Fiberglas. Jednostavan oblik. Liječenje i simptomi vlaknice kod odraslih i djece. Kako se fibroza razvija

Mukobovysidosis I. Mukoviscidosis; lat. Sluz + iscidus ljepljiv + -ōsis; sinonim: cistofibroza,)

Klinička slika Raznoliki i ovisi o poželjnom leziju tih ili drugih egzokrilnih žlijezda, stepen skleroze u raznim organima, prisustvo komplikacija i starosti pacijenata. Eliminirajte plućnu, crijevne, mešovite (crijevne plućne), atipične oblike M. i MEScal opstrukcije. Na kliničkim oblicima uvjetno, jer Sa čisto plućnim oblikom, postoji smanjenje enzimske aktivnosti žlijezda gastrointestinalnog trakta, a sa čisto crijeva, postepeno se formira pneumoskleroza i izrečenog pluća pridruže se s godinama. Mesconijalna opstrukcija prvi je znak teškog crijevnog oblika M. u novorođenčadi prvih dana života; Naknadno razvija mješoviti oblik. Atipični uključuje oblike koji teče izoliranom lezije pojedinačnih egzokrilnih žlijezda (na primjer, jetru) i laganim oblicima. Vodeći sindrom, određivanje težine i bolesti, plućna je.

Prvi simptomi bolesti javljaju se češće u prvoj godini života, manje često u starijoj dobi. Ranije bolest se manifestuje, teže se odvija i ozbiljnija prognoza.

Plućni sindrom na M. Obično počinje pneumonije (pneumonija) . Najčešći patogeni u djece, pacijenti M. su stafilokok i bluegen. Ponekad prije pojave simptoma pneumonije u djetetu duže vrijeme postoji suha pekara. Sa razvojem pneumonije, kašalj postaje bolan, parotid, šoljez. uzrokovana iritacijom sluznice Bronhi viskofana, sa poteškoćom odvojenom vlažnim. , sluz u nosu kod pacijenata je takođe viskozan i ljepljiv.

Pneumonic žarišta, ateleksnosti, emfizema, pneumoskleroza stvaraju tipično za M. Pesstry kliničku i rendgenusku sliku. Proces u plućima je uvijek bilateralni. Karakteristično za dugotrajni tekući protok pneumonije, često sa apscesom i ranim pojavom bronhiktaza. U nekim pacijentima destruktivna pneumonija razvija se sa uključivanjem pleure u procesu.

U slučaju jake plućnog sindroma, proces neprestano napreduje, često se pojavljuju pogoršava pogoršanja. Brzo postaje gnojna. Promatrane su deformacije grudnog koša: cilindar u obliku cijevi, rijetko lijevak. Teško, ponekad anketno (iznad šupljina). Suve i vlažne racije su slušani, sa opstruktivnim sindromom - suhim zvižducima. Kada se ispljuva ispljuvak, češće u donjim plućima, oslabljeni, malo ih je vući.

Simptomi respiratornog kvara (neuspjeh respiratornog respiracije) postepeno rastu: sami, cijanoza, tahikardija. Simptomi plućnog srca razvijaju se (lagano srce) , plućno i srčano zatajenje. Pojavljuju se deformacija prstiju i nogu u obliku bubnjaka, nokti u obliku prozora za sat. Djeca zaostaju u fizičkom razvoju, pojavljuju se distrofične promjene kože ( sl. 3. ), Postaje suvo, pahuljice, razrjeđene, izrađuju se krhki, izgubiti sjaj, razrjeđivati, steći sivkastu hladovinu, zgušnjavati, lako se slomiti, ležati, izgledaju linearno zadebljanje u obliku trakica, bjelkaste mrlje.

Na radiološkom pregledu otkriva se emisija pluća, difuzna pneumoskleroza sa vlaknastim zaptivačima na korijenskim zonama ( sl. četvoro ). Na brungogramima se određuje deformacija bronhija, njihova "punjenje", zbližavanje, cilindrična, opasna i utopljena ( sl. pet ). U Bronhoskopiji je instaliran difunkirani kataroid-punt. Lezija bronhija je uvijek bilateralna, difuzna. Neki pacijenti pronalaze Bronchi (Bronchi) u Oblik dodatnog bronhusa, Brocarichaliya, produžetak bronha prosječnog udjela desnog pluća iz bronhu toplesa. Visoka učestalost malformacije razvoja u M. ukazuje na njihovu vezu sa glavnom bolešću.

Kod djece s plućnim sindromom, vanjsko disanje na opstruktivno-restriktivnoj vrsti značajno je umanjeno, respiratorni, metabolički ili mješoviti acidoza rano se razvija. . S lakšem plućnom sindromom, proces se nastavlja duž vrste polako progresivnog bronhitisa i rijetkim pogoršavanjima i zadovoljavajućom djecom.

Crijevni sindrom nastaje zbog oštrog pada aktivnosti pankreatike i crijeva. Karakteristično za to je kršenje cijepanja i usisavanja masti, proteina, ugljikohidrata hrane. Pacijenti imaju stolice za do 2-5 puta dnevno, postaju obilni i masni, imaju sivu, oštre Scicer. Ponekad se događa gusta, oskudna ("ovaca" izmet), pojavljuje se tendencija zatvor (možda) koja je uzrokovana povećanom viskoznosti sekrecije gušterače i crijeva i dobrom apsorpcijom vode u crevima. Međutim, boja izmeta ostaje svijetlo siva, kap masti se razlikuje na kraju defekacije. Djeca gube težinu, uprkos sačuvanom. U koproološkom studiju, nalazi se veliki broj neutralnih, malo masnih kiselina i sapuna, ne-pune mišićnih vlakana i sapuna.

Mesconijalna opstrukcija se razvija u prvom danu djetetovog života i nastaje zbog stvaranja guste viskoznih prometnih gužvi mekonija u tankom crijevu koji ima dužinu do 3-8 cm. Ako pluta ne zamagljuje, tada se deo tankog creva događa i iz kojeg dete obično umire.

Lagani kalupi za izbrisani M. postupiti prema vrsti hroničnog bronhitisa, hroničnog pankreatitisa a od Enzimski zatajenje, hronični enterokolitis (vidi enteritis) . U nekim slučajevima, na pozadini skleroze pankreasa, šećer dijabetesa .

Mnogi pacijenti, M. otkriva povećanje veličine jetre, masti, proteina ili disstrofije proteina hepatocita (prema obdukciji, biopsiji i jetrom). Ove promjene postoje dugo bez manifestiranja klinički, dok nivoi enzima jetre ostaju i normalni. U nekim slučajevima, lezija jetre može dovesti do ciroze, za koju spori progresivni razvoj sindroma hipertenzije portala (vidi portalnu hipertenziju) s dugotrajnom normalnom funkcijom hepatocita. Značajno razvijanje ciroze jetre.

Primjećuju se u M., razmjena nefropatija, koja se manifestuje hiperfosfatenom, oksalurijem, proteinurijom, cistinurijom: protiv pozadine ovih promjena može se razviti. Pacijenti M. Označi nadbubrežni korteks, kašnjenje u seksualnom razvoju karakteristično je.

Mukobovidosis može biti kompliciran pleuritom, pleumotoraksom, uništavanjem pluća, hemoptize, crijevne opstrukcije, izloženost rektumu, dijabetesu, hroničnom plućnom srcu, sekundarne invaliditetnice, celijac sindrom.

Dijagnoza Oni su stavili na osnovu anamneze (opterećenih, ranog početka bolesti), klinički simptomi i rezultati laboratorijskih studija. Značajan M. razmatra se kada se detekcija natrijuma i hlorom i klora u znoju, visoko natrijum koncentracija u pločicama noktiju. Patognomonik za M. je sadržaj natrijuma i hlora u znoju kod djece mlađe od 1 godine preko 40 godina mMOL / L., kod djece starije od jedne godine i kod odraslih - preko 60 godina mMOL / L.; Natrijum u pločama noktiju preko 80 mmol / kg (za sve dob).

Prilikom proučavanja sadržaja natrijuma i hlora u znoju kako bi se poboljšao znojenje, izvedu se pilokada kože, tako da se uzorak često naziva pylocarpin. Koža unutarnje površine podlaktice pročišćava se alkoholom i destiliranom vodom, zatim se na ovaj dio primjenjuju dvije elektrode: polaganje gaze, navlažena otopinom, koja sadrži natrijum-hlorid, ispod pozitivne elektrode (anoda) - gaze , navlažen je 0,5% pilokada rješenja. 10 nastavlja min. na sadašnjosti 4 ma. (trenutna snaga postepeno se povećava od 0 do 4 ma.), nakon čega se snaga struje postepeno smanjuje, a elektrode su uklonjene. Područje kože na kojem se nalazilo elektroda s pilokarpinskim brtvom tretira se destiliranom vodom, osušenom, nakon čega se namet nametnula komad pretegnog mekanog filtra (3 × 4 cm). Da bi se spriječilo isparavanje znoja, filter papir prekriven je polietilenskom filmom koji je zalijepljen rubovima ljepljivom ravninom. Sakupljeno za 30 min.Tada se filtrira papir uklonjeni pincetom i odmah odmjerava kako bi se odredio količinu znoja upijajući u njega. Da biste dobili pouzdan rezultat, broj znoja treba biti najmanje 100 mg..

Nakon vaganja, filter papir u jedinici se izliva 10 ml Destilirana voda i ostavljaju za eluciju elektrolita najmanje 4 c.. Može izaći i do 20 c.Dakle, daljnjeg istraživanja treba provesti sljedeći dan, ali potrebno je osigurati da lid u jedinici bude pažljivo prethodno i ne isparava. Koncentracija natrijuma u eluiju određena je na vatrenom fotometru, a koncentracija hlora - titracija prema mori metodi.

