शेग्रीन सिंड्रोम

शेग्रीन सिंड्रोम क्या है -

शेग्रीन सिंड्रोम ("सूखी सिंड्रोम") यह एक्सोक्राइन (सभी आंसू और लार और लार के पहले) ग्रंथियों का एक ऑटोम्यून्यून घाव है, उनके हाइपोफंक्शन के साथ और आमतौर पर व्यवस्थित इम्यूनो-भड़काऊ बीमारियों के साथ संयुक्त होता है। यह परिभाषा हमारे वैज्ञानिक दृष्टिकोण से सबसे सटीक लगती है, जो इस पैथोलॉजी के प्राणी को पूरी तरह से विशेषता देती है। चिकित्सकों के बीच लोकप्रिय डायग्नोस्टिक ट्रायड के। ब्लोच और बो:

• आंसू ग्रंथियों के बढ़ते या सामान्य आकार के साथ सूखी केराटोकॉन्जेक्टिविटिस;
• लार ग्रंथियों के बढ़ते या सामान्य आयामों के साथ xerostomy;
• संयोजी ऊतक की एक प्रणालीगत बीमारी की उपस्थिति (आरए, कम दरों, एसएसडी की तुलना में अधिक बार, यहां तक \u200b\u200bकि अक्सर एक नोड्यूल पॉलीएटेरिटिस या डर्माटोमोज़ाइटिस)।

इन तीन अभिव्यक्तियों में से दो के शेग्रेन के सिंड्रोम के निदान के लिए अधिकांश लेखकों को पर्याप्त और आवश्यक माना जाता है। आरए या किसी अन्य संयोजी ऊतक रोग के साथ "सूखी सिंड्रोम" का संयोजन द्वितीयक सेगमेंट सिंड्रोम के रूप में माना जाता है, और केवल सूखी केराटोकॉन्जेक्शनिविटिस और जेरोस्टोमी की उपस्थिति - प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम (या "शेगॉन रोग" के रूप में, कम स्वीकृत शब्दावली के लिए)। यह रोग सभी जातियों के प्रतिनिधियों और विभिन्न उम्र (बच्चों सहित) के प्रतिनिधियों से होता है। सभी रोगियों में से 90% से अधिक मध्य और बुजुर्ग महिलाएं हैं।

Shegreen सिंड्रोम के दौरान pathogenesis (क्या होता है?):

रोगजन्य को स्पष्ट नहीं किया गया है। यह ज्ञात है कि कपड़े घावों के foci में टी और इन-लिम्फोसाइट्स हैं; बड़ी संख्या में इम्यूनोग्लोबुलिन की स्थानीय संश्लेषण की विशेषता है, जो टी-दमनकारियों के कार्य में कमी को मानना \u200b\u200bसंभव बनाता है, तदनुसार, बी कोशिकाओं के सक्रियण। प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों में हिस्टोकैम्पिबिलिटी एंटीजन डीआर 3 और बी 8 की एक उच्च आवृत्ति है। विराम सिंड्रोम में आनुवंशिकता और ऑटोम्यून्यून विकारों की भूमिका की अप्रत्यक्ष सबूत एनजेडबी / डब्ल्यू में सूखे सिंड्रोम के अक्सर अभिव्यक्तियां हैं और एमआरएल विशली चूहों को ऑटोम्यून्यून पैथोलॉजी के उज्ज्वल संकेतों के साथ।

मुख्य हिस्टोमोर्फोलॉजिकल आधार लार, आंसू और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों के लिम्फोसाइटिक और प्लाज्मा-सेल घुसपैठ - ब्रोन्कियल, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, योनि है। आमतौर पर बड़े लार ग्रंथियों (वार्निश, सबमैंडिबुलर) दोनों घाव, और छोटे, गम और आकाश श्लेष्म झिल्ली में स्थित होते हैं। पहले चरणों में, घुसपैठ छोटे इंट्रा-लूट नलिकाओं के आसपास स्थित है, भविष्य में यह parenchyma ग्रंथि के माध्यम से फैलता है, कभी-कभी भ्रूण लिम्फोइड केंद्रों के गठन और लौह ऊतक के गठन के साथ अपने एडीपोज ऊतक के प्रतिस्थापन के साथ। कोशिकाओं की विशेषता प्रसार और मेटाप्लासिया, नलिकाओं को अस्तर, तथाकथित मायोपिथेलियल द्वीपों के विकास के साथ, जो 30-40% मामलों में लार ग्रंथियों की बायोप्सी में पाए जाते हैं। इन ग्रंथियों की कुल लक्जरी संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है; कुछ स्लाइस कई रोगियों को नहीं बदला जाता है, अन्य लगभग पूरी तरह से नष्ट हो जाते हैं। प्रभावित ग्रंथियों के आयाम दोनों बढ़े और सामान्य हो सकते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि, हालांकि शेग्रीन सिंड्रोम के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को एक स्पष्ट अल्पसंख्यक रोगियों में संयोजी ऊतक के विकृत बीमारियों के साथ मनाया जाता है, लार ग्रंथियों की सूजन के उप-क्लासिक हिस्टोलॉजिकल संकेत लगभग 100% का पता लगाते हैं। विशेष रूप से, जे। वाटरहाउस और जे डोनीश ने उन सभी के सबवेडिबुलर ग्रंथियों में लिम्फोसाइटिक घुसपैठ पाया जो मर गए।

लिम्फोइड घुसपैठ कुछ मामलों में न केवल एक्सोक्रोन ग्रंथियों में भी होता है, बल्कि फेफड़ों, गुर्दे और कंकाल की मांसपेशियों में भी होता है, कभी-कभी इसी कार्यात्मक विकारों की ओर अग्रसर होता है। व्यक्तिगत रोगियों में, लापरवाही ग्रंथियों में लिम्फोइड घुसपैठ, लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंग एक सामान्य भड़काऊ सौम्य चरित्र खो देते हैं। कोशिकाएं अधिक "युवा" रूप और बहुरूपता प्राप्त करती हैं, आक्रामक वितरण के संकेत दिखाती हैं (विशेष रूप से, लिम्फ नोड्स की संरचना पूरी तरह से बनाई जा सकती है)। ऐसे मामलों में, मस्तिष्क और घातक लिम्फोप्रोलेशन के बीच स्पष्ट रूप से अंतर करने के लिए morphologically हमेशा संभव नहीं है, और इसलिए "pseudolimphoma" शब्द उठ गया। व्यक्तिगत रोगियों में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर इम्यूनोब्लास लिम्फैडेनोपैथी से मेल खाती है; एक सच्चे लिम्फोसारकॉम को विकसित करना भी संभव है।

सिंड्रोम Schogen सिंड्रोम:

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर:

Xerofthalmia, यानी, आंखों की वास्तविक सूखापन, आँसू के अपर्याप्त गठन से जुड़े, आमतौर पर रोग के पहले संकेत के रूप में कार्य करता है। बीमारियां आंखों में सूखापन की भावना के बारे में शिकायत करती हैं, विदेशी शरीर की भावना ("रेत"), जलन, खुजली, दर्द, दर्द जब पढ़ने, सुबह में आंखों में घूमने में कठिनाई, हल्के-अनुकूल। निरीक्षण के मामले में, आंखें संयोजन और पेरिकोर्नल जहाजों के विस्तार के साथ परेशान, सूखी दिखती हैं। एक छोटी सी मात्रा में कमी या मोटी चिपचिपा अलग सफेद या पीले रंग के रंग की विशेषता है। रोगियों में, आँसू की पूरी अनुपस्थिति तक आंसू कम हो जाता है, जो विशेष रूप से गंभीर नकारात्मक भावनाओं (रोने की असंभवता) और परेशानियों के प्रभाव (विशेष रूप से, प्याज की सफाई करते समय आँसू की अनुपस्थिति) के साथ ध्यान देने योग्य होता है। एक नियम के रूप में, रोगी गीले और शांत वातावरण वाले क्षेत्रों में बेहतर महसूस करते हैं।

शुष्क केराटोकॉन्जेक्शनिस का उद्देश्य निदान संभव है जब Conjunctiva के परिवर्तित वर्ग और बंगाल गुलाबी के 1% समाधान के cornea (इस तकनीक के परिणाम, हालांकि, हमेशा अनैतिक रूप से व्याख्या नहीं किया जाता है) और विशेष रूप से एक slit दीपक के साथ , जो आपको विश्वसनीय रूप से बिंदु और फिलामेंट केराइटिस स्थापित करने की अनुमति देता है। कम आँसू को पहचानने के लिए, सबसे लोकप्रिय व्यापक नमूना निम्नलिखित में शामिल है। 5 मिमी चौड़ी फिल्टर पेपर स्ट्रिप को निचले पलक के ऊपरी छोर के ऊपरी छोर और उसके मध्य और आंतरिक तीसरे की सीमा पर रखा जाता है। आम तौर पर, पेपर कम से कम 15 मिमी तक 5 मिनट के लिए wets wets। कम परिणामों के साथ, आंसुओं के स्राव को अमोनियम क्लोराइड के 10% समाधान के श्वास से उत्तेजित किया जा सकता है, बोतल नाक के नीचे 15 सेमी नीचे स्थित है ("मजबूर वायरल नमूना")। सकारात्मक व्यापक परीक्षण (यानी, अपर्याप्त आँसू का तथ्य) शुष्क केराटोकॉन्जेक्टिवाइटिस का पर्याय नहीं है, खासकर यदि यह अध्ययन सूखे कमरे में उच्च तापमान पर किया जाता है।

शेगॉन सिंड्रोम के दौरान लैक्रिमल ग्रंथियों में नैदानिक \u200b\u200bरूप से ध्यान देने योग्य वृद्धि में 5% से अधिक रोगियों को पाया जाता है। इस बीमारी में आंखों की सूखापन केवल सूजन घुसपैठ के साथ आंसू ग्रंथियों के parenchyma के विनाश के साथ जुड़ा नहीं हो सकता है, क्योंकि इन ग्रंथियों के शल्य चिकित्सा हटाने (अन्य कारणों के अनुसार) इतनी स्पष्ट सूखापन का कारण नहीं बनता है। जाहिर है, जेरोफ्थाल्मिया के विकास में महत्वपूर्ण है, जो संयुग्मन ग्रंथि के सभी संयुग्मित बैग के सेग्रेन सिंड्रोम में नुकसान होता है। शायद एक निश्चित भूमिका आँसू की जैव रासायनिक संरचना में बदलाव कर सकती है: चिपचिपापन में कमी और पानी की मात्रा में वृद्धि को कॉर्नियल सतह के ऊपर आँसू की एक समान परत बनाना असंभव हो जाता है।

इलाज न किए गए सूखे केराटोकॉनजंक्टिविटिस को द्वितीयक संक्रमण से जटिल किया जा सकता है, जो मुख्य रूप से आंसू ग्रंथियों के सामान्य चयन में निहित Lysozyme की जीवाणुनाशक कार्रवाई की कमजोर या अनुपस्थिति से जुड़ा हुआ है। संक्रमण (जीवाणु या वायरल) के परिणामस्वरूप, कई जटिलताओं को संभव है - नेत्रगोलक के साथ पलकें के पैच, ब्लिंकिंग रिफ्लेक्स का नुकसान, अल्सरेटिव केराइटिस, कॉर्निया के छेद यूवेइटिस, माध्यमिक ग्लूकोमा और हानि के खतरे के साथ दृष्टि, जो बहुत दुर्लभ है।

Xerostomyयदि यह अस्तित्व में है, तो शेग्रीन सिंड्रोम के अनिवार्य अभिव्यक्ति के रूप में नहीं माना जाना चाहिए। मुंह में सुचना पुराने लोगों में मनाई जाती है, शराब से पीड़ित, धूम्रपान करने वालों और मुंह के माध्यम से सांस लेने वाले लोग या एंटीड्रिप्रेसेंट्स लेते हैं। मुंह में अस्थायी गंभीर सूखापन भी तंत्रिका उत्तेजना पर होता है। इसके अलावा, शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों को मुंह में सूखापन की केवल मामूली संवेदना का अनुभव हो सकता है और इसलिए सक्रिय रूप से उनके बारे में शिकायत नहीं की जाती है। इसके अलावा, बीमारी के निर्विवाद हिस्टोलॉजिकल संकेतों के साथ भी, लार की संख्या कभी-कभी पर्याप्त बनी हुई है ताकि रोगी को असुविधा न हो।

शेगॉन सिंड्रोम के साथ उच्चारण xerostomy बहुत दर्दनाक हो सकता है। चबाने और कठोर खाद्य पदार्थों को निगलने के दौरान सबसे बड़ी कठिनाइयां होती हैं, जिसके संबंध में रोगियों को लगातार पानी के साथ पीना पड़ता है। नींबू या अम्लीय लॉलीपॉप चूसने से सूखापन से लड़ने का प्रयास केवल शुरुआती चरणों में सफल होता है। गंभीर मामलों में, खाद्य कण मसूड़ों, गाल और आकाश के लिए "छड़ी" करते हैं, और रोगियों को उन्हें अपने हाथों से हटाने के लिए मजबूर होना पड़ता है। फेरनक्स की श्लेष्म झिल्ली की सूखापन डिस्फागिया का कारण हो सकता है; कुछ मामलों में, एसोफैगस की गतिशीलता का एक वास्तविक उल्लंघन नोट किया गया था।

होंठ और मुंह के कोणों की दर्दनाक दरारें बहुत बार होती हैं। मुंह की श्लेष्म झिल्ली अक्सर नाराज होती है, इसकी सतह के कपड़े आसानी से छीलते हैं, गर्म या तीव्र भोजन का स्वागत दर्द का कारण बनता है। दूध का उपयोग करते समय, घुमावदार धागे, गाल के श्लेष्म झिल्ली पर देरी, कभी-कभी गलत तरीके से फंगल घावों के रूप में व्याख्या की जाती है (जो कुछ मामलों में वास्तव में शेग्रेन सिंड्रोम के दौरान xerostomy जटिल कर सकते हैं)। यह अक्सर जीभ की दरारों के साथ दर्दनाक एट्रोफिक ग्लोसिटिस होता है। संभावित पेप्टिक स्टामाइटिस भी संभव है। चिकित्सकीय उच्चारण मामलों में जीभ के पुल के आधार पर सामान्य लार संचय मनाया नहीं जाता है। पैरोल और submandibular ग्रंथियों की मालिश के बाद लापरवाही को मजबूत करना भी संभव नहीं है। अधिकांश रोगियों को पैरोटिड ग्रंथियों में एक तरफा और अस्थायी होने के लिए वृद्धि होती है, हालांकि यह सामान्य आकारों और द्विपक्षीय वृद्धि को संरक्षित करने में संभव है। विनम्र ग्रंथियों में कम वृद्धि हुई है। बढ़ी हुई लार ग्रंथियां अक्सर पैल्पेशन के दौरान थोड़ी दर्दनाक होती हैं और, एक नियम, घने, एक चिकनी या असमान सतह के साथ। साथ ही, वे चट्टानी घनत्व या ट्यूमर की नोडसिटी विशेषता के साथ असंगत हैं। बुखार, स्थानीय हाइपरमिया और हाइपरथेरिया के साथ संयुक्त आहेड दर्द, अक्सर द्वितीयक संक्रमण के प्रवेश को इंगित करता है, जो आम तौर पर अक्सर मनाए गए विस्तार और इंट्रा-सब्जी लार नलिकाओं के प्रतिकृति का परिणाम होता है। इन नलिकाओं के पैथोलॉजी पर निर्णय के लिए, पैरान्चिमा ग्रंथि के एट्रोफी की डिग्री के बारे में, इसके विपरीत सियालोग्राफी का सफलतापूर्वक उपयोग किया जा सकता है। आयरन पेरेन्चिमा के विनाश की गंभीरता लेबल किए गए टेक्नरेट (99 एमटी) का उपयोग करके स्किंटिग्राफी द्वारा भी निर्धारित की जाती है। यह लार ग्रंथियों के ऊतकों और नियंत्रण, थायराइड ग्रंथि के रूप में रेडियोन्यूक्लाइड के अवशोषण के स्तर की तुलना करता है। यह असाधारण है कि समय की प्रति यूनिट आवंटित लार की संख्या, जो विशेष रूप से xerostomy द्वारा विशेषता प्रतीत होती है, वास्तविकता में काफी विश्वसनीय संकेतक नहीं है, क्योंकि यह तेज व्यक्तिगत oscillations के अधीन है। लापरवाही में कमी के बारे में एक सामान्य निर्णय के लिए, यह सुनिश्चित करना कभी-कभी महत्वपूर्ण होता है कि अम्लीय भोजन, जैसे नींबू के कम उत्तेजक प्रभाव।

लार की अपर्याप्त संख्या के साथ अक्सर गिंगिवाइटिस, मुंह की अप्रिय गंध, दंत दर्द के साथ क्षय। दांत आसानी से गिर जाएंगे, पहले सुसज्जित मुहर उनमें से गिरते हैं। यह ध्यान में रखना चाहिए कि दवाओं के कारण xerostomy लगभग कभी दंत रोगविज्ञान का कारण नहीं है।

बाहरी जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन। महिला बाहरी जननांगों की अपोकरिक ग्रंथियां अक्सर शेगॉन सिंड्रोम से प्रभावित होती हैं, जो सूखीपन और योनि के श्लेष्म झिल्ली के शोष के साथ होती है। रोगी सूखापन, जलने और वितरण की संवेदनाओं के बारे में शिकायत करते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में, गैर-विशिष्ट योनिइट अक्सर खोजा जाता है। इन परिवर्तनों की व्याख्या इस तथ्य से बाधित है कि वे रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में अक्सर पंजीकृत होते हैं और इसलिए एस्ट्रोजेन की कमी का परिणाम हो सकता है, और सूखे सिंड्रोम के रूप में नहीं।

शेग्रीन सिंड्रोम में सिस्टमिक अभिव्यक्तियां अक्सर उनके रोगजनक व्याख्या में गंभीर कठिनाइयों का प्रतिनिधित्व करती हैं। वे कर सकते हैं:

• विशिष्ट संयोजी ऊतक रोगों के लक्षण होने के नाते जिसके साथ इसे बहुत बार शेग्रीन सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है;
• विचाराधीन सिंड्रोम की मान्य रोगजनकों की विशेषताओं को प्रतिबिंबित करें
• श्लेष्म झिल्ली, आदि की सूखापन के साथ एक्सोक्राइन ग्रंथियों के अपर्याप्त कार्य का एक गैर-विशिष्ट परिणाम

