Shegheen sindrom

Šta je Sygreen sindrom -

Shegheen sindrom ("suhi sindrom") To je autoimuna lezija egzokrina (prije svega suze i pljuvačne) žlijezde, praćena njihovom hipofunkcijom i kombiniranim obično sa sistemskim imuno-upalnim bolestima. Ova definicija izgledala nam je najtačnija sa naučnog stanovišta, sasvim u potpunosti karakterizira stvorenje ove patologije. Među kliničarima su popularna dijagnostička triada K. Bloch i SOW.:

• suhi keratokonjunktivitis sa povećanim ili normalnim veličinama suze;
• xerostomija s povećanim ili normalnim dimenzijama pljuvačnih žlijezda;
• prisutnost sistemske bolesti vezivnog tkiva (češće od RA, manje cena, SSD, još manje - čemdonski poliarteritis ili dermatomiozitis).

Većina autora smatra se dovoljnim i potrebnim za dijagnozu šarenog sindroma dvije od ove tri manifestacije. Kombinacija "suvog sindroma" sa RA ili drugom veznom tkivnom bolešću smatra se sekundarnim segreenskim sindromom, a prisustvo samo suvog keratokonjuktivitisa i Xerostomije - kao primarni Shegheen sindrom (ili "Shegonovu bolest", za manje prihvaćene terminologije). Bolest se javlja od predstavnika svih utrka i u raznim ubodima (uključujući djecu). Više od 90% svih pacijenata su srednje i starije žene.

Patogeneza (šta se događa?) Tokom Shegreen sindroma:

Patogeneza nije razjašnjena. Poznato je da su u žarištu tkanine lezije t i limfociti; Karakterizira se lokalna sinteza velikog broja imunoglobulina, što omogućava pretpostaviti smanjenje funkcije T-suppresora i u skladu s tim, aktivacija B ćelija. Među pacijentima s primarnim Shegheen sindromom postoji viša frekvencija antigena histokompatibilnosti DR3 i B8. Indirektni dokaz uloge nasljednosti i autoimunog poremećaja u Shegonom sindromu česte su manifestacije suhog sindroma u NZB / W i MRL čisto miševima sa svijetlim znakovima autoimune patologije.

Glavna histomorfološka osnova je limfocitna i plazma-ćelija infiltracija pljuvačnog, suza i drugih egzokrilnih žlijezda - bronhijalni, gastrointestinalni, vaginalni. Obično lezije i velike pljuvačne žlijezde (laki, podmornica) i male, smještene u gumici i nebeskoj sluznici. U prvim fazama, infiltrat se nalazi oko malih intra-opljačkanih kanala, ubuduće se širi kroz parenhimsku žlijezdu, ponekad popraćenim formiranjem embrionalnih limfoidnih centara i atrofije gvožđeg tkiva sa supstitucijom svog masnoćeg tkiva. Karakterizirana širenja i metaplazija ćelija, oblozi kanala, s razvojem takozvanih mioepitelskih otoka, koji se nalaze u biopsiju pljuvačnih žlijezda u 30-40% slučajeva. Obično se sačuvava luksuzna struktura ovih žlijezda; Broj pacijenata Neke kriške se ne mijenjaju, drugi su gotovo u potpunosti uništeni. Dimenzije zahvaćenih žlijezda mogu biti i uvećane i normalne. Važno je napomenuti da se, iako se kliničke manifestacije Sygreen sindroma uoče u eksplicitnim manjinskim bolesnicima s difuznim bolestima vezivnog tkiva, subklinijski histološki znakovi upale pljuvačnih žlijezda otkrivaju gotovo 100%. Konkretno, J. Waterhouse i J. Doniach pronašli su limfocitne infiltrate u podmorničkim žlijezdama svih onih koji su umrli.

Limfoidni infiltriti mogu se u nekim slučajevima pojaviti ne samo u egzijskim žlijezdama, već i u plućima, bubrezima i skeletnim mišićima, koji ponekad vode do odgovarajućih funkcionalnih poremećaja. U pojedinim pacijentima, limfoidni infiltrira u pljuvačnim žlijezdama, limfnim čvorovima i unutrašnjim organima gube normalan upalni benigni karakter. Ćelije stječu "mlad" oblik i polimorfizam, pokazuju znakove invazivne distribucije (posebno, struktura limfnih čvorova može se u potpunosti podići). U takvim se slučajevima morfološki ne mogu uvijek jasno razlikovati između benignog i maligne limfoproliferacije, a samim tim, pojam "pseudolimfoma". U pojedinim pacijentima histološka slika odgovara ImunoBlase limfadenopatiji; Također je moguće razviti pravi limfosarkom.

Sindrom sindroma scOgena:

Klinička slika:

Xerofthalmija, I.E., stvarna suhoća oka, povezana s nedovoljnim formiranjem suza, obično služi kao prvi znak bolesti. Bolesi se žale zbog osjećaja suhoće u očima, osjećaju stranog tijela ("pijesak"), paljenje, svrbež, bol, nelagodnost prilikom čitanja, teškoće u jutarnjim ujutro, ujutro. U slučaju pregleda očiju izgledaju iritirano, suvo, s širenjem konjunktiva i perikornalnih plovila. Karakterizira se mala količina tutnjave ili guste viskozne odvojene bijele ili žućkaste boje. U pacijentima se suza smanjuje sve do potpunog odsustva suza, što je posebno uočljivo s teškim negativnim emocijama (nemogućnost plakanja) i učinaka nadražavanja (posebno, odsustvo suza prilikom čišćenja luka). Po pravilu se pacijenti bolje osjećaju u područjima sa vlažnom i hladnom klimom.

Objektivna dijagnoza suvog keratokonjunktivitisa moguća je kada su promijenjeni dijelovi konjunktiva i rožnice od 1% otopine bengalne ružičaste boje (rezultati ove tehnike, međutim ne tumači nedvosmisleno), a posebno sa prorezom , što vam omogućava pouzdano instaliranje keratisa točke i filamenta. Da biste prepoznali smanjene suze, najpopularniji širi uzorak koji se sastoji u nastavku. 5 mm širok traka za filter položena je gornjim krajem donjeg kapka na granici njegovog srednje i unutarnje trećine. Normalno, papirni proizvodi za 5 minuta najmanje 15 mm. Sa nižim rezultatima, izlučivanje suza može se potaknuti udisanjem 10% otopine amonijum-hlorida, boce sa kojim se nalazi 15 cm ispod nosa ("prisiljeni uzorak"). Pozitivni širi test (i.e., činjenica nedovoljnih suza) nije sinonim za suhi keratokonjunktivitis, posebno ako se ova studija provodi na visokim temperaturama u sušnoj sobi.

Klinički uočljiv porast lakimalnih žlijezda tokom Shegon sindroma nalazi se ne više od 5% pacijenata. Suhoća očiju u ovoj bolesti ne može biti povezana samo s uništenjem parenhima suze suze sa upalnim infiltrijom, jer hirurško uklanjanje ovih žlijezda (prema drugim razlozima) ne dovodi do tako izražene suhoće. Očigledno, ključno u razvoju Xerofththile ima štetu u segreen sindromu svih konjunktivnih vreća konjunktivne žlijezde. Možda određena uloga može reproducirati promjenu biohemijskog sastava suza: smanjenje viskoznosti i povećanje sadržaja vode onemogućuje stvaranje jedinstvenog sloja suza iznad površine rožnice.

Nealetirani suhi keratokonjunktivitis može se komplicirati sekundarna infekcija, koja je prije svega povezana sa slabljenjem ili odsustvom baktericidne akcije lizozima sadržanih u normalnom izboru suza. Kao rezultat infekcije (bakterijsko ili virusno) moguće je više komplikacija - zakrpe kapka sa očnom jačom, gubitkom treptavog refleksa, ulcerovnog keratisa, rupa rožnice, sekundarnog glaukoma i gubitka vida, što je vrlo retko.

XerostomijaAko postoji izoliran, ne treba smatrati obaveznom manifestacijom Shegreen sindroma. Dokletost u ustima se uočava u starim ljudima, pati od alkoholizma, pušača i ljudi koji dišu kroz usta ili uzimaju antidepresive. Privremena teška suhoća u ustima javlja se i na nervnom pobudinju. Pored toga, pacijenti sa Shegheen sindromom mogu doživjeti samo vrlo skromne senzacije suhoće u ustima i zato se aktivno ne žale na njih. Štaviše, čak i sa nespornim histološkim znakovima bolesti, broj pljuvačke ponekad ostaje dovoljan, tako da pacijent nema nelagodu.

Izrežena xerostomija sa Shegonom sindromom može biti vrlo bolna. Najvećih poteškoća nastaju tokom žvakanja i gutanja tvrde hrane, u vezi s kojom su pacijenti prisiljeni da ga stalno piju vodom. Pokušaji borbe suhoće sisajući limun ili kisele lizalice uspješni su samo u ranim fazama. U teškim slučajevima čestice hrane "štapići" do desni, obraza i neba, a pacijenti su prisiljeni da ih uklone rukama. Suhoća sluznice Pharynx-a može biti uzrok disfagije; U nekim je slučajevima primijećeno istinsko kršenje mobilnosti esofagaga.

Bolne pukotine usana i uglova usta su vrlo česte. Mukousna membrana usta često se nervira, njegova površinska tkanina lako se ljuti, prijem vruće ili akutne hrane uzrokuje bol. Kada se koristi mleko, valjane niti, odgađaju sluznicu obraza, ponekad se pogrešno tumače kao gljivične lezije (koje u nekim slučajevima mogu zapravo komplicirati xerostomiju tokom Shegren sindroma). Često je bolan atrofični sjaj sa pukotinama jezika. Mogući je i moguće peptični stomatitis. Normalna akumulacija sline u podnožju mokrenja jezika u klinički izgovorenim slučajevima ne opaža se. Također nije moguće ojačati salivaciju nakon masaže uvjetnih i podmornica. Većina pacijenata ima povećanje parotidnih žlijezda da budu jednostrani i privremeni, iako je moguće i očuvanje normalnih veličina i bilateralnog povećanja. Prijavljive žlijezde su povećane manje. Povećane pljuvačne žlijezde često su blago bolno tokom palpacije i, u pravilu gusto, glatkim ili neravnim površinama. Istovremeno, oni nisu u skladu sa stjenovitim gustoćom ili čvorovima karakterističnim za tumore. Akutno gvožđe bol, u kombinaciji sa groznicom, lokalnom hiperemijom i hipertermijom, najčešće ukazuje na pristupanje sekundarne infekcije, što je obično posljedica često promatranog širenja i odbojnosti intra-povrtnih kanala. Za presudu o patologiji ovih kanala, kao i o stupnju atrofije parenhimske žlijezde, kontrastna sialografija može se uspješno koristiti. Težina uništenja željezne parenhime također je određena scintigrafijom koristeći etiketirani tehnijum (99MT). To upoređuje nivo apsorpcije radionuklida tkiva pljuvačnih žlijezda i, kao kontrola, štitnjačka žlijezda. Osebujno je da je broj pljuvačke dodijeljen po jedinici vremena, koji bi se činilo da karakterizira Xerostomiju posebno, u stvarnosti, u stvarnosti nije prilično pouzdan pokazatelj, jer je podložan oštrim pojedinim oscilacijama. Za opću prosudbu o smanjenju salivacije, ponekad je važno osigurati da nizak stimulativni učinak kiselog hrane, poput limuna.

Sa nedovoljnim brojem pljuvačke česte gingivitis, neugodan miris usta, karijes sa zubnom boli. Zubi će se lako raspasti, prethodno opremljene brtve padaju iz njih. Treba imati na umu da je Xerostomija uzrokovana lijekovima gotovo nikada nije uzrok zubne patologije.

Promjene sluznice vanjskih genitalnih organa. Apoklične žlijezde ženskih vanjskih genitalija često pogoduju Shegon sindrom, koji prati suhoću i atrofiju sluznice iz vagine. Pacijenti se žale na senzacije suhoće, paljenja i izdavanja. U histološkom pregledu često se otkriva nespecifični vaginiti. Tumačenje ovih promjena ometa se činjenicom da su češće registrirani kod žena tokom menopauze i stoga mogu biti posljedica nedostatka estrogena, a ne suhi sindrom kao takav.

Sistemske manifestacije u Shegreen sindromu često predstavljaju ozbiljne poteškoće u njihovom patogenetskom tumačenju. Oni mogu:

• biti simptomi specifičnih bolesti vezivnog tkiva s kojima se vrlo često u kombinaciji sa Shegheen sindromom;
• odražavaju valjane patogenetne karakteristike sindroma koji se razmatraju
• nesencijalna posljedica nedovoljne funkcije egzokrilnih žlijezda sa suhom sluznicama itd.

Promjene kože. Česti znak Shegreen sindroma - suve kože, iako se pacijenti relativno rijetko žale na to aktivno. U većini pacijenata, povećanje temperature okoline, fizičkog napora ili ubrizgavanja pylokarpe uzrokuju uočljiv znoj. Međutim, u nekim se slučajevima ne pojavljuje tokom biopsije kože otkrivanje upalnih promjena u polju znojnih žlijezda s uništavanjem njihove strukture. Kožom. Izmjene koje su odraz vaskulitisa (čirevi, krvarenja) raspravljaju se u nastavku.

Vrlo je često promatrana bijednošću, što je odraz njihovog sindroma alergija na segreen droge. K. Whaley i sur. Oni su čak otkrili da su alergijske reakcije na Penicilin na RA gotovo isključivo pronađene kod pacijenata sa pratećim Shegheen sindromom.