Da bi se odredio natrijum u zapisima noktiju, koristi se metoda kopija i Schchaiman u modifikaciji Veltyshcheva i Glottera. Za istraživanje, potrebno je koristiti rezane komade noktiju od prstiju (kod djece mlađe od 1 godine, možete iz ruke i nogu). Očišćeni su, oprane destilovane vode, a zatim su osušeni u termostatu 1 c.na 37 °. Do skewer za nokte (10 mg.) Dodajte 0,2 ml Koncentrirani dušični kilogram, nakon čega su stavili vodenu kupelj do ankete noktiju (2-3 min.). Dodaj 4.8. ml Destilirana voda, temeljno se miješaju, tada se koncentracija natrijuma određuje na plamenu fotometra i preračunavaju u mmol / kg Noktik. Takva je studija zgodna što se može izvesti u nekoj drugoj medicinskoj ustanovi, gdje postoji zapaljiva, a neophodna je u slučajevima kada je teško dobiti za istraživanje (djecu sa ekcem i drugim kožnim bolestima).

U sumnjivim slučajevima, u prisustvu kliničkih znakova M. i blizu norme koncentracija natrijuma i hlora u znoju, moguće je koristiti uzorak opterećenja s deoxyactorosteron acetatom (DOX). Da biste to učinili, nakon određivanja koncentracije natrijuma i hlora u znoju (pilocar-pin uzorak), hipokloridna prehrana propisuje se 4 dana (djeca mlađa od 2 godine ne zahtijevaju dijetu); 4. dana u 20 c.i 5. dana u 8 c.intramuskularno uvođenje 0,5% uljanog otopina pristaništa (djeca do 6 mjeseci. 0.2 ml, od 6 meseci. Do 3 godine 0,4 ml, 3 do 7 godina 0,6 ml, od 7 do 10-12 godina 0.8 ml, stariji od 12 godina i odraslih 1.0 ml). Nakon 4. - 6 c.nakon drugog ubrizgavanja DOX-a, znoj se prikuplja za ponovno proučavanje. U djeci koja ne pate od M., koncentracije natrijuma i hlor u znoju nakon što teret iz Doksa smanjuje se za više od 25% u odnosu na početnu, kod djece, pacijentima sa M., ostaje nepromijenjeni malo smanjeni ili čak i raste.

Diferencijalna dijagnoza Pulmonarni oblik M. provodi se s kroničnom pneumonijem i nasljednim lezijama pluća (idiopatska hemosideroza pluća, sindrom sa kartama, hronična pneumonija u zemljama imunodeficijencije, Marfana bolest). Crijevni oblik fibroze diferenciran je s drugim poremećenim crijevnim sindromima za usisavanje - bolest glutena (), insuficijencije Disacharidase , Enteopatiy Exudition , Disbioza crijeva. Glavna u provođenju diferencijalne dijagnoze je proučavanje elektrolita.

Tretman. Dijeta pacijenta M. mora odgovarati starosti, sadrže povećanu količinu proteina i normalna količina masti i ugljikohidrata povećana za 10-15%. U ovom slučaju, samo lako probavljivo (kremasto i biljno ulje) uključuju u dijetu. ne treba sadržavati grubo vlakno. Kod djece sa sekundarnim nedostatkom laktaze, mlijeko je isključeno. S teškim crijevnim sindromom i simptomima uzrokovanim nedostatkom različitih vitamina, parenteralno propisanih.

U slučaju crevnog sindroma koriste se enzimski pripravci: pankreatin, panzinorm, kotazim-forte, festalan itd. Enzim ovisi o težini bolesti i odabrano je pojedinačno. Kriteriji za dozu su nestanak bolova u stomaku, normalizaciju stolice, odsustvo neutralne masti u koprološkoj studiji. Pripravci enzima prihvaćeni su tokom obroka.

Liječenje plućnog sindroma uključuje mjere za smanjenje viskoznosti ispljuvanja i poboljšanje bronhije drenaže, antibakterijske terapije, borbe protiv opijenosti i hipoksije, hipovitaminoza, zatajenje srca. Udisanje enzimskih preparata (hemikalija, chymotrypsin, kristalni fibrinolizin) ili miskolitički pripravci, acetilcistein, sluz se koristi za smanjenje viskoznosti sputuma. Da bi se raspršili ispljuvak acetilcisteina i sluzi, moguće je propisati intramuskularno, a Mukosolyvin također unutra. Slabiji efekt razrjeđivanja pruža Bromgexin i Mukaltin. Da bi se poboljšala drenaža bronhi, vibrirajuća prsa, terapijska gimnastika, posturalna, v mlađe djece mokra uklanja se električnom pumpom.

Kada se pogoršava plućni proces, antibakterijska terapija propisuje se u periodu od najmanje 3-4 tjedna. Odabran je antibiotikom, ali ako ova studija nije moguća, zasniva se na činjenici da su najčešći patogeni upalnog procesa u plućima u pacijentima M. Staphylokoccus i plavi štapići. Istovremeno sa antibioticima koriste antifungal (Nastatin, chvorin) i antihistamine. U periodu pogoršanja, uhf se vrši i mikrovalna kaperija. A zatim elektroforeza preparata za prehranu i magnezijuma (preparati kalcijuma su kontraindicirani, jer povećavaju pneumosklerozu); Polivitamini su propisani, za smanjenje plućne hipertenzije - EulfilIn u 7-10 mg / kg Masa tijela dnevno (doza je podijeljena na 3 prijema) u roku od 4-5 tjedana. Od početka pogoršanja. Prikazane su pripreme koje poboljšavaju miokarde: kalijum orotat, caocarboxylase. Kada se koristi dekompenzacija plućnog srca (digoksin), (1-1.5 mg / kg Dan u pogledu prednisona uzimajući u obzir dnevni ritam nadbubrežne žlijezde 3-4 tjedna). U istoj dozi, pod brzim napredovanjem pneumoskleroze, i sa hroničnom nadbubrežnom insuficijencijom, razvijen kao rezultat gnojnog opijenosti i hipoksije, u dozi od 0,4 mg / kg dnevno za prednizon, uzimajući u obzir dnevni ritam.

Djeca, pacijenti M. su pod usmatranjem distrikta i pulmologa, uprkos generalizaciji procesa i promjena u mnogim organima i sistemima, poraz respiratornih organa primijećen je u većini pacijenata i upravo je to ozbiljnost i prognoza bolesti. Roditelji moraju biti obučeni za brigu o bolesnim i takvim metodama liječenja poput masaže, medicinske, aerosolherije. Zadaci raspršivanja praćenja funkcionalnog stanja bronhopulmonalnog, kardiovaskularnih sistema, gastrointestinalnog trakta, bubrega, jetre i ispravnosti doze enzimskih pripravaka, pravodobno u pogoršanju bolesti, izvedbene terapije, U periodu remisije - sanacija hronične infekcije žarišta. Tretman se vrši nadjasni i kod kuće, gdje dijete može biti prikladno i isključeno. Prikazuje se samo s teškim stanjem ili prisustvom komplikacija. Intenzivne terapije obavljaju pacijenti sa respiratornim kvarom II-III stepena, sa dekompiracijom plućnog srca, sa pleuralnim komplikacijama, uništavanjem pluća, hemoplorija je prikazana u nedostatku efekta konzervativne terapije U crevnoj opstrukciji kod djece starijih godina, ponekad za vrijeme uništavanja u plućima. Uz bronhikciju, hirurški tretman se ne preporučuje, jer Proces je uvijek uobičajen.

Pacijenti sa fibrozom djeca dobivaju sve lijekove za ambulantu besplatno.

Prikazuje se djeca sa laganim i srednjovjekovnim crevnim oblicima M. Sanatorium tretman. Za djecu sa plućnim oblikom M. Pozitivno liječenje, ako možete stvoriti posebne grupe. Pacijenti M. Preporučuje se slanje lokalnim sanatorijima. Kriteriji za odabir su crijevni poremećaji prilikom imenovanja enzimskih pripravaka, nedostatak dekompenzacije plućnog srca i upalnog procesa u plućima.

Boravak pacijenata M. u dječjim predškolskim ustanovama nije primjeren. Moguća je posjeta školi s dobrom i zadovoljavajućem stanju, ali dodatni dan potreban je tjedan dana i besplatna posjeta školi o danima liječenja i ispitivanja u klinici (u pulmonalnom centru), izuzeće od ispita. Pitanje mogućnosti cijepljenja djeci, pacijenata M., rješava se pojedinačno.

Pacijenti M. Djeca sa dispanzijskih računovodstva ne uklanjaju se, a nakon 15 godina starosti prenose se pod promatranjem terapeuta u klinici za odrasle.

Prognoza Sa M. Ozbiljno i ovisi o težini predmeta bolesti, starost u kojem se pojavilo prvi simptomi (ako se bolest očituje u prvoj godini života, prognoza je lošija), rana dijagnoza i svrhovito liječenje. U velikoj je mjeri određeno ozbiljnom protokom plućnog sindroma (sa hroničnom kolonizacijom pluća s plavim štapom, prognoza je još gora).

Posljednjih godina, zbog poboljšanja dijagnoze i ranijeg imenovanja adekvatne terapije, životni vijek pacijenata se povećao. Međutim, zbog hroničnog toka bolesti pacijentima je potrebno stalno promatranje i liječenje. Ako je u 50-ima 80% pacijenata umrlo mlađe od 10 godina, a zatim u 80-ima iznosi oko 36% (većina pokojnika mlađih godina). Ranije je podignuta dijagnoza, svrhovito postupanje je započelo i provodi se recidiva bolesti, što je povoljnija prognoza.

