โรคของ Shagren สาเหตุอาการและวิธีการกำจัดโรค Shegreen พยากรณ์และภาวะแทรกซ้อน

SHERENEEN Syndrom ("ดาวน์ซินโดรมแห้ง") เป็นที่ประจักษ์จากการลดลงของฟังก์ชั่นของต่อมหลอมรวมภายนอกเนื่องจากพยาธิสภาพดังกล่าวความแห้งกร้านที่รุนแรงของผิวหนังและเยื่อเมือกของช่องคลอด, หลอดลม, nasopharynk, ตา, ช่องปากปรากฏและ นอกจากนี้ยังมีการลดลงของการหลั่งของเอนไซม์ย่อยอาหารที่ผลิตตับอ่อน

บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการของโรคนี้มาพร้อมกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - dermatomyomyomyomyy, sclerodermia และในกรณีดังกล่าวเรียกว่าซินโดรม shegreen รอง หากพยาธิสภาพกำลังพัฒนาขึ้นอย่างอิสระชื่อนี้ฟังดูเหมือนซินโดรม Shegon หลักหรือโรค Shegon

จากการศึกษาทางระบาดวิทยาที่ดำเนินการเมื่อเร็ว ๆ นี้เป็นไปได้ที่จะระบุการปรากฏตัวของโรคนี้ใน 0.59-0.77% ของประชากรทั้งหมดของโลกในขณะที่ผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า 50 ปีมีพยาธิวิทยาใน 2.7% ของกรณี อุบัติการณ์ของผู้หญิงเกินอุบัติการณ์ชาย 10-25 ครั้ง

สาเหตุและกลไกสำหรับการพัฒนาของ SHERENEN Syndrome

ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการของ Shegreen คือความเสียหายต่อการฉีกขาดและต่อมน้ำลายและลดการทำงานของพวกเขา เป็นผลให้การอักเสบและความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของเยื่อบุลูกเปตองช่องปาก (xerostomy), keratoconjunctivitis, keratitis (การอักเสบของกระจกตาของดวงตา)

สาเหตุของซินโดรม Shegreen ไม่ได้ติดตั้งอย่างสมบูรณ์จนกว่าจะสิ้นสุด ในหมู่ที่มีแนวโน้มมากที่สุดมีทฤษฎีของปฏิกิริยาทางพยาธิสภาพของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ปฏิกิริยานี้กำลังพัฒนาเพื่อตอบสนองต่อความเสียหายต่อเซลล์ของต่อมด้านนอก retrovirus โดยเฉพาะอย่างยิ่งนี้ - ไวรัส Epstein-Barr, Vi Virus Herpes, Cytomegalovirus ไวรัส Immunodeficiency ของมนุษย์ แม้จะมีความคล้ายคลึงกันอย่างมีนัยสำคัญของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่มีการเปลี่ยนแปลงในร่างกายได้รับผลกระทบจากไวรัสหลักฐานโดยตรงของบทบาทของไวรัสซึ่งเป็นสาเหตุของการพัฒนาพยาธิวิทยาไม่ได้รับ

ไวรัสตัวเองและเซลล์เยื่อบุผิวเปลี่ยนไปจากการเปิดรับแสงของพวกเขาถูกรับรู้จากระบบภูมิคุ้มกันว่าเป็นแอนติเจน (ตัวแทนต่างดาว) ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ดังกล่าวและค่อยๆทำให้เกิดการทำลายเนื้อเยื่อต่อม โรคนี้มักพบว่าเป็นกรรมพันธุ์หรือครอบครัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงฝาแฝดซึ่งแสดงให้เห็นว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรม

ดังนั้นจึงสันนิษฐานว่าในกลไกการพัฒนาและการเกิดขึ้นของพยาธิวิทยาการรวมกันของปัจจัยที่หลากหลายเป็นสิ่งสำคัญ:

ปฏิกิริยาที่ตึงเครียดของร่างกายที่เกิดขึ้นเนื่องจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน

ระเบียบภูมิคุ้มกันด้วยการมีส่วนร่วมของฮอร์โมนเพศเป็นอุบัติการณ์ที่หายากในหมู่คนอายุไม่เกิน 20 ปีและเด็กผู้หญิงมักป่วยในหมู่เด็ก

การควบคุมภูมิคุ้มกันด้วย t-lymphocytes;

ไวรัส;

พันธุกรรม.