Poraz zglobova i mišića. Od 50 do 70% svih pacijenata sa Shegreen sindromom imaju istodobnu upalnu veznu bolest tkiva (obično RA) koja određuje prirodu zglobnog patologije. Međutim, među pacijentima sa primarnim sindromom, Shegren, 10-15% je također obilježilo artritiju ili artritis, a ne da se ne slaže u jasan okvir bilo koje određene istodobne nosologije. Artritis obično nije težak i tranzitan. Uprkos mogućem recidiviranju, erozije se ne pojavljuju. Obrnuti razvoj upalnih promjena događa se bez liječenja. Najčešće zadivljene zglobove koljena i lakta. Patogeneza ove verzije artritisa nije poznata. Postoji mišljenje o svom imunocomplex liku. Indirektni argument u korist ove gledišta je česta kombinacija Shegona i RA sindroma, od kojih je svaka vrlo neobičan za visoku razinu kružnog imunološkog kompleksa i praktičnog odsustva suhog sindroma kod pacijenata sa psorijatičnim artndylitritisom, a drugi seronegativni spondilitis, za koji je formiranje imunoloških kompleksa potpuno nepromišljeno.

Treba imati na umu da iako većina pacijenata sa kombinacijom RA i znakova shegreen sindroma reumatoidnog procesa prethodi suhom sindromu, mogući su i obrnuti odnosi. Stoga, na prvom pojavlju artikularnih simptoma, pacijent s dugoročnim izoliranim Shegheen sindrom ne može eliminirati početak istinskog RA.

Teška oštećenja mišića u primarnom sindromu sknogenom gotovo se ne nalaze, postoje samo pojedinačni odgovarajući opisi. Pacijenti u nekim slučajevima žale se na nesvjestan malgia i umjerene mišićne slabosti, a potonje se može povezati i sa poremećajima elektrolita i kanalskom acidozom. U mišićnim biopsiji kod pacijenata sa primarnim sindromom, često otkriva klinički asimptomatski žarišni miozititi sa perivaskularne limfoidne infiltracije, kao i taloženjem u mišićnim tkivima imunoglobulina i komplementacije i distrofične promjene u mikroskopiji elektrona.

Sistemski sistem daha. Gotovo 50% pacijenata sa Shegheen sindromom označi suvoću nosnih sluznica. U nekim je slučajevima značajno i popraćeno formiranjem bolnih čvrstih kore i krvarenja nosnog krvarenja. Arome i olfaktorna senzacija mogu se oslabiti. U slučaju inspekcije, oni se nalaze u mnogim pacijentima sa atrofijom sluznice membrane nosa. Ponekad postoje suhi glasovni ligamenti, koji mogu biti nametanje viskozne sluz. Ove promjene vode do glasovne hrapavice. Oštrog smanjenja sluha i seroznog prosjeka otitis moguće je zbog zatvaranja nazoopsing rupe slušne cijevi; Uklanjanje kora može dovesti do brzog poboljšanja.

Često je takozvani suhi bronhitis, u kojem odvojiva debela sluznica uzrokuje trajni suši kašalj s poteškoćama u ekspeleksiranju i dodavanju sekundarne infekcije. U razvoju potonjeg, potonja vrijednost također je priložena nedostatku lokalnih IGA proizvoda. Infiltrati zidova bronhiola i alveolarskih particija T i V-limfociti smatraju se relativno specifičnim za Shegreen sindrom, koji se klinički može manifestirati kao simptomi opstrukcije respiratornog puteva sa kašljem i kratkoćima daha i epizoda obično ne-teška Svestična pneumonija. Često su opisani lagani kratkoročni pleuriziti, nezavisno dozvoljeni za 1-2 sedmice. Hronični intersticijski upalni proces (fibrusing alveolol) relativno je rijedak.

Kardiovaskularni sistemu slučaju Shegreen sindroma, ne podvrgava se svim specifičnim patološkim promjenama koje su prvenstveno povezane sa ovom bolešću.

Bubreg patologije. Serija pacijenata sa Shegonom sindrom pronašla je skrivene ili eksplicitne znakove oštećene funkcije bubrežne tubule, manifestuju kanaličnom acidozom, aminoacidurijom i bubrežnom glukosurijom. Mehanizmi za razvoj ovih prekršaja nisu konačno razjašnjeni. Posebno je pretpostavka da su povezani s kroničnim pijelonefritisom ili s povećanom viskoznosti krvi kao rezultat hipergobulinemije, često karakteristične za Sheghereen sindrom. Vjerovatnije je da je ova patologija izravno povezana sa imunološkim odgovorima, jer odgovarajući pacijenti otkrivaju infiltraciju medularnih limfocita bubrega i plazma ćelija. Ovo gledište je podržano činjenicom da ceva za acidozu u Shegreen sindromu smanjuje se nakon tretmana citostatskim imupupresivima. Pored toga, privuče pažnju da se sa autoimunim rezom presađenog odbijanja bubrega, ceva za uzbuđenje razvija i u kombinaciji sa peritobularne limfoidne infiltracije. Budući da se uključivanje tubula može manifestirati u smanjenju reakcije na antidiuretski hormon, zatim na pozadini prijema povećane količine tekućine (zbog Xerostomije), to ponekad dovodi do razvoja simptoma kompleksa Jeftini dijabetes.

U rijetkim slučajevima pacijenti sa Shegreen sindrom događaju se strumni glomerulonefritis, u kombinaciji sa hipokompopepenemijama i depozitom u glavnoj membrani gloda imunoglobulina i komplementa. Važno je napomenuti da se istovremeno ne radi o istodobnom SLE-u, u kojem je razvoj Shegon sindroma sasvim stvaran, jer nijedan od sličnih pacijenata nije imao antitijela za rodni DNK, visoko specijaliziranim za pacijente sa Lupus Jade.

Probavni i trbušni organi. Suva sluznice jednjaka, koja se javlja s izraženim Segreen sindromom, može imati odvojene pacijente da uzrokuju laganu disfagiju prilikom uzimanja tvrde hrane. Često je hronični atrofični gastritis s primjetno smanjenom kiselinom, ponekad u kombinaciji s prisustvom antitijela u parietalne ćelije. Odvojeni pacijenti su opisali akutni pankreatitis. Ne postoji ozbiljna patologija i poremećaje umanjenje u crijevo.

Malo povećanje jetre i slezine u kombinaciji sa umjerenim laboratorijskim znakovima funkcije jetre nije tako rijetko. Uporediteljice, antitijela na mitohondriju, glatki mišići i membrane jetrenih ćelija relativno se otkrivaju, što se smatra određenim naznakom jetre u imunološkom patološkom procesu. Mogućnost razvoja specifične patologije jetre (hronični aktivni hepatitis ili primarnu bilijarnu cirozu) kao manifestacije Shegreen sindroma (za koji neki autori ukazuju) ne dokazuje prilično uvjerljivo. U takvim se slučajevima ne mogu isključiti inverzijski kaumalni stavovi, jer se s ovim autoimunim bolestima često odvija sekundarni Shegreen sindrom (baš kao i za vrijeme RA u kombinaciji sa suhom sindromom, poraz spojeva ne može se smatrati manifestacijom Sygreen sindroma) . Među mogućim endokrinom patologijom treba navesti za histološke znakove hronične tirostičnosti Hashimota tipa od oko 5% pacijenata sa Sheghereen sindromom. Autoimuna priroda oba sindroma čini takva kombinacija potpuno objašnjena. Istovremeno su klinički znakovi hipotireoze vrlo rijetki.

Serija pacijenata sa teškim Shegonom sindromom Postoji vaskulitis srednjih i malih plovila, manifestiranih klinički čirama kože i periferne neuropatije. Ima posebno čestu kombinaciju sa prisustvom roanta. U velikom broju pacijenata, vaskulitis se kombinuje sa hipergobulinemije i eventualno je odraz imunocomplex patologije (barem u smislu slučajeva). Njegov glavni znak je "hiperglobulinemijska ljubičasta", manifestuje žarištem krvare na nogama. Elementi krvarenja u karakterističnim slučajevima prate svrbež i strše iznad površine kože, čija je temperatura obično pomalo povišena. U rijetkim slučajevima, osip izgleda odvod. Hiperglobulinemijska ljubičasta je vrlo osebujna za "suhom sindromu". Vjeruje se da među pacijentima sa kombinacijom hipergobulinemije i krvarenja na nogama u 20-30%, postoje tipične manifestacije Shegreen sindroma. Čak i sa primarnim suhom sindromom, češće nego u ukupnom stanovništvu, pronađen je Reyno sindrom. Međutim, njegova veza sa samom vaskulitisa čini se sumnjivom.

Promjena promjena i kranijalne živce od strane većine autora objašnjavaju vaskulitis odgovarajuće lokalizacije. Opisan je širok spektar cerebralnih simptoma, uključujući i Nistagm, ponavljajući hemipreps i posebno teške slučajeve seroznog meningoencefalitisa. Među kranijalnim živcima relativno češće utječe razvoj karakterističnog sindroma boli. U pojedinačnim pacijentima sa Shegheen sindromom primijećeno je teški nekrotični arteritis koji odgovara klasičnom policijskom politurskom politulu. Međutim, nemoguće je isključiti da je poliarteritis u takvim slučajevima, ne manifestacijom Shegreen sindroma, već "istodobne" bolesti (poput RA, itd.).

Onkološke komplikacije. U usporedbi s cjelokupnim stanovništvom kod pacijenata sa Shegreen sindromom (posebno primarnim), javljaju se maligni tumori, prvenstveno limfosarcoscos iz pljuvačnih žlijezda. Moguće je da je osnova za razvoj ove patologije početna povećana proliferativna aktivnost B ćelija, u procesu do kojih se pojavljuje velika verovatnoća mutacija. U kombinaciji sa slabljenjem imunoloških reakcija ćeliju, ova okolnost može značajno olakšati razvoj tumora. Između uobičajene limfoidne infiltracije pljuvačnih žlijezda i limfosarkom, postoji kao da je srednja faza, koja se naziva pseudolimfomom. U odgovarajućim pacijentima, pljuvačne žlijezde, limfne čvorove i slezine povećavaju se, hiperglobulinemijska purpura razvija se, benigna limfoidna infiltracija bubrežnog tkiva. Iako je steroidna terapija u stanju izazvati suprotni razvoj ovih promjena, oni se tretiraju kao razumno stanje. Takvi pacijenti trebaju biti pod ciljanim posmatranjem s vođenjem ranih biopsija, posebno u slučajevima brzog povećanja veličine limfnih čvorova i slezine. Na zloćudnu transformaciju procesa, pored histoloških promjena u biopsiji, također može ukazivati \u200b\u200bna pad prethodnog nivoa grubina u serumu i pojavu monoklonskih imunoglobulina. Pažnja se povlači za povećanje rizika od razvoja limfosarkom nakon radioterapije povećanih parotidnih žlijezda. Pored toga, u okviru Shegreen sindroma primijećen je češći razvoj raka kože.

Imunološke karakteristike Shegreen sindroma. Karakteristična karakteristika suvog sindroma je hipergobulinemija. Posebno se izražava kod pacijenata sa primarnim segreenskim sindrom, zbog nekih slučajeva kliničke manifestacije hipergobulinemijskog purpure i simptoma kompleksa visoke viskoznosti. U većini slučajeva nivo nekoliko ili sve klase imunoglobulina je povišen. Ovi obrasci u kombinaciji s mogućnošću limfocita iz biopsata pljuvačnih žlijezda za osiguranje imunoglobulina u ćelijskoj kulturi doveli su do ideja o nesebičnom aktiviranju B ćelija tokom Shegreen sindroma. Takva aktivacija u velikoj mjeri objašnjava visoku frekvenciju obrazovanja koja se razmatraju u nastavku autoantibodi i imunoloških kompleksa, kao i tendencija limfoproliferativnim reakcijama.

Shegheen sindrom dijagnostika:

U skoro 100% pacijenata, klasični IGM klasični klasični klasični klasični klasični klasični klasik (koristeći prikupljanje reakcije) i njen posebno visoki sadržaj karakteristični su ne samo kombinacije s RA, već i primarnom špelejskom sindromu. Razine reumatoidnih faktora koji pripadaju klasama IgG i IGA također se povećavaju u krvi i slini. Vrlo je vjerovatno da su to reumatoidni faktori koji su u velikoj mjeri odgovorni za stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa, čiji je većina povećanja pacijenata s obje sliiane za Shegreen sindrom. Brojni manifestacije ove bolesti u skladu su s prepoznatim idejama o imunocomplex patologiji (vaskulitis, artritis, artralgija, kao i rijetko naišli na međuprostorni nefritis i glomerulonefritis). Ipak, ne postoje posebni dokazi o patogenoj ulozi imunoloških kompleksa tokom Shegreen sindroma; U svakom slučaju, njihov nivo ne odražava aktivnost bolesti.

Ekstremni često otkrivaju antitijela na komponente ćelijskih jezgara. Njihova ukupna definicija Immunofluorescentne metode daje pozitivnu rezultatu gotovo 90% bolesnika sa primarnim špelejskim sindromom i gotovo polovinom pacijenata sa srednjim. Priroda fluorescencije jezgre obično se difundira ili uočava, manje često - nukleolar. Mnogo se pažnje posvećuje definiciji antitela na specifične složene antigene koji imaju, najvjerovatnije, prirode ribonukleproprotesa. Najvažnije među njima su RO antigeni (očigledno, citoplazmic) i LA (koji imaju i citoplazmatski i nuklearno porijeklo). Još nije uspostavljena funkcionalna uloga ovih topivih antigena, niti njihove tačne lokalizacije u ćeliji.

