Врожденные пороки развития скелета. Дисплазия. Клиника скелетных дисплазий плода. Диагностика дисплазий костной системы у плода Какие есть скелетные дисплазии у плода

05.02.2022

Что такое фиброзная дисплазия костей черепа?

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста.
Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Этиология и патогенез

Сущность этого заболевания сводится к развитию очагов поражения костной ткани, в которых она замещается бедной сосудами клеточно-волокнистой и фиброзной тканью. Наряду с этим отмечается и новообразование костных структур; однако этот процесс, как правило, несовершенный, характеризуется нерегулярностью вновь сформированной костяной ткани, пестротой ее строения, появлением дефектных структур, ярко выраженными резорбтивными изменениями.

Очаги поражения четко отграничены от нормальной костной ткани и могут располагаться в любой области скелета.

Поражение костей лицевого и мозгового отделов черепа описывают как одну из разновидностей фиброзной дисплазии, называемую «костный леонтиаз», или «гемикраниоз». Первое название обусловлено обширными костными и фиброзными разрастаниями, создающими характерную деформацию черепа, при которой лицо заболевшего приобретает сходство с головой льва. Термин «гемикраниоз» свидетельствует о частоте односторонних поражений черепа.

Следует отметить, что термин «костный леонтиаз» не отражает сущности процесса, а свидетельствует лишь о внешних проявлениях деформации, которая может быть однотипной при различных по своей патологоанатомической природе заболеваниях. Однако наиболее часто эта деформация сопутствует именно фиброзной дисплазии костей черепа.

Несмотря на обширную литературу, посвященную фиброзной дисплазии, истинная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной. Только одна из форм дисплазии - синдром Олбрайта - часто сочетается с гормональными нарушениями. При остальных видах дисплазии достоверных эндокринных изменений не описано. При фиброзной дисплазии отсутствуют какие-либо биохимические и гематологические изменения, болевой синдром.

Фиброзная дисплазия встречается среди представителей любых континентов, но максимальная частота поражений лицевого черепа отмечена в Западной Африке. В большинстве случаев заболевание начинается в детстве и поражает преимущественно лиц женского пола.
Медленное прогрессирование поражения обычно происходит до окончания пубертатного периода, после чего процесс обычно стабилизируется. Случаи малигнизации костных поражений крайне редки и недостоверны, но встречаются патологические переломы, особенно костей конечностей, и обычно именно «спонтанная» травма впервые выявляет диспластический костный процесс. Оперативные вмешательства, особенно до окончания пубертатного периода, неэффективны, так как приводят к неуклонному рецидивированию поражения.

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Формы фиброзной дисплазии

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Типы проявления дисплазии в костях черепа:

Склеротический тип. Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью. Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными. Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.
Кистоподобный тип. Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму. Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается. Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют. Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя.
Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться. Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления.
Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем. Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.

Причины болезни

Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы.

Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Признаки заболевания

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний
деформация конечности: вздутие, искривление ее оси
замедление роста кости в длину
сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Внешние проявления фиброзной дисплазии:

Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии. При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

Заторможенность.
Нарушение интеллектуального развития.
Ангиодистония.
Головные боли.
Головокружение.
Признаки «лобной психики».
Нарушение бинокулярного зрения.
Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Симптомы

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga.

Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным.
Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности.

Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% - периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки. Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости - самое частое доброкачественное поражение ребер.
Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости.

Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения.
Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.

Лечение

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития. К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны.

Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение. Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания.

Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза. В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников. Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение.

Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов. В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови. Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока.

Основными показаниями являются следующие:

Быстрое увеличение патологического очага
Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
Удаление содержимого
Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания. Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова. Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Фиброзная дисплазия черепа

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза.

Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем.
Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться.
Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Последствия запущенной патологии

Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:

Злокачественная трансформация – опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.
На фоне болезни развивается сопутствующая патология – нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.
Гигантизм и акромегалия – повышенная активность гормона роста.