อาการของซินโดรม Shegren

อาการ SHEGREEN ทั้งหมดมีการรวมกันเป็นสองกลุ่ม:

เป็นระบบหรือพิเศษ - ความหลากหลายของอาการซึ่งบ่งบอกถึงความพ่ายแพ้ของระบบสิ่งมีชีวิตต่าง ๆ และไม่ใช่ลักษณะของพยาธิวิทยานี้

ประชด - ความพ่ายแพ้ของเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมที่รั่วไหลซึ่งมาพร้อมกับการลดลงของฟังก์ชั่นของหลัง

อาการบังคับและถาวรสำหรับการวินิจฉัยโรค Segreen คือความพ่ายแพ้ของน้ำลายและต่อมน้ำตา ในระยะแรกของโรคความแห้งกร้านของเยื่อเมือกบางทีอาจเป็นผู้ป่วยส่วนใหญ่โดยความตื่นเต้นหรือเพิ่มการออกกำลังกายเนื่องจากพยาธิสภาพความคืบหน้าความแห้งกร้านแห้งกร้านจะกลายเป็นตัวละครถาวรบังคับให้ผู้ป่วยดื่มอาหารบ่อยมากชุ่มชื้น ปากและใช้น้ำตาเทียมหยดเพื่อหล่อเลี้ยงตา

อาการตรึง

ในบรรดาอาการของ Kerokonjunctivitis - สีแดงและอาการคันในด้านของเปลือกตาความรู้สึกของการเผาไหม้ทรายและรอยขีดข่วนในดวงตาการสะสมเป็นระยะในมุมของดวงตาของความลับสีขาว การพัฒนาความรุนแรงของการมองเห็นจุดบวม (แทรกซึมเข้าไป) และเยื่อบุตกเลือดลดร่องตาให้เพิ่มความไวต่อแสงที่สว่าง - ยางและความเจ็บปวดในดวงตาฉีกขาดความรู้สึกไม่สบาย

เนื่องจากความแห้งแล้งอย่างลึกซึ้งของกระจกตาจึงเกิดขึ้นกับแผลที่มีเมฆมากและกระจกตาบนกระจกตาก็เริ่มก่อตัวขึ้นเนื่องจากการหยุดชะงักของดวงตา การติดเชื้อ staphylococcal มีการเข้าร่วมและเยื่อบุตาอักเสบเป็นหนองพัฒนาเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ค่อนข้างน่าเกรงขามในรูปแบบของการเจาะทะลุ เพิ่มต่อมฉีกขาดตัวเอง

pairotitis เนื้อเยื่อเรื้อรัง

มันเป็นสัญญาณคงที่ที่จำเป็นและเป็นที่สองของซินโดรม Shegreen และโดดเด่นด้วยรอยโรคทั่วไปของเนื้อเยื่อของต่อมน้ำลาย บ่อยครั้งที่ผู้บุกเบิกของไอกำลังเพิ่มขึ้นในต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกและ submandibular, ฟันผุของฟันจำนวนมาก, ความแห้งกร้านและสีแดงในมุมของริมฝีปาก, ปากเปื่อย

ต่อไปเกิดความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของปากและเพิ่มขึ้นในขนาดของต่อมน้ำลายตำหนิน้อยกว่า - ลิ้นชื่อใต้พิภพ ความแห้งกร้านในช่องปากสามารถพัฒนาในขั้นต้นด้วยการโหลดทางร่างกายหรือจิตใจเล็กน้อย แต่ด้วยความก้าวหน้าของพยาธิสภาพกลายเป็นค่าคงที่และต้องใช้ความชุ่มชื้นอย่างต่อเนื่องของช่องปากในอาหารการสนทนาโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากใช้อาหารหวาน

โรคในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ได้รับการพัฒนาของการกำเริบในกระบวนการที่ต่อมน้ำลายแห้งใกล้แห้งเพิ่มขึ้นและกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงในรูปทรงของใบหน้า (ที่เรียกว่า "Hamster") ต่อมสามารถเจ็บปวดเล็กน้อยในระหว่างคลำหรือไม่เจ็บปวด ในระหว่างการให้อภัยต่อมลดลงขนาด แต่ในระหว่างการกำกับการกำเริบต่อไปอาจยังคงเพิ่มขึ้นตลอดเวลา ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อมไม่เพียง แต่ในการกำเริบของพยาธิสภาพ แต่ตลอดเวลาและค่อยๆ