Anti-Po-antitela nalaze se u polovini svih pacijenata sa Shegheen sindromom; Poruke o frekvenciji otkrivanja anti-la antitijela više se seciraju (prema različitim autorima, od 10 do 80%). Obje antitijele su najoseburnije primarnom Shegreen sindromu, kao i sekundarnom, u kombinaciji sa SLE. Značajno je da ovi pacijenti imaju izrazitu korelaciju anti-antitijela sa vaskulitisom. D. Isenberg i dr. Primijećeno je da otkrivanje anti-la antitijela kod pacijenata sa poliartralgijom ukazuje na veću verovatnoću da sledeg razvoja Shegreen sindroma od RA. Mišljenje je izraženo da postoji imunogenetska povezanost u relativno često otkrivenom tijekom primarnog suhog HLAB8 i DR3 sindroma sa antitijelima do RO i LA Antigena. Trebalo bi imati na umu da se ta antitijela nađe ne samo kod pacijenata sa Shegheen sindromom, već i kod SLE-a s pretežno kožnim manifestacijama (ispod kože kože crvene lupus), kao i kod pacijenata sa djecom i njihovim majkama rijetkim Lupus sindrom novorođenčadi.

Antitela do izvornog DNK i deoksiribonukleproproteide, tako karakteristični za SD, nalaze se u približno 20% pacijenata sa primarnim Shegheen sindromom u niskim ili umjerenim titrima. Istovremeno, njihovo prisustvo i nivo ne odražavaju nikakve promjene organa. Opisana su i antitijela u Golgi kompleks i polyphsferibosibozu, ali njihova vrijednost nije uspostavljena.

Organecifična antitela i antitijela specifična za tkivo u Shegheen sindromu pronalaze gotovo 1/3 pacijenta. Oni uključuju antitijela za gušterače i štitne žlijezde, jajnike, glatke i skeletne mišiće, želučane ćele za stoleće i pastir (pastietalne) stomačne stanice. Njihov klinički značaj je neizvjestan; Jedini izuzetak može se smatrati relativno prirodnom kombinacijom visokih antitijela na mikrosomi štitnjače i Timoglobulin sa naslovima tiroiditisa. Antitela na tkivo kanala pljuvačnih žlijezda mnogo je češće pronađena sa kombinacijom RA sa SheGreen sindromom (u 50-70% pacijenata) nego sa "običnim" RA (20-30%) ili na Primarni Shegreen sindrom (10-20%). Obrnuta korelacija opaža se između prisustva ovih antitijela i težine lezija pljuvačnih žlijezda. Stoga postoje ozbiljni razlozi za vjerovanje da je ova vrsta antitijela ili sekundarni fenomen koji nema klinički značaj ili igra zaštitnu ulogu, blokira antigenske odrednice od kantijskih stanica.

Gore navedene manifestacije povećane aktivnosti B ćelija tokom Shegreen sindroma (hipergobulinemije, autoantitijele, imunološke komplekse) mogu se zbog smanjenja suppresivnog utjecaja T-limfocita. Zaista, smanjenje broja T-supresira primijećeno je u perifernoj krvi i u biopsiju pacijenata sa klasičnim suhom sindromom. Dakle, teški poremećaji humora mogu biti sekundarni patologiji u ćelijskom imunitetu. Specifični primjeri smanjenja ćelijskih imunoloških reakcija kod pacijenata sa primarnim Shegheen sindromom smanjuju ozbiljnost blastransformacije limfocita i kožnih reakcija na intradermalnu primjenu standardnih antigena (Tuberculin i sur.).

Osnova za dijagnozu Shegreen sindroma je izjava u pacijentu dva od sljedećih tri kriterija: Xerofthalmia, Xerostomija, prisustvo RA ili druge difuzne bolesti tkiva. Vrlo rijetko, hronični agresivni hepatitis, primarna bilijarna ciroza ili sarkoidoza mogu biti vrlo rijetko kao istodobna bolest. Međutim, nije neuobičajena greška u priznavanju Xerofthalmia i Xerostomije. Ponekad pacijenti pretjerano karakteriziraju kao suve oči i usta, a u takvim slučajevima ciljana ross i inspekcija omogućuju vam da se odmah pobrinite za obilno izlučivanje pljuvačke i suze. Vrlo korisno u tom pogledu su jednostavna pitanja o mogućnosti gutanja suve hrane bez preuzimanja tekućine, prisustvo suza tokom teških iskustava ili rezanja luka itd. Klinička slika ističe se u odjeljku "Klinička slika ".

Pitanje Shegreen sindroma nastaje ne samo pritužbama pacijenata sa suhomstvom, već i sa povećanjem pljuvačnih žlijezda, prije svega snažne. U takvim situacijama, ljekar se mora imati na umu da je njihovo povećanje pogrešno, pored suhog sindroma, i patologije tumora (primarni benigni i maligni tumori pljuvačnih žlijezda, limfosarkoma, makrobulinemije valdenstrem), upalne bolesti (sarkoidoza, oštro bakterijski i virusne infekcije žlijezde, hronični sionaskonitis, tuberkuloza, sifilis, aktilomikoza, histoplazmoza, ankilostomoza) i niz drugih bolesti (alergije na jod, olovo i bakrene jedinjenja, dijabetes, ciroze jetre, hiperlipidemije, gladi.

Tumori se posebno trebaju misliti s jednostranim progresivnim porastom žlijezde, njegove velike gustoće i nepostojanje drugih znakova suhog sindroma. U korist sindroma Segreen, veličine veličina žlijezda, odsustvo boli u njima, hronični porast žlijezda bez uključivanja u proces okolnih tkiva.

Mora se imati na umu da se povećanje pljuvačke i lakimalnih žlijezda može dogoditi tokom limfosarkom, limfolokoze i sarkoidoze, ali suhi sindrom među popisom bolesti mogući su gotovo samo za vrijeme sarkoidoze. U sumnjivim slučajevima, biopsija jedne od malih pljuvačnih žlijezda može se koristiti za potvrdu dijagnoze Shegreen sindroma. Biopsija velikih žlijezda opravdana je samo ako se sumnja na tumorsku bolest. Većina ostalih navedenim gore navedenim bolestima u pravilnoj procjeni svoje kliničke slike i istorija pacijenata može biti prilično jasno prekvalifikovana iz Shegreen sindroma (prvenstveno u odsustvu Xerofthalmia i Xerostomije).

Za pravilnu dijagnostičku generalizaciju u retko se javim slučajevima primarnog Shegreen sindroma, potrebno uzeti u obzir da kliničke manifestacije ove bolesti, pored Xerostomije i Xerosthtalmia, mogu postojati sljedeći sindromi: vaskulitis (panarteriski, nekrotizirani arteritis ); hipergobulinemijska purpura; Limfoproliferacije i bliske bolesti; hepatoslenomegaly; povećanje žig pljuvačnog suboga; Vlakno za gledanje alveolitisa i znakovi opstruktivne bolesti disajnog puteva; Reino sindrom; bubrežna cevaustarica; Glomerulonefritis; Polineurit; anemija, leukopenija, trombocitopenija; Miost.

Ispravna ideja mogućnosti ovih sindroma važna je za ispravnu dijagnozu u jednoj nosološkoj jedinici, bez pribjegavanja pretpostavci kombinacije nekoliko bolesti. Još jednom bi trebalo primijetiti da se gornja sustavna patologija, posebno u agregatu, nastaju tokom primarnog segreen sindroma relativno rijetko. U još manjoj mjeri, karakterističan je za pacijente sa sekundarnim Segreen sindromom (ako imate na umu kliničke simptome koji ne služe kao manifestacija istodobne bolesti sa vezom).

Otkrivanje gotovo svih pacijenata Ruske Federacije važno je za utvrđivanje dijagnoze Shegreen sindroma i brojnih pacijenata u najvišim mogućim liderima. Sa primarnim suhom sindromom, antitijela se često nalaze na RO i LA Antigeni.

Tretman Shegheen sindroma:

Liječenje pacijenata sa Shegheen sindromom Obično se sastoji od terapije kao manifestacija stvarnog suhog sindroma i istodobne sistemske bolesti (RA, SLE, itd.). Liječenje istodobnih bolesti vrši se bez ikakvih glavnih značajki, ali ljekari moraju imati na umu nešto velike sklonosti pacijenata sa Shegheen sindromom na alergijske reakcije za lijekove. Stoga bi imenovanje potonjeg trebalo biti strogo razumno. Po pravilu, nakon izvlačenja iz bolnice, pacijenti bi trebali biti pod nadzorom reumatologa, okulista i stomatologa. Potrebno je obratiti posebnu pažnju na moguće povećanje veličine pljuvačnih žlijezda i pojave znakova limfoproliferacije za provođenje odgovarajućeg onkološkog ispitivanja.

Za liječenje suhom sindroma, kao takvo, simptomatsko sredstvo se koriste, značajno poboljšavajući stanje i blagostanje mnogih pacijenata. Istovremeno, neželjeno je propisati antihistamine i antidepresive, koji mogu značajno povećati suvoću sluznica.

Sa suvim keratokonjunktivitisom, barem polovina pacijenata dobiva značajno olakšanje iz ubrizgavanja "umjetnih suza" u oči, čija je glavna komponenta obično 0,5% metilcelulozno rješenje. Budući da, pored suhoće, velike neugodnosti u nekim slučajevima uzrokuju klaster viskozne sluz, takvi pacijenti trebaju se koristiti u obliku pad oka od 5-10% rastvora acetilcisteina cvjeta. Učestalost ubrizgavanja ovih lijekova određena je pojedinačno. Neki autori bilježe efikasnost upotrebe mekih kontaktnih sočiva koje usporavaju isparavanje suza iz očiju. Prilikom održavanja male suze, zatvaranje ružnih kanala uspješno se koristi elektrokoagulacijama. U slučajevima sekundarne bakterijske ili gljivične infekcije oka, prikazan je energičan tretman odgovarajućim antibioticima.

Cerostomija, posebno s velikom ozbiljnom, podnosi se na liječenju poteškoćama. Željeni podmazivajući lijekove koji se koriste u tu svrhu (maziva) nisu bili neefikasni, a u nekim su slučajevima povećali osjećaj suhoće u ustima. Stoga, voda ili druga tekućina ostaju najbolja metoda borbe protiv Xerostomije, što olakšava činjenje žvakanja i oslobađanja oralne šupljine od ostataka hrane. Pažljiva briga o zubima i redovnim konsultacijama stomatologa za aktivno liječenje prvih simptoma komplikacija (gingivitis, karijes, trčanje itd.). S retko susretom u ničim vapotitisom, neistriranjem antibiotika, kao i potpunom blokadom pljuvačnog kanala, potrebna je hirurška intervencija.

Suhoća u nosu smanjuje se prilikom navodnjavanja izotonske otopine natrijum-hlorida. Nepoželjno je intranazalnim dodjelom maziva koji sadrže različita ulja, zbog rizika od razvoja lindoidne plugonije. Suhoća kože rijetko zahtijeva poseban tretman, obično prilično omekšavaju kreme. Uz suvoću vagine propisuju se ublažavajući gelovi.

Pokušaji su i za smanjenje suhoće sluznica pomoću ne-lokalnog sredstva, ali zajedničke akcije, posebno bromgexina u svakodnevnoj dozi od 24-48 mg. Kontrolirana randomizirana studija pokazala je da je imenovanje ovog lijeka dovelo do povećanja izlučivanja suza, ali ne i sa sline, što je bio glavni izračun.

U bolesnika sa primarnim Shegheen sindromom, osim lokalne suhoće sluznice raspravljane gore, ako je potrebno, lijekovi također koriste lijekove: alkali s bubrežnim cijevnim acidozom, NSPL-a za vrijeme artrita i artritisa, nifedipin s sindromom nohino. U slučajevima izraženog mositisa, retko su naišli na hemolitičku anemiju ili teški sistemski vaskulitis sa neurološkim komplikacijama, prikazan je imenovanje kortikosteroida u umjerenim dnevnim dozama (20-40 mg prednizona) sa konvencionalnim postepenim smanjenjem doze u minimalno potporu i naknadno otkazivanje. U razvoju limfoproliferativnog sindroma (povećanje limfnih čvorova i sklenca, često u kombinaciji s povećanjem sline pljuvačnih žlijezda i krioglobulinmičke ljubičaste i plućne infiltracije), propisuju se i kortikosteroidi (počevši od 30-40 mg prednizona dnevno), često u kombinaciji sa ciklofosfamidom ili anosatoidom. Lokalna radioterapija povećanih pljuvačkih žlijezda tokom Shegreen sindroma kontraindicirana je zbog rizika od limfosarkom. Svrha prednizolona samo o povećanju kličanja ili suzanja ne preporučuje se, a apsces sluznica kao rezultat ovog tretmana se smanjuje, uprkos mogućem redukciji veličine Seleza. Postoje izvještaji o pozitivnim rezultatima tretmana Olne a sa Shogen sindromom samo ciklofosfamidom, ali oni su mali i stoga moraju biti potvrđeni.

Podatke godine, podaci o uspješnoj sindromu pulše-terapije (3 dana u nizu 1000 mg / dan polako intravenski) ili metilprednizolon u kombinaciji sa ciklofosfanom (potonje na dozi od 1000 mg uvodi se dodatno na Prvi dan tulteterapije). Kao rezultat toga, znakovi Xerostomije 4 Xeroftlllmia su smanjeni, primijećeno je kliničko poboljšanje sistemskih manifestacija i pozitivne dinamike imunoloških pokazatelja. Autori vjeruju da se terapija pulsom može smatrati metodom odabira s takvim manifestacijama Shegreen sindroma, poput vaskulitisa sa ulcenenukleinskim promjenama kože, polineurita, hiperglobulinemijskog (krioglobulozmičkog) ljubičaste, exudative polisorozit, cerebrovaskularna i autoimuna hemolitička anemija. Prema zapažanjima istih autora, rezultati impulsne terapije još su sve veći kada se kombinira s plazmafesterestere ili hemosorpcijom.