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.

На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела. В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.

Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.

Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.

Осложнения

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Целенаправленная диагностика скелетных дисплазий при антенатальном ультразвуковом исследовании осуществляется в двух ситуациях: 1) у пациенток, родивших детей с данной патологией и желающих провести оценку плода во время следующей беременности; или 2) при случайном обнаружении укорочения, искривления или аномалий вида конечностей в ходе плановой эхографии. У пациенток из группы риска обследование становится более простым, если заранее известны специфические признаки фенотипа.

Однако при случайном обнаружении патологии невозможность получения точной информации относительно скелетной минерализации и вовлечения в процесс других систем, например кожных покровов, является фактором, который ограничивает возможность установления точного нозологического диагноза. Другое ограничение связано с недостаточностью информации об особенностях патогенеза этих заболеваний в антенатальном периоде.

Несмотря на эти трудности и ограничения, существуют серьезные медицинские причины для того, чтобы предпринимать попытки для точного установления пренатального диагноза при скелетных дисплазиях. Большинство этих болезней несовместимы с жизнью, и поэтому достоверный дородовый диагноз позволил бы пациентке решить вопрос о прерывании беременности.

Прочие скелетные дисплазий сопровождаются задержкой умственного развития, поэтому наличие информации о заболевании является важным при проведении пренатального консультирования будущих родителей. При выявлении другой группы нарушений, сочетающихся с тромбоцитопенией, при родоразрешении через естественные пути для ребенка будет иметься риск возникновения внутричерепных кровоизлияний.

Диагностика дисплазий костной системы у плода

Мы предлагаем следующий систематический подход к пренатальной диагностике скелетных дисплазий.
Необходимо провести измерения всех длинных трубчатых костей конечностей. Затем нужно сравнивать кости различных сегментов между собой, чтобы установить, является ли укорочение ризо-, мезо- или акромелическим, или в патологический процесс вовлечена вся конечность целиком.

Тщательная оценка каждой кости требуется для исключения отсутствия или гипоплазии отдельных элементов скелета (больше- и малоберцовой кости, лопатки, лучевой кости), которые при некоторых заболеваниях часто аплазированы.

Следует всегда стараться определить характер минерализации костей. Это можно оценить путем выявления эффекта «акустической тени» позади костей и по степени их эхогенности. Признаками деминерализации может служить необычно отчетливая визуализизация серпа мозговой оболочки и отсутствие или снижение эхогенности позвоночного столба.

Следует подчеркнуть, что при ультразвуковой оценке степени минерализации с помощью обследования длинных трубчатых костей возникают ограничения, и другие кости, такие как кости свода черепа, могут лучше подходить для этих целей. Необходимо обращать внимание на степень продольного искривления длинных трубчатых костей. В настоящее время не существует объективных критериев этого признака, поэтому только практический опыт исследователя может быть единственным инструментом, который поможет ему разграничивать нормальную и патологическую картину в этих случаях.

Кампомелия (чрезмерное искривление) является характерной для определенных состояний (например, для кампомелической дисплазии). Необходимо также рассматривать возможность переломов костей, которые могут иметь место в некоторых ситуациях (например, при несовершенном остеогенезе). Переломы могут быть очень слабо выраженными или приводить к угловым искривлениям и к разделению пораженных костей на фрагменты. Оценка отношения длины бедра к окружности живота помогает прогнозировать перинатальные исходы в случаях, когда имеется подозрение на наличие скелетной дисплазии.
Показатель отношения ниже 0,16 свидетельствует о высоком риске летальной скелетной дисплазии, а значение более 0,16 предполагает нелетальный вариант заболевания.

(dysplasia, от греч. dysplaseo) – общий термин, объединяющий все атипии клеток: аномалии цитоплазмы, ядра или других составляющих, а также патологию в развитии тканей, отдельных частей тела или органов с изменением их размеров, строения и нарушением функций.