Bibliografija: Kongenitalna i nasljedna bolest pluća kod djece, ed. Yu.e. Veltyshcheva i dr., P. 170, M., 1986; Ryderman m.i. Mukobovysidoz, M., 1974, Bibliogr.; Fadeeva ma Diferencijal i principi liječenja fibroze kod djece. VHIB. Okr. Mat. i djeca., Vol. 29, br. 11, str. 3, 1984.

Sl. 1. Mikro-formiranje pankreatika sa miješanim oblikom fibroze: 1 - produženo i ispunjeno acidofilnim laminatnim interdolladenom i intra-haljinama; 2 - raspored vezivnog tkiva. Hematoksilin i eozin boja; × 80.

radiografija grudnog koša (direktna projekcija) djeteta 3 mjeseca, pacijent sa mješovitim oblikom fibroze: emfizem, pneumoskleroza, infiltrativni proces u gornjem dijelu desne svjetlosti "\u003e

Sl. 2. Anketni radiograf u grudima (direktna projekcija) djeteta 3 mjeseca, pacijenta sa mješovitim oblikom fibroze: emfizem, pneumoskleroza, infiltrativni proces u gornjem dijelu desnog pluća.

Mukobovysidosission je sistemska nasljedna bolest, koja utječe na žlijezdu vanjske sekrecije. Svi su sustavi organizma utjecali, ali najjači respiratorne, probavne i znojne žlijezde.

Mukobovysidosis je najčešća genetska bolest koja se proteže svuda, pogađa ljude svih utrka, ali ne i u istoj mjeri. Najviše je osjetljiviji na bijeli, najmanje - ljudi azijskog porijekla (omjer 1: 3300 u Belykh, 1:15 300 u crnom, 1: 32,000 u Azijcima). Ne tako davno, fibrousoza je smatrana bolešću djece, jer se pred vama nerviraju pacijentima, zahvaljujući otkrivanju i poboljšanju metoda podrške terapiji odraslima, oko polovine njih živi.

U medicinskim direktorijima postoji još jedno ime za bolest - cistična fibroza.

Uzroci i faktori rizika

Uzrok fibroze je prisustvo mutacija i u kokoši alelima lokaliziranim na dugim ramenima 7 kromosoma (7Q31). Gene je odgovoran za sintezu transmimbranske regulatorne proteinske stakloplastike (CFTR, cistična fibroza transmembranski provodnik regulatora). Protein je kanal koji prevozi klor i soove natrijumu kroz epitelne ćelijske membrane, obloge respiratornih, probavnih puteva itd., Koji je reguliran cikličkim adenozinskim monofosfatom (CAMF).

Bolest je naslijeđena na autosomno recesivni način, odnosno djeca su bolesna, u kojoj su oba roditelja prevoznik neispravnog gena.

Prevalencija u populaciji gena koja uzrokuje fibrozu je 3-4%.

Kršenje transporta iona kroz epitelničku membranu dovodi do činjenice da je tajna egzokrilnih žlijezda dehidrirana, postaje viskalna. U gušteraču je gusta tajna priključena izlaznim kanalima, smanjuje aktivnost pankreacijske lipaze, smanjuje broj bikarbonata. Povređeni su procesi razmjene u stvaranju vezivnog tkiva, započinje proces skleroze. Već za 2-3 godine dijete sa fibrozom može doći potpuno graničenje gušterače.

Promjene u bronhijalnim stablima odnose se, prije svega, sastav Muzina (sluzi) u kojem je omjer vode i čvrsti dio poremećen, što uzrokuje porast viskoznosti tajne. Pored toga, broj leukotriena i citokina proizvedenih makrofagama, neutrofilima i epitelnim ćelijama povećava se, što aktivira elastazu enzima. Kao rezultat toga, promatra se:

• prekomjerni razvoj patološki viskozne tajne Bronhija;
• umanjenje mukicilijevnog i kašlja zaštitnog mehanizma;
• kolonizacija bronhijalnog drveta patogenim mikroorganizmima;
• razvoj sekundarne upale;
• formiranje bronhiktazije (patološko širenje bronhija).

Neki faktori zaštite okoliša doprinose pogoršanju težine bolesti, a uključuju:

• smještaj u ekološki nepovoljnim područjima;
• respiratorni alergeni;
• duvanski dim.

Oblici bolesti

Klinika koristi klasifikaciju fibroze na osnovu prevladavajućih simptoma:

• bronchopal obrazac;
• crijevo;
• mješoviti crijevni i plućni;
• mekonia opstrukcija ili Mekonia ileus.

Takođe se koristila klasifikacija na osnovu stupnja oštećenja na gušterača, prema kojoj razlikuje:

• fibroza sa insuficijencijom pankreasa;
• optikoza vlakana bez insuficijencije pankreatike, uključujući primarni genitalni oblik sa urođenom bilateralnom preplanu od kanala za izradu sjemena;
• atipični oblici.

Faze bolesti

Na temelju patoloških promjena u respiratornom sustavu razlikuju se 4 faze fibroze.

	Karakterističan
	Prolazne funkcionalne promjene; Manifestuje se napadima suhi neproduktivnog kašlja, lagane ili umjerene kratkoće daha tokom vježbanja. Trajanje - do 10 godina.
	Hronični bronhitis. Manifestacije: produktivni kašalj, kratkoća daha, povećanje tokom vježbanja, s auskultacijom krutom disanje sa mokrim viticama. Prosječno trajanje je 2-5 godina.
	Razvoj komplikacija. Pojavljuje se respiratorno zatajenje, što je uzrokovano pneumofizom, pneumosklerozom, bronhiksom, ciste. Formira se desnim zatajenjem srca (plućno srce). Prosječno trajanje je 3-5 godina.
	Terminal. Manifestuje sam ozbiljan kardiovaskularni neuspjeh. Traje nekoliko mjeseci, završava se fatalnim ishodom.

Simptomi

Simptomi fibroze mogu imati različit stepen ozbiljnosti, ispunjavaju i teške mješovite i izbrisane oblike bolesti.

Bronchildren`

Karakteriziraju ga ponavljajući dugotrajni bronhitis, bilateralne žarišne pneumonije, što s vremenom dovodi do razvoja bronhiktazije, pneumofizoze i pneumoskleroze. Pacijentima pate od inspiratorne kratkoće daha. Gruda ima oblik sličan bačvi, krajnji falangi prstiju su deformirani, zadebljani (simptom palica bubnja), nokti imaju karakterističan konveksni oblik (simptom prozora za sat), cianotična koža. Primjećuju se znakovi srčanog zatajenja uzrokovan plućnim srcem, čiji se formira naklonjeni hronični upalni proces u bronhopulmonalnom sustavu i hroničnu hipoksiju.

Vodeći simptomi:

• uslovna kašlja s granom viskozne sluznice ili sluzljivo-gnojnog ispljuvka;
• dispneja;
• blijede ili cijanotske kožne i sluznice;
• slabost, povećani umor.

Crijevni oblik

Manifestuje se u kršenju probavnih procesa i crijevne disfunkcije. Oštećenja na gušteraču dovodi do kršenja apsorpcije masnoće s tijelom, koje se očituje masnom, masnom, masnom ukrašenom stolicom (rezultat je mišićne hipotenzije i osteoporoze). Povećana viskoznost žuči dovodi do razvoja žučnih kamena, holestatskog hepatitisa, s vremenom - bilijarnom cirozom jetre (često do 12 godina), raznim želucama želuca. Često se pacijenti sa cističnim bolestima želuca i daodenuma razvijaju cističnom bolešću. Vodeći simptomi:

• vrhunska bol u trbuhu, grčevima;
• nadimanje;
• mučnina, ponovljena povraćanja.

Mješoviti oblik

Ima znakove i bronhopulmonalnog sistema i gastrointestinalnog trakta. Ovo je najteži od svih oblika fibroze.

Mekonia ileus ili crijevna opstrukcija

Razvija se u 13-18% novorođenčadi zbog nedostatka enzima Tripsina, povećane količine albumina i povećane apsorpcije vode od mekonijuma. Zbog toga, Mekonia (originalni izmet) stječe prekomjerna viskoznost i gustoća i ne izlučuje se, već se nakuplja u ileodecalnoj regiji, formirajući crijevnu opstrukciju.

Ostali znakovi

Pacijenti su povećali znojenje, koji se zbog groznike ili ljetne vrućine, dehidracija može razviti sa oštećenjem cirkulacije. Saljeni slani ukus kože.

Značajke protoka fibroze kod djece

Manifestuje se nepostojanjem stolice, naduvavanja, čestim pridruživanjem i ponovljenim povraćanjem koji sadrži dodatak žuči, u novorođenčadi prvih dana života.

Često postoji produžena žutica novorođenčadi.

Ako je Mekonia ileus odsutan, prva manifestacija bolesti može biti spori debljanje.

Malabsorpcijski protein može dovesti do pojave generaliziranog edema, posebno kod djece koja primaju umjetnu hipoalergenu hranu.

Zbog kršenja funkcioniranja gušterače kod djece sa cističnom fibrozom u ranoj dobi, promatra se trbuh, brza stolica masnog, tihog karaktera. Protiv pozadine normalnog ili čak povećanog apetita, fizički razvoj zaostaje - karakterizira se insuficijencija mišića i masnog tkiva. Često postoji refluks gastroezofageal. U 20% male djece se primjećuje prihod.

Kršenje funkcije gušterače također dovodi do činjenice da se 2% djece i 20% adolescenata utvrđuju kršenjem tolerancije glukoze i, kao rezultat, dijabetes melitus.

