SHEGREEN SYNDROM

Shegreen Syndrome คืออะไร

SHERENEN SYNDROM ("Dry Syndrome") มันเป็นแผลที่แพ้ง่ายของ exocrine (ก่อนอื่นของการฉีกขาดและน้ำลาย) ต่อมพร้อมด้วยค่าใช้จ่ายและรวมกันโดยปกติแล้วด้วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องระบบ คำนิยามนี้ดูเหมือนว่าเราแม่นยำที่สุดจากมุมมองทางวิทยาศาสตร์ซึ่งเป็นลักษณะสิ่งมีชีวิตของพยาธิวิทยานี้อย่างเต็มที่ ในบรรดาแพทย์ที่เป็นที่นิยมในการวินิจฉัย Triad K. Bloch และ Sow:

• keratoconjunctivitis แห้งที่เพิ่มขึ้นหรือขนาดปกติของต่อมฉีกขาด;
• xerostomy ที่มีขนาดเพิ่มขึ้นหรือปกติของต่อมน้ำลาย;
• การปรากฏตัวของโรคทางระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (บ่อยกว่า RA, อัตราน้อย, SSD น้อยกว่าบ่อยครั้ง - โหนาก polyarteritis หรือ dermatomyositis)

ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่าเพียงพอและจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคของ Shegren ของสองในสามอาการเหล่านี้ การรวมกันของ "โรคแห้ง" กับ RA หรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นถือเป็นโรค Segreen รองและการปรากฏตัวของ Keratoconjunctivitis แห้งเพียงอย่างเดียวและ xerostomy - เป็นโรค Shegreen หลัก (หรือ "โรค Shegon" สำหรับคำศัพท์ที่ยอมรับน้อยกว่า) โรคนี้เกิดขึ้นจากตัวแทนของเผ่าพันธุ์ทั้งหมดและในวัยต่าง ๆ (รวมถึงเด็ก) มากกว่า 90% ของผู้ป่วยทุกคนเป็นผู้หญิงกลางและผู้สูงอายุ

การเกิดโรค (เกิดอะไรขึ้น?) ในระหว่างซินโดรม shegreen:

การเกิดโรคไม่ได้ชี้แจง. เป็นที่ทราบกันดีว่าในจุดโฟกัสของรอยโรคผ้ามี t และ lymphocytes; การสังเคราะห์การสังเคราะห์ในท้องถิ่นของ Immunoglobulins จำนวนมากนั้นมีลักษณะซึ่งทำให้สามารถลดการทำงานของ S-Suppressors และดังนั้นการเปิดใช้งานเซลล์ B ในบรรดาผู้ป่วยที่มีอาการ Shegreen หลักมีความถี่ที่สูงขึ้นของ Antigens HistroCompatibility DR3 และ B8 หลักฐานทางอ้อมของบทบาทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและความผิดปกติของโรคภูมิต้านทานผิดปกติในซินโดรม Shegon เป็นอาการของกลุ่มอาการแห้งใน NZB / W และ MRL หนูหมดจดด้วยสัญญาณที่สดใสของพยาธิสภาพภูมิต้านทานภูมิคุ้มกัน

พื้นฐานทางแสงหลักหลักคือการแทรกซึมต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาของน้ำลายน้ำตาและต่อม exocrine อื่น ๆ - หลอดลม, ระบบทางเดินอาหาร, ช่องคลอด โดยทั่วไปแล้วแผลทั้งต่อมน้ำลายขนาดใหญ่ (วานิช, submandibular) และเล็กตั้งอยู่ในหมากฝรั่งและท้องฟ้าเมือกเมมเบรน ในขั้นตอนแรกการแทรกซึมตั้งอยู่รอบ ๆ ท่อที่ปล้นขนาดเล็กในอนาคตมันแพร่กระจายผ่านต่อม Parenchyma บางครั้งมาพร้อมกับการก่อตัวของศูนย์มะเฟ้อตัวอ่อนและฝ่อของเนื้อเยื่อเหล็กที่มีการทดแทนเนื้อเยื่อไขมันของมัน การแพร่กระจายที่โดดเด่นและ metaplasia ของเซลล์ซับท่อด้วยการพัฒนาที่เรียกว่าเกาะ Myoepithelial ซึ่งพบได้ในการตัดชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายใน 30-40% ของกรณี โครงสร้างหรูหราทั้งหมดของต่อมเหล่านี้มักจะเก็บรักษาไว้ จำนวนผู้ป่วยจำนวนหนึ่งบางชิ้นจะไม่เปลี่ยนแปลง, อื่น ๆ เกือบจะถูกทำลายอย่างสมบูรณ์ ขนาดของต่อมได้รับผลกระทบสามารถขยายและปกติ เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่าแม้ว่าอาการทางคลินิกของโรค Shegreen จะถูกสังเกตในผู้ป่วยชนกลุ่มน้อยที่ชัดเจนซึ่งเป็นโรคกระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสัญญาณทางเนื้อเยื่อย่อยของการอักเสบของต่อมน้ำลายตรวจจับเกือบ 100% โดยเฉพาะอย่างยิ่ง J. Waterhouse และ J Doniach พบ Lymphocytic Infiltrates ในต่อมใตุ้กรมของทุกคนที่เสียชีวิต

Lymphoid Infiltrates อาจเกิดขึ้นในบางกรณีไม่เพียง แต่เกิดขึ้นในต่อม exocryne แต่ยังอยู่ในปอดไตและกล้ามเนื้อโครงร่างบางครั้งนำไปสู่ความผิดปกติของการทำงานที่สอดคล้องกัน ในผู้ป่วยรายบุคคล Lymphoid แทรกซึมเข้าไปในต่อมน้ำลายโหนดต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายในสูญเสียตัวละครที่เป็นพิษเป็นภัยในการอักเสบปกติ เซลล์ได้รับรูปแบบ "Young" และ polymorphism มากขึ้นแสดงสัญญาณของการกระจายการบุกรุก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองสามารถสร้างได้อย่างสมบูรณ์) ในกรณีเช่นนี้ทางสัณฐานวิทยาไม่สามารถแยกแยะได้อย่างชัดเจนระหว่างการต่อมน้ำเหลืองอ่อนโยนและร้ายกาจดังนั้นคำว่า "pseudolimphoma" จึงเกิดขึ้น ในผู้ป่วยแต่ละรายรูปภาพเนื้อเยื่อวิทยาสอดคล้องกับต่อมน้ำเหลือง Immunoblase; นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะพัฒนา Lymphosarcom ที่แท้จริง

ดาวน์ซินโดร Syndrome Schogen:

ภาพทางคลินิก:

Xerofthalmia, I.e. , ความแห้งกร้านที่แท้จริงของดวงตาที่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของน้ำตาที่ไม่เพียงพอมักจะทำหน้าที่เป็นสัญญาณแรกของโรค ป่วยบ่นเกี่ยวกับความรู้สึกของความแห้งกร้านในดวงตาความรู้สึกของร่างกายต่างประเทศ ("ทราย"), การเผาไหม้, คัน, ความเจ็บปวด, ความรู้สึกไม่สบายเมื่ออ่าน, ความยากลำบากในการหลบตาในตอนเช้า, แสงสว่าง ในกรณีที่มีการตรวจสอบดวงตาดูระคายเคืองแห้งด้วยการขยายตัวของ conjunctival และเรือเยื่อหุ้มหัวใจ เสียงดังก้องเล็กน้อยหรือหนาสีขาวหรือสีอมเหลืองมีลักษณะเป็นลักษณะ ในผู้ป่วยการฉีกขาดลดลงจนกระทั่งไม่มีน้ำตาที่ชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีอารมณ์เชิงลบอย่างรุนแรง (ความเป็นไปไม่ได้ของการร้องไห้) และผลกระทบของการระคายเคือง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาดน้ำตาเมื่อทำความสะอาดหัวหอม) ตามกฎแล้วผู้ป่วยรู้สึกดีขึ้นในพื้นที่ที่มีสภาพอากาศที่เปียกและเย็น

การวินิจฉัยวัตถุประสงค์ของ keratoconjunctivitis แห้งเป็นไปได้เมื่อส่วนที่เปลี่ยนไปของเยื่อบุตาและกระจกตาของสารละลาย 1% ของสีชมพูเบงกอล (ผลของเทคนิคนี้ แต่ไม่ได้ตีความอย่างน่าสงสัยเสมอไป) และโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโคมไฟร่อง ซึ่งช่วยให้คุณสามารถติดตั้งจุดและไส้หลอดวิตามินอักเสบได้อย่างน่าเชื่อถือ เพื่อรับรู้ถึงน้ำตาที่ลดลงตัวอย่างที่กว้างที่สุดที่ยอดนิยมประกอบด้วยในสิ่งต่อไปนี้ แถบกระดาษกรองกว้าง 5 มม. ถูกวางโดยปลายด้านบนของเปลือกตาล่างบนขอบเขตของกลางและภายในที่สาม โดยปกติกระดาษ WETS เป็นเวลา 5 นาทีอย่างน้อย 15 มม. ด้วยผลลัพธ์ที่ต่ำกว่าการหลั่งน้ำตาสามารถกระตุ้นได้โดยการสูดดมน้ำยา 10% ของแอมโมเนียมคลอไรด์ขวดที่อยู่ใต้จมูกอยู่ใต้จมูก 15 ซม. ("บังคับตัวอย่าง Wirer") การทดสอบที่กว้างขึ้นในเชิงบวก (I.e. , ความจริงของน้ำตาไม่เพียงพอ) ไม่ได้มีความหมายเหมือนกันกับ keratoconjunctivitis แห้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการศึกษานี้ดำเนินการที่อุณหภูมิสูงในห้องแห้ง

การเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดเจนในต่อมน้ำตาในระหว่าง Shegon Syndrome พบว่าไม่เกิน 5% ของผู้ป่วย ความแห้งกร้านของดวงตาในโรคนี้ไม่สามารถเชื่อมโยงกับการทำลายเนื้อเยื่อของต่อมฉีกขาดด้วยการแทรกซึมการอักเสบตั้งแต่การผ่าตัดต่อมเหล่านี้ (ตามเหตุผลอื่น ๆ ) ไม่ได้นำไปสู่ความแห้งกร้านที่น่าสะอิดสะเอียน เห็นได้ชัดว่ามีความสำคัญในการพัฒนา Xerofthalmia มีความเสียหายในกลุ่มอาการ Segreen ของถุง conjunctival ทั้งหมดของต่อม conjctival บางทีบทบาทบางอย่างสามารถเล่นการเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบทางชีวเคมีของน้ำตา: การลดลงของความหนืดและการเพิ่มขึ้นของปริมาณน้ำทำให้เป็นไปไม่ได้ที่จะสร้างเลเยอร์น้ำตาที่สม่ำเสมอเหนือพื้นผิวกระจกตา

Keratoconjunctivitis แห้งที่ไม่ผ่านการบำบัดสามารถมีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อรองซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการลดลงหรือขาดการกระทำของแบคทีเรียของไลโซไซม์ที่มีอยู่ในการเลือกปกติของต่อมฉีกขาด เป็นผลมาจากการติดเชื้อ (แบคทีเรียหรือไวรัส), ภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างเป็นไปได้ - แพทช์ของเปลือกตาที่มีลูกตา, การสูญเสียการสะท้อนกลับกะพริบ, keratitis ulcerative หลุมของกระจกตาด้วยการคุกคามของ uveitis, โรคต้อหินรองและการสูญเสีย ของวิสัยทัศน์ซึ่งหายากมาก

xerostomyหากมีอยู่นั้นโดดเดี่ยวไม่ควรถือว่าเป็นอาการบังคับของโรค SHERENEN เช่นเดียวกับที่ปากจะถูกสังเกตในคนชราที่ทุกข์ทรมานจากโรคพิษสุราเรื้อรังผู้สูบบุหรี่และผู้ที่หายใจผ่านปากหรือรับยากล่อมประสาท ความแห้งกร้านที่รุนแรงชั่วคราวในปากเกิดขึ้นที่กระตุ้นประสาท นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มีโรค SHERRENEN อาจประสบกับความรู้สึกที่เรียบง่ายเพียงเล็กน้อยของความแห้งกร้านในปากดังนั้นจึงไม่บ่นเกี่ยวกับพวกเขา ยิ่งไปกว่านั้นแม้จะมีอาการทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ไม่มีข้อโต้แย้งของโรคจำนวนน้ำลายบางครั้งยังคงเพียงพอเพื่อให้ผู้ป่วยไม่รู้สึกไม่สบาย

Xerostomy เด่นชัดกับซินโดรม Shegon อาจเจ็บปวดมาก ปัญหาที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเกิดขึ้นระหว่างการเคี้ยวและกลืนอาหารหนักในการเชื่อมต่อกับผู้ป่วยที่ถูกบังคับให้ดื่มน้ำอย่างต่อเนื่องด้วยน้ำ ความพยายามที่จะต่อสู้กับความแห้งกร้านโดยการดูดมะนาวหรืออมยิ้มที่เป็นกรดนั้นประสบความสำเร็จในระยะแรกเท่านั้น ในกรณีที่รุนแรงอนุภาคอาหาร "ติด" กับเหงือกแก้มและท้องฟ้าและผู้ป่วยถูกบังคับให้กำจัดพวกเขาด้วยมือของพวกเขา ความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของคอหอยอาจเป็นสาเหตุของการกลืนลำบาก; ในบางกรณีการละเมิดที่แท้จริงของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารถูกบันทึกไว้

รอยแตกที่เจ็บปวดของริมฝีปากและมุมปากนั้นบ่อยมาก เยื่อเมือกของปากมักจะรำคาญผ้าพื้นผิวของมันลอกได้ง่ายการรับอาหารร้อนหรืออาหารเฉียบพลันทำให้เกิดอาการปวด เมื่อใช้นมเธรดรีดล่าช้าบนเยื่อเมือกของแก้มบางครั้งถูกตีความอย่างไม่ถูกต้องว่าเป็นแผลเชื้อรา (ซึ่งในบางกรณีสามารถทำให้ Xerostomy ซับซ้อนจริง ๆ ในระหว่างซินโดรม shegren) มันมักจะเป็นกากส่วนอักเสบตื้นที่เจ็บปวดที่มีรอยแตกของลิ้น เปปปิดเปปปิดที่เป็นไปได้ก็เป็นไปได้ การสะสมน้ำลายปกติที่ฐานของบังเหียนของลิ้นในกรณีที่ออกเสียงทางคลินิกไม่ได้สังเกต นอกจากนี้ยังเป็นไปไม่ได้ที่จะเสริมสร้างน้ำลายไหลหลังจากการนวดของทัณฑ์บนและต่อมใตุ้กรม ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการเพิ่มขึ้นในต่อม Parotid เพื่อเป็นด้านเดียวและชั่วคราวแม้ว่าจะเป็นไปได้ทั้งในการรักษาขนาดปกติและเพิ่มขึ้นทวิภาคี ต่อมที่ยอมแพ้จะเพิ่มขึ้นน้อยลง ต่อมน้ำลายที่เพิ่มขึ้นมักจะเจ็บปวดเล็กน้อยในระหว่างคลำและตามกฎแล้วหนาแน่นด้วยพื้นผิวที่เรียบหรือไม่สม่ำเสมอ ในเวลาเดียวกันพวกเขาไม่สอดคล้องกับความหนาแน่นของหินหรือลักษณะโหนดของเนื้องอก อาการปวดเหล็กเฉียบพลันรวมกับไข้ hyperemia ในท้องที่และ hyperthermia ส่วนใหญ่มักจะบ่งบอกถึงการติดเชื้อรองซึ่งมักเป็นผลมาจากการขยายตัวที่พบบ่อยและการผลักดันของท่อน้ำลายในผักภายใน สำหรับการพิพากษาเกี่ยวกับพยาธิสภาพของท่อเหล่านี้ดังที่เกี่ยวกับระดับของฝ่อของต่อม Parenchyma สามารถใช้ Sialography ที่ตรงกันได้สำเร็จ ความรุนแรงของการทำลายของ parenchyma เหล็กถูกกำหนดโดย Scintigraphy โดยใช้ Technetium ที่มีป้ายกำกับ (99mt) นี่เป็นการเปรียบเทียบระดับของการดูดซึมของ radionuclide โดยเนื้อเยื่อของต่อมน้ำลายและเป็นควบคุมต่อมไทรอยด์ เป็นที่แปลกประหลาดที่จำนวนน้ำลายที่จัดสรรต่อหน่วยเวลาซึ่งดูเหมือนว่าจะโดดเด่นด้วย xerostomy โดยเฉพาะอย่างยิ่งในความเป็นจริงไม่ใช่ตัวบ่งชี้ที่ค่อนข้างเชื่อถือได้เนื่องจากมันอยู่ภายใต้การแกว่งที่คมชัด สำหรับการตัดสินทั่วไปเกี่ยวกับการลดลงของน้ำลายไหลบางครั้งก็สำคัญที่จะต้องทำให้แน่ใจว่าผลการกระตุ้นต่ำของอาหารที่เป็นกรดเช่นมะนาว

ด้วยจำนวนน้ำลายที่ไม่เพียงพอโรคเหงือกอักเสบบ่อยๆกลิ่นที่ไม่พึงประสงค์ของปากเขี่ยด้วยความเจ็บปวดทางทันตกรรม ฟันจะพังทลายอย่างง่ายดายแมวน้ำที่ตกแต่งก่อนหน้านี้จะหลุดออกมาจากพวกเขา มันควรจะเป็นพาหะในใจว่า xerostomy ที่เกิดจากยาเสพติดแทบจะไม่เคยเป็นสาเหตุของพยาธิวิทยาทันตกรรม

การเปลี่ยนแปลงในเยื่อเมือกของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอก ต่อม Apokric ของอวัยวะเพศอวัยวะเพศหญิงมักได้รับผลกระทบจาก Shegon Syndrome ซึ่งมาพร้อมกับความแห้งกร้านและฝ่อของเยื่อเมือกของช่องคลอด ผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับความรู้สึกของความแห้งกร้านการเผาไหม้และการจ่าย ในการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาช่องว่างที่มีช่องว่างไม่ได้ค้นพบ การตีความการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ถูกขัดขวางโดยความจริงที่ว่าพวกเขามักจะลงทะเบียนในผู้หญิงในช่วงวัยหมดประจำเดือนดังนั้นอาจเป็นผลมาจากการขาดสโตรเจนและไม่ใช่โรคที่แห้งแล้งเช่นนี้

อาการของระบบใน Shegreen Syndrome มักแสดงถึงปัญหาร้ายแรงในการตีความที่ทำให้เกิดโรคของพวกเขา พวกเขาสามารถ:

• การเป็นอาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เฉพาะเจาะจงซึ่งมักจะรวมกับซินโดรม Shegreen;
• สะท้อนถึงคุณสมบัติที่ทำให้เกิดโรคที่ถูกต้องของกลุ่มอาการที่อยู่ระหว่างการพิจารณา
• ผลที่ไม่เฉพาะเจาะจงของการทำงานที่ไม่เพียงพอของต่อม exocrine ด้วยความแห้งกร้านของเยื่อเมือก ฯลฯ

การเปลี่ยนแปลงผิวหนัง สัญญาณบ่อยของ Shegreen Syndrome - ผิวแห้งแม้ว่าผู้ป่วยค่อนข้างจะบ่นเกี่ยวกับมันอย่างแข็งขัน ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นของอุณหภูมิโดยรอบการออกแรงทางกายภาพหรือการฉีด pylocarpine ทำให้เกิดการเหงื่อออกที่เห็นได้ชัดเจน อย่างไรก็ตามในบางกรณีมันไม่ได้เกิดขึ้นในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อผิวตรวจจับการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในด้านต่อมเหงื่อที่มีการทำลายโครงสร้างของพวกเขา ผิวหนัง. การเปลี่ยนแปลงที่สะท้อนถึง vasculitis (แผล, ตกเลือด) ที่กล่าวถึงด้านล่าง