Подобные аномалии могут формироваться как во время внутриутробного развития плода (врожденная дисплазия), в постнатальном периоде у грудничков, а так и у взрослых людей на любом этапе их жизни.

В большинстве случаев предшественником диспластического процесса различных органов является гиперплазия – увеличение численности клеток, возникающее вследствие дисрегенерации и хронического воспаления.

Классификация дисплазий

В медицине существует множество нозологических единиц, с входящим в название термином «дисплазия».

Относительно локализации различают: дисплазию шейки матки, костей, желез желудка, тазобедренных суставов, эндометрия, а также фиброзную, метапифизарную, цервикальную дисплазию и так далее.

Рассмотрим более подробно наиболее распространенные виды дисплазий:

Эпифизарная дисплазия – наследственное заболевание, выражающееся в нарушении эндохондрального окостенения. Это один из видов скелетных дисплазий. Существует большое количество эпифизарных дисплазий. Например, спондилоэпифизарная дисплазия (с равномерным поражением эпифизов и позвонков), спондилодисплазия (позвонки поражаются уже при незначительной патологии пинеальных желез), эпифизарная гемидисплазия (затрагивает эпифизы ног и рук).

Эктодермальная дисплазия и ее основные формы: эктодермальная гидротическая (синдром Клустона), эктодермальная гипогидротическая дисплазия (синдром Криста-Сименса) и так далее.
В общей сложности насчитывается более 20 форм эктодермального вида дисплазий, являющихся болезнями наследственного характера, обусловленными патологией в развитии эктодермы, в сочетании с изменениями эпидермиса, а также придатков кожи.
В эту же группу входит хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса-Ван-Кревельда) – группа наследственных болезней с характерным для них нарушением развития костного скелета, причинами которого являются аномалии хрящевого слоя.

Акромикрическая дисплазия – врожденная акромикрия.

Фибромускулярная (фиброзно-мышечная) дисплазия – заболевание, проявляющееся клеточной гиперплазией в стенках мелкого и среднего калибра артерий, приводя к их стенозу. В основном страдают сонные и почечные артерии, но не исключено вовлечение в процесс коронарных артерий и сосудов конечностей.

Фиброзная дисплазия – редкая генетическая патология, характеризующаяся окостенением связок, сухожилий и мышц.

Цервикальная интраэпителиальная неоплазия – предраковое состояние слизистой с характерными морфологическими изменениями в виде диспластических дефектов эпителия, фоном которых служит плоскоклеточная метаплазия. Это самый распространенный тип приобретенной дисплазии, обнаруживаемый у женщин детородного возраста.

Фокальная кортикальная дисплазия представляет собой структурные аномалии коры головного мозга очагового либо генерализованного характера.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) или наследственная коллагенопатия – врожденное либо приобретенное заболевание, возникающее от нарушения развития соединительной ткани в эмбриональном периоде или в процессе жизни.

Кардиомиопатия или аритмогенная дисплазия правого желудочка – наследственная болезнь миокарда, проявляющаяся замещением мышечной ткани сердца на фиброзно-жировую.

Бронхолегочная дисплазия – заболевание легочной системы хронического характера, возникающее чаще у новорожденных, но недоношенных малышей.

Статистика
В России различными дисплазиями страдают около 2–3% населения, а в регионах с экологически неблагоприятной обстановкой до 12%.

Различают три степени течения диспластического процесса:

1. Слабовыраженная или легкая (Д I).
2. Умеренно выраженная или умеренная (Д II).
3. Выраженная или тяжелая (Д III).

Выраженность клеточной атипии является главным критерием для определения степени болезни. Со временем морфологические изменения могут прогрессировать, регрессировать, а также стабильно оставаться на одном уровне, поэтому стадии заболевания могут переходить из одной в другую.

Причины возникновения дисплазий

Детская бронхолегочная дисплазия возникает как осложнение после использования аппарата ИВЛ и высоких концентраций кислорода при лечении дыхательных нарушений у недоношенных детей.