Vodeći simptomi kod male djece:

• napadački kašalj s granom viskoznog ispljuvka;
• blijeda, cijanoza;
• dispneja, smanjena tolerancija na fizički napor.

Adolescenti sa fibrozom često su primijetili kašnjenje u pubertetu.

Djeca i adolescenti podložni su zaraznim bolestima, posebno respiratornim putevima.

Dijagnostika

Neonatalni skrining je glavna metoda dijagnosticiranja fibroze u novorođenčadi, u nekim zemljama to je standard. Održan u dvije faze:

1. Određivanje nivoa imunoreaktivnog tripsinogena u krvi - tokom stakloplastike, povećava se. U ovom slučaju se provodi druga faza.
2. U jednoj izvedbi istraženo je Pota studija (utvrđuje se koncentracija hlorida), mutacija gena CFTR provodi se u drugoj, a ako se mutacija otkrije, znoj se vrši.

Neonatalni skrining omogućava vam da odredite dijagnozu od 90% novorođenčadi sa fibrozom.

U slučajevima kada se neonatalni skrining nije proveden, ili se iz nekog razloga pokazalo neosjetljivim, sa sumnjivim fibrozom pribjeći se uzorku znojenja. Metoda je stimulacija droga znojenja u podrudžbenom području, nakon čega se 50 ml znoja prikuplja i šalje na nivo nivoa hlorida. Dijagnoza se smatra uspostavljena ako je sadržaj hlorida 100 mmol / l i više. Koncentracija od 60-100 mmol / l ukazuje na vjerojatnost fibroze i zahtijeva ponovno analizu i daljnje ankete.

Dijagnostički informativni analiza je izmeta na tripsinu, kao i analizu uzoraka ploča za nokte na sadržaju natrijum-jona.

Provodi se genetska analiza - otkrivanje dvije karakteristične mutacije (jedna na svakom kromosomu) potvrđuje dijagnozu, a otkrivanje samo jedne mutacije znak je prijevoza. Studira se porodična istorija pacijenta.

Da bi se dobio potpuni prikaz statusa respiratornog sistema, provodi se i:

• radiografija;
• vlažna analiza (kao i klinički testovi krvi, urin i izmet);
• spirografija;
• bronhoskopija.

Ako je potrebno, pribjegavajte dodatnim metodama ispitivanja.

Tretman

Mukobovysidosis je neizlječiva bolest. Međutim, složena podrška terapiji koja ima pravovremeno liječenje poremećaja i prevencija komplikacija omogućava pacijentima da žive duže i održavaju prihvatljiv način života.

Multidisciplinarni tim stručnjaka (pulmolog, gastroenterolog, nutricionista, specijalista u LFC-u i drugi) pod vodstvom ljekara koji ima iskustva u vođenju pacijenata s ovom bolešću tretirano je liječenjem fibrouzoze. Važno je dobiti pacijenta i njegovu porodicu psihološke podrške.

Terapija osnova:

1. Dijeta je visoko kalorična, obogaćena proteinima, vitaminima i mikroelementima, štedeći u odnosu na organe hepatobiliarnog sistema.
2. Zamjenska enzimska terapija (prijem enzima pankreasa).
3. Prijem duge koleretičkih droga, redovno ponavljaju tečajeve.
4. Mulcolics i Bronhodlatori stalno ili sa malim pauzama.
5. Fizioterapija, olakšavanje zaduženja sputuma (posturalna odvodnja, vibracijska masaža, vježbe disanja, udaraljke, list).
6. Antibiotska terapija. Dodijeljeno je da se pogoršava infektivni upalni proces nakon određivanja osjetljivosti patogena.
7. Vitaminoterapija. Prijem vitamina i mineralnih kompleksa.
8. Kontrola tjelesne mase. Sa značajnom insuficijencijom tijela za tijelo na anabolički steroidi.

Pacijenti su na dispanjskom računovodstvu; Redovno, najmanje 1 put u 3 mjeseca je istraživanje, prema rezultatima čiji ljekar može prilagoditi prateću terapiju.

Moguće komplikacije i posljedice

U nedostatku liječenja, fibroza može dovesti do razvoja brojnih komplikacija, uključujući degradiranje života. Oni uključuju:

• respiratorno zatajenje;
• nepovratna bilijarna ciroza, praćena portalnom hipertenzijom;
• inklaminacija crijeva;
• crijevna opstrukcija;
• parpreatit;
• rak pankreasa i drugi organi probavnog sustava, posebno hepatobilijarnog trakta;
• kronova bolest;
• muška neplodnost zbog opstruktivne azoospermije; itd.

Prognoza

Prognoza ovisi o obliku, težini bolesti i doba debi. Trenutno zahvaljujući podršci terapiji, situacija se poboljšava svake godine, a u zemljama sa razvijenim medicinom, 40-godišnja granica prevladava otprilike polovinu pacijenata. Prosječni životni vijek je oko 35 godina, svake godine se ovaj pokazatelj povećava.

Prevencija

Pri planiranju djeteta u obitelji, gdje postoji pacijent sa fibrozom, potrebna je genska dijagnoza.

Neonatalni skrining omogućuje vam da napravite dijagnozu na vrijeme i započnete liječenje.

Djeca sa poremećajima u razvoju, podvrgnuti bronhopulmonalnim bolestima ili poremećajima probavnog sustava, treba ispitati na fibrozu.

Svi pacijenti sa fibrozom moraju biti na dispanjskom računovodstvu.

Video

Nudimo da gledamo video na temu članka.

Moderni svijet ima sve više patologija koje su hronične. Neki su utjecali samo jedno tijelo, drugi izazivaju patološki proces koji pokrivaju nekoliko sistema organizma. Iz ovog člana naučit ćete sve o kakvoj fibrozi, koji su simptomi i liječenje ove bolesti, koji su znakovi bolesti i što uzrokuje pojavu.

Šta je fiberglas

Mukobovysidosis je hronična genetska bolest. Različita patologija naziva se "cistična fibroza".

Bolest se ne pojavljuje iznenada kod muškaraca ili kod žena u odrasloj dobi. Dijagnoza se vrši ubrzo nakon rođenja. Budući da se bolest već rodi, ne može preći narod okolo.

Bitan! Otprilike 4% svih bolesnika sa firozne bolesti, bolest se može dijagnosticirati kod odraslih, a cijeli period prije patologije je asimptomatski.

Obično se patologija još uvijek otkriva u novorođenčadi. Kada je bolest mogla utvrditi u djeci do godine, šanse za vođenje i produženje života djeteta povećavaju se. Ranije, s datom bolešću, pacijenti su ubrzo umrli. Međutim, sada, iako je i dalje nemoguće izliječiti bolest, s pravilnom terapijom, životni vijek osoba s takvom dijagnozom je do 35-45 godina.

Mukobovysidosis u novorođenčadi nameće otisak za cijeli život osobe. Simptomatika utječe na različite sfere zdravlja. To je zbog činjenice da patologija upečatljiv nije jedan telo. Patološki proces postepeno je uključen probavni, respiratorni, seks, crijevni i drugi sustavi.

Izraz sami "fiberglas" dolazi sa dvije latinske riječi koje znače "sluz" i "ljepljive". To se događa sa svim tekućinama vanjskog izlučivanja: guste su, pohranjene i dovode do kršenja u organima.

Mehanizam za razvoj bolesti

Prvi znakovi fibroze mogu se pojaviti u djetetu samo u polugodišnjoj dobi. Međutim, pojava bolesti događa se zbog činjenice da oba roditelja prenose gen na mutaciju koja je odgovorna za normalnu proizvodnju tekućina proizvedenih različitim žlijezdama tijela.

Vrsta nasljeđivanja fibroze - autosomna-recesivna. Da bi se dijete razbolelo, otac mora biti slomljen i majka i majka. Prilikom prenosa gena sa samo jednim od roditelja dolazi buka, ali bolest ne počinje.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok razvoja ove bolesti je mutacija gena. To je zbog toga, bolest se smatra neizlječivam.

Uzroci zbog kojih pacijenti osjećaju širok spektar simptoma, smanjuju se na sljedeće:

• kršenje izlučivanja normalnog ispljunja;
• višak kalcijuma i natrijum-hlorida u istaknutim tečnostima;
• akumulacija mukopolizaharida.

Prema uticaju ove grupe faktora, komplikacije su razvijene povezane sa mutacijom gena.

Etiologija fibroze

Iako postoji mnogo sorti bolesti, ovisno o pogođenom tijelu, razmotrite glavnu. Klasifikacija uključuje nekoliko oblika.

Oštećenja na gušteraču

Cistična fibroza gušterače - fibroza, u kojoj se kršenje operacije tajne događa u ovom važnom tijelu. Supstanca proizvedena od strane ovog gvožđa sadrži kompleks enzima koji su uključeni u procese probave. Kada se povrijedi razvoj ove tajne, oslobađanje korisnih tvari postaje nemoguće. Kao rezultat toga, čak i najhranjiva i korisna hrana prolazi s tranzitom i ne isporučuje tijelo vrijednim vezama.

Kad jetra pati

Jedna od vrsta patologije je kada je jetra pogođena. U ovom se organu nalazi da se žuč proizvodi. Povećanje njene gustoće dovodi do stagnacije i teških posljedica. Takvi problemi su opasni, ali na sreću, jetra u fibrozi utječe samo u 4% slučajeva.

Respiratorni poraz

Zidovi Bronhiju, pluća i ostali dijelovi respiratornog trakta prekriveni su sluznicom. Odabir tajne nastaje stalno i to je neophodno tako da će strane čestice u obliku prašine i patogenih mikroorganizama pravovremeno izlaziti iz tijela.