त्वचा बदलता है। शेग्रीन सिंड्रोम का लगातार संकेत - शुष्क त्वचा, हालांकि रोगी अपेक्षाकृत कम से ही इसके बारे में शिकायत करते हैं। अधिकांश रोगियों में, परिवेश के तापमान में वृद्धि, शारीरिक परिश्रम या पाइलोकार्पाइन के इंजेक्शन में एक उल्लेखनीय पसीना होता है। हालांकि, कुछ मामलों में यह त्वचा के दौरान नहीं होता है बायोप्सी अपनी संरचना के विनाश के साथ पसीने ग्रंथियों के क्षेत्र में सूजन संबंधी परिवर्तनों का पता लगाती है। त्वचा। परिवर्तन जो वास्कुलिटिस (अल्सर, हेमोरेज) के प्रतिबिंब होते हैं नीचे चर्चा की जाती है।

यह अक्सर एक मनहूसता द्वारा मनाया जाता है, जो सीग्रीन दवा एलर्जी के सिंड्रोम के लिए असाधारण का प्रतिबिंब है। के। व्हेली एट अल। उन्होंने यह भी पाया कि आरए में पेनिसिलिन की एलर्जी प्रतिक्रियाएं लगभग विशेष रूप से शेग्रीन सिंड्रोम के साथ रोगियों में पाए जाते हैं।

जोड़ों और मांसपेशियों की हार। शेग्रीन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों के 50 से 70% से एक संगत सूजन संयोजी ऊतक रोग (आमतौर पर आरए) होता है, जो आर्टिकुलर रोगविज्ञान की प्रकृति को निर्धारित करता है। हालांकि, प्राथमिक सिंड्रोम के रोगियों के बीच, शेग्रेन, 10-15% ने भी आर्थ्रिटिया या गठिया को चिह्नित किया, किसी भी विशेष संयोग नोसोलॉजी के स्पष्ट ढांचे में ढेर नहीं किया गया। गठिया आमतौर पर भारी और पारगमन नहीं होता है। संभावित पुनरावृत्ति के बावजूद, क्षरण नहीं होते हैं। सूजन परिवर्तन का रिवर्स विकास उपचार के बिना होता है। सबसे अधिक अक्सर चकित घुटने और कोहनी जोड़ों। गठिया के इस संस्करण का रोगजन्य अज्ञात है। इसके immunocomplex चरित्र पर एक राय है। इस दृष्टिकोण के पक्ष में अप्रत्यक्ष तर्क शेगॉन और आरए सिंड्रोम का लगातार संयोजन है, जिनमें से प्रत्येक उच्च स्तर के परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और सोर्यूटिक गठिया और अन्य seronegative स्पोंडिलिटाइटिस के रोगियों में सूखे सिंड्रोम की व्यावहारिक अनुपस्थिति के लिए बहुत ही असाधारण है, जिसके लिए प्रतिरक्षा परिसरों का गठन पूरी तरह से अनैच्छिक है।

यह ध्यान में रखना चाहिए कि हालांकि आरए के संयोजन वाले अधिकांश रोगी और रूमेटोइड प्रक्रिया के शेग्रीन सिंड्रोम संकेतों के साथ सूखे सिंड्रोम से पहले हैं, रिवर्स रिलेशंस भी संभव हैं। इसलिए, कलात्मक लक्षणों की पहली उपस्थिति पर, लंबी अवधि के पृथक शेग्रीन सिंड्रोम वाले रोगी सच्ची आरए की शुरुआत को खत्म नहीं कर सकते हैं।

प्राथमिक स्केनोजन सिंड्रोम में मांसपेशियों को भारी नुकसान लगभग नहीं मिला है, केवल एकल संबंधित विवरण हैं। कुछ मामलों में मरीजों ने मालिगग और मध्यम मांसपेशी कमजोरी के अनजान के बारे में शिकायत की, और उत्तरार्द्ध भी इलेक्ट्रोलाइट विकारों और कैनल एसिडोसिस से जुड़ा हो सकता है। प्राथमिक सिंड्रोम वाले मरीजों में मांसपेशियों की बायोप्सी में, शेग्रेन अक्सर पेरिवैस्कुलर लिम्फोइड घुसपैठ के साथ चिकित्सकीय एसिम्प्टोमैटिक फोकल मिओसिटिस का पता लगाता है, साथ ही मांसपेशी ऊतक इम्यूनोग्लोबुलिन में जमा और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के दौरान मायोफिब्रिल में पूरक और डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों में जमा होता है।

सांस प्रणाली प्रणाली। शेग्रीन सिंड्रोम वाले लगभग 50% रोगी नाक श्लेष्म झिल्ली की सूखापन को चिह्नित करते हैं। कुछ मामलों में, यह महत्वपूर्ण है और दर्दनाक ठोस क्रस्ट और नाक रक्तस्राव के गठन के साथ है। स्वाद और घ्राण संवेदनाओं को कमजोर किया जा सकता है। निरीक्षण के मामले में, वे नाक के श्लेष्म झिल्ली के श्लेशफ के साथ कई रोगियों में पाए जाते हैं। कभी-कभी सूखी आवाज अस्थिबंधन होते हैं, जो चिपचिपा श्लेष्म को लागू कर सकते हैं। ये परिवर्तन वॉयस होरेस का कारण बनते हैं। सुनवाई ट्यूब के नासोपिंग छेद को बंद करने के कारण सुनवाई और सीरस औसत ओटिटिस में तेज कमी संभव है; क्रस्ट को हटाने से तेजी से सुधार हो सकता है।

इसे अक्सर सूखा ब्रोंकाइटिस कहा जाता है, जिसमें मोटी श्लेष्म झिल्ली डिटेक्टेबल एक स्थायी सूखी खांसी का कारण बनता है, उम्मीद में कठिनाइयों और माध्यमिक संक्रमण के अतिरिक्त। उत्तरार्द्ध के विकास में, बाद का मूल्य स्थानीय आईजीए उत्पादों की कमी से भी जुड़ा हुआ है। ब्रोन्कियोल और वायुकोशीय विभाजन टी और वी-लिम्फोसाइट्स की दीवारों के घुसपैठों को शेग्रीन सिंड्रोम के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट माना जाता है, जो चिकित्सकीय रूप से खांसी के साथ श्वसन पथ की बाधा के लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकता है और सांस की तकलीफ आमतौर पर गैर-भारी होती है अंतःविषय निमोनिया। अक्सर, प्रकाश अल्पकालिक pleurisites का वर्णन किया गया था, स्वतंत्र रूप से 1-2 सप्ताह के लिए अनुमति दी गई है। क्रोनिक इंटरस्टिशियल सूजन प्रक्रिया (फाइब्रसिंग एल्वोलोल) अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

कार्डियोवैस्कुलर सिस्टमशेग्रीन सिंड्रोम के मामले में, यह किसी भी विशिष्ट रोगजनक परिवर्तनों के अधीन नहीं है जो मुख्य रूप से इस बीमारी से जुड़े होते हैं।

पैथोलॉजी किडनी। शेगॉन सिंड्रोम वाले मरीजों की एक श्रृंखला ने नहरिक एसिडोसिस, एमिनोसीदुरिया और गुर्दे ग्लुकोसुरिया द्वारा प्रकट गुर्दे ट्यूबल के खराब कार्य के छिपे हुए या स्पष्ट संकेत पाए। इन उल्लंघनों के विकास के लिए तंत्र अंततः स्पष्ट नहीं किया गया है। विशेष रूप से, धारणा है कि वे पुरानी पायलोनेफ्राइटिस से जुड़े हुए हैं या हाइपरगोबुलिनेमिया के परिणामस्वरूप रक्त चिपचिपापन के साथ जुड़े हुए हैं, अक्सर शेग्रीन सिंड्रोम की विशेषता। यह संभावना है कि यह रोगविज्ञान सीधे प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं से संबंधित है, क्योंकि संबंधित रोगी मेडुलरी किडनी परत लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के घुसपैठ का पता लगाते हैं। इस दृष्टिकोण को इस तथ्य से समर्थित किया जाता है कि Segreen सिंड्रोम में ट्यूबलर एसिडोसिस साइटोस्टैटिक immunosuppressants के इलाज के बाद घटता है। इसके अलावा, यह ध्यान आकर्षित करता है कि प्रत्यारोपित किडनी अस्वीकृति की ऑटोम्यून्यून क्रिजन के साथ, पेरिटोबुलर लिम्फोइड घुसपैठ के साथ संयोजन में ट्यूबलर एसिडोसिस भी विकसित किया जाता है। चूंकि ट्यूबल की प्रक्रिया में भागीदारी खुद को एंटीडिय्यूरी हार्मोन की प्रतिक्रिया में कमी में प्रकट कर सकती है, फिर तरल पदार्थ की बढ़ी हुई मात्रा प्राप्त करने की पृष्ठभूमि पर (xerostomy के कारण), कभी-कभी इसके लक्षण परिसर के विकास की ओर ले जाती है सस्ती मधुमेह।

दुर्लभ मामलों में, शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों को ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस एक्रोमिंग होता है, जो हाइपोकॉम्पोपेनिया के साथ संयुक्त होता है और इम्यूनोग्लोबुलिन के ग्लोब के मुख्य झिल्ली में जमा होता है और पूरक होता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि साथ ही यह संगत एसएलई के बारे में नहीं है, जिसमें शेगॉन सिंड्रोम का विकास काफी वास्तविक है, क्योंकि न ही इसी तरह के रोगियों में से एक के पास देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी नहीं थी, जिनमें रोगियों के लिए अत्यधिक विशिष्ट थे ल्यूपस जेड।

पाचन और उदर अंग। एसोफैगस के श्लेष्म झिल्ली की सूखापन, जो उच्चारण सेग्रेन सिंड्रोम के साथ होता है, कठोर भोजन लेते समय अलग रोगियों को हल्के डिस्फागिया का कारण बन सकता है। यह अक्सर पुरानी एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस होता है जिसमें उल्लेखनीय रूप से कम हो जाता है, कभी-कभी एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ पारिवारिक कोशिकाओं के लिए संयुक्त होता है। अलग-अलग रोगियों ने तीव्र अग्नाशयशोथ का वर्णन किया। कोई गंभीर आंतों की हानि रोगविज्ञान और विकार नहीं है।

यकृत समारोह के मध्यम प्रयोगशाला संकेतों के संयोजन में यकृत और प्लीहा में एक छोटी वृद्धि इतनी दुर्लभ नहीं है। तुलनात्मक, माइटोकॉन्ड्रिया के लिए एंटीबॉडी, चिकनी मांसपेशियों और हेपेटिक कोशिकाओं की झिल्ली अपेक्षाकृत अक्सर खोज की जाती है, जिसे प्रतिरक्षा रोगजनक प्रक्रिया में यकृत का एक निश्चित संकेत माना जाता है। शेग्रीन सिंड्रोम के अभिव्यक्तियों के रूप में विशिष्ट हेपेटिक पैथोलॉजी (क्रोनिक एक्टिक हेपेटाइटिस या प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस) के विकास की संभावना (जिसके लिए कुछ लेखक इंगित करते हैं) काफी दृढ़ता से साबित नहीं हुए हैं। ऐसे मामलों में, व्यस्त कारणों को बाहर नहीं किया जा सकता है, क्योंकि इन ऑटोम्यून्यून रोगों के साथ, द्वितीयक शेग्रीन सिंड्रोम अक्सर होता है (जैसे शुष्क सिंड्रोम के साथ संयोजन में आरए के दौरान, जोड़ों की हार को शेग्रीन सिंड्रोम का एक अभिव्यक्ति नहीं माना जा सकता है) । संभावित अंतःस्रावी रोगविज्ञान के बीच शेग्रीन सिंड्रोम के साथ लगभग 5% रोगियों के हाशिमोटो प्रकार के पुराने थायरॉयडिटी के हिस्टोलॉजिकल संकेतों के लिए संकेत दिया जाना चाहिए। दोनों सिंड्रोम की ऑटोम्यून्यून प्रकृति इस तरह के संयोजन को पूरी तरह समझाया जाता है। उसी समय, हाइपोथायरायडिज्म के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत बहुत दुर्लभ हैं।

भारी शेगॉन सिंड्रोम वाले मरीजों की एक श्रृंखला मध्यम और छोटे जहाजों की एक वास्कुलाइटिस है, जो चिकित्सकीय त्वचा अल्सर और परिधीय न्यूरोपैथी द्वारा प्रकट होती है। यह एक रूंत की उपस्थिति के साथ एक विशेष रूप से लगातार संयोजन है। कई रोगियों में, वास्कुलाइटिस को हाइपरगोबुलिनेमिया के साथ जोड़ा जाता है और संभवतः इम्यूनोकोम्प्लेक्स पैथोलॉजी (कम से कम मामलों के संदर्भ में) का प्रतिबिंब होता है। इसका मुख्य संकेत पैरों पर रक्तस्राव के foci द्वारा प्रकट "hyperglobulinemic बैंगनी" है। विशेषता मामलों में रक्तस्राव के तत्वों के साथ त्वचा की सतह के ऊपर खुजली और प्रोट्रूड किया जाता है, जिसका तापमान आमतौर पर कुछ हद तक ऊंचा होता है। दुर्लभ मामलों में, रैश नाली लगता है। हाइपरग्लोबुलिनेमिक बैंगनी "सूखी सिंड्रोम" के लिए बहुत ही असाधारण है। ऐसा माना जाता है कि 20-30% में पैरों पर हाइपरगोबुलिनेमिया और रक्तस्राव के संयोजन वाले रोगियों के बीच, शेग्रीन सिंड्रोम के सामान्य अभिव्यक्तियां हैं। यहां तक \u200b\u200bकि प्राथमिक सूखे सिंड्रोम के साथ, कुल आबादी की तुलना में अधिक बार, रेनो सिंड्रोम पाया जाता है। हालांकि, वास्कुलाइटिस के साथ उनका संबंध खुद को संदिग्ध प्रतीत होता है।

परिवर्तन बदलें और अधिकांश लेखकों द्वारा क्रैनियल नसों को संबंधित स्थानीयकरण की वास्कुलाइटिस द्वारा समझाया जाता है। सेरेब्रल के लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला का वर्णन किया गया है, जिसमें निस्तगम, आवर्ती हेमिपरेप्स और विशेष रूप से सीरस मेनिंगोएन्सेफ्लिटिस के गंभीर मामलों में वर्णित किया गया है। क्रैनियल नसों में विशेषता दर्द सिंड्रोम के विकास से अपेक्षाकृत अधिक बार प्रभावित होता है। शेग्रीन सिंड्रोम वाले एकल रोगियों में, शास्त्रीय नोड्यूल पॉलीचरिटर के अनुरूप नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ गंभीर नेक्रोटिक धमनी की गई। हालांकि, यह निष्कासित करना असंभव है कि पॉलीएटेरिटिस ऐसे मामलों में थे, शेग्रीन सिंड्रोम के प्रकटीकरण से, लेकिन एक "संगत" बीमारी (जैसे आरए, आदि)।

ऑन्कोलॉजिकल जटिलताओं। शेग्रीन सिंड्रोम (विशेष रूप से प्राथमिक) वाले मरीजों में समग्र आबादी की तुलना में, घातक ट्यूमर होते हैं, मुख्य रूप से लार ग्रंथियों के लिम्फोसैरकॉम होते हैं। यह संभव है कि इस पैथोलॉजी के विकास के लिए आधार बी कोशिकाओं की प्रारंभिक बढ़ी हुई प्रजनन गतिविधि है, जिसकी प्रक्रिया में उत्परिवर्तन की उच्च संभावना होती है। विचार के तहत सेल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को कमजोर करने के साथ, इस परिस्थिति में ट्यूमर के विकास की सुविधा मिल सकती है। लार ग्रंथियों और लिम्फोसाकोमा के सामान्य लिम्फोइड घुसपैठ के बीच, ऐसे में एक मध्यवर्ती चरण, जिसे स्यूडोलिम्फोमा कहा जाता है। संबंधित रोगियों में, लार ग्रंथियों, लिम्फ नोड्स और स्पलीन बढ़ रहे हैं, हाइपरग्लोबुलिनेमिक पुरपुरा विकसित होता है, गुर्दे के ऊतक के सौम्य लिम्फोइड घुसपैठ। हालांकि स्टेरॉयड थेरेपी इन परिवर्तनों के विपरीत विकास का कारण बनने में सक्षम है, उन्हें उचित राज्य के रूप में माना जाता है। ऐसे रोगियों को शुरुआती बायोप्सीज़ के आचरण के साथ लक्षित अवलोकन के तहत होना चाहिए, खासकर लिम्फ नोड्स और प्लीहा के आकार में तेजी से वृद्धि के मामलों में। प्रक्रिया के घातक परिवर्तन पर, बायोप्सी में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के अलावा, सीरम ग्लोबुलिन के पिछले स्तर और मोनोक्लोनल इम्यूनोग्लोबुलिन के उद्भव में कमी का संकेत भी दे सकता है। बढ़ी हुई पैरोटिड ग्रंथियों की रेडियोथेरेपी के बाद लिम्फोसारकॉम के विकास के जोखिम में ध्यान खींचा जाता है। इसके अलावा, शेग्रीन सिंड्रोम के तहत, त्वचा कैंसर का एक और अधिक विकास ध्यान दिया जाता है।

शेग्रीन सिंड्रोम की प्रतिरक्षा विशेषताएं। शुष्क सिंड्रोम की एक विशेषता विशेषता हाइपरगोबुलिनेमिया है। यह विशेष रूप से प्राथमिक सेगमिन सिंड्रोम के रोगियों में व्यक्त किया जाता है, कुछ मामलों में हाइपरगोबुलिनेमिक पुरपुरा के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां और उच्च चिपचिपापन के लक्षण परिसर। ज्यादातर मामलों में, इम्यूनोग्लोबुलिन के कई या सभी वर्गों का स्तर ऊंचा होता है। सेल संस्कृति में इम्यूनोग्लोबुलिन को सुरक्षित करने के लिए लार ग्रंथियों की बायोप्सेट्स से लिम्फोसाइट्स की क्षमता के साथ इन पैटर्न ने शेग्रीन सिंड्रोम के दौरान बी कोशिकाओं के गैर-विशिष्ट सक्रियण के बारे में विचारों का नेतृत्व किया। इस तरह के सक्रियण बड़े पैमाने पर ऑटोएंटिबोड्स और प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा नीचे दिए गए विचार के तहत शिक्षा की उच्च आवृत्ति, साथ ही लिम्फोप्रोलिफ़रेटिव प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति भी बताते हैं।

शेग्रीन सिंड्रोम डायग्नोस्टिक्स:

लगभग 100% रोगियों में, क्लासिक आईजीएम क्लासिक क्लासिक क्लासिक क्लासिक क्लासिकल क्लासिक क्लासिक क्लासिक (राइज रिएक्शन का उपयोग करके), और इसकी विशेष रूप से उच्च सामग्री न केवल आरए के साथ संयोजन की विशेषता है, बल्कि प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम भी है। आईजीजी और आईजीए कक्षाओं से संबंधित रूमेटोइड कारकों के स्तर भी रक्त और लार में वृद्धि हुई हैं। यह बहुत संभावना है कि यह रूमेटोइड कारक है जो प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने के गठन के लिए काफी हद तक जिम्मेदार हैं, जिनकी संख्या शेग्रीन सिंड्रोम वेरिएंट दोनों रोगियों द्वारा बढ़ी है। इस बीमारी के कई अभिव्यक्तियां immunocomplex पैथोलॉजी (Vasculitis, गठिया, आर्थरालिया, साथ ही शायद ही कभी अंतरराज्यीय नेफ्राइटिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का सामना करने के लिए मान्यता प्राप्त विचारों का अनुपालन करती हैं। फिर भी, शेग्रीन सिंड्रोम के दौरान प्रतिरक्षा परिसरों की रोगजनक भूमिका का कोई विशिष्ट सबूत नहीं है; किसी भी मामले में, उनका स्तर बीमारी की गतिविधि को प्रतिबिंबित नहीं करता है।

चरम अक्सर सेलुलर कोर के घटकों को एंटीबॉडी का पता लगाता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि की उनकी कुल परिभाषा प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम के साथ लगभग 9 0% रोगियों और माध्यमिक के साथ लगभग आधे रोगियों द्वारा सकारात्मक परिणाम देती है। नाभिक की प्रतिदीप्ति की प्रकृति आमतौर पर फैलती या देखी जाती है, कम बार - न्यूक्लोलर। विशिष्ट जटिल एंटीजनों के लिए एंटीबॉडी की परिभाषा के लिए बहुत अधिक ध्यान दिया जाता है, सबसे अधिक संभावना, रिबोन्यूक्लियोप्रोटीस की प्रकृति। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण आरओ एंटीजन (जाहिर है, साइटोप्लाज्मिक) और एलए (दोनों साइटोप्लाज्मिक और परमाणु उत्पत्ति दोनों) हैं। अभी तक इन घुलनशील एंटीजनों की कार्यात्मक भूमिका स्थापित नहीं की गई, न ही सेल में उनके सटीक स्थानीयकरण।

एंटी-पो-एंटीबॉडी शेग्रीन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों के आधे में पाए जाते हैं; एंटी-ला एंटीबॉडी की पहचान आवृत्ति के बारे में संदेश अधिक विच्छेदन होते हैं (विभिन्न लेखकों के अनुसार, 10 से 80% तक)। दोनों एंटीबॉडी प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम के साथ-साथ द्वितीयक, एसएलई के साथ संयुक्त रूप से सबसे अजीब हैं। यह उल्लेखनीय है कि इन रोगियों के पास वास्कुलाइटिस के साथ एंटी-सह-एंटीबॉडी का एक अलग सहसंबंध है। डी। इनेबर्ग एट अल। यह ध्यान दिया गया कि पॉलीएरट्राल्जिया वाले मरीजों में एंटी-ला एंटीबॉडी का पता लगाना आरए की तुलना में शेग्रीन सिंड्रोम के बाद के विकास की अधिक संभावना को इंगित करता है। राय व्यक्त की गई थी कि आरओ और ला एंटीजनों के लिए एंटीबॉडी के साथ प्राथमिक सूखी एचएलएबी 8 और डीआर 3 सिंड्रोम के दौरान अपेक्षाकृत अक्सर एक immunogenetic संगठन का पता चला है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि ये एंटीबॉडी न केवल शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों में पाए जाते हैं, बल्कि मुख्य रूप से त्वचा के अभिव्यक्तियों (त्वचा लाल ल्यूपस की त्वचा के नीचे) के साथ-साथ बच्चों और उनकी मां के साथ दुर्लभ के साथ मरीजों में भी पाए जाते हैं। नवजात शिशुओं का लुपस सिंड्रोम।

देशी डीएनए और deoxyribonucleopropropotides के लिए एंटीबॉडी, इसलिए एसडी के लिए विशेषता, कम या मध्यम टाइबर में प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम वाले रोगियों के लगभग 20% रोगियों में पाए जाते हैं। उसी समय, उनकी उपस्थिति और स्तर किसी भी अंग परिवर्तनों को प्रतिबिंबित नहीं करता है। गोल्गी परिसर में एंटीबॉडी और पॉलीफॉर्फोरिबोसिस के लिए भी वर्णित हैं, लेकिन उनका मूल्य स्थापित नहीं है।

शेग्रीन सिंड्रोम में महाद्वीप और ऊतक-विशिष्ट एंटीबॉडी लगभग 1/3 रोगियों को ढूंढते हैं। इनमें पैनक्रिया और थायराइड ग्रंथियों, अंडाशय, चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों, हेपेटिक सेल झिल्ली और शेफर्ड (पैरिटल) पेट कोशिकाओं में एंटीबॉडी शामिल हैं। उनका नैदानिक \u200b\u200bमहत्व अनिश्चित है; एकमात्र अपवाद को थायरॉयडिसिस के शीर्षक के साथ थायराइड माइक्रोस्कोज़ और तिरोग्लोबुलिन को उच्च-टिटर एंटीबॉडी के अपेक्षाकृत प्राकृतिक संयोजन माना जा सकता है। लार ग्रंथियों के नलिकाओं के ऊतकों के लिए एंटीबॉडी "सामान्य" आरए (20-30%) या पर की तुलना में शेग्रीन सिंड्रोम (रोगियों के 50-70%) के साथ आरए के संयोजन के साथ अक्सर पाए जाते हैं प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम (10-20%)। इन एंटीबॉडी की उपस्थिति और लार ग्रंथियों के घावों की गंभीरता के बीच रिवर्स सहसंबंध मनाया जाता है। इस प्रकार, यह मानने के गंभीर कारण हैं कि इस प्रकार का एंटीबॉडी या तो एक माध्यमिक घटना है जिसमें नैदानिक \u200b\u200bमहत्व नहीं है या एक सुरक्षात्मक भूमिका निभाता है, जो औषधि कोशिकाओं के एंटीजनिक \u200b\u200bनिर्धारक को अवरुद्ध करता है।

शेग्रीन सिंड्रोम के दौरान बी कोशिकाओं की बढ़ी हुई गतिविधि के उपरोक्त अभिव्यक्तियों (हाइपरगोबुलिनेमिया, ऑटोएंटिबाडी, प्रतिरक्षा परिसरों) संभवतः टी-लिम्फोसाइट्स के दमनकारी प्रभाव में कमी के कारण हैं। दरअसल, टी-दमनकारियों की संख्या में कमी परिधीय रक्त में और क्लासिक शुष्क सिंड्रोम वाले रोगियों की बायोप्सी में नोट की गई थी। इस प्रकार, सेलुलर प्रतिरक्षा में पैथोलॉजी के लिए गंभीर मानवीय विकार द्वितीयक हो सकते हैं। प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों में कोशिका प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में कमी के विशिष्ट उदाहरण मानक एंटीजन (ट्यूबरकुलिन एट अल।) के इंट्राडर्मल प्रशासन के लिए लिम्फोसाइट्स और त्वचा प्रतिक्रियाओं की गंभीरता को कम कर रहे हैं।

शेग्रीन सिंड्रोम के निदान के लिए आधार निम्नलिखित तीन मानदंडों में से दो के रोगी में एक बयान है: ज़ेरोफ्थाल्मिया, xerostomy, आरए या अन्य फैलाने वाली ऊतक रोग की उपस्थिति। बहुत ही कम, पुरानी आक्रामक हेपेटाइटिस, प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस या सरकोइडोसिस एक संगत बीमारी के रूप में शायद ही कभी हो सकता है। हालांकि, यह असामान्य नहीं है, हालांकि, xerofthalmia और xerostomy की मान्यता में गलतियों। कभी-कभी मरीजों ने अपनी भावनाओं को सूखी आंखों और मुंह के रूप में अतिरंजित किया, और ऐसे मामलों में, एक लक्षित रॉस और निरीक्षण आपको तुरंत लार और आँसू के प्रचुर स्राव सुनिश्चित करने की अनुमति देता है। इस संबंध में बहुत उपयोगी तरल पदार्थ के साथ उठाए बिना सूखे भोजन को निगलने की संभावना के बारे में सरल प्रश्न हैं, गंभीर अनुभवों के दौरान आंसुओं की उपस्थिति या प्याज आदि। सच्चे xerostomy और xerofthalmia के अभिव्यक्तियों को "नैदानिक \u200b\u200bचित्र" में निर्धारित किया जाता है "।"

शेग्रीन सिंड्रोम का सवाल न केवल सूखापन के रोगियों की शिकायतों के साथ, बल्कि लार ग्रंथियों को बढ़ाने के साथ, सभी जोरदार में वृद्धि के साथ भी उत्पन्न होता है। ऐसी परिस्थितियों में, डॉक्टर को यह ध्यान में रखना चाहिए कि उनकी वृद्धि सूखी सिंड्रोम के अलावा, सूखी सिंड्रोम के अलावा, ट्यूमर पैथोलॉजी (लार ग्रंथियों के प्राथमिक सौम्य और घातक ट्यूमर, वाल्डेनस्ट्रम के मैक्रोबुलिनेमिया), सूजन संबंधी बीमारियां (सरकोइडोसिस, तीव्र जीवाणु और वायरस संक्रमण ग्रंथियां, पुरानी सियोनगेंनाइटिस, क्षय रोग, सिफलिसिस, एक्टिनोमाइकोसिस, हिस्टोप्लाज्मोसिस, एंकुलोस्टोमोसिस) और कई अन्य बीमारियां (आयोडीन, लीड और तांबा यौगिकों, लार नलिकाओं के पत्थरों, मधुमेह, यकृत सिरोसिस, हाइपरलिपिडेमिया, भुखमरी) के लिए एलर्जी)।

ट्यूमर को विशेष रूप से ग्रंथि में एकतरफा प्रगतिशील वृद्धि के साथ सोचा जाना चाहिए, इसकी बड़ी घनत्व और शुष्क सिंड्रोम के अन्य संकेतों की अनुपस्थिति। सेग्रेन सिंड्रोम के पक्ष में, ग्रंथियों के आकार का आकार, उनमें दर्द की अनुपस्थिति, आसपास के ऊतकों की प्रक्रिया में संलग्न किए बिना ग्रंथियों में एक पुरानी वृद्धि।

यह याद रखना चाहिए कि लार और लैक्रिमल ग्रंथियों में वृद्धि लिम्फोस्कोरा, लिम्फोलोइकोसिस और सरकोइडोसिस के दौरान हो सकती है, लेकिन सूचीबद्ध बीमारियों में सूखी सिंड्रोम लगभग सरकोइडोसिस के दौरान संभव है। संदिग्ध मामलों में, छोटे लार ग्रंथियों में से एक की बायोप्सी का उपयोग शेग्रीन सिंड्रोम के निदान की पुष्टि के लिए किया जा सकता है। बड़ी ग्रंथियों की बायोप्सी केवल तभी उचित है जब ट्यूमर रोग का संदेह है। रोगियों के ऊपर सूचीबद्ध अधिकांश अन्य नैदानिक \u200b\u200bचित्र के उचित मूल्यांकन में और मरीजों के इतिहास को शेग्रीन सिंड्रोम (मुख्य रूप से xerofthalmia और xerostomy की अनुपस्थिति में) से काफी स्पष्ट रूप से वापस लिया जा सकता है।

प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम के शायद ही कभी होने वाले गंभीर मामलों में उचित नैदानिक \u200b\u200bसामान्यीकरण के लिए, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि इस बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों, xerostomy और xerophthalmia के अलावा, निम्नलिखित सिंड्रोम हो सकते हैं: vasculitis (paneraterite, necrotizing धमनी संचयी ); हाइपरगोबुलिनेमिक पुरपुरा; लिम्फोप्रोलेशन और करीबी बीमारियां; hepatoslenomegaly; पैरोल लार ग्रंथियों में वृद्धि; फाइबर देखने वाले एल्वोलिटिस और श्वसन पथ की अवरोधक बीमारी के संकेत; Reino सिंड्रोम; गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस; ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस; पॉलीनेरिट; एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; Miost।

कई बीमारियों के संयोजन की धारणा के बिना, एक नोजोलॉजिकल यूनिट में सही निदान के लिए इन सिंड्रोम की संभावना का सही विचार महत्वपूर्ण है। यह एक बार फिर नोट करना चाहिए कि उपरोक्त प्रणालीगत पैथोलॉजी, विशेष रूप से कुल में, प्राथमिक सेग्रीन सिंड्रोम के दौरान अपेक्षाकृत शायद ही कभी होती है। यहां तक \u200b\u200bकि कम हद तक, यह माध्यमिक सेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों की विशेषता है (यदि आप नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों को ध्यान में रखते हैं जो एक संगत संयोजी ऊतक रोग की अभिव्यक्ति के रूप में कार्य नहीं करते हैं)।

रूसी संघ के लगभग सभी रोगियों का पता लगाने के लिए शेग्रीन सिंड्रोम के निदान और उच्चतम संभावित नेताओं में कई रोगियों को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है। प्राथमिक शुष्क सिंड्रोम के साथ, एंटीबॉडी अक्सर आरओ और ला एंटीजनों को पाए जाते हैं।

शेग्रीन सिंड्रोम उपचार:

शेग्रीन सिंड्रोम के साथ रोगियों का उपचार यह आमतौर पर वास्तविक शुष्क सिंड्रोम और एक संगत प्रणालीगत बीमारी (आरए, एसएलई, आदि) के अभिव्यक्तियों के रूप में चिकित्सा में होता है। संयोगी बीमारियों का उपचार किसी भी मूल सुविधाओं के बिना किया जाता है, लेकिन डॉक्टरों को दवाओं के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों की थोड़ी बड़ी प्रवृत्ति को ध्यान में रखना होगा। इसलिए, उत्तरार्द्ध की नियुक्ति सख्ती से उचित होना चाहिए। एक नियम के रूप में, अस्पताल से निकालने के बाद, रोगियों को संधिविज्ञानी, ऑकुलिस्ट और दंत चिकित्सक की देखरेख में होना चाहिए। एक उचित ऑन्कोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करने के लिए लार ग्रंथियों के आकार में संभावित वृद्धि और लिम्फोप्रोलेशन के लक्षणों की उपस्थिति पर विशेष ध्यान देना आवश्यक है।

शुष्क सिंड्रोम के उपचार के लिए, जैसे कि, लक्षणों का उपयोग किया जाता है, कई रोगियों के राज्य और कल्याण में काफी सुधार होता है। साथ ही, यह एंटीहिस्टामाइन्स और एंटीड्रिप्रेसेंट्स लिखना अवांछित है, जो श्लेष्म झिल्ली की सूखापन में काफी वृद्धि कर सकता है।

सूखे केराटोकॉन्जेक्टिवाइटिस के साथ, कम से कम आधे रोगियों को आंखों में "कृत्रिम आँसू" के इंजेक्शन से एक महत्वपूर्ण राहत मिली, जिसका मुख्य घटक आमतौर पर 0.5% मेथिलसेल्यूलोस समाधान होता है। चूंकि, सूखापन के अलावा, कुछ मामलों में बड़ी असुविधा चिपचिपा श्लेष्म के समूह का कारण बनती है, ऐसे रोगियों का उपयोग एसिटिलसीस्टीन के 5-10% समाधान की आंखों की बूंद के रूप में किया जाना चाहिए। इन दवाओं के इंजेक्शन की आवृत्ति व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। कुछ लेखक नरम संपर्क लेंस के उपयोग की प्रभावशीलता को नोट करते हैं जो आंखों से आँसू की वाष्पीकरण को धीमा करते हैं। एक छोटे से आंसू को बनाए रखते समय, गुलाब नहरों को बंद करने का उपयोग इलेक्ट्रोकोगुलेशन द्वारा सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। माध्यमिक जीवाणु या फंगल आंखों के संक्रमण के मामलों में, उपयुक्त एंटीबायोटिक्स के साथ एक ऊर्जावान उपचार दिखाया गया है।

Cerostomy, विशेष रूप से बड़ी गंभीरता के साथ, कठिनाई के साथ उपचार के लिए उपयुक्त है। इस उद्देश्य (स्नेहक) के लिए उपयोग की जाने वाली वांछित स्नेहक दवाएं अप्रभावी थीं, और कुछ मामलों में मुंह में सूखापन की भावना में वृद्धि हुई। इसलिए, पानी या अन्य तरल पदार्थ xerostomy का मुकाबला करने का सबसे अच्छा तरीका बने रहते हैं, जो खाद्य अवशेषों से मौखिक गुहा को चबाने और मुक्त करने में आसान बनाता है। दांतों के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल और जटिलताओं के पहले लक्षणों के सक्रिय उपचार के लिए एक दंत चिकित्सक की नियमित परामर्श (गिंगिवाइटिस, क्षय, थ्रश, आदि)। शायद ही कभी purulent vapotitis, गैर इलाज एंटीबायोटिक दवाओं के साथ-साथ लार नलिका के एक पूर्ण अवरोध के साथ, एक पत्थर द्वारा एक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता है।

आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान सिंचाई करते समय नाक में सूखापन घट जाती है। लिंडॉयड निमोनिया विकसित करने के जोखिम के कारण, विभिन्न तेलों वाले स्नेहक के इंटरेनासल असाइनमेंट के लिए अवांछनीय है। त्वचा सूखापन शायद ही कभी विशेष उपचार की आवश्यकता होती है, आमतौर पर काफी नरम क्रीम। योनि की सूखापन के साथ, जेल को कम करना निर्धारित किया जाता है।

गैर-स्थानीय साधनों का उपयोग करके श्लेष्म झिल्ली की सूखापन को कम करने के प्रयास भी किए गए थे, लेकिन विशेष रूप से ब्रोमगेक्सिन 24-48 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में एक आम कार्रवाई। नियंत्रित यादृच्छिक अध्ययन से पता चला कि इस दवा की नियुक्ति ने आँसू के स्राव में वृद्धि की, लेकिन लार नहीं, जो मुख्य गणना थी।