Факторы риска развития неоплазии шейки матки:

Повторная беременность,
ранняя половая жизнь и ранние роды,
использование в лечении иммунодепрессантов,
беспорядочная половая жизнь с частой сменой половых партнеров,
курение,
папилломовирусная инфекция и герпес,
хронически протекающий цервицит,
инфекции, имеющие половой путь передачи.

Причиной врожденных дисплазий является наследственная предрасположенность, вследствие разных экзогенных и эндогенных факторов приводящая к генетическим нарушениям. Атипия у новорожденного может развиться из гормональных нарушений матери, ее гинекологических заболеваний, «пожилого» возраста, выраженного токсикоза во время гестации, кислородной недостаточности плода, родовой травмы.

Врожденная дисплазия тазобедренных суставов возникает от задержки либо неправильного развития мышечного, связочного аппаратов и костно-хрящевой основы суставов в период эмбриогенеза. Развитию патологии может способствовать неподходящие условия труда беременной женщины, ее низкое социальное и материальное положение, неблагоприятная экологическая обстановка.

Клинические проявления различных видов дисплазий

Клинически дисплазии характеризуются четырьмя основными патоморфологическими изменениями:

Пойкилоцитозом,
анизоцитозом,
гипрехроматозом,
аномалиями в митотическом клеточном цикле.

Признаки эпифизарного типа – тугоподвижность суставов, карликовость, остеоартрозы коленных (коленная дисплазия) и тазобедренных суставов с их деформацией, остеопороз, дефекты при развитии позвоночника, складчатая и дряблая кожа, гепатомегалия, спленомегалия, кифосколиоз, изменение цвета эмали зубов, сглаженные эпифизы и многие другие.

Хондроэктодермальная дисплазия симптоматически проявляется дряблостью кожи, гипоплазией ногтей, синдактилией и постаксиальной полидактилией, множественными экзостозами, укорочением грудной клетки и конечностей, в основном голеней и предплечий, вследствие чего у человека при маленьком росте появляется диспропорция туловища. Болезнь затрагивает зубы, которые могут полностью либо частично отсутствовать из-за аномалий их развития и роста. Отмечается инфантилизм на фоне сниженного интеллекта и умственной отсталости. У половины пациентов обнаруживаются пороки сердца.

Симптомы ДСТ очень разнообразны. Болезнь протекает как в легкой, так и в тяжелой форме. Со стороны разных органов и систем проявляется массой синдромов: астеническим, торакодиафрагмальным, сосудистым, висцеральным, бронхолегочным и другими.

При бронхолегочной дисплазии у детей отмечается гипоксемия и легочная недостаточность, вызванные поражением ткани легких и мелких бронхиол.

Существует три степени спондилоэпифизарной дисплазии тазобедренного сустава – предвывих, подвывих, вывих. Главными признаками врожденного варианта является асимметрия подъягодичных складок, ограничение движения в вывихнутом суставе при сгибании ножки и отведении ее в сторону, причем может отчетливо выслушиваться щелчок, свидетельствующий об вправлении головки бедерной кости. На поздних сроках болезнь проявляется «утиной походкой», укорочением конечностей. При обследовании обнаруживается спленомегалия и гепатомегалия, нарушения со стороны зрения, кардиопатия.

Атипия шейки матки в подавляющем большинстве случаев протекает бессимптомно, в редких случаях при присоединении инфекции возможно увеличение количества влагалищных выделений с присоединением кровянистых.

Нарушение архитектоники и состава клеток слизистой толстого кишечника приводит к появлению различных патологий, одной из которых является аденома толстой кишки – формирование на слизистой кишечника полипа железистой, ворсинчатой или железисто-ворсинчатой структуры.

Дисплазиями страдают не только люди, но и животные. Наиболее распространена дисплазия тазобедренных суставов. У кошек и собак она проявляется быстрой усталостью во время прогулок, заметным нарушением движения задних лап, затруднением при подъеме по лестнице, отказом от прыжков, мяуканьем или гавканьем от боли, в то время, когда дотрагиваетесь до области таза питомца.