Kada fibroza teče u plućnom obliku, koji uključuju respiratorni trakt u procesu, vlažna mokra u bronhopsu i plućima, što dovodi do sedimentacije na zidovima bakterija, virusa, prašine. Najmanji broncht podložan je potpunom blokadu, što dovodi do opstruktivnih stanja i ometa punu ventilaciju pluća.

Poraz genitalnih organa

Ne postoje pritužbe na rad genitalnih organa tokom vlakana. Patologija ne utiče na rad reproduktivnog sistema.

U muškarcima je bolest zadigrala testise. U tim organima se proizvodi sperma. Kršenje ovih procesa muškarci postaju besplodni. To se događa kao rezultat blokade genitalnih kanala.

Promjene rada znojnih žlijezda

U slučaju stakloplastike, znoj u pacijentima postaje pretjerano slana i ljepljiva. Analiza će pokazati povećani sadržaj hlora i natrijuma.

Lezija gastrointestinalnog trakta

Crijevni oblik fibroze je uobičajen. Djeca s ovom patološću pate od neispravne cijevi hrane. Slabiji svi masti i proteini apsorbiraju se, tijelo se brine relativno normalno ugljikohidrate.

Tokom porazu digestivnih organa unutar staze, počinju putrid procesi. Nenormalna raspada proizvoda dovodi do stvaranja toksičnih spojeva koji otrovaju tijelo. Stolica postaje česta, postoje slučajevi rektalnog gubitka.

Kada fibroza teče kroz crijevni tip, sastav sline se mijenja. Žvakajte suvu hranu postaje vrlo teška, a pacijenti moraju biti pokrenuti dosta vode. Svi ovi poremećaji postepeno vode do poremećaja ishrane, smanjenje tjelesne težine.

Opstrukcija Mekonia

Mekonia je primarni izmet. Uz vlaknje, ponekad se manifestacija bolesti počinje sa prvim danima života.

Kad Mekonia postane previše viskozna, preklapa se crevni potezi. Roditelji mogu primijetiti da dijete ne nestane. Dan kasnije, dijete postaje nemirno, često kretene, a želudac. Moguće povraćanje s nečistoćom bile. Na koži trbuha postaje jasan vaskularni uzorak, koža postaje suha i flabby.

Analiza se vrši na imunoreaktivnom tripsinu. Ispada da ovaj enzim nije, tako da postoji blokadu u petlji tamnog crijeva. Sluz je gust, a svi su se pojavili svi znakovi opisani. Eliminirajte ovaj problem može biti hirurški.

Značajke mješovite struje

Mješoviti oblik fibroze kombinira znakove nekoliko vrsta protoka. Bolest se počinje manifestirati od teške bronhitis i upale pluća, a zatim se pridruže crijevni sindrom.

Ranije doktor je uspio dijagnosticirati fibrozu i pružiti prvu pomoć, veća je mogućnost povoljnog ishoda.

Simptomi vlaiizma

Budući da je za vrijeme fibroze, u isto vrijeme utječe nekoliko sustava, simptomatika može biti vrlo raznolika. Prvo pogoršanje često se događa u prvoj godini života, tako da roditelji moraju osjetiti djetetovo blagostanje i u slučaju negativnih simptoma odmah pokazati djetetu od strane stručnjaka.

Bitan! Ukupno, u 10% slučajeva simptomi se manifestuju u prvim danima života, dok imaju najnepovoljniju prognozu.

Simptomi u novorođenčadi

Kada se fibroza očine na dojci, beba se pojavljuje simptomi crijevne opstrukcije, koja je povezana sa stagnacijom Mekonije:

• nedostatak defekcije;
• lutka plače;
• sova trbuha.

Kada palpacija možete pronaći natečenu crijevu. Dodir uzrokuje bol i plakanje postaje jači.

Simptomi kod djece do godine

U ovoj dobi, patologija se dijagnosticira prilično često. Glavni znakovi fibroze u ovom periodu su spori debljanje i respiratorski problemi.

Bitan! Moguće je razgovarati o prisutnosti ove genetske bolesti u slučaju da postoje kršenja istovremeno u dva sistema, a ne samo u jednom.

Tretiranje patologije će imati, ako postoji tako kompleks simptoma:

• nestabilnost konzistencije kalentiranja;
• promjena boje u žutu;
• dobivanje masne konzistencije;
• trajni suši kašalj, pojačavajući tokom noćnog sna;
• sunčevi napada na pozadinu blokade malih bronhija;
• Česte respiratorne bolesti.

Bez pomoći će se pojaviti pogoršani periodi i više i više.

Simptomi ovisno o pogođenom sustavu

Rani pregledi djece omogućava vam odabir tretmana kojom možete kontrolirati tečaj bolesti i održavati normalno blagostanje. Znakovi bolesti mogu se razlikovati ovisno o tome koji je sistem pretrpio patološki proces.

Sa oštećenjem probavnog sistema, takvi simptomi se mogu primijetiti:

• spor fizički razvoj protiv pozadine neprobaktne hranjivih sastojaka s hranom;
• kršenja stolica;
• povećanje slezine;
• slabost;
• mučnina;
• glavobolja;
• eleksese različite lokalizacije.

Šećerni dijabetes postavlja se manje često.

Uz poraz respiratornog sistema, intenzitet simptoma se povećava kao faza koja napreduje:

• izlazak iz nekih dijelova pluća zbog djelomične blokade bronhija;
• suhi kašalj;
• hemoklorin;
• dispneja;
• palište koža;
• izolacija oskudne debele sluznice.

Ako se pridruže bakterijska infekcija, sluz može postati žuta ili zelena.

Međutim, većina simptoma može se zaustaviti kada je adekvatna terapija odsutna, nepovratne promjene počinju u organima.

Dijagnostika

Rana dijagnoza pomoći će odraslih osoba da djetetu vide patološke promjene i pružaju pravovremenu pomoć. Oslobodit će dijete iz upotrebe nepotrebnih lijekova u liječenju lažnog bronhitisa, pneumonije i drugih bolesti.

U početku će ljekar pažljivo saznati simptome koji se očituju. Klasični test krvi i urin neće dati nikakve rezultate. Za pouzdane informacije se provode uzorci znoja. Ako u znoju postoji patologija, bit će sadržane velike doze hlora i natrijuma. Ponekad indikatori prelaze 3-5 puta.

Ako postoji sumnja, genetsko ispitivanje može se provesti na otkrivanju gena oštećenja. Nakon toga nema nikakve sumnje u dijagnozu.

Zaležstvo su u toku:

• krvna biohemija;
• koprogram;
• vlažna analiza;
• rendgen;
• bronhoskopija.

Koje studije ponašanja rješava lekara koji pohađaju.

Tretman

Nemoguće je potpuno riješiti fibroze, jer lijek još nije naučio poremećene gene. Liječenje je primijeniti sredstva koja podržavaju utjecaj na organe i sisteme. Shodno tome, terapija je simptomatska.

Dijeta je izuzetno važna. Prilikom hranjenjem novorođenčadi, bolje je dati prednost grudi mlijeko jer sadrži sve potrebne tvari i dobro je apsorbiran od tijela. U poremećaju proizvodnje enzima pankreatike daju im dijete u obliku granula. Takvi lijekovi poput "Ermal", "Creon" i "Panzinorm".

Bitan! Hrana za djecu sa fibrozom trebala bi biti na zahtjev samo: plakanje koje je povezano sa silovanjem, a zatim ponovo plačite.

U starije dobi važno je nadzirati kalorija. Dijeta mora sadržavati veći broj kalorija, jer mnogo ne apsorbira pacijentovo tijelo. Enzimi i vitaminski kompleksi mogu se imenovati.

Uz oštećenje respiratornog sistema, tretman kod kuće uključuje upotrebu takvih lijekova:

• "Acetilcistein";
• "Ambroxol";
• "Lazolyvan";
• "Carcistein".

Stalna upotreba ovih sredstava omogućava pacijentima da se normalno iscrpljuju akumulacijsku sluz. Potrebni su bronhoidi tipa:

• Salbutamol;
• "Fenotererol";
• "Berodal".

Da biste odabrali lijek, bolje je posavjetovati se sa svojim ljekarom. Preporučut će se alat koji će biti što ugodniji za upotrebu i najprikladniji je za određenu starosnu kategoriju.

Liječenje narodnim lijekovima može dati i pozitivan rezultat. Jedna od učinkovitih tehnika je kineziterapija. Drugim riječima, to je "tretman kretanja". Način ovog naroda je da izvrši kompleks respiratornih vježbi koji omogućavaju bez lijekova za poboljšanje pacijentovog stanja. Kompleks uključuje:

• udarna masaža grudi;
• aktivan duboki dah;
• podržana odvodnja (čišćenje u položaju kada je glava niža od nivoa tijela).

Važno je strogo posmatrati recept ljekara, čak i ako neke preporuke izgledaju beznačajno.

Da li je moguće spriječiti patologiju

Ne postoji specifična profilaksa ove bolesti. Ako su u porodicama njenog supruga i žene bili slučajevi cistične bolesti, tokom trudnoće ili prije toga, potrebno je kontaktirati centre koji provode genetski ankete i identificiraju prisustvo ovog gena. Kao što je prikazano na fotografiji, može se uzimati probijanje amnionske tekućine ili komad korijskog tkiva. Ovo će istražiti DNK koji još nije rođen.

Nadležne akcije ljekara i roditelja iz prvih dana života omogućit će djetetu da osigura normalan život sa takvom dijagnozom.

Pogledajte video:

Mukobovysidosis je genetska bolest uzrokovana mutacijom regulatora ROVEMBRANE GENEMBRANE.

Karakterizira ga kršenje izlučivanja izlučenih žlijezda vitalnih organa s lezije prije svega od strane respiratornog i gastrointestinalnog trakta, teški protok i nepovoljnu prognozu.