มันมักจะสังเกตได้โดยการอนาถาซึ่งเป็นภาพสะท้อนของความแปลกประหลาดต่อโรคของโรคภูมิแพ้ K. Whaley et al. พวกเขายังพบว่าปฏิกิริยาภูมิแพ้ของเพนิซิลลินที่ ra นั้นเกือบจะพบได้ในผู้ป่วยที่มาพร้อมกับโรค Shegreen

ความพ่ายแพ้ของข้อต่อและกล้ามเนื้อ จาก 50 ถึง 70% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีโรค SHERREN มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันการอักเสบในการอักเสบ (ปกติ) ซึ่งกำหนดลักษณะของพยาธิสภาพของโรคข้อต่อ อย่างไรก็ตามในหมู่ผู้ป่วยโรคปฐมภูมิ Shegren, 10-15% ยังทำเครื่องหมายข้อต่อ arthritia หรือโรคข้ออักเสบไม่ซ้อนกันในกรอบที่ชัดเจนของจมูกร่วมกันโดยเฉพาะ โรคข้ออักเสบมักจะไม่หนักและขนส่ง แม้จะมีการเกิดซ้ำที่เป็นไปได้การกัดเซาะไม่ได้เกิดขึ้น การพัฒนาแบบย้อนกลับของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเกิดขึ้นโดยไม่มีการรักษา ข้อต่อหัวเข่าและข้อศอกที่ประหลาดใจบ่อยที่สุด การเกิดโรคของโรคข้ออักเสบรุ่นนี้ไม่เป็นที่รู้จัก มีความเห็นเกี่ยวกับตัวละคร Immunocomplex อาร์กิวเมนต์ทางอ้อมในความโปรดปรานของมุมมองนี้คือการรวมกันบ่อยครั้งของซินโดรม Shegon และ RA ซึ่งแต่ละอันมีความแปลกประหลาดมากในระดับสูงของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนและการขาดงานของโรคแห้งในผู้ป่วยโรคไขข้ออักเสบของโรคสะเก็ดเงินและ spondylitritis อื่น ๆ ซึ่งการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันนั้นไม่เคยมีมาก่อนอย่างสมบูรณ์

มันควรเป็นพาหะในใจว่าแม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการรวมกันของ RA และสัญญาณ SHERRENENG ของกระบวนการไขข้ออักเสบจะนำหน้าด้วยโรคจิตความสัมพันธ์ย้อนกลับก็เป็นไปได้ ดังนั้นในการปรากฏตัวครั้งแรกของอาการของข้อต่อผู้ป่วยที่มีอาการ Shegreen ที่แยกระยะยาวไม่สามารถกำจัดจุดเริ่มต้นของ RA ที่แท้จริง

ความเสียหายอย่างหนักต่อกล้ามเนื้อในกลุ่มอาการของ Schogen หลักแทบจะไม่พบมีคำอธิบายที่สอดคล้องกันเท่านั้น ผู้ป่วยในบางกรณีบ่นเกี่ยวกับความไม่เชื่อฟังของมลายูและกล้ามเนื้อปานกลางความอ่อนแอและหลังอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์และภาวะเลือดกรดคลาน ในการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อในผู้ป่วยโรคปฐมภูมิ Shegren มักจะตรวจจับการแทรกซึมโฟกัสที่ไม่มีอาการทางคลินิกที่มีการแทรกซึมต่อน้ำเหลืองต่อปัสสาวะเช่นเดียวกับการสะสมในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้ออิมมูโนโกลบูลินและการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติใน myofibrils ในระหว่างกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

ระบบระบบลมหายใจ เกือบ 50% ของผู้ป่วยที่มีอาการ shegreen ทำเครื่องหมายความแห้งกร้านของเยื่อเมือกจมูก ในบางกรณีมันมีความสำคัญและมาพร้อมกับการก่อตัวของเปลือกแข็งที่เจ็บปวดและเลือดออกจมูก ความรู้สึกปรุงแต่งและการดมกลิ่นสามารถลดลงได้ ในกรณีที่มีการตรวจสอบพวกเขาพบในผู้ป่วยจำนวนมากที่มีฝ่อของเยื่อเมือกของจมูก บางครั้งมีเอ็นเสียงแห้งซึ่งสามารถกำหนดให้เมือกข้นหนืดได้ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้นำไปสู่เสียงแหบ การลดลงอย่างรวดเร็วในการได้ยินและโรคกอตอักเสบเฉลี่ยเซรุ่มเป็นไปได้เนื่องจากการปิดหลุม nasooping ของหลอดการได้ยิน; การกำจัดเปลือกโลกสามารถนำไปสู่การปรับปรุงอย่างรวดเร็ว

มันมักจะเรียกว่าหลอดลมอักเสบแห้งที่มีเมมเบรนเมือกหนาที่ถอดออกได้ทำให้เกิดอาการไอแห้งถาวรที่มีความยากลำบากในการผลิตและการติดเชื้อรอง ในการพัฒนาหลังค่าหลังจะติดอยู่กับการขาดผลิตภัณฑ์ IGA ในท้องถิ่น แทรกซึมของผนังของหลอดลมหลอดลมและพาร์ทิชัน Alveolar T และ V-Lymphocytes ถือว่าค่อนข้างเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการของ Shegreen ซึ่งสามารถแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นอาการของการอุดตันของระบบทางเดินหายใจที่มีอาการไอและหายใจถี่และตอนมักจะไม่หนัก ปอดอักเสบ intersestic บ่อยครั้งที่มีการอธิบายเยื่อหุ้มปณิสถ์ระยะสั้นที่ได้รับอนุญาตอย่างอิสระเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ กระบวนการอักเสบคั่นระหว่างคั่นแบบเรื้อรัง (Alveolol Fibrusing) ค่อนข้างหายาก

ระบบหัวใจและหลอดเลือดในกรณีของซินโดรม Shegreen จึงไม่ได้อยู่ภายใต้การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เป็นหลัก

พยาธิวิทยาไต ชุดของผู้ป่วยที่มีซินโดรม Shegon พบสัญญาณที่ซ่อนอยู่หรือชัดเจนของฟังก์ชั่นที่บกพร่องของท่อไตแพร่กระจายโดย canalic idosis, aminoaciduria และ glucosuria ไต กลไกการพัฒนาของการละเมิดเหล่านี้ไม่ได้ชี้แจงในที่สุด โดยเฉพาะอย่างยิ่งสมมติฐานที่เกี่ยวข้องกับ pyelonephritis เรื้อรังหรือด้วยความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นอันเป็นผลมาจาก hypergobulinemia มักจะเป็นลักษณะของซินโดรม shegreen มีความเป็นไปได้มากกว่าที่พยาธิสภาพนี้เกี่ยวข้องโดยตรงกับการตอบสนองของภูมิคุ้มกันเนื่องจากผู้ป่วยที่สอดคล้องกันตรวจจับการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวไตในไตไขกระดูกและเซลล์พลาสม่า มุมมองนี้ได้รับการสนับสนุนจากความจริงที่ว่าดิสก์ท่อในดาวน์โดรม Shegreen ลดลงหลังจากการรักษาด้วยการกระตุ้นภูมิคุ้มกันของ Cytostatic นอกจากนี้ยังดึงดูดความสนใจว่าด้วยการทำลายภูมิต้านทานภูมิต้านทานผิดปกติของการปฏิเสธไตที่ปลูกถ่ายเป็นกรดท่อนอกจากนี้ยังได้รับการพัฒนาร่วมกับการแทรกซึมต่อน้ำเหลืองแบบเยื่อหุ้มเซลล์ เนื่องจากการมีส่วนร่วมในกระบวนการของ tubules สามารถประจักษ์เองในการลดลงของปฏิกิริยาของฮอร์โมน antidiuretic จากนั้นบนพื้นหลังของการได้รับปริมาณของเหลวที่เพิ่มขึ้น (เนื่องจาก xerostomy) บางครั้งมันนำไปสู่การพัฒนาอาการที่ซับซ้อนของ โรคเบาหวานราคาไม่แพง

ในกรณีที่หายากผู้ป่วยที่มีโรค SHEGREEN เกิดขึ้น acruming glomerulonephritis รวมกับ hypocompopentheenmia และเงินฝากในเยื่อหุ้มหลักของ globs ของ immunoglobulins และเติมเต็ม เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่าในขณะเดียวกันก็ไม่ได้เกี่ยวกับ SLE ที่สอดคล้องกันซึ่งการพัฒนาของซินโดรม Shegon นั้นค่อนข้างจริงเนื่องจากไม่มีผู้ป่วยที่คล้ายกันหนึ่งในผู้ป่วยที่ไม่ได้มีแอนติบอดีต่อ DNA พื้นเมืองที่มีความเชี่ยวชาญสูงสำหรับผู้ป่วย ลูปัสหยก

อวัยวะย่อยอาหารและช่องท้อง ความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของหลอดอาหารซึ่งเกิดขึ้นกับกลุ่มอาการของ Segreen ที่เด่นชัดสามารถแยกผู้ป่วยออกเป็นกลืนลำบากแสงเมื่อทานอาหารหนัก มันมักจะเป็นโรคกระเพาะ atrophic เรื้อรังที่มีความเป็นกรดที่ลดลงอย่างเห็นได้ชัดบางครั้งรวมกับการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อเซลล์ข้างขม่อม ผู้ป่วยที่แยกต่างหากอธิบายตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน ไม่มีพยาธิสภาพและความผิดปกติของการด้อยค่าของลำไส้อย่างรุนแรง

การเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในตับและม้ามในการรวมกับสัญญาณในห้องปฏิบัติการปานกลางของการทำงานของตับไม่ได้หายาก การเปรียบเทียบแอนติบอดีต่อไมโตคอนเดรียกล้ามเนื้อราบรื่นและเยื่อหุ้มเซลล์ตับค่อนข้างมักถูกค้นพบซึ่งถือว่าเป็นข้อบ่งชี้บางอย่างของตับในกระบวนการทางภูมิคุ้มกันทางภูมิคุ้มกัน ความเป็นไปได้ของการพัฒนาพยาธิวิทยาตับที่เฉพาะเจาะจง (โรคตับอักเสบที่ใช้งานเรื้อรังหรือโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี) เป็นอาการของโรค Shegreen (ซึ่งผู้เขียนบางคนระบุ) ไม่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าค่อนข้างมั่นใจ ในกรณีดังกล่าวทัศนคติเชิงสาเหตุแบบผกผันไม่สามารถยกเว้นได้เนื่องจากโรคภูมิต้านทานผิดปกติเหล่านี้โรค Shegreen Secondary มักจะเกิดขึ้น (เช่นเดียวกับ ra รวมกับกลุ่มอาการแห้งความพ่ายแพ้ของข้อต่อไม่สามารถพิจารณาการอักเสบของโรค Shegreen) . ในบรรดาพยาธิวิทยาต่อมไร้ท่อที่เป็นไปได้ควรระบุสำหรับสัญญาณทางเนื้อเยื่อวิทยาของไทรอยด์เรื้อรังของประเภท Hashimoto ประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มีอาการ shegreen ธรรมชาติภูมิต้านทานผิดปกติของกลุ่มอาการของทั้งสองกลุ่มทำให้การรวมกันดังกล่าวอธิบายอย่างสมบูรณ์ ในเวลาเดียวกันสัญญาณทางคลินิกของภาวะพร่องเป็นของหายากมาก

ชุดของผู้ป่วยที่มีซินโดรมเชกอนหนักมี vasculitis ของภาชนะขนาดกลางและขนาดเล็กที่ปรากฏโดยแผลในผิวคลินิกและโรคระบบประสาทอุปกรณ์ต่อพ่วง มันมีการรวมกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการปรากฏตัวของดอกบัว ในจำนวนผู้ป่วยจำนวนมาก vasculitis ถูกรวมเข้ากับ hypergobulinemia และอาจเป็นภาพสะท้อนของพยาธิวิทยา immunocomplex (อย่างน้อยในแง่ของกรณี) สัญลักษณ์หลักของมันคือ "hyperglobulinemicurple" ที่ประจักษ์โดยจุดโฟกัสของเลือดออกที่ขา องค์ประกอบของการตกเลือดในกรณีลักษณะจะมาพร้อมกับอาการคันและยื่นออกมาเหนือพื้นผิวของผิวหนังอุณหภูมิที่มักจะสูงขึ้น ในกรณีที่หายากมีผื่นดูเหมือนท่อระบายน้ำ สีม่วง hyperglobulinemic เป็นสิ่งที่แปลกประหลาดมากในการ "ดาวน์ซินโดรแห้ง" เป็นที่เชื่อกันว่าในหมู่ผู้ป่วยที่มีการผสมผสานของ hypergobulinemia และตกเลือดบนขาใน 20-30% มีอาการทั่วไปของโรค SHERENEN แม้จะมีอาการแห้งปฐมฤกษ์บ่อยครั้งมากกว่าในประชากรโดยรวมพบว่ากลุ่มอาการของโรค Reyno อย่างไรก็ตามการเชื่อมต่อของเขากับ Vasculitis ดูเหมือนว่าจะน่าสงสัย

เปลี่ยนการเปลี่ยนแปลง และเส้นประสาทกะโหลกโดยผู้เขียนส่วนใหญ่อธิบายโดย Vasculitis ของการแปลที่สอดคล้องกัน มีการอธิบายถึงอาการสมองที่หลากหลายรวมถึง NISTAGM, hemipreps กำเริบและในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งของโรคมะเร็งเต่าอักเสบเซรุ่ม ในบรรดาเส้นประสาทกะโหลกมักจะได้รับผลกระทบจากการพัฒนาของโรคปวดลักษณะ ในผู้ป่วยรายเดียวที่มีโรค SHERREN, arteritis ฉีกขาดอย่างรุนแรงที่มีอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกับโพลีม้าศาสตร์โหนดแบบคลาสสิกถูกสังเกต อย่างไรก็ตามมันเป็นไปไม่ได้ที่จะยกเว้นว่า polyarteratitis อยู่ในกรณีดังกล่าวไม่ใช่โดยการรวมตัวของโรค Shegreen แต่เป็นโรค "พร้อมกัน" (เช่น ra, ฯลฯ )

ภาวะแทรกซ้อนทางกลวิสัย เมื่อเทียบกับประชากรโดยรวมในผู้ป่วยโรค Shegreen (โดยเฉพาะหลัก) เนื้องอกมะเร็งเกิดขึ้นเป็นหลักต่อมน้ำเหลืองของต่อมน้ำลาย เป็นไปได้ว่าพื้นฐานสำหรับการพัฒนาพยาธิวิทยานี้คือกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นครั้งแรกที่เพิ่มขึ้นของเซลล์ B ในกระบวนการที่ความน่าจะเป็นสูงของการกลายพันธุ์เกิดขึ้น เมื่อรวมกับการลดลงของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของเซลล์ภายใต้การพิจารณาสถานการณ์นี้สามารถอำนวยความสะดวกในการพัฒนาเนื้องอกอย่างมีนัยสำคัญ ระหว่างการแทรกซึมต่อมน้ำเหลืองตามปกติของต่อมน้ำลายและต่อมน้ำเหลืองก็มีขั้นตอนที่เป็นระดับกลางเรียกว่า pseudolimphoma ในผู้ป่วยที่สอดคล้องกันต่อมน้ำลายต่อมน้ำเหลืองและม้ามมีการเพิ่มขึ้น, hyperglobulinemic purpura พัฒนา, การแทรกซึมของน้ำเหลืองอ่อนโยนของเนื้อเยื่อไต แม้ว่าการรักษาด้วยสเตียรอยด์สามารถทำให้เกิดการพัฒนาที่ตรงกันข้ามกับการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้พวกเขาถือว่าเป็นรัฐที่สมเหตุสมผล ผู้ป่วยดังกล่าวควรอยู่ภายใต้การสังเกตเป้าหมายด้วยความประพฤติภายในต้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในขนาดของต่อมน้ำเหลืองและม้าม ในการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการที่ร้ายกาจนอกเหนือไปจากการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อทางชีวภาพยังสามารถบ่งบอกถึงการลดลงของระดับก่อนหน้าของ Serum Globulins และการเกิดขึ้นของ monoclonal immunoglobulins ความสนใจจะเพิ่มขึ้นเพื่อเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนา Lymphosarcom หลังจากการรักษาด้วยรังสีของต่อม Parotid ที่เพิ่มขึ้น นอกจากนี้ภายใต้ดาวน์ซินโดร SEGEREN การพัฒนามะเร็งผิวหนังบ่อยขึ้น

ลักษณะทางภูมิคุ้มกันของโรค Shegreen คุณสมบัติลักษณะของโรคแห้งคือ hypergobulinemia มันแสดงออกเป็นพิเศษในผู้ป่วยที่มีอาการ Segreen หลักเนื่องจากในบางกรณีอาการทางคลินิกของจ้ำความดันโลหิตสูงและอาการที่ซับซ้อนของความหนืดสูง ในกรณีส่วนใหญ่ระดับของ Immunoglobulins ของหลาย ๆ คลาสหรือทุกชั้นสูงขึ้น รูปแบบเหล่านี้ใช้ร่วมกับความสามารถของเซลล์เม็ดเลือดขาวจาก buopsyats ของต่อมน้ำลายเพื่อความปลอดภัยของอิมมูโนโกลบูลินในการเพาะเลี้ยงเซลล์นำไปสู่ความคิดเกี่ยวกับการเปิดใช้งานที่ไม่เฉพาะเจาะจงของเซลล์ B ในระหว่าง Shegreen Syndrome การเปิดใช้งานดังกล่าวส่วนใหญ่อธิบายถึงความถี่สูงของการศึกษาภายใต้การพิจารณาด้านล่างโดย AutoAntibodes และ Imbune Complexes รวมถึงแนวโน้มของปฏิกิริยาต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว

Shegreen Syndrome Diagnostics:

ในเกือบ 100% ของผู้ป่วยคลาสสิกคลาสสิกคลาสสิกคลาสสิกคลาสสิกคลาสสิกคลาสสิกคลาสสิกคลาสสิกคลาสสิก (ใช้ปฏิกิริยาเพิ่มขึ้น) และเนื้อหาที่สูงเป็นพิเศษเป็นลักษณะของการรวมกันไม่เพียง แต่การรวมกันกับ RA แต่ยังรวมถึงกลุ่มอาการของ Shegreen หลัก ระดับของปัจจัยไขข้ออักเสบที่อยู่ในคลาส IgG และ IGA นั้นเพิ่มขึ้นในเลือดและน้ำลาย เป็นไปได้มากที่มันเป็นปัจจัยไขข้ออักเสบที่มีความรับผิดชอบต่อการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันไหลเวียนจำนวนซึ่งเพิ่มขึ้นจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีตัวแปรกลุ่มอาการของ Shegreen จำนวนของอาการของโรคนี้สอดคล้องกับแนวคิดที่ได้รับการยอมรับเกี่ยวกับพยาธิวิทยา Immunocomplex (vasculitis, โรคข้ออักเสบ, ปวดข้อ, รวมถึงพบโรคไตอักเสบคั่นระหว่างคั่นกลางและ glomerulonephritis) อย่างไรก็ตามไม่มีหลักฐานเฉพาะของบทบาทเชื้อโรคของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในช่วงซินโดรม Shegreen; ไม่ว่าในกรณีใดระดับของพวกเขาไม่ได้สะท้อนถึงกิจกรรมของโรค

มากมักจะตรวจจับแอนติบอดีต่อส่วนประกอบของคอร์เซล คำนิยามทั้งหมดของวิธีการ Immunofluorescence ให้ผลในเชิงบวกเกือบ 90% ของผู้ป่วยที่มีโรค Shegreen หลักและเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีรอง ธรรมชาติของการเรืองแสงของนิวเคลียสมักจะกระจายหรือด่างไม่บ่อยขึ้น - นิวเคลียส ความสนใจมากที่จ่ายให้กับคำจำกัดความของแอนติบอดีต่อแอนติเจนที่ซับซ้อนที่เฉพาะเจาะจงมากที่สุดธรรมชาติของ ribonucleoproteis ที่สำคัญที่สุดในหมู่พวกเขาคือแอนติเจน ro (เห็นได้ชัดว่าไซโตพลาสซึม) และ LA (มีทั้งแหล่งกำเนิด cytoplasmic และนิวเคลียร์) ยังไม่ได้สร้างบทบาทการทำงานของแอนติเจนที่ละลายน้ำได้เหล่านี้หรือการแปลที่แน่นอนของพวกเขาในเซลล์