Диагностика дисплазий

Для определенных видов и локализаций атипий предусмотрены разные методы диагностики. Например, при подозрении на дисплазию шейки матки в обязательном порядке необходимы:

Цитологическое исследование мазка по Папаниколау,
визуальный осмотр с использованием гинекологического зеркала,
кольпоскопия с прицельной биопсией пораженного участка слизистой шейки матки,
выскабливание шейки матки и ее канала,
конизация,
гистология цервикальных желез,
ДНК-типирование вирусов.

ПЦР-исследование,
определение иммунного статуса.

Диагноз дисплазии тазобедренного сустава выставляется после получения подтверждающих результатов рентгенографии, ультразвукового исследования. Рентген показывает несовпадение центра головки бедра с центром вертлужной впадины. Если этих методов недостаточно, то назначается МРТ-диагностика.

Чтобы выявить дисплазию в молочной железе требуется осмотр с пальпацией, УЗИ, аспирация содержимого кисты либо пункционная биопсия, кольпоцитологическое исследование. Маммография необходима для дифференциальной диагностики.

Лечение

Способ и интенсивность лечения дисплазии напрямую зависят от степени выраженности и затрагиваемого патологией органа или ткани.

Слабая степень цервикальной атипии лечится консервативно, умеренная и тяжелая – лазеродеструкцией, хирургическим иссечением патологически измененного участка. Применяется криохирургия, петлевая электрохирургическая эксцизия.

Лечение бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей заключается в адекватной доставке кислорода при ИВЛ (искусственной вентиляции легких) и скорейшем переходе на носовой кислородный катетер. Медикаментозная терапия предусматривает назначение гормональных, мочегонных препаратов, антибиотиков, витаминов и бронхолитиков.

Вывих одного или обоих тазобедренных суставов у младенцев начинают лечить сразу после выявления. Для этого применяется:

Лечебная гимнастика с разработанными специальными упражнениями,
широкое пеленание,
массаж,
стремена Павлика,
плавание на животе,
в дальнейшем присоединение электрофореза и магнитотерапии.

Лечение эктодермальной дисплазии хирургическое. В основном это операция, направленная на лицевую коррекцию. При аномалиях развития конечностей применяется ортопедическое лечение.

Альтернативное лечение

Основное лечение нередко дополняется народными средствами. Особенно это относится к лечению цервикальных дисплазий, для лечения которых используются различные отвары, настои для спринцевания, ванночек, смачивания тампонов.

Известными и эффективными средствами является отвар из сосновых почек, столовую ложку которого заливают стаканом кипятка, кипятят на маленьком огне около двух минут. Охлажденным отваром спринцуются либо делают ежедневные ванночки. Лечение продолжают до выздоровления.

Другой рецепт: лечение тампонами, пропитанными соком алоэ. Для этого из срезанного и промытого листа растения выжимают сок. Процедура проводится 2 раза в день на протяжении месяца.

Различные осложнения

Разные виды дисплазий имеют свои последствия. Например, запущенное атипичное развитие клеток шейки матки заканчивается неинвазивным раком.

У новорожденных поздно замеченная либо по каким-то причинам нелеченная дисплазия тазобедренных суставов может привести к серьезным осложнениям. Например, односторонний вывих бедра у деток до года – к асимметрии костей таза, прихрамыванию, болезненности в суставах, умеренной атрофии мышц ног. Двухсторонний вывих проявляется переваливающейся походкой, ухудшением функций тазовых органов, гиперлордозом поясничного отдела позвоночника. Осложнением нелеченной дисплазии в зрелом возрасте является диспластический коксартроз.

Профилактика дисплазий

Меры предотвращения или облегчения симптоматики для каждого вида атипий имеют свои особенности.