Prvo izdvojio 1936. godine Bečki pedijatar Guido Fanconi.

Simptomi fibroze

Opće karakteristike fibroze:

• zaostajanje u fizičkom razvoju
• ponavljajuće hronične respiratorne bolesti,
• uporno trenutni hronični hymorit,
• ponavljajući pankreatitis,
• respiratorni neuspjeh.

Manifestacije fibroze povezane su sa oštećenjem sinteze proteina koji vrši ulogu kloridnog kanala uključenog u razmjenu vode i elektrolita ćelija respiratornog puteva, gastrointestinalnog trakta, gušterače, jetre, seksualnog sustava. Kao rezultat toga, tajna većine žlijezda vanjske sekrecije je kondenzirana, njegova raspodjela je ometana, promjene su uzrokovane u organima, najozbiljnije - u bronhopulmonalnom sustavu.

U zidovima bronhijalnog stabla razvija se hronična upala različitih ozbiljnosti, vezivni okvir okvira je uništen, formiraju se Bronchio i Bronchiects. U uvjetima stalne blokade, viskozni patušni bronhiekt postaje uobičajen, hipoksija se povećava, plućna hipertenzija razvija i takozvano "plućno srce".

Bronhopulmonalne promjene prevladavaju na slici bolesti i određuju prognozu u 95% pacijenata.

U 1/3 pacijenata postoji prihod rektuma, ali kada se propisuje odgovarajuća doza modernih probavnih enzima, sama komplikacija prolazi nakon 1,5-2 mjeseca.

U bolesnika sa školskom dob, prve manifestacije fibroze mogu biti "crijevni kolik", što uzrokuje naduvanje, ponovljenim povraćanjem, zatvor.

Nakon imenovanja enzima, crijevne manifestacije premještene su u pozadinu, uvođenjem ligaidu. Tipično se hronični bronhitis postepeno razvija. Već u periodu od novorođenčeta i dojke u dobi od kašlja, napadi gušenja, kratkoće daha, ponekad povraćaju. Periodično nastaje bolan jaki kašalj, posebno noću. Vlažno je viskozno, ponekad je gnojland.

Budući da su svi organi koji sadrže žlezde koji formiraju sluz, tipični pileći sindrom, hronični holecistitis, sinusitis.

Dijagnostika

• Potrum test: ionoforeza sa pylocarpinom. Povećanje hlorida više od 60 mmol / l - vjerojatne dijagnoze; Koncentracija hlorida\u003e 100 mmol / l - pouzdana dijagnoza. U ovom slučaju, razlika u koncentraciji hlora i natrijuma ne smije prelaziti 8-10 mmol / l. Ispitivanje znojenja za postavljanje konačne dijagnoze treba biti pozitivan najmanje tri puta. Potual uzorak mora biti održan svako dijete sa hroničnim kašljem.
• Hymmipcin u stolici: uzorak nije standardiziran - regulatorne vrijednosti razvijene su u određenoj laboratoriji.
• Određivanje masnih kiselina u stolici: normalno manje od 20 mmol / dan. Granične vrijednosti - 20-25 mmol / dan. Uzorak je pozitivan kada se funkcija gušterače smanji za ne manje od 75%.
• DNK dijagnostika su najosjetljivija i specifična. Lažni rezultati dobivaju se u 0,5-3% slučajeva. U Rusiji, u odnosu na put.
• Prenatalna DNK dijagnostika: Studija Isoebezimov od odbojke alkalne fosfataze iz vodene vodene vode moguća je od 18-20 tjedana trudnoće. Lažno-pozitivne i lažne negativne vrijednosti dobivaju se u 4% slučajeva.

Liječenje fibroze

Liječenje fibroze zahtijeva integrirani pristup. Još jednom treba naglasiti da se treba izvesti u specijaliziranim centrima i pod njihovom kontrolom. Posjete liječniku moraju se pojaviti barem jednom svake 3 mjeseca.

Antropometrijski podaci se ocjenjuju, funkcija vanjskog disanja, uobičajenih krvnih i mokraćnih testova, analize izmeta, ispljune analize na flori i njegovoj osjetljivosti na antibiotike. Prema naznakama, provodi se grudna radiografija, ehografiju jetre i srca, istražite imunološki status.

Prije svega, korekcija se vrši u režimu medicinske rehabilitacije. Potrebno je učinkovito pročistiti bronhijalno stablo iz viskoznog ispljuvanja, kako bi se bavio infekcijom i osigurati dobar fizički razvoj pacijenta.

Kineneterapija uključuje pozicioniranu odvodnju, komproksitu masažu, vibraciju, posebne vježbe disanja, aktivne respiratorne cikluse, prisilne respiratorne tehnike, autogena drenaža.

Potrebno je koristiti bronhoditatore, sluznice, što je moguće, amilorid (blokator natrijuma) i / ili "pulmosim" (DNK AZA).

Sa oštećenjem pluća - česta upotreba antibiotika. Moraju biti imenovani ranim znakovima upale u trajanju kurseva do 2-3 tjedna.

Mukolitic (lijekovi, razrjeđivanje ispljunja) - nezamjenjiv atribut terapije fibroze. Propisano i iznutra i u udisanju: n-acetilcisteine \u200b\u200b300-1200 mg / dan. Bronhoskopsko uvođenje cvatosti sa naknadnim usisavanjem tajne i antibiotika na kraju postupka bronhijalnog zakupa - efikasan način endoskopske administracije lijekova.

U slučajevima sindroma Bronchospast - udisanje beta mimetika, kao i kortikosteroidi (u udisanje) u cilju smanjenja upalnih procesa u svjetloj, nesteroidnim protuupalnim lijekovima.

Ta sredstva smanjuju upalne reakcije bronhijalnog drveta, što ponekad donose više štete nego sama zaraznog agenta. Sa ove tačke gledišta, opravdana je upotreba alfa-jednog-antitripxina, serum leukocyte protaase leukocitni inhibitor leukocita.

U zemljama Sjeverne Amerike i u Europi postoji transplantacija pluća ili kompleks gomile - svjetlost, a također razvijaju genetski inženjering pristupe korekcijom funkcija mutante gena primjenjujući pneumatske viruse s genetskim strukturama ugrađenim u njih. Godine 1998. započeo je program genske terapije fibroze i u Rusiji.

Uz oštećenje na gušterače, potrebna je stalna enzimska terapija.

Efektivna (o povećanju) pankreatin, Mezim-Forte, Pannyatte, Creon. Doza je individualna. Obično započinje sa 2-6 hiljada jedinica. Lipaze po kg mase / dan. Podignuto postepeno, na osnovu karakteristika stolice, indikatorima djece. Višak doze dovodi do iritacije crijevne sluznice, upale.

Dobar učinak u leziji jetre (holestasa, predoskrivanja, ciroze) dodijeljena je ursosane u kombinaciji sa Taurinom, doprinoseći uklanjanju žučnih kiselina, što olakšava probavu masti.

Prehrana treba prelaziti starosne galerijske norme za 10-15%, obaveznu administraciju polivitamina, elemenata u tragovima. Dijeta proteina bez ograničenja masti, ali sa odgovarajućom supstitucijska terapija sa modernim enzimima. Smanjenje težine ili krivulja ravne težine ukazuju na loše enzime ili pogoršati hronični bronhopulmonalni proces.

Bakteriološka studija ispljunja sa antibiotikom ili razmazivanje iz usta jednom u 6 mjeseci i nakon pogoršanja bronhopulmonalnog procesa ili kada se mijenja boja ispljunja (zelena, protoka krvi).

Studija glikociziranog hemoglobina - kod djece više od 8 godina 1-2 puta godišnje. Sa smanjenom tolerancijom glukoze - češće.

Radiografija grudnog organa za postizanje pogoršanja bronhopulmonalnog procesa, posebno u sumnjivoj pneumoniji. Kao kontrola - jednom godišnje.

Ehokardiogram (posebno desni odjeli, plućna arterija) barem jednom godišnje.

EKG: 1-2 puta godišnje, prema naznakama - češće.

Funkcionalni uzorci pluća: funkcija vanjskog disanja (obično - od 6 godina) i krvnih gasova - 1 put mjesečno i nakon pogoršanja bronhopulmonalnog procesa.

Bodipotetičar: Od 8 godina - 1-2 puta godišnje, prema očitanjima - češće.

U osumnjičenosti za cirozu jetre - ultrazvučnih studija, funkcija jetre, izgonjene, manje često - biopsije.