Anti-Po-Antibodies พบได้ในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยทั้งหมดที่มี SHEGREEN Syndrome; ข้อความเกี่ยวกับความถี่การตรวจจับของแอนติบอดี Anti-La มีการผ่า (ตามผู้เขียนที่แตกต่างกันจาก 10 ถึง 80%) แอนติบอดีทั้งสองมีความแปลกประหลาดที่สุดไปยังกลุ่มอาการของโรค Shegreen หลักเช่นเดียวกับรองรวมกับ SLE เป็นที่น่าสังเกตว่าผู้ป่วยเหล่านี้มีความสัมพันธ์ที่แตกต่างกันของแอนติบอดีต่อต้านร่วมกับ vasculitis D. Isenberg et al. มันถูกตั้งข้อสังเกตว่าการตรวจจับแอนติบอดีต่อต้าน LA ในผู้ป่วยที่มี polyartralgia แสดงถึงความเป็นไปได้ที่มากขึ้นของการพัฒนาที่ตามมาของโรค Shegreen มากกว่า RA ความคิดเห็นดังกล่าวแสดงให้เห็นว่ามีการตรวจจับภูมิคุ้มกันที่ตรวจพบบ่อยในระหว่าง HLAB8 และกลุ่มอาการ DR3 ที่มีแอนติบอดีต่อแอนติบอดี RO และ LA มันควรเป็นพาหะเป็นที่ยอมรับว่าแอนติบอดีเหล่านี้ไม่เพียง แต่ในผู้ป่วยที่มีโรค Shegreen แต่ยังที่ Sle ที่มีอาการผิวหนังส่วนใหญ่ (ใต้ผิวหนังของโรคลูปัสสีแดง) เช่นเดียวกับในผู้ป่วยที่มีเด็กและแม่ของพวกเขาที่หายาก โรคลูปัสของทารกแรกเกิด

แอนติบอดีต่อ DNA ดั้งเดิมและ deoxyribonucleoproteides ดังนั้นลักษณะสำหรับ SD พบได้ในประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีอาการ shegreen หลักในหัวย่อยต่ำหรือปานกลาง ในเวลาเดียวกันการปรากฏตัวและระดับของพวกเขาไม่ได้สะท้อนการเปลี่ยนแปลงอวัยวะใด ๆ แอนติบอดีต่อคอมเพล็กซ์ Golgi และ polyphsphoribosis ก็อธิบายได้ แต่คุณค่าของพวกเขาไม่ได้รับการยอมรับ

แอนติบอดีเฉพาะของ OrganoseCific และเนื้อเยื่อในดาวน์โดรม Shegreen ค้นหาผู้ป่วยเกือบ 1/3 ราย เหล่านี้รวมถึงแอนติบอดีต่อตับอ่อนและต่อมไทรอยด์, รังไข่, กล้ามเนื้อเรียบและโครงกระดูก, เยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์ตับและเซลล์ที่เลี้ยงในกระเพาะอาหาร (parietal) shepherd ความสำคัญทางคลินิกของพวกเขาไม่แน่นอน ข้อยกเว้นเพียงอย่างเดียวเท่านั้นที่สามารถพิจารณาการผสมผสานที่ค่อนข้างเป็นธรรมชาติของแอนติบอดีไตเทอร์สูงไปยัง microsomes ต่อมไทรอยด์และ tiroglobulin ที่มีชื่อของ thyroiditis แอนติบอดีต่อเนื้อเยื่อของท่อของต่อมน้ำลายมักพบมากขึ้นด้วยการผสมผสานของ RA กับกลุ่มอาการของ Shegreen (ใน 50-70% ของผู้ป่วย) กว่า ra "สามัญ" ra (20-30%) หรือที่ ดาวน์ซินโดร Shegreen หลัก (10-20%) พบความสัมพันธ์ย้อนกลับระหว่างการปรากฏตัวของแอนติบอดีเหล่านี้และความรุนแรงของรอยโรคของต่อมน้ำลาย ดังนั้นจึงมีเหตุผลที่ร้ายแรงที่จะเชื่อว่าแอนติบอดีประเภทนี้เป็นปรากฏการณ์รองที่ไม่มีความสำคัญทางคลินิกหรือมีบทบาทในการป้องกันการปิดกั้นปัจจัยการป้องกันแอนติเจนของเซลล์ยา

อาการข้างต้นของกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเซลล์ B ในช่วงซินโดรม Shegreen (hypergobulinemia, autoantibodies, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน) อาจเป็นเพราะการลดอิทธิพลปราบปรามของ t-lymphocytes อันที่จริงการลดลงของจำนวนของการป้องกันตัวทีถูกบันทึกไว้ในเลือดต่อพ่วงและในการตรวจชิ้นเนื้อของผู้ป่วยที่มีอาการแห้งคลาสสิก ดังนั้นความผิดปกติของความผิดปกติของร่างกายอย่างรุนแรงอาจเป็นเรื่องรองของพยาธิวิทยาในภูมิคุ้มกันของเซลล์ ตัวอย่างที่เฉพาะเจาะจงของการลดลงของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของเซลล์ในผู้ป่วยที่มีโรค Shegreen หลักกำลังลดความรุนแรงของการแพร่กระจายของ lymphocytes และปฏิกิริยาทางผิวหนังต่อการบริหารท่าของแอนติเจนมาตรฐาน (Tuberculin et al.)

พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรค Shegreen เป็นคำแถลงในผู้ป่วยของสองเกณฑ์สามประการต่อไปนี้: Xerofthalmia, Xerostomy การปรากฏตัวของ RA หรือโรคเนื้อเยื่อกระจายอื่น ๆ ไม่ค่อยมากเรื้อรังตับอักเสบเรื้อรังโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิหรือ Sarcoidosis อาจเป็นโรคที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นมาก อย่างไรก็ตามไม่ใช่เรื่องแปลกอย่างไรก็ตามข้อผิดพลาดในการรับรู้ของ xerofthalmia และ xerostomy บางครั้งผู้ป่วยพูดเกินจริงเป็นลักษณะความรู้สึกของพวกเขาในฐานะตาและปากแห้งและในกรณีเช่นนี้การตรวจสอบเป้าหมายและการตรวจสอบเป้าหมายช่วยให้คุณมั่นใจในการหลั่งน้ำลายและน้ำตาที่อุดมสมบูรณ์ มีประโยชน์มากในเรื่องนี้เป็นคำถามง่าย ๆ เกี่ยวกับความเป็นไปได้ที่จะกลืนอาหารแห้งโดยไม่ต้องหยิบของเหลวการปรากฏตัวของน้ำตาในช่วงที่รุนแรงหรือหัวหอมตัด ฯลฯ อาการของ Xerostomy และ Xerofthalmia ที่แท้จริงถูกกำหนดไว้ในส่วน "ภาพคลินิก .

คำถามของซินโดรม Shegreen เกิดขึ้นไม่เพียง แต่มีข้อร้องเรียนของผู้ป่วยที่มีความแห้งกร้าน แต่ยังรวมถึงการเพิ่มต่อมน้ำลายครั้งแรกของทั้งสิ้น ในสถานการณ์เช่นนี้แพทย์จะต้องรับผิดชอบต่อการเพิ่มขึ้นของการเพิ่มขึ้นของการเพิ่มขึ้นนอกเหนือไปจากโรคแห้งแล้งยังเป็นพยาธิวิทยาเนื้องอก (เนื้องอกหลักอ่อนโยนและมะเร็งมะเร็งของต่อมน้ำลายต่อมน้ำเหลือง, macrobulinemia ของ valdenstrem), โรคการอักเสบ (Sarcoidosis แบคทีเรียที่คมชัด และต่อมการติดเชื้อไวรัส, sionagoenitis เรื้อรัง, วัณโรค, ซิฟิลิส, actinomycosis, histoplasmosis, ankylostomosis) และจำนวนของโรคอื่น ๆ (แพ้ไอโอดีน, สารตะกั่วและทองแดง, หินของท่อน้ำลาย, โรคเบาหวาน, โรคตับแข็ง, ไขมันในเลือดสูง, ความอดอยากตับ)

เนื้องอกควรมีความคิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการเพิ่มขึ้นอย่างก้าวหน้าข้างเดียวในต่อมความหนาแน่นขนาดใหญ่และการขาดสัญญาณอื่น ๆ ของโรคแห้ง ในความโปรดปรานของ Segreen Syndrome ขนาดของขนาดของต่อมการขาดความเจ็บปวดในพวกเขาเพิ่มขึ้นเรื้อรังในต่อมโดยไม่ต้องมีส่วนร่วมในกระบวนการของเนื้อเยื่อโดยรอบ

ต้องจำไว้ว่าการเพิ่มขึ้นของน้ำลายและต่อมน้ำตาที่สามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่าง lymphosarcoma, lympholoicosis และ sarcoidosis แต่กลุ่มอาการแห้งท่ามกลางโรคที่ระบุไว้เกือบเฉพาะในช่วง sarcoidosis ในกรณีที่น่าสงสัยการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายขนาดเล็กหนึ่งในต่อมน้ำสามารถใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค Shegreen การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมขนาดใหญ่เป็นธรรมเท่านั้นหากสงสัยว่าโรคเนื้องอก ส่วนใหญ่ของคนอื่น ๆ ที่ระบุไว้ข้างต้นโรคในการประเมินภาพทางคลินิกที่เหมาะสมและประวัติศาสตร์ของผู้ป่วยอาจได้รับการฝึกอบรมอย่างชัดเจนจากกลุ่มอาการของ Shegreen (ส่วนใหญ่ในกรณีที่ไม่มี Xerofthalmia และ Xerostomy)

สำหรับการวิเคราะห์ลักษณะทั่วไปที่เหมาะสมในกรณีที่เกิดขึ้นอย่างรุนแรงของโรค Shegreen หลักที่ไม่ค่อยจำเป็นต้องคำนึงถึงว่าอาการทางคลินิกของโรคนี้นอกเหนือไปจาก Xerostomy และ Xerophthalmia อาจมีอาการดังต่อไปนี้: Vasculitis (Panarterite, Necrotizing arteritis ); จ้ำความดันโลหิตสูง; lymphopriferation และโรคที่ใกล้ชิด; Hepatoslenomegaly; การเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำลายตำหนิ; การดูเส้นใยและสัญญาณของโรคอุดกั้นของระบบทางเดินหายใจ; ชีพดาวน์ซินโดรม; ภาวะเลือดกรดไต; glomerulonephritis; Polyneurite; โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาว, thrombocytopenia; miost

แนวคิดที่ถูกต้องของความเป็นไปได้ของกลุ่มอาการเหล่านี้มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยที่ถูกต้องในหน่วยจมูกเดียวโดยไม่ต้องหันไปใช้การรวมกันของการรวมกันของโรคต่าง ๆ มันควรทราบอีกครั้งว่าพยาธิวิทยาระบบข้างต้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการรวมเกิดขึ้นในระหว่างกลุ่มอาการ Segreen หลักค่อนข้างน้อย ในระดับที่น้อยกว่าแม้จะมีลักษณะของผู้ป่วยที่มีอาการ Segreen รอง (ถ้าคุณคำนึงถึงอาการทางคลินิกที่ไม่ได้ทำหน้าที่เป็นอาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันร่วมกัน)

การตรวจจับผู้ป่วยเกือบทั้งหมดของสหพันธรัฐรัสเซียมีความสำคัญต่อการกำหนดการวินิจฉัยโรค Shegreen และจำนวนผู้ป่วยในผู้นำที่สูงที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ ด้วยโรคแห้งปฐมภูมิแอนติบอดีมักพบกับแอนติเจน RO และ LA

การรักษาโรค SHERENENENEN:

การรักษาผู้ป่วยที่มีอาการ shegreen มันมักจะประกอบไปด้วยการบำบัดเป็นอาการของโรคแห้งที่เกิดขึ้นจริงและโรคระบบพร้อมกัน (RA, SLE, ฯลฯ ) การรักษาโรคร่วมกันจะดำเนินการโดยไม่มีคุณสมบัติหลักใด ๆ แต่แพทย์ต้องคำนึงถึงความไม่พอใจของผู้ป่วยที่มีอาการ Shegreen เป็นปฏิกิริยาการแพ้สำหรับยาเสพติด ดังนั้นการแต่งตั้งหลังควรสมเหตุสมผลอย่างเคร่งครัด ตามกฎแล้วหลังจากสกัดจากโรงพยาบาลผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลของโรคไขข้ออักเสบศาสนศาสตร์และทันตแพทย์ มีความจำเป็นต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการเพิ่มขึ้นที่เป็นไปได้ในขนาดของต่อมน้ำลายและการปรากฏตัวของสัญญาณของการต่อน้ำเหลืองเพื่อดำเนินการตรวจสอบทางเคมีที่เหมาะสม

สำหรับการรักษาโรคแห้งแล้งเนื่องจากวิธีการตามอาการจะใช้อย่างมีนัยสำคัญปรับปรุงสถานะและความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยจำนวนมาก ในขณะเดียวกันก็ไม่พึงประสงค์ที่จะกำหนด Antihistamines และยากล่อมประสาทซึ่งสามารถเพิ่มความแห้งกร้านของเยื่อเมือกได้อย่างมีนัยสำคัญ

ด้วย keratoconjunctivitis แห้งอย่างน้อยครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยได้รับการบรรเทาอย่างมีนัยสำคัญจากการฉีด "น้ำตาเทียม" ต่อตาส่วนประกอบหลักของซึ่งมักจะเป็นสารละลาย methylcellulose 0.5% ตั้งแต่นอกเหนือจากความแห้งกร้านความไม่สะดวกที่มากในบางกรณีทำให้เกิดเยื่อเมือกอันงดงามผู้ป่วยดังกล่าวควรใช้ในรูปแบบของการลดลงตาของการแก้ปัญหา 5-10% ของ acetylcysteine \u200b\u200bflourish ความถี่ของการฉีดยาของยาเหล่านี้จะถูกกำหนดเป็นรายบุคคล ผู้เขียนบางคนจดบันทึกประสิทธิผลของการใช้คอนแทคเลนส์ที่อ่อนนุ่มที่ชะลอการระเหยของน้ำตาจากดวงตา เมื่อรักษาฉีกขาดเล็กน้อยการปิดคลองกุหลาบจะถูกใช้อย่างประสบความสำเร็จโดยการใช้ไฟฟ้า ในกรณีของการติดเชื้อแบคทีเรียหรือเชื้อราทุติยภูมิการรักษาที่มีพลังกับยาปฏิชีวนะที่เหมาะสมจะปรากฏขึ้น

Cerostomy โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความรุนแรงที่ยิ่งใหญ่นั้นคล้อยตามการรักษาด้วยความยากลำบาก ยาหล่อลื่นที่ต้องการใช้เพื่อจุดประสงค์นี้ (น้ำมันหล่อลื่น) ไม่ได้ผลและในบางกรณีเพิ่มความรู้สึกแห้งกร้านในปาก ดังนั้นน้ำหรือของเหลวอื่น ๆ ยังคงเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการต่อสู้กับ Xerostomy ซึ่งทำให้ง่ายต่อการเคี้ยวและปลดปล่อยช่องปากจากอาหารตกค้าง การดูแลอย่างระมัดระวังสำหรับการดูแลฟันและการให้คำปรึกษาทั่วไปของทันตแพทย์สำหรับการรักษาอาการแรกของภาวะแทรกซ้อน (โรคเหงือกอักเสบ, ฟันผุ, ดง ฯลฯ ) ด้วยโรคไออักเสบหนองที่ไม่ค่อยพบยาปฏิชีวนะที่ไม่รักษาเช่นเดียวกับการอุดตันของท่อน้ำลายที่สมบูรณ์การแทรกแซงการผ่าตัดเป็นสิ่งจำเป็นที่หิน

ความแห้งกร้านในจมูกจะลดลงเมื่อชลประทานโซลูชันโซเดียมคลอไรด์ isotonic มันเป็นสิ่งที่ไม่พึงประสงค์ต่อการมอบหมายสารอินสมสรของน้ำมันหล่อลื่นที่มีน้ำมันที่แตกต่างกันเนื่องจากความเสี่ยงของการพัฒนาโรคปอดบวม Lindoid ผิวแห้งกร้านไม่ค่อยต้องใช้การรักษาพิเศษมักจะเป็นครีมที่อ่อนนุ่ม ด้วยความแห้งกร้านของช่องคลอดลดลงเจลที่กำหนดไว้

พยายามที่จะลดความแห้งกร้านของเยื่อเมือกโดยใช้วิธีการที่ไม่ใช่ในท้องถิ่น แต่เป็นการกระทำทั่วไปโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Bromgexin ในปริมาณประจำวันของ 24-48 มก. การศึกษาแบบสุ่มที่ควบคุมได้แสดงให้เห็นว่าการแต่งตั้งยานี้นำไปสู่การเพิ่มการหลั่งน้ำตา แต่ไม่ใช่น้ำลายซึ่งเป็นการคำนวณหลัก

ในผู้ป่วยที่มีโรค Shegreen หลักนอกเหนือจากวิธีการของความแห้งกร้านในท้องถิ่นของเยื่อเมือกที่กล่าวถึงข้างต้นถ้าจำเป็นยาเสพติดยังใช้ยาเสพติดยังใช้ยาเสพติด: ด่างที่มีภาวะเลือดกรดไต, NSPLs ในช่วง arthites และโรคข้ออักเสบ, nifedipine กับกลุ่มอาการของ arthrites ในกรณีที่มี mositis เด่นชัดไม่ค่อยพบโรคโลหิตจาง hemolytic หรือ vasculitis อย่างรุนแรงที่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทการแต่งตั้ง corticosteroids ในปริมาณรายวันในระดับปานกลางแสดงให้เห็น (20-40 มก. ของ prednisone) ที่มีการลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปในปริมาณที่น้อยลง ในการพัฒนาโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (การเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองและม้ามมักจะใช้ร่วมกับขนาดของต่อมน้ำลายและการแทรกซึมสีม่วง cryoglobulinmic และปอด) corticosteroids ยังได้รับการกำหนด (เริ่มต้นด้วย 30-40 มก. ของ prednisone ต่อวัน) มักจะใช้ร่วมกับ Cyclophosphamide หรือ Anosatoid การรักษาด้วยรังสีในท้องถิ่นของต่อมน้ำลายที่เพิ่มขึ้นในระหว่างซินโดรม Shegreen มีข้อห้ามเนื่องจากความเสี่ยงของ Lymphosarcoma จุดประสงค์ของ Prednisolone เพียงอย่างเดียวเกี่ยวกับการเพิ่มน้ำลายหรือต่อมน้ำตาก็ไม่แนะนำ, ฝีของเยื่อเมือกอันเป็นผลมาจากการรักษานี้ลดลงแม้จะมีการลดขนาดของ Selez ที่เป็นไปได้ มีรายงานเกี่ยวกับผลบวกของการรักษา OLNE กับ Schogen Syndrome โดย Cyclophosphamide เท่านั้น แต่มีขนาดเล็กและต้องได้รับการยืนยัน

