शग्रेन की बीमारी। शेग्रीन सिंड्रोम से छुटकारा पाने के कारण, लक्षण और विधियां। पूर्वानुमान और जटिलताओं

शेग्रीन सिंड्रोम ("सूखी सिंड्रोम") बाहरी स्राव ग्रंथि के कार्य में कमी से प्रकट होता है, इस तरह के पैथोलॉजी के कारण, त्वचा की त्वचा की गंभीर सूखापन और योनि, ट्रेकेआ, नासोफरीनक, आंख, मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली दिखाई देती है, और पाचन एंजाइमों के स्राव में भी कमी आई है जो पैनक्रिया का उत्पादन करती है।

अक्सर, यह सिंड्रोम संयोजी ऊतक के कई ऑटोम्यून्यून पैथोलॉजीज के साथ होता है - डर्माटोमोमोमायोमोमी, स्क्लेरोडर्मिया, और ऐसे मामलों में इसे माध्यमिक शेग्रीन सिंड्रोम कहा जाता है। यदि पैथोलॉजी स्वतंत्र रूप से विकसित हो रही है, तो नाम प्राथमिक शेगॉन सिंड्रोम, या शेगॉन की बीमारी की तरह लगता है।

हाल ही में आयोजित महामारी विज्ञान अध्ययनों के मुताबिक, ग्रह की पूरी आबादी के 0.5 9-0.77% में इस बीमारी की उपस्थिति की पहचान करना संभव है, जबकि 50 साल की उम्र के रोगियों के बीच रोगियों के बीच 2.7% मामलों में पाया जाता है। मादा की घटनाएं 10-25 गुना की पुरुष घटनाओं से अधिक है।

शेग्रीन सिंड्रोम के विकास के लिए कारण और तंत्र

शेग्रीन सिंड्रोम की सबसे विशेषता आंसू और लार ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाती है और उनके कार्य को कम करती है। नतीजतन, conjunctiva, मौखिक गुहा (xerostomy), keratoconjunctivitis, केराइटिसशोथ (आंखों के कॉर्नियल की सूजन) के श्लेष्म झिल्ली की सूजन और सूजन।

शेग्रीन सिंड्रोम के कारण अंत तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हैं। सबसे अधिक संभावना है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया का सिद्धांत है। यह प्रतिक्रिया बाहरी ग्रंथि रेट्रोवायरस की कोशिकाओं को नुकसान के जवाब में विकसित हो रही है, विशेष रूप से यह - एपस्टीन-बार वायरस, छठी वायरस हर्पस, साइटोमेगागोवायरस, मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस। शरीर में परिवर्तन के साथ इम्यूनोलॉजिकल विकारों की महत्वपूर्ण समानता के बावजूद, वायरस से प्रभावित, वायरस की भूमिका के प्रत्यक्ष साक्ष्य, रोगविज्ञान के विकास के कारणों के रूप में प्राप्त नहीं किए गए थे।

वायरस स्वयं और उनके एक्सपोजर से बदल गए उपकला कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीजन (विदेशी एजेंट) के रूप में माना जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली ऐसी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी उत्पन्न करती है और धीरे-धीरे ग्रंथि के ऊतकों के विनाश का कारण बनती है। यह रोग अक्सर वंशानुगत या परिवार के रूप में पाया जाता है, विशेष रूप से अक्सर जुड़वाओं के बीच, जो सुझाव देता है कि एक अनुवांशिक पूर्वाग्रह है।

इस प्रकार, यह माना जाता है कि विकास के तंत्र और पैथोलॉजी की घटना में, विभिन्न कारकों का संयोजन महत्वपूर्ण है:

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण उत्पन्न होने वाले शरीर की तनावपूर्ण प्रतिक्रिया;

सेक्स हार्मोन की भागीदारी के साथ प्रतिरक्षा विनियमन, 20 साल तक के लोगों के बीच दुर्लभ घटनाओं के रूप में, और लड़कियां अक्सर बच्चों के बीच बीमार होती हैं;

टी-लिम्फोसाइट्स के साथ प्रतिरक्षा नियंत्रण;

वायरल;

आनुवंशिक।

शेग्रेन सिंड्रोम के लक्षण

सभी शेग्रीन सिंड्रोम के लक्षण दो समूहों में संयुक्त होते हैं:

सिस्टमिक, या अतिरिक्त पैमाने पर - विभिन्न प्रकार के लक्षण, जो विभिन्न जीव प्रणालियों की हार इंगित करते हैं और इस पैथोलॉजी की विशेषता नहीं हैं;

विडंबना - गुप्त ग्रंथि की उपकला कोशिकाओं की हार, जो बाद के कार्यों में कमी के साथ है।

सेग्रेन सिंड्रोम के निदान के लिए अनिवार्य और स्थायी लक्षण लार और लैक्रिमल ग्रंथियों की हार है। रोग के शुरुआती चरणों में, श्लेष्म झिल्ली की सूखापन शायद मुख्य रूप से उत्तेजना या बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि से एक मरीज है, क्योंकि रोगविज्ञान सूखापन की प्रगति करता है, सूखापन एक स्थायी चरित्र बन जाता है, जिससे रोगी को भोजन पीने के लिए मजबूर किया जाता है, अक्सर मॉइस्चराइज होता है मुंह और आंखों को गीला करने के लिए कृत्रिम आँसू की बूंदों का उपयोग करें।

लौह लक्षण

Kerokonjunctivitis के अभिव्यक्तियों के बीच - पलकों के क्षेत्र में लाली और खुजली, आंखों में जलने, रेत और खरोंच की भावना, सफेद रहस्य की आंखों के कोनों में आवधिक संचय। दृश्य acuity का विकास, बिंदु सूजन (घुसपैठ (घुसपैठ) और रक्तस्राव conjunctiva, आंखों की परत को कम करने, उज्ज्वल प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि - आंखों में रबड़ और दर्द, फाड़, असुविधा।

कॉर्निया की गहरी सूखापन के कारण, यह बादलों के लिए उत्पन्न होता है, और आंखों के व्यवधान के कारण कॉर्नियल ट्रॉफिक अल्सर बनने लगते हैं। एक स्टेफिलोकोकल संक्रमण में शामिल हो गया है और purulent conjunctivitis विकसित होता है, अल्सर का suppuration छिद्रण के रूप में एक भयानक जटिलता की ओर जाता है। शायद ही कभी आंसू ग्रंथियों को बढ़ाएं।

क्रोनिक Parenchymal जोड़ी

यह शेग्रीन सिंड्रोम का एक अनिवार्य और दूसरा निरंतर संकेत है और लार ग्रंथियों के ऊतकों के एक आम घाव द्वारा विशेषता है। अक्सर, वाष्प के पूर्ववर्ती गर्भाशय ग्रीवा और submandibular लिम्फ नोड्स, होंठ, स्टेमाइटिस के कोनों में कई दांतों, सूखापन और लाली की क्षय में वृद्धि है।

अगला मुंह के श्लेष्म झिल्ली की सूजन उत्पन्न होता है और पैरोल लार की ग्रंथियों के आयामों में वृद्धि, कम अक्सर - सब्लिशिंग, submandibular, समानांतर। मौखिक गुहा में सूखापन प्रारंभिक रूप से मामूली शारीरिक या मनोविज्ञान-भावनात्मक भार के साथ विकसित हो सकता है, लेकिन पैथोलॉजी की प्रगति के साथ स्थिर हो जाता है और भोजन, वार्तालाप में मौखिक गुहा के निरंतर नम होने की आवश्यकता होती है, खासकर यदि मीठे खाद्य पदार्थों का उपयोग किया जाता है।

रोगियों के आधे रोगियों में बीमारी बढ़ने के विकास के साथ होती है, जिस प्रक्रिया में निकट-सूखी लार ग्रंथियों में वृद्धि होती है और चेहरे के रूप में बदलाव को उत्तेजित करता है (तथाकथित "हैम्स्टर")। पैल्पेशन या यहां तक \u200b\u200bकि दर्द रहित के दौरान ग्रंथियां थोड़ा दर्दनाक हो सकती हैं। ग्रंथि की छूट के दौरान आकार में कमी आती है, लेकिन अगले उत्तेजना के दौरान हर समय वृद्धि हो सकती है। लगभग 30% रोगियों में न केवल पैथोलॉजी की पुनरावृत्ति में, बल्कि लगातार और धीरे-धीरे ग्रंथियों में वृद्धि होती है।

मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली और भाषा लाल और सूखी (लापरवाही) हो जाती है, कभी-कभी रक्तस्राव होती है और आसानी से घायल हो जाती है, जबकि लार, जिसे हाइलाइट किया जाता है - दुर्लभ, चिपचिपा और लिंग।

उपचार की अनुपस्थिति में:

सूचीबद्ध लक्षण एक अधिक स्पष्ट प्रकृति प्राप्त करते हैं;

भाषा के निपल्स एट्रोफी और चिकनाई हैं, भाषा भाषा में दिखाई देते हैं, चमकदार विकास (भाषा की जड़ की सूजन), जो निगलने को बहुत जटिल बनाता है;

गाल के श्लेष्म झिल्ली पर एपिडियल एपिथेलियम वाले वर्ग हैं, कोई लार नहीं है;

वायरल, फंगल या जीवाणु संक्रमण में शामिल हो सकते हैं;

होठों पर कॉर्क और दरारें बनती हैं;

दांत पूरी तरह से या आंशिक रूप से गिर जाते हैं।

शेंग्रेन सिंड्रोम का निदान लक्षणों के सूचीबद्ध समूह पर आधारित है, शेष विशेषताएं विभिन्न भिन्नताओं में पैथोलॉजी के साथ हो सकती हैं, लेकिन अंतिम निदान निर्धारित करते समय निर्णायक नहीं हैं।

