaj pijeska u njima), dok se pojavljuje karakteristika s svrbež u blizini očiju, pojavljuje se crvenilo. Kao rezultat toga, vizija se smanjuje, pojava hight krvarenja, oteklina, osjetljivost na svjetlost, bol u očima.
  2. Patologija pljuvačnih žlijezda. Manifestacija upale uglavnom je u skoro surround žlijezde, koja se povećavaju u veličini, ponekad sa manifestacijom bolnih senzacija. Takođe se pojavljuju sluzba za suhu usta, gutaju hranu teška, često pacijenti moraju piti sa vodom, zbog problema gutanja. Istovremeno, sluznica ušća uzima svijetlu ružisku hladovinu.
  3. Suhoća respiratornog trakta, koja vodi upalu bronhija, traheje, pluća.
  4. Poremećaji kože, što rezultira kožom postaje suho.
  5. Poraz sluznice nosa. Pojava suhoće u nosu, premaz intrainosum, kao rezultat čije se upala razvija.

Sljedeći simptomi su karakteristični za ekstravalne manifestacije:

  1. Pojava traheobronchitisa, popraćena kašaljem, u stranu. Neće rijetko tijekom ispitivanja pacijenta, pneumonija ili fibroza pluća se nalaze.
  2. Povećajte limfne čvorove.
  3. Poraz perifernog nervnog sistema. Istovremeno, bol (trnce, paljenje) počinje se pojavljivati.
  4. Povećana temperatura;
  5. Bol u zglobovima i mišićima.
  6. Pobjedite štitnu žlijezdu. Rijetka je kršenja u kojoj se alergijske reakcije na razne namirnice, lijekove i druga sredstva počinju manifestirati.
  7. Povećani limfni čvorovi (sublimatski, cervikalni, okcipitalni). Rijetko se primjećuje povećanje jetre i slezine.
  8. Upala plovila koja teče na oblik ateroskleroze donjih ekstremiteta, zbog krvožilnih poremećaja. Sa kršenjem funkcioniranja plovila, kožne bolesti (osip) se manifestuju, koje prate svrbež, sagorijevanje i povišene temperature.

Često, na pozadini patologije koju su nas opisuju, pacijenti razvijaju povećanu pojedinačnu osjetljivost na neke droge, posebno na nesteroidne protuupalne droge, neke antibiotike (penicilin), citostat .

Dijagnostika

Gorevo oko i suhoća oralne šupljine ne znače uvijek da je to prisustvo osobe ovog sindroma. Moguće je dijagnosticirati Shegreen sindrom ako postoje upalne žlijezde. Međutim, postoje slučajevi kada različite metaboličke bolesti mogu rezultirati sličnim rezultatima u kojem se izlučivanje pljuvačke značajno smanjuje (najčešće je dijabetes melitus).

Kao rezultat toga, ljudi iz pljuvačke i suzama prerano se smanjuju u višim ljudima. Ovi oblik suhoće očiju i usta nema veze sa Shegreen sindromom. Također, za dijagnozu ovog sindroma provodi se istraživanje tkiva. Za ovu vrstu istraživanja uzimaju se mali fragmenti oralne sluznice koji se istražuju pomoću mikroskopa. Tako se uspostavlja lezija sluzničke žlezda.

Komplikacije

Uobičajene posljedice Sygreen sindroma:

  • limfoma (neoplazmi koje utječu na krv, limfne čvorove);
  • vaskulitis (upalni proces u plovilama koji se može dogoditi svugdje);
  • prilog sekundarne infekcije;
  • razvoj onkoloških bolesti;
  • neplodnost zgrade u krvi, smanjena u krvi leukocita, eritrocita i / ili trombocita.

Ako pacijent ne poduzima nikakve mjere za liječenje Shegonovom bolešću ili je dodijeljena netačna terapija, patologija napreduje, što dovodi do ozbiljnih kršenja organa i sistema.

Liječenje Shegren sindroma

U prisustvu Sygreen sindroma, tretman se vrši ovisno o fazi bolesti i prisutnosti sistemskih manifestacija.