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ซินโดรม Pulse-Therapy Pulse-Therapy (3 วันในแถว 1,000 มก. / วันช้าๆทางหลอดเลือดดำอย่างช้า ๆ ) หรือ methylprednisolone ร่วมกับ cyclophosphane (หลังที่ขนาด 1,000 มก. มีการแนะนำนอกจากนี้ใน วันแรกของ Tulletherapy) เป็นผลให้สัญญาณของ Xerostomy 4 Xerofthalmia ลดลงการปรับปรุงทางคลินิกในอาการทางระบบและการเปลี่ยนแปลงเชิงบวกของตัวชี้วัดภูมิคุ้มกัน ผู้เขียนเชื่อว่าการรักษาด้วยชีพจรถือว่าเป็นวิธีการเลือกที่มีอาการของโรค Shegreen เช่น vasculitis ที่มีการเปลี่ยนแปลงผิวหนัง ulcenenucleic, polyneurite, hyperglobulinemic (cryoglobulousmic) สีม่วง, polysorozit exudative และโรคหลอดเลือดสมอง hemolytic hemolytic acudative และ autoimmune ตามการสังเกตของผู้เขียนคนเดียวกันผลลัพธ์ของการรักษาชีพจรเป็นการเพิ่มขึ้นมากขึ้นเมื่อรวมกับ Plasmapherester หรือ Hemosorption

แพทย์อะไรที่ควรพอใจหากคุณมีอาการ Shegreen:

ผู้ติดตามโรคไขข้อ

สิ่งที่รบกวนคุณหรือไม่ คุณต้องการที่จะเรียนรู้ข้อมูลรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับซินโดรม Segreen ซึ่งเป็นสาเหตุของอาการวิธีการรักษาและป้องกันหลักสูตรของโรคและการปฏิบัติของอาหารหลังจากนั้นหรือไม่ หรือคุณต้องการการตรวจสอบหรือไม่ คุณสามารถ นัดหมายกับแพทย์ - คลินิก ยูโร.ห้องแล็บ บริการของคุณเสมอ! แพทย์ที่ดีที่สุดจะตรวจสอบคุณเรียนรู้สัญญาณภายนอกและจะช่วยกำหนดโรคในอาการคุณจะแนะนำให้คุณและให้ความช่วยเหลือที่จำเป็นและทำการวินิจฉัย คุณยังสามารถ เรียกแพทย์. คลินิก ยูโร.ห้องแล็บ เปิดให้คุณตลอดเวลา

วิธีการติดต่อคลินิก:
โทรศัพท์ของคลินิกของเราในเคียฟ: (+38 044) 206-20-00 (Multichannel) เลขานุการของคลินิกจะเลือกคุณในวันที่สะดวกและการเยี่ยมชมแพทย์อีกหนึ่งชั่วโมง พิกัดและรูปแบบการเดินทางของเรามีการระบุ ดูรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับบริการคลินิกทั้งหมดในนั้น

(+38 044) 206-20-00

หากคุณเคยทำการวิจัยใด ๆ ให้แน่ใจว่าได้รับผลลัพธ์ของพวกเขาสำหรับการให้คำปรึกษากับแพทย์ หากการศึกษาไม่ได้ปฏิบัติตามเราจะทำทุกอย่างที่คุณต้องการในคลินิกหรือเพื่อนร่วมงานของเราในคลินิกอื่น ๆ

คุณ? จำเป็นต้องเข้าหาสุขภาพของคุณอย่างรอบคอบโดยรวม ผู้คนไม่ได้รับความสนใจมากพอ อาการของโรค และไม่ทราบว่าโรคเหล่านี้อาจมีความสำคัญ มีโรคมากมายที่จุดเริ่มต้นไม่แสดงให้เห็นว่าตัวเองในร่างกายของเรา แต่ในท้ายที่สุดมันก็ปรากฎว่าน่าเสียดายที่พวกเขาได้รับการรักษาแล้วสายเกินไป แต่ละโรคมีสัญญาณเฉพาะของตัวเองอาการภายนอกลักษณะ - ที่เรียกว่า อาการของโรค. คำจำกัดความของอาการเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรคโดยทั่วไป สำหรับสิ่งนี้คุณเพียงแค่ต้องการปีละหลายครั้ง ทำแบบสำรวจจากแพทย์ดังนั้นไม่เพียง แต่ป้องกันโรคที่น่ากลัว แต่ยังรักษาจิตใจที่แข็งแรงในร่างกายและร่างกายโดยรวม

หากคุณต้องการถามคำถามกับแพทย์ - ใช้ส่วนการให้คำปรึกษาออนไลน์คุณอาจพบคำตอบสำหรับคำถามของคุณและอ่าน เคล็ดลับการดูแล. หากคุณมีความสนใจในรีวิวเกี่ยวกับคลินิกและแพทย์ - ลองค้นหาข้อมูลที่คุณต้องการในส่วน ลงทะเบียนกับพอร์ทัลการแพทย์ ยูโร.ห้องแล็บที่จะตระหนักถึงข่าวล่าสุดและการอัปเดตข้อมูลล่าสุดบนเว็บไซต์ที่จะส่งถึงคุณโดยอัตโนมัติทางไปรษณีย์

อาการดาวน์ซินโดรหรือ shegreen ("ตาแห้ง") เป็นเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาของสิ่งมีชีวิตซึ่งการทำงานของต่อมของการหลั่งภายนอกลดลงความแห้งกร้านของผิวหนังเยื่อเมือกเพิ่มขึ้นการหลั่งของเอนไซม์ย่อยอาหารที่ผลิตโดย ตับอ่อนลดลง

โรคนี้ได้รับการกำหนดรหัสใน ICD-10 - M35.0 - Dry Syndrome (SHERENEEN)

กลุ่มอาการถูกแบ่งออกเป็นหลักเมื่อมันเกิดขึ้นอย่างอิสระโดยไม่คำนึงถึงโรคพร้อมกันอื่น ๆ และรองเมื่อมันพัฒนาขึ้นกับพื้นหลังของพยาธิวิทยาภูมิต้านทานผิดปกติอื่นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน วิธีการรักษาโรคนี้แนะนำยาในวันนี้เช่นเดียวกับวิธีการป้องกันโรคของซินโดรมพิจารณาเพิ่มเติมในบทความ

เหตุผล

สาเหตุของการเกิดขึ้นของกลุ่มอาการคืออะไรมันเป็นไปไม่ได้แน่นอนที่จะพูด นักวิจัยบางคนเชื่อว่าโรคนี้ประจักษ์อันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติต่อจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคบางอย่าง ในบรรดาผู้ที่เป็นไวรัส Epstein-Barr ไวรัส Herpes, Cytomegalovirus, HIV ซึ่งสามารถทำลายเซลล์ของต่อมภายนอก อย่างไรก็ตามเหตุผลนี้สำหรับการพัฒนาของโรคยังไม่ได้ศึกษาอย่างเต็มที่และหลักฐานโดยตรงของบทบาทของไวรัสเหล่านี้ในการก่อตัวของกลุ่มอาการของกลุ่มอาการ

กิจกรรมที่สำคัญในร่างกายของไวรัสที่สามารถกลายเป็นแหล่งของการเปลี่ยนแปลงในเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมภายนอกซึ่งได้รับการพิจารณาโดยระบบภูมิคุ้มกันเช่นตัวแทนมนุษย์ต่างดาว ร่างกายให้การตอบสนองของภูมิคุ้มกันทำให้แอนติบอดีต่อต้านเซลล์และไวรัสที่เปลี่ยนแปลงอย่างแข็งขันทำให้เกิดการทำลายครั้งแรก

การก่อตัวของกลุ่มอาการแพ้ภูมิตัวเองไม่ใช่สมมติฐานของนักวิทยาศาสตร์เท่านั้น มีทฤษฎีการเกิดขึ้นอีกอย่างหนึ่ง - กรรมพันธุ์ การศึกษาพิเศษดำเนินการซึ่งก่อตั้งขึ้นว่ากลุ่มอาการมักเกิดขึ้นจากบุคคลที่มีญาติสนิทจากพยาธิวิทยานี้

หากผู้หญิงมีความทุกข์ทรมานจากซินโดรม Shegren ความเสี่ยงของการพัฒนาเพิ่มขึ้นและมีลูกในอนาคต

ดังนั้นปัจจัยดังกล่าวอาจส่งผลต่อการรวมตัวกันและการพัฒนาของกลุ่มอาการ:

• การรุกและการทำมาหากินในสิ่งมีชีวิตของการติดเชื้อไวรัส
• ปฏิกิริยาที่ตึงเครียดของร่างกายซึ่งก่อให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อการติดเชื้อไวรัส
• ความบกพร่องทางพันธุกรรม.

ประเภทของพยาธิวิทยา

ผู้เชี่ยวชาญที่ผิดปกติของร่างกายนี้แบ่งออกเป็นหลายสายพันธุ์ ด้วยเหตุผลสำหรับการพัฒนาพยาธิสภาพมีรูปแบบต่อไปนี้:

• shegreen Syndrom ซึ่งได้รับการแก้ไขต่อพื้นหลังของโรคแพ้ภูมิตัวเองใด ๆ
• โรค Shegreen ซึ่งโดดเด่นด้วยลักษณะหลักของการเกิดขึ้นและดำเนินการอย่างอิสระ

มีการจำแนกประเภทที่แตกต่างกันของพยาธิวิทยา Shegreen เนื่องจากลักษณะของการพัฒนาและคุณสมบัติของการกำเริบเพิ่มเติม:

• รูปแบบเรื้อรังที่โดดเด่นด้วยอาการช้าและมองไม่เห็น (มีอาการเป็นเวลานานของการเจ็บป่วยทั่วไป);
• กราบแบบฟอร์มการพัฒนาซึ่งมีความคมชัดและมีความพ่ายแพ้อย่างรวดเร็วของอวัยวะภายในต่างๆ

อาการอะไรเกิดขึ้น

อาการของโรคของ Shegreen ค่อนข้างหลากหลาย จำเป็นต้องรู้ว่าอาการใดที่เกิดขึ้นก่อนเพื่อดึงดูดแพทย์ตรงเวลาและป้องกันอันตรายอันตรายของพยาธิวิทยา

ลักษณะอาการของพยาธิวิทยา

อาการทางคลินิกเริ่มต้นจะถูกนำเสนอในแบบฟอร์ม:

• การเพิ่มความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของช่องปาก
• ความเจ็บปวดในดวงตา (อาจคมตัด);
• การปรากฏตัวของความกระหายในช่วงความเข้มข้นของความสนใจในการตรวจสอบคอมพิวเตอร์ทีวี;
• การเพิ่มความแห้งกร้านของดวงตาของเมือกซึ่งมักทำให้เกิดโรคนี้เป็นโรคเยื่อบุตาอักเสบ
• อาการเจ็บคอคอระหว่างความพยายามที่จะกลืนน้ำลายซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากความแห้งกร้านของเยื่อเมือก

เมื่อเวลาผ่านไปอาการอื่น ๆ จะเข้าร่วม:

• ความกลัวของแสง (ถ้าคุณพยายามดูแสงไฟในดวงตาเริ่ม "ตัด" นั่นคือความเจ็บปวดเฉียบพลันเกิดขึ้นฟังก์ชั่นภาพจะแย่ลง)
• มันยากที่จะดูรายการของเฉดสีสดใส (มันเริ่มเดินด้วยตาที่ปิดเพื่อลดความเข้มของอาการปวด);
• เป็นไปไม่ได้ที่จะบีบน้ำตาคนไม่สามารถร้องไห้ได้เพราะสิ่งนี้เพราะการทำงานของต่อมฉีกขาดแตก
• เมื่อเวลาผ่านไป (2-3 ขั้นตอน) โรคเริ่มที่จะส่งผลกระทบต่อฟัน: ความสมบูรณ์ของเคลือบฟันถูกรบกวนโรคฟันผุพัฒนาฟัน - สั่นคลอนและเปราะบางแมวน้ำตกและฟันที่มีปัญหาจะหายไป

สัญญาณอื่นของการพัฒนาโรคคือการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลือง โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันเกี่ยวข้องกับการทัณฑ์บนต่อมน้ำเหลือง

ส่วนบนใบหน้าที่ต่ำกว่าเพิ่มขึ้นนั่นคือคาง ลิ้นแห้งปกคลุมไปด้วยผื่นตื้นซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปจะเข้าสู่แผลเล็กน้อย

วิธีการแบบดั้งเดิมในการกำหนดการปรากฏตัวของน้ำลายในปาก: วางลิ้นของมะนาวชิ้นเล็ก ๆ หากน้ำลายไม่เกิดขึ้นมันสามารถบ่งบอกถึงการพัฒนาโรคของ Shegreen โดยอ้อม

ลากและริมฝีปากที่แผลและแผลพุพองเริ่มฟอร์ม ใน Cafe Risen Nasophal ปรากฏเปลือกโลก ด้วยการพัฒนาของซินโดรมเลือดออกจมูกบ่อยครั้งเกิดขึ้น หลังจาก 2-3 สัปดาห์หลังจากเริ่มต้นกระบวนการทางพยาธิสภาพเสียงหายไปอย่างสมบูรณ์

อาการจากร่างกายและระบบอื่น ๆ

การติดเชื้อไวรัสที่เจาะเข้าไปในร่างกายสามารถมีส่วนร่วมไม่เพียง แต่ต่อมภายนอกในความพ่ายแพ้ แต่ยังรวมถึงอวัยวะภายในใด ๆ

ขึ้นอยู่กับสถานะของไตและอวัยวะของระบบทางเดินอาหารคุณสามารถพิจารณาภาพของการปรากฏตัวของพยาธิวิทยา ในกลุ่มอาการของ Shegreen โรคตับแข็งของตับมักจะพัฒนาหรือเสียรูปของเซลล์อวัยวะซึ่งต่อมาจะสร้างไวรัสตับอักเสบ อาการหลักในกรณีนี้คือคลื่นไส้และอาเจียนรสชาติของความขมขื่นในช่องปาก เนื่องจากความเจ็บปวดของการรับประทานอาหารแย่ลงความอยากอาหารและยังเพิ่มความเสี่ยงของการพัฒนาของแผลในกระเพาะอาหารเนื่องจากความเป็นกรดของกระเพาะอาหารลดลง

อวัยวะเพศยังได้รับผลกระทบจากผู้หญิง ปรากฏการณ์ดังกล่าวมีอันตรายพิเศษ มันเกิดอาการคันอาการหว่านการเผาไหม้และการอบแห้งเยื่อเมือกในช่องคลอด เนื่องจากการขาดความชุ่มชื้นในบริเวณนี้กระบวนการของการติดต่อทางเพศถูกรบกวนเนื่องจากน้ำมันหล่อลื่นไม่เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามมันเป็นไปไม่ได้ที่จะบอกว่าผู้หญิงคนนั้นพัฒนาอย่างแม่นยำมันเป็นไปไม่ได้เพราะอาการดังกล่าวอาจเกิดขึ้นกับโรคทางนรีเวชอื่น ๆ (ตัวอย่างเช่นด้วยช่องคลอด)

เป็นที่น่าสังเกตว่าดาวน์ซินโดร S ของ Shegreen สะท้อนให้เห็นในผิวหนัง: ลดลงหรือหยุดเหงื่อออกอย่างสมบูรณ์ความแห้งกร้านของผิวหนังชั้นนอกเพิ่มขึ้นเตาที่มีปอกเปลือกปรากฏขึ้นต่อมไขมันจะเกิดขึ้น เมื่อเวลาผ่านไปแผลที่เกิดขึ้นบนผิวหนังซึ่งกำลังเคลื่อนไปสู่ความมืดมน

การทำงานของกล้ามเนื้อและอุปกรณ์ข้อต่อชิ้นนั้นถูกรบกวนมันกลายเป็นเรื่องยากสำหรับคนที่จะผสมผสานและโค้งแขนขา บุคคลมีความกังวลเกี่ยวกับความอ่อนแอคงที่ของลำตัวทั้งหมดและการลดลงของกองกำลังทั่วไป

กล้ามเนื้อเจ็บแม้พักผ่อน

ในบางกรณีโรคมะเร็งกำลังพัฒนาเช่นเนื้องอกมะเร็งที่เกิดขึ้นที่ไซต์ของการทำให้แห้งต่อม หากคุณไม่ได้เริ่มการรักษาโรคที่ทันเวลามีความล้มเหลวอย่างมีนัยสำคัญในการทำงานของภูมิคุ้มกันซึ่งอาจทำให้เกิดการพัฒนามะเร็งผิวหนังและบางครั้ง - ผลลัพธ์ที่ร้ายแรง

ขั้นตอนของการพัฒนาของโรค

อาการทั้งหมดของโรคของ Shegren สามารถแบ่งออกเป็นขั้นตอนของการพัฒนา:

1 เวที

ในขั้นตอนแรกของการไหลของกลุ่มอาการที่มีความแห้งกร้านในช่องปากและริมฝีปากปากเปื่อยและฟันผุปรากฏขึ้น จากผลการศึกษาในห้องปฏิบัติการเป็นไปได้ที่จะระบุสัญญาณของกระบวนการอักเสบที่อ่อนแอ

2 ขั้นตอน

เมื่อเวลาผ่านไปบุคคลเริ่มที่จะรบกวนความเป็นมิตรกับแสงความรุนแรงของการมองเห็นจะลดลงสล็อตตาจะแคบลง สัญญาณบังคับที่สองของกลุ่มอาการคือการเพิ่มขนาดของต่อมน้ำลาย ในขั้นตอนของเวทีการเพิ่มขึ้นของอาหารที่แห้งกร้านของเมือกเกิดขึ้นเฉพาะในระหว่างการออกกำลังกายและที่ 2 ขั้นตอน - อย่างต่อเนื่อง มีการขาดน้ำลายเกือบทั้งหมดในปาก

3 ขั้นตอน

ในขั้นตอนปลายสัญญาณทางคลินิกหลักของโรคคือการขาดน้ำลายไหลอย่างสมบูรณ์ นี่คือสาเหตุของการกลืนเสียงพูด

การวินิจฉัย

ใส่การวินิจฉัยที่ถูกต้องไม่ใช่เรื่องยาก จนถึงปัจจุบันมีเทคนิคการวินิจฉัยต่าง ๆ ในยาเพื่อกำหนดโรคที่กำลังพัฒนา วิธีที่ประสบความสำเร็จมากที่สุดคือการทดสอบในห้องปฏิบัติการ สำหรับดาวน์ซินโดร SEGEREN มันเป็นลักษณะที่เพิ่มขึ้นในอัตราการตกตะกอนเม็ดเลือดแดง (EE), การลดลงของปริมาณเม็ดเลือดขาวในเลือด, hypergammaglobulinemia, ปัจจัยไขข้ออักเสบ antinuclear ในสต็อก

อีกเกณฑ์การวินิจฉัยคือการตรวจสอบภายนอก แพทย์ดึงดูดความสนใจไปที่สัญญาณต่อไปนี้:

1. ไม่ว่าข้อต่อจะมีส่วนร่วมในความพ่ายแพ้
2. คือต่อมน้ำลายทัณฑ์บนถูกอักเสบว่าพวกเขาเพิ่มขนาดได้เร็วแค่ไหน
3. ไม่ว่าจะเป็นความแห้งกร้านของช่องปากเยื่อเมือกเช่น Nasopharynk ดวงตาจะเพิ่มขึ้น
4. มีความพ่ายแพ้ทางทันตกรรมหรือไม่
5. ไม่ว่าจะเป็นการพัฒนาของเยื่อบุตาอักเสบที่เกิดขึ้นอีกครั้ง

หากอาการดังกล่าวที่ดำเนินการแยกต่างหากไม่ถือว่าเฉพาะเจาะจงสำหรับกลุ่มอาการของ Shegreen การปรากฏตัวของ 4 ของผู้ที่อยู่ใน 80% ของกรณีบ่งชี้ว่าพยาธิวิทยานี้

การวินิจฉัย Lab จะช่วยยืนยันการวินิจฉัย

เงื่อนไขการวินิจฉัยที่สำคัญคือการวิเคราะห์ที่แตกต่างกัน ซินโดรม Shegreen สร้างความแตกต่างกับโรคดังกล่าวเป็นโรคไขข้ออักเสบโรคไขข้ออักเสบโรคลูปัสสีแดงระบบภูมิต้านทานผิดปกติของระบบทางเดินน้ำดีและไต