ग्रंथियों के घावों के संबंधित संकेत

ऊपरी श्वसन पथ का सूखा श्लेष्मा।

आवाज देखने के कारण, पुरानी राइनाइटिस के विकास को उत्तेजित करता है और स्पष्ट साइनस के श्लेष्म की सूजन, ओटिटिस के परिणामस्वरूप सुनवाई में कमी। योनि के श्लेष्म झिल्ली के समानता, लाली, सूखापन और एट्रोफी पुरानी टक्कर के विकास की ओर जाता है, जो यौन प्रविष्टि, खुजली, दर्द, जलने में कमी के साथ है।

एक लगातार लक्षण पसीना, साथ ही शुष्क त्वचा को कम करने के लिए है।

इन सिंड्रोम के साथ लगभग 30% रोगी अपोक्रान पसीना ग्रंथियों की हार से पीड़ित हैं, जो बाहरी जननांग अंगों, प्यूबिस, निचले बाएं हाथ की दीवारों, और अक्षीय अवसादों के क्षेत्र में स्थित हैं। यह इन क्षेत्रों में त्वचा की पिग्मेंटेशन और छीलने की ओर जाता है, माध्यमिक संक्रमण के इंटरफेस के मामले में कफों और फोड़े का गठन होता है।

पाचन अंगों की पैथोलॉजीज की लक्षण (80% मामलों में विकसित)।

यह पुरानी cholecystropeatitis, गैस्ट्र्रिटिस, क्रोनिक एसोफैगिटिस सहित कई बीमारियां हैं। पैथोलॉजी डेटा सही हाइपोकॉन्ड्रियम और पोस्ट मिल में प्रकट होता है, भोजन, निकास, मतली को पारित करने की प्रक्रिया में स्टर्नम के पीछे दर्द होता है, जो कुछ मामलों में उल्टी के साथ समाप्त होता है। यदि पैनक्रिया के साथ पाचन एंजाइमों की रिहाई में कमी आई है, तो डेयरी और फैटी उत्पादों के असहिष्णुता प्रकट होती है, आंतों के आंतों के कार्य की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर भी विकसित की जाती है।

एले आकार के लक्षण

इस श्रेणी में उनमें बदलावों की अनुपस्थिति में हड्डियों का दर्द शामिल है (एक्स-रे द्वारा निर्धारित)। 60% रोगियों में दर्द, कठोरता और छोटे जोड़ों में आंदोलनों की सीमा है, यह विशेष रूप से सुबह में स्पष्ट रूप से महसूस किया जाता है, बड़े जोड़ों की गतिशीलता मजबूत होती है। 5-10% दर्द और मांसपेशियों की महत्वहीन कमजोरी विकसित, कभी-कभी मांसपेशी समूहों की गंभीर रूप से आम सूजन (polyimiosit) हो सकती है।

शेंग्रेन सिंड्रोम के 50% मामलों में, ट्रेचोब्रोनचाइट्स विकसित किए जाते हैं, जो 65% रोगियों के रेडियोग्राफ पर सांस लेने और क्रॉसिंग की तकलीफ के साथ होते हैं, फेफड़ों के फाइब्रोसिस की पहचान करते हैं, क्रोनिक इंटरस्टिशियल निमोनिया, कम अक्सर - शुष्क और उत्कृष्ट (अतिवृद्धि) pleurisites ।

अधिकांश रोगियों में, परीक्षण, गर्भाशय ग्रीवा, submandibular, occipital लिम्फ नोड्स में वृद्धि का निदान किया जाता है, लिम्फ नोड्स (लिम्फोडेनोपैथी) में 30-35% की वृद्धि में सामान्यीकृत होता है। ऐसे मामलों में यकृत और प्लीहा में वृद्धि हुई है।

रोगियों की एक ही संख्या वास्कुलिटिस (धमनियों के आंतरिक लिफाफे की सूजन) से पीड़ित है, जिसमें निचले हिस्सों के रिबिनो या एथेरोस्क्लेरोसिस सिंड्रोम (तिरछा) जहाजों का प्रवाह होता है। एक छोटे कैलिबर के जहाजों का घाव विभिन्न प्रकार की त्वचा के रूप में प्रकट होता है जो स्पॉट या बारीक छिड़कता है, जो खुजली के साथ होता है, तापमान, जलने, अल्सर और मृत त्वचा के गठन में वृद्धि होती है।

पॉलीनेरोपैथी (परिधीय तंत्रिका तंत्र को सामान्य क्षति) को चिकित्सकीय रूप से एक विकार या स्टॉप और ब्रश के क्षेत्र में त्वचा संवेदनशीलता का पूर्ण नुकसान होता है ("मोजे" और "दस्ताने" के प्रकार), एक ट्रिगेमिनल तंत्रिका के न्यूरिट्स, चेहरे की तंत्रिका, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के गोले के जहाजों को नुकसान कम हो सकता है।

इसके अलावा, सर्वेक्षण के लिए धन्यवाद, थायराइड क्षति के संकेतों और अपने कार्य में कमी के संकेतों का पता लगाना संभव है, घरेलू रसायनों, दवाओं, खाद्य उत्पादों के कई साधनों के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति का उद्भव।

निदान

शेंग्रेन रोग का निदान दो मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेतकों - parenchymal वाष्प और Keraconjunctivitis की उपस्थिति के आधार पर रखा गया है, लेकिन तीसरे कसीरदान के बाद ही बाहर रखा गया था - एक प्रणालीगत ऑटोम्यून्यून रोग (रूमेटोइड पॉलीआर्थराइटिस, सिस्टमिक लाल ल्यूपस)। यदि कोई तीसरा संकेतक है, तो निदान "शेंग्रेन सिंड्रोम" की तरह लगता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां वैकल्पिक हैं। वे अंतर निदान करने के लिए संभव बनाते हैं और कुछ हद तक पैथोलॉजी गतिविधि की डिग्री निर्धारित करते हैं:

कोशिकाओं की कोशिकाओं के घटकों के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, जो इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि का उपयोग करके निर्धारित की जाती है;

रूमेटोइड कारक की उपस्थिति;

इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर में बढ़ी स्तर एम, जी, ए;

रक्त प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में कमी, एनीमिया;

एरिथ्रोसाइट्स (ईएसओ) की उच्च निवास।

व्यापक परीक्षण का भी उपयोग किया जाता है, जो एम्मोनिक शराब द्वारा आंसुओं को उत्तेजित करने के बाद आँसू के चयन में कमी की डिग्री निर्धारित करना संभव बनाता है, जो विशेष नेत्रहीन कोशिकाओं के बाद के बायोमाइक्रोस्कोपिक परीक्षा के साथ विशेष नेत्रहीन रंगों के साथ संयुग्मन और कॉर्निया को धुंधला कर देता है।

लार ग्रंथियों की कार्यक्षमता का अध्ययन करने के लिए उपयोग करें:

बायोप्सिन सामग्री (बायोपेटा) लार ग्रंथि का माइक्रोस्कोपिक अध्ययन;

साइलोग्राफी - कंट्रास्ट एजेंट के लार ग्रंथियों के नलिकाओं में प्रशासन के बाद रेडियोलॉजिकल विधि द्वारा किया जाता है, तकनीक आपको व्यास में गुहा को प्रकट करने की अनुमति देती है जिसमें 1 मिमी से अधिक है;

उत्तेजित और अस्थिर सियालोमेट्री की तकनीक लार की मात्रा है, जिसे समय की एक निश्चित इकाई के लिए आवंटित किया जाता है।

Schungrene सिंड्रोम का उपचार

इस सिंड्रोम का उपचार रोगविज्ञान के चरण और प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है।

ग्रंथि के कार्यों को प्रोत्साहित करने के लिए:

galantamine के subcutaneous प्रशासन;

संघर्ष का वितरण;

लक्षण चिकित्सा चिकित्सा के रूप में, दवा "कृत्रिम आँसू" (आंखों की बूंद) निर्धारित की जाती है - उच्च ("ऑफगल", "वोडिक", "लैक्रोपोस"), मध्यम ("लाख"), कम चिपचिपापन ("प्राकृतिक आंसू", "लैक्रिसिफ ");

शरीर की सामान्य मजबूती के लिए, विटामिन थेरेपी का कोर्स किया जाता है।

शुरुआती चरणों में, शरीर के अन्य प्रणालियों की हार और प्रयोगशाला अध्ययन में गैर-खोज किए गए परिवर्तनों की अनुपस्थिति में, छोटे खुराक में ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं ("डेक्सैमेथेसन", "प्रेडनिसोलोन") छोटी खुराक में।

यदि प्रयोगशाला संकेतक और लक्षण महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त किए जाते हैं, लेकिन कोई व्यवस्थित अभिव्यक्तियां नहीं हैं, तो साइटोस्टैटिक इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं को कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी - "अज़तिप्रिन", "क्लोरबूटिन", "साइक्लोफॉस्फामाइड" में जोड़ा जाता है। सहायक चिकित्सा कई वर्षों तक एक ही दवा द्वारा किया जाता है।

शरीर के व्यवस्थित घाव के लक्षणों की उपस्थिति में, रोग के चरण से थोड़ा तुरंत रोगी के समर्थन के लिए रोगी के धीरे-धीरे अनुवाद के साथ कई दिनों में इम्यूनोस्प्रेसेंट्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित करते हैं।

गुर्दे, वास्कुलाइटिस, सामान्यीकृत पॉलीनीराइट और पैथोलॉजी के अन्य गंभीर अभिव्यक्तियों की हार के तहत, उपर्युक्त उपचार में अतिरिक्त उपचार जोड़ा जाता है - प्लाज्मा अल्ट्राफिल्टरेशन, हेमोसोशन, प्लाज्मा रिफोइस।