Komplikacije fibroze i njihove terapije

• Nos polipi. Udisanje steroida ili u obliku masti aplikacija. Operativni tretman je neprikladan (vjerojatnost recidiva je visoka).
• Pneumothorax. Razvija se u starijoj djeci i odraslima. Verovatnoća ponavljanja je velika. Ljudi su potrebni, sa zapreminom manjim od 10% plućnog - minimum manipulacija. Sa napetim pneumotoraksom - drenažom, pleuralnom punktorom.
• Atelectase. Bronhoskopija je potrebna sa bronhoalveolarom i uvođenjem sluznica, antibiotika, respiratorne gimnastike.
• Upala pluća. Opći principi terapije. Odvodnjavanja su izuzetno važni.
• Hemochka. Izgleda kao prijem krvi prema šljuncu, najčešće zbog lezije sluznica. Sa plućnim krvavom (300 ml i sve više i više od 100 ml na 3 dana) - angiografska embolizacija ili okluzija krvavog broda. Ako postoji neuspjeh - posuda za plovilo ili resekcija segmenta (podijeli).
• Plužno srce. Uz adekvatnu terapiju razvija se samo kod odraslih. Oni su takođe osebujni i kršeni ritma srca. Poželjno je primijeniti Corinthra, Nifedipin.
• Aspergiloza. Povezan sa hormonskim terapijom. Ako se Aspergillas nađe u isptumu slučajno i ne očiturno se ne prikazuju, tretman nije potreban. Terapija je propisana zajedničkim bronhiksom, proširujući Bronchi, povećanje plućnih simptoma, posebno sa znakovima opstrukcije trapida, povećavajući ukupni imunoglobulin e (IGE ukupno) i specifični imunoglobulin E.
• Alergija i astma. U 25-48% pacijenata postoji kombinacija fibroze i astme.
• Soletformalna dehidratacija. Možda ne samo u novorođenčadi, već i kod djece različitog uzrasta i odraslih, posebno u vrućoj sezoni. Prevencija - obilna pića i dovoljne soli (3-8 g / dan).
• Dijabetes. Razvija se vrlo sporo, postepeno. Primjećuje se u 2% djece i u 15% oboljelih od odraslih sa cističnim biciklizmom.
• Krvarenje želučanih i varikoznih vena jednjaka (pod cirozom). Endoskopska sklerozoracija proširenih vena, djelomična resekcija slezine, provodi se sferentne operacije.
• Djelomična crijevna blokada sa gustom viskoznom stolicom. Pri blokiranju koji ne zahtijeva hiruršku intervenciju pranje gastrona, hipok, n-acetilcisteine. U nedostatku efekta - hirurške intervencije.
• Pneumatoza creva može se otkriti slučajno i ne zahtijeva samu smetnja.
• Depozit rektuma sa odgovarajućom enzimom zamjenskom terapijom vrlo je rijedak.
• Plućna osteoarttropatija. Uz deformacije terminala Phalanx mogu se pojaviti bolovi u dugim cijevnim kostima. Nećava anti-upalna sredstva (Ibuprofen, Diclofenak itd.) Propisani su kako bi se olakšala država.

Deformacije u grudima razvijaju se kao rezultat oštećenja pluća.

Prognoza

Pacijenti s dobrim fizičkim razvojem imaju najbolje izglede kada se cistično. Oni su aktivniji, bolje toleriraju vježbu, imaju najbolje pokazatelje performansi vanjskog respiratornog i imuniteta.

Svi su zadovoljni i zadovoljni kada njegovo tijelo pravilno funkcionira, u unutrašnjim organima nema bolnih senzacija, a ne ostavlja dobro ne ostavlja mnogo za željenu.

Međutim, utjecaj različitih faktora, u rasponu od genetske predispozicije, koji se završava negativnim utjecajem okoliša, dovodi do patologija koje se manifestuju kao razne vanjske znakove.

Jedna od najozbiljnijih nasljednih bolesti prilično se smatra cističnim bolestima, čiji su simptomi vrlo raznoliki. Povezan je sa genetskim poremećajima u ljudskim ćelijama i nije zanemariv. U osnovi utječu na respiratorni organe, probavni trakt i neke druge sisteme. Mukobovysidosis kod djece djeluje izuzetno akutno.

U tolikoj pogođenu ćemo detaljnije razumjeti na zahvaćenom pitanju.

Osnovni pojmovi

Mukobovydosis, od kojih ćemo izgledati malo kasnije, takođe ima i drugo ime - cistična fibroza gušterače. Ovaj se pojam široko koristi u medicinskoj nauci o novim svjetskim zemljama (SAD, Kanada) i Australiji. U Europi, kao u našoj zemlji, opisana patologija se vrši za pozivanje precizno fibrouzoze. Tretman, naravno, ne ovisi o terminologiji i održava se podacima dobivenim tokom ispitivanja.

Ne treba misliti da je ova bolest rijetka. Dječje vlaknje kod djece dijagnosticirano je najmanje četiri slučaja za svakih 10.000 beba. Štrajkuje bebe i muškarca i žensko.

Patologija, kao što je već spomenuta, je nasljedna, odnosno je nemoguće zaraziti. Nije uvijek moguće odmah nakon rođenja da bi se utvrdilo da novorođenče ima fibrouzozu. Simptomi bolesti možda se ne pojavljuju već dugo vremena.

Medicina je poznata kada je prekršaj dijagnosticiran kod pacijenata koji su stigli do zrelog. Međutim, u ogromnoj većini slučajeva govorimo o prvim mjesecima ili godinama života, odnosno fibrouzozu se najčešće nalazi u novorođenčadi.

Značajke mehanizma prijenosa bolesti

Moguće je dobiti genetsku kršenje samo kada je i majka, a dijete naslijedilo promijenjen gen. Inače, pacijent se smatra samo nosiocem bolesti. Analiza na fibrozi neće dati pozitivne rezultate.

Činjenica je da je genetska struktura svake osobe uparena, to jest, beba prima jedan gen od svakog od roditelja. Neki od gena primljeni nisu u mogućnosti normalno funkcionirati zbog oštećenja.

Ali kako bi se fibrousoza kod djece koja su primila promijenjene gene, obojica su se razvili u potpunosti. Ovaj mehanizam, usput je svojstven ogromnoj većini genetskih patologija.

Dakle, ako su oba roditelja prevoznici, dijete se može razboljeti s vjerovatnoćom od 25%.

Svi oblici fibroze očituju se kod djece dok ne dosegnu 2 godine. Samo u 30% slučajeva, vanjski znakovi ostaju skriveni na duži period. Međutim, nedavno, najnoviji metode dijagnostike postaju sve distribuirani na koje, na primjer, pripada neonatalnom projekciji. Omogućuje vam identifikaciju znakova bolesti u vašoj ranijoj dobi.

Propusna patologija

Patogeneza bolesti nije u potpunosti definiran nijedan medicinski stručnjak. Fibrousoza kod odraslih i djece započinje puštanjem nekih unutarnjih žlijezda organizma određene tvari, koji ima vrlo veliku gustoću i viskoznost.

Ova unutarnja tajna, zbog svojih fizičkih svojstava, začepljene većinom kanala u sluznicama unutarnjih organa. Kao rezultat razmatranog procesa, nastajte:

• mukobovysidoza sluzokože i drugih sličnih organa.

Razvoj bolesti dovodi do pojave sekundarnih procesa u plućima, jetri, gušteračama i gastrointestinalnom traktu. Uglavnom je zbog kršenja u procesu izlučivanja enzima, kao i uz pojavu žarišta upale, što negativno utječe na pravilno funkcioniranje organa koji se razmatra.

Mukobovysidosis čiji se simptomi mogu manifestirati, kao što je već spomenuto, u mnogim žlijezdama tijela dovodi do nedostatka fosfora, kalijuma i natrijuma u tijelu. Usput, mnogi stručnjaci vjeruju da je zbog toga dodijeljene tajne koje posjeduju povećanu viskoznost.

Komplikacije u unutrašnjim organima

U ljudskom telu do koje se podiže dijagnoza cistične fibroze, ukida gusta tajni tečnost. Kao rezultat opstrukcije kanala u nekim organima i sistemima tijela započinje proces formiranja malih tumora (takozvanih cišća).

Sluz, preostala unutar osobe, u pokrenutim fazama bolesti uzrokuje atrofiju tkiva u unutrašnjoj lučici, kao i u razvoju fibroze. Potonje, posebno dovodi do postepene zamjene normalnih tkiva endokrinskih tijela sa spajanjem ćelija.

Rane sklerotičke promjene organa također često prate fibrozu. Dijagnoza takvih promjena ometa se činjenicom da je proces popraćen pojavom i rastom gnojne upale.

Disfunkcija u plućima

Bolest dovodi do činjenice da bronhijalni sustav u plućima prestaje funkcionirati ne u vezi s poteškoćama u procesu toka spomenske sluznice (zbog povećane viskoznosti tajne), a zbog hroničnih upalnih procesa koji se događaju u Ovo telo.

Disfunkcija disajnih organa, posebno, pluća, započinje izgledom zapreke Bronchiola u Bronchiju. Prisutnost u tim unutrašnjim organima sluznice - gnojne mase dovodi do povećanja veličine i, kao rezultat, blokada lumena između Bronchija. Na kraju, pacijenti sa cističnom cinkovotom počinju da imaju poteškoće sa disanjem zbog potpune blokade velikih dijelova pluća, odnosno nevjerovatnost.

Sputum koji se nakuplja u plućima, osim problema sa disanjem, uzrokuje kršenje opskrbe krvlju orgulje. Izvana, to se manifestuje u obliku snažnog i bolnog kašlja, uvijek prate fibrozu, čiji se simptomi smatraju.

Pogoršanje rada imunološkog sustava dovodi do činjenice da je ljudski respiratorni sustav zaražen nizom drugih mikroorganizama, na primjer, stafilokoku ili kinu. To je zbog:

• pad interferona;
• smanjenje broja antitijela;
• smanjujući aktivnost fagocita.

Infektivni patogeni nastavljaju destruktivne akcije u pacijentovom tijelu, koji uništava unutarnji epitel sloj Bronchija.

Srodne bolesti disajnog sistema

Fibergoksidoza kod djece i odraslih dovodi do različitih patologija, što na prvi pogled nisu povezane sa genetičkom bolešću koja se razmatra.

Posebno se pojavljuju upala pluća i bronhitisa. Štaviše, ponavljaju se i pojavljuju se kod pacijenata od prvih tjedana života.

Razvoj infekcije u plućima dovodi do još većeg povećanja sadržaja sluznice u Bronchiju, kao i povećanje sputum viskoznosti, koji nosi značajan rizik za pacijenta, posebno u prvim godinama života. U posebno teškim slučajevima može se dijagnosticirati neuspjeh respiratornog respiracije, što često dovodi do fatalnog ishoda.