Предотвратить вывих бедер у грудничков может использование одноразовых подгузников вместо тугого пеленания либо вообще отказ от последнего, а также ношение младенца в слинге. Для детей постарше показана езда на велосипеде, плавание в бассейне. Людям в возрасте желательно избегать любой травматизации суставов, стараться не нагружать их, своевременно начинать лечение рецидивов, по возможности исключить инфицирование суставных капсул.

Профилактикой неоплазии шейки матки служат:

Половая жизнь с одним партнером,
использование барьерных контрацептивов при случайном половом контакте,
отказ от курения,
своевременное лечение гинекологических болезней и других очагов инфекций,
регулярные осмотры гинеколога с цитологией соскоба с шейки матки.

2014-01-26 13:55:06

Спрашивает Салтанат :

Здравствуйте!по результатам первого анализа (11недель 5дней)
hcgb-0.27.NT-1.07.PAPP-A-0.2,РИСК 1к 6693
по результатам dторого(16недель 6дней)-AFP-0.58.HCGB-0.71 риск 1 к 2196
первое узи ТВП-1,4ММ,КТР-47ММ,БПР-18,9ММ
заключение на 27-28неделе по фетометрии:
МВПР,ВПР ЦИС дисгенеция мозолистого тела?вентикуломегами ВПР ВПС-ТЕТРАДА ФАЛО
ВГГ МВС гидронефрох обеих почек.мегацистик,Дисплазия либо гипоплазия яичек.
эхомаркеры ХП-гипоплазия носовых костей,единсвенная артерия пуповины(на 1и 2узи артерии написано3),
не исключается трисомия по 21 паре
Разъясните пож-та ситуацию?очень переживаю мне 27 лет мужу 30 , какова вероятность рождения ребеночка с СД,и каков прогноз на будущее ск-ко он проживет?

Отвечает Грицько Марта Игоревна :

Вам необходимо обратиться на консультацию к генетику. У плода множественные пороки развития (проблемы с сердцем, мочевыводящей системой и т.п.). Не думаю, что ребенок будет жизнеспособным, к сожалению.

2013-04-30 19:31:09

Спрашивает ольга :

Диагноз дисплазия тазобедренного сустава остеохондропатия головки правого бедра 3 степ обезательно делать операцию тройную остеотомию таза или можно поставить кость на место без операции

2010-12-03 15:34:43

Спрашивает Людмила :

Добрый день.Прошу консультации по поводу первого УЗИ.т.к.врач ничего не объяснил, а мой врач меня не устраивает, в данный момент ищу другого.
Срок 11 недель.
Матка расположена в типичном месте,в anteflexio.
Размерами:115*77*110 мм. V=514 cm3= 12 недель.
Кол-во эмбрионов: один. Перегородка в матке: нет.
Средний диаметр плодного яйца:59,46 мм.
Соответствует сроку беременности:12 недель.
КТР=43.67 мм
Соответствует сроку беременности: 11 недель и 1 день.
NT=1.26 мм
Длина костей носа=3.2 мм
ЧЧС Эмбриона=152 уд/минюДвигат. активность эмбриона (+)
Локализация хориона: по задней стенке, Без признаков отслойки.
Толщина хориона:13.3 мм
Желточный мешок диаметром 4.8 мм
Диаметр внутреннего зева закрыт.
Шейка матки:50*26мм.
Сегментарные сокращения матки по передней и задней стенке.
Заключение:Беременность маточная.прогрессирующая.11 недель.
ПРизнаки угрозы прерывания беременности.

До этого периодически имела и имею боли внизу живота, в основном ноющие, но иногда и резкие.Выделений нет.Обратилась к гинекологу, она обнаружила Дисплазию, направила на сдачу анализов, сказала, что возможно потом после анализов надо будет делать биопсию.
Выписала риабал-10 дней
ходитол-15 дней.
Подскажите как предотвратить прерывание беременности.И нужно ли лечить дисплазию во время беременностию
Спасибо.