शेष दवाओं को जटिलताओं और संबंधित रोगों की उपलब्धता के आधार पर निर्धारित किया जाता है - एंडोसेर्विसाइटिस, निमोनिया, गैस्ट्र्रिटिस, cholecystitis। कुछ मामलों में, आहार पोषण की आवश्यकता होती है और शारीरिक परिश्रम का प्रतिबंध होता है।

शेग्रेन सिंड्रोम एक राज्य-धमकी देने वाली स्थिति नहीं है, लेकिन यह जीवन की गुणवत्ता को इतना कम करने में सक्षम है कि एक व्यक्ति अक्षम हो जाता है। इस राज्य के शुरुआती चरण में समय पर निदान और चिकित्सा रोगजनक प्रक्रिया के विकास को धीमा करने और किसी व्यक्ति को काम करने के लिए गंभीर जटिलताओं को रोकने में सक्षम हैं।

आज, शेग्रेन की बीमारी और सिंड्रोम के बारे में बात करते हैं, आप अभी भी "सूखी सिंड्रोम" के रूप में ऐसा नाम सुन सकते हैं। लेकिन कुछ अभी भी बीमारी और शेग्रीन सिंड्रोम को भ्रमित करते हैं।

शेग्रीन जिला - यह एक प्रणालीगत बीमारी है, जिसमें एक विशेषता विशेषता है जो लार और आंसू ग्रंथियों के पुरानी ऑटोम्यून्यून घाव है।

शेग्रीन सिंड्रोम - इसी तरह की बीमारी लार और टेटरी चश्मे के घाव, संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों के साथ 5-25% रोगियों में विकसित, अक्सर, 50-75% रोगियों में पुरानी ऑटोम्यून्यून लिवर घाव (क्रोनिक ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस, प्राथमिक बिलीरी) यकृत की सिरोसिस) और अक्सर अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों पर।

इस बीमारी को दुर्लभ माना जाता है, घटना प्रति 100,000 आबादी 4 से 250 मामलों में उतार-चढ़ाव करती है। विकृति की चोटी 35-50 साल तक गिरती है। महिलाएं बीमार पुरुषों की तुलना में 8-10 गुना अधिक होती हैं।

शेग्रीन रोग का निदान शिकायतों के आधार पर स्थापित किया गया है, रोग का डेटा इतिहास, नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला और रोगी की वाद्य यंत्र, और अन्य बीमारियों के बहिष्कार के साथ जरूरी है जिन पर चर्चा की जाएगी।

क्लीनिकल संकेत शेग्रीन रोग की संभावना को बढ़ाते हैं .

स्राविंग उपकला ग्रंथियों को हराकर (ऑटोम्यून्यून एपिथेलिटिस).

• स्लाइंग ग्रंथियां: सियालैडेनिट (अधिक बार वीपोटाइटिस), सबमार्टिसिटिस या पैरोल / सबबैंड लार ग्रंथियों में धीरे-धीरे वृद्धि, मौखिक श्लेष्मा के शायद ही कभी छोटे लार चश्मा।
• पाठ्यक्रम की अवधि और बीमारी के विकास चरण के आधार पर सभी रोगियों में सूखी संयुग्मचर्य / केराटोकॉन्जेक्टिविटिस मनाया जाता है।
• लाल कैमा होंठ की हार - हेलीइटिस, आवर्ती स्टामाटाइटिस, सूखी सबट्रोफिक / एट्रोफिक रिनोफायरिंगोलंगजाइटिस।
• पित्त के पथ और गुर्दे के ट्यूबलर उपकरण के उपकला की हार।

समान प्रणालीगत अभिव्यक्तियां

• 70% रोगियों में जोड़ों (आर्थरगिया) में दर्द मनाया जाता है। रोगियों के एक तिहाई में, एक आवर्ती गैर-क्षीण गठिया, ज्यादातर ब्रश के छोटे जोड़ होते हैं।
• Vasculitis: मुख्य रूप से पैरों पर, ऊपरी अंगों और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर कम अक्सर।
• किडनी हार: इंटरस्टिशियल जेड, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम।
• परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार: पॉलीन्यूरोपैथी, एकाधिक मोनोन्यूरोपैथी, मोनोनियराइट, रेडिकुलोन्योपैथी, सुरंग न्यूरोपैथी।

नैदानिक \u200b\u200bतरीकों।

लार ग्रंथियों के घाव का निदान करने के लिए उपयोग करें:

• एक Omnipac के साथ निकट-शुष्क लार ग्रंथि की नम्रता
• निचले होंठ के छोटे लार गिग्नर की बायोप्सी,
• बढ़े हुए-सूखे / उठाने वाले उपचार ग्रंथियों का बायोपिया,
• सियालोमेट्री (उत्तेजित लार स्राव का मापन),
• अल्ट्रासाउंड और एमआरआई लार ग्रंथियां।

आंखों की क्षति का निदान करने के लिए (सूखी केराटोकॉन्जंक्टिविटिस) का उपयोग करें:

• शर्मर परीक्षण (अमोनिया शराब द्वारा उत्तेजना के बाद हीटिंग रिलीज में कमी),
• फ्लोरोसीन और लिसामीन हरे रंग के साथ रंगीन उपकला conjunctiva और cornea,
• कॉर्निया पर "सूखे धब्बे" के गठन के समय आंसू फिल्म की स्थिरता का निर्धारण (आमतौर पर 10 सेकंड से अधिक होता है)।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

• ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया) के स्तर को कम करने से बीमारी की एक विशेषता विशेषता है, अक्सर बीमारी की उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि से जुड़ी होती है।
• अंग्रेजी ईएसपी - रोगियों के लगभग आधे हिस्से में पता चला है।
• एसआरबी में वृद्धि शेग्रीन रोग की विशेषता नहीं है। बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम और जटिलताओं के विकास में उच्च संख्या देखी जाती है।
• रूमेटोइड (आरएफ) और एंटीनुक्लियर फैक्टर (एएनएफ) 95-100% रोगियों में निर्धारित किए जाते हैं।
• आरओ / एसएस-ए और एलए / एसएस-बी पर एंटीबॉडी 85-100% रोगियों में एक इम्यूनोफेरमेंट विधि का उपयोग करके परमाणु एंटीजन का पता लगाया जाता है। आरओ और ला एंटीबॉडी का एक साथ पता लगाने से सेग्रीन रोग के लिए सबसे विशिष्ट है, लेकिन केवल 40-50% रोगी मनाए जाते हैं। एल एंटीबॉडी रोग के लिए अधिक विशिष्ट हैं।
• रोगियों के एक तिहाई में क्रायोग्लोबुलिन का पता लगाया जाता है।
• पूरक के सी 4 घटक में कमी एक प्रतिकूल विशेषता है जो इस बीमारी के रोगियों के अस्तित्व को प्रभावित करती है।
• आईजीजी और आईजीए में वृद्धि, कम बार आईजीएम।

सेग्रेन रोग के निदान के लिए मानदंड:

1. आंखों की क्षति - सूखी keratoconjunctivitis
2. लार ग्रंथियों की हार - parenchym- sialadenit
3. प्रयोगशाला संकेत: सकारात्मक रूमेटोइड कारक या सकारात्मक एंटिन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) या एंटी-एसएसए / आरओ और (या) एंटी-एसएसबी / ला एंटी-एसएसबी / ला

निदान एकल घेराबंदी घेराबंदी इसे पहले दो मानदंडों (1 और 2) के साथ आपूर्ति की जा सकती है और ऑटोम्यून्यून रोगों (ऑटोम्यून हेपेटोबिलिअरी बीमारियों) के बहिष्कार के साथ, 3 मानदंडों की कम से कम एक विशेषता है।

शेग्रीन सिंड्रोम यह आपूर्ति की जा सकती है यदि स्पष्ट रूप से सत्यापित ऑटोम्यून्यून बीमारी और पहले दो मानदंडों में से एक है।

क्रमानुसार रोग का निदान

शेग्रीन रोगों के लक्षण अद्वितीय नहीं हैं: विभिन्न बीमारियों और परिस्थितियों में सूखी आंख और मौखिक गुहा हो सकती है।

सूखी आंख:सूखी keratoconjunctivitis, hypovitaminosis a, रासायनिक जलन, blepharitis, घाव V Cranial तंत्रिका, संपर्क लेंस पहने हुए, जन्मजात और lacrimal ग्रंथियों, सरकोइडोसिस, एचआईवी संक्रमण की प्रतिक्रिया, प्रतिक्रिया "मेजबान के खिलाफ प्रत्यारोपण", चेहरे तंत्रिका के पक्षाघात, आदि।

शुष्क मुंह:औषधीय तैयारी (मूत्रवर्धक, एंटीड्रिप्रेसेंट्स, न्यूरोलिप्टिक्स, ट्रांक्विलाइजर्स, सेडेटिव्स, एंटीकोइडोलिनर्जिक), खतरनाक राज्य, अवसाद, सरकोइडोसिस, तपेदिक, एमिलॉयडोसिस, मधुमेह, अग्नाशयशोथ, लिम्फोमा, निर्जलीकरण, वायरल संक्रमण, विकिरण, पोस्टमेनोपोज, आदि

उपचार।

उपचार के व्यवहार: डीरोग की छूट का ऑस्टिफिकेशन, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार, बीमारी के विकास को जीवन में खतरनाक बनाना।

"सिंड्रोम के दौरान" के लिए निकटतम दृष्टिकोण:

1. उन परिस्थितियों से बचें जो शुष्क श्लेष्म झिल्ली को बढ़ाते हैं: सूखी या वातानुकूलित हवा, सिगरेट का धुआं, तेज हवा, लंबी दृश्य (विशेष रूप से कंप्यूटर), भाषण या मनो-भावनात्मक भार।
2. सूखापन और कुछ परेशानियों (कॉफी, शराब, निकोटीन) को बढ़ाने वाली दवाओं के उपयोग को सीमित करें।
3. पानी की छोटी मात्रा या कोई चीनी युक्त तरल का लगातार उपयोग मुंह की सूखापन के लक्षणों को सुविधाजनक बनाता है।
4. चीनी के बिना च्यूइंग गम और लॉलीपॉप का उपयोग करके लार चयन को प्रोत्साहित करना उपयोगी है।
5. सावधान मौखिक स्वच्छता, फ्लोराइड्स के साथ टूथपेस्ट और रिंसर का उपयोग, दांतों के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल, दंत चिकित्सक के नियमित दौरे।
6. कॉर्निया के उपकला की अतिरिक्त सुरक्षा के लिए उपचारात्मक संपर्क लेंस, लेकिन उनके पहनने के साथ पर्याप्त नमी के साथ होना चाहिए।

शेग्रीन रोग की लौह अभिव्यक्तियों का उपचार।

1. आँसू की मात्रा को बदलने के लिए, रोगी "कृत्रिम आँसू" का उपयोग करने के लिए दिन में 3-4 और अधिक बार का पालन करते हैं। यदि आवश्यक हो, तो आँसू के प्रजनन के बीच अंतराल को 1 घंटे तक कम किया जा सकता है। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, अधिक चिपचिपापन के कृत्रिम आँसू की तैयारी का उपयोग करना संभव है, लेकिन ऐसी दवाएं अत्याचार प्रभाव की घटना के कारण रात भर लागू होने के लिए बेहतर हैं।
2. एंटीबैक्टीरियल बूंदों का उपयोग करना सुनिश्चित करें।
3. Mucin और CarboxyMethyl सेलूलोज़ के आधार पर प्रतिस्थापन दवाओं का उपयोग अपने स्नेहक और मॉइस्चराइजिंग कार्यों को भर देता है, खासकर रात की नींद (मौखिक संतुलन जेल, बायोटीन कुल्ला, लारिवार्ट, ज़िआलिन) के दौरान।
4. "शुष्क सिंड्रोम" की उपस्थिति में उम्मीदवार संक्रमण के विकास की उच्च आवृत्ति को देखते हुए, एक स्थानीय और व्यवस्थित एंटीफंगल उपचार दिखाया गया है।
5. ओप्थाल्मिक इमल्शन साइक्लोस्पोरिन ए (रेस्टैसिस) सूखी केराटोकॉन्जंक्टिविटिस के इलाज के लिए अनुशंसित है।
6. एनएसएआईडी का स्थानीय उपयोग आंखों में असहज भावनाओं को कम कर देता है, हालांकि, कॉर्निया को नुकसान पहुंचा सकता है।
7. एक स्वीकार्य सूखी केराटोकॉन्जेक्टिवाइटिस के उत्तेजना के दौरान लघु पाठ्यक्रम (दो सप्ताह तक) के साथ ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्थानीय अनुप्रयोग माना जाता है।
8. लार और आंसू ग्रंथियों के स्राव को उत्तेजित करने के लिए, पायलोकपरपाइन (सालेजेन) या सेवमेलिन (इवॉक्सैक) का उपयोग किया जाता है।
9. ऊपरी श्वसन पथ की सूखापन की राहत (राइनाइटिस, साइनसिसिटिस, लारेंजिटिस, ब्रोंकाइटिस) को चिकित्सीय खुराक में ब्रोमेजेक्सिन या एसिटिलसिस्टीन लेते समय हासिल किया जाता है।
10. यदि यौन संभोग (औषधि) के दौरान दर्दनाक संवेदना होती है, तो स्नेहक के स्थानीय उपयोग की सिफारिश की जाती है, और पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में, एस्ट्रोजेन का स्थानीय और व्यवस्थित उपयोग दिखाया जाता है।

शेग्रीन रोग के अतिरिक्त पैमाने पर व्यवस्थित अभिव्यक्तियों का उपचार।

शेग्रीन रोग, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के व्यवस्थित अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, क्षीणन साइटोस्टैटिक (लेकीरन, साइक्लोफोस्फेन) और जैविक (रिटक्सिमब) की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

1. न्यूनतम प्रणालीगत अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को छोटी खुराक या NSAIDs में ग्लूकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं।
2. बड़ी लार ग्रंथियों (लिम्फोमा के उन्मूलन के बाद) में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, भारी प्रणाली अभिव्यक्तियों के संकेतों की अनुपस्थिति, प्रयोगशाला गतिविधि की मध्यम और महत्वपूर्ण बदलाव, कई वर्षों तक लीकथहाउस के संयोजन में ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की छोटी खुराक निर्धारित करना आवश्यक है।
3. वास्कुलाइटिस के इलाज में, चक्रवात निर्धारित किया जाता है।
4. भारी प्रणालीगत अभिव्यक्तियों को चिकित्सा के गहन तरीकों के साथ संयोजन में ग्लूकोकोर्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक एजेंटों की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है।

गहन चिकित्सा इसका उपयोग उच्च इम्यूनिपल गतिविधि को राहत देने, प्रवाह की प्रकृति में परिवर्तन और बीमारी के पूर्वानुमान में सुधार के उद्देश्य से अभिव्यक्तियों के गंभीर और धमकी देने के जीवन में किया जाना चाहिए।

जेनेटिक इंजीनियरिंग जैविक दवाओं का आवेदनआपको रोग की प्रणालीगत निकास रोगों को नियंत्रित करने और कार्यात्मक लौह की कमी को कम करने की अनुमति देता है।

रोकथाम।

रोग की अस्पष्ट ईटियोलॉजी के कारण प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस असंभव है। माध्यमिक प्रोफिलैक्सिस का उद्देश्य उत्तेजना, बीमारी की प्रगति और लिम्फोमा के विकास की समय पर पहचान को रोकने के उद्देश्य से है। यह प्रारंभिक निदान और समय पर पर्याप्त चिकित्सा शुरू करता है। कुछ रोगियों को दृष्टि, आवाज लिगामेंट्स और एलर्जी के बहिष्कार के अंगों पर भार को सीमित करने की आवश्यकता होती है। रोगियों को टीकाकरण, विकिरण चिकित्सा और तंत्रिका अधिभार शामिल हैं। इलेक्ट्रिक ट्रेनों को बहुत सावधानी से लागू किया जाना चाहिए।

शेग्रीन सिंड्रोम (शोग्रीन सिंड्रॉम) एक पुरानी ऑटोम्यून्यून बीमारी है, जो एकत्रित ग्रंथियों के प्रगतिशील विनाश की विशेषता है, जिससे मौखिक गुहा (xerostomy) और आंख (सूखी केराटोकॉन्जेक्शनिटिस) की सूखापन होती है। रोगियों में पैरोल और लार ग्रंथियों में वृद्धि का पता लगाता है।

प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम पृथक है, एचएलए-डीआर 3 से जुड़ा हुआ है और उच्चारण क्षति के आंतरिक अंगों द्वारा प्रकट किया गया है। प्राथमिक सिंड्रोम का प्रसार 0.5-1% है। मुख्य रूप से 20 से 30 वर्ष की महिलाएं (महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 9: 1 है)।

माध्यमिक शेग्रीन सिंड्रोम अन्य संधि रोगों (सिस्टमिक लाल लुपस, रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया) के साथ संयुक्त है और एचएलए-डीआर 4 से जुड़ा हुआ है। माध्यमिक सिंड्रोम रूमेटोइड गठिया के साथ 30% रोगियों में होता है, जिसमें सिस्टमिक रेड ल्यूपस के साथ 10% रोगियों में, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के साथ 1% रोगियों में होता है।

रोगजनन

दो कपड़े क्षति तंत्र हैं - लिम्फोसाइटिक घुसपैठ और प्रतिरक्षा परिसरों के बयान। छोटे लार ग्रंथियों के घुसपैठों में, टी-हेल्पर्स को स्मृति कोशिकाओं के गुणों के साथ प्रकट किया जाता है, सक्रिय टी-और बी-लिम्फोसाइट्स जो ऑटोएंटिबॉडी और आईएल -2 का उत्पादन करते हैं। ईजीएम (रूमेटोइड फैक्टर), और परमाणु आरओ / एसएस-ए और एलए / एसएस-बी परमाणु एंटीजन सहित कार्बोफिक ऑटोएंटिबोड्स द्वारा सीरम का पता लगाया जाता है। टी-लिम्फोसाइट्स घुसपैठ के एचएलए कक्षा द्वितीय समेत सक्रियण मार्कर लेते हैं, जो प्रभावित ग्रंथियों की उपकला कोशिकाओं में एंटीजन का प्रतिनिधित्व करते हैं।

लक्षण

रोग के प्रमुख लक्षण xerostomy और keratoconjunctivitis हैं। प्रारंभ में, शुष्क मुंह दिखाई देता है, शुष्क भोजन निगलने में कठिनाई और मुंह में जलने की भावना, क्षय तेजी से विकसित होती है। बीमारी की प्रगति के दौरान, सूखापन त्वचा और योनि के श्लेष्म झिल्ली पर लागू होता है। दूसरा स्थायी संकेत सूखी केराटोकॉन्जेक्टिवाइटिस है, जो खुजली और आंखों में जलन, प्रकाश-अनुकूल, आंख सुखाने से प्रकट होता है। दागदार कॉर्निया में एक स्लिट लैंप की मदद से आंख के अध्ययन में और बंगाल के गुलाबी दुष्ट और संयोजन द्वारा चित्रित संयुग्मन दिखाई दे रहे हैं। कॉर्निया पर फ्लोरोसिस के प्रजनन के बाद, सूखी specks दिखाई देते हैं।