Da bi se potaknuo funkcije žlijezde:

  • kapljeni uvod slikar.
  • subkutana primjena galantamina.
  • sa nataknim golom održavaju se tečajevi za terapiju vitamina.
  • "Umjetne suze" (kapi u očima) imenuju se kao simptomatsko liječenje - sa niskom viskoznosti - Lacryci (200-250 rubalja), prirodna suza (250 rubalja), srednje viskoznosti, visoka viskoznost od 180 rub, vocsik 200 RUB, LACROPOS 150 rubalja.

U početnim fazama, u nedostatku poraza drugih sistema i nedovršenih laboratorijskih promjena, propisani su dugoročni tečajevi glukokortikosteroida (prednizolon, deksametazon) u malim dozama.

Ako su simptomi i laboratorijski pokazatelji značajno izraženi, ali ne postoje manifestacije sustava, citostatski imunosupresivni pripravci dodaju se kortikosteroidima - ciklofosfamid, klorubutin, azatioprin. Podrška terapiji vrši se istim sredstvima već nekoliko godina.

  1. Ako postoje simptomi sistemske lezije, bez obzira na fazu bolesti, odmah su propisani u visokim dozama kortikosteroida i imunosupresiva nekoliko dana s postepenim prevodom za podršku dozama.
  2. Generalizirani polineurit, oštećenje bubrega i ostale teške manifestacije bolesti na gornje liječenje, takve metode, ekstrakorporni tretman - plazmafereza, hemosorpcija, dodaje se ultrafiltracija u plazmi.
  3. Preostali lijekovi propisani su ovisno o komplikacijama i istodobnim bolestima - holecistitis, gastritis, upala pluća, endokerrvisitisa itd.

U određenim slučajevima neophodna je poštivanje prehrane prehrane i ograničenje fizičkog napora.

Prevencija

Da bi se spriječilo kršenje, potrebno je promatrati sva uputstva o kojima je prisustvovao ljekaru kako bi se spriječilo pogoršanje. Također je potrebno slijediti nekoliko jednostavnih pravila:

  • ograničiti opterećenje na organima vida;
  • ako je sindrom nastao kao rezultat druge bolesti, potrebno je liječiti uzrok pojavljivanja.
  • izbjegavajte stresne situacije.

Prognoza

Shegreen sindrom može oštetiti vitalne organe sa prelaskom u stabilno stanje, postepeno napredovanje ili, naprotiv, dugoročno remisiju. Takvo ponašanje je takođe karakteristično za druge autoimune bolesti.

  • Neki pacijenti mogu slabo izraziti simptome suhog oka i oralne šupljine, dok drugi razvijaju ozbiljne komplikacije. Jedan pacijenti u potpunosti pomaže simptomatskom tretmanu, a drugi se moraju stalno boriti protiv pogoršanja vida, stalne nelagode u očima, često ponavljajućih infekcija oralne šupljine, oticanje bližeg suhom pljuvačnom žlegom, žvakanjem i gutanjem. Trajni propadanje sila i umjetničko boli ozbiljno smanjuje kvalitetu života. U dijelu pacijenata u patološkom procesu, bubreg je uključen - glomerulonefritis, koji vodi do proteinurije, oštećenim bubrežnim konusom i distalnom bubrežnom cijevnom acidozom.
  • Zvučni sindromi pacijenti imaju veći rizik od nehodgkinsky limfom u odnosu na zdrave ljude i ljude, pacijenti sa drugim autoimunim bolestima. Oko 5% pacijenata razvija jedan ili drugi oblik limfoma.

Pored toga, utvrđeno je da kod djece žena, pacijenti sa špegrenim sindromom tokom trudnoće, veći rizik od razvoja neonatalnog crvenog lupusa sa prirođenom blokadom srca.

Shegreen sindrom je autoimuna bolest koja uzrokuje sistemsku štetu na povezivanju tkiva. Od patološkog procesa, većina svih pate od egzokrilnih žlijezda - pljuvačke i suze. U većini slučajeva bolest je hronični progresivni tečaj.

Shegreen sindrom - šta je ta bolest?

Prvi put se švedski oftalmolog Shegran prvi put pretvorio u kompleksu simptoma suvog sindroma. Otkrio je u velikom broju svojih pacijenata koji su mu došli sa suverološkim pritužbama u očima, nekoliko drugih identičnih simptoma: hronična upala zglobova i Xerostomiju - suha oralna sluznica. Promatranje zainteresiranih za druge ljekare, naučnici. Pokazalo se da je ova patologija uobičajena i posebna je tretmana za borbu protiv nje.