Отвечает Петрик Наталия Дмитриевна :

Добрый день. Дисплазию на фоне беременности чаще всего наблюдают, если это легкая или умеренная степень. Какая степень по результатам онкоцитологии? Возможно, учитывая беременность, с биопсией не стоит спешить. Сегментарные сокращения матки являются самыми ранними и незначительными признаками угрозы. Чаще всего, назначается легкая терапия, направленная на сохранение беременности, покой. Вам действительно необходимо все же найти доктора, которому Вы сможете доверять. По остальным данным УЗИ – все нормально.

2010-09-22 07:46:51

Спрашивает Наталия :

Добрый день! У меня такая ситуация: на 12 неделе было обнаружено увеличенное ТВП до 6 мм, сделала биопсию хориона, результат - 46,ХХ. Все последующие УЗИ показывали соответствия плода нормам. На 31 неделе было выявлено укорочение трубчатых костей (соответствовали сроку 29-30 недель). На 37 неделе - соответствовали 32 неделям, при этом, мозжечек соответствует 37 неделям. Поставили диагноз: скелетная дисплазия, которая вызывает гипоплазию легких. У меня двурогая матка (ребенок всю беременность сидит в левой части матки), тазовое предлежание плода. По женской линии в роду все женщины невысокого роста (150-155 см). Подскажите, пожалуйста, есть ли у меня шанс родить здорового ребенка? И может ли моя девочка быть просто маленькой (особенности конституции)?

2010-09-21 20:12:53

Спрашивает Ксения :

Здравствуйте! У меня на левой голени два больших шрама. Один после открытой биопсии кости в Киеве, ему уже больше года,размером где-то 6 см прямо под коленом, а второй после операции в Донецке, после заполнения кости имплантантом(фиброзная дисплазия верхней и средней трети левой большеберцовой кости). после операции в Донецке прошло 3 месяца, шрам больше 10 см, пигментирован, и кожа вокруг пигментирована. Можно ли как-нибудь избавиться от этих шрамов?каким путем? сколько это будет стоить?

Отвечает Медицинский консультант портала «сайт» :

Здравствуйте, Ксения! Для лечения послеоперационных рубцов чаще всего применяются пластические операции и лазерная коррекция в сочетании с терапией мазями, моделирующими рубцовую ткань. Для выбора метода лечения Вам необходимо очно обратиться в один из центров пластической хирургии и косметологии. По результатам консультации у дерматокосметолога и пластического хирурга будет выбрана тактика лечения, которая определит его продолжительность и стоимость. Берегите здоровье!

2010-07-14 11:12:49

Спрашивает Ольга :

Здравствуйте, меня зовут Ольга и мне 28 лет. Тринадцать лет назад (в возрасте 15 лет) начали беспокоить боли в коленном суставе (впервые, после небольшой травмы на тренировке - запрыгивая на скамейку нога соскочила и получилось, что я неожиданно приземлилась на выпрямленную ногу, что сопровождалось резкой болью и отеком колена). Сделали рентгеновские снимки и в институте им.Ситенко поставили диагноз - дисплазия. Предложили операцию, я отказалась. С каждым годом колени стали беспокоить чаще, причем уже оба. Делала всяческие процедуры, маÑ
�саж, но положительного результата не было. После нагрузок (занималась водным поло) боли усиливались, но и в состоянии покоя так же могли возникать. Примерно в 2003-2004 годах стали возникать блоки сустава, случаи учащались. В январе 2005 были прооперированны оба коленных сустава (не артроскопия), в выписке написан диагноз "Дисплазия коленных суставов. Хондромаляция надколенника 1-й степени", Операция - "Латеральное освобождение надколенника (пластика наружных связок поддерживающих надколенник) обоих коленных суставов".
Через 1,5 года после операции повторился блок в суставе. Так же, уже после операции, появились новые болезненные ощущения, после небольшой нагрузки по нарастающей возникало чувство жжения внутри сустава, под надколенником. И боль усиливалась, если в это время совершать движения.
Периодически пила хондропротекторы (зинаксин, остеоартизи плюс, структум).
В декабре 2006 года сделала МРТ, в заключении:
Левый кол.сустав- признаки реактивного синовита на фоне дисплазии и повреждения медиального мениска.
Правый кол.сустав- признаки реактивного синовита на фоне повреждения медиального мениска, диспластических изменений в суставе и надколеннике.