Koji bi ljekari trebali biti zadovoljni ako imate Sygreen sindrom:

Reumatolog

Da li vas nešto smeta? Želite li saznati detaljnije informacije o Segreen sindromu, njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevenciji, toku tijek bolesti i poštivanja prehrane nakon toga? Ili vam treba inspekcija? Možeš zakažite sastanak kod doktora - Klinika Euro.laboratorija Uvek na usluzi! Najbolji ljekari će vas ispitati, naučiti vanjske znakove i pomoći će u određivanju bolesti u simptomima, savjetu ćete vam savjetovati i pružiti potrebnu pomoć i napraviti dijagnozu. takođe možete nazovite ljekara. Klinika Euro.laboratorija Otvorio za vas oko sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (MultikananLel). Sekretar klinike bit će vam prikladan dan i sat posjeta liječniku. Navedene su naše koordinate i šemu putovanja. Pogledajte detaljnije o svim kliničkim službama na njemu.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno izvedeni bilo kakvo istraživanje, obavezno uzmite svoje rezultate za savjetovanje liječniku. Ako studije nisu ispunjene, učinit ćemo sve što vam je potrebno u našoj klinici ili našim kolegama u drugim klinikama.

Ti? Potrebno je pažljivo pristupiti svom zdravlju u cjelini. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje. simptomi bolesti I ne shvataju da ove bolesti mogu biti vitalne. Mnogo je bolesti koje se na početku ne pokazuju u našem tijelu, već na kraju se ispostavilo da su, nažalost, već prekasno tretiraju. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Definicija simptoma je prvi korak u dijagnostici bolesti uopšte. Za to vam treba samo nekoliko puta godišnje uzmi anketu od ljekaraDakle, ne samo da se spriječi strašne bolesti, već i održavaju zdrav um u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje ljekaru - koristite online savjetovanje za savjetovanje, možete pronaći odgovore na svoja pitanja i čitati savjeti za njegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i ljekarima - pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Takođe se registrirajte sa medicinskim portalom Euro.laboratorijaDa biste bili stalno svjesni najnovijih ažuriranja vijesti i informacija na web mjestu koje će vam se automatski poslati poštom.

Sindrom ili špegreen simptom ("suho oko") je patološko stanje organizma u kojem se funkcionira žlijezda vanjskog sekreta smanjuje, suvoća kože, sluznice se povećavaju, izlučivanje probavnih enzima koje proizvode Pancreasu se smanjuje.

Bolest je dodijeljena kod na ICD-10 - M35.0 - suhi sindrom (Shegreen).

Sindrom je podijeljen na primarno kada se pojavi samostalno, bez obzira na druge istodobne bolesti, a sekundarno, kada se razvija protiv pozadine još jednog autoimune patologije vezivnog tkiva. Koje metode liječenja bolesti sugeriraju danas medicinu, kao i metode prevencije sindroma smatraju više u članku.

Razloge

Koji je razlog pojave sindroma, definitivno je nemoguće reći. Neki istraživači vjeruju da se bolest manifestuje kao rezultat atipičnog reakcije imunološkog sistema na određene patogene mikroorganizme. Među tim su virus Epstein-Barr, HERPES virus, citomegalovirus, HIV, koji mogu oštetiti stanice vanjskih žlijezda. Ipak, ovaj razlog za razvoj bolesti još nije u potpunosti proučen, a direktni dokazi o ulozi tih virusa u formiranju sindroma nisu pronađeni.

Vitalna aktivnost u tijelu virusa koja može postati izvor promjena u epitelnim ćelijama vanjskih žlijezda, koje razmatra imunološki sustav, poput vanzemaljskih agenata. Tijelo daje imunološki odgovor, aktivno proizvode antitijela protiv izmijenjenih ćelija i virusa, uzrokujući uništavanje prvog.

Autoimuni tip formiranja sindroma nije jedina pretpostavka naučnika. Postoji još jedna teorija pojave - nasljedna. Provedene su posebne studije, na kojima je utvrđeno da se sindrom često nastaje iz pojedinca čija je bliska rodbina pretrpjela od ove patologije.

Ako žena pati od Shegren sindroma, rizik od njegovog razvoja povećava se i ima buduće dijete

Dakle, takvi faktori mogu utjecati na manifestaciju i razvoj sindroma:

• prodor i sredstva za život u organizmu virusne infekcije;
• stresna reakcija tijela, koja se formira kao imunološki odgovor na virusnu infekciju;
• genetska predispozicija.

Vrste patologije

Ovaj stručnjaci za poremećaj tijela podijeljeni su u nekoliko vrsta. S obzirom na razlog za razvoj patologije, postoje sljedeći obrasci:

• shegreen Syndrom, koji je fiksiran na pozadinu bilo koje autoimune bolesti;
• shegreen Bolest, koju karakteriše primarni karakter pojave i nastavlja samostalno.

Postoji drugačija klasifikacija shegreen patologije, s obzirom na prirodu razvoja i karakteristika daljnjeg pogoršanja:

• hronični oblik koji karakterizira spora i neviđena manifestacija (postoje dugotrajni simptomi opće bolesti);
• projekt obrasca, čiji je razvoj oštar, a postoji brzi aktivan poraz različitih unutrašnjih organa.

Koji simptomi nastaju

Simptomi bolesti shegreen prilično je raznolik. Potrebno je znati koji simptomi nastaju prvo kako bi se apelirali na ljekar na vrijeme i spriječili opasne efekte patologije.

Simptomi karakteristični za patologiju

Početne kliničke manifestacije prikazane su u obliku:

• povećanje suhoće sluznice usmene šupljine;
• bol u očima (može biti oštro, rezanje);
• pojava žeđi tokom koncentracije pažnje na monitoru računara, TV;
• povećavanje suhoće sluznice, što često uzrokuje takvu istodobnu bolest kao konjuktivitis;
• sindrom grlobolje tokom pokušaja gutanja pljuvačke, što se događa zbog suhoće sluznica.

S vremenom se pridružuju drugi simptomi:

• strah od svjetlosti (ako pokušate pogledati sagorijevanje svjetla, u očima počinje "rezati", to jest, akutna bol dolazi, vizuelna funkcija se pogoršava);
• teško je pogledati predmete svijetlih nijansi (počinje hodati sa zatvorenim očima da bi se smanjio intenzitet sindroma boli);
• nemoguće je stisnuti suzu, osoba ne može plakati zbog toga, jer je funkcioniranje suze razbijene;
• vremenom (2-3 pozornice), bolest počinje utjecati na zube: integritet emajle je poremećen, karijes se razvija, zubi - drhtavi i krhki, pečati su labavi.

Drugi znak razvoja bolesti je povećanje limfnih čvorova. Konkretno, to se odnosi na parole limfne čvorove.

Donji dio lica povećava se, to je, brada. Suhog jezika prekriven je plitkim osip, koji vremenom prelazi u manje čireve.

Tradicionalna metoda za utvrđivanje prisutnosti pljuvačke u ustima: stavite jezik malog komada limuna. Ako se slina ne dogodi, može indirektno ukazati na razvoj bolesti shegreen-a.

Povucite i usne na koji čirevi i blisteri počinju formirati. U porastu nazofalnog kafića se pojavljuje kora. Uz razvoj sindroma događa se česta krvarenja nosa. Nakon 2-3 tjedna nakon početka aktivnog patološkog procesa, glas u potpunosti nestaje.

Simptomi iz drugih tela i sistema

Infekcija virusa prodire u tijelo može uključivati \u200b\u200bne samo vanjske žlijezde u porazu, već i bilo kojim unutarnjim organima.

Na osnovu stanja bubrega i organa probavnog trakta, možete razmotriti sliku pojave patologije. U Shegheen sindromu, ciroza jetre često se razvija ili deformacija organskih ćelija, koja naknadno generira hepatitis. Glavni simptomi u ovom slučaju su mučnina i povraćanje, ukus gorčine u usmenoj šupljini. Zbog boli unosa hrane, apetit se pogoršava, a također povećava rizik od razvoja čira zbog činjenice da se kiselost stomaka smanjuje.

Ocjenjiva se takođe pogoduju žene. Takav fenomen ima posebnu opasnost. Javlja se sindrom svrbež, paljenje i sušenje sluznica u vagini. Zbog nepostojanja hidratantne u ovom području, proces seksualnog kontakta je poremećen, jer se mazivo ne događa. Međutim, nemoguće je sigurno reći da se žena precizno razvija, nemoguće je, jer se takvi simptomi mogu pojaviti s drugim ginekološkim bolestima (na primjer, sa vagininom).

Vrijedi napomenuti da se Shegreen sindrom odražava na kožu: smanjena ili potpuno zaustavlja znojenje, suhoća epiderme se povećava, na njemu se pojavljuju peći s pilingom. S vremenom se na koži formiraju čirevi koji se preseljeju do tmurne.

Funkcioniranje mišića i zglobnog aparata poremećeno je, osobama je teško da se pomiješa i savija udove. Osoba je zabrinuta zbog stalne slabosti cijelog torza i općeg pad snaga.

Mišići povrijeđeni čak i u mirovanju.

U nekim slučajevima, na primjer, onkološka bolest se razvija, na primjer, na mjestu sušenja žlezde se formira maligni tumor. Ako ne pokrenete pravovremenu liječenje sindroma, postoji značajan neuspjeh u radu imuniteta, što može razviti razvoj raka kože, a ponekad - kobnog ishoda.

Faze razvoja bolesti

Svi simptomi bolesti osmijeha mogu se podijeliti u faze svog razvoja:

1 faza

U početnoj fazi protoka sindroma postoji suhoća u oralnoj šupljini i na usana, stomatitis i karijes se pojavljuju. Prema rezultatima laboratorijskih studija, moguće je identificirati znakove slabog upalnog procesa.

2 faza

S vremenom, osoba počinje gnjaviti laganu, aparatu od vida je smanjena, utori su suženi. Drugi obavezni znak sindroma je povećanje veličine pljuvačnih žlijezda. U fazi faze, povećanje suhoće sluznice javlja se samo tokom vježbanja, a u 2 faze - na stalnom nivou. Gotovo je potpuno nepostojanje pljuvačke u ustima.

3 faza

U kasnoj fazi glavni klinički znak bolesti je potpuno odsustvo salivacije. Ovo je uzrok gutanja, govora.

Dijagnostika

Stavite ispravnu dijagnozu nije tako teško. Do danas postoje različite dijagnostičke tehnike u medicini radi utvrđivanja bolesti u razvoju. Najuspješniji metod su laboratorijski testovi. Za Shegheen sindrom karakteriziran je povećanje stope sedimentacije eritrocita (EE), smanjenjem sadržaja u krvi leukocita, hipergammaglobulinemije, antinuklearnog reumatoidnog faktora na skladištu.

Drugi kriterij dijagnoze je vanjska inspekcija. Doktor skreće pažnju na sljedeće znakove:

1. Da li su zglobovi bili uključeni u poraz.
2. Jesu li sparni pljuvačne žlijezde upaljene, koliko brzo povećavaju veličinu.
3. Da li se suvoća sluznice masne oralne šupljine, nazofarink, očiju, očiju.
4. Postoji li zubni poraz.
5. Da li se poštuje razvoj ponavljajućeg konjuktivnosti.

Ako se takvi simptomi poduzeti odvojeno ne smatraju specifičnim za Shegreen sindrom, tada prisustvo 4 od onih u 80% slučajeva ukazuje na to da ova patologija.

Laboratorijska dijagnostika pomoći će potvrditi dijagnozu.

Važno dijagnostičko stanje je diferencijalna analiza. Shegheen sindrom razlikuje se s takvim bolestima kao reumatoidni artritis, sistemski crveni lupus, autoimune bolesti bilijarnog trakta i bubrega.

Metode terapije

Moguće je liječiti bolest tek nakon što je izvršena odgovarajuća dijagnoza i izvršena je konačna dijagnoza. Da se potpuno riješimo sindroma, nažalost, nemoguće je. Iz tog razloga se vrši samo simptomatska terapija. Oporavak se sastoji samo u postizanju dugoročne remisije.

Iako da u potpunosti izliječi bolest ne može biti u mogućnosti usmjeriti sve sile kako bi se olakšalo opće stanje u pogoršanju. Da biste to učinili, možete se pridržavati nekih jednostavnih preporuka, eliminirajući iz života:

1. Stresne situacije.
2. Povećani fizički napor.
3. Uticaj faktora koji uzrokuju nelagodu u očima: vjetar, dim, suhog zraka.
4. Pušenje, pijući alkoholna pića, neki lijekovi.

Lijekovi

Liječenje shegreen simptoma vrši se pomoću sljedećih lijekova:

1. Metilceluloza 1% (umjetna suza). Terapeutski lijek pije se svakog sata.
2. Metiluracilna mast. Medicina doprinosi ubrzanju regeneracije stanica rožnice.
3. Podsticanje hidrokumera koji potiskuje upalni proces.
4. Hormonski prednizolonor, doprinoseći normalizaciji hormonske pozadine.
5. Furacilin ili Albucid, za uklanjanje sekundarnih infekcija.

Izlječenje simptoma bolesti mogu biti u kompleksu s nošenjem naočala ili kontaktnim sočivima koji će vam pomoći uštedjeti vlažnost rožnice

Također zahtijeva kontrolu stanja pljuvačnih žlijezda. Suhoća sluznice može prouzrokovati ne samo neugodne senzacije, ali također utječu na profesionalne aktivnosti osobe, na primjer, ako se odnosi na potrebu za stalnim razgovorom (TV prezentator, predavač itd.). Moguće je normalizirati funkcioniranje pljuvačnih žlijezda uz pomoć posebnih lijekova koje se ljekar isprazni pojedinačno.