Shegreen sindrom - šta je to? Ova hronična autoimuna bolest pojavljuje se na pozadini neuspjeha u radu imunološkog sistema. Organizam pojedinih vlastitih ćelija preduzima za vanjsku i počinje aktivno proizvoditi antitijele za njih. Protiv pozadine ovog, razvija se upalni proces, što dovodi do smanjenja funkcije vanjskih izlučivanja - u pravilu, pljuvačku i suzu.

Shegreen sindrom - uzroci

Definitivno je reći zašto se razvijaju autoimune bolesti, lijek još nije. Stoga, odakle, odakle se uzima suhom sindroma - misterija. Poznato je da su genetski, imunološki, hormonski i neki vanjski faktori uključeni u razvoj bolesti. U većini slučajeva virusi - citomegalovirus, Epstein-Barra, herpes - ili bolesti poput poliimiomyomyomyuses, sistemske skleroderma, crveni lupus, reumatoidni artritis postaju podsticaj za razvoj malosti.

Primarni Schheng sindrom

Postoje dvije glavne vrste bolesti. Ali oni se pojavljuju približno jednako. Sušenje sluznih membrana u oba slučaja razvija se zbog limfocitne infiltracije egzokrilnih žlijezda tokom gastrointestinalnog trakta i respiratornog puteva. Ako se bolest razvija kao neovisna i izgled toga, ništa nije prethodilo, onda je to primarna bolest shegreen-a.

Sekundarni sindrom sudena

Kako se u nekim slučajevima, u nekim slučajevima pojavljuje bolest protiv pozadine drugih dijagnoza. Prema statističkim podacima, sekundarni suhi sindrom nalazi se u 20 - 25% pacijenata. Postavlja se kada bolest zadovoljava kriterije za probleme kao što su reumatoidni artritis, dermatomyomyomy, sklerodermia i drugi povezani sa lezijama spojnih tkiva.

Shegreen sindrom - simptomi


Sve manifestacije bolesti napravljene su podijeliti na ferunte i van-zeroisse. Činjenica da se Sygreen sindrom proširila na lakarne žlijezde, može se razumjeti osjećajem paljenja, "pijeska" u očima. Mnogi se žale na snažno temeljno stoljeće. Često su oči crvenilo, a viska bjelkana supstanca akumulira u uglovima. Kako bolest napreduje, pojavljuju se lagana, pojavljuju se, nedostaci oka primjetno su suženi, afici, oštrina vida je lošija. Povećanje suze je rijetkost fenomen.

Karakteristični znakovi shegreen sindroma, oduzeti pljuvačke žlijezde: suhi mukoza u ustima, crvena granica, usne. Često se u pacijentima formiraju, a pored pljuvačke, povećavaju se i neke obližnje žlijezde. Isprva se bolest manifestuje samo tokom vježbanja ili emocionalnih prenapona. Ali kasnije, suhoća postaje konstantna, usne su prekrivene kore, koje pukne, što povećava rizik od pričvršćivanja gljivične infekcije.

Ponekad, zbog suhoće u nazofarinku, kore počinju formirati u trupcima nosa i sluha, što može dovesti do otitisa, pa čak i privremenog gubitka sluha. Kad su grlo i glasovni ligamenti snažno preplavljeni, postoji buka i promuklo. A događa se da kršenje gutanja dovodi do atrofičnog gastratisa. Dijagnoza se manifestuje mučninom, pogoršanjem apetita, ozbiljnosti u suprotnom području nakon obroka.

Ele-viđene manifestacije simptoma kompleksa Syndroma Shegreen izgleda ovako:

  • zglobovi bolovi;
  • ukočenost mišića i zglobova ujutro;
  • mišićna slabost;
  • mali osip krvarenja koji proizlazi na pozadinu štete od posude;
  • lica ili trigeminalni živci;
  • hemoragični osip na tijelu i udovama;
  • suva vagina.

Shegreen sindrom - Diferencijalna dijagnostika

Definicija bolesti uglavnom se temelji na prisustvu Xerofthalmije ili Xerostomije. Potonje se dijagnosticira pomoć siarografije, scintigrafije parotida i biopsije pljuvačnih žlijezda. Za dijagnozu Xeroofthalmia provodi se širi test. Jedan kraj filtrirane papirne trake položen je ispod donjeg kapka i ostavljen neko vrijeme. U zdravim ljudima će se otprilike 15 mm pružiti za 5 minuta. Ako se potvrdi shegreen sindrom, dijagnoza pokazuje da ne postoji više od 5 mm.