วิธีการบำบัด

เป็นไปได้ที่จะรักษาโรคเฉพาะหลังจากการวินิจฉัยที่เหมาะสมถูกดำเนินการและการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายทำขึ้น เพื่อกำจัดกลุ่มอาการอย่างสมบูรณ์ แต่น่าเสียดายที่เป็นไปไม่ได้ ด้วยเหตุนี้มีเพียงการรักษาตามอาการเท่านั้นที่ดำเนินการ การกู้คืนประกอบด้วยเฉพาะในการบรรลุการให้อภัยในระยะยาวเท่านั้น

แม้ว่าการรักษาโรคอย่างเต็มที่จึงไม่สามารถนำกองกำลังทั้งหมดออกเพื่ออำนวยความสะดวกสภาพทั่วไปในการกำเริบ ในการทำเช่นนี้คุณสามารถปฏิบัติตามคำแนะนำง่ายๆบางอย่างกำจัดชีวิต:

1. สถานการณ์ที่ตึงเครียด
2. เพิ่มการออกแรงทางกายภาพ
3. ผลกระทบของปัจจัยที่ทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายในดวงตา: ลมควันอากาศแห้ง
4. การสูบบุหรี่ดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ยายาบางชนิด

ยา

การรักษาอาการของ SHERENEN จะดำเนินการโดยใช้ยาต่อไปนี้:

1. Methylcellulose 1% (น้ำตาเทียม) ยารักษาโรคเมาทุกชั่วโมง
2. methyluracil ครีม ยามีส่วนช่วยในการเร่งความเร็วของการฟื้นฟูเซลล์กระจกตา
3. ชดีดทุ่งครีมที่ยับยั้งกระบวนการอักเสบ
4. ยาเสพติดฮอร์โมน prednisolone มีส่วนร่วมในการฟื้นฟูพื้นหลังของฮอร์โมน
5. Furacilin หรือ Albucid เพื่อกำจัดการติดเชื้อทุติยภูมิ

อาการรักษาโรคสามารถอยู่ในที่ซับซ้อนด้วยแว่นตาที่สวมใส่หรือคอนแทคเลนส์ที่จะช่วยประหยัดความชื้นของกระจกตา

นอกจากนี้ยังต้องการการควบคุมสภาพของต่อมน้ำลาย ความแห้งกร้านของเมือกสามารถทำให้เกิดความรู้สึกไม่พึงประสงค์ แต่ยังมีอิทธิพลต่อกิจกรรมมืออาชีพของบุคคลเช่นถ้าเกี่ยวข้องกับความต้องการการสนทนาคงที่ (ผู้นำเสนอทีวี, อาจารย์, ฯลฯ ) เป็นไปได้ที่จะทำให้การทำงานของต่อมน้ำลายด้วยความช่วยเหลือของยาพิเศษที่แพทย์ปล่อยออกเป็นรายบุคคล

ในระหว่างตั้งครรภ์

การตั้งครรภ์ - ช่วงเวลาดังกล่าวในชีวิตของผู้หญิงในช่วงที่ยาไม่ได้รับอนุญาตให้ใช้ยาทั้งหมด ในกรณีนี้เด็กในอนาคตอาจต้องทนทุกข์ทรมาน: ยาเสพติดต้องห้ามได้รับผลกระทบในทางลบจากการก่อตัวของอวัยวะและระบบของทารกในครรภ์ ตามกฎแล้วภายใต้กลุ่มอาการของ SHERENEN การรักษาด้วยการสัมผัสที่นุ่มนวลของการเปิดรับแสงในท้องถิ่นซึ่งจะช่วยรักษาอาการของโรค Shegreen:

• โซลูชั่นน้ำยาฆ่าเชื้อใช้สำหรับล้างตาและเยื่อเมือกอื่น ๆ
• การเตรียมการพิเศษใช้สำหรับการชลประทานของเยื่อเมือกที่ได้รับผลกระทบ;
• ใช้วิตามินคอมเพล็กซ์เพื่อเพิ่มพลังป้องกันของร่างกาย
• การบำบัดทดแทนด้วยกรดไฮโดรคลอริก

ในบางกรณีผู้ป่วยจะดำเนินการด้วยการไหลเวียนโลหิต (การกรองและการถ่ายเลือด)

การเยียวยาพื้นบ้าน

ที่บ้านคุณสามารถมีส่วนร่วมในการใช้ยาตนเอง แต่สิ่งสำคัญคือไม่เป็นอันตรายต่อสิ่งมีชีวิตที่อ่อนแอลงแล้ว ไม่ว่าในกรณีใด ๆ มันก็คุ้มค่าที่จะติดต่อผู้เชี่ยวชาญที่จะบอกวิธีการรักษาที่บ้านอย่างถูกต้องและไม่แนะนำ

มักใช้การเยียวยาพื้นบ้านต่อไปนี้:

1. ไข่ไก่ดิบ ล้างไข่ภายใต้น้ำไหลฆ่าเชื้อแยกโปรตีนออกจากไข่แดง ถัดไป 3 ของโปรตีนคิวบ์เพื่อรวมกับปริมาณน้ำเกลือเดียวกันและแนะนำวิธีการกับกล้ามเนื้อวิศวกรโดยการฉีด ขั้นตอนดำเนินการ 1 ครั้งใน 7 วัน
2. มันฝรั่งและผักชีฝรั่ง จากส่วนผสมใด ๆ น้ำผลไม้จะได้รับผ้าปูที่นอนผ้าเช็ดหน้าในมันซึ่งหลังจากใช้เป็นประคบต่อดวงตา
3. ผลไม้เปรี้ยว ในอาหารคุณสามารถเพิ่มมะนาวหรือผลไม้ที่เป็นกรดอื่น ๆ ที่นำไปสู่การขยายน้ำลาย

การบำบัดของผู้คนใด ๆ ควรได้รับการยอมรับกับแพทย์ของคุณ

ภาวะแทรกซ้อน

พยากรณ์อากาศสำหรับผู้ป่วยผู้ป่วยโรค Shegreen ค่อนข้างดี สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับกรณีเหล่านั้นเมื่อการบำบัดเริ่มขึ้นในเวลาที่เหมาะสมนั่นคือในขั้นตอนแรกของการพัฒนาของโรค มิฉะนั้นจะไม่ได้รับผลกระทบอันตรายซึ่งรวมถึง:

• การก่อตัวของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (Neoplasm ที่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองหรือเลือดในความพ่ายแพ้);
• การอักเสบของข้อต่อ (vasculitis);
• สิ่งที่แนบมาของการติดเชื้อทุติยภูมิ
• การก่อตัวของเนื้องอกมะเร็งในอวัยวะภายในประเทศ
• การละเมิดการทำงานของระบบเม็ดเลือด

หนึ่งในภาวะแทรกซ้อนของโรค Shegreen คือ vasculitis (การอักเสบของข้อต่อ)

การวินิจฉัยล่าช้า (ขั้นตอนสุดท้าย) หมายถึงวิธีการบำบัดจะทำให้การฟื้นตัวและบุคคลนั้นกำลังรอผลร้ายแรงอย่างรวดเร็ว

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันไม่มีการป้องกันโรคที่เฉพาะเจาะจงของซินโดรม Shegreen คนเดียวเท่านั้นที่สามารถป้องกันการกำเริบของโรคบ่อยครั้งและชะลอความก้าวหน้าในวิธีต่อไปนี้:

1. การใช้ยาคงที่อย่างต่อเนื่องที่กำหนดแพทย์ที่เข้าร่วม
2. กิจกรรมสำหรับการป้องกันการพัฒนาของการติดเชื้อทุติยภูมิ
3. การ จำกัด ผลกระทบของปัจจัยภายนอกที่มีส่วนทำให้เกิดการเสริมสร้างความเข้มแข็งของอาการ
4. การกำจัดสถานการณ์ที่ตึงเครียด
5. อยู่ห่างจากแหล่งที่มาของการฉายรังสีที่เป็นอันตรายของร่างกาย
6. ความชื้นในห้องพักที่เพียงพอต่อวันในห้องพักอาศัย

Shegren Syndrome มีลักษณะการเปลี่ยนแปลงของการให้อภัยและการออกซิเจนบ่อยครั้ง การสลายตัวของกองกำลัง, ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ, ความเจ็บปวดในข้อต่อ - ทั้งหมดนี้ช่วยลดคุณภาพชีวิตมนุษย์ผู้ป่วยที่เป็นโรคเรื้อรังนี้ พบว่าการเสียชีวิตสูงในกรณีที่โรคซึมซับจากโรคปอดบวมเฉียบพลัน, ภาวะไตวาย, oncopathology Schogen Syndrome ได้รับการรักษาด้วยผู้เชี่ยวชาญค่อนข้างประสบความสำเร็จหากคุณไม่พลาดอาการที่น่าตกใจครั้งแรก

ศัลยกรรม Schogrena

อื่น ๆ ข้ามกลุ่มอาการ (M35.1), Sclerosis ระบบ Progressive (M34.0), Syclerosis ระบบ (M34), ดาวน์ซินโดรแห้ง [SHERENEN] (M35.0)

โรคไขข้ออักเสบ

ข้อมูลทั่วไป

คำอธิบายสั้น

สมาคมองค์การประชาชนชาวรัสเซียทั้งหมดของโรคไขข้ออักเสบแห่งรัสเซีย

แนวทางคลินิกของรัฐบาลกลางสำหรับการวินิจฉัยและการรักษา Shegreen Dishing

คำแนะนำทางคลินิก "Syndrome Shegreen" ผ่านความเชี่ยวชาญสาธารณะประสานงานและอนุมัติเมื่อวันที่ 17 ธันวาคม 2556 ในการประชุมของ Plenum ของคณะกรรมการ ARR ดำเนินการร่วมกับคณะกรรมการโปรไฟล์ของกระทรวงสาธารณสุขของสหพันธรัฐรัสเซียใน The Specialty "Rheumatology" (ประธานาธิบดี ARR, Academician Ras - E.L.Nadsov)

โรคเงิน (BSH) -โรคที่เป็นระบบของสาเหตุที่ไม่รู้จักคุณสมบัติลักษณะที่เป็นภูมิต้านทานผิดปกติเรื้อรังและกระบวนการต่อมน้ำเหลืองในการหลั่งต่อมเยื่อบุผิวที่มีการพัฒนาของ siastenitis parenchythous กับ xerostomy และ keratoconjunctivitis แห้งที่มี hypolacrymy

Schogrena ซินโดรม (SS) - โรคที่คล้ายกันได้รับการระยำโดยรอยโรคของผ้าลายและแว่นตาที่ผ่านการเปลี่ยนแปลงการพัฒนาใน 5-25% ของผู้ป่วยที่มีโรคระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบ่อยขึ้นด้วยโรคไขข้ออักเสบใน 50-75% ของผู้ป่วยที่มีแผลตับ autoimmune เรื้อรัง (เรื้อรัง โรคตับอักเสบ autoimmune, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิของตับ) และน้อยลงด้วยโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ

M.35.0 ระบบ Volchanka สีแดง

การจำแนกประเภท

เงื่อนไขการจำแนกประเภทดาวน์ซินโดร Schogren (Sjogren 's.นานาชาติการทำงานร่วมกันคลินิก.Alliance \u003d.Sicca, 2012)

1. การปรากฏตัวของ Anti-SSA / RO และ (หรือ) Anti-SSB / LA Antibodies ต่อต้านนิวเคลียร์ หรือ บวก rf และ anf
2. ใน bioptate ของต่อมน้ำลายขนาดเล็ก - การแทรกซึมต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวโฟกัส (≥ 1 โฟกัสใน 4 มม. ²)
3. Keratoconjunctivitis แห้ง - ≥ 3 คะแนนบนสีของดวงตาของ Epithelium Epithelium Fluorescene และ Lisamine Green * (กำจัดยาหยอดตาต่อต้านเมฆยับยั้งผลิตภัณฑ์ของเหลวในลูกตาการดำเนินงานบนกระจกตาและไฟเบอร์แพลส์)
โรคนี้สามารถจัดเป็นกลุ่มอาการผ้าไหมโดยสองในสามจุดของเกณฑ์เมื่อไม่รวม: การฉายรังสีของศีรษะและลำคอ, การติดเชื้อ HCV, การติดเชื้อเอชไอวี, Sarcoidosis, amyloidosis, โรค Igg4 ที่ถูกผูกไว้, RA, SL, SSD และภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ โรค

* สเกล Eythelium Eythelium

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของ BSH แตกต่างกันไปตั้งแต่ 4 ถึง 250 รายต่อประชากร 100,000 คน จุดสูงสุดของการเจ็บป่วยคิดเป็นเวลา 135-50 ปี ผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานจาก 8-10 เท่ามากกว่าผู้ชาย การเสียชีวิตกับ BSH 3 เท่าสูงกว่าในประชากร

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย BSH ก่อตั้งขึ้นบนพื้นฐานของการร้องเรียนข้อมูล Anamnestic คลินิกและห้องปฏิบัติการและการตรวจสอบของผู้ป่วยด้วยการยกเว้นโรคอื่น ๆ

สัญญาณทางคลินิกที่เพิ่มโอกาสในการวินิจฉัย BSH

การเอาชนะการหลั่งต่อมเยื่อบุผิวที่ร่ำไห้ (โรคเยื่อบุผิวภูมิต้านเชื้อภูมิคุ้มกัน).
·ต่อมน้ำลายได้รับผลกระทบในผู้ป่วยทุกคนโดยประเภทของเหงื่อซ้ำกำเริบ xialadenite (บ่อยกว่า pialotitis), หายากน้อยกว่า submaxillitis รวมกับ sialodochitis ในหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยหรือการเพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปในการเพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปใน มีการสังเกตแว่นตาเป็นน้ำลายขนาดเล็กที่ไม่ค่อยใหญ่มากของเยื่อบุในช่องปาก
·องุ่นเยื่อบุตาอักเสบแห้ง / keratoconjunctivitis (ลดลงใน Healymp โดยการทดสอบการกระตุ้นของ wirier< 10мм/ за 5 минут, дистрофия эпителия конъюнктивы и роговицы I-III cтепени, нитчатый кератит, ксероз роговицы) присутствует у всех больных в зависимости от длительности течения и определяемой стадии развития заболевания. Язва с возможной перфорацией роговицы является серьезным осложнением текущего сухого кератоконъюнктивита.
· Haleitis, aphtheasic ที่เกิดขึ้น / เชื้อรา, subatrofic แห้ง / atrophic rinofaringolangitis เป็นอาการหลักของแผลของเยื่อบุในช่องปาก
·เอาชนะเยื่อบุผิวของทางเดินน้ำดีและอุปกรณ์ช่องทางไตที่มีการก่อตัวของแผลทางเดินน้ำดีของตับและดิสก์ท่อ

อาการระบบเอลซี่
· artralgia ถูกพบใน 70% ของผู้ป่วย ในหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีโรคข้ออักเสบที่ไม่กัดกร่อนกำเริบซึ่งส่วนใหญ่มีข้อต่อเล็ก ๆ ของแปรง
· hypergammaglobulinemic สีม่วงซึ่งเป็นสัญลักษณ์ทางคลินิกของ vasculitis ต่อมน้ำเหลืองและสีม่วง cryoglobululmic เป็นอาการของเม็ดเลือดขาว (neutrophilic, ทำลาย) vasculitis ถูกสังเกตในหนึ่งในสามของผู้ป่วย ด้วย vasculitis ชนิดที่สอง, แผลที่เกิดขึ้นมักจะเกิดขึ้นส่วนใหญ่ที่ขามักจะน้อยกว่าที่แขนขาบนและเยื่อเมือกของช่องปาก
·โรคไตอักเสบคั่นระหว่างคั่นระหว่างการรักษาโรคที่สังเกตได้บ่อยน้อยกว่าอย่างมีนัยสำคัญของ mesangioprolyerative, ประเภท Membrancial พร้อมการพัฒนาในบางกรณีของโรคไตอักเสบ
·ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทส่วนปลาย (ประสาทสัมผัส, ประสาทสัมผัส - มอเตอร์ polyneuropathy หลาย mononeuropathy, mononeurite, radiculonopathy, โรคระบบประสาทอุโมงค์ (ไม่ค่อย)) ถูกสังเกตในหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีหลักสูตรระยะยาวของโรคและ vasculitis ระยะยาว

วิธีการวินิจฉัย
สำหรับการวินิจฉัยการใช้ยาสมุนไพร Sywordenite
·ประวัติของต่อมน้ำลาย Parotid พร้อมกับ Omnipacker (การตรวจจับโพรง\u003e เส้นผ่าศูนย์กลาง 1 มม. เป็นลักษณะของไอหูรญวา)
·การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายเล็ก ๆ ของริมฝีปากล่าง (การตรวจจับ 100 เซลล์ขึ้นไปในด้านการดูโดยเฉลี่ยเมื่อดูอย่างน้อย 4 ต่อมน้ำลายขนาดเล็กคือการวินิจฉัย)
·ไบโอเปียที่เพิ่มขึ้นอย่างใกล้ชิดต่อมน้ำลายที่แห้ง / puzzleless (เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัย Malt Lymphoma)
· Sielometry (ลดลงในการหลั่งน้ำลายกระตุ้น<2,5 мл/5 мин используют для обьективизации степени ксеростомии)
· Ultrasound และ MRI น้ำลายต่อมน้ำ (สำหรับการประเมินโครงสร้างขนาดและการแปลของโหนดต่อมน้ำเหลือง intrahelate และต่อม parenchyma)

เพื่อวินิจฉัยการใช้ keratoconjunctivitis แห้ง
·การทดสอบท่อระบายน้ำ (ลดลงในการรักษาหลังจากการกระตุ้นด้วยแอลกอฮอล์ Ammonic น้อยกว่า 10 มม. ใน 5 นาทีหมายถึง hypofunction ของต่อมฉีกขาด)
·ระบายสีเยื่อบุผิวของเยื่อบุผิวและกระจกตาด้วย Fluorescein และ Lisamin Green (ช่วยให้คุณวินิจฉัยความเสียหายต่อเยื่อบุผิวของสันธานและกระจกตา)
·การกำหนดความเสถียรของฟิล์มฉีกขาดในช่วงเวลาของการก่อตัวของ "จุดแห้ง" บนกระจกตา (ปกติจะเกิน 10 วินาที) เวลาที่ทำลายฟิล์มฉีกขาดเป็นช่วงเวลาระหว่างกะพริบครั้งสุดท้ายและการปรากฏตัวของ "จุดแห้ง" ตัวแรกของการหยุดพักในฟิล์มฉีกขาดที่ทาสีด้วยสารละลาย Fluorescein 0.1%