प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम वाले मरीजों में, ऊपर की चर्चा की गई श्लेष्म झिल्ली की स्थानीय सूखापन के तरीकों के अलावा, यदि आवश्यक हो, तो दवाएं भी दवाओं का उपयोग करती हैं: क्षार ट्यूबलर एसिडोसिस के साथ क्षार, गठिया और गठिया के दौरान एनएसपीएल, राइनो सिंड्रोम के साथ निफ्फेडिपिन। सर्वोच्च मसौद के सूत्रों के मामलों में, शायद ही कभी न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के साथ हेमोलिटिक एनीमिया या गंभीर प्रणालीगत वास्कुलाइटिस का सामना करना पड़ा, मध्यम दैनिक खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति (20-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोन) को कम से कम समर्थन और बाद में रद्दीकरण के लिए खुराक में पारंपरिक धीरे-धीरे कमी के साथ दिखाया गया है। लिम्फोप्रोलिफ़ायर्टिव सिंड्रोम के विकास में (लापरवाही ग्रंथियों और क्रायोग्लोबुलिनमिक बैंगनी और फुफ्फुसीय घुसपैठ के आकार में वृद्धि के साथ संयोजन में अक्सर लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि हुई), कोर्टिकोस्टेरॉइड्स भी निर्धारित किए जाते हैं (30-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोन के साथ शुरू) प्रति दिन), अक्सर साइक्लोफॉस्फामाइड या एनोसाटॉइड के संयोजन में। शेग्रीन सिंड्रोम के दौरान बढ़ी हुई लार ग्रंथियों की स्थानीय रेडियोथेरेपी लिम्फोसोरकोमा के जोखिम के कारण contraindicated है। सेलिज़ के आकार में संभावित कमी के बावजूद, इस उपचार के परिणामस्वरूप इस उपचार के परिणामस्वरूप, इस उपचार के परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली की अनुपस्थिति की भी अनुशंसा नहीं की जाती है, यह भी अनुशंसा नहीं की जाती है। केवल साइक्लोफॉस्फामाइड द्वारा स्कोजन सिंड्रोम के साथ ओल्ने के उपचार के सकारात्मक परिणामों पर रिपोर्टें हैं, लेकिन वे छोटे हैं और इसलिए पुष्टि की जानी चाहिए।

हाल के वर्षों में, पल्स-थेरेपी पल्स-थेरेपी सिंड्रोम के सफल उपयोग पर डेटा (3 दिन धीरे-धीरे 1000 मिलीग्राम / दिन धीरे-धीरे अंतःशिरा) या मेथिलप्रेडनिसोलोन साइक्लोफॉस्फेन के साथ संयोजन में (बाद में 1000 मिलीग्राम की खुराक पर पेश किया जाता है Tulletherapy का पहला दिन)। नतीजतन, xerostomy 4 xerofthalmia के संकेतों में कमी आई, प्रणालीगत अभिव्यक्तियों में नैदानिक \u200b\u200bसुधार और इम्यूनोलॉजिकल संकेतकों की सकारात्मक गतिशीलता का उल्लेख किया गया। लेखकों का मानना \u200b\u200bहै कि पल्स थेरेपी को शेग्रेन सिंड्रोम के ऐसे अभिव्यक्तियों के साथ एक चयन विधि माना जा सकता है, जैसे कि अल्सेन्यूक्लिक त्वचा में परिवर्तन, पॉलीनेरिट, हाइपरग्लोबुलिनेमिक (क्रायोग्लोबुलसुजिक) बैंगनी, एक्स्यूडेटिव पॉलीसोरोजिट, सेरेब्रोवास्कुलर और ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ वास्कुलाइटिस। एक ही लेखकों के अवलोकनों के मुताबिक, पल्स थेरेपी के नतीजे अधिक बढ़ते हैं जब इसे प्लास्मफेरेस्टर या हेमोसोशन के साथ जोड़ा जाता है।

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सिंड्रोम या शेग्रीन लक्षण ("सूखी आंख") जीव की रोगजनक स्थिति है, जिसमें बाहरी स्राव की ग्रंथि कम हो जाती है, त्वचा की सूखापन, श्लेष्म झिल्ली बढ़ जाती है, पाचन एंजाइमों का स्राव द्वारा उत्पादित किया जाता है अग्न्याशय कम हो गया है।

इस बीमारी को आईसीडी -10 - एम 35.0 - सूखी सिंड्रोम (शेग्रीन) पर कोड असाइन किया गया है।

सिंड्रोम को प्राथमिक रूप से विभाजित किया जाता है जब यह स्वतंत्र रूप से होता है, अन्य संयोगी बीमारियों और माध्यमिक के बावजूद, जब यह संयोजी ऊतक के एक और ऑटोम्यून पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। बीमारी के उपचार के तरीके आज दवा का सुझाव देते हैं, साथ ही सिंड्रोम की रोकथाम के तरीके लेख में अधिक विचार करते हैं।

कारण

सिंड्रोम की घटना का कारण क्या है, यह कहना असंभव है। कुछ शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि रोग कुछ रोगजनक सूक्ष्मजीवों के लिए एक अटूट प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। उनमें से एपस्टीन-बार वायरस, हर्पस वायरस, साइटोमेगागोवायरस, एचआईवी हैं, जो बाहरी ग्रंथियों की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं। फिर भी, बीमारी के विकास के कारण अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, और सिंड्रोम के गठन में इन वायरस की भूमिका के प्रत्यक्ष साक्ष्य नहीं मिला था।

वायरस के शरीर में महत्वपूर्ण गतिविधि जो बाहरी ग्रंथियों की उपकला कोशिकाओं में परिवर्तनों का स्रोत बन सकती है, जिसे प्रतिरक्षा प्रणाली, जैसे विदेशी एजेंटों द्वारा माना जाता है। शरीर एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया देता है, सक्रिय रूप से परिवर्तित कोशिकाओं और वायरस के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जिससे पहले का विनाश होता है।

एक ऑटोम्यून्यून प्रकार का सिंड्रोम गठन वैज्ञानिकों की एकमात्र धारणा नहीं है। घटना का एक और सिद्धांत है - वंशानुगत। विशेष अध्ययन आयोजित किए गए थे, जिस पर यह स्थापित किया गया था कि सिंड्रोम अक्सर उन व्यक्तियों से उत्पन्न होता है जिनके करीबी रिश्तेदार इस पैथोलॉजी से पीड़ित थे।

यदि एक महिला शेग्रेन सिंड्रोम से पीड़ित है, तो इसके विकास का जोखिम बढ़ता है और भविष्य का बच्चा होता है

तो, ऐसे कारक सिंड्रोम के अभिव्यक्ति और विकास को प्रभावित कर सकते हैं:

• वायरल संक्रमण के जीव में प्रवेश और आजीविका;
• शरीर की तनावपूर्ण प्रतिक्रिया, जो वायरल संक्रमण के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के रूप में बनाई गई है;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

पैथोलॉजी के प्रकार

इस शरीर विकार विशेषज्ञों को कई प्रजातियों में बांटा गया है। पैथोलॉजी के विकास के कारण, निम्नलिखित रूप हैं:

• शेग्रीन सिंड्रोम, जो किसी भी ऑटोम्यून्यून बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तय किया गया है;
• शेग्रीन रोग, जो घटना के प्राथमिक चरित्र की विशेषता है और स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ता है।

आगे बढ़ने की प्रकृति और सुविधाओं की प्रकृति को देखते हुए शेग्रीन पैथोलॉजी का एक अलग वर्गीकरण है:

• एक पुरानी रूप में धीमी और अदृश्य अभिव्यक्ति की विशेषता है (सामान्य बीमारी के लंबे समय तक लक्षण हैं);
• फॉर्म को समृद्ध करना, जिसका विकास तेज है, और विभिन्न आंतरिक अंगों की तेजी से सक्रिय हार है।

क्या लक्षण उत्पन्न होते हैं

शेग्रीन की बीमारी के लक्षण काफी विविध हैं। यह जानना आवश्यक है कि डॉक्टर को समय पर अपील करने और पैथोलॉजी के खतरनाक प्रभावों को रोकने के लिए कौन सा लक्षण उत्पन्न होता है।

लक्षण रोगविज्ञान की विशेषता

प्रारंभिक नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां फॉर्म में प्रस्तुत की जाती हैं:

• मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली की बढ़ती सूखापन;
• आंखों में दर्द (तेज, काटने) हो सकता है;
• कंप्यूटर मॉनिटर, टीवी पर ध्यान की एकाग्रता के दौरान प्यास की उपस्थिति;
• श्लेष्म आंख की सूखापन में वृद्धि, जो अक्सर इस तरह के एक संगत बीमारी का कारण बनता है।
• लार को निगलने के प्रयास के दौरान गले में गले सिंड्रोम, जो श्लेष्म झिल्ली की सूखापन के कारण हो रहा है।

समय के साथ, अन्य लक्षण शामिल हो गए हैं:

• प्रकाश का डर (यदि आप जलती हुई रोशनी को देखने की कोशिश करते हैं, आंखों में "कट" शुरू होता है, यानी एक गंभीर दर्द होता है, दृश्य समारोह खराब हो रहा है);
• उज्ज्वल रंगों की वस्तुओं को देखना मुश्किल है (दर्द सिंड्रोम की तीव्रता को कम करने के लिए बंद आंखों के साथ चलना शुरू होता है);
• एक आंसू निचोड़ना असंभव है, एक व्यक्ति इस वजह से रो नहीं सकता है, क्योंकि आंसू ग्रंथियों का कामकाज टूट जाता है;
• समय के साथ (2-3 चरण), रोग दांतों को प्रभावित करना शुरू कर देता है: तामचीनी की अखंडता परेशान होती है, क्षय हो जाती है, दांत - कमजोर और नाजुक, मुहर गिरते हैं, और समस्या दांतों को ढीला कर दिया जाता है।

बीमारी के विकास का एक और संकेत लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। विशेष रूप से, यह पैरोल लिम्फ नोड्स से संबंधित है।

निचला चेहरे का हिस्सा बढ़ता है, यानी, ठोड़ी। सूखी जीभ उथले दांत से ढकी हुई है, जो समय के साथ मामूली अल्सर में जाती है।

मुंह में लार की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए पारंपरिक विधि: नींबू के एक छोटे टुकड़े की जीभ पर रखो। यदि लार नहीं होता है, तो यह अप्रत्यक्ष रूप से शेग्रीन की बीमारी के विकास को इंगित कर सकता है।

खींचें और होंठ जिन पर अल्सर और फफोले बनाने लगते हैं। बढ़ी नासोफल कैफे में क्रस्ट दिखाई देता है। सिंड्रोम के विकास के साथ, लगातार नाक रक्तस्राव होता है। सक्रिय पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शुरुआत के 2-3 सप्ताह बाद, आवाज पूरी तरह से गायब हो जाती है।

अन्य निकायों और प्रणालियों से लक्षण

शरीर में प्रवेश करने वाले वायरस संक्रमण में न केवल हार में बाहरी ग्रंथियां शामिल हो सकती हैं, बल्कि किसी भी आंतरिक अंग भी शामिल हो सकती हैं।

पाचन तंत्र के गुर्दे और अंगों की स्थिति के आधार पर, आप पैथोलॉजी की उपस्थिति की तस्वीर पर विचार कर सकते हैं। शेग्रीन सिंड्रोम में, यकृत की सिरोसिस अक्सर अंग कोशिकाओं का विकास या विरूपण होता है, जो बाद में हेपेटाइटिस उत्पन्न करता है। इस मामले में मुख्य लक्षण मतली और उल्टी हैं, मौखिक गुहा में कड़वाहट का स्वाद। खाद्य सेवन की दर्दनाकता के कारण, भूख खराब हो जाती है, और इस तथ्य के कारण अल्सर के विकास के जोखिम को भी बढ़ाती है कि पेट की अम्लता कम हो जाती है।

जननांग भी महिलाओं से प्रभावित होते हैं। इस तरह की एक घटना का एक विशेष खतरा है। यह खुजली सिंड्रोम होता है, योनि में श्लेष्म झिल्ली जलाने और सुखाने। इस क्षेत्र में मॉइस्चराइजिंग की अनुपस्थिति के कारण, यौन संपर्क की प्रक्रिया परेशान होती है, क्योंकि स्नेहक नहीं होता है। हालांकि, यह सुनिश्चित करना असंभव है कि महिला निश्चित रूप से विकसित होती है, यह असंभव है, क्योंकि ऐसे लक्षण अन्य स्त्री रोग संबंधी बीमारियों के साथ हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, योनि के साथ)।

यह ध्यान देने योग्य है कि शिग्रीन सिंड्रोम त्वचा में प्रतिबिंबित होता है: पसीना में कमी या पूरी तरह से रोकता है, एपिडर्मिस की सूखापन बढ़ जाती है, छील के साथ स्टोव इस पर दिखाई देते हैं, स्नेहक ग्रंथियां होती हैं। समय के साथ, त्वचा पर अल्सर बनते हैं, जो उदास पर जा रहे हैं।

मांसपेशी और कलात्मक उपकरण का कामकाज परेशान है, किसी व्यक्ति के लिए मिश्रण और अंगों को मोड़ना मुश्किल हो जाता है। एक व्यक्ति पूरे धड़ और सेनाओं की सामान्य गिरावट की निरंतर कमजोरी के बारे में चिंतित है।

मांसपेशियों को आराम पर भी चोट लगी है।

कुछ मामलों में, एक जैविक रोग विकसित हो रहा है, उदाहरण के लिए, ग्रंथियों को सूखने की साइट पर एक घातक ट्यूमर बनता है। यदि आप सिंड्रोम के समय पर उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो प्रतिरक्षा के काम में एक महत्वपूर्ण विफलता है, जो त्वचा के कैंसर के विकास के कारण हो सकती है, और कभी-कभी घातक परिणाम।

रोग के विकास के चरण

शेग्रेन की बीमारियों के सभी लक्षणों को इसके विकास के चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

1 चरण

सिंड्रोम के प्रवाह के शुरुआती चरण में मौखिक गुहा में और होंठ, स्टेमाइटिस और क्षय में सूखापन होता है। प्रयोगशाला अध्ययन के परिणामों के मुताबिक, कमजोर सूजन प्रक्रिया के संकेतों की पहचान करना संभव है।

2 चरण

समय के साथ, व्यक्ति प्रकाश के अनुकूल परेशान करना शुरू कर देता है, दृष्टि की एकता कम हो जाती है, आंखों के स्लॉट संकुचित होते हैं। सिंड्रोम का दूसरा अनिवार्य संकेत लार ग्रंथियों के आकार में वृद्धि है। मंच के चरण में, श्लेष्म भोजन की सूखापन में वृद्धि केवल अभ्यास के दौरान होती है, और 2 चरणों में - एक सतत आधार पर। मुंह में लार की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति है।

3 चरण

देर से मंच में, बीमारी का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत लार की पूरी अनुपस्थिति है। यह निगलने, भाषण का कारण है।

निदान

सही निदान रखो इतना मुश्किल नहीं है। आज तक, विकासशील बीमारी निर्धारित करने के लिए दवा में विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bतकनीकें हैं। सबसे सफल तरीका प्रयोगशाला परीक्षण है। शेग्रीन सिंड्रोम के लिए, यह एरिथ्रोसाइट अवशोषण दर (ईई) में वृद्धि की विशेषता है, रक्त ल्यूकोसाइट सामग्री, हाइपरगैमैग्लोबुलिनिया, स्टॉक में एंटीनुक्लियर रूमेटोइड कारक में कमी।

एक और निदान मानदंड एक बाहरी निरीक्षण है। डॉक्टर निम्नलिखित संकेतों पर ध्यान आकर्षित करता है:

1. क्या जोड़ हार में शामिल थे।
2. पैरोल लार ग्रंथियों को सूजन कर रहे हैं, वे आकार में कितनी जल्दी वृद्धि करते हैं।
3. चाहे श्लेष्म तेल मौखिक गुहा की सूखापन, नासोफरीनक, आंखें बढ़ीं।
4. क्या कोई दंत हार है।
5. चाहे पुनरावर्ती संयुग्मशोथ का विकास मनाया जाए।

यदि अलग-अलग लक्षणों को अलग से लिया गया है, तो शेग्रीन सिंड्रोम के लिए निश्चित रूप से विशिष्ट नहीं माना जाता है, तो 80% मामलों में से 4 की उपस्थिति से संकेत मिलता है कि यह रोगविज्ञान।

लैब डायग्नोस्टिक्स निदान की पुष्टि करने में मदद करेगा।

एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bस्थिति एक अंतर विश्लेषण है। शेग्रीन सिंड्रोम रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक लाल ल्यूपस, पित्ती पथ और गुर्दे के ऑटोम्यून्यून रोगों के रूप में ऐसी बीमारियों के साथ अंतर करता है।

चिकित्सा के तरीके

उचित निदान किए जाने के बाद ही बीमारी का इलाज करना संभव है और अंतिम निदान किया गया था। दुर्भाग्य से, सिंड्रोम से छुटकारा पाने के लिए, यह असंभव है। इस कारण से, केवल लक्षण चिकित्सा चिकित्सा की जाती है। रिकवरी में केवल दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने में शामिल हैं।

हालांकि बीमारी को पूरी तरह से ठीक करने के लिए सभी बलों को विस्तारित करने में सामान्य स्थिति को सुविधाजनक बनाने में सक्षम नहीं हो सकता है। ऐसा करने के लिए, आप जीवन से समाप्त होने वाली कुछ सरल सिफारिशों का पालन कर सकते हैं:

1. तनावपूर्ण स्थितियां।
2. शारीरिक परिश्रम में वृद्धि हुई।
3. आंखों में असुविधा का कारण बनने वाले कारकों का प्रभाव: हवा, धुआं, सूखी हवा।
4. धूम्रपान, शराब पीने से शराब पीना, कुछ दवाएं।

दवाएं

निम्नलिखित दवाओं का उपयोग करके शेग्रीन के लक्षणों का उपचार किया जाता है:

1. मेथिलसेल्यूलोस 1% (कृत्रिम आंसू)। चिकित्सीय दवा हर घंटे नशे में होती है।
2. मेथिलुरासिल मलम। दवा कॉर्नियल कोशिकाओं के पुनर्जन्म के त्वरण में योगदान देती है।
3. हाइड्रोशन मलम जो एक सूजन प्रक्रिया को दबाता है।
4. हार्मोनल दवा prednisolone, हार्मोनल पृष्ठभूमि के सामान्यीकरण में योगदान।
5. माध्यमिक संक्रमण को खत्म करने के लिए Furacilin या Albucid।

बीमारी के उपचार लक्षण चश्मा या संपर्क लेंस पहनने के साथ एक परिसर में हो सकते हैं जो कॉर्निया की आर्द्रता को बचाने में मदद करेगा

लार ग्रंथियों की स्थिति के नियंत्रण की भी आवश्यकता है। श्लेष्म भोजन की सूखापन न केवल अप्रिय संवेदनाओं का कारण बन सकती है, बल्कि किसी व्यक्ति की पेशेवर गतिविधियों को भी प्रभावित कर सकती है, उदाहरण के लिए, यदि यह निरंतर वार्तालाप (टीवी प्रस्तुतकर्ता, व्याख्याता, आदि) की आवश्यकता से संबंधित है। विशेष दवाओं की मदद से लार ग्रंथियों के कामकाज को सामान्य करना संभव है जो डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से निर्वहन करते हैं।