Tokom trudnoće

Trudnoća - takav period u životu žene, tokom kojih se ne mogu koristiti svi lijekovi. U ovom slučaju, buduće dijete može patiti: zabranjene droge negativno utječu formiranje organa i fetalnih sistema. U pravilu, u skladu s Shegheen sindromom, provodi se meka terapija lokalne izloženosti, što će pomoći izliječiti simptome Shegreen sindroma:

• antiseptička rješenja koriste se za pranje očiju i drugih sluznica;
• posebne pripreme koriste se za navodnjavanje pogođenih sluznica;
• uzmite vitaminske komplekse za podizanje zaštitnih sila tijela;
• zamjenska terapija sa hlorovodičnom kiselinom.

U nekim se slučajevima pacijent provodi s hemokorrekom (filtriranje i transfuzija krvi).

Narodni lijekovi

Kod kuće se možete baviti samokobučenjima, ali glavna stvar više ne nanosi štetu već oslabljenom organizmu. U svakom slučaju, vrijedno je kontaktirati stručnjaka koji će vam reći kako pravilno liječiti kod kuće, a ono što se ne preporučuje.

Često koriste sljedeće narodne pravne lijekove:

1. Sirova pileća jaja. Jaje se ispiruje pod tekućom vodom, dezinfekciju, odvojite protein od žumance. Dalje, 3 proteinske kocke za kombinujte s istim količinama fiziološke otopine i uvođenje sredstava za inženjer mišića ubrizgavanjem. Postupak se vrši 1 put u 7 dana.
2. Krompir i kopar. Od bilo kojeg sastojka se dobija sok, vlažeći gazu tampon u njemu, koji je nakon što se nanosio kao komprimira u oči.
3. Kiselo voće. U prehrani možete dodati limun ili druga kisela ploda koja doprinose pojačanju pljuvačke.

Bilo koja terapija koju ljudi trebaju biti dogovorena sa vašim ljekarom.

Komplikacije

Prognoza za ljude pacijenti sa Shegheen sindromom, relativno povoljnim. To se odnosi na te slučajeve kada je terapija pravovremeno započela, odnosno u početnoj fazi razvoja bolesti. Inače, opasne posljedice nisu isključene, koje uključuju:

• formiranje limfoma (neoplazma koja uključuje limfni čvor ili krv u porazu);
• upala spojeva (vaskulitis);
• prilog sekundarnih infekcija;
• formiranje malignih tumora u bilo kojem domaćem organu;
• kršenje funkcioniranja hematopoičkog sistema.

Jedna od komplikacija Shegreen sindroma je Vaskulitis (upala spojeva).

Kasna dijagnoza (posljednja faza) označava da neće biti metoda terapije donijeti oporavak, a osoba čeka brzi fatalni ishod.

Prevencija

Do danas, ne postoji specifična profilaksi od Shegreen sindroma. Jedini može spriječiti česte pogoršanje bolesti i usporiti njegovu napredovanje na sljedeće načine:

1. Konstantna upotreba droga koja je propisala liječnik koji pohađaju.
2. Aktivnosti za sprečavanje razvoja sekundarnih infekcija.
3. Ograničavanje utjecaja vanjskih faktora koji doprinose jačanju simptoma.
4. Eliminacija stresnih situacija.
5. Držite se podalje od izvora štetnog ozračivanja tijela.
6. Dnevna dovoljna vlažnost zraka u stambenoj sobi.

Shegren sindrom karakteriše česta promjena perioda remisije i pogoršanja. Redovno propadanje sila, mišićna slabost, bol u zglobovima - sve to smanjuje kvalitet ljudskog života, pacijenta sa ovom hroničnom bolešću. Visoka smrtnost se primjećuje u slučajevima kada bolest nadopunjuje akutnom pneumonije, zatajenjem bubrega, onkopatologijom. Shogen Syndrom tretira se sa stručnjacima sasvim uspješno, ako ne propustite prve alarmantne simptome.

Hirurgija Schogrena

Ostali unakrsni sindromi (M35.1), progresivni skleroza sustava (M34.0), sistemska skleroza (M34), suhi sindrom [Shegreen] (M35.0)

Reumatologija

opće informacije

Kratki opis

All-ruska udruženje javne organizacije reumatologa Rusije

Federalne kliničke smjernice za dijagnostiku i liječenje shegreen pjesmom

Kliničke preporuke "Sindrom Shegreen" prošao je javnu stručnost, koordinirala i odobrila 17. decembra 2013. godine na sastanku plenuma odbora ARR, sprovedenom u suradnji sa Profilnom komisijom Ministarstva zdravlja Ruske Federacije specijalnost "reumatologija". (Predsjednik Arr, akademik Ras - E.L.Nadsov)

Srebrna bolest (BSH) -sistemska bolest nepoznate etiologije, karakteristična karakteristika od kojih je hronični autoimuni i limfoproliferativni proces u lučivanju epitelnih žlijezda s razvojem parenhimskih siastenitisa sa Xerostomije i suhom keratokonjuktivitisom sa hipolakrimymy.

Sindrom Schogrena (SS) - Slične bolesti su jebene lezije sa naočala za pljuvačne i teatorije, razvijajući se u 5-25% pacijenata sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, češće sa reumatoidnim artritisom, u 50-75% pacijenata sa hroničnim latima za jetru (hronično) Autoimuni hepatitis, primarna bilijarna ciroza jetre) i manja s drugim autoimunim bolestima.

M.35.0 sistem crvena volchanka

Klasifikacija

Kriteriji klasifikacije Scrogren sindrom (Sjogren 's.Međunarodni.Suradnja.Klinička.Alliance \u003d.Sicca, 2012)

1. Prisutnost anti-SSA / RO i (ili) anti-ssb / la anti-nuklearna antitijela ili Pozitivan RF i ANF
2. U bioptatu malih pljuvačnih žlijezda - fokusna limfocitna infiltracija (≥ 1 fokus u 4 mm²)
3. Suvi keratokonjuncjeditis - ≥ 3 boda na boju oka epitala oka fluorescena i lisamin zelena * (Eliminirajte kapi za oči protiv oblaka, inhibiraju industrijske proizvode intraokularnog tečnosti, operacije na rožbi i blefaroplastičnoj).
Bolest se može klasifikovati kao svilena sindrom za dva od tri tačke kriterijuma kada isključuju: zračenje glave i vrata, HCV infekcije, HIV infekcija, sarkoidoza, amiloidoza, razine IGG4, ssd i drugi autoimuni bolesti.

* Procijenjenost evaluacije evidelija očiju

Epidemiologija

Incidencija BSH varira od 4 do 250 slučajeva na 100.000 stanovnika. Vrhunac morbidnosti činio je 135-50 godina. Žene pate od 8-10 puta više od muškaraca. Smrtnost s BSH 3 puta veća nego u populaciji.

Dijagnostika

BSH dijagnoza uspostavlja se na osnovu pritužbi, anamnestičkih podataka, kliničkih i laboratorijskih i instrumentalnih ispitivanja pacijenta, uz isključenje drugih bolesti.

Klinički znakovi koji povećavaju vjerojatnost BSH dijagnoze

Pobeđivanje izlučivanja epitelnih žlijezda (autoimune epitelitis).
· Polični žlijezde na odgovaraju vrstu ponavljajućeg parenhimatosti Xiadenite (češće od parotitisa), manje rijetkog podmaksilitisa u kombinaciji sa sialodochitisom u četvrtini pacijenata ili postepeno povećanje u blizini / podplatene sline Primjećuju se naočale, izuzetno rijetko male sline svjetluca od oralne sluzoke.
· Razni stupnjevi gravitacije suhi konjuktivitis / keratokonjunktivitis (smanjenje heaymp-a po stimuliranom testu zrakoplova< 10мм/ за 5 минут, дистрофия эпителия конъюнктивы и роговицы I-III cтепени, нитчатый кератит, ксероз роговицы) присутствует у всех больных в зависимости от длительности течения и определяемой стадии развития заболевания. Язва с возможной перфорацией роговицы является серьезным осложнением текущего сухого кератоконъюнктивита.
· Halioitis, ponavljajući afeatični / gljivični stomatitis, suvi subatrofični / atrofični rinofaringiolangitis glavne su manifestacije lezija usmene sluznice.
· Povlačenje epitela bilijarnog trakta i aparata za bubrežni kanal sa formiranjem bilijarnih lezija jetre i cevastom acidozom.

Eleseed sistemske manifestacije
· Artralgija se posmatra u 70% pacijenata. U trećini pacijenata nalazi se ponavljajući nearozivni artritis, uglavnom mali zglobovi četkica.
· Hipergamglamlobulinemijska ljubičasta, koja je klinički znak limfocičkog vaskulitisa, te krioglobululmična ljubičasta, kao manifestacija leukocita (neutrofilnog, destruktivnog) vaskulitisa, primeštena je u trećini pacijenata. Sa drugom vrstom vaskulitisa često se formiraju ulceri, uglavnom na nogama, manje često na gornjim udovima i sluznici oralne šupljine.
· Interstitalni nefritis, znatno se značajno uočio glomerulonefritis mesangioproliferativnog, membrancijskog tipa s razvojem u nekim slučajevima nefrotičkog sindroma.
· Poraz perifernog nervnog sistema (senzorna, senzorna-motorna polineuropatija, višestruka mononeuropatija, mononeurite, radikulonopatija, tunel neuropatija (rijetko)) uočena je u trećini pacijenata sa dugoročnim tečajem bolesti i generaliziranog vaskulitisa.

Dijagnostičke metode
Za dijagnostiku parenhimamous sywortenite-a
· Salografija parotidne slinarne žlijezde sa omnipackom (detekcija šupljine\u003e promjera 1 mm karakteristična je za parenhimsku paru)
· Biopsija malih pljuvačnih žlijezda donje usne (otkrivanje 100 ili više ćelija u vidu u vidu u prosjeku kada gledaju najmanje 4 male pljuvačke žlijezde).
· Biopija povećane blizu suhe / zbunjene pljuvačne žlijezde (u svrhu dijagnosticiranja malt limfoma)
· Sieometry (smanjenje poticajnog izlučivanja sline<2,5 мл/5 мин используют для обьективизации степени ксеростомии)
· Ultrazvučna i MRI slinarne žlijezde (za evaluaciju strukture, veličine i lokalizacije intrahelate limfnih čvorova i parenhima)

Da biste dijagnosticirali upotrebu suvog keratokonjunktivitisa
· Kanalizacijski test (smanjenje ukidanja nakon stimulacije amulacijom amonikom manje od 10 mm u 5 minuta ukazuje na hiporočnost suza)
· Bojanje epitela konjunktive i rožnice sa fluoresceinom i lisamin zelenom (omogućava vam da dijagnosticirate oštećenje epitela veznika i rožnice)
· Određivanje stabilnosti suze u vreme formiranja "suvih tačaka" na rožbi (obično je više od 10 sekundi). Vrijeme probijanja suze je vremenski interval između posljednjeg treptaja i izgleda prvog "suvog mjesta" pauze u suza u obliku suze obojenog sa 0,1% fluorescein rješenjem

Laboratorijska istraživanja
· Leukopenija je karakteristična karakteristika bolesti, često povezana sa visokom imunološkom aktivnošću i prisustvom anti-lektičkih antitijela u krvi.
· Visoki se brojevi otkrivaju u polovini pacijenata i u pravilu su povezani sa dispenzenemičnim poremećajima (visokim brojem općih proteina i hipergammaglobulinemije). Upalni karakter SE može biti posljedica generaliziranog vaskulitisa, serositisa, razvoja limfoma ili pristupanja sekundarne infekcije.
· Povećanje CRH nije tipično za BSH. Visoki brojevi se primjećuju samo s otpremnim serozozom, glomerulonefritisom, destruktivnim vaskulitisom s razvojem čirlovsko-nekrotičnih lezija, demyelinizing neuropatije i agresivne limfe.
· Reumatoidni i antinuklearni faktor određeni su u 95-100% BSH pacijenata. Visoke znamenke ruske Federacije karakteristične su za pacijente sa krioglobulozmičkim vaskulitisom i morfološkim znakovima formiranja sladolog tkiva u pljuvačnim / vršnjačkim čašama i plućima. Najpotrebljivija vrsta luminezacije ANF-a je svijetla, homogena i periferna vrsta, anticentar i izuzetno se rijetko pojavljuju, pronađena je numa tip sjaja.
· Antitela za RO / SS-A i LA / SS-B nuklearne antigene Kada koristite metodu Imunoasya opisana su u 85-100% pacijenata. Istovremeno otkrivanje RO i LA antitijela je najopšičnije za BSH, ali se primjećuje u 40-50% pacijenata, u drugim slučajevima se nalazi samo RO i izuzetno rijetko samo La antitijela. RO Antitela se često otkrivaju u bolesnika s različitim varijantima SS-a (RA, SLE, SSD, PBC, HG), što otežava diferencijalnu dijagnozu i zahtijeva dodatne metode istraživanja. La antitijela su specifičnije za bolest.
· Krioglobulini su otkriveni u trećini bolesnih BSH, a 40% od njih definira vrstu krioglobulinemije tipa II (mješovita monoklonska krioglobulinemija). Za razliku od pacijenata sa krioglobululmičkim vaskulitisom povezanim sa HCV infekcijom, kod pacijenata sa BSS-om ne postoji veza s hepatitisom B i C virusima
· Smanjenje C4 komponente komplementa je prognično nepovoljno karakteristika koje utječe na opstanak pacijenata sa ovom bolešću i odražava aktivnu struju krioglobulinemijskog vaskulitisa, kao i prediktor za mogući razvoj limfoproliferativne bolesti.
· Poliklonalna hipergammaglobulinemija, uglavnom zbog povećanja IGG i IGA, manje rijetki IGM, javlja se u 50-60% pacijenata. Monoklonski imunoglobulini, češće od m učionice, u serumu i njihovim lakim lancima u urinu (bens-jones protein) otkrivaju se u 20% BSH pacijenata. U 50-60% pacijenata s otkrivanjem monoklonske izlučivanja imunoglobulina, moguće je dijagnosticirati NHL.