प्राथमिक Schheng सिंड्रोम

प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम (और माध्यमिक सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में) के लगभग 75% रोगी पैरोल और अन्य बड़ी लार ग्रंथियों में वृद्धि कर रहे हैं, जो एक गंदे लार को छिड़कते हैं या ग्रंथियों की मालिश के दौरान भी इसे आवंटित नहीं करते हैं। एमआरआई के साथ इन ग्रंथियों के गैर-मणि घनत्व का पता लगाए। सियालोमेट्री, सियालोग्राफी और स्किंटिग्राफी द्वारा लार ग्रंथियों के कार्य की जांच की जाती है। बायोप्सी के दौरान होंठों के श्लेष्म झिल्ली में लिम्फोसाइटिक घुसपैठ का पता लगाता है। कई रोगी हल्के (निमोनिया और इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (डिस्फेगिया, एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस, क्रोनिक अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस, यकृत के बिल्यरी सिरोसिस) से प्रभावित होते हैं। 40% रोगियों में, गुर्दे की क्षति को नहरिक एसिडोसिस के साथ एक अंतरालीय जेड के रूप में और कभी-कभी फैनसी सिंड्रोम के साथ पाया जाता है। 25% रोगियों में, वास्कुलाइटिस विकसित हो रहा है, छोटे और मध्यम जहाजों को प्रभावित कर रहा है और निचले हिस्सों की त्वचा, एक आवर्ती उत्परिवर्तन, एकाधिक मोनोनीपैथी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की त्वचा पर बैंगनी द्वारा प्रकट किया जाता है। तुलनात्मक रूप से अक्सर हाशिमोतो को देखा जाता है।

माध्यमिक सूडीन सिंड्रोम

माध्यमिक सिंड्रोम में किसी अन्य संधि रोग और पैरोल के कार्य के उल्लंघन और आंसू ग्रंथियों के उल्लंघन के लक्षणों के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां हैं।

स्यूडोलिम्फोमा

शेग्रीन सिंड्रोम के मामले में, स्यूडोलिम्फोमा के विकास का जोखिम, लिम्फैडेनोपैथी को प्रकट करना, पैरोल ग्रंथियों में वृद्धि या फेफड़ों में नोड्यूल की उपस्थिति। थोड़ी देर के बाद, छद्मोलिम्फोमा के सिस्टमिक अभिव्यक्तियों वाले 10% रोगियों में, यह एक लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा (गैर-खोडकिंस्काया) में परिवर्तित हो गया है।

निदान

इस बीमारी के कोई विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं। Normocitar Normochromic एनीमिया का खुलासा किया गया है, ईई, हाइपरगामामाग्लोबुलिनियम, रूसी संघ, आरओ / एसएस-ए के 70% रोगियों और 40% में एलए / एसएस-बी में एक ऑटोएंटाइल एजेंट में वृद्धि हुई है।

वर्तमान में, यूरोपीय सहकारी अध्ययन के परिणामों के मुताबिक, शेग्रीन सिंड्रोम का नैदानिक \u200b\u200bमानदंड हैं:

• xerophthalmia 3 महीने से अधिक;
• xerostomy 3 महीने से अधिक, प्रतिवर्ती या प्रतिरोधी ग्रंथियों की प्रतिरोधी सूजन;
• xerofthalmia के प्रयोगशाला संकेत - बंगाली गुलाबी द्वारा धुंधला के सकारात्मक परिणाम;
• 4 मिमी 2 के लार ग्रंथि क्षेत्र के बायोप्शन के हिस्टोलॉजिकल रिसर्च के क्षेत्र में ≥50 लिम्फोसाइट्स से कम से कम एक घुसपैठ की उपस्थिति;
• लार ग्रंथियों के घाव, उनकी स्किंटिग्राफी या सियालोग्राफी के दौरान पता चला, लार स्राव की गति को कम करने (15 मिनट में ≤15 मिलीलीटर);
• आरओ / एसएस-ए और एलए / एसएस-बी, एंटीनुक्लियर एंटीबॉडी या रूमेटोइड कारक के लिए ऑटोएंटाइटुएल की उपस्थिति।

किसी भी तीन मानदंड की उपस्थिति में, शेग्रीन सिंड्रोम का निदान अनुमानित है, और चार या अधिक - विश्वसनीय।

शेग्रीन सिंड्रोम का अंतर निदान एचआईवी संक्रमण और सरकोइडोसिस के साथ किया जाता है, जो xerostomy, xerofthalmia या पैरोल ग्रंथियों में वृद्धि विकसित करता है।

• हिव संक्रमण, शेग्रीन सिंड्रोम के विपरीत, मुख्य रूप से युवा पुरुष हैं। इसके साथ, आरओ / एसएस-ए और एलए / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाता है। लार ग्रंथियों की बायोप्सी में, घुसपैठ सीडी 8 लिम्फोसाइट्स, और सीरोलॉजिकल परीक्षा में पाए जाते हैं - एचआईवी पर सकारात्मक परिणाम।
• सरकोइडोसिस में, किसी भी लिंग और आयु का चेहरा, आरओ / एसएस-ए और एलए / एसएस-बी के एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाता है, ग्रेन्युल लार ग्रंथियों के बायोपेटेट में पाए जाते हैं और एचएलए के साथ कोई संबंध नहीं है।

इलाज

शेग्रेन सिंड्रोम वर्तमान में बीमार है। उपचार लक्षण है, जिसका उद्देश्य श्लेष्म झिल्ली की सूखापन को कम करना और कैरी को रोकना है। सेलोस्टोमी में, मौखिक गुहा की सावधानीपूर्वक देखभाल की जानी चाहिए, और नाक श्लेष्म झिल्ली को मॉइस्चराइज करने के लिए नमकीन के साथ स्प्रे का उपयोग करना चाहिए। मूत्रवर्धक, hypotensive दवाओं, एंटीड्रिप्रेसेंट्स और अन्य दवाओं को लेने से लार और आंसू ग्रंथियों के स्राव को कम करना चाहिए। वर्तमान में, एक कृत्रिम लार के तरल पदार्थ का उत्पादन लॉन्च किया गया है, जो xerostomy बंद कर देता है।

सूखे केराटोकॉन्जेक्शनिवाइटिस के साथ, मॉइस्चराइजिंग बूंदें (कृत्रिम आंसू तरल) जिसमें हाइड्रोक्साइप्रोप्लमेथिल सेलूलोज़ होता है, दोनों आंखों में 1-2 बूंदों की आवश्यकता होती है, कभी-कभी आंखों को गीला करने के लिए हर 30 मिनट का उपयोग किया जाता है। आंख जेल का उपयोग आंखों के 2 बूंद में दिन में 4-5 बार दिन में और सोने से पहले भी किया जाता है। कॉर्निया के अल्सरेशन में, बोरिक एसिड के साथ आंख मलम का उपयोग किया जाता है और एक पट्टी द्वारा प्रभावित आंख को बंद कर दिया जाता है। जब Xerostomy और keratoconjunctivitis दिन में 16 मिलीग्राम 3 बार और दिन में 5 मिलीग्राम के पिलोकारपाइन के ब्रोमगेक्सिन के अंदर निर्धारित किया जाता है।

गंभीर इंटरस्टेशियल निमोनिया और प्रकाश के फाइब्रोसिस के साथ, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस और वास्कुलाइटिस के कारण व्यवस्थित अभिव्यक्तियों के साथ, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को 1 मिलीग्राम / किलोग्राम / दिन पूर्वनिर्धारण के बराबर खुराक में निर्धारित किया जाना चाहिए, उनके अप्रभावीता के साथ - इम्यूनोस्प्रेसेंट साइक्लोफॉस्फामाइड 3 मिलीग्राम / किग्रा दैनिक या 6 मिलीग्राम / किग्रा दिन के माध्यम से (अवधि खुराक 6-10 ग्राम)। लेकिन साइटोस्टैटिक दवाओं का उपचार लिम्फोमा में स्यूडोलिम्फोमा के परिवर्तन में योगदान दे सकता है, इसलिए उन्हें केवल जीवन-धमकी देने वाले राज्यों के विकास के साथ ही अनुशंसा की जाती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और एकाधिक mononereyeropathy के नुकसान के दौरान, Glucocorticoids निर्दिष्ट खुराक या NSAID (Diclofenac, Indomethacin, Ketoprophne) में इलाज किया जाता है।

इस तरह का अनुभव

स्कोजन सिंड्रोम वाले मरीजों में निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है।

प्राथमिक सिंड्रोम के साथ, मौखिक स्वच्छता, xerostomy और केराटोकॉन्जेक्शन का उपचार, लार, आंसू और थायराइड ग्रंथियों और आंतरिक अंगों के कार्य का नियमित अध्ययन रोग पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है। मनोचिकित्सा असाधारण महत्व है, जो रोगी को मनाने की इजाजत देता है कि मौजूदा लक्षण जीवन को कम नहीं करते हैं।

लक्षणों के द्वितीयक रूप में, लक्षण कम हद तक व्यक्त किए जाते हैं, और पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है।

शेग्रीन सिंड्रोम ("सूखी सिंड्रोम") बाहरी स्राव ग्रंथि के कार्य में कमी से प्रकट होता है, इस तरह के पैथोलॉजी के कारण, त्वचा की त्वचा की गंभीर सूखापन और योनि, ट्रेकेआ, नासोफरीनक, आंख, मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली दिखाई देती है, और पाचन एंजाइमों के स्राव में भी कमी आई है जो पैनक्रिया का उत्पादन करती है।

अक्सर, यह सिंड्रोम संयोजी ऊतक के कई ऑटोम्यून्यून पैथोलॉजीज के साथ होता है - डर्माटोमोमोमायोमोमी, स्क्लेरोडर्मिया, और ऐसे मामलों में इसे माध्यमिक शेग्रीन सिंड्रोम कहा जाता है। यदि पैथोलॉजी स्वतंत्र रूप से विकसित हो रही है, तो नाम प्राथमिक शेगॉन सिंड्रोम, या शेगॉन की बीमारी की तरह लगता है।

यह क्या है?