गर्भावस्था के दौरान

गर्भावस्था - एक महिला के जीवन में ऐसी अवधि, जिसके दौरान सभी दवाओं को उपयोग करने की अनुमति नहीं है। इस मामले में, भविष्य के बच्चे को पीड़ित हो सकता है: निषिद्ध दवाएं अंगों और भ्रूण प्रणालियों के गठन से नकारात्मक रूप से प्रभावित होती हैं। एक नियम के रूप में, शेग्रीन सिंड्रोम के तहत, स्थानीय एक्सपोजर का एक नरम चिकित्सा की जाती है, जो शेग्रीन सिंड्रोम के लक्षणों को ठीक करने में मदद करेगी:

• एंटीसेप्टिक समाधानों का उपयोग आंखों और अन्य श्लेष्म झिल्ली धोने के लिए किया जाता है;
• प्रभावित श्लेष्म झिल्ली की सिंचाई के लिए विशेष तैयारी का उपयोग किया जाता है;
• शरीर की सुरक्षात्मक ताकतों को बढ़ाने के लिए विटामिन परिसरों को लें;
• हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा।

कुछ मामलों में, रोगी हेमोकॉरक्शन (फ़िल्टरिंग और रक्त संक्रमण) के साथ किया जाता है।

लोक उपचार

घर पर, आप आत्म-दवा में संलग्न हो सकते हैं, लेकिन मुख्य बात यह है कि अब पहले से ही कमजोर जीव को नुकसान पहुंचाएगा। किसी भी मामले में, यह एक विशेषज्ञ से संपर्क करने योग्य है जो आपको बताएगा कि घर पर सही तरीके से इलाज कैसे किया जाए, और क्या अनुशंसित नहीं है।

अक्सर निम्नलिखित लोक उपचार का उपयोग करें:

1. कच्चे चिकन अंडे। अंडे को पानी, कीटाणुशोधन के तहत धोया जाता है, प्रोटीन को जर्दी से अलग करता है। अगला, प्रोटीन घन के 3 को नमकीन की मात्रा के साथ गठबंधन करने और इंजेक्शन द्वारा इंजीनियर मांसपेशियों के साधनों को पेश करने के लिए। प्रक्रिया को 7 दिनों में 1 बार किया जाता है।
2. आलू और डिल। किसी भी घटक से, रस प्राप्त किया जाता है, इसमें एक गौज टैम्पन गीला करना, जो आंखों के संपीड़न के रूप में लागू होता है।
3. खट्टा फल। आहार में, आप नींबू या अन्य अम्लीय फल जोड़ सकते हैं जो लार के प्रवर्धन में योगदान देते हैं।

किसी भी व्यक्ति के थेरेपी को आपके डॉक्टर से सहमत होना चाहिए।

जटिलताओं

शेग्रीन सिंड्रोम वाले लोगों के लिए पूर्वानुमान, अपेक्षाकृत अनुकूल। यह उन मामलों से संबंधित है जब चिकित्सा समय पर तरीके से शुरू हो गई है, जो रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में है। अन्यथा, खतरनाक परिणामों को बाहर नहीं रखा गया है, जिसमें शामिल हैं:

• लिम्फोमा का गठन (नियोप्लाज्म जिसमें लसीका नोड या हार में रक्त);
• जोड़ों की सूजन (वास्कुलाइटिस);
• माध्यमिक संक्रमण का अनुलग्नक;
• किसी भी घरेलू अंग में घातक ट्यूमर का गठन;
• हेमेटोपोएटिक प्रणाली के कामकाज का उल्लंघन।

शेग्रीन सिंड्रोम की जटिलताओं में से एक वास्कुलिटिस (जोड़ों की सूजन) है।

देर निदान (अंतिम चरण) दर्शाता है कि कोई थेरेपी विधियों को वसूली नहीं लाएगा, और व्यक्ति तेजी से घातक परिणाम की प्रतीक्षा कर रहा है।

निवारण

आज तक, शेग्रीन सिंड्रोम का कोई विशिष्ट प्रोफेलेक्सिस नहीं है। केवल एक रोग की लगातार उत्तेजना को रोक सकता है और निम्नलिखित तरीकों से इसकी प्रगति को धीमा कर सकता है:

1. भाग लेने वाले चिकित्सक को निर्धारित दवाओं का निरंतर उपयोग।
2. माध्यमिक संक्रमण के विकास की रोकथाम के लिए गतिविधियां।
3. लक्षणों को सुदृढ़ करने में योगदान देने वाले बाहरी कारकों के प्रभाव को सीमित करना।
4. तनावपूर्ण स्थितियों का उन्मूलन।
5. शरीर के हानिकारक विकिरण के स्रोतों से दूर रहें।
6. आवासीय कमरे में हवा का दैनिक पर्याप्त आर्द्रता।

शेग्रेन सिंड्रोम को लगातार छूट और उत्तेजना अवधि के परिवर्तन की विशेषता है। बलों का नियमित क्षय, मांसपेशी कमजोरी, जोड़ों में दर्द - यह सब मानव जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है, इस पुरानी बीमारी के साथ रोगी। उच्च मृत्यु दर मामलों में मनाई जाती है जहां रोग को तीव्र निमोनिया, गुर्दे की विफलता, ऑनकोपैथोलॉजी द्वारा पूरक किया जाता है। स्कोजन सिंड्रोम विशेषज्ञों के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, अगर आप पहले खतरनाक लक्षणों को याद नहीं करते हैं।

सर्जरी Schogrena

अन्य क्रॉस सिंड्रोम्स (एम 35.1), प्रगतिशील प्रणाली स्क्लेरोसिस (एम 34.0), सिस्टमिक स्क्लेरोसिस (एम 34), सूखी सिंड्रोम [शेग्रीन] (एम 35.0)

संधिवातीयशास्त्र

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

रूस के संधिशोथ के सभी रूसी सार्वजनिक संगठन संघ

शेग्रीन के निदान और उपचार के लिए संघीय नैदानिक \u200b\u200bदिशानिर्देश

नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें "सिंड्रोम शेग्रीन" ने 17 दिसंबर, 2013 को रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के प्रोफाइल आयोग के संयोजन के साथ आयोजित, 17 दिसंबर, 2013 को सार्वजनिक विशेषज्ञता, समन्वित और अनुमोदित किया। विशेषता "रूमेटोलॉजी"। (एआरआर, अकादमिक रास के अध्यक्ष - e.l.nadsov)

रजत रोग (बीएसएच) -अज्ञात ईटियोलॉजी की प्रणालीगत बीमारी, जिसमें एक विशिष्ट विशेषता है, जो एक पुरानी ऑटोम्यून्यून और लिम्फोप्रोलिफ़ोरेक्टिव प्रक्रिया है जो उपकला ग्रंथियों को स्राविंग में xeenchymathous sientenitis के विकास के साथ xerostomy और सूखी keratoconjunctivitis के साथ hypolacrymy के साथ।

सिंड्रोम Schogrena (एसएस) - समान बीमारियां लार और टेटरी चश्मे के घाव द्वारा गड़बड़ होती हैं, जो संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों के साथ 5-25% रोगियों में विकसित होती हैं, अक्सर रूमेटोइड गठिया के साथ, पुरानी ऑटोम्यून्यून लिवर घावों के 50-75% रोगियों में (क्रोनिक) ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस, यकृत की प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस) और अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों के साथ कम।

एम 35.0 सिस्टम रेड वोल्चंका

वर्गीकरण

वर्गीकरण मानदंड Schogren सिंड्रोम (Sjogren 'एसअंतरराष्ट्रीय।सहयोगी।नैदानिक।गठबंधन \u003d।SICCA, 2012)

1. एंटी-एसएसए / आरओ और (या) एंटी-एसएसबी / ला एंटी-परमाणु एंटीबॉडी की उपस्थिति या सकारात्मक आरएफ और एएफ
2. छोटे लार ग्रंथियों के बायोपेटेट में - फोकल लिम्फोसाइटिक घुसपैठ (≥ 1 4 मिमी² में फोकस)
3. सूखी keratoconjunctivitis - ≥ 3 आंख Epithelium फ्लोरोसीन और लिसामाइन हरे रंग की आंख के रंग पर 3 अंक * (एंटी-क्लाउड आंखों की बूंदों को हटा दें, इंट्राओकुलर तरल पदार्थ उत्पादों को रोकें, कॉर्निया और ब्लीफेरोप्लास्टी पर संचालन)।
इस बीमारी को एक रेशम सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है मापदंड के तीन बिंदुओं में से दो को छोड़कर: सिर और गर्दन, एचसीवी संक्रमण, एचआईवी संक्रमण, सरकोइडोसिस, एमिलॉयडोसिस, आईजीजी 4-बाउंड रोग, आरए, एसएलई, एसएसडी और अन्य ऑटोम्यून्यून की विकिरण रोग।

* प्रभाव आंख उपकला मूल्यांकन पैमाने

महामारी विज्ञान

बीएसएच की घटना प्रति 100,000 आबादी 4 से 250 मामलों में भिन्न होती है। विकृति की चोटी 135-50 साल के लिए जिम्मेदार है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 8-10 गुना अधिक पीड़ित हैं। आबादी की तुलना में बीएसएच के साथ मृत्यु दर।

निदान

बीएसएच निदान अन्य बीमारियों के बहिष्कार के साथ शिकायत, अनैतिक डेटा, नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला और रोगी की वाद्य परीक्षा के आधार पर स्थापित किया गया है।

नैदानिक \u200b\u200bसंकेत जो बीएसएच निदान की संभावना को बढ़ाते हैं

स्राविंग उपकला ग्रंथियों को हराकर (ऑटोम्यून्यून एपिथेलिटिस).
· सभी रोगियों में आवर्ती parenchymathous xialadenite (अधिक बार जोड़ीकरण) के प्रकार से सभी रोगियों में प्रभावित होते हैं, रोगियों के एक चौथाई में एक सियालोडोकिटिस के साथ संयोजन में submaxillitis कम दुर्लभ, या निकट शुष्क / सबबैंड लार में धीरे-धीरे वृद्धि चश्मा मनाया जाता है, मौखिक श्लेष्मा के बेहद शायद ही कभी छोटे लार ग्लोइंग।
· गुरुत्वाकर्षण सूखी conjunctivitis / keratoconjunctivitis की विभिन्न डिग्री (Wirier के उत्तेजित परीक्षण द्वारा healymp में कमी< 10мм/ за 5 минут, дистрофия эпителия конъюнктивы и роговицы I-III cтепени, нитчатый кератит, ксероз роговицы) присутствует у всех больных в зависимости от длительности течения и определяемой стадии развития заболевания. Язва с возможной перфорацией роговицы является серьезным осложнением текущего сухого кератоконъюнктивита.
हेलीइटिस, आवर्ती अपहेरिक / फंगल स्टामाटाइटिस, सूखी सबट्रोफिक / एट्रोफिक रिनोफायरिंगोलंगाइटिस मौखिक श्लेष्मा के घावों के मुख्य अभिव्यक्तियां हैं।
लिवर और ट्यूबलर एसिडोसिस के पित्त घावों के गठन के साथ बिलीरी ट्रैक्ट और गुर्दे चैनल उपकरण के उपकला को हराकर।

समान प्रणालीगत अभिव्यक्तियां
· 70% रोगियों में Artralgia मनाया जाता है। रोगियों के एक तिहाई में, एक आवर्ती गैर-क्षीण गठिया, ज्यादातर ब्रश के छोटे जोड़ होते हैं।
· हाइपरगैमैमैग्लोबुलिनेमिक बैंगनी, जो लिम्फोसाइटिक वास्कुलाइटिस का नैदानिक \u200b\u200bसंकेत है, और एक क्रायोग्लोबुलुल्मिक बैंगनी, ल्यूकोसाइट (न्यूट्रोफिलिक, विनाशकारी) वास्कुलाइटिस के एक अभिव्यक्ति के रूप में, रोगियों के एक तिहाई में मनाया जाता है। दूसरे प्रकार के वास्कुलाइटिस के साथ, अक्सर अल्सर बनते हैं, मुख्य रूप से पैरों पर, ऊपरी अंगों और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर अक्सर होते हैं।
· इंटरस्टिशियल नेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कुछ मामलों में विकास के साथ मेसैंगियोप्रोलिफ्टिव, एमम्ब्रेशियल प्रकार के ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस को काफी कम बार देखा।
परिधीय तंत्रिका तंत्र (संवेदी, संवेदी-मोटर पॉलीन्यूरोपैथी, एकाधिक मोनोन्यूरोपैथी, मोनोनियराइट, रेडिकुलॉनोपैथी, सुरंग न्यूरोपैथी (शायद ही कभी)) की हार को बीमारी के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम और सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस के एक तिहाई रोगियों में मनाया जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bतरीकों
Parenchymathous sywordenite उपयोग के निदान के लिए
· एक Omnipacker के साथ पैरोटिड लार ग्रंथि की नम्रता (गुहा पहचान\u003e 1 मिमी व्यास में 1 मिमी एक parenchymal वाष्प की विशेषता है)
निचले होंठ की छोटी लार ग्रंथियों की बायोप्सी (कम से कम 4 छोटी लार ग्रंथियों को देखते समय औसत पर दृश्य के क्षेत्र में 100 या अधिक कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक \u200b\u200bहै)।
· बायोपिया निकट-सूखे / पहेलीहीन लार ग्रंथियों में वृद्धि (माल्ट लिम्फोमा का निदान करने के उद्देश्य से)
· सिएलोमेट्री (उत्तेजित लार स्राव में कमी)<2,5 мл/5 мин используют для обьективизации степени ксеростомии)
· अल्ट्रासाउंड और एमआरआई लार ग्रंथियों (संरचना, आकार और inthelate लिम्फ नोड्स और parenchyma ग्रंथियों के स्थानीयकरण का मूल्यांकन करने के लिए)

सूखे केराटोकॉन्जंक्टिवाइटिस का निदान करने के लिए
· सीवर परीक्षण (5 मिनट में 10 मिमी से कम एम्मोनिक अल्कोहल द्वारा उत्तेजना के बाद उपचार में कमी आंसू ग्रंथियों के हाइपोफंक्शन को इंगित करता है)
· Conjunctiva और cornea के epithelium फ्लोरोसिस और लिसामिन ग्रीन के साथ रंग (आपको संयोजन और कॉर्निया के उपकला को नुकसान का निदान करने की अनुमति देता है)
कॉर्निया पर "सूखे धब्बे" के गठन के समय एक आंसू फिल्म की स्थिरता का निर्धारण (आमतौर पर 10 सेकंड से अधिक होता है)। आंसू फिल्म को तोड़ने का समय अंतिम ब्लिंक के बीच का समय अंतराल है और 0.1% फ्लोरोसिसिन समाधान के साथ चित्रित एक आंसू फिल्म में ब्रेक के पहले "सूखी जगह" की उपस्थिति है

प्रयोगशाला अनुसंधान
· ल्यूकोपेनिया बीमारी की एक विशेषता विशेषता है, जो अक्सर उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि और रक्त में एंटी-लीकिक एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ी होती है।
· आधे रोगियों में उच्च सी संख्याओं का पता लगाया जाता है और एक नियम के रूप में, डिस्पेंसेनेमिक विकारों (सामान्य प्रोटीन और हाइपरगैमैग्लोबुलिनियमिया की उच्च संख्या से जुड़े होते हैं)। एसई का सूजन चरित्र सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस, सेरोसोसाइटिस, लिम्फोमा विकास या माध्यमिक संक्रमण के प्रवेश का परिणाम हो सकता है।
· सीआरएच में वृद्धि बीएसएच के लिए विशिष्ट नहीं है। उच्च संख्या केवल शिपिंग सेरोसोसाइन, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, अल्सर-नेक्रोटिक घावों के विकास के साथ विनाशकारी वास्कुलाइटिस, न्यूरोपैथी और आक्रामक लिम्फ के विकास के साथ देखी जाती है।
· रूमेटोइड और एंटीनुक्लियर कारक 95-100% बीएसएच रोगियों में निर्धारित किए जाते हैं। रूसी संघ के उच्च अंक क्रायोग्लोबुलसुअल वास्कुलाइटिस और लार / पीयर चश्मे और फेफड़ों में माल्ट ऊतक के गठन के मॉर्फोलॉजिकल संकेतों की विशेषता हैं। एएनएफ की सबसे विशेषता प्रकार का लुमेनसेंस उज्ज्वल है, सजातीय और परिधीय प्रकार, anticenter और बेहद शायद ही कभी होता है, नुमा प्रकार की चमक पाया जाता है।
· 85-100% रोगियों में एक immunoassay विधि का उपयोग करते समय आरओ / एसएस-ए और एलए / एसएस-बी परमाणु एंटीजनों के लिए एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। आरओ और ला एंटीबॉडी का एक साथ पहचान बीएसएच के लिए सबसे विशिष्ट है, लेकिन 40-50% रोगियों में मनाया जाता है, अन्य मामलों में केवल आरओ पाया जाता है और बहुत ही कम शायद ही कभी ला एंटीबॉडी। आरओ एंटीबॉडी अक्सर एसएस (आरए, एसएलई, एसएसडी, पीबीसी, एचजी) के विभिन्न रूपों के रोगियों में पाए जाते हैं, जो अंतर निदान के लिए मुश्किल बनाता है और अतिरिक्त शोध विधियों की आवश्यकता होती है। एल एंटीबॉडी रोग के लिए अधिक विशिष्ट हैं।
· क्रायोग्लोबुलिन को बीमार बीएसएच के तीसरे हिस्से में पता चला है, और उनमें से 40% प्रकार द्वितीय प्रकार के क्रायोग्लोबुलिनिया (मिश्रित मोनोक्लोनल क्रायोग्लोबुलिनियम) को परिभाषित करते हैं। एचसीवी संक्रमण से जुड़े क्रायोग्लोबुलुलमिक वास्कुलाइटिस वाले मरीजों के विपरीत, बीएसएच वाले मरीजों में हेपेटाइटिस बी और सी वायरस के साथ कोई संबंध नहीं है
· पूरक घटक के सी 4 में कमी इस बीमारी के रोगियों के अस्तित्व को प्रभावित करने वाली एक अनुभवी प्रतिकूल विशेषता है, और क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलाइटिस के सक्रिय प्रवाह को दर्शाती है, साथ ही साथ एक लिम्फोपोलिफ़ोरेक्टिव बीमारी के संभावित विकास के लिए एक भविष्यवाणी है।
पॉलीक्लोनल हाइपरगैमैग्लोबुलिनेमिया, मुख्य रूप से आईजीजी और आईजीए में वृद्धि के कारण, कम दुर्लभ आईजीएम, रोगियों के 50-60% में होता है। मोनोक्लोनल इम्यूनोग्लोबुलिन, एम कक्षा से अधिक बार, सीरम में और मूत्र में उनकी हल्की श्रृंखलाएं (बेंस-जोन्स प्रोटीन) में 20% बीएसएच रोगियों में पता चला है। इम्यूनोग्लोबुलिन के मोनोक्लोनल स्राव का पता लगाने के 50-60% रोगियों में, एनएचएल का निदान करना संभव है।