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ
· Leukopenia เป็นคุณสมบัติที่เป็นลักษณะของโรคมักเกี่ยวข้องกับกิจกรรมภูมิคุ้มกันสูงและการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านเลือดในเลือด
·ตรวจพบตัวเลขสูงในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยและตามกฎมีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของการจ่ายเงิน (จำนวนมากของโปรตีนทั่วไปและ hypergammaglobulinemia) อักขระอักเสบของ SE อาจเป็นผลมาจาก vasculitis ทั่วไป, serosositis, การพัฒนาต่อมน้ำเหลืองหรือการภาคยานุวัติของการติดเชื้อทุติยภูมิ
·การเพิ่มขึ้นของ CRH ไม่ปกติสำหรับ BSH ตัวเลขที่สูงจะถูกสังเกตเฉพาะกับ serososine การจัดส่ง, glomerulonephritis, vasculitis ทำลายด้วยการพัฒนาแผลแผลในแผล, demyelinizing neuropathy และต่อมน้ำเหลืองที่ก้าวร้าว
·ปัจจัยไขข้ออักเสบและ antinuclear จะถูกกำหนดใน 95-100% ของผู้ป่วย BSH ตัวเลขสูงของสหพันธรัฐรัสเซียเป็นลักษณะของผู้ป่วยที่มีอาการ cryoglobulousmic vasculitis และสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของการก่อตัวของเนื้อเยื่อมอลต์ในผ้าลาย / แว่นตาเพียร์และปอด ลักษณะที่โดดเด่นที่สุดของการเรืองแสงของ ANF นั้นสว่างมากชนิดที่เป็นเนื้อเดียวกันและอุปกรณ์ต่อพ่วงซึ่งจะเกิดขึ้นอย่างมากชนิดของเรืองแสงที่ไม่ค่อยเกิดขึ้น
·แอนติบอดีแอนติบอดีนิวเคลียร์ RO / SS-A และ LA / SS-B เมื่อใช้วิธีการ Immunoassay ใน 85-100% ของผู้ป่วย การตรวจจับพร้อมกันของแอนติบอดี RO และ LA ที่เฉพาะเจาะจงมากที่สุดสำหรับ BSH แต่พบได้ใน 40-50% ของผู้ป่วยในกรณีอื่น ๆ เท่านั้นที่พบและมีเพียงแอนติบอดี La แอนติบอดี RO มักถูกตรวจพบในผู้ป่วยที่มีรุ่นต่าง ๆ ของ SS (RA, SLE, SSD, PBC, HG) ซึ่งทำให้การวินิจฉัยแยกโรคยากและต้องการวิธีการวิจัยเพิ่มเติม La Antibodies มีความเฉพาะเจาะจงมากขึ้นสำหรับโรค
· Cryoglobulins ถูกตรวจพบในสามของ BSH ป่วยและ 40% ของพวกเขากำหนดประเภท II ประเภทของ cryoglobulinemia (monoclonal cryoglobulinemia ผสม) ซึ่งแตกต่างจากผู้ป่วยที่มี cryoglobulmic vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ HCV ในผู้ป่วยที่มี BSH ไม่มีการเชื่อมต่อกับไวรัสไวรัสตับอักเสบบีและซี
·การลดลงของ C4 ของส่วนประกอบที่สมบูรณ์เป็นคุณสมบัติที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการอยู่รอดของผู้ป่วยโรคนี้และสะท้อนให้เห็นถึงกระแสที่ใช้งานของ Vasculitis cryoglobulinemic รวมถึงเป็นตัวทำนายสำหรับการพัฒนาที่เป็นไปได้ของโรคต่อมน้ำเหลือง
·โพลีโคลโคนัล hypergammaglobulinemia ส่วนใหญ่เกิดจากการเพิ่มขึ้นของ IGG และ IGA, IGM ที่หายากน้อยกว่าเกิดขึ้นใน 50-60% ของผู้ป่วย Monoclonal Immunoglobuls บ่อยครั้งที่ห้องเรียน M มากขึ้นในซีรั่มและโซ่แสงของพวกเขาในปัสสาวะ (โปรตีน Bens-Jones) ถูกตรวจพบใน 20% ของผู้ป่วย BSH ใน 50-60% ของผู้ป่วยที่มีการตรวจจับการหลั่ง monoclonal ของ Immunoglobulins เป็นไปได้ที่จะวินิจฉัย NHL

การวินิจฉัยของ BSH นั้นขึ้นอยู่กับการระบุแผลในดวงตาพร้อมกันและต่อมน้ำลายในผู้ป่วยเช่นเดียวกับสัญญาณห้องปฏิบัติการของโรคแพ้ภูมิตัวเอง (ปัจจัย reumatoid / antinuclear แอนติบอดีต่อแอนติเจน ro / la nuclear)

เกณฑ์การวินิจฉัยภายในประเทศ BSH (FSBI NIIR RAMN, 2001)
I. Keratoconjunctivitis แห้ง
1) การลดการทดสอบสำหรับการทดสอบ Wirer< 10мм за 5 минут
2) การหล่อเยื่อบุผิว / เยื่อบุผิวของ Fluorescein (I-I-IIist.)
3) การลดระยะเวลาทำลายของกล้องโทรทรรศน์ของ predasor< 10 секунд

ครั้งที่สอง Parenchimatous Sialadenit
1) Sialometry กระตุ้น< 2,5 мл за 5 мин
2) ถ่ายภาพซิสโสยอัพ - การตรวจสอบโพรง\u003e 1 มม
3) การแทรกซึมต่อ lymphogistocyte แบบกระจายโฟกัสในการตรวจชิ้นเนื้อ
ต่อมน้ำลายขนาดเล็ก (≥ 2 โฟกัส * ใน 4 mm²)

สาม. สัญญาณห้องปฏิบัติการของโรคแพ้ภูมิตัวเอง
1) บวก rf หรือ
2) บวก ANF หรือ
3) การปรากฏตัวของ Anti-SSA / RO และ (หรือ) Anti-SSB / LA แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์
* โฟกัส - การสะสมของเซลล์ต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อย 50 เซลล์ใน 4 มม. 2 พื้นผิวของต่อมน้ำลาย โฟกัสกลางอยู่ที่ประมาณที่ 4 ต่อมน้ำลายต่ำ
การวินิจฉัยของ BSH บางอย่างสามารถส่งมอบในการปรากฏตัวของสองเกณฑ์แรก (I, II) และอย่างน้อยหนึ่งคุณสมบัติจากเกณฑ์ III โดยการยกเว้นโรค SC, SSD, RA และโรค Hepatobiliary autoimmune SS สามารถจัดหาได้ด้วยโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ตรวจสอบได้ดีและหนึ่งในสองเกณฑ์แรก

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

·ส่วนใหญ่มักจะมีการฝึกฝนโรคไขข้อมันเป็นสิ่งจำเป็นในการดำเนินการวินิจฉัยที่แตกต่างกันระหว่าง BSH และ SS ร่วมกับ RA, SSD, SL, โรคตับอักเสบ autoimmune, โรคตับทางเดินน้ำดีหลักของตับ
·นอกเหนือจาก BSH ความแห้งกร้านของดวงตาและช่องปากอาจเป็นผลมาจากสาเหตุหลายประการ

ตาแห้ง
1) ความผิดปกติของโครงสร้างของเทมเพลตฟิล์ม
- ข้อบกพร่องของชั้นน้ำ (Keratoconjunctivitis แห้ง)
- การขาด Muzin (hypovitaminosis A, Pemphigus, การเผาไหม้เคมี, Sleephen-Jones Syndrome)
- ชั้นไขมันขนาดใหญ่ (เกล็ดกระดี่)
2) Epithelialopathy กระจกตา (แผล v เส้นประสาทกะโหลก, สวมใส่คอนแทคเลนส์)
3) เปลือกตาความผิดปกติ

ขาดน้ำตา
1) โรคของน้ำตาแว่นตา
หลัก
- alacrymy พิการ แต่กำเนิด
- alacrymia ที่ได้มา
- น้ำตาปฐมภูมิ
รอง
- Sarcoidosis
- เอชไอวี
- ปฏิกิริยาของการปลูกถ่ายต่อเจ้าของ
- Xerofthalmia

2) การอุดตันทางเท็จ
- Trachoma
- ฟองจักษุวิทยาจักษุวิทยา
- ซินโดรมสตีเฟ่นโจนส์
- การเผาไหม้

3) การละเมิดการสะท้อนกลับ
- keratitis neuropathic
- คอนแทคเลนส์
- อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า

ปากแห้ง
- การเตรียมยา (ยาขับปัสสาวะ, ยากล่อมประสาท, ประสาท, ยากล่อมประสาท, ยากล่อมประสาท, anticholinergic, antihistamines)
- ปัจจัยทางจิต (รัฐที่น่าตกใจภาวะซึมเศร้า)
- โรคระบบ (Sarcoidosis, วัณโรค, amyloidosis, โรคเบาหวาน, ตับอ่อนอักเสบ, igg4 sclerosing sialojenitis, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง)
- การคายน้ำ
- การติดเชื้อไวรัส
- Aplasia หรือการพัฒนาแว่นตา (ไม่ค่อย)
- การฉายรังสี
- postmenopausa
- Starvation โปรตีน

การเพิ่มขึ้นของน้ำลายและ / หรือการฉีกขาดลักษณะของโรคต่าง ๆ ที่รวมอยู่ในวงกลมของการวินิจฉัยแยกต่างหากของ BSH อาจเป็นหนึ่งหรือสองทาง

เพิ่มน้ำตา
สองด้าน:

รอยโรค granulomatous (วัณโรค, sarcoidosis)
โรค limphoproliferative
วงโคจรโรคอักเสบไม่ทราบสาเหตุ
Lymphoid Hyperplasia อ่อนโยน (Malt-dacryodenit)
โรคที่เกี่ยวข้องกับ IGG4 (OIGG4-Connected Pseudotumor Orbits และ Sclerosising
dacryodenit)
histiocytosis (เด็กและเยาวชน xantograntuyum, reticulogisticatiytosis)

ข้างเดียว
แบคทีเรีย / ไวรัส dacryoadenitis
โรคต่อมน้ำเหลืองที่มีการเอนตัว
เนื้องอกหลัก:
เยื่อบุผิว (adenoma, adenocarcinoma)
ผสม (Angoma, Melanoma)

เพิ่มแว่นตาน้ำลาย
ข้างเดียว
การติดเชื้อแบคทีเรีย
Sialadenit เรื้อรัง
salolyaz
Neoplasias หลัก (adenoma, adenocarcinoma, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, เนื้องอกผสมของแว่นตาน้ำลาย)

ทวิภาคี
การติดเชื้อแบคทีเรีย / ไวรัส (Epstein Barr, Cytomegalovirus, Coksaki, Paromyshirus, Herpes, HIV, Varistitis Varotitis Epidemic)
โรคเม็ด (วัณโรค, sarcoidosis)
al-amyloidosis, mastocytosis
ความผิดปกติของการเผาผลาญ (hyperlipidemia, เบาหวาน, โรคเกาต์, โรคตับตับแอลกอฮอล์)
คนเดินเล่น
อาการเบื่ออาหาร, ดาวน์ซินโดร hymenstrual
Sclerosing ที่เกี่ยวข้องกับ IGG4
lymphoepithelial xialadenit
แว่นตาน้ำลาย Hyperplasia Oncocitar
มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

การรักษาในต่างประเทศ

รักษารักษาในเกาหลีอิสราเอลเยอรมนีสหรัฐอเมริกา

รับคำแนะนำเกี่ยวกับการตรวจสุขภาพ

การรักษา

การรักษาจะดำเนินการขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของอาการของเหล็กและเป็นพิเศษและกิจกรรมภูมิคุ้มกันของโรค

ปฏิบัติต่อการรักษา
·ความสำเร็จของการให้อภัยทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของโรค
·ปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
·การป้องกันการพัฒนาอาการที่เป็นอันตรายของโรค (vasculitis ulcer-necrotic ทั่วไป, แผลหนักของระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง, autoimmune cytopenia, โรค lymphoproliferative)

การใช้งานใกล้กับการวาดกลุ่มซินโดรม (D)
1. หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่เพิ่มเยื่อเมือกแห้ง: อากาศแห้งหรือปรับอากาศ, ควันบุหรี่, ลมแรง, ภาพยาว (โดยเฉพาะคอมพิวเตอร์), การพูดหรือการโหลดอารมณ์แปรปรวน
2. จำกัด การใช้ยาที่น่าสะอิดสะเอียนแห้งกร้าน (ยาขับปัสสาวะ, tricyclic antidepressants, beta-blockers, antihistamines) และการระคายเคืองบางอย่าง (กาแฟ, แอลกอฮอล์, นิโคติน)
3. การใช้น้ำจำนวนเล็กน้อยหรือของเหลวที่ไม่มีน้ำตาลเป็นประจำอำนวยความสะดวกต่ออาการของความแห้งกร้านของปาก มันมีประโยชน์ในการลิ้มรสและการกระตุ้นเชิงกลของการหว่านการใช้หมากฝรั่งและอมยิ้มโดยไม่มีน้ำตาล
4. สุขอนามัยช่องปากอย่างพิถีพิถัน, การใช้ยาสีฟันและ rinsers ที่มีฟลูออไรด์ดูแลผิวฟันปลอมอย่างระมัดระวังการเยี่ยมเยียนทันตแพทย์อย่างสม่ำเสมอจำเป็นต้องมีเป้าหมายป้องกันการป้องกันโรคฟันผุที่ก้าวหน้าและโรคปริทันต์
5. คอนแทคเลนส์การรักษาโรคสามารถใช้เป็นการป้องกันเพิ่มเติมของเยื่อบุผิวกระจกตาอย่างไรก็ตามการสวมใส่ของพวกเขาจะต้องมาพร้อมกับความชุ่มชื้นที่เพียงพอและการปลูกฝังยาปฏิชีวนะที่เพียงพอ
การใช้การอุดตันของจุดของ inlets ของคลอง rosal: ชั่วคราว (ซิลิโคนหรือ stoppers คอลลาเจน) หรือบ่อยขึ้น (moxibustion หรือการแทรกแซงการผ่าตัด)

การรักษาอาการเหล็กของ BSH
1. สำหรับการรักษาอาการของรากเหงาการบำบัดในท้องถิ่นของกลุ่มอาการของโรคจิตที่มีการใช้ (สารทดแทนความชุ่มชื้น, ยาเสพติด immunomodulating, สารกระตุ้นการหลั่งภายนอกของต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา
เพื่อปรับปรุงการหว่านและการรักษาของ keratoconjunctivitis แห้งมันเป็นไปได้ที่จะใช้ยาเสพติดระบบ (ปริมาณขนาดเล็กของ GK และ Leukeeran ( ค.), Rituximab (RTM) ( แต่).
2. เพื่อทดแทนปริมาณน้ำตาผู้ป่วยติดตาม 3-4 และ\u003e วันละครั้งเพื่อใช้น้ำตาเทียมที่มีโซเดียมไฮยาลูโรเนต 0.1-0.4% 0.5-1% Hydroxypropymethylcellulose 0.5-1% Carboxymethymethylcellulose 0, 1-3% Dextran 70. หากจำเป็นช่วงเวลาระหว่างการฉีดน้ำตาสามารถลดลงได้ถึง 1 ชั่วโมง สารกันบูดที่ไม่มีสารกันบูดช่วยให้คุณหลีกเลี่ยงการระคายเคืองต่อดวงตา เพื่อยืดอายุมันเป็นไปได้ที่จะใช้การเตรียมน้ำตาเทียมของความหนืดมากขึ้น ยาเสพติดดังกล่าวจะดีกว่าที่จะใช้ในตอนกลางคืนเนื่องจากการเกิดความขุ่นของดวงตาที่เกิดขึ้น (ใน).
3. ยาหยอดตาตามเซรั่มเลือดที่ใช้สำหรับผู้ป่วยที่มีความอดทนต่อน้ำตาเทียมหรือหนักทนต่อการรักษาด้วย keratoconjunjunctivitis แห้ง จำเป็นต้องสลับกับหยดต้านเชื้อแบคทีเรีย ( ใน).
4. การใช้ Muzin และ Carboxymethythethylcellulose Salitutes ตามการหล่อลื่นและฟังก์ชั่นให้ความชุ่มชื้นโดยเฉพาะในช่วงกลางคืน (เจลสมดุลในช่องปาก, Biotene Rinser, Salivart, Salivart, Xialine) ( ใน).
5. รับความถี่สูงของการพัฒนาของการติดเชื้อผู้ป่วยในการปรากฏตัวของโรคแห้ง, การรักษาเชื้อราในท้องถิ่นและระบบ (Nystatin, Clotrimazole, Fluconazole) ( D.) .
6. ในผู้ป่วยที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการเพิ่มขึ้นของวานิชสายเคเบิลน้ำลายและน้ำตาอักขระกำเริบของ Sialienitis สมุนไพรมีข้อห้ามโดยการรักษา X-ray ของพวกเขาเนื่องจากการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความแห้งกร้านและเพิ่มความเสี่ยงของการพัฒนาของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ( จาก).
7. แนะนำให้ใช้ Ophthalmic Emulsion Cyclosporine A (Restasis) สำหรับการรักษา Keratoconjunctivitis แห้ง ถือว่าเป็นจุดประสงค์ที่ดีที่สุดของ 0.05% ของยาหยอดตาวันละสองครั้งเป็นเวลา 6-12 เดือน ( ใน).
8. การใช้งานในท้องถิ่นของ NSAID (0.1% Indomethacin, 0.1% diclofenac) ช่วยลดความรู้สึกอึดอัดในสายตาอย่างไรก็ตามสามารถกระตุ้นความเสียหายให้กับกระจกตา ( จาก).
9. เป็นที่ยอมรับได้รับการพิจารณาว่าเป็นแอปพลิเคชั่นท้องถิ่นของ GC ที่มีหลักสูตรระยะสั้น (สูงสุดสองสัปดาห์) เมื่อ Keratoconjunctivitis แห้งถูกทำให้รุนแรงขึ้น ( จาก. ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นการเพิ่มขึ้นของความดันลูกตาการพัฒนาต้อกระจก จำกัด ระยะเวลาการใช้งานของ GC การใช้งานในท้องถิ่นนั้นเหมาะสมกว่าโดย Lottemax (Lotemax) และ Rimexolone (Vexol) ซึ่งไม่มีผลข้างเคียงทั่วไป
10. เพื่อกระตุ้นการหลั่งตกค้างของต่อมน้ำลายและการฉีกขาดตัวรับ M1 และ M3 Mrocarinic ได้รับการใช้อย่างเป็นระบบ: Pilocarpine (Salagen) 5 มก. 4 ครั้งต่อวันหรือ Tsevimelin (Evoxac) 30 มก. 3 ครั้งต่อวัน ( แต่).
11. DicaWofozol, Purine P2Y 2 ตัวรับนักประชุมกระตุ้นการหลั่งน้ำที่ไม่แข็งแรงของน้ำ mucin และส่วนประกอบไขมันของฟิล์ม lacrimal โซลูชั่น 2% ในประเทศ ( ใน).
12. อิมัลชันจักษุแพทย์ 2% ของ Rebamipid ซึ่งเพิ่มปริมาณของสารคล้าย Mudine และของเหลวในน้ำตาช่วยเพิ่มความเสียหายของกระจกตาและเยื่อบุ (ใน. การรับประทานในช่องปากของ rebamipid (muppoben) 100 มก. วันละ 3 ครั้งช่วยเพิ่มอาการของความแห้งกร้านของปาก ( ก.).
13. ใช้งานง่ายต่อการหายใจทางเดินหายใจส่วนบน (โรคจมูกอักเสบ, ไซนัสอักเสบ, โรคกล่องเสียงอักเสบ, โรคหลอดลมอักเสบ) เกิดขึ้นเมื่อทาน bromgexin หรือ acetylcysteine \u200b\u200bในปริมาณการรักษา ( จาก).
14. ใน Disparaway เนื่องจากการมีเหตุผลไม่เพียงพอนอกเหนือจากการใช้น้ำมันหล่อลื่นในท้องถิ่นในช่วงวัยหมดประจำเดือนการใช้ฮอร์โมนเอสโตรเจนในท้องถิ่นและระบบ D.).