Uz diferencijalnu dijagnozu, važno je zapamtiti da se SSH može razviti paralelno s dijagnozom kao što su autoimuni tiroiditis, pecinična anemija, bolest doziranja. Određivanje primarnog suhog sindroma značajno doprinosi otkrivanju antitijela SS-b. Podložno dijagnosticiranju shegreen bolesti s reumatoidnim artritisom, jer poraz zglobova počinje mnogo prije pojave znakova suhoće.


Sindrom Shegren - analize

Dijagnoza bolesti uključuje provođenje laboratorijskih studija. Tokom dijagnoze shegreen bolesti, analize pokazuju otprilike takve rezultate:

  1. U opštem testu krvi, određuju se ubrzani ESP, anemija i niski nivo leukocita.
  2. Za oam, prisustvo proteina.
  3. Protein je povišen i u biohemijskom krvlju testu. Pored toga, studija otkriva maksimalne sise reumatoidnog faktora.
  4. Posebni krvni test za prisustvo antitijela na tiroglobulin u 35% pokazuje porast koncentracije.
  5. Rezultati biopsije pljuvačnih žlijezda potvrđuju simptome shegreen sindroma.

Shegheen sindrom - tretman

Ovo je ozbiljan problem, ali nije smrtonosan. Ako obratite pažnju na svoje znakove na vrijeme i tokom dijagnoze Shegonove bolesti, kretanje liječenja, možete živjeti s tim, osjećajući se istovremeno ugodno. Glavna stvar za pacijente nije zaboraviti na važnost zdravog načina života. To će pomoći ojačati imunološki sistem, neće omogućiti aktivno razvijanje patološkog procesa i značajno smanjiti rizik od razvoja komplikacija.

Da li je moguće izliječiti Shegreen sindrom?

Čim se dijagnoza potvrdi, pacijent prima terapijske preporuke. Shegren sindrom tretira se uspješno danas, ali nije moguće riješiti bolest još. Iz tog razloga se vrši samo simptomatska terapija. Kriteriji za procjenu kvalitete liječenja su normalizacija kliničkih manifestacija bolesti. Ako svi terapijski sastanci pomažu, laboratorijski pokazatelji i histološka slika se poboljšavaju.

Terapija suhom sindroma uključuje olakšavanje simptoma i, ako je potrebno, boriti se u pozadini autoimune bolesti. PREEE za liječenje Shegreen sindroma nužno je dijagnosticiran. Nakon, u pravilu se takva sredstva koriste:

  • glukokortikoid (dijagram i doziranje određeni su pojedinačno ovisno o težini sindroma i težini njegovih simptoma);
  • angiprotektori - Parmidin, solfosarni;
  • imunomodulator Splenin;
  • antikoagulantni heparin;
  • Izvođač ili Trasilol - Pripreme obustavljaju proizvodnju proteolitičkih enzima;
  • Cyostaticate - Klorubutin, azathioprin, ciklofosfane (uglavnom se preporučuje da se poprimi zajedno sa glukokortikoidima).

Da se riješim suhoće u ustima, stavite ispiranje. Sirom suhe očiju tretira se ubrizgavanjem slane, hemodesa. Perisked Bronchoms i Tracky mogu pomoći drogi. Sa upalom žlijezda, priručnici sa kupomeksidom, hipokortizon ili heparini se bore. Ponekad suha usta u dijagnostici Shegreen sindroma dovodi do razvoja zubnih bolesti. Upozoriti ih, morate se pobrinuti za maksimalnu higijenu oralne šupljine.


Shegreen District - Liječenje narodnih lijekova

Suvi sindrom je čitav kompleks simptoma i znakova. Sa svima ih je bolje boriti se tradicionalno. Ali ponekad u slučaju bolesti, narodne metode koji se koriste paralelno pomažu u poboljšanju stanja pacijenta. Neki pacijenti, na primjer, imajte na umu da padne oči iz kopra i soka od krumpira djeluju mnogo efikasnije ljekarne suzne tečnosti.

Biljna oštrica za ispiranje