बीएसएच का निदान रोगियों में एक साथ आंख घाव और लार ग्रंथियों की पहचान, साथ ही ऑटोम्यून्यून रोग (रूमेटोइड / एंटिन्यूक्लियर कारक, आरओ / ला परमाणु एंटीजनों के एंटीबॉडी) के प्रयोगशाला संकेतों की पहचान पर आधारित है।

घरेलू निदान मानदंड बीएसएच (एफएसबीआई नीयीर रामन, 2001)
I. सूखी keratoconjunctivitis
1) वायरर परीक्षण के लिए परीक्षण कम करना< 10мм за 5 минут
2) फ्लोरोसिसिन (आई-आई-आईआईआईएसआईटी) के उपकला / संयुग्मन कास्टिंग
3) प्रीकासोर के दूरबीन के ब्रेकिंग टाइम को कम करना< 10 секунд

द्वितीय। Parenchimatous sialadenit
1) सियालोमेट्री उत्तेजित< 2,5 мл за 5 мин
2) सैलोग्राफी - गुहा का पता लगाने\u003e 1 मिमी
3) बायोप्सी में फोकल-डिफ्यूज लिम्फोगिस्टोसाइट घुसपैठ
छोटे लार ग्रंथियों (≥ 2 फोकस * 4 मिमी² में)

तृतीय। ऑटोम्यून रोग के प्रयोगशाला संकेत
1) सकारात्मक आरएफ या
2) सकारात्मक एएफ या
3) एंटी-एसएसए / आरओ और (या) एंटी-एसएसबी / ला एंटी-परमाणु एंटीबॉडी की उपस्थिति
* फोकस - लार ग्रंथि की 4 मिमी 2 सतहों में कम से कम 50 लिम्फोइड कोशिकाओं का संचय। मध्य फोकस 4 कम लार ग्रंथियों पर अनुमानित है।
एससी, एसएसडी, आरए और ऑटोइम्यून हेपेटोबिलिअरी बीमारियों के बहिष्कार के साथ, पहले दो मानदंडों (i, ii) की उपस्थिति में एक निश्चित बीएसएच का निदान दिया जा सकता है, आईआईआई मानदंड से कम से कम एक सुविधा। एसएस को एक अच्छी तरह से सत्यापित ऑटोम्यून्यून रोग और पहले दो मानदंडों में से एक के साथ आपूर्ति की जा सकती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

· अक्सर रूमेटोलॉजिकल प्रैक्टिस में बीएसएच और एसएस के बीच आरए, एसएसडी, एसएलई, ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस, यकृत के प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के साथ संयोजन में विभेदक निदान करना आवश्यक है।
· बीएसएच के अलावा, आंखों की सूखापन और मौखिक गुहा कई कारणों का परिणाम हो सकता है।

सूखी आंख
1) टेम्पल फिल्म के संरचनात्मक विकार
- जलीय परत की घाटी (सूखी केराटोकॉन्जंक्टिसिटिस)
- मुजिन की कमी (हाइपोविटामिनोसिस ए, पेम्फिगस, रासायनिक बर्न्स, स्टीफन-जोन्स सिंड्रोम)
- वसा परत (ब्लीफेराइटिस) का बड़ा
2) कॉर्नियल एपिथेलियालियोपैथी (लेसियन वी क्रैनियल तंत्रिका, संपर्क लेंस पहने हुए)
3) पलक दोष

आँसू की कमी
1) आँसू चश्मे के रोग
मुख्य
- जन्मजात alacrymy
- अधिग्रहित Alacrymia
- आँसू के प्राथमिक आँसू
माध्यमिक
- सरकोइडोसिस
- HIV
- मालिक के खिलाफ प्रत्यारोपण की प्रतिक्रिया
- xerofthalmia

2) टेल्युलर बाधा
- ट्रेकोमा
- नेत्रहीन निशान बुलबुला
- स्टीफन-जोन्स सिंड्रोम
- जलता हुआ

3) रिफ्लेक्स उल्लंघन
- न्यूरोपैथिक केराटाइटिस
- कॉन्टेक्ट लेंस
- चेहरे की तंत्रिका का पक्षाघात

शुष्क मुंह
- औषधीय तैयारी (मूत्रवर्धक, एंटीड्रिप्रेसेंट्स, न्यूरोलेप्टिक्स, ट्रांक्विलाइजर्स, सेडेटिव्स, एंटीकॉलिनर्जिक, एंटीहिस्टामाइन्स)
- मनोवैज्ञानिक कारक (खतरनाक राज्य, अवसाद)
- सिस्टमिक रोग (सरकोइडोसिस, तपेदिक, एमिलॉयडोसिस, मधुमेह, अग्नाशयशोथ, आईजीजी 4 स्क्लेरोजिंग सियालोजिनाइटिस, लिम्फोमा)
निर्जलीकरण
- विषाणु संक्रमण
- लार चश्मा (शायद ही कभी) के अपवाद या अविकसित
- विकिरण
- पोस्टमेनोपौसा
- प्रोटीन भुखमरी

लार और / या आंसू ग्रंथियों में वृद्धि, बीएसएच के अंतर निदान के चक्र में शामिल कई बीमारियों की विशेषता, एक या दो-तरफा हो सकता है।

आंसुओं को बढ़ाएं
दोहरा:

Granulomatous घाव (तपेदिक, सरकोइडोसिस)
Limphoproliferative रोग
Idiopathic भड़काऊ रोग कक्षाएं
सौम्य लिम्फोइड हाइपरप्लासिया (माल्ट-डैक्रोडेनिट)
IGG4 से संबंधित बीमारियां (IGG4-जुड़े हुए छद्मवादी कक्षाएं और स्क्लेरोसिसिंग
Dacryodenit)
हिस्टियोसाइटोसिस (किशोर Xantograntuyum, reticulogistiatytosis)

एक तरफा
जीवाणु / वायरल dacryoadenitis
आँसू चश्मे के झुकाव के साथ लिम्फोप्रोलिफ़रेटिव रोग
प्राथमिक ट्यूमर:
उपकला (एडेनोमा, एडेनोकार्सीनोमा)
मिश्रित (अंगोमा, मेलेनोमा)

लार का चश्मा बढ़ाएं
एक तरफा
जीवाण्विक संक्रमण
क्रोनिक सियालैडेनिट
सलोवाज़
प्राथमिक Neoplasias (एडेनोमा, एडेनोकार्सीनोमा, लिम्फोमा, लार चश्मा का मिश्रित ट्यूमर)

द्विपक्षीय
जीवाणु / वायरल संक्रमण (एपस्टीन बार, साइटोमेगागोवायरस, कोकसाकी, पैरोमिशिरस, हर्पस, एचआईवी, महामारी वैरोटिटिस वायरस)
दानेदार रोग (तपेदिक, सरकोइडोसिस)
अल-एमिलॉयडोसिस, मास्टोसाइटोसिस
चयापचय विकार (हाइपरलिपिडेमिया, मधुमेह, गठिया, मादक लिवर सिरोसिस)
एक्रोमिगेली
एनोरेक्सिया, हाइमेनस्ट्रल सिंड्रोम
IGG4 से संबंधित स्क्लेरिंग सियालियाडेंट्स
लिम्फोपेथेलियल सियालैडेनिट
ऑनकोसिटार हाइपरप्लासिया लार चश्मा
लिंफोमा

विदेश में उपचार

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में उपचार का इलाज करें

चिकित्सा परीक्षा पर सलाह लें

इलाज

उपचार लौह और अतिरिक्त-जकहित अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है, और रोग की प्रतिरक्षा गतिविधि।

उपचार के व्यवहार
रोग के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला छूट की उपलब्धि।
रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।
· बीमारी के खतरनाक अभिव्यक्तियों के विकास को रोकना (सामान्यीकृत अल्सर-नेक्रोटिक वास्कुलाइटिस, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के भारी घावों, ऑटोम्यून्यून साइपेनिया, लिम्फोप्रोलिफ़रेट संबंधी बीमारियों)।

सिंड्रोम खींचने के लिए निकटतम अनुप्रयोग (डी)
1. उन परिस्थितियों से बचें जो शुष्क श्लेष्म झिल्ली को बढ़ाते हैं: सूखी या वातानुकूलित हवा, सिगरेट का धुआं, तेज हवा, लंबे दृश्य (विशेष रूप से कंप्यूटर), भाषण या मनो-भावनात्मक भार।
2. ड्रग्स के उपयोग को सूखापन (मूत्रवर्धक, ट्राइसाइक्लिक एंटीड्रिप्रेसेंट्स, बीटा-ब्लॉकर्स, एंटीहिस्टामाइन्स), और कुछ परेशानियों (कॉफी, अल्कोहल, निकोटीन) को बढ़ाते हुए सीमित करें।
3. पानी या गैर-चीनी मुक्त तरल की छोटी मात्रा का लगातार उपयोग मुंह की सूखापन के लक्षणों को सुविधाजनक बनाता है। यह चीनी के बिना च्यूइंग गम और लॉलीपॉप का उपयोग करके बुवाई के स्वाद और यांत्रिक उत्तेजना के लिए उपयोगी है।
4. बाध्यकारी मौखिक स्वच्छता, फ्लोराइड्स के साथ टूथपेस्ट और रिंसर का उपयोग, दांतों के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल, प्रगतिशील क्षय और पीरियडोंटाइटिस के सापेक्ष एक प्रोफाइलैक्टिक लक्ष्य के साथ जरूरी दंत चिकित्सक के नियमित दौरे।
5. उपचारात्मक संपर्क लेंस कॉर्नियल उपकला की अतिरिक्त सुरक्षा के रूप में कार्य कर सकते हैं, हालांकि, उनके पहनने के साथ एंटीबायोटिक दवाओं के पर्याप्त नम और निवारक उत्तेजना के साथ होना चाहिए।
रोज़ल नहर के इनलेट्स के बिंदु प्रक्षेपण का उपयोग: अस्थायी (सिलिकॉन या कोलेजन स्टॉपर्स) या अधिक बार स्थायी (मोक्सीबस्टन या सर्जिकल हस्तक्षेप)।

बीएसएच के लौह अभिव्यक्तियों का उपचार।
1. लौह अभिव्यक्तियों के इलाज के लिए, शुष्क सिंड्रोम के स्थानीय थेरेपी का उपयोग किया जाता है (मॉइस्चराइजिंग प्रतिस्थापन, इम्यूनोमोडुंडलिंग दवाएं, लार और आंसू ग्रंथियों के अंतर्जात स्राव के उत्तेजक।
सूखी keratoconjunctivitis की बुवाई और चिकित्सा में सुधार करने के लिए, प्रणालीगत दवाओं (जीके और ल्यूकेरन की छोटी खुराक ( सी।), Rituximab (आरटीएम) ( लेकिन अ).
2. आँसू की मात्रा को बदलने के लिए, रोगियों का पालन 3-4 और\u003e दिन में एक बार कृत्रिम आँसू का उपयोग करने के लिए 0.1-0.4% सोडियम hyaluronate, 0.5-1% हाइड्रोक्सीप्रोपील्मेथिलसेल्यूलोस, 0.5-1% कार्बोक्सिमथिलसेल्यूलोस, 0, 1-3% डेक्सट्रान युक्त 70. यदि आवश्यक हो, तो आँसू के इंजेक्शन के बीच अंतराल को 1 घंटे तक कम किया जा सकता है। संरक्षक के बिना संरक्षक आपको आंखों की जलन से बचने की अनुमति देते हैं। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, अधिक चिपचिपापन के कृत्रिम आँसू की तैयारी का उपयोग करना संभव है। आंखों के अशांति प्रभाव की घटना के कारण रात के लिए ऐसी दवाएं लागू होती हैं। (में)).
3. कृत्रिम आँसू या भारी, शुष्क केराटोकॉन्जंक्टिविटिस के उपचार के लिए प्रतिरोधी रोगियों के लिए लागू रक्त सीरम के आधार पर आंखों की बूंदें। एंटीबैक्टीरियल बूंदों के साथ वैकल्पिक रूप से वैकल्पिक ( में).
4. लुब्रिकेटिंग और मॉइस्चराइजिंग कार्यों के आधार पर मुज़िन और कार्बोक्सिमथिलसेल्यूलोस-आधारित लार विकल्प का उपयोग करना, विशेष रूप से रात की नींद (मौखिक संतुलन जेल, बायोटीन रिंसर, लारवार्ट, ज़िआलिन) के दौरान। ( में).
5. शुष्क सिंड्रोम की उपस्थिति में उम्मीदवार संक्रमण के विकास की उच्च आवृत्ति को देखते हुए, स्थानीय और प्रणालीगत एंटीफंगल उपचार (न्यस्टैटिन, क्लोट्रिमाज़ोल, फ्लुकोनाज़ोल) ( डी) .
6. वार्निश, सबबैंड, लार और आँसू में उल्लेखनीय वृद्धि वाले मरीजों में, पेरेन्चेमथस सियालियाडेनिटिस के आवर्ती चरित्र को सूखापन में उल्लेखनीय वृद्धि और लिम्फोमा के विकास के जोखिम को बढ़ाने के कारण उनके एक्स-रे थेरेपी द्वारा contraindicated किया जाता है ( से).
7. ओप्थाल्मिक इमल्शन साइक्लोस्पोरिन ए (रेस्टैसिस) सूखी केराटोकॉन्जंक्टिविटिस के इलाज के लिए अनुशंसित है। इसे 6-12 महीने के लिए दिन में दो बार बूंदों की 0.05% की इष्टतम उद्देश्य माना जाता है। ( में).
8. एनएसएआईडी का स्थानीय उपयोग (0.1% इंडोमेथेसिन, 0.1% डिक्लोफेनैक) आंखों में असहज भावनाओं को कम करता है, हालांकि, कॉर्निया को नुकसान पहुंचा सकता है ( से).
9. एक स्वीकार्य को जीसी के स्थानीय आवेदन को छोटे पाठ्यक्रमों (दो सप्ताह तक) माना जाता है जब सूखी केराटोकॉन्जंक्टिविटिस को उत्तेजित किया जाता है। ( से)। संभावित दुष्प्रभाव, इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि, मोतियाबिंद विकास, जीसी के उपयोग की अवधि को सीमित करें। स्थानीय उपयोग LotteMax (लोटमैक्स) और रिमेक्सोलोन (वेक्सोल) द्वारा बेहतर अनुकूल है, जिसमें सामान्य साइड इफेक्ट नहीं हैं।
10. लार और आंसू ग्रंथियों के अवशिष्ट स्राव को उत्तेजित करने के लिए, एगोनिस्ट एम 1 और एम 3 मस्करिनिक रिसेप्टर्स व्यवस्थित रूप से उपयोग किए जाते हैं: पायलोकारपाइन (सालेजेन) दिन में 4 बार 4 बार या Tsevimelin (evoxac) दिन में 3 बार। ( लेकिन अ).
11. Dicawofozol, Purine P2Y 2 रिसेप्टर Agonist, lacrimal फिल्म के पानी, mucin और लिपिड घटक के अस्वास्थ्यकर स्राव को उत्तेजित करता है। स्थानीय रूप से 2% समाधान ( में).
12. 2% rebamipid के ophthalmological emulsion, जो मिट्टी की तरह पदार्थों और एक lacrimal तरल पदार्थ की मात्रा को बढ़ाता है, कॉर्नियल और conjunctiva क्षति में सुधार करता है (में))। Rebamipid का मौखिक सेवन (हनोबेन) 100 मिलीग्राम 3 बार दिन में सूखापन के लक्षणों में सुधार करता है ( ए।).
13. ऊपरी श्वसन पथ (राइनाइटिस, साइनसिसिटिस, लैरींगिटिस, ब्रोंकाइटिस) को शुष्क करने के लिए आसान है जब चिकित्सीय खुराक में ब्रोमेक्सिन या एसिटाइलसिस्टीन लेते हैं। ( से).
14. डिस्पैर्वे में, अपर्याप्त तर्क के कारण, लुब्रिकेंट्स के स्थानीय उपयोग के अलावा, पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में, एस्ट्रोजेन का स्थानीय और व्यवस्थित उपयोग दिखाया गया है ( डी).

बीएसएच के उन्नत प्रणालीगत अभिव्यक्तियों का उपचार।
बीएसएच, जीके, alkylating साइटोस्टैटिक (लेकीरन, साइक्लोफोस्फेन), जैविक (rituximab) दवाओं के तंत्रिका excased अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।
1. पुनरावर्ती प्रणालियों और न्यूनतम प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ रोगी, जैसे कि आर्टिक्युलर सिंड्रोम, छोटे खुराक में एक जीसी निर्धारित किया जाता है (प्रति दिन 5 मिलीग्राम पूर्वनिर्धारित) या एनएसएआईडीएस ( से).
2. बड़ी लार ग्रंथियों (लिम्फोमा के उन्मूलन के बाद) में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, छोटे लार ग्रंथियों के फैलाव घुसपैठ, भारी प्रणाली अभिव्यक्तियों के संकेतों की अनुपस्थिति, प्रयोगशाला गतिविधि की मध्यम और महत्वपूर्ण बदलाव, इसकी छोटी खुराक असाइन करना आवश्यक है वर्षों के दौरान लेकेथुउस 2-4 मिलीग्राम / दिन के संयोजन में जीसी, फिर कई वर्षों के लिए 6-14 मिलीग्राम / सप्ताह ( से).
3. वास्कुलिटिस के इलाज में (क्रायोग्लोबुलसिकमिक ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, त्वचा के आवर्ती बैंगनी और पेप्टिक-नेक्रोटिक घाव को साइक्लोफॉस्फेन सौंपा गया है। 3 महीने के लिए 200 मिलीग्राम / सप्ताह की खुराक पर साइक्लरोफॉस्फन जीके की छोटी खुराक के साथ संयोजन में, 400 मिलीग्राम / महीने में एक संक्रमण के बाद, इसका उपयोग रोग के व्यवस्थित अभिव्यक्तियों के गैर-धमकी देने वाले जीवन (पुनरावर्ती क्रायोग्लोबुलमिक बैंगनी के साथ किया जाता है , मिश्रित monoclonal cryoglobulinemia, संवेदी मोटर polyneuropathy) ( से).
4. बीएसएच की भारी प्रणालीगत अभिव्यक्तियां, जैसे कि क्रायोग्लोबुलिनिक और इंटरस्टिशियल नेफ्राइटिस, अल्सरेटिव-नेक्रोटिक वास्कुलाइटिस, एक्सोन्रल-डिमिलेनाइजिंग और डेमिलेनाइजिंग प्रकार, मोनोनियराइट, पॉलीनेरिट, एन्सेसेसिसिस, इंटरेस्टिअल न्यूमोनाइट, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की संवेदी-मोटर न्यूरोपैथी। और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ-साथ लार ग्रंथियों के माल्ट लिम्फोमा, प्रेडनिसोलोन (20-60 मिलीग्राम / दिन) और साइटोस्टैटिक एजेंटों (लेकियर 6-10 मिलीग्राम / दिन, साइक्लोफोस्फेन 0.8-3-3.0 जी / माह) की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। ( से).
5. लीकथहाउस या साइक्लोफॉस्फन के साथ संयोजन में जीसी की छोटी खुराक का दीर्घकालिक स्वागत न केवल वाष्प की पुनरावृत्ति की आवृत्ति को कम कर देता है, लार ग्रंथियों के आकार के सामान्यीकरण की ओर जाता है, प्रयोगशाला गतिविधि को कम करता है, नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों में सुधार करता है और धीमा हो जाता है बीमारी के कई व्यवस्थित अभिव्यक्तियों की प्रगति, लेकिन स्वाद को काफी बढ़ाता है, लिम्फोमा के विकास की आवृत्ति को कम करता है और बीएसएच रोगियों की जीवित रहने की दर को बढ़ाता है ( से).
6. अंतःशिरा immunoglobulin agranulocytosis, autommune थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बीएसएच के साथ हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही साथ थेरेपी प्रतिरोध के दौरान गंभीर संवेदी न्यूरोपैथी के साथ व्यक्तिगत रोगियों में भी प्रयोग किया जाता है ( डी).