การรักษาอาการของ BSH ระดับสูงของ BSH
สำหรับการรักษาอาการของ BSH, GK, alkylating cytostatic (leykeeran, cyclophosphane), ยาชีวภาพ (rituximab) ใช้
1. ผู้ป่วยที่มีระบบกำเริบและอาการของระบบที่น้อยที่สุดเช่นซินโดรมอาร์ติคุลดิบได้รับการกำหนด GC ในปริมาณขนาดเล็ก (5 มก. prednisone ต่อวันหรือทุกวัน) หรือ nsaids ( จาก).
2. ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในต่อมน้ำลายขนาดใหญ่ (หลังจากการกำจัดมะเร็งต่อมน้ำเหลือง), การแทรกซึมของต่อมน้ำลายขนาดเล็ก, การไม่มีสัญญาณของการอักเสบของระบบหนัก, การเปลี่ยนแปลงในระดับปานกลางและสำคัญของกิจกรรมในห้องปฏิบัติการมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องกำหนดปริมาณขนาดเล็กของ GC ร่วมกับ Lekethouse 2-4 มก. / วันในช่วงปีที่ผ่านมา 6-14 มก. / สัปดาห์เป็นเวลาหลายปี ( จาก).
3. ในการรักษา vasculitis (cryoglobulousmic glomerulonephritis, ความเสียหายต่ออุปกรณ์ต่อพ่วงและระบบประสาทส่วนกลาง, แผลสีม่วงสีม่วงและโรคเรื่อย ๆ ของผิวหนัง) ได้รับการกำหนด cyclophosphane เมื่อรวมกับปริมาณขนาดเล็กของ Cycllorophosphane GK ที่ขนาด 200 มก. / สัปดาห์เป็นเวลา 3 เดือนตามด้วยการเปลี่ยนเป็น 400 มก. / เดือนมันถูกใช้กับชีวิตที่ไม่คุกคามของอาการของโรค (กำเริบ cryoglobululmic สีม่วง , Monoclonal ผสม Cryoglobulinemia, Sensory-Motor Polyneurathy) ( จาก).
4. อาการหนักของ BSH ของ BSH เช่นโรคไตอักเสบ cryoglobul นิติากาสและคั่นระหว่างคั่นระหว่าง ulcerative-necrotic vasculitis, ประสาทสัมผัส - มอเตอร์ประสาทอักเสบของ axonral-demyelinizing และ demyelinizing ชนิด, mononeurite, polyneurade,e, myositis, โรคปอดอักเสบคั่นกลาง, ต่อมน้ำเหลืองทั่วไปโรคโลหิตจาง hemolytic และ thrombocytopenia เช่นเดียวกับ Malt Lymphoma ของต่อมน้ำลายต้องใช้ปริมาณ Prednisolone ที่สูงขึ้น (20-60 มก. / วัน) และตัวแทน Cytostatic (Lakeaur 6-10 มก. / วัน, Cyclophosphane 0.8-3.0 กรัม / เดือน) รวมกับวิธีการบำบัดแบบเข้มข้น ( จาก).
5. การต้อนรับระยะยาวของปริมาณขนาดเล็กของ GC ร่วมกับ Lekethouse หรือ Cyclophosphane ไม่เพียง แต่จะช่วยลดความถี่ของการเกิดซ้ำของไอนำไปสู่การฟื้นฟูขนาดของต่อมน้ำลายลดกิจกรรมในห้องปฏิบัติการปรับปรุงอาการทางคลินิกและช้าลง ความก้าวหน้าของอาการของโรคหลายอย่างของโรค แต่เพิ่มความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญลดความถี่ของการพัฒนาของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและเพิ่มอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วย BSH ( จาก).
6. Immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำใช้ในการรักษา agranulocytosis, thrombocytopenia autoimmune, โรคโลหิตจาง hemolytic กับ BSH เช่นเดียวกับในผู้ป่วยแต่ละรายที่มีโรคระบบประสาทประสาทสัมผัสที่รุนแรงในระหว่างการรักษาด้วยการรักษา ( D.).

การบำบัดแบบเข้มข้น (การบำบัดด้วยชีพจร gk, การบำบัดด้วยชีพจรรวมของ gk และ cyclophosphane วิธีการบำบัด - cryo-flepes, plasmapheresis, การกรองพลาสม่าสองครั้งในการรวมกันกับการรักษาด้วยชีพจรแบบรวมกัน) ควรใช้กับชีวิตที่รุนแรงและคุกคามของโรค BSH เพื่อบรรเทากิจกรรมภูมิคุ้มกันบกพร่องสูงเปลี่ยนลักษณะของการไหลและการคาดการณ์โรคที่ดีขึ้น ( D.).

บ่งชี้สำหรับการบำบัดด้วยชีพจร (D):
·เงินเดือนของ Sumozit
·ปฏิกิริยาภูมิแพ้สมุนไพรหนัก
·โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune และ thrombocytopenia
·หากมีข้อห้ามสำหรับการบำบัดด้วยชีพจรรวม
การรักษาด้วยชีพจรช่วยลดปริมาณของ GC ในช่องปากและลดความถี่ของอาการด้านข้างของพวกเขา ( D.).

บ่งชี้สำหรับการบำบัดด้วยชีพจรรวม (D):
· glomerulonephritis cryoglobulinemic เฉียบพลัน, glomerulonephritis ที่มีภาวะไตวายกันอย่างรวดเร็ว

· autoimmune pancytopenia
·โรคปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้า
· Mononeurite, Polyneurite,use, ตามขวางและอักเสบจากน้อยไปมาก, หลอดเลือดสมอง
หลังจากถึงผลทางคลินิกและการฟื้นฟูสภาพภูมิคุ้มกันของโรคผู้ป่วยจะถูกถ่ายโอนไปยังปริมาณของ GK และยาเสพติดที่เหมือนกัน ( จาก).

ตัวชี้วัดสำหรับการบำบัดภายนอก (D):

แน่นอน
·หวาย vasculitis necrotic
· cryoglobulinemic glomerulonephritis
·te, demyelinizing myelopathy, polyneurite
·แขนขาบนและล่างขาดเลือดเนื่องจาก vasculitis cryoglobulinemic
·ดาวน์โดรมไขมันในเลือด

เกี่ยวกับญาติ
· Hypergammaglobulinemic Purpura
· Mononeurrit
·โรคผิวหนังสมุนไพรบวมของ Quincke ปรากฏการณ์ของ Artus
·โรคปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้า
·โรคโลหิตจาง hemolytic, thrombotic thrombocytopenic สีม่วง

ในกรณีที่เกิดอาการแพ้โรคไตอักเสบคั่นระหว่างภาวะของไตวายเรื้อรังที่มีปริมาณโปรตีนทั่วไปในซีรั่มอาการจักษุที่หนักหน่วง (Keratitis บูลอักเสบของหลอดไฟหน้าตากลม) โดยเฉพาะอย่างยิ่งการใช้ของ emosorption ด้วยอาการอื่น ๆ ของระบบ Plasmapheresis, Cryo-Flephens และการกรองพลาสม่าสองเท่ามีประสิทธิภาพมากขึ้น วิธีการสองวิธีสุดท้ายมีประสิทธิภาพมากที่สุดใน Monoclonal Cryoglobulinemia ผสม โดยทั่วไปแล้วขั้นตอนจะดำเนินการด้วยช่วงเวลา 2-5 วันที่มีการบริหารหลังจากแต่ละขั้นตอน 250-1,000 มก. ของ methylphosphane และ cyclophosphane 200-1,000 มก. ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของระบบและกิจกรรมภูมิคุ้มกันของโรค สำหรับผู้ป่วยที่มีโปรตีนในเลือดปกติหรือต่ำทั่วไปของเซรั่มเลือดจะดีกว่าที่จะใช้การกรองสองเท่าของพลาสมา Cryoheferres กับโปรตีนพลาสม่า heparin-encyct โดยรวมแล้ว 3-5 ขั้นตอนจะถูกจัดขึ้นต่อหน้า Hypergammaglobulinemic Purpura และ 5-8 ขั้นตอนที่มีสีม่วง cryoglobululmic ด้วย Vasculite เนื่องจาก Monoclonal Cryoglobulinemia ผสมแนะนำให้ใช้ซอฟต์แวร์พลาสม่าในระหว่างปีเพื่อให้บรรลุการให้อภัยห้องปฏิบัติการทางคลินิกที่ขโมย ( D.).

การประยุกต์ใช้ยาทางพันธุกรรมวิศวกรรมชีวภาพ
การใช้การรักษาด้วยเซลล์ป้องกันการใช้ Rituximab (RTM) ช่วยให้คุณสามารถควบคุมอาการพิเศษที่มีความกระตือรือร้นของระบบ BSH และลดการขาดธาตุเหล็กที่ใช้งานได้ RTM ปรับปรุงหลักสูตรทางคลินิกของ BSH โดยไม่เพิ่มความถี่ของผลข้างเคียง
· RTM ถูกกำหนดให้ป่วย BSH ที่ป่วยด้วยอาการรุนแรงอย่างรุนแรง (cryoglobulinmic vasculitis, glomerulonephritis, encephalomyephritis,se, โรคปอดอักเสบคั่นระหว่างตัว autoimmune pincytopenia) เช่นเดียวกับในกรณีของความต้านทานหรือประสิทธิภาพที่ไม่เพียงพอของการรักษาแบบดั้งเดิมและยาเสพติด เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพของ RTM การรักษาด้วยการรวมกันกับ Cyclophosphane แสดง ( d).
·ในผู้ป่วยที่มีระยะเวลาน้อยของ BS และการหลั่งสารตกค้างของต่อมน้ำลายและการฉีกขาดการรักษาด้วยยา RTM นำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการหว่านและการปรับปรุงอาการจักษุที่เพิ่มขึ้น ( แต่).
· RTM ถูกกำหนดด้วย BSH ที่ซับซ้อนด้วยต่อมน้ำเหลืองชนิดมอลต์คุณภาพต่ำ: น้ำมะเร็งต่อมน้ำเหลืองนอกโลดโผนที่แปลว่าต่อมน้ำฉีกขาดหรือปอดไม่มีความเสียหายไขกระดูก ดำเนินการทั้งการรักษาด้วย RTM และการบำบัดแบบรวมของ RTM และ Cyclophosphane ( D.).

ตลอดระยะเวลาของการบำบัดการตรวจสอบทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของพารามิเตอร์พื้นฐานของ BSH ควรดำเนินการ เมื่อใช้การเตรียมการ Cytostatic การทดสอบเลือดทั่วไปทำอย่างน้อย 1 ครั้งต่อเดือนและเมื่อใช้การบำบัดด้วยชีพจรแบบรวม - 12 วันหลังจากการบริหารของ Cyclophosphane แต่ละครั้ง (เพื่อกำจัดการพัฒนาของการปราบปรามไขกระดูกหนัก) ( D.).

การป้องกัน
การป้องกันโรคหลักเป็นไปไม่ได้เนื่องจากสาเหตุที่ไม่ชัดเจนของโรค Prophylaxis รองมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการกำเริบความก้าวหน้าของโรคและการระบุตัวตนของการพัฒนาต่อมน้ำเหลืองในเวลาที่เหมาะสม มันให้การวินิจฉัยในช่วงต้นและเริ่มการรักษาที่เพียงพอในเวลาที่เหมาะสม ผู้ป่วยบางรายต้อง จำกัด ภาระในอวัยวะของวิสัยทัศน์เอ็นเสียงและการยกเว้นปัจจัยการแพ้ ผู้ป่วยมีข้อห้ามการฉีดวัคซีนการรักษาด้วยรังสีและการโอเวอร์โหลดประสาท ควรใช้รถไฟไฟฟ้าด้วยการดูแลที่ดี

การฝึกอบรมผู้ป่วย
เนื่องจาก Sick BSH มีโรคเรื้อรังที่มีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องตลอดชีวิตจึงจำเป็นต้องติดต่อกับผู้ป่วยอย่างใกล้ชิด เฉพาะกับความไว้วางใจอย่างเต็มที่ของผู้ป่วยต่อแพทย์เท่านั้นมันจะเป็นไปตามการบำบัดที่แนะนำ จำเป็นต้องสอนผู้ป่วยให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ที่จะจับภาพด้านข้างที่เป็นไปได้ของยาที่ได้รับการแต่งตั้งและรู้ว่าสัญญาณหลักของการกำเริบของโรค

ข้อมูล

แหล่งที่มาและวรรณกรรม

1. คำแนะนำทางคลินิกของรัฐบาลกลางสำหรับโรคไขข้ออักเสบ 2013 ที่มีเพิ่มเติมจากปี 2559

ข้อมูล

วิธีการ

วิธีการที่ใช้ในการรวบรวม / เลือกหลักฐาน:ค้นหาในฐานข้อมูลอิเล็กทรอนิกส์

คำอธิบายวิธีการรวบรวม / เลือกหลักฐาน:
ฐานหลักฐานสำหรับคำแนะนำคือความลึกของสิ่งพิมพ์ในห้องสมุด Kochran, EMBASE และฐานข้อมูล Medline ความลึกของการค้นหาคือ 10 ปี

วิธีการที่ใช้ในการประเมินคุณภาพและความลึกของหลักฐาน:
·ผู้เชี่ยวชาญฉันทามติ
·การประเมินความสำคัญตามโครงการจัดอันดับ

ซินโดรม shegreen คืออะไร อาการและการรักษา ของพยาธิวิทยานี้? โรค มันแสดงเป็นแผลน้ำลายหรือต่อมฉีกขาด พวกเขาลดการหลั่งของพวกเขาและเยื่อบุจะแห้งมากขึ้น บ่อยครั้งที่โรคนี้ปรากฏตัวเองในผู้หญิงในช่วงวัยหมดประจำเดือน กว่าอันตรายเขต Shegreen และวิธีการจัดการกับมัน?

สาเหตุ

ข้อมูลที่แน่นอนเกี่ยวกับสาเหตุของการพัฒนาพยาธิวิทยาโดยนักวิทยาศาสตร์ยังไม่เป็นไปได้ ปัจจัยที่น่าเป็นไปได้มากที่สุดsHEGREEN SYNDROM ทำหน้าที่ติดเชื้อไวรัส

เชื้อโรคของประเภทต่อไปนี้มีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา:

• cytomegalovirus;
• HTLV 1 (ไวรัส Lymphotropic);
• VEB (ไวรัส Epstein-Barra);
• enteroviruses (ไวรัสโค้ก);
• ไวรัส Immunodefical

เป็นผลให้มีการศึกษาจำนวนมากที่พบว่าซินโดรม shegren Amazes คนที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม ส่วนใหญ่มักจะมีพยาธิสภาพผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานหลังจาก 40 ปี แต่โรคตรวจจับในผู้ป่วยในอายุน้อยกว่า

ดาวน์ซินโดร Shegren คือ กระบวนการที่พัฒนาด้วยการละเมิดต่อไปนี้ในร่างกาย:

• hyperfunctions รังไข่;
• สีแดงทำสีแดง (erytematous);
• sclerodermic สร้างความเสียหายต่อเรือ;
• vasculitis เป็นก้อนกลม (periaterite);
• โรคเบ็คเบ็คชูซาน (Sarcoidosis)

SHEGREEN SYNDROM (SSH) ยังพัฒนาด้วยปัจจัยที่ยั่วยุต่อดังต่อไปนี้:

• แรงดันประสาทประสาท;
• การบาดเจ็บทางจิตวิทยา;
• supercooling;
• ทำงานหนักเกินไป

ประมาณ 15% ของผู้ป่วยที่ต้องทนทุกข์ทรมานจาก SS เนื่องจากคอลลาเจนซิสและโรคไขข้ออักเสบ แต่ในกรณีส่วนใหญ่เหตุผลคือแผล autoimmune ของร่างกาย

การเกิดโรค

โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามชื่อของจักษุแพทย์ชาวสวีเดน Henrik Shegren ซึ่งอธิบายได้ครั้งแรก

ในจุดโฟกัสของรอยโรคมีองค์ประกอบที่มีความเข้มข้นมากเกินไป:

• immunoglobulins;
• t และใน lymphocytes;
• ไซโตไคน์กระตุ้นแอนติเจนระดับ II

ด้วยเหตุนี้จึงมีการลดลงในระดับของสารประกอบป้องกันตัว T และการเปิดใช้งานของเซลล์ B เนื่องจากความโดดเด่นของแอนติเจนการตอบสนองแพ้ภูมิตัวเองเกิดขึ้นในความสัมพันธ์กับต่อม exocrine ซึ่งส่งผลให้ฝ่อของพวกเขาและกระบวนการทดแทนกับเนื้อเยื่อข้อต่อ

การจำแนกนั้นขึ้นอยู่กับสาเหตุของพยาธิวิทยาดังนั้นโรคสองประเภทมีความโดดเด่น:

1. กลุ่มอาการดาวน์ซินโดรที่พัฒนาไปด้วยกันหรือกับพื้นหลังของโรคแพ้ภูมิตัวเองก็เรียกว่าอาการ Shegreen . มันถูกต้องมากกว่าที่จะพูดว่า "ซินโดรม" เพราะมีการผสมผสานระหว่างอาการต่าง ๆ ภายใต้นี้
2. หลัก พยาธิวิทยาที่เป็นอิสระจากกระบวนการที่สามหรือกระบวนการที่เกี่ยวข้องเกิดขึ้นเป็นรายบุคคล -เขต Shegreen

ความแตกต่างยังเป็นความจริงที่ว่าในกรณีแรกแผลมาพร้อมกับ keratoconjunctivitis ของดวงตาและความแห้งกร้านของต่อมน้ำลาย ซินโดรมเชงเก้นรองทำให้ Xialadenit และ Xerostomy พยาธิวิทยาประเภทที่สองไม่ค่อยพบในเด็ก

แม้จะมีความแตกต่างบางอย่างการเกิดโรคและสาเหตุมีความคล้ายคลึงกันSurface และ Syndrome Shegreen พัฒนาตามเหตุผลเดียวกันและโครงการ

ภาพทางคลินิก

สัญญาณของแห้ง เยื่อเมือกแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม เมื่อเริ่มต้นเท่านั้นsHERENEN SYNDROM อาการ แสดงออกอย่างชัดเจน ด้วยการพัฒนาเพิ่มเติมเกี่ยวกับการแสดงขึ้นอยู่กับความเฉพาะเจาะจง

อาการเรื้อรัง

สัญญาณจะแสดงในการลดการทำงานของมรดกของต่อมอาการของโรคของ Shegren ต่อไป:

• การเผาไหม้ในดวงตา;
• สีแดง;
• ความรู้สึกนี้ในเปลือกตา;
• แสงและการสูญเสียคุณภาพการมองเห็น
• ตาแคบ

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยไม่เข้าใจลักษณะที่ปรากฏของจุดแทรกซึมและตกเลือดขนาดเล็กในดวงตาเมื่อsHERENEN SYNDROM - มันคืออะไรharbinger ของภาวะแทรกซ้อนรุนแรงหรือสัญญาณที่ร่างกายกำลังเผชิญ? สัญญาณดังกล่าวทำให้การเพิ่มการติดเชื้อ Staphylococcal ซึ่งส่งผลให้เกิดการเหนี่ยวนำในกระจกตาที่เกิดขึ้นต่อไป โรคเลือดออกพูดถึงความก้าวหน้าของโรคและไม่ลดอาการ

อาการของระบบ

• การพัฒนากระบวนการอักเสบในปาก;
• การศึกษา zaed;
• เปลือกหอยและริมฝีปากแห้ง;
• การเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองที่ปิด;
• อาการบวมของต่อมทัณฑ์บน;
• ฟันดาบและการขละล้น

หากในขั้นตอนเริ่มต้นความแห้งกร้านจะปรากฏในเวลาที่มีความตื่นเต้นหรือการออกกำลังกายช่วยเพิ่มschengen Syndrome อาการ ซึ่งแสดงในการเปลี่ยนแปลงในเฉดสีของเยื่อเมือก มันกลายเป็นสีชมพูสดใสบาดเจ็บได้ง่าย

ภาษาก็แห้งอย่างต่อเนื่องปกคลุมด้วยรอยแตกและริมฝีปาก - เปลือกโลก ในปากจะเกิดแผลหลายตัวที่รวมเข้ากับจุดโฟกัส

หากพยาธิสภาพพัฒนาเพิ่มเติมภาวะแทรกซ้อนเริ่มต้นขึ้น Shegreen District - นี่คือสิ่งที่นำไปสู่ผลกระทบร้ายแรงในกรณีที่ไม่มีการรักษา ในช่วงที่น่าสะอิดฉึกมีอาการของระบบได้รับการปรับปรุงมนุษย์กลายเป็นเรื่องยากที่จะพูดและกลืน มีการสูญเสียฟันบางส่วนหรือสมบูรณ์ บนเยื่อเมือกจุดศูนย์กลางของเยื่อบุผิว

เขต Shegreen มันนำไปสู่ความจริงที่ว่าใบหน้าของผู้ป่วยได้รับรูปร่างคล้ายกับหนูแฮมสเตอร์ที่รัก ต่อมที่เพิ่มขึ้นในระหว่างการให้อภัยจะถูกส่งกลับไปยังสถานะดั้งเดิม แต่ในระหว่างการเปลี่ยนใหม่อีกครั้ง ในผู้ป่วยบางรายการปรากฏตัวดังกล่าวกำลังพัฒนาค่อยๆแล้วเก็บรักษาไว้เป็นเวลานาน