Dijagnoza BSH-a temelji se na identifikaciji istodobnog lezije za oči i pljuvačnih žlijezda kod pacijenata, kao i laboratorijskim znakovima autoimune bolesti (reumatoidni / antinuklearni faktor, antitijela u ro / la nuklearni antigeni).

Kriteriji domaće dijagnostike BSH (FSBI niir Ramn, 2001)
I. DEH KERATOCONJUMBORTIVITITITIS
1) Snižavanje testiranja za test Wir< 10мм за 5 минут
2) bacanje epitela / konjuktivavanje fluoresceina (i-i-iiist.)
3) smanjenje vremena razbijanja teleskopa prenikašača< 10 секунд

II. Parenhimatozni sialedenit
1) Stimulisana sialometrija< 2,5 мл за 5 мин
2) Syalografija - Detekcija šupljine\u003e 1 mm
3) fokusno difuzno limfogistocit infiltracije u biopsiji
Male pljuvačne žlijezde (≥ 2 Fokus * u 4 mm²)

III. Laboratorijski znakovi autoimune bolesti
1) pozitivan RF ili
2) pozitivan ANF ili
3) prisustvo anti-ssa / ro i (ili) anti-ssb / la anti-nuklearnih antitela
* Fokus - Akumulacija od najmanje 50 limfoidnih ćelija na 4 mm 2 površine pljuvačnog žlijezda. Srednji fokus procjenjuje se na 4 niske pljuvačne žlijezde.
Dijagnoza određenog BSH-a može se dostaviti u prisustvu prva dva kriterija (I, II) i barem jedna značajka od III kriterija, uz isključenje SS, SSD, RA i Autoimune hepatobilitarne bolesti. SS se može isporučiti sa dobro provjerenim autoimunim bolestima i jednom od prva dva kriterija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

· Najčešće u reumatološkoj praksi potrebno je izvršiti diferencijalnu dijagnostiku između BSH i SS u kombinaciji s RA, SSD-om, autoimunim hepatitisom, primarnom bilijarnom cirozom jetre.
· Pored BSH-a, suvoća očiju i usmena šupljina mogu biti posljedica mnogih razloga.

Suho oko
1) Strukturni poremećaji tempeli filma
- Neprijavi vodenog sloja (suhi keratokonjuktivitis)
- nedostatak muzina (hipovitaminoza a, pemfigus, hemijski opeklini, sindrom Stephen-Jones)
- Veliki sloj masti (blefaritis)
2) epitelialialopatija s rožnicama (lezija v kranijalni živac, noseći kontaktne leće)
3) disfunkcija kapka

Nedostatak suza
1) bolesti naočala suza
Primarni
- Kongenitalna alakamija
- Stečena alakrimija
- Primarne suze suza
Sekundarni
- sarkoidoza
- HIV
- reakcija transplantacije protiv vlasnika
- Xerofthalmija

2) Telloularna opstrukcija
- trahoma
- oftalmološki ožiljak balon
- Stephen-Jones sindrom
- paljenje

3) REFLEX KRŠENJE
- neuropatski keratis
- Kontaktne leće
- paraliza živca u licu

Suha usta
- Ljekoviti preparati (diuretici, antidepresivi, neuroleptici, smirenje, sedativi, antiholinergički, antihistaminici)
- psihogeni faktori (alarmantna država, depresija)
- Sistemske bolesti (sarkoidoza, tuberkuloza, amiloidoza, dijabetes, pankreatitis, IGG4 skleroziranje sialojenitis, limfoma)
- dehidracija
- virusne infekcije
- aplazija ili nerazvijenost pljuvačnih naočala (rijetko)
- zračenje
- postmenopausa
- Staklanje proteina

Povećanje pljuvačnih i / ili suza, karakterističnih za mnoge bolesti uključene u krug diferencijalne dijagnostike BSH-a, može biti jedno ili dvosmjerno.

Povećati suze
Dvostrano:

Granulomatozne lezije (tuberkuloza, sarkoidoza)
Limfoproliferativne bolesti
Idiopatska upalna bolest orbite
Benign limfoidna hiperplazija (malt-dakridit)
Igg4 bolesti povezane sa pseudotumornim orbitama povezanim i skleroziranje
Dakryodenit)
Histiocitoza (maloljetnika xntograntuyum, reticulogisticiytosis)

Jednostran
Bakterijski / virusni dakriadenitis
Limfoproliferativne bolesti s nagibom naočala suza
Primarni tumori:
Epitelijski (adenom, adenokarcinom)
Mešoviti (angoma, melanoma)

Povećajte sa naočare
Jednostran
Bakterijske infekcije
Hronični sialedenit
Salolyaz
Primarna neoplazija (adenom, adenokarcinom, limfom, mješoviti tumor pljuvačnih naočala)

Bilateralni
Bakterijske / virusne infekcije (Epstein Barr, Cytomegalovirus, Coksaki, Paromyshirus, Herpes, HIV, epidemijski varotitis virus)
GRANULARNE BOLESTI (tuberkuloza, sarkoidoza)
Al-Amiloidoza, mastocitoza
Metabolički poremećaji (hiperlipidemija, dijabetes, giht, alkoholna ciroza jetre)
Akromegalija
Anorexia, himnstrualni sindrom
Sklerozacije igg4 skleroziranje
Limfoepitelial Xialadenit
Hiperplazijske sa naočale za hiperplaziju oncocitar
Limfoma

Liječenje u inostranstvu

Tretirajte tretman u Koreji, Izrael, Njemačka, SAD

Nabavite savjet o medicinskom pregledu

Tretman

Tretman se vrši ovisno o prisutnosti obojenih i ekstra zeličnih manifestacija i imunocipalne aktivnosti bolesti.

Tretiranje tretmana
· Postizanje kliničke i laboratorijske remisije bolesti.
· Poboljšanje kvaliteta života pacijenata.
· Sprječavanje razvoja opasnih manifestacija bolesti (generalizirani čir-nekrotični vaskulitis, teške lezije središnjeg i perifernog nervnog sistema, autoimune citopenije, limfoproliferativne bolesti).

Barmakološke aplikacije za crtanje sindroma (D)
1. Izbjegavajte situacije koje poboljšavaju suhe sluznice: suhi ili kondicionirani zrak, cigaretni dim, jak vjetar, dugačak vizualni (posebno kompjuter), govor ili psiho-emocionalno opterećenje.
2. Ograničite upotrebu lijekova koji se pogoršavaju suhoću (diuretika, triciklički antidepresivi, beta blokatori, antihistamine) i određeni iritativa (kafa, alkohol, nikotin).
3. Česta upotreba malih količina vode ili ne-šećerne tečnosti olakšava simptome suhoće usta. Korisno je ukusu i mehaničkoj stimulaciji sjetve pomoću žvakaće gume i lizalica bez šećera.
4. Smulozna oralna higijena, upotreba paste za zube i ispiranja sa fluoridima, pažljivom brigom za proteze, redovne posjete stomatologu nužno profilaktičkim ciljem u odnosu na progresivne karijese i parodontitis.
5. Terapeutski kontaktni objektivi mogu poslužiti kao dodatna zaštita epitela rožnice, međutim, njihovo nošenje mora biti popraćeno odgovarajućim navlaženjem i preventivnim udjelom antibiotika.
Upotreba okluzije tačke ulazi kružni kanal: privremena (silikonska ili kolagenska čepova) ili češće trajne (moksiibusion ili hirurška intervencija).

Liječenje obojenih manifestacija BSH-a.
1. Za liječenje obojenih manifestacija koristi se lokalna terapija suhom sindroma (hidratantni supstituirani, imunomodulirajuće lijekove, stimulanse endogene sekrecije pljuvačke i suza.
Da bi se poboljšala sjetva i terapija suvog keratokonjonktivitisa, moguće je koristiti sistemske lijekove (male doze GK i Leukeerana ( C.), Rituximab (RTM) ( Ali).
2. Zamjena količine suza, pacijenti slijede 3-4 i\u003e jednom dnevno za korištenje umjetnih suza koje sadrže 0,1-0,4% natrijum-hijaluronate, 0,5-1% hidroksipropilmetilcelulose, 0,5-1% karboksimetilcelulose, 0, 1-3% Dextran 70. Ako je potrebno, interval između ubrizgavanja suza može se smanjiti na 1 sat. Konzervansi bez konzervansa omogućavaju vam da izbjegnete iritaciju očiju. Da bi produžili učinak, moguće je koristiti pripreme umjetnih suza veće viskoznosti. Takvi su lijekovi bolji za noćenje podnijeti za noć zbog pojave efekta zamućenosti očiju. (U).
3. Kapi za oči na bazi krvnog seruma koji se primjenjuju za pacijente s netolerancijom na umjetne suze ili teške, otporne na liječenje suvim keratokonjonktivitisom. Nužno naizmjenično sa antibakterijskim kapima ( U).
4. Upotreba supstituti saliva na bazi MUZIN-a i karboksimetilceluloze zasnovana na funkcijama za podmazivanje i hidratantne funkcije, posebno tokom noćnog sna (Oralni gel za ravnotežu, biotenski rinser, salivač, Xialine). ( U).
5. S obzirom na visoku učestalost razvoja kandidomičke infekcije u prisustvu suvog sindroma, lokalnog i sistemskog antifungalnog tretmana (Nystatin, Clotrimazol, Fluconazol) ( D.) .
6. U pacijentima sa značajnim povećanjem laka, podpunica, pljuvačke i suze, ponavljajući karakter parenhimata sialianitisa kontraindiciran njihovom rendgenske terapijom zbog značajnog povećanja suhoće i povećanja rizika od razvoja limfoma ( Od).
7. Oftalmička emulzija Ciklosporina A (Restaris) preporučuje se za liječenje suvog keratokonjonktivitisa. Smatra se optimalnom svrhom od 0,05% oka kapi dvostruko dnevno tokom 6-12 mjeseci. ( U).
8. Lokalna upotreba NSAID-a (0,1% indometacina, 0,1% diclofenac) smanjuje neugodne osjećaje u očima, međutim, mogu izazvati oštećenje rožnice ( Od).
9. Prihvatljivo se smatra lokalnom primjenom GC-a s kratkim kursevima (do dvije sedmice) kada se pogoršava suhi keratokonjuktivitis. ( Od). Potencijalne nuspojave, povećanje intraokularnog pritiska, razvoj katarakte, ograničite trajanje upotrebe GC-a. Lokalna upotreba pogodnića je Lottemax (LotEmax) i Rimexolone (Vexol), koji nemaju tipične nuspojave.
10. Da bi se potaknula preostala izlučivanja pljuvačnih i suza, agonisti M1 i M3 Muskarinski receptori sustavno se koriste: pilocarpin (salagen) 5 mg 4 puta dnevno ili tsevimelin (evoxac) 30 mg 3 puta dnevno. ( Ali).
11. Dicawofozol, Purine P2Y 2 receptor agonist, stimulira nezdravu izlučivanje vode, mucinske i lipidne komponente lakimalnog filma. Lokalno 2% rješenje ( U).
12. 2% oftalmološka emulzija Rebamipida, koja povećava količinu mine tvari i lakarne tekućine, poboljšava oštećenje rožnice i konjuktiva (U). Oralni unos Rebamipida (Muchoben) 100 mg 3 puta dnevno poboljšava simptome suhoće usta ( SVEDOK JOVANOVIĆ - ODGOVOR:).
13. Jednostavan za sušenje gornjih respiratornih puteva (rinitis, sinusitis, laringitis, bronhitis) postiže se prilikom uzimanja bromgeksina ili acetilcisteina u terapijskim dozama. ( Od).
14. U diskoturi, zbog nedovoljne odjave, pored lokalne upotrebe maziva, u postmenopauzi su prikazani lokalna i sistemska upotreba estrogena ( D.).