เมือกเยื่อเมือกของช่องปากและภาษากลายเป็นสีแดงและแห้ง (เคลือบ) บางครั้งมีเลือดออกและได้รับบาดเจ็บง่ายในขณะที่น้ำลายซึ่งเน้น - หายากที่มีความหนืดและมีหนึบ

ในกรณีที่ไม่มีการรักษา:

อาการที่ระบุไว้ได้รับธรรมชาติที่เด่นชัดมากขึ้น

หัวนมของภาษาคือฝ่อและเรียบพับปรากฏในภาษามันวาน์พัฒนา (การอักเสบของรากของภาษา) ซึ่งทำให้การกลืนกลืนกินอย่างมาก

บนเยื่อเมือกของแก้มมีส่วนที่มีเยื่อบุผิว Epithelium ไม่มีน้ำลาย

สามารถเข้าร่วมการติดเชื้อไวรัสเชื้อราหรือแบคทีเรีย

ไม้ก๊อกและรอยแตกเกิดขึ้นที่ริมฝีปาก

ฟันอย่างสมบูรณ์หรือหลุดออกไปบางส่วน

การวินิจฉัยโรค Shengren ขึ้นอยู่กับกลุ่มอาการที่ระบุไว้คุณสมบัติที่เหลืออาจมาพร้อมกับพยาธิสภาพในรูปแบบต่าง ๆ แต่ไม่แตกหักเมื่อตั้งค่าการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย

สัญญาณที่เกี่ยวข้องของแผลของต่อม

เยื่อบุแห้งของระบบทางเดินหายใจส่วนบน

ทำให้เกิดเสียงเป็นพยานกระตุ้นการพัฒนาของโรคจมูกอักเสบเรื้อรังและการอักเสบของเยื่อบุของไซนัสที่เห็นได้ชัดลดลงในการได้ยินอันเป็นผลมาจากโรคกางอักเสบ Eveniness แดงแห้งกร้านและฝ่อของเยื่อเมือกของนำไปสู่ช่องคลอดไปสู่การพัฒนาของการชนเรื้อรังซึ่งจะมาพร้อมกับการลดลงของรายการทางเพศอาการคันอาการปวด, การเผาไหม้

อาการที่พบบ่อยคือการลดเหงื่อออกรวมถึงผิวแห้ง

เกี่ยวกับ 30 ของผู้ป่วยที่มีอาการเหล่านี้% ทนทุกข์ทรมานจากความพ่ายแพ้ของต่อมเหงื่อ apocryan ซึ่งตั้งอยู่ในเขตของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกที่หัวหน่าวลดกำแพงซ้ายมือและหดหู่ออกที่ซอกใบ นำไปสู่ผิวคล้ำและปอกเปลือกของผิวในพื้นที่เหล่านี้ phlegmons และฝีนี้จะเกิดขึ้นในกรณีของอินเตอร์เฟซของการติดเชื้อรอง

อาการของโรคของอวัยวะย่อยอาหาร (พัฒนาใน 80% ของกรณี)

นี่คือจำนวนของโรครวมถึง cholecystropatitis เรื้อรัง, โรคกระเพาะ, หลอดอาหารเรื้อรัง ข้อมูลทางพยาธิวิทยาเป็นที่ประจักษ์ใน hypochondrium ที่เหมาะสมและโรงงานโพสต์, ปวดกระดูกที่อยู่เบื้องหลังในกระบวนการของการส่งผ่านอาหารไอเสียอาการคลื่นไส้ซึ่งในบางกรณีปลายกับอาเจียน หากมีการลดลงของการปล่อยเอนไซม์ย่อยอาหารที่มีตับอ่อนการแพ้ต่อผลิตภัณฑ์นมและไขมันจะปรากฏขึ้นภาพทางคลินิกของการทำงานของลำไส้ของลำไส้ยังได้รับการพัฒนาเช่นกัน