ภาวะแทรกซ้อนใน Schogen Syndrome

เขต Shegreen สะท้อนให้เห็นถึงอวัยวะอื่น ๆ :

1. การเพิ่มขึ้นทั่วไปในต่อมน้ำเหลืองนำไปสู่ \u200b\u200bvasculitis และหลอดเลือดของแขนขาที่ต่ำกว่า
2. ระบบย่อยอาหาร: โรคตับอักเสบและตับตับแข็งพัฒนา เนื่องจากการลดลงของความเป็นกรดในเยื่อบุกระเพาะอาหารการก่อตัวของโรคกระเพาะอาหารจะเกิดขึ้น คนที่ทนทุกข์ทรมานจากอาการคลื่นไส้และความขมขื่นในปาก
3. ในพยาธิวิทยาของ Shegren ต่อมช่องคลอดได้รับผลกระทบ ไม่มีความชุ่มชื้นการตีความเป็นเรื่องยาก
4. เนื่องจากเหงื่อออกไม่เพียงพอผิวหนังจะทนทุกข์ทรมาน ครอบคลุมแห้งปอกเปลือก เพิ่มอุณหภูมิของร่างกายแผลที่เกิดขึ้น
5. พลาสติกหายไปในแขนขา ข้อต่อสูญเสียความสามารถในการหมุนการเคลื่อนไหวทำให้เกิดความเจ็บปวดซึ่งเก็บรักษาไว้และพักผ่อน

ในสถานที่ของแผลการศึกษาที่ร้ายกาจจะเกิดขึ้น ด้วย Immunite ที่ลดลงความเสี่ยงของการเกิดมะเร็ง

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยเป็นเรื่องยากเนื่องจากอาการเด่นชัดอย่างชัดเจนในขั้นตอนแรกของโรค ผู้เชี่ยวชาญสามคนมีส่วนร่วมในการสำรวจ:

• จักษุแพทย์;
• ทันตแพทย์;
• โรคไขข้อ

เทคนิคการวินิจฉัยสำหรับดาวน์ซินโดร S ของ Shegreen ได้รับการออกแบบที่สถาบันโรคไขข้อของราศีสิงคโปร์ของรัสเซีย

เกณฑ์รวมถึงปัจจัยต่อไปนี้:

• การยืนยัน xerostomy และ xerofthalmia;
• น้ำตาที่ลดลงผ่านการทดสอบที่กว้างขึ้น
• fluorescene เมือกตาย้อมสี
• การปรากฏตัวของไอระคายยา;
• การแทรกซึมกระจายโฟกัสของต่อมน้ำลาย
• สัญญาณของพยาธิสภาพภูมิต้านทานผิดปกติและปัจจัยไขข้ออักเสบ

นอกจากนี้ในการวินิจฉัย ใช้เทคโนโลยีต่อไปนี้:

• sialogram;
• การตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อริมฝีปาก;
• sialometry;
• รั้วเลือดในแอนติบอดีบวก;
• ศึกษาการตรวจชิ้นเนื้อน้ำลาย

การทดสอบในห้องปฏิบัติการดำเนินการเพื่อยืนยันการวินิจฉัย การตรวจสอบก่อนช่วยให้คุณป้องกันภาวะแทรกซ้อน ความแตกต่างไม่รวมการพัฒนาความล้มเหลวของ autoimmune

การรักษาสำหรับซินโดรม shegon

สำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคของ Shegon การรักษาได้รับการพัฒนาบนพื้นฐานของการทดสอบและการวิเคราะห์ การรักษานั้นซับซ้อนขึ้นอยู่กับขั้นตอนของโรคและการปรากฏตัวหรือไม่มีภาวะแทรกซ้อน ในขั้นตอนแรกมันเป็นจารีตประเพณีในการรักษาเป็นปริมาณขนาดเล็กของ corticosteroids แต่หากระบบอื่นไม่ได้รับผลกระทบ:

• prednisone;
• Budesonide;
• Kenalog;
• dexamethasone และอื่น ๆ

ด้วยอาการเด่นชัดประสบความสำเร็จ การรักษาจะดำเนินการโดย Cytostatic ด้วยคุณสมบัติ Alkylating - Chlorambucal ด้วยสัญญาณที่รุนแรงระบบการรักษาด้วยชีพจรใช้กับการใช้หลอดเลือดของการรวมกันของยาเสพติดของ Prednisolone และ Cyclophosphane

ภายใต้ภาวะแทรกซ้อนและขั้นตอนล่าสุดโรค Shegreen ได้รับการรักษาเรียบร้อยแล้วในวันนี้ตามรูปแบบต่อไปนี้:

1. ที่ Cerostomy แนะนำให้บริโภคของเหลวเพิ่มขึ้น น้ำต้องดื่มบ่อยๆ จำเป็นต้องหลีกเลี่ยงองค์ประกอบที่เพิ่มความแห้งกร้าน
2. การใช้น้ำลายเทียมและน้ำตาฉีกขาดและน้ำมันหล่อลื่น: Lacrisin, เยี่ยมชมและอื่น ๆ
3. เมื่อการติดเชื้อรองเชื่อมต่อการรักษาด้วยการต้านเชื้อแบคทีเรียจะดำเนินการร่วมกับสารต้านเชื้อรา
4. วิตามินคอมเพล็กซ์เป็นวิธีการรักษาทั่วไป

ทันตแพทย์ควบคุมสภาพของช่องปากได้ดำเนินการป้องกันและรักษาโรคฟันผุสามารถบอกผู้ป่วยได้ว่าเป็นโรค Shegreen และแต่งตั้งยาทั่วไปและท้องถิ่น

หากพยาธิสภาพที่มีผลกระทบต่อระบบอื่น ๆ การบำบัดจะขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของภาวะแทรกซ้อน บางครั้งแนะนำให้ใช้อาหารและการลดลงของการออกแรงทางกายภาพ

เทคนิคการรักษาอื่น ๆ

ในกรณีที่พบการให้อภัยแบบต่อเนื่องอาจเป็นไปได้อีกต่อไปการรักษาด้วยโรคพื้นบ้าน shegreen:

1. เพื่อเพิ่มการเลือกน้ำลายในอาหารรวมถึงผลิตภัณฑ์ที่กระตุ้นจำนวนมาก: มะนาว, หัวหอม, มัสตาร์ด
2. เพื่อกำจัดภาระในอวัยวะย่อยอาหารสำหรับระยะเวลาการรักษามันคุ้มค่าที่จะละทิ้งอาหารเลี่ยนเฉียบพลันและเค็ม แต่มีความจำเป็นต้องให้แน่ใจว่ามีการเข้าร่วมการควบคุมขนาดเล็กและมหภาคที่สำคัญในอาหาร ส่วนเล็ก ๆ และบ่อยครั้งมีส่วนร่วมในการย่อยอาหารที่ดีที่สุดและปลอดภัย
3. เพื่อกำจัดความเครียดจากตาล้างและแหวนด้วยน้ำผักชีฝรั่งและมันฝรั่งทำ
4. Roth จำเป็นต้องล้างดอก Chamomile สมุนไพรขึ้นอยู่กับข่าวลือปราชญ์ก้นโอ๊ก

อาการของโรค Shegreen ในการรักษาที่มีความสามารถเป็นไปได้ที่จะหยุดน้อยกว่าหนึ่งเดือน พยาธิวิทยาไม่เป็นอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่ง แต่ลดคุณภาพชีวิตและนำไปสู่ความพิการ ในฐานะที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองมันจะเข้าสู่สถานะที่มั่นคงแตกต่างกันไปในความก้าวหน้าที่ยาวนานด้วยความเสียหายต่ออวัยวะสำคัญและการให้อภัยในระยะยาว

Shegreen Syndrome หรือ Syndrome Dry เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่สามารถพัฒนาได้อย่างอิสระไม่ว่าจะเป็นภาวะแทรกซ้อนของพยาธิสภาพเรื้อรัง นักวิทยาศาสตร์พบว่าประมาณ 1% ของประชากรโลกต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้

ความจริงที่น่าสนใจคือผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 50 ปีมักป่วย ผู้เชี่ยวชาญทั่วโลกยังคงทำงานเพื่อศึกษาสาเหตุของการพัฒนาซินโดรม

การรักษาโรคค่อนข้างซับซ้อนและในระยะยาวและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของสภาพของผู้ป่วย

สาเหตุของสภาพทางพยาธิวิทยา

Shegreen Syndrom - สภาพทางพยาธิวิทยาซึ่งต่อมของการหลั่งภายนอกได้รับผลกระทบ มันประจักษ์ตัวเองเยื่อเมือกแห้งของปาก, nasopharynx, ช่องคลอด, หลอดลม, ตา และยังลดการผลิตเอนไซม์ย่อยอาหารซึ่งผลิตตับอ่อน สาเหตุที่ถูกต้องของนักวิทยาศาสตร์ไม่พบอย่างไรก็ตามโรคนี้ได้รับการประเมินเนื่องจากปัจจัยต่อไปนี้

• การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของสิ่งมีชีวิตบนความเสียหายต่อ Retrovirus (HIV, CytomeGalovirus, Herpes Virus)
• ความบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่งมักจะประจักษ์จากฝาแฝด

• นักวิจัยบางคนแนะนำสาเหตุของไวรัส
• สถานการณ์ที่ตึงเครียดเนื่องจากปฏิกิริยาของร่างกายในการแทรกแซงของ retroviruses
• ประสาทและทำงานหนักเกินไป

บ่อยครั้งที่พยาธิสภาพมาพร้อมกับโรคระบบบางอย่าง: Lupus สีแดง, sclerodermia, sarcoidosis และอื่น ๆ

อาการของโรค

เมื่อโรคนี้เป็นภาวะแทรกซ้อนของพยาธิสภาพเรื้อรังที่มีอยู่แล้วพวกเขากล่าวว่ากลุ่มอาการรองถ้ามันเป็นความเจ็บป่วยอิสระมันเรียกว่าโรคสบัด

อาการของโรค Shegreen มีความหลากหลายและสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบทั้งหมด พวกเขาแบ่งออกเป็นเหล็กและความกระตือรือร้นเป็นพิเศษ สัญญาณต่อไปนี้เป็นของ ferrunts

• Xerostomy - ความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของปากการพัฒนาเนื่องจากการลดลงของผลผลิตของต่อมน้ำลาย ทำให้ยากและสามารถนำไปสู่การกลืนลำบากการละเมิดการกลืน
• Xerophthalmia หรือตาแห้งก็เป็นผลมาจากการลดประสิทธิภาพของต่อมฉีกขาด
• กระบวนการอักเสบ ในต่อมหูการได้ยินที่แย่ลงการอักเสบของท่อยูสตาชิอุส

การพัฒนา Stomatitovฟันผุใส่ในมุมปากนำไปสู่รอยแตก หากคุณไม่แสวงหาการดูแลทางการแพทย์ตรงเวลาโรคฟันผุ Provokes การทำลายล้างที่สมบูรณ์

ลุกขึ้นและคันในดวงตาความรู้สึกที่ทรายหลั่งไหลเข้ามาในพวกเขาและมีร่างกายต่างประเทศ เปลือกตาเป็น hyperemen, โค่นล้ม, ในมุมของดวงตา, \u200b\u200bเปลวไฟสีขาว, ไฟกำลังพัฒนา หนึ่งในอาการคือการเสื่อมสภาพของวิสัยทัศน์และการศึกษาของแผลในกระจกตา

เยื่อเมือก อวัยวะของระบบทางเดินหายใจแห้ง, เปลือกจะเกิดขึ้นในจมูกซึ่งยากที่จะลบไซนัส, tracheites, การอักเสบปอด, tracheobronchites กำลังพัฒนา ในบางกรณีรูปแบบเรื้อรังคือ Pailotis

• ลดลงในต่อมเหงื่อ.
• จากด้านนอกของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกมีการเผาไหม้และความรุนแรง
• กระบวนการอักเสบของท่อน้ำดีเป็นที่ประจักษ์จากระบบทางเดินน้ำดี
• ความล้มเหลวในการทำงานอวัยวะ ระบบทางเดินอาหาร: อาหารไม่ย่อย, ปวดในกระเพาะอาหารและลำไส้, คลื่นไส้, อาเจียน

วันนี้มีอาการของโรคที่ไม่ได้อยู่ในการละเมิดในการทำงานของต่อมหลั่งภายนอก แต่ทำให้สภาพผู้ป่วยแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญ เหล่านี้เป็นที่เรียกว่า สัญญาณเอลซี่.

• ความรู้สึกของไขมันในเลือดสูงและความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อ
• กระบวนการอักเสบในข้อต่อขึ้นอยู่กับการพัฒนาโรคไขข้ออักเสบ
• การด้อยค่าของเลือดประจักษ์จากการปรากฏตัวของแผลแผลฟกช้ำและบาดแผลที่ยาวนาน
• กระบวนการทางพยาธิวิทยาในลำไส้เล็กนำไปสู่การเสียชีวิตของกลุ่มหนึ่งหรือมากกว่านั้น
• ไตวาย glomerulonephritis และ urolithiasis เกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายของไต
• เนื่องจากการขาดการไหลเวียนของเลือดไปจนถึงนิ้วมือของซินโดรม Reyno อาจพัฒนา
• การเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองและม้าม

• ความผิดปกติของระบบประสาท: polyneuropathy, โรคประสาทอักเสบ trigeminal และเส้นประสาทใบหน้า
• การเกิดขึ้นของโรคภูมิแพ้ยา
• กลุ่มอาการอ่อนเพลียเรื้อรังและประสิทธิภาพที่ลดลง
• การหยุดชะงักในการทำงานของต่อมไทรอยด์
• การลดลงของภูมิคุ้มกันนำไปสู่การพัฒนาของปอดพังผาทและผู้เขียน

ในกรณีที่เปิดตัวความล้มเหลว autoimmune สามารถกระตุ้นการพัฒนาของโรคมะเร็งวิทยา

การวินิจฉัยโรค segreen

ก่อนอื่นผู้เชี่ยวชาญดำเนินการตรวจสอบวัตถุประสงค์และบนพื้นฐานของมันกำหนดวิธีการเพิ่มเติมเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย จุดบังคับคือการวิเคราะห์ทางชีวเคมีและภูมิคุ้มกันของเลือด กำหนดการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลาย

อีกวิธีเพิ่มเติมคือ Scintigraphy ของต่อมน้ำลายและ Sialography ของบริเวณใกล้เคียง เพื่อกระตุ้นการฉีกขาดสามารถใช้กับแอลกอฮอล์แอมโมเนีย

การรักษาด้วยยา

วิธีการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของสภาพของผู้ป่วยและขั้นตอนของโรค

• การฉีดยาใต้ผิวหนังของการแก้ปัญหา Galantamine และการแช่ความขัดแย้งที่ลดลงสำหรับการกระตุ้นต่อมฉีกขาด
• เพื่อกำจัดอาการของความแห้งกร้านของกระจกตาหยดพิเศษจะถูกกำหนดให้เปลี่ยนการฉีกขาดของคน: lacryciped, ฉีกขาดธรรมชาติ, polycin และนกโค้ช, lacropos

ในการรักษาที่ครอบคลุม, ยาต้านการแข็งตัวของยารักษาโรค angioprotectors การเกิดขึ้นของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคไตเป็นเหตุผลสำหรับการแต่งตั้งวิธีการเพิ่มเติม: Plasmapheresis, พลาสม่า ultrafiltration บางกรณีของโรคต้องการการแต่งตั้งอาหารพิเศษและข้อ จำกัด ของการออกแรงทางกายภาพ

การรักษาตามอาการให้การล้างปากเพื่อลดความแห้งกร้านขับตาได้รับ Bromgin เพื่อกำจัดความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของหลอดลมและหลอดลมหล่อลื่นของอวัยวะสืบพันธุ์ด้านนอกพร้อมครีมพิเศษและเจลที่อ่อนนุ่มในจมูกด้วยละอองสเปรย์ การอักเสบของต่อมน้ำลายได้รับการรักษาด้วยappliquésด้วยส่วนผสมของ dimexide และ hydrocortisone

จุดประสงค์ของการบำบัดคือการรับคอมเพล็กซ์วิตามินรวมสำหรับการเสริมสร้างภูมิคุ้มกันและเพิ่มแรงป้องกันของร่างกาย

ในขั้นตอนเริ่มต้นของโรค glucocorticosteroids ถูกนำมาใช้เช่น prednisolone หรือ dexamethasone การใช้งานของพวกเขาได้รับอนุญาตในกรณีที่ไม่มีการเกิดโรคโดยอวัยวะและระบบในขั้นตอนแรกของโรค

เมื่อการเปลี่ยนแปลงพระคาร์ดินัลถูกบันทึกไว้ในตัวบ่งชี้ห้องปฏิบัติการ แต่ไม่มีความผิดปกติอย่างเป็นระบบ Cytostatics จะถูกเพิ่มเข้าไปในยาฮอร์โมน: asiotropin, cyclophosphamide และอื่น ๆ สัญญาณแรกของความผิดปกติของระบบจำเป็นต้องใช้ corticosteroids ร่วมกับ Immunosuppressants ปริมาณลดลงในไม่กี่วันและแปลผู้ป่วยให้น้อยที่สุดในการสนับสนุนปริมาณ

ทุกขั้นตอนของการรักษาจะดำเนินการภายใต้การกำกับดูแลของผู้เชี่ยวชาญที่กำหนดความจำเป็นในการกำหนดวิธีการหนึ่งหรืออีกวิธีหนึ่ง

การเยียวยาพื้นบ้าน

ในการแพทย์พื้นบ้านมีหลายสูตรสำหรับการรักษาโรค Shegreen พวกเขาไม่สามารถรับมือกับสาเหตุของพยาธิวิทยา แต่ช่วยให้สภาพของผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญ

1. ประสบความสำเร็จในการรับมือกับอาการของแผลของเยื่อบุจมูกจะช่วยแก้ปัญหาน้ำมันของคลอโรฟิลล์
2. การล้างด้วยเตารีดสมุนไพรและคานดอกคาโมไมล์, ปราชญ์, แม่และแม่เลี้ยง, ยาร์โรว์ สมุนไพรที่จำเป็นต้องใช้เป็นเวลา 40 นาทีความเครียดและนำไปใช้กับการล้างหลายครั้งต่อวัน
3. เป็นไปได้ที่จะปรับปรุงสภาพของเยื่อเมือกของดวงตาที่ใช้บีบอัดด้วยน้ำมันฝรั่งหรือผักชีฝรั่ง ระยะเวลาของขั้นตอนอย่างน้อย 20 นาที
4. เร่งการรักษารอยแตกในมุมปากจะช่วยหล่อลื่นด้วยน้ำมันทะเล buckthorn หรือเนยกุหลาบ

ใช้การเยียวยาพื้นบ้านได้รับอนุญาตเฉพาะหลังจากอนุมัติแพทย์ที่เข้าร่วม

ภาวะแทรกซ้อนของโรค

การอุทธรณ์ที่ไม่สมบูรณ์ต่อผู้เชี่ยวชาญนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ยากต่อการรักษา

• การก่อตัวใหม่ที่มีผลต่อระบบเม็ดเลือดและต่อมน้ำเหลือง - มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
• vasculitis ทั่วไป
• การพัฒนาการติดเชื้อทุติยภูมิ
• โรคมะเร็งมะเร็ง
• การกดขี่ของกระบวนการก่อตัวของร่างกายเลือด

สัญญาณแรกของซินโดรม Shegreen ต้องยื่นอุทธรณ์ต่อแพทย์ทันที สิ่งนี้จะช่วยเริ่มการรักษาในระยะแรกของพยาธิวิทยาและไม่รวมความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน

ความสนใจวันนี้เท่านั้น!