शेग्रीन सिंड्रोम - संयोजी ऊतक के ऑटोम्यून्यून सिस्टमिक घाव, बाहरी स्राव की ग्रंथियों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी से प्रकट, मुख्य रूप से लार और टेटोरी, और क्रोनिक प्रगतिशील प्रवाह।

pathomorphology

मुख्य रूपात्मक विशेषता लिम्फोक और प्लास्मासाइट्स के बाहरी स्राव की ग्रंथियों का घुसपैठ है। सबसे पहले, आंसू और लार ग्रंथियां पीड़ित हैं, थोड़ी कम होती हैं - ब्रोंची, पाचन तंत्र और योनि के ग्रंथियां।

1. बड़े और छोटे ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। सबसे पहले, बीमारी के शुरुआती चरण में, प्रक्रिया में केवल छोटे प्रतिलिपि शामिल होते हैं; जैसे ही यह प्रगति करता है, इसके घुसपैठ कपड़े कपड़े पर आगे लागू होती है, जिसके परिणामस्वरूप लौह ऊतक एट्रोफी होता है और संयोजी द्वारा प्रतिस्थापित होता है। कुछ मामलों में, ऊपर वर्णित घुसपैठ न केवल ग्रंथियों (बाहरी स्राव) में न केवल ग्रंथियों के अन्य अंगों और शरीर की प्रणालियों, विशेष रूप से, मांसपेशियों, फेफड़ों और गुर्दे में भी हो रही है। यह अंततः प्रभावित अंग के कार्यों का उल्लंघन करता है।
2. लार ग्रंथियों की बायोप्सी द्वारा ली गई सामग्री में 30-40% रोगियों में, कोशिकाओं की अस्तर कोशिकाओं के मेटाप्लासिया (संशोधन) निर्धारित किया जाता है: मोपेथेलियल द्वीप प्रकट होते हैं।

कई मरीजों में प्रभावित चमक की फूहड़ नष्ट हो जाते हैं, और दूसरों के पास एक कटा हुआ संरचना संग्रहित होती है। ग्रंथियां या तो आकार में बढ़ी हैं या सामान्य सीमा के भीतर हैं।

एक रोगी को संयोजी ऊतक की किसी भी बीमारी के साथ एक रोगी में शेग्रीन सिंड्रोम के उज्ज्वल नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की अनुपस्थिति में भी दिलचस्प है, लार ग्रंथियों की सूजन के हिस्टोलॉजिकल संकेतों को सबसे अधिक संभावना है।

विकास के कारण

शेग्रीन सिंड्रोम के कारण अंत तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हैं। सबसे अधिक संभावना है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया का सिद्धांत है। यह प्रतिक्रिया बाहरी ग्रंथि रेट्रोवायरस की कोशिकाओं को नुकसान के जवाब में विकसित हो रही है, विशेष रूप से यह - एपस्टीन-बार वायरस, छठी वायरस हर्पस, साइटोमेगागोवायरस, मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस। शरीर में परिवर्तन के साथ इम्यूनोलॉजिकल विकारों की महत्वपूर्ण समानता के बावजूद, वायरस से प्रभावित, वायरस की भूमिका के प्रत्यक्ष साक्ष्य, रोगविज्ञान के विकास के कारणों के रूप में प्राप्त नहीं किए गए थे।

वायरस स्वयं और उनके एक्सपोजर से बदल गए उपकला कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीजन (विदेशी एजेंट) के रूप में माना जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली ऐसी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी उत्पन्न करती है और धीरे-धीरे ग्रंथि के ऊतकों के विनाश का कारण बनती है। यह रोग अक्सर वंशानुगत या परिवार के रूप में पाया जाता है, विशेष रूप से अक्सर जुड़वाओं के बीच, जो सुझाव देता है कि एक अनुवांशिक पूर्वाग्रह है।

इस प्रकार, यह माना जाता है कि विकास के तंत्र और पैथोलॉजी की घटना में, विभिन्न कारकों का संयोजन महत्वपूर्ण है:

• प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण उत्पन्न होने वाले शरीर की तनावपूर्ण प्रतिक्रिया;
• सेक्स हार्मोन की भागीदारी के साथ प्रतिरक्षा विनियमन, 20 साल तक के लोगों के बीच दुर्लभ घटनाओं के रूप में, और लड़कियां अक्सर बच्चों के बीच बीमार होती हैं;
• टी-लिम्फोसाइट्स के साथ प्रतिरक्षा नियंत्रण;
• वायरल;
• आनुवंशिक।

दो प्रकार के शेग्रीन सिंड्रोम हैं: प्राथमिक - रोग के लक्षण इसके पहले अभिव्यक्तियां हैं, और माध्यमिक, जब लक्षण अन्य संधि रोगों, जैसे स्क्लेरोडर्मिया, रूमेटोइड गठिया या सिस्टमिक लाल ल्यूपस से पीड़ित मरीजों में खुद को प्रकट करते हैं। प्राथमिक और माध्यमिक सिंड्रोम वेरिएंट को उसी आवृत्ति के बारे में सामना करना पड़ता है। कभी-कभी यह सटीक निदान करना मुश्किल हो जाता है। शेग्रेन सिंड्रोम काफी आम है: यूके में, उदाहरण के लिए, लगभग आधा मिलियन रोगी हैं। 40 और 60 की उम्र के बीच की महिलाएं अक्सर प्रभावित होती हैं, जबकि 13 में से केवल एक रोगी एक आदमी है।

शेग्रेन सिंड्रोम के लक्षण

रोग के लक्षण दो समूहों में विभाजित हैं:

1. विडंबनापूर्ण अभिव्यक्तियां जिसके तहत उपकला ग्रंथियां प्रभावित होती हैं और उनके कार्य परेशान होते हैं।
2. बुजुर्ग अभिव्यक्तियां। विभिन्न मानव निकायों की हार के कारण इस समूह के लक्षण बहुत अलग हैं।

विडंबना के लक्षण, आप निम्न का चयन कर सकते हैं:

1. आंसू ग्रंथियों की पैथोलॉजी। इस मामले में, आंखों में अप्रिय और दर्दनाक संवेदनाएं हैं (जलती हुई, आंखें जैसे कि यह कटौती शुरू होती है, उनमें रेत की भावना), जबकि आंखों के पास विशेषता खुजली होती है, लाली दिखाई देती है। नतीजतन, दृष्टि कम हो गई है, बिंदु रक्तस्राव, सूजन, हल्की संवेदनशीलता, आंखों के दर्द की घटना।
2. लार ग्रंथियों की पैथोलॉजी। सूजन की अभिव्यक्ति मुख्य रूप से लगभग चारों ओर ग्रंथियों है, जो आकार में बढ़ी जाती है, कभी-कभी दर्दनाक संवेदनाओं के प्रकटन के साथ। सूखे मुंह श्लेष्मा भी होता है, भोजन निगलना मुश्किल होता है, अक्सर निगलने की समस्या के कारण रोगियों को पानी से पीना पड़ता है। उसी समय, मुंह की श्लेष्म झिल्ली एक उज्ज्वल गुलाबी छाया लेता है।
3. श्वसन पथ की सूखापन, जो ब्रोंची, ट्रेकेआ, फेफड़ों की सूजन की ओर जाता है।
4. त्वचा विकार, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा सूखी हो जाती है।
5. नाक के श्लेष्म झिल्ली की हार। नाक में सूखापन की घटना, इंट्रैनोसम को कोटिंग, जिसके परिणामस्वरूप सूजन विकसित होती है।

निम्नलिखित लक्षण प्रत्यारोपण अभिव्यक्तियों की विशेषता हैं:

1. खांसी, किनारे के साथ, Tracheobronchitis की घटना। रोगी में परीक्षा के दौरान शायद ही कभी, फेफड़ों के निमोनिया या फाइब्रोसिस पाया जाता है।
2. लिम्फ नोड्स बढ़ाएं।
3. परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार। उसी समय, दर्द (झुकाव, जलती हुई) प्रकट होने लगती है।
4. बढ़ी हुई तापमान;
5. जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द।
6. थायराइड ग्रंथि को हराएं। यह एक दुर्लभ उल्लंघन है जिसमें विभिन्न खाद्य पदार्थों, दवाइयों और अन्य माध्यमों के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाएं प्रकट होती हैं।
7. बढ़ी लिम्फ नोड्स (सब्लिमेटिक, गर्भाशय ग्रीवा, ओसीपीटल)। यह शायद ही कभी यकृत और प्लीहा में वृद्धि देखी गई है।
8. परिसंचरण विकारों के कारण, निचले हिस्सों के एथेरोस्क्लेरोसिस के रूप में बहने वाले जहाजों की सूजन। जहाजों के कामकाज के उल्लंघन के साथ, त्वचा रोग (दांत) प्रकट होते हैं, जो खुजली, जलने और ऊंचे तापमान के साथ होते हैं।

अक्सर, हमारे द्वारा वर्णित पैथोलॉजी की पृष्ठभूमि पर, रोगियों ने कुछ दवाओं के लिए व्यक्तिगत संवेदनशीलता को विकसित किया, विशेष रूप से, गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, कुछ एंटीबायोटिक्स (पेनिसिलिन), तथाकथित बेसिक थेरेपी की तैयारी, साइटोस्टैटिक ।

निदान

जलती हुई आंख और मौखिक गुहा की सूखापन का हमेशा यह नहीं होता कि यह इस सिंड्रोम के किसी व्यक्ति की उपस्थिति है। अगर सूजन ग्रंथियां हैं तो शेग्रेन सिंड्रोम का निदान करना संभव है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब विभिन्न चयापचय रोगों के परिणामस्वरूप समान परिणाम हो सकता है, जिसमें लार का स्राव काफी कम हो जाता है (अक्सर यह मधुमेह मेलिटस होता है)।