गहन चिकित्सा (जीके पल्स थेरेपी, जीके और साइक्लोफॉस्फन के संयुक्त नाड़ी थेरेपी, चिकित्सा के अपरिवर्तनीय तरीकों - क्रायो-फ्लेप्स, प्लास्माफेरेसिस, संयोजन पल्स थेरेपी के संयोजन में डबल प्लाज्मा फ़िल्टरिंग) को क्रम में बीएसएच अभिव्यक्तियों के गंभीर और धमकी देने वाले जीवन के साथ उपयोग किया जाना चाहिए उच्च immunipal गतिविधि से छुटकारा पाने के लिए, प्रवाह और बेहतर रोग पूर्वानुमान के चरित्र को बदलता है ( डी).

पल्स थेरेपी के लिए संकेत (डी):
· Sumozit का पेरोल
भारी औषधीय एलर्जी प्रतिक्रियाएं
· ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
· यदि संयुक्त नाड़ी थेरेपी के लिए contraindications हैं।
पल्स थेरेपी मौखिक जीसी की खुराक को कम करता है और उनके पक्ष अभिव्यक्तियों की आवृत्ति को कम करता है ( डी).

संयुक्त नाड़ी थेरेपी के लिए संकेत (डी):
तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ तीव्र क्रायोग्लोबुलिनेमिक ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस

· ऑटोम्यून Pancytopenia
इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइट
· मोनोनियराइट, पॉलीनेरिट, एन्सेफेलियोयोपोलिओडिकुलियानाइट, ट्रांसवर्स और आरोही माइलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलर
नैदानिक \u200b\u200bप्रभाव और बीमारी की प्रतिरक्षा गतिविधि के सामान्यीकरण के बाद, रोगियों को जीके की खुराक और alkylating साइटोस्टैटिक दवाओं के समर्थन के लिए स्थानांतरित किया जाता है ( से).

एक्स्ट्राकोर्पोरियल थेरेपी के लिए संकेत (डी):

पूर्ण
· पनीश नेक्रोटिक वास्कुलाइटिस
· क्रायोग्लोबुलिनेमिक ग्लोमेरुलिसिटिस
· Encephalyomyelloviradiculiaurite, मायलोमीथी, पॉलिनेरिट demyelinizing
· क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलाइटिस के कारण ऊपरी और निचले अंग इस्किमिया।
रक्त अतिवृद्धि सिंड्रोम

सापेक्ष
· हाइपरगैमैग्लोबुलिनेमिक पुरपुरा
· मोनोनेरिट
· औषधीय त्वचा रोग, क्विंकके की सूजन, आर्टस की घटना
इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइट
· हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी

एलर्जी प्रतिक्रियाओं के मामलों में, पुरानी गुर्दे की विफलता के संकेतों के साथ अंतरालीय नेफ्राइटिस, सीरम में एक आम प्रोटीन की कम संख्या के साथ, भारी नेत्रहीन अभिव्यक्तियां (बुल-नेताल केराइटिस, कॉर्नियल अल्सर) अधिमानतः हेमोसोशन, क्रायो-टैरिस का उपयोग। अन्य प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ, प्लास्माफेरेसिस, क्रायो-फ्लेपेंस और डबल प्लाज्मा फ़िल्टरिंग अधिक कुशल हैं। मिश्रित मोनोक्लोनल क्रायोग्लोबुलिनिया में अंतिम दो विधियां सबसे प्रभावी हैं। आम तौर पर, सिस्टम की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों और रोग की प्रतिरक्षा की गंभीरता के आधार पर, प्रत्येक प्रक्रिया 250-1000 मिलीग्राम मेथिलफोस्फोन और 200-1000 मिलीग्राम साइक्लोफोस्फेन के प्रत्येक प्रक्रिया के बाद प्रशासन के साथ 2-5-दिवसीय अंतराल के साथ प्रक्रियाएं की जाती हैं। रक्त सीरम की सामान्य या निम्न सामान्य प्रोटीन वाले मरीजों के लिए, प्लाज्मा के डबल फ़िल्टरिंग का उपयोग करना बेहतर होता है, हेपरिन-एनकिका प्लाज्मा प्रोटीन के साथ क्रियोहेफेरेर्स। कुल मिलाकर, 3-5 प्रक्रियाएं हाइपरगैम्पाग्लोबुलिनेमिक पुरपुरा और क्रायोग्लोबुलुलमिक बैंगनी के साथ 5-8 प्रक्रियाओं की उपस्थिति में आयोजित की जाती हैं। Vasculite के साथ, मिश्रित monoclonal cryoglobulinemia के कारण, एक चोरी करने वाले नैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला छूट प्राप्त करने के लिए वर्ष के दौरान सॉफ्टवेयर plasmapheres का उपयोग करने की सलाह दी जाती है ( डी).

जेनेटिक इंजीनियरिंग जैविक दवाओं का आवेदन
एंटी-इन सेल थेरेपी rituximab (आरटीएम) का उपयोग आपको बीएसएच के सिस्टमिक अतिरिक्त उत्साही अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने और कार्यात्मक लौह की कमी को कम करने की अनुमति देता है। आरटीएम साइड इफेक्ट्स की आवृत्ति को बढ़ाए बिना बीएसएच के नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम में सुधार करता है।
· आरटीएम को गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ बीमार बीएसएच के लिए निर्धारित किया गया है (क्रायोग्लोबुलिनिमिक वास्कुलाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एन्सेफेलियोमोलीसोपोलियाडिकुलियानाइट, इंटरस्टिशियल न्यूमोनीटिस, ऑटोम्यून्यून पैसेंसीपेनिया), साथ ही पारंपरिक उपचार और साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रतिरोध या अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामलों में भी निर्धारित किया गया है। आरटीएम की प्रभावशीलता को बढ़ाने के लिए, साइक्लोफॉस्फेन के साथ संयोजन चिकित्सा दिखाया गया है ( डी).
· बीएस की एक छोटी अवधि और लार और आंसू ग्रंथियों के अवशेष अवशिष्ट स्राव के रोगियों में, आरटीएम मोनोथेरेपी बुवाई में वृद्धि और नेत्रहीन अभिव्यक्तियों में सुधार करने की ओर जाता है ( लेकिन अ).
· आरटीएम को बीएसएच के साथ निर्धारित किया गया है, जो कम गुणवत्ता वाले माल्ट-प्रकार लिम्फवाद द्वारा जटिल है: स्थानीयकृत बाहरी लिम्फोमा लार, आंसू ग्रंथियों या फेफड़ों, अस्थि मज्जा क्षति के बिना। आरटीएम मोनोथेरेपी और आरटीएम और साइक्लोफोस्फन के संयुक्त चिकित्सा दोनों का आयोजन किया गया ( डी).

चिकित्सा की अवधि के दौरान, बीएसएच के मूल मानकों की नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला निगरानी की जानी चाहिए। साइटोस्टैटिक तैयारी का उपयोग करते समय, एक सामान्य रक्त परीक्षण प्रति माह कम से कम 1 बार किया जाता है, और संयुक्त नाड़ी थेरेपी का उपयोग करते समय - साइक्लोफॉस्फेन के प्रत्येक प्रशासन के 12 दिन बाद (भारी अस्थि मज्जा दमन के विकास को खत्म करने के लिए) ( डी).

निवारण
रोग की अस्पष्ट ईटियोलॉजी के कारण प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस असंभव है। माध्यमिक प्रोफिलैक्सिस का उद्देश्य उत्तेजना, बीमारी की प्रगति और लिम्फोमा के विकास की समय पर पहचान को रोकने के उद्देश्य से है। यह प्रारंभिक निदान और समय पर पर्याप्त चिकित्सा शुरू करता है। कुछ रोगियों को दृष्टि, आवाज लिगामेंट्स और एलर्जीकरण कारकों के बहिष्कार के अंगों पर भार को सीमित करने की आवश्यकता होती है। रोगियों को टीकाकरण, विकिरण चिकित्सा और तंत्रिका अधिभार शामिल हैं। इलेक्ट्रिक ट्रेनों को बहुत सावधानी से लागू किया जाना चाहिए।

रोगियों का प्रशिक्षण
चूंकि बीमार बीएसएच में पूरे जीवन में लगातार प्रगति के साथ पुरानी बीमारी होती है, इसलिए रोगियों के साथ घनिष्ठ संपर्क स्थापित करना आवश्यक है। केवल डॉक्टर के लिए रोगी के पूर्ण विश्वास के साथ, यह अनुशंसित थेरेपी का पालन करेगा। नियुक्त दवाओं के संभावित पक्ष अभिव्यक्तियों को पकड़ने के लिए रोगी को जितनी जल्दी हो सके सिखाना जरूरी है और बीमारी के उत्साह के मुख्य संकेतों को जानना आवश्यक है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. 2016 से जोड़ों के साथ रूमेटोलॉजी 2013 के लिए संघीय नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें

जानकारी

क्रियाविधि

सबूत इकट्ठा करने / चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियां:इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस में खोजें।

सबूत इकट्ठा करने / चयन के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण:
सिफारिशों के लिए सबूत आधार कोचरन लाइब्रेरी, एम्बेस और मेडलाइन डेटाबेस में प्रकाशनों की गहराई है। खोज की गहराई 10 साल थी।

सबूत की गुणवत्ता और गहराई का आकलन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले तरीके:
· सर्वसम्मति विशेषज्ञ
· रेटिंग योजना के अनुसार महत्व का मूल्यांकन

शेग्रीन सिंड्रोम क्या है, क्या हैं लक्षण और उपचार इस पैथोलॉजी का? रोग यह घाव में व्यक्त किया जाता हैलार या आंसू ग्रंथियां वे अपने स्राव को कम करते हैं, और म्यूकोसा अधिक शुष्क हो जाता है। अधिकतर, रजोनिवृत्ति के दौरान बीमारियां महिलाओं में खुद को प्रकट करती हैं। खतरनाक सेशेग्रीन जिला और इससे कैसे निपटें?

एटियलजि

वैज्ञानिक द्वारा पैथोलॉजी के विकास के कारणों के बारे में सटीक जानकारी अभी तक संभव नहीं है। सबसे अधिक संभावना कारक उत्तेजकशेग्रीन सिंड्रोम , वायरल संक्रमण कार्य करता है।

निम्नलिखित प्रकार के रोगजनक रोगजनक प्रक्रियाओं में शामिल हैं:

• साइटोमेगालो वायरस;
• एचटीएलवी 1 (लिम्फोट्रोपिक वायरस);
• वीईबी (एपस्टीन-बररा वायरस);
• enteroviruses (कोक वायरस);
• immunodeficient वायरस।

नतीजतन, कई अध्ययनों से पता चला हैशेग्रेन सिंड्रोम आनुवंशिक पूर्वाग्रह के साथ लोगों को आश्चर्यचकित करता है। आमतौर पर पैथोलॉजी पर, महिलाएं 40 साल के बाद पीड़ित होती हैं, लेकिन बीमारी छोटी उम्र में मरीजों में पता लगाती है।

शेग्रेन सिंड्रोम है प्रक्रिया शरीर में निम्नलिखित उल्लंघनों के साथ विकसित होती है:

• डिम्बग्रंथि हाइपरफंक्शन;
• लाल-निर्मित लाल (erytematous);
• जहाजों को स्क्लेरोडर्मिक क्षति;
• नोडुलर वास्कुलिटिस (पेरिएरेट);
• रोग बेक बेक शूमन (सरकोइडोसिस)।

शेग्रीन सिंड्रोम (एसएसएच) भी विकसित होता है, निम्नलिखित उत्तेजक कारकों के लिए धन्यवाद:

• नर्वस ओवरवॉल्टेज;
• मनोवैज्ञानिक चोटें;
• सुपरकूलिंग;
• मजबूत ओवरवर्क।

कोलेजनोसिस और रूमेटोइड गठिया के कारण लगभग 15% रोगी एसएस से पीड़ित हैं। लेकिन ज्यादातर मामलों में कारण हैशरीर के autommune घावों।

रोगजनन

इस बीमारी का नाम स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ हेनरिक शेग्रेन के नाम से किया गया था, जिन्होंने पहले इसका वर्णन किया था।

घाव के foci में तत्वों की अत्यधिक एकाग्रता है:

• इम्यूनोग्लोबुलिन्स;
• टी और लिम्फोसाइट्स में;
• साइटोकिन्स ने कक्षा II एंटीजन को उत्तेजित किया।

इस कारण से, टी-दमनकारी यौगिकों के स्तर और बी कोशिकाओं के सक्रियण में कमी आई है। एंटीजनों की प्रावधान के कारण, एक्सोक्राइन ग्रंथियों के संबंध में एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया बनती है, जिसके परिणामस्वरूप उनके एट्रोफी और युग्मन ऊतक के साथ प्रतिस्थापन की प्रक्रिया होती है।

वर्गीकरण पैथोलॉजी के कारणों पर आधारित है, इसलिए दो प्रकार की बीमारी प्रतिष्ठित हैं:

1. सिंड्रोम जो एक साथ या ऑटोम्यून्यून रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, इसे शेग्रीन लक्षण भी कहा जाता है । "सिंड्रोम" कहने के लिए यह अधिक सही है क्योंकि इसके तहत विभिन्न लक्षणों का संयोजन है।
2. मुख्य पैथोलॉजी, तीसरे पक्ष या संबंधित प्रक्रियाओं से स्वतंत्र व्यक्तिगत रूप से बनाई गई -शेग्रीन जिला।

अंतर यह भी तथ्य है कि पहले मामले में घावों के साथ आंखों के केराटोकॉन्जेक्शनिस और लार ग्रंथियों की सूखापन के साथ होता है। माध्यमिक शेंगेन सिंड्रोम xialadenit और xerostomy का कारण बनता है। बच्चों में दूसरी प्रकार की रोगविज्ञान शायद ही कभी मनाया जाता है।

कुछ मतभेदों के बावजूद, रोगजनक और ईटियोलॉजी समान हैं।सतह और सिंड्रोम शेग्रीन एक ही कारण और योजना के अनुसार विकसित होता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

सूखे के संकेत श्लेष्म झिल्ली दो समूहों में बांटा गया है। जब केवल शुरू होता हैशेग्रीन सिंड्रोम, लक्षण कमजोर रूप से व्यक्त किया। अभिव्यक्ति के आगे के विकास के साथ विनिर्देशों पर निर्भर करता है।

पुरानी लक्षण

संकेत ग्रंथियों के गुप्त कार्यों को कम करने में व्यक्त किए जाते हैं।शीग्रेन रोग के लक्षण अगला:

• आँखों में जलना;
• लालपन;
• पलकों में यह भावना;
• दृष्टि की गुणवत्ता और हानि की गुणवत्ता;
• संकीर्ण आंख।

अक्सर रोगी आंखों में बिंदु घुसपैठ और छोटे रक्तस्राव की उपस्थिति को समझते नहीं हैंशेग्रीन सिंड्रोम - यह क्या हैगंभीर जटिलताओं या एक संकेत का हर्बिंगर जो शरीर का मुकाबला कर रहा है? इस तरह के संकेत स्टैफिलोकोकल संक्रमण को जोड़ते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक कॉर्निया suppuration के साथ आगे छिद्रण होता है। रक्तस्राव रोग की प्रगति के बारे में बात करते हैं, और इसके अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए नहीं।

तंत्र लक्षण

• मुंह में सूजन प्रक्रिया का विकास;
• शिक्षा zaed;
• सूखे गोले और होंठ;
• करीबी लिम्फ नोड्स में वृद्धि;
• पैरोल ग्रंथियों की सूजन;
• बाड़ लगाना और कम वेतन।

यदि प्रारंभिक चरण में, उत्तेजना या शारीरिक गतिविधि के समय सूखापन प्रकट होता है, तो आगे बढ़ता हैschengen सिंड्रोम, लक्षण जिसमें श्लेष्म झिल्ली की छाया में बदलाव में व्यक्त किया जाता है। यह चमकदार गुलाबी, आसानी से घायल हो जाता है।

भाषा भी लगातार सूख जाती है, जो दरारें, और होंठ - परत से ढकी होती है। मुंह में कई अल्सर बनते हैं जो foci में विलय करते हैं।

यदि पैथोलॉजी आगे विकसित होती है, जटिलताओं शुरू होती है। शेग्रीन जिला - यह उपचार की अनुपस्थिति में गंभीर परिणामों की ओर जाता है। उत्तेजना के दौरान, सिस्टम के लक्षण बढ़ते हैं, मनुष्य बोलना और निगलना मुश्किल हो जाता है। दांतों का आंशिक या पूर्ण नुकसान है। म्यूकोसा, बोरडाउन उपकला के foci।

शेग्रीन जिला यह इस तथ्य की ओर जाता है कि रोगी का चेहरा प्रेमी हैम्स्टर के समान आकार प्राप्त करता है। छूट के दौरान बढ़ी ग्रंथियों को अपने मूल राज्य में वापस कर दिया जाता है, लेकिन फिर से बदलाव के दौरान फिर से परिवर्तन होता है। कुछ रोगियों में, इस तरह के एक अभिव्यक्ति धीरे-धीरे विकसित हो रहा है, और फिर लंबे समय तक संरक्षित है।

Schogen सिंड्रोम में जटिलताओं

शेग्रीन जिला अन्य अंगों पर प्रतिबिंबित:

1. लिम्फ नोड्स में सामान्यीकृत वृद्धि कम चरम सीमाओं के वास्कुलाइटिस और एथेरोस्क्लेरोसिस की ओर जाता है।
2. पाचन तंत्र: हेपेटाइटिस और यकृत सिरोसिस विकसित होता है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर अम्लता में कमी के कारण, पेप्टिक संरचनाएं बनती हैं। एक व्यक्ति मुंह में मतली और कड़वाहट से पीड़ित होता है।
3. शेग्रेन की पैथोलॉजी में योनि ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। कोई मॉइस्चराइजिंग नहीं है, व्याख्या मुश्किल है।
4. अपर्याप्त पसीने के कारण, त्वचा पीड़ित है। कवर सूखे, छील बन जाते हैं। शरीर के तापमान को बढ़ाता है, अल्सर बनते हैं।
5. अंगों में plasticity गायब हो जाता है। जोड़ों को घूमने की क्षमता खो देते हैं, आंदोलन दर्द का कारण बनता है, जो संरक्षित होता है और आराम करता है।

घाव के स्थानों में, घातक शिक्षा का गठन किया जाता है। कम इम्यूनिट के साथ, कैंसर के विकास का जोखिम।

निदान

रोग के शुरुआती चरण में कमजोर स्पष्ट लक्षणों के कारण निदान मुश्किल है। तीन विशेषज्ञ सर्वेक्षण में भाग लेते हैं:

• नेत्र रोग विशेषज्ञ;
• दंत चिकित्सक;
• रूमेटोलॉजिस्ट।

शेग्रीन सिंड्रोम के लिए नैदानिक \u200b\u200bतकनीक रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के रूमेटोलॉजी इंस्टीट्यूट में डिजाइन की गई हैं।

मानदंडों में निम्नलिखित कारक शामिल हैं:

• xerostomy और xerofthalmia की पुष्टि;
• व्यापक परीक्षण के माध्यम से कम आँसू;
• धुंधला आंख श्लेष्म फ्लोरसेन;
• parenchymal वाष्प की उपस्थिति;
• लार ग्रंथियों की फोकल फैलाव घुसपैठ;
• ऑटोम्यून पैथोलॉजी और रूमेटोइड कारक के संकेत।

निदान में भी निम्नलिखित तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• सियालोग्राम;
• होंठ ऊतकों की बायोप्सी;
• सियालोमेट्री;
• सकारात्मक एंटीबॉडी पर रक्त बाड़;
• लार बायोप्सी का अध्ययन।

निदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। प्रारंभिक परीक्षा आपको जटिलताओं को रोकने की अनुमति देती है। भेदभाव ऑटोम्यून्यून विफलता के विकास को बहिष्कृत करता है।

शेगॉन सिंड्रोम के लिए थेरेपी

उन मरीजों के लिए जो शेगॉन की बीमारी पर संदेह करते हैं, उपचार परीक्षण और विश्लेषण के आधार पर विकसित किया जाता है। थेरेपी जटिल बीमारी के चरण और जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर निर्भर करती है। प्रारंभिक चरण में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के रूप में इलाज करने के लिए यह परंपरागत है, लेकिन बशर्ते कि अन्य सिस्टम प्रभावित न हों:

• Prednisone;
• Budesonide;
• केनलॉग;
• Dexamethasone और अन्य।

स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथसफल उपचार को alkylating गुणों - क्लोरंब्यूल के साथ साइटोस्टैटिक द्वारा किया जाता है। गंभीर प्रणालीगत संकेतों के साथ, प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफोस्फेन की दवाओं के संयोजन के माता-पिता के उपयोग के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

जटिलताओं और हाल के चरणों के तहतशेग्रीन रोग को आज सफलतापूर्वक इलाज किया जाता हैनिम्नलिखित योजना के अनुसार:

1. सेलोस्टोमी में, एक बढ़ी हुई तरल पदार्थ सेवन की सिफारिश की जाती है। अक्सर पीने की जरूरत होती है। सूखापन बढ़ाने वाली रचनाओं से बचने के लिए आवश्यक है।
2. कृत्रिम लार और आंसू तरल और स्नेहक का उपयोग: लैक्रिसिन, विज़िटिंग और अन्य।
3. जब द्वितीयक संक्रमण जुड़ा होता है, एंटीबैक्टीरियल थेरेपी एंटीफंगल एजेंटों के संयोजन में किया जाता है।
4. एक सामान्य उपचार के रूप में विटामिन परिसरों।

दंत चिकित्सक मौखिक गुहा की स्थिति को नियंत्रित करता है, क्षय की रोकथाम और उपचार करता है, रोगी को बता सकता है, शेग्रीन सिंड्रोम क्या है और सामान्य और स्थानीय दवाओं की नियुक्ति करता है।

यदि पैथोलॉजी ने अन्य प्रणालियों को प्रभावित किया, तो चिकित्सा जटिलताओं के विनिर्देशों पर आधारित है। कभी-कभी एक आहार और शारीरिक परिश्रम में कमी की सिफारिश की जाती है।

अन्य उपचार तकनीकें

मामले में जब लगातार छूट देखी जाती है, तो यह आगे हो सकता हैलोगों के रोगों के साथ उपचार शेग्रीन:

1. भोजन में लार के चयन को बढ़ाने के लिए बड़ी संख्या में उत्तेजक उत्पादों की संख्या शामिल है: नींबू, प्याज, सरसों।
2. उपचार अवधि के लिए पाचन अंगों पर भार को खत्म करने के लिए, यह चिकनाई, तीव्र और नमकीन खाद्य पदार्थों को छोड़ने योग्य है। लेकिन यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि आहार में महत्वपूर्ण माइक्रो और मैक्रोलेमेंट्स में भाग लिया जाए। छोटे और लगातार भाग सर्वश्रेष्ठ और सुरक्षित पाचन में योगदान देते हैं।
3. आंख से तनाव को दूर करने के लिए, डिल और आलू के रस के साथ धोएं और छल्ले बने हैं।
4. रोथ को अफवाहों, ऋषि, ओक छाल के आधार पर हर्बल कैमोमाइल फूलों को कुल्ला की आवश्यकता थी।

सक्षम उपचार में मेहग्रीन रोगों के लक्षणएक महीने से भी कम समय तक रुकना संभव है। पैथोलॉजी विशेष रूप से खतरनाक नहीं है, लेकिन जीवन की गुणवत्ता को कम करता है और विकलांगता की ओर जाता है। एक ऑटोम्यून्यून बीमारी के रूप में, यह स्थिर राज्यों में जाता है, महत्वपूर्ण अंगों और दीर्घकालिक छूट के नुकसान के साथ, लंबी प्रगति में अलग है।

शेग्रीन सिंड्रोम या सूखा सिंड्रोम एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जो पुरानी पैथोलॉजी की जटिलता के रूप में स्वतंत्र रूप से विकसित हो सकती है। वैज्ञानिकों ने पाया कि दुनिया की लगभग 1% आबादी इस बीमारी से पीड़ित है।

एक दिलचस्प तथ्य यह है कि 20 और 50 की उम्र के बीच की महिलाएं अक्सर बीमार होती हैं। दुनिया भर में विशेषज्ञ अभी भी सिंड्रोम के विकास के कारणों का अध्ययन करने के लिए काम कर रहे हैं।

रोग का उपचार काफी जटिल और दीर्घकालिक है और रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

रोगजनक स्थिति के कारण

शेग्रीन सिंड्रॉम - पैथोलॉजिकल हालत, जिसमें बाहरी स्राव की ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। यह मुंह, नासोफैरेनक्स, योनि, ट्रेकेआ, आंखों के सूखे श्लेष्म झिल्ली को प्रकट करता है। और पाचन एंजाइमों के उत्पादन को भी कम करता है, जो पैनक्रिया का उत्पादन करता है। वैज्ञानिकों के सटीक कारणों का पता नहीं चला, हालांकि, निम्नलिखित कारकों के कारण बीमारी का मूल्यांकन किया जाता है।

• रेट्रोवायरस (एचआईवी, साइटोमेगागोवायरस, हर्पस वायरस) को नुकसान पर जीव की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया।
• आनुवंशिक पूर्वाग्रह, जो अक्सर जुड़वां लोगों द्वारा प्रकट होता है।

• कुछ शोधकर्ता वायरल ईटियोलॉजी का सुझाव देते हैं।
• रेट्रोवायरस के हस्तक्षेप पर शरीर की प्रतिक्रिया के कारण तनावपूर्ण स्थिति।
• तंत्रिका और शारीरिक ओवरवर्क।

अक्सर, पैथोलॉजी कुछ व्यवस्थित रोगों के साथ: लाल लुपस, स्क्लेरोडर्मिया, सरकोइडोसिस और अन्य।

रोग के लक्षण

जब बीमारी पहले से मौजूद पुरानी रोगविज्ञान की जटिलता है, तो वे माध्यमिक सिंड्रोम कहते हैं, अगर यह एक स्वतंत्र बीमारी है, तो इसे सेग्रीन रोग कहा जाता है।

शेग्रीन रोगों के लक्षण विविध हैं और सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकते हैं। वे लौह और अतिरिक्त उत्साह में विभाजित हैं। निम्नलिखित संकेत फेर्रिट के हैं।

• Xerostomy - मुंह के श्लेष्म झिल्ली की सूखापन, लार ग्रंथियों की उत्पादकता में कमी के कारण विकास। यह इसे मुश्किल बनाता है और डिस्फागिया का कारण बन सकता है, निगलने का उल्लंघन करता है।
• Xerophthalmia या सूखी आंखें आंसू ग्रंथियों के प्रदर्शन में कमी का परिणाम भी हैं।
• सूजन की प्रक्रिया कान ग्रंथियों में, खराब सुनवाई, Eustachius पाइप की सूजन।

Stomatitov विकास, क्षय, मुंह के कोनों में डाल दिया, जिससे दरारें होती हैं। यदि आप समय पर चिकित्सा देखभाल नहीं करते हैं, तो क्षय दांतों के पूर्ण विनाश को उत्तेजित करते हैं।

आंखों में उदय और खुजली, यह महसूस करना कि रेत उनमें डाला गया और एक विदेशी निकाय है। पलकें हाइपरमेन हैं, गिर रही हैं, आंखों के कोनों में, व्हिटिश फ्लेयर जमा हो जाती है, रोशनी विकसित हो रही हैं। लक्षणों में से एक कॉर्निया पर अल्सरेशन की दृष्टि और शिक्षा का बिगड़ना है।

श्लेष्मा झिल्ली श्वसन प्रणाली के अंगों को सूखते हुए, छिलके नाक में गठित होते हैं, जिन्हें हटाना मुश्किल होता है, साइनससाइट्स, ट्रेचाइट्स, फेफड़ों की सूजन, ट्रेचोब्रोनचिट्स विकास कर रहे हैं। कुछ मामलों में, पुरानी रूप जोड़ी हैं।

• पसीने की ग्रंथियों में गिरावट.
• बाहरी जननांग अंगों के बाहर से जलती हुई और दर्द होता है।
• पित्त नलिकाओं की सूजन की प्रक्रियाएं बिलीरी ट्रैक्ट के असतत से प्रकट होती हैं।
• काम करने में विफलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट: अपचन, पेट और आंतों में दर्द, मतली, उल्टी।

आज बीमारी के लक्षण हैं जो बाहरी स्राव ग्रंथियों के काम में उल्लंघन से संबंधित नहीं हैं, लेकिन रोगी की स्थिति में काफी खराब हो गया है। ये तथाकथित हैं संलग्न संकेत.

• मांसपेशियों में हाइपरटेरमिया और दर्दनाक संवेदना।
• जोड़ों में सूजन प्रक्रियाएं, रूमेटोइड गठिया के विकास तक।
• रक्त की हानि, अल्सर, चोटों और लंबे समय तक चलने वाले घावों की उपस्थिति से प्रकट होती है।
• छोटी आंत में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, जिससे उसके एक या अधिक सेगमेंट की मौत होती है।
• गुर्दे की क्षति के कारण गुर्दे की विफलता, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस और यूरोलिथियासिस उत्पन्न हुई।
• उंगलियों के लिए रक्त प्रवाह की कमी के कारण, रेनो सिंड्रोम विकसित हो सकता है।
• लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि

• मस्तिष्क संबंधी विकार: पॉलीन्यूरोपैथी, न्यूरिटिस ट्रिगेमिनल और चेहरे की तंत्रिका।
• दवा एलर्जी का उदय।
• क्रोनिक थकान सिंड्रोम और कम प्रदर्शन।
• थायराइड ग्रंथि के काम में व्यवधान।
• प्रतिरक्षा में कमी फेफड़ों के फाइब्रोसिस और प्लरिटर के विकास की ओर ले जाती है।

लॉन्च किए गए मामलों में, एक ऑटोम्यून्यून विफलता ओन्कोलॉजिकल बीमारियों के विकास को भड़क सकती है।

सेग्रेन रोग का निदान

सबसे पहले, एक विशेषज्ञ एक उद्देश्य निरीक्षण करता है और इसके आधार पर निदान को स्पष्ट करने के लिए अतिरिक्त विधियों को असाइन करता है। अनिवार्य बिंदु रक्त का जैव रासायनिक और प्रतिरक्षा विश्लेषण है। लार ग्रंथि की बायोप्सी भी निर्धारित करें।

एक और अतिरिक्त तरीके लार ग्रंथियों की स्किंटिग्राफी और निकट-सूखे की सियालोग्राफी हैं। आंसुओं को उत्तेजित करने के लिए अमोनिया शराब द्वारा उपयोग किया जा सकता है।

औषधीय उपचार

उपचार के तरीके रोगी की स्थिति और बीमारी के चरण की गंभीरता पर निर्भर करता है।

• गैलांटामाइन समाधान और संघर्ष के ड्रिप जलसेक के उपकरणीय इंजेक्शन आंसू ग्रंथियों की उत्तेजना के लिए निर्धारित किए जाते हैं।
• कॉर्निया की सूखापन के लक्षण को खत्म करने के लिए, विशेष बूंदें निर्धारित की जाती हैं, एक व्यक्ति के आंसू की जगह: पागल, प्राकृतिक आंसू, पॉलीकिन, और वोकिनेरी, लैक्रोपोस।

व्यापक उपचार में, एंटीकोगुलेंट्स निर्धारित होते हैं, एंजियोप्रोटेक्टर्स। न्यूरोलॉजिकल विकारों और गुर्दे की पैथोलॉजीज का उद्भव अतिरिक्त तरीकों की नियुक्ति के लिए एक कारण है: प्लास्माफेरेसिस, प्लाज्मा अल्ट्राफिल्टरेशन। बीमारी के कुछ मामलों को विशेष आहार और शारीरिक परिश्रम के प्रतिबंध की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

लक्षण उपचार सूखापन को कम करने, आंखों को चलाने, ब्रोमगेक्सिन को ट्रेकेआ और ब्रोंची की सूखी झिल्ली की सूखापन को खत्म करने, बाहरी जननांग अंगों की स्नेहन और विभिन्न एयरोसोल के साथ नाक में नरम परतों की सूजन को खत्म करने के लिए मुंह को कम करने के लिए मुंह की रक्षा प्रदान करता है। लार ग्रंथियों की सूजन को dimexide और hydrocortisone के मिश्रण के साथ appliqués के साथ किया जाता है।

चिकित्सा का अनिवार्य बिंदु प्रतिरक्षा को मजबूत करने और शरीर की सुरक्षात्मक ताकतों में वृद्धि के लिए मल्टीविटामिन परिसरों का स्वागत है।

रोग के शुरुआती चरणों में, ग्लूकोकोर्टिकोस्टॉइड का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन या डेक्सैमेथेसोन। रोग के प्रारंभिक चरण में अंगों और प्रणालियों द्वारा रोगों की अनुपस्थिति में उनके उपयोग की अनुमति है।

जब प्रयोगशाला संकेतकों में कार्डिनल परिवर्तन नोट किए जाते हैं, लेकिन कोई व्यवस्थित विकार नहीं होते हैं, तो साइटोस्टैटिक्स को हार्मोनल दवाओं में जोड़ा जाता है: Asiotopin, साइक्लोफॉस्फामाइड और अन्य। सिस्टमिक विकारों के पहले संकेतों को immunosuppressants के साथ संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग की आवश्यकता होती है। खुराक कुछ दिनों में कम हो गया है और रोगी को न्यूनतम सहायक खुराक में अनुवादित करता है।

उपचार के सभी चरणों को एक विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाता है जो एक या किसी अन्य माध्यम को असाइन करने की आवश्यकता निर्धारित करता है।

लोक उपचार

लोक चिकित्सा में, शेग्रीन सिंड्रोम के उपचार के लिए कई व्यंजन हैं। वे पैथोलॉजी के कारण से निपटने में सक्षम नहीं हैं, लेकिन रोगी की स्थिति में काफी वृद्धि हुई है।

1. नाक के घाव के लक्षणों का सफलतापूर्वक सामना करना श्लेष्मा क्लोरोफिलिप के तेल समाधान में मदद करेगा।
2. हर्बल लोहा और कैमोमाइल बीम, ऋषि, मां-और-सौतेली माँ, यारो द्वारा rinsing। हर्बों को 40 मिनट के लिए आवश्यक है, तनाव और दिन में कई बार rinsing के लिए आवेदन करें।
3. आलू के रस या डिल के साथ संपीड़न का उपयोग करके आंखों के श्लेष्म झिल्ली की स्थिति में सुधार करना संभव है। प्रक्रिया की अवधि कम से कम 20 मिनट है।
4. मुंह के कोनों में दरारों के उपचार में तेजी लाने से उन्हें समुद्री बकाया तेल या गुलाब मक्खन के साथ लुब्रिकेट करने में मदद मिलेगी।

उपस्थित चिकित्सक को मंजूरी देने के बाद केवल लोक उपचार का उपयोग करने की अनुमति है।

रोग की जटिलताओं

एक विशेषज्ञ को अपूर्ण अपील जटिलताओं की ओर ले जाती है जो इलाज के लिए मुश्किल हैं।

• नए संरचनाएं जो हेमेटोपोएटिक प्रणाली और लिम्फ नोड्स को प्रभावित करती हैं - लिम्फोमा।
• आम vasculitis।
• माध्यमिक संक्रमण का विकास।
• घातक ओन्कोलॉजिकल बीमारियां।
• रक्त शरीर गठन प्रक्रियाओं का उत्पीड़न।

शेग्रीन सिंड्रोम के पहले संकेतों को डॉक्टर को तत्काल अपील की आवश्यकता होती है। यह रोगविज्ञान के शुरुआती चरण में उपचार शुरू करने और जटिलताओं के जोखिम को छोड़कर मदद करेगा।

ध्यान, केवल आज!