Liječenje povišenih sistemskih manifestacija BSH-a.
Za liječenje sistemskih ekstrazalnih manifestacija BSH, GK, alkilirajuće citostat (Leykeeran, Ciclofosfane) koriste se biološki (rituximab) lijekova.
1. Pacijenti sa rekurentnim sistemima i minimalnim sistemskim manifestacijama, poput zglobnog sindroma, propisuju se GC u malim dozama (5 mg prednizona dnevno ili svakog drugog dana) ili NSAID-ovi ( Od).
2. Uz značajan porast velikih pljuvačnih žlijezda (nakon uklanjanja limfoma), difuzna infiltracija malih pljuvačkih žlijezda, odsustvo znakova manifestacija teških sustava, umjerenih i značajnih pomaka laboratorijske aktivnosti, potrebno je dodijeliti male doze GC u kombinaciji sa lekethouse 2-4 mg / dan tokom godina, zatim 6-14 mg / tjedan nekoliko godina ( Od).
3. U tretmanu vaskulitisa (krioglobulozmični glomerulonefritis, oštećenje perifernog i centralnog nervnog sistema, ponavljajuća ljubičasta i peptična-nekrotična lezija kože) je dodijeljena ciklofosfana. U kombinaciji sa malim dozama ciklorofosfana na dozi od 200 mg / tjedan 3 mjeseca, nakon čega slijedi prijelaz na 400 mg / mjesečno, koristi se s ne prijetećim životom sistemskih manifestacija bolesti (ponavljaju se krioglobululmična ljubičasta , mješovita monoklonska krioglobulinemija, senzor-motorne polineuropatija) ( Od).
4. Manifestacije teških sustava, poput krioglobulinemijskog i interstitetskog nefritisa, ulcerativni-nefrotični vaskulitis, senzorno-demyelining i demyelinizirajuća vrsta, mononeuriti, miozitis, intenzitrijalni pneumonit, generalizirana hemolitička anemija i trombocitopenija Kao i slada limfom pljuvačnih žlijezda, zahtijevaju veće doze prednizolona (20-60 mg / dan) i citostatskih sredstava (Lakeaur 6-10 mg / dan, ciklofosfane 0,8-3,0 g / mjesečno) u kombinaciji s intenzivnim terapijom metoda ( Od).
5. Dugoročni prijem malih doza GC-u u kombinaciji sa lekethouseom ili ciklofosfanom ne samo da smanjuje učestalost recidiva pare, dovodi do normalizacije veličine pljuvačnih žlijezda, smanjuje laboratorijske aktivnosti, poboljšava kliničke simptome i usporava napredovanje mnogih sistemskih manifestacija bolesti, ali značajno povećava slano, smanjuje učestalost razvoja limfoma i povećava stopu preživljavanja BSH ( Od).
6. Intravenski imunoglobulin koristi se u liječenju agranulocitoze, autoimune trombocitopenije, hemolitička anemija sa BSH-om, kao i u pojedinim pacijentima s teškim senzornim neuropatijom tijekom otpornosti na terapiju ( D.).

Intenzivna terapija (Terapija pulsa GK, kombinirana terapija pulsa GK i ciklofosfana, eferentne flepe, plazmafereza, dvostruka plazma filtriranje u kombinaciji sa kombiniranim pulsnom terapijom) treba koristiti s jakim i prijetimnim životom BSH manifestacija u redu Da biste ublažili visoku imunipalnu aktivnost, mijenja karakter protoka i poboljšane prognoze bolesti ( D.).

Indikacije za terapiju pulsa (D):
· Sumozitov platni spisak
· Teške ljekovite alergijske reakcije
· Autoimuna hemolitička anemija i trombocitopenija
· Ako postoje kontraindikacije za kombinirana terapija pulsa.
Pulzna terapija smanjuje dozu oralnog GC-a i smanjuje učestalost njihovih bočnih manifestacija ( D.).

Indikacije za kombinirana terapija pulsa (D):
· Akutni krioglobulinemijski glomerulonefritis, glomerulonefritis sa brzo progresivnim zatajenjem bubrega

· Autoimune Pacytopenia
· Intersticial pneumonit
· Mononeurite, Polineuritet, EncephalomyPolopolirudiculiaurite, poprečni i uzlazni miletitis, cerebrovaskularni
Nakon postizanja kliničkog učinka i normalizacije imunipalne aktivnosti bolesti, pacijenti se prenose na podršku dozama GK i alkilirajućeg citostatskog lijekova ( Od).

Indikacije za ekstrakorporporne terapiju (D):

Apsolutni
· Panish Necrotic Vasculitis
· Cryoglobulinemijski glomerulonefritis
· Encephalomylopoliradiculiaurite, Demyelinizing Mineopatija, Polineurite
· Gornja i donja udova Ishemija zbog krioglobulinemijskog vaskulitisa.
· Sindrom hiperround krvi

Rođak
· Hipergammaglobulinemijska purpura
· Mononerrit
· Ljekoviti dermatitis, oticanje Quinckea, fenomen Artusa
· Intersticial pneumonit
· Hemolitička anemija, Trombotska trombocitopenična ljubičasta

U slučajevima alergijskih reakcija, međuprostorni nefritis sa znakovima hroničnog zatajenja bubrega, sa niskim brojem uobičajenih proteina u serumu, teškim oftalmičkim manifestacijama (bikovni keratis, ulkeri rožnice) po mogućnosti korištenje hemosorpcije, Cryo-Taris. Sa ostalim sistemskim manifestacijama, plazmafereza, krio-flepena i dvostruko filtriranje plazme efikasnije su. Posljednje dvije metode su najefikasniju u mješovitim monoklonskim krioglobulinemiji. Obično se postupci provodi sa intervalom od 2-5 dana sa administracijom nakon svakog postupka 250-1000 mg metilfosfana i 200-1000 mg ciklofosfana, ovisno o težini sistemskih manifestacija i imunipalne aktivnosti bolesti. Za pacijente sa normalnim ili niskim zajedničkim proteinom krvne serum, poželjno je koristiti dvostruko filtriranje plazme, krioheferres sa proteinima za plazma encize heparine. Ukupno se održava 3-5 procedura u prisustvu hipergamglaglobulinemijskog purpure i 5-8 postupaka sa krioglobululmičkom ljubičastom. Uz vaskulit, zbog mješovite monoklonske krioglobulinemije, preporučljivo je koristiti softverski plamafere tokom godine za postizanje kliničke laboratorijske remisije za krađu ( D.).

Primjena bioloških lijekova za genetske inženjerstva
Upotreba anti-in thel-terapije rituximab (RTM) omogućuje vam kontrolu sistemskih ekstra zrnatih manifestacija BSH-a i smanjenje funkcionalnog nedostatka željeza. RTM poboljšava klinički tok BSH-a bez povećanja frekvencije nuspojava.
· RTM je propisan bolesnim BSS-om sa teškim sistemskim manifestacijama (krioglobulinmički vaskulitis, glomerulonefritis, encefalommilopoliticiliaritni, intersticijski pneumonitis, autoimune pacytopenia), kao i u slučajevima otpora ili neadekvatne efikasnosti tradicionalnih tretmana i citostatskih lekova. Da bi se poboljšala efikasnost RTM-a, prikazana je kombinacija terapija ciklofosfanom ( D).
· U bolesnika sa malim trajanjem BS-a i pohranjene zaostale lučenje pljuvačnih i suzanja, RTM monoterapija dovodi do povećanja sjetve i poboljšanja oftalmičkih manifestacija ( Ali).
· RTM je propisan BSH, kompliciran lakom kvalitetnom limfizmom tipa malta: lokalizirani ekstromalni limfoni pljuvačni, suzali ili pluća, bez oštećenja koštane srži. Sproveli su i RTM monoterapiju i kombiniranu terapiju RTM-a i ciklofosfana ( D.).

Tokom perioda terapije, klinički i laboratorijski nadzor osnovnih parametara BSH-a treba se izvršiti. Pri korištenju citostatskih preparata vrši se opći test krvi najmanje 1 put mjesečno, a kada se koristi kombinirana terapija pulsa - 12 dana nakon svake primjene ciklofosfana (za uklanjanje razvoja teške suzbijanje srži) ( D.).

Prevencija
Primarna proprilaksa je nemoguća zbog nejasne etiologije bolesti. Sekundarna profilaksa usmjerena je na sprečavanje pogoršanja, napredovanja bolesti i pravovremene identifikacije razvoja limfoma. Omogućuje ranu dijagnozu i pravovremeno započela odgovarajuću terapiju. Neki pacijenti moraju ograničiti opterećenje na organima vida, glasovnih ligamenata i isključenosti alergijskog faktora. Pacijenti su kontraindicirana vakcinacija, zračenje terapije i nervozne preopterećenje. Električni vozovi trebaju se primijeniti s velikom pažnjom.

Obuka pacijenata
Budući da bolesni BSH ima hroničnu bolest sa stalnim napretkom tokom života, potrebno je uspostaviti bliski kontakt sa pacijentima. Samo uz potpuno povjerenje pacijenta liječniku, pridržavat će preporučenu terapiju. Potrebno je naučiti pacijenta što je prije moguće snimiti moguće bočne manifestacije imenovanih lijekova i znaju glavne znakove pogoršanja bolesti.

Informacije

Izvori i literatura

1. Federalne kliničke preporuke za reumatologiju 2013 sa dodacima iz 2016. godine

Informacije

Metodologija

Metode koje se koriste za prikupljanje / izbor dokaza:pretražite u elektroničkim bazama podataka.

Opis metoda koje se koriste za prikupljanje / izbor dokaza:
Baza dokaza za preporuke je dubina publikacija u bazama podataka o biblioteci Kochranske biblioteke, ambaza i medline. Dubina pretrage bila je 10 godina.

Metode koje se koriste za procjenu kvalitete i dubine dokaza:
· Konzusirski stručnjaci
· Procjena značaja u skladu sa shemom rejtinga

Šta je Shegreen sindrom, šta su simptomi i tretman ove patologije? Bolest Izražava se u lezijupljuvačka ili suza Oni smanjuju svoje izlučivanje, a sluznica postaje suha. Češće se bolest manifestuje kod žena tokom menopauze. Nego opasanshegreen District I kako se nositi s tim?

Etiologija

Točne informacije o uzrocima razvoja patologije od strane naučnika još nisu bile moguće. Najvjerovatnije provociranje faktorashegheen sindrom , djeluje virusna infekcija.

Patogeni sljedećih vrsta uključeni su u patološke procese:

• citomegalovirus;
• HTLV 1 (limfotropni virus);
• VEB (epstein-barra virus);
• enteroviruses (koks virusi);
• imunodefektivan virus.

Kao rezultat toga, otkriveno je brojne studijeShegren sindrom Anegalizira ljude s genetskom predispozicijom. Najčešće na patologiji žene trpe nakon 40 godina, ali bolest otkriva pacijente u mlađoj dobi.

Shegren sindrom je Proces koji se razvija sa sljedećim kršenjima u tijelu:

• hiperfunkcije jajnika;
• crveno izrađeno crveno (erytematous);
• sklerodermična oštećenja na plovila;
• nodularni vaskulitis (periateritski);
• bolest Beck Beck Shauman (sarkoidoza).

Shegheen sindrom (SSH) takođe se razvija, zahvaljujući sledećim izazovim faktorima:

• nervni prenaponski prenapona;
• psihološke povrede;
• superhlađenje;
• snažna prenapona.

Oko 15% pacijenata pati od SS zbog kolagenoze i reumatoidnog artritisa. Ali u većini slučajeva razlog suautoimune lezije tijela.

Patogeneza

Bolest je imenovana imenom švedskog oftalmologa Henrik Shegren, koji je prvi put opisao.

U žarištu lezije postoji prekomjerna koncentracija elemenata:

• imunoglobulins;
• T i u limfocitima;
• cytokines Stimulirajući antigene klase II.

Iz tog razloga, postoji smanjenje nivoa T-supresirača i aktiviranje B ćelija. Zbog prevladavanja antigena formira se autoimuni odgovor u odnosu na explokrilne žlijezde, što rezultira njihovom atrofijom i procesu zamjene sa spojnim tkivom.

Klasifikacija se temelji na uzrocima patologije, stoga se razlikuju dvije vrste bolesti:

1. Sindrom koji se razvija zajedno ili na pozadini autoimunih bolesti, naziva se i shegreen simptom . Tačnije je reći "sindrom", jer postoji kombinacija različitih simptoma ispod ovoga.
2. Primarni Patologija, neovisna o trećim ili povezanim procesima formiranim pojedinačno -shegreen District.

Razlika je ujedno i činjenica da u prvom slučaju lezija prati keratokonjuktivitis očiju i suhoća pljuvačnih žlijezda. Srednji šengenski sindrom uzrokuje Xialadenit i Xerostomiju. Druga vrsta patologije rijetko se promatra kod djece.

Uprkos nekim razlikama, patogeneza i etiologija su slični.Površina i sindrom shegreen razvija se prema istim razlozima i šema.

Klinička slika

Znakovi suve sluznice su podijeljene u dvije grupe. Kad samo započneshegheen sindrom, simptomi izraženo slabo. Uz daljnji razvoj manifestacije ovisi o specifičnostima.

Hronični simptomi

Znakovi se izražavaju u smanjenju sekretornih funkcija žlijezda.Simptomi shegrenove bolesti Sljedeći:

• paljenje u očima;
• crvenilo;
• taj osjećaj u kapcima;
• svjetlost i gubitak kvalitete vida;
• sužavanje očiju.

Često pacijenti ne razumiju izgled tačke infiltratira i male krvare u očima kadashegreen sindrom - šta je toharbinger teških komplikacija ili signal koji se tijelo nosi? Takvi znakovi postavljaju dodavanje stafilokokne infekcije, što rezultira priručima rožnice s daljnjim perforacijom. Knorhage govore o napredovanju bolesti, a ne da ne smanjuju njegove manifestacije.

Simptomi sistema

• razvoj upalnog procesa u ustima;
• obrazovanje zaed;
• suve školjke i usne;
• povećanje bliskih limfnih čvorova;
• oticanje za uslovne žlijezde;
• ograda i oskudno saludacija.

Ako se u početnoj fazi, suhoća se očituje u trenutku uzbuđenja ili fizičke aktivnosti, dodatno poboljšavaschengen sindrom, simptomi U koji se izraže u promjeni u hladu sluznice. Postaje svijetla ružičasta, lako ozlijeđena.

Jezik se takođe stalno suši, prekriveni pukotinama i usnama - kore. U ustima su formirani više čir koji se spajaju u žarištu.

Ako se patologija razvija dalje, započinju komplikacije. Shegreen District - To je ono što dovodi do ozbiljnih posljedica u nedostatku liječenja. Tijekom pogoršanja pojase se simptomi sistema, čovjek postaje teško govoriti i progutati. Postoji parcijalni ili potpuni gubitak zuba. Na sluznici, žarišta epitela Burdown-a.