नतीजतन, लार और आंसू ग्रंथियों के लोग वरिष्ठ लोगों में समय से कम हो जाते हैं। आंखों और मुंह की सूखापन के इन आकार में शेग्रीन सिंड्रोम से कोई संबंध नहीं है। इसके अलावा, इस सिंड्रोम के निदान के लिए, ऊतक अनुसंधान आयोजित किया जाता है। इस प्रकार के शोध के लिए, मौखिक श्लेष्मा के छोटे टुकड़े लिया जाता है, जो एक माइक्रोस्कोप का उपयोग करके जांच की जाती है। इस प्रकार, श्लेष्म ग्रंथि ग्रंथि का घाव स्थापित किया गया है।

जटिलताओं

शेग्रीन सिंड्रोम के सामान्य परिणाम:

• लिम्फोमा (रक्त, लिम्फ नोड्स को प्रभावित करने वाले नियोप्लाज्म);
• वास्कुलाइटिस (जहाजों में सूजन प्रक्रिया, जो हर जगह हो सकती है);
• माध्यमिक संक्रमण का अनुलग्नक;
• ओन्कोलॉजिकल बीमारियों का विकास;
• रक्त निर्माण की बांझपन, ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और / या प्लेटलेट्स के खून में कम।

यदि रोगी शेगॉन रोग के इलाज के लिए कोई उपाय नहीं करता है या उसे गलत चिकित्सा, रोगविज्ञान प्रगति सौंपी गई थी, जिससे अंगों और प्रणालियों के गंभीर उल्लंघन हो गए।

शेग्रेन सिंड्रोम का उपचार

शेग्रीन सिंड्रोम की उपस्थिति में, रोग के चरण और प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के आधार पर उपचार किया जाता है।

ग्रंथियों के कार्यों को प्रोत्साहित करने के लिए:

• ड्रिप परिचय चित्रकार।
• galantamine के subcutaneous प्रशासन।
• एक भराई लक्ष्य के साथ, विटामिन थेरेपी पाठ्यक्रम आयोजित किए जाते हैं।
• "कृत्रिम आँसू" (आंखों में बूंदें) को लक्षण उपचार के रूप में नियुक्त किया जाता है - कम चिपचिपाहट के साथ - लैक्र्रीसी (200-250 रूबल), प्राकृतिक आंसू (250 रूबल), मध्यम चिपचिपापन लैक्रिसिन, उच्च चिपचिपापन oftagel 180 रग, VOCSIK 200 RUB, LACOPOS 150 रूबल।

शुरुआती चरणों में, अन्य प्रणालियों और अधूरा प्रयोगशाला में बदलाव की हार की अनुपस्थिति में, ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम (पूर्वनिर्धारित, डेक्सैमेथेसोन) को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

यदि लक्षण और प्रयोगशाला संकेतक महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त किए जाते हैं, लेकिन कोई सिस्टम अभिव्यक्ति नहीं है, तो साइटोस्टैटिक इम्यूनोस्प्रेसिव तैयारी कोर्टिकोस्टेरॉइड्स - साइक्लोफॉस्फामाइड, क्लोरुबूटिन, एज़ातोप्रिन में जोड़ा जाता है। सहायक चिकित्सा कई वर्षों से एक ही माध्यम से किया जाता है।

1. यदि रोग के चरण के बावजूद, सिस्टमिक घाव के लक्षण हैं, तो उन्हें तुरंत खुराक के समर्थन के लिए क्रमिक अनुवाद के साथ कई दिनों तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स की उच्च खुराक में निर्धारित किया जाता है।
2. सामान्यीकृत पॉलीनेरिट, वास्कुलिट, गुर्दे की क्षति और उपर्युक्त उपचार के लिए बीमारी के अन्य गंभीर अभिव्यक्तियों, जैसे विधियों, बाह्यंत्र उपचार - प्लास्माफेरेसिस, हेमोसोरेशन, प्लाज्मा अल्ट्राफिल्टरेशन जोड़ा जाता है।
3. शेष दवाओं को जटिलताओं और संगत रोगों के आधार पर निर्धारित किया जाता है - cholecystitis, गैस्ट्र्रिटिस, निमोनिया, एंडोसेर्विसाइटिस, आदि

कुछ मामलों में, आहार पोषण और शारीरिक परिश्रम के प्रतिबंध के अनुपालन आवश्यक है।

निवारण

उल्लंघनों को रोकने के लिए, उत्तेजना को रोकने के लिए उपस्थित चिकित्सक के सभी निर्देशों का निरीक्षण करना आवश्यक है। कुछ सरल नियमों का पालन करना भी आवश्यक है:

• दृष्टि के अंगों पर भार भार;
• यदि सिंड्रोम किसी अन्य बीमारी के परिणामस्वरूप उभरा, तो घटना के कारण का इलाज करना आवश्यक है।
• तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।

इस तरह का अनुभव

शेग्रीन सिंड्रोम एक स्थिर राज्य, क्रमिक प्रगति या इसके विपरीत, दीर्घकालिक छूट पर संक्रमण के साथ महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है। इस तरह के व्यवहार अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों की भी विशेषता है।

• कुछ रोगियों ने कमजोर आंखों और मौखिक गुहा के लक्षणों को कमजोर व्यक्त किया हो सकता है, जबकि अन्य गंभीर जटिलताओं का विकास करते हैं। एक रोगी पूरी तरह से लक्षण उपचार में मदद करता है, और दूसरों को लगातार दृष्टि, आंखों में निरंतर असुविधा, मौखिक गुहा के आवर्ती संक्रमण, निकट-शुष्क लार ग्रंथि की सूजन, चबाने और निगलने की सूजन होती है। बलों का स्थायी क्षय और कलात्मक दर्द जीवन की गुणवत्ता को गंभीरता से कम करता है। रोगजनक प्रक्रिया में रोगियों के कुछ हिस्सों में, गुर्दे शामिल है - ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, प्रोटीनुरिया की ओर अग्रसर, विकृत गुर्दे के शंकु और दूरस्थ गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस।
• ध्वनि सिंड्रोम रोगियों को स्वस्थ लोगों और लोगों की तुलना में गैर-हॉजकिंस्की लिम्फोमा का उच्च जोखिम होता है, अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों के रोगियों की तुलना में। लगभग 5% रोगी लिम्फोमा का एक या दूसरे रूप विकसित करते हैं।

इसके अलावा, यह स्थापित किया गया था कि गर्भावस्था के दौरान महिलाओं के बच्चों, शेग्रीन सिंड्रोम रोगियों में, दिल के जन्मजात नाकाबंदी के साथ नवजात लाल ल्यूपस विकसित करने का उच्च जोखिम।

शेग्रीन सिंड्रोम एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जो ऊतकों को जोड़ने के लिए व्यवस्थित क्षति का कारण बनती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से, अधिकांश सभी एक्सोक्राइन ग्रंथियों से पीड़ित हैं - लार और आंसू। ज्यादातर मामलों में, बीमारी पुरानी प्रगतिशील पाठ्यक्रम है।

शेग्रीन सिंड्रोम - यह बीमारी क्या है?

पहली बार, स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ शेग्रेन शुष्क सिंड्रोम के लक्षणों के परिसर में पहली बार बदल गया। उन्होंने अपनी बड़ी संख्या में अपने मरीजों की खोज की जो आंखों में सुचुड शिकायतों के साथ उनके पास आए, कुछ अन्य समान लक्षण: जोड़ों की पुरानी सूजन और xerostomy - सूखी मौखिक श्लेष्मा। अन्य डॉक्टरों, वैज्ञानिकों में रुचि रखने वाला अवलोकन। यह पता चला कि यह रोगविज्ञान सामान्य है और उसे मुकाबला करने के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता है।

शेग्रीन सिंड्रोम - यह क्या है? यह क्रोनिक ऑटोम्यून्यून बीमारी प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में असफलताओं की पृष्ठभूमि पर दिखाई देती है। व्यक्तिगत रूप से अपने कोशिकाओं का जीव विदेशी के लिए लेता है और सक्रिय रूप से एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है। इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक भड़काऊ प्रक्रिया विकसित हो रही है, जिससे बाहरी स्राव ग्रंथियों के कार्य में कमी आती है - एक नियम, लार और आंसू के रूप में।

शेग्रीन सिंड्रोम - कारण

यह निश्चित रूप से यह कहना है कि ऑटोम्यून्यून बीमारियां क्यों विकसित होती हैं, दवा अभी तक नहीं है। इसलिए, जहां से सूखा सिंड्रोम लिया जाता है - एक रहस्य। यह ज्ञात है कि अनुवांशिक, इम्यूनोलॉजिकल, हार्मोनल और कुछ बाहरी कारक बीमारी के विकास में शामिल हैं। ज्यादातर मामलों में, वायरस - साइटोमेगागोवायरस, एपस्टीन-बररा, हर्पीस - या पॉलीमियोमायोम्युम्य, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, रेड लुपस, रूमेटोइड गठिया जैसी बीमारियां एक छोटीपन के विकास के लिए एक प्रोत्साहन बन रही हैं।

प्राथमिक Schheng सिंड्रोम

दो मुख्य प्रकार की बीमारी है। लेकिन वे लगभग समान रूप से दिखाई देते हैं। दोनों मामलों में श्लेष्म झिल्ली की सुखाने गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और श्वसन पथ के दौरान एक्सोक्राइन ग्रंथियों के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ के कारण विकसित होता है। यदि बीमारी एक स्वतंत्र और उपस्थिति के रूप में विकसित होती है, तो कुछ भी नहीं, तो यह शेग्रीन की प्राथमिक बीमारी है।