อาการของ ELE

หมวดหมู่นี้มีอาการปวดกระดูกในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในพวกเขา (กำหนดโดย X-ray) ใน 60% ของผู้ป่วยมีอาการปวดตึงและข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวในข้อต่อขนาดเล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งรู้สึกได้อย่างชัดเจนในช่วงเช้าเคลื่อนไหวของข้อต่อที่มีขนาดใหญ่แข็งแรง 5-10% พัฒนาความเจ็บปวดและความอ่อนแอที่ไม่มีนัยสำคัญของกล้ามเนื้อบางครั้งการอักเสบที่พบบ่อยของกลุ่มกล้ามเนื้อ (Polyimiosit) สามารถเกิดขึ้นได้

ใน 50% ของกรณีของโรค Shengren, Tracheobronchites ได้รับการพัฒนาซึ่งมาพร้อมกับการหายใจถี่และการข้ามบนภาพรังสี 65% ของผู้ป่วยระบุพังผืดของปอด, โรคปอดบวมคั่นระหว่างเรื้อรัง, น้อยกว่า - แห้งและโดดเด่น (exudative) เยื่อหุ้มสมอง .

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นในการทดสอบปากมดลูก, submandibular, ต่อมน้ำเหลืองท้ายทอยถูกวินิจฉัยในการเพิ่มขึ้น 30-35% ในต่อมน้ำเหลือง (ต่อมน้ำเหลือง) ในกรณีเช่นนี้มีการเพิ่มขึ้นของตับและม้าม

จำนวนผู้ป่วยเท่ากันที่ทนทุกข์ทรมานจาก vasculitis (การอักเสบของซองจดหมายด้านในของหลอดเลือดแดง) ซึ่งมีการไหลของริบบิ้นหรือโรคหลอดเลือด (กำจัด) เรือของแขนขาที่ต่ำกว่าภายใต้ประเภทของรูปแบบที่แตกหัก รอยโรคของเรือของลำไส้ใหญ่ขนาดเล็กที่ประจักษ์ในรูปแบบของความหลากหลายของผิวด่างหรือโรยอย่างประณีตซึ่งมาพร้อมกับอาการคันเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิการเผาไหม้การก่อตัวของแผลและผิวที่ตายแล้ว

Polyneropathy (ความเสียหายทั่วไปต่อระบบประสาทส่วนปลาย) เป็นประจักษ์ทางการแพทย์โดยความผิดปกติหรือการสูญเสียความไวต่อผิวหนังที่สมบูรณ์ในด้านการหยุดและแปรง (ตามประเภทของ "ถุงเท้า" และ "ถุงมือ"), โรคประสาทของเส้นประสาท trigeminal เส้นประสาทใบหน้าความเสียหายต่อเรือของเปลือกของกระดูกสันหลังและสมองสามารถเติบโตได้น้อยลง

นอกจากนี้ด้วยการสำรวจมันเป็นไปได้ที่จะตรวจจับสัญญาณของความเสียหายต่อมไทรอยด์และการลดลงของการทำงานเป็น 10% การเกิดขึ้นของแนวโน้มการตอบสนองการแพ้ต่อวิธีการหลายชนิดของสารเคมีในครัวเรือนยาเสพติดผลิตภัณฑ์อาหาร

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค Shengene อยู่บนพื้นฐานของการปรากฏตัวของตัวบ่งชี้การวินิจฉัยหลักสองตัว - ไอระเหยและ Keraconjuntivitis แต่หลังจากที่เกณฑ์ที่สามถูกยกเว้น - โรคแพ้ภูมิตัวเองระบบ (โรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบแดง หากมีตัวบ่งชี้ที่สามการวินิจฉัยเสียงเช่น "SHENGREN Syndrome"

วิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการเป็นตัวเลือก พวกเขาทำให้เป็นไปได้ที่จะทำการวินิจฉัยแยกโรคและในระดับหนึ่งกำหนดระดับของกิจกรรมพยาธิวิทยา:

การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อส่วนประกอบของเซลล์ของเซลล์ซึ่งถูกกำหนดโดยใช้วิธีการอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์

การปรากฏตัวของปัจจัยไขข้ออักเสบ;

ระดับ Immunoglobul ที่เพิ่มขึ้น M, G, A;

การลดลงของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจาง;

ที่อยู่อาศัยสูงของ Erythrocytes (ESO)

การทดสอบที่กว้างขึ้นยังใช้ซึ่งทำให้สามารถกำหนดระดับของการลดลงของการเลือกน้ำตาหลังจากกระตุ้นน้ำตาโดยแอลกอฮอล์ Ammonic การย้อมสีเทศมรังและกระจกตาที่มีสีย้อมจักษุชนิดพิเศษพร้อมการตรวจสอบชีวภาพที่ตามมาของเซลล์เยื่อบุผิว

เพื่อศึกษาการใช้งานของต่อมน้ำลายใช้:

การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์ของวัสดุ Biopsin (Biopata) ต่อมน้ำลาย

syalography - ดำเนินการโดยวิธีการรังสีหลังจากการบริหารเข้าสู่ท่อของต่อมน้ำลายของตัวแทนความคมชัดเทคนิคช่วยให้คุณเปิดเผยโพรงที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางเกิน 1 มม.

เทคนิคการกระตุ้นและ Sialometry ที่ไม่ได้รับการกระตุ้นคือปริมาณน้ำลายซึ่งจัดสรรให้กับหน่วยเวลาหนึ่ง

การรักษาโรค Schungrene

การรักษาโรคนี้จะดำเนินการบนพื้นฐานของขั้นตอนของพยาธิวิทยาและการปรากฏตัวของอาการเป็นระบบ

เพื่อกระตุ้นการทำงานของต่อม:

การบริหารใต้ผิวหนังของ Galantamine;

การบริหารความขัดแย้งในการหยด

เป็นการรักษาตามอาการยาเสพติด "น้ำตาเทียม" (หยดตา) ที่กำหนด - มีสูง ("Offagel", "Vodik", "Lacropos"), กลาง ("Lacrisin") ความหนืดต่ำ ("น้ำตาธรรมชาติ", "Lacrisif ");

สำหรับการเสริมสร้างความเข้มแข็งทั่วไปของร่างกายหลักสูตรของการรักษาด้วยวิตามินจะดำเนินการ

ในขั้นตอนเริ่มต้นในกรณีที่ไม่มีความพ่ายแพ้ของระบบอื่น ๆ ของร่างกายและการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ได้ค้นพบในการศึกษาในห้องปฏิบัติการ, หลักสูตรระยะยาวของ glucocorticosteroids ถูกกำหนด ("dexamethason", "prednisolone") ในขนาดเล็ก

หากตัวชี้วัดห้องปฏิบัติการและอาการแสดงให้เห็นอย่างมีนัยสำคัญ แต่ไม่มีอาการของระบบยาเสพติดภูมิคุ้มกันของ Cytostatic ถูกเพิ่มเข้ากับการบำบัด corticosteroid - "Azatioprin", "Chlorbutin", "Cyclophosphamide" การรักษาแบบสนับสนุนดำเนินการโดยยาเดียวกันเป็นเวลาหลายปี

ในการปรากฏตัวของอาการของแผลในระบบของร่างกายเล็กน้อยจากขั้นตอนของโรคกำหนดปริมาณสูงของภูมิคุ้มกันและ corticosteroids ในหลาย ๆ วันด้วยการแปลผู้ป่วยค่อยเป็นค่อยไปเพื่อรองรับปริมาณ

ภายใต้ความพ่ายแพ้ของไต, vasculitis, โพลี - เชื้อราทั่วไปและอาการรุนแรงอื่น ๆ ของพยาธิวิทยา, การรักษานอกประเทศจะถูกเพิ่มเข้าไปในการรักษาข้างต้น - พลาสม่า ultrafiltration, emosorption, พลาสม่า refoise

ยาที่เหลือจะถูกกำหนดขึ้นอยู่กับความพร้อมใช้งานของภาวะแทรกซ้อนและพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้อง - Endocervicitis, โรคปอดบวม, โรคกระเพาะ, ถุงน้ำดีอักเสบ ในบางกรณีจำเป็นต้องมีโภชนาการอาหารและข้อ จำกัด ของการออกแรงทางกายภาพ

ซินโดรม Shegren ไม่ได้เป็นเงื่อนไขที่คุกคามสถานะ แต่