Shegreen District Dovodi do činjenice da lice pacijenta stječe oblike slične slatkoj hrčku. Povećane žlijezde tokom remisije vraćaju se u prvobitno stanje, ali za vrijeme relapsa se ponovo mijenjaju. U nekim se pacijentima takva manifestacija razvija postepeno, a zatim dugo sačuvano.

Komplikacije u Synoge Synome

Shegreen District odražava se na ostale organe:

1. Generalizirani porast limfnih čvorova dovodi do vaskulitisa i ateroskleroze donjih ekstremiteta.
2. Probavni sistem: razvija se hepatitis i ciroza jetre. Zbog smanjenja kiselosti na gastričnoj sluznici formiraju se peptične formacije. Osoba pati od mučnine i gorčine u ustima.
3. U patologiji šarenog na vaginalne žlijezde su pogođeni. Nema hidratantnosti, tumačenje je teško.
4. Zbog nedovoljnog znojenja, koža pati. Prekrivači postaju suve, ogulite. Povećava tjelesnu temperaturu, formiraju se ulceri.
5. Plastičnost nestaje u udovima. Spojevi gube sposobnost rotiranja, pokret uzrokuje bol, koja je sačuvana i u mirovanju.

Na mjestima lezije formiraju se maligni obrazovanje. Sa smanjenim imunitetom, rizik od razvoja raka.

Dijagnostika

Dijagnoza je teška zbog slabo izraženih simptoma u početnoj fazi bolesti. U istraživanju sudjeluju tri stručnjaka:

• oftalmolog;
• stomatolog;
• reumatolog.

Dijagnostičke tehnike za Shegreen sindrom dizajnirani su na reumatološkom institutu Ruske akademije medicinskih nauka.

Kriteriji uključuju sljedeće faktore:

• potvrda kserostomije i kserofthtalmia;
• smanjene suze putem šireg testa;
• bojenje oka sluznici fluorescena;
• prisustvo parenhimske pare;
• fokusna difuzna infiltracija pljuvačnih žlijezda;
• znakovi autoimune patologije i reumatoidnog faktora.

Takođe u dijagnozi koriste se sljedeće tehnologije:

• sialogram;
• biopsija usana tkiva;
• sialometrija;
• krvna ograda na pozitivnim antitijelima;
• studija biopsije salive.

Obavljaju se laboratorijski testovi za potvrdu dijagnoze. Rano ispitivanje omogućava vam sprečavanje komplikacija. Diferencijacija isključuje razvoj autoimunog kvara.

Terapija za Shegon sindrom

Za pacijente koji su sumnjali u Shegonovu bolest, tretman se razvija na osnovu testova i analiza. Terapija je složena ovisi o fazi bolesti i prisutnosti ili nepostojanja komplikacija. U početnoj fazi, uobičajeno je tretirati kao male doze kortikosteroida, ali pod uvjetom da drugi sustavi nisu pogođeni:

• Prednizon;
• Budesonide;
• Kenalog;
• Deksametazon i drugi.

Sa izraženim manifestacijamauspješan Tretman izvodi citostat s alkilantnim svojstvima - hlorambucal. Sa teškim sistemskim znakovima, terapija pulsa koristi se sa parenteralnom upotrebom kombinacije lijekova prednizolona i ciklofosfana.

Pod komplikacijama i nedavnim fazamashegheen Bolest danas se tretira uspješnoprema sljedećoj shemi:

1. Na Cerostomiji se preporučuje povećani unos tečnosti. Voda treba često piti. Potrebno je izbjeći kompozicije koje povećavaju suhoću.
2. Upotreba umjetne posude i tekućih tekućina i maziva: lacrisin, posjeta i drugi.
3. Kada je spojena sekundarna infekcija, antibakterijska terapija se vrši u kombinaciji sa antifungalnim sredstvima.
4. Vitaminski kompleksi kao zajednički tretman.

Stomatolog kontrolira stanje usmene šupljine, provodi prevenciju i liječenje karijesa, može reći pacijentu, šta je Shegreen sindrom i imenovanje općih i lokalnih lijekova.

Ako je patologija pogođena na druge sisteme, terapija se temelji na specifičnostima komplikacija. Ponekad se preporučuje dijeta i smanjenje fizičkog napora.

Ostale tehnike tretmana

U slučaju kada se primijeti uporna remisija, to može biti daljeliječenje narodnim bolestima shegreen:

1. Poboljšati izbor pljuvačke u hrani uključuju veliki broj stimulativnih proizvoda: limun, luk, senf.
2. Da biste uklonili opterećenje na probavnim organima za razdoblje liječenja, vrijedno napuštanja masne, akutne i slane hrane. Ali potrebno je osigurati da se u prehrani prisustvuju važnim mikro i makroelementima. Mali i česti porcije doprinose najboljem i sigurnom probavu.
3. Da biste uklonili stres iz očiju, pranja i prstena sa sokom od kopar i krompir.
4. Roth potreban je biljni cvijeće kamilice na bazi glasina, kadulje, hrastove kore.

Simptomi špezezenskih bolesti na nadležnom tretmanumoguće je zaustaviti manje od mjesec dana. Patologija nije naročito opasna, ali smanjuje kvalitetu života i dovodi do invaliditeta. Kao autoimuna bolest ulazi u stabilne države, razlikuje se u dugom napredovanju, s oštećenjem vitalnih organa i dugoročnoj remisiji.

Shegheen sindrom ili suvi sindrom je autoimuna bolest koja se može razvijati samostalno ili kao komplikacija hronične patologije. Naučnici su otkrili da oko 1% svjetske populacije pati od ove bolesti.

Zanimljiva je činjenica da su žene u dobi između 20 i 50 češće bolesne. Stručnjaci širom svijeta još uvijek rade na proučavanju uzroka razvoja sindroma.

Liječenje bolesti je prilično složen i dugoročan i ovisi o težini pacijentovog stanja.

Uzroci patološkog stanja

Shegheen sindrom - patološko stanje, u kojem su utjecali žlijezde vanjske sekrecije. Manifestuje se suvim sluznicama usta, nazofaringe, vagine, traheje, očiju. A također smanjuje proizvodnju probavnih enzima, koji proizvodi gušterače. Precizni uzroci naučnika nisu saznali, međutim, bolest se procjenjuje zbog sljedećih faktora.

• Imuni odgovor organizma o šteti na retrovirusu (HIV, citomegalovirus, herpes virus).
• Genetska predispozicija, koja se često manifestira blizancima.

• Neki istraživači sugeriraju virusnu etiologiju.
• Stresna situacija zbog reakcije tijela o intervenciji retrovirusa.
• Nervni i fizički prekrivanje.

Često, patologija prati neke sistemske bolesti: crveni lupus, sklerodermia, sarkoidoza i druge.

Simptomi bolesti

Kada je bolest komplikacija već postojeće hronične patologije, kažu da je sekundarni sindrom, ako je neovisna bolest, to se zove segreen bolest.

Simptomi shegreen bolesti su raznoliki i mogu utjecati na sve organe i sustave. Podijeljeni su u crne i vanzečne. Sljedeći znakovi pripadaju ferruntima.

• Xerostomija - suhoća sluznice usta, razvijajući se zbog smanjenja produktivnosti pljuvačnih žlijezda. To otežava i može dovesti do disfagije, kršenja gutanja.
• Kseroftalmia ili suhe oči su takođe posljedica smanjenja performansi suza.
• Upalni procesi U ušima, pogoršanje sluha, upala cijevi Eustahius.

Developcija Stomatitova, Karijes, stavite u uglove usta, što dovodi do pukotina. Ako ne tražite medicinsku njegu na vrijeme, karijes izaziva potpuno uništavanje zuba.

Ustati i svrbeći se u oči, osjećaj da se pijesak izlivao u njih i tu je i strane telo. Eyelids su hiperemen, sječa, u uglovima oka, bjelkastog nakupljanja, svjetla se razvijaju. Jedan od simptoma je pogoršanje vizije i obrazovanja ulceracije na rožbu.

Sluznice Organi respiratornog sustava suši se, piling se formiraju u nosu, što je teško ukloniti, sinusi, traheiite, upale pluća, traheobronchites se razvijaju. U nekim slučajevima, hronični oblik su Pairootis.

• Pad u znojnim žlezdama.
• Sa vanjske strane vanjskih genitalnih organa, gori i bolnost.
• Upalni procesi žučnih kanala očituju se diskretnim bilijarnim traktom.
• Neuspjeh u radu organa Gastrointestinalni trakt: Pravopis, bol u stomaku i crijevima, mučnina, povraćanje.

Danas postoje simptomi bolesti koji ne pripadaju kršenjima u radu vanjskih izlučivanja, ali značajno pogoršavaju pacijentovo stanje. To su tzv eleseed znakovi.

• Hypertermia i bolna senzacija u mišićima.
• Upalni procesi u zglobovima, do razvoja reumatoidnog artritisa.
• Umanjenje krvi, manifestovan izgledom čira, modrica i dugotrajnih rana.
• Patološki procesi u tankom crijevu, što dovodi do smrti jednog ili više svojih segmenata.
• Neuspjeh bubrega, glomerulonefritis i urolitijari koji nastaju zbog oštećenja bubrega.
• Zbog nedostatka protoka krvi do prstiju, može se razviti Reyno sindrom.
• Povećanje limfnih čvorova i slezine

• Neurološki poremećaji: polineuropatija, neuritis trigeminalan i živce lica.
• Pojavu alergija u lijekovima.
• Hronični umor sindrom i smanjene performanse.
• Poremećaj u radu štitne žlijezde.
• Smanjenje imuniteta dovodi do izrade plućne fibroze i perritera.

U lansiranim slučajevima, autoimuni neuspjeh može izazvati razvoj onkoloških bolesti.

Dijagnoza segreen bolesti

Prije svega, specijalista provodi objektivnu inspekciju i na svojoj osnovi dodjeljuje dodatne metode za pojašnjenje dijagnoze. Obavezna tačka je biohemijska i imunološka analiza krvi. Takođe propisuju biopsiju pljuvačnog žlijezda.

Još jedan dodatni načini su scintigrafija pljuvačnih žlijezda i silografija bliže suhom. Stimulirati suze mogu koristiti amonijak alkohol.

Liječenje medicine

Metode liječenja ovise o težini pacijentovog stanja i fazi bolesti.

• Subkutane injekcije galantaminskog rješenja i infuzije sukoba propisane su za stimulaciju suza.
• Da bi se eliminirao simptom suhoće rožnice propisani su posebne kapi, zamjenjujući suzu osobe: lakrricipljena, prirodna suza, policina i svečana, lacropos.

U sveobuhvatnom tretmanu, propisani su antikoagulansi, angioprotektori. Pojava neuroloških poremećaja i patologija bubrega razlog je za imenovanje dodatnih metoda: plazmafereza, ultrafiltracija u plazmi. Neki slučajevi bolesti zahtijevaju imenovanje posebne prehrane i ograničenje fizičkog napora.

Simptomatsko liječenje pruža ispiranje usta kako bi smanjio suhoće, vožnju na oko, primanjem bromgexina da bi se uklonilo suhovito sluznice traheje i bronhija, podmazivanje vanjskih genitalnih organa sa posebnim kremeom i omekšavanjem kore u nosu s različitim aerosolima. Upala pljuvačnih žlijezda tretira se aparatom sa mješavinom dimeksida i hidrokortizona.

Obavezna točka terapije je prijem multivitaminskih kompleksa za jačanje imuniteta i povećanje zaštitnih sila tijela.

U početnim fazama bolesti koriste se glukokortikosteroidi, na primjer, prednizolona ili deksametazona. Njihova upotreba dozvoljena je u nedostatku patologija organima i sistema, u početnoj fazi bolesti.

Kada se kardinalne promjene bilježe u laboratorijskim pokazateljima, ali ne postoje sistematski poremećaji, citostatici se dodaju hormonskim lijekovima: asiotropin, ciklofosfamid i drugi. Prvi znakovi sistemskih poremećaja zahtijevaju upotrebu kortikosteroida u kombinaciji s imunosupresivama. Doziranje se smanjuje za nekoliko dana i prevodi pacijenta na minimalne doze za podršku.

Sve faze liječenja vrše se pod nadzorom specijaliste koji određuje potrebu za dodjelom jedno ili drugoj sredstvima.

Narodni lijekovi

U narodnoj medicini postoji nekoliko recepata za liječenje Shegreen sindroma. Oni se ne mogu nositi sa uzrok patologije, ali značajno olakšati pacijentovo stanje.

1. Uspješno se nosi sa simptomima lezije nosa sluznice pomoći će ulje rješenje hlorofilipa.
2. Ispiranje biljnih glačala i greda kamilice, kadulja, majke i maćeha, Yarrow. Instrukturiranje bilja potrebno je 40 minuta, naprezati i prijaviti se za ispiranje nekoliko puta dnevno.
3. Moguće je poboljšati stanje sluznice očiju koristeći komprese sa sokom od krompira ili kopar. Trajanje postupka je najmanje 20 minuta.
4. Ubrzajte liječenje pukotina u uglovima u ustima pomoći će ih podmazati uljem ili maslačkom maslačkom kašikom.

Upotreba narodnih lijekova dopušteno je samo nakon odobravanja liječnika koji pohađaju.

Komplikacije bolesti

Nepotpuna privlačnost stručnjaku dovodi do komplikacija koje su teško liječiti.

• Nove formacije koje utječu na hematopoetski sistem i limfne čvorove - limfom.
• Zajednički vaskulitis.
• Razvoj sekundarne infekcije.
• Maligne onkološke bolesti.
• Ugnjetavanje procesa formiranja krvnih tijela.

Prvi znakovi Shegreen sindroma zahtijevaju neposrednu privlačnost ljekaru. To će pomoći u početku liječenja u ranoj fazi patologije i isključiti rizik od komplikacija.

Pažnja, samo danas!