माध्यमिक सूडीन सिंड्रोम

अभ्यास के रूप में, कुछ मामलों में बीमारी अन्य निदान की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। आंकड़ों के मुताबिक, माध्यमिक शुष्क सिंड्रोम 20-25% रोगियों में पाया जाता है। यह तब रखा जाता है जब बीमारी रूमेटोइड गठिया, डर्माटोमोमोमोमी, स्क्लेरोडर्मिया और कनेक्टिंग ऊतकों के घावों से जुड़े अन्य समस्याओं के लिए मानदंडों को संतुष्ट करती है।

शेग्रीन सिंड्रोम - लक्षण

बीमारी के सभी अभिव्यक्तियों को फेरंड और अतिरिक्त शून्य पर विभाजित करने के लिए बनाया जाता है। तथ्य यह है कि शेग्रीन सिंड्रोम लैक्रिमल ग्रंथियों में फैल गया है, आंखों में जलने, "रेत" की भावना से समझा जा सकता है। कई मजबूत पूरी तरह से शताब्दी के बारे में शिकायत करते हैं। अक्सर आंखें धुंधली होती हैं, और एक चिपचिपा सफेद पदार्थ कोनों में जमा होता है। जैसे ही रोग बढ़ता है, प्रकाश की तरह होता है, आंखों के अंतराल को संकुचित रूप से संकुचित किया जाता है, दृष्टि की एकता खराब होती है। आंसू ग्रंथियों में वृद्धि दुर्लभ घटना है।

शेग्रीन सिंड्रोम के लक्षण लक्षण, स्ट्रिप्ड लार ग्रंथियों: मुंह में सूखे श्लेष्म, लाल सीमा, होंठ। अक्सर रोगियों में गठित होते हैं, और, लार के अलावा, कुछ आस-पास के ग्रंथियों में भी वृद्धि हुई है। सबसे पहले, यह रोग केवल व्यायाम या भावनात्मक ओवरवॉल्टेज के दौरान ही प्रकट होता है। लेकिन बाद में, सूखापन स्थिर हो जाता है, होंठ परतों से ढके होते हैं, जो क्रैकिंग कर रहे हैं, जो फंगल संक्रमण को जोड़ने का जोखिम बढ़ाता है।

कभी-कभी, नासोफैरेनक में सूखापन के कारण, क्रस्ट नाक में और तुरही सुनने लगते हैं, जो ओटिटिस और यहां तक \u200b\u200bकि अस्थायी श्रवण हानि भी ले सकते हैं। जब गले और आवाज स्नायुबंधन दृढ़ता से अभिभूत होते हैं, तो शोर और होरे होते हैं। और ऐसा होता है कि निगलने का उल्लंघन एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस की ओर जाता है। निदान मतली, भूख में गिरावट, भोजन के बाद विपरीत क्षेत्र में गंभीरता में गिरावट आई है।

लक्षण जटिल सिंड्रोम के एली-दृष्टि अभिव्यक्तियां शेग्रीन इस तरह दिखती हैं:

• कलात्मक दर्द;
• सुबह में मांसपेशियों और जोड़ों की कठोरता;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• पोत क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न छोटे रक्तस्राव दाने;
• चेहरे या ट्राइगेमिनल नसों;
• शरीर और अंगों पर हेमोरेजिक दाने;
• सूखी योनि।

शेग्रीन सिंड्रोम - विभेदक निदान

बीमारी की परिभाषा मुख्य रूप से xerofthalmia या xerostomy की उपस्थिति पर आधारित है। उत्तरार्द्ध को सियारोग्राफी, लार ग्रंथियों के पैरोटिड और बायोप्सी की स्किंटिग्राफी की मदद से निदान किया जाता है। ज़रोफ्थाल्मिया के निदान के लिए, एक व्यापक परीक्षण किया जाता है। फ़िल्टर किए गए पेपर स्ट्रिप का एक छोर निचली पलक के नीचे रखा गया है और थोड़ी देर के लिए छोड़ दिया गया है। स्वस्थ लोगों में, लगभग 15 मिमी पट्टियां 5 मिनट में फट जाएंगी। यदि शेग्रीन सिंड्रोम की पुष्टि की जाती है, तो निदान से पता चलता है कि 5 मिमी से अधिक नहीं है।

विभेदक निदान के साथ, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि एसएसएच ऑटोम्यून्यून थायरॉयडिटिस, पेकुलिनिक एनीमिया, खुराक रोग जैसे निदान के साथ समानांतर में विकसित हो सकता है। प्राथमिक शुष्क सिंड्रोम का निर्धारण एंटीबॉडी एसएस-बी के पता लगाने में महत्वपूर्ण योगदान देता है। रूमेटोइड गठिया के साथ शेग्रीन रोग का निदान करने के अधीन, क्योंकि जोड़ों की हार सूखापन के संकेतों की उपस्थिति से पहले शुरू होती है।

सिंड्रोम शेग्रेन - विश्लेषण

इस बीमारी के निदान में प्रयोगशाला अध्ययन का आचरण शामिल है। शेग्रीन रोग के निदान के दौरान, विश्लेषण लगभग ऐसे परिणाम दिखाते हैं:

1. सामान्य रक्त परीक्षण में, त्वरित ईएसपी, एनीमिया और कम ल्यूकोसाइट स्तर निर्धारित होते हैं।
2. ओएएम के लिए, प्रोटीन की उपस्थिति।
3. प्रोटीन ऊंचा है और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में। इसके अलावा, अध्ययन रूमेटोइड कारक के अधिकतम स्तन प्रकट करता है।
4. 35% में थायरोग्लोबुलिन को एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए विशेष रक्त परीक्षण उनकी एकाग्रता में वृद्धि दर्शाता है।
5. लार ग्रंथियों की बायोप्सी के परिणाम शेग्रीन सिंड्रोम के लक्षणों की पुष्टि करते हैं।

शेग्रीन सिंड्रोम - उपचार

यह एक गंभीर समस्या है, लेकिन यह घातक नहीं है। यदि आप समय पर अपने संकेतों पर ध्यान देते हैं और शेगॉन रोग के निदान के दौरान, उपचार शुरू करते हैं, तो आप इसके साथ रह सकते हैं, एक ही समय में काफी आरामदायक महसूस कर सकते हैं। रोगियों के लिए मुख्य बात स्वस्थ जीवनशैली के महत्व के बारे में भूलना नहीं है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने में मदद करेगा, सक्रिय रूप से रोगजनक प्रक्रिया को विकसित करने की अनुमति नहीं देगा और जटिलताओं को विकसित करने के जोखिम को काफी कम करेगा।

क्या शेग्रीन सिंड्रोम का इलाज करना संभव है?

जैसे ही निदान की पुष्टि की जाती है, रोगी चिकित्सकीय सिफारिशें प्राप्त करता है। शेग्रेन सिंड्रोम आज सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, लेकिन अभी तक बीमारी से छुटकारा पाने के लिए संभव नहीं है। इस कारण से, केवल लक्षण चिकित्सा चिकित्सा की जाती है। उपचार की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंड बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का सामान्यीकरण है। यदि सभी चिकित्सीय नियुक्तियां सहायता, प्रयोगशाला संकेतक और हिस्टोलॉजिकल तस्वीर में सुधार हो रहा है।

शुष्क सिंड्रोम के उपचार में लक्षणों को सुविधाजनक बनाना शामिल है और यदि आवश्यक हो, तो पृष्ठभूमि ऑटोम्यून्यून रोग का मुकाबला करें। शेग्रीन सिंड्रोम का इलाज करने के लिए अनुमान लगाया जाता है। एक नियम के रूप में, इस तरह के फंडों का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकोर्टिकोइड (आरेख और खुराक सिंड्रोम की गंभीरता और इसके लक्षणों की गंभीरता के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित होता है);
• angioprotectors - Parmidin, Sofossary;
• इम्यूनोमोडुलेटर स्प्लेनिन;
• anticoagulant हेपरिन;
• ठेकेदार या ट्रासिलोल - प्रोटीलोइटिक एंजाइमों के उत्पादन को निलंबित करने की तैयारी;
• साइओस्टैटिक - क्लोरुबूटिन, आथाथियोप्रिन, साइक्लोफोस्फेन (मुख्य रूप से ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के साथ एक साथ लेने की सिफारिश की जाती है)।

मुंह में सूखापन से छुटकारा पाने के लिए, rinsing डाल दिया। सूखी आंख सिंड्रोम का इलाज खारा, हेमोदेसा के इंजेक्शन के साथ किया जाता है। Peresked ब्रोंकोम्स और trachery दवा की मदद कर सकते हैं। ग्रंथियों की सूजन के साथ, डोमेक्साइड, हाइड्रोकोर्टिसोन या हेपरिन के साथ एप्लिकेशंस संघर्ष कर रहे हैं। कभी-कभी शेग्रीन सिंड्रोम के निदान में शुष्क मुंह दंत रोगों के विकास की ओर जाता है। उन्हें चेतावनी देने के लिए, आपको अधिकतम मौखिक गुहा स्वच्छता का ख्याल रखना होगा।

शेग्रीन जिला - लोक उपचार द्वारा उपचार

सूखी सिंड्रोम लक्षणों और संकेतों का एक संपूर्ण परिसर है। उनमें से सभी के साथ परंपरागत रूप से लड़ना बेहतर है। लेकिन कभी-कभी बीमारी के मामले में, समानांतर में उपयोग की जाने वाली लोक विधियां रोगी की स्थिति में सुधार करने में मदद करती हैं। कुछ रोगियों, उदाहरण के लिए, ध्यान दें कि डिल और आलू के रस से आंखों की बूंदें अधिक कुशलतापूर्वक फार्मेसी आंसू तरल पदार्थ हैं।

Rinsing के लिए हर्बल ब्लेड