В связи с тем, что боли присутствуют на протяжении всех этих лет (после операции тоже), спортом уже не занимаюсь, нагрузок нет таких как раньше. Месяц назад заметила отек правого колена, решила снова обследоваться. (да и болевые ощущения все это время стало уже какой-то нормой для меня).
Результаты УЗИ (от 25.06.2010г) :
Надколенниковые карманы в виде тонкой щели. Синовиальная оболочка не утолщена. Хрящ имеет нечеткие контуры, истончен, толщиной справа и слева 2,1 мм.
Связки - без признаков нарушения целостности. Мениски с обеих сторон: латеральный - несколько гиперэхогенной структуры, медиальный - неправильной формы с нечеткими контурами, неоднородной структуры с гиперэхогенными включениями. Структура жировых тел не изменена. Суставные поверхности бедренной и большеберцовой костей несколько неровные.
МРТ (от 11.07.2010г) : (написанно довольно много, приведу здесь именно заключение) признаки обострения синовиита двух коленных суставов. Признаки остеоартроза с дегенеративными изменениями в менисках 1-2ст. на фоне дисплазии. Пателло-феморальный артроз больше слева. Описанные изменения в метадиафизах - результат "нагрузочной" ишемии костно-мозгового вещества. В левом коленном суставе отмечается более выраженные изменения в хряще надколенника в виде инфильтрации, субхондрального склероза.

Меня очень беспокоит состояние суставов(кроме коленных периодически болят суставы пальцев рук и ног, локоть- все это, как правило после нагрузок - длительной ходьбы, например). Ревмапробы отрицательны.
Хочется сделать максимум, что бы замедлить процессы разрушения, каким способом это лучше сделать? Введением хондропротекторов в сустав этого можно добиться и какими препаратами лучше? Все врачи говорят о слишком тонком хряще для моего возраста, возможно ли его нарастить или только пытаться замедлить его утончение в дальнейшем?
Чем грозит ишемия костно-мозгового вещества и можно ли ее как-то предотвратить?
Заранее, большое спасибо.

2010-05-18 22:14:45

Спрашивает Инна. 26 лет :

У меня обнаружили EBV - инфекцию. Вот результаты анализов: Ант-EBNA - Ig G определено 90,8, рефер. пределы

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович :

Здравствуйте Инна, пока говорить о ВЭБ инфекции у Вас нельзя, поэтому спешить с лечением ацикловиром (гевиран) так же не стоит, такой результат может быть выявлен у здоровых людей, нужно подтвердить диагноз сдав дополнительно следующие маркеры VCA IgM, ЕА igG и ПЦР(EBV), если диагноз подтвердится, то контакт с ребенком, на период лечения, нужно будет разобщить, не думаю, что вирус эбштейна барра вызывает у Вас такую реакцию на солнечный свет.

Читайте также

Что такое фиброзная дисплазия костей черепа?

Этиология и патогенез

Формы фиброзной дисплазии

Причины болезни

Признаки заболевания

Симптомы

Диагностика

Клиническое обследование

Лучевая диагностика

Дифференциальная диагностика

Лечение

Фиброзная дисплазия черепа

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости

Противопоказания к операции

Последствия запущенной патологии

Осложнения

Диагностика дисплазий костной системы у плода

Классификация дисплазий

Причины возникновения дисплазий

Клинические проявления различных видов дисплазий

Диагностика дисплазий

Лечение

Альтернативное лечение

Различные осложнения

Профилактика дисплазий