Da bi se bolje razumjeli uvjet da pacijenti s fibrozom doživljavaju, zamislite da ste stalno u plinskoj masici. U ovom slučaju, usisni filter ovog uređaja sve se više začepljeni i postepeno prelazi manju količinu kisika koji zahtijeva tijelo za disanje.

Ista stvar se događa s obzirom na genetsku bolest koja se razmatra. Većina pacijenata su pluća izvršite svoje funkcije ne više od četvrtine.

Oblici fibroze

Izvana, bolest se može očitovati u obliku različitih simptoma i znakova. To ovisi o prirodi i ozbiljnosti negativnih promjena koje su se dogodile u tijelu, prisutnosti ili odsutnosti bilo kakvih komplikacija, kao i pacijentovih godina.

Ukupno se razlikuje nekoliko oblika patologije:

• plućna (respiratorni ili bronhijalni);
• crijevo;
• pomiješana (pluća i gastrointestinalni trakt je pogođen);
• mekonia blokada rektuma;
• atipično;
• izbrisan.

Treba napomenuti da je gornja klasifikacija samo približna i približna. To je zbog činjenice da se fibroza, upečatljiva neki organa negativno odražava na pravilno funkcioniranje drugih. Na primjer, blokada bronhijalnih kanala u plućima može biti praćena lezijom creva, a patologija u probavcima su paralelna sa respiratornim sistemom.

Svaki pojedini proces dijagnosticiranja fibroze može imati različitu kliničku sliku. Ali najčešće pate sledeće vlasti:

• crijeva;
• pluća;
• gušterača;
• jetra.

Istovremeno, ni u kojem slučaju nije bilo negativnog uticaja fibroze na mentalnu sposobnost pacijenta.

Atipični ili sporovi oblik genetskog povreda obično se dijagnosticira slučajno tokom planiranih medicinskih pregleda. Na primjer, u odrasloj dobi mogući je uspostaviti znakove miynoviiisa tokom istraživanja seksualnog sustava za utvrđivanje uzroka muške neplodnosti. U ovom slučaju nemogućnost djece je samo istodobna kršenja. A glavni razlog treba se precizno smatrati fibrozom.

Ova genetska bolest uzrokuje čovjekovo takozvano azoosperm u muškarcu, odnosno potpuno odsustvo muških genitalnih ćelija u namenjenoj semenskoj tečnosti. Mukobovysidosis, kako se pokazalo tokom medicinskog istraživanja, utječe na uže za sjetvu, smanjujući svoju veličinu i oštećujući okolnu tkivu.

Usput, seksualni problemi ponekad mogu biti prisutni kod pacijenata koji su samo nosioci mutiranja gena.

U ženama reproduktivne dobi, patologija uzrokuje smanjenje rođenja djece, što je zbog povećanja viskoznosti sluzi na grlićem kanalu grlića materice na cervica. To ne dopušta spermatozoa da uđe u šupljinu uglavnom sprovedenog organa žene i gnojite tamo jaće ćelije.

Simptomi plućne fibroze

Razmislite o detaljnijem respiratornom obliku patologije.

U početku, pacijent koji ima par gena fibroze, doživljava opću slabost i apatiju, a kože pokriva blijedu hladovinu. Pacijent počinje dramatično smršaviti, uprkos velikom broju potrošenih proizvoda.

S teškog oblika bolesti, od prvih dana nakon rođenja, osoba počinje mučiti mali kašalj, čiji se lik intenzivira s vremenom. Ovi simptomi u svojim vanjskim manifestacijama podsećaju na kašalj.

Zatim se pojavljuje ispljuvak koji ima vrlo gustu konzistenciju. U slučaju dodatne patogene mikroflore (na primjer, stafilokok, koji je naveden u prethodnim odjeljcima), sluz je stječe gnojni.

Sekrecija intra-upozorenja koja je izdala Bronhi, stjecajući viskusniju nego što je potrebno, dosljednost je uzrokovana blokadom respiratornih trakta. U posebno teškim slučajevima moguće je srušiti bilo koji dio pluća, odnosno pojave takozvanog AtelEctasea.

Protok plućne fibroze u grudima može se razlikovati od lezije alveolarnih zračnih jastuka, koje pružaju razmjenu molekula kiseonika i ugljičnog dioksida između svjetla i zraka.

Pneumonija u fiberglasa

Bolest često dovodi do pojave najtežeg oblika upale pluća, u procesu čija se često javljajulentna upala unutarnjih plućnih tkanina često i stvaranjem gnojnih šupljina u ovom orguru. Pneumonija uzrokovana cističnom cicidozom samo je bilateralna.

Određeni broj pacijenata ponekad se pojavljuje znakovi toksikoze. Ovo bolno stanje uzrokuje utjecaj na unutrašnje organe osobe različitih toksina i drugih vanjskih faktora. Klinička slika koja se razmatra u nekim slučajevima dovodi do pacijentovog šok stanja.

Plućna fibroza prati kršenjem sljedećih sistema organizma:

• nervozan;
• respiratorni;
• cirkulacija krvi;
• razmjena procesa.

Pneumonija, proizašla iz opisanog genetskog poremećaja, postaje hronična i transformirana u takozvanu pneumosklerozu. Prema ovom izrazu, patološki proces je namijenjen, tijekom kojeg se u plućima pojavljuje nenormalni rast vezivnog tkiva, što uzrokuje gubitak elastičnosti epitelskog sloja i kršenje procesa razmjene plina.

Pored pneumoskleroze, mogu se dijagnosticirati bronhikse, odnosno povećanje veličine bronhija, popraćeno promjenom u svojoj staničnoj strukturi i zadebljanju zidova.

Povremeno se pojavljuje sa sindrom "plućnim srcem", odnosno rast desnog srca srca zbog povećanja krvnog pritiska u malom cirkulaciju cirkulacije krvi, koji je uzrokovan dugoročnom pneumonijem i pratećim procesnim patologijama .

Vanjski simptomi optičke pneumonije vlakana je. Pacijentski kožni poklopci nabavlja smeđa nijansa. Vidljive sluznice tijela i vrhovnih prstiju na gornjim i donjim udovi steknu plavu hladovinu.

Pacijent trpi kratkoću daha, čak i biti u mirovanju, grudi postaje poput barela. Posljednje falange prstiju šire se na karakterističan način, što jasno ukazuje na fibrozu. Fotografija takozvanih "prstiju Hipokrata" možete pronaći u medicinskim direktorijima. Osoba se počinje malo kretati, dok njegova tjelesna težina brzo pada, uprkos velikoj količini potrošene hrane.

Simptomi crijevne fibroze

Bolest uzrokuje kršenja pravilnog funkcioniranja gastrointestinalnog trakta ljudskog tijela zbog nepravilnog rada unutrašnjih izlučivanja žlijezda.

Vrlo često ovaj oblik fibroze dijagnosticiran je prilikom prijenosa novorođenčeta na djelomično ili potpuno umjetno hranjenje. Disfunkcija stomaka i creva dovodi do činjenice da hrana koja ulazi u tijelo ne podijeli se u njihove komponente (proteine, masti, ugljikohidrate) i, u skladu s tim se ne apsorbuju u cirkulacijski sustav.

Prisutnost u crijevu velikog broja neobrazovane hrane doprinosi pojavljivanju procesa trulog. To, zauzvrat, izaziva formiranje toksina:

• hidrogen sulfid;
• amonijak;
• primarni i sekundarni amini.

Pored toga, zbog akumulacije velikog broja unutrašnjih gasova u gastrointestinalnom traktu, mnogi pacijenti sa fibrozom žale se na naduvanje.

Opisani negativni procesi zahtijevaju češći posjete toaletu. Ponekad se čak i može doći i na polifeksali - odnosno anomalno česte posjete toaletu za defekaciju. Ponekad se ta nužnost javlja u 4, pa čak i 8 puta češće od konvencionalne zdrave osobe.

Patologija koja se razmatra može dovesti do gubitka rektuma. Ta se kršenje događa otprilike 20% pacijenata sa crevnim cističnim fibrozom.

Tretman

Alati za uklanjanje simptoma fibroze trenutno ne postoje. Tipično se ljekari koriste takozvanim simptomatskom terapijom.

Na primjer, lijekovi se mogu koristiti za vraćanje ispravnog funkcioniranja gastrointestinalnog trakta ili respiratornog sustava. U posebno teškim slučajevima primjenjuju se ozbiljnije terapijske mjere.

Kršenja u radu probavnih organa zahtijevaju poštivanje prehrane sa pacijentom, što omogućava sprečavanje depozita rektuma. Pored toga, potrebno je pažljivo pratiti pravi bilans u proteinima, mastima i hrani ugljikohidrata.

Treba napomenuti da je njegova pravovremena dijagnoza ključ uspješnog tretmana simptoma fibroze. Inače, moguća je pojava smrti. Posebno za pacijente čija dob nije dostigla 1 godinu.

Zaključak

Mukobovysidosis je genetska bolest koja se javlja u novorođenčadi samo u slučaju kada je potonji primio dva mutiranje gena od njegovih roditelja.

Ova patologija uzrokuje negativne procese u mnogim tijelima i zahtijeva stalnu pažnju i različite aktivnosti usmjerene na liječenje u nastajanju simptoma. Na primjer, plućni oblik fibroze zahtijeva terapiju lijekova usmjerena na borbu protiv pneumonije. I kršenje gastrointestinalne prehrane i kontrole nad trajnim mikroflorom.

U suprotnom, moguće je doći do vrlo teških komplikacija, a ponekad i smrt.

Ne zanemarujte se da se odnose na svoje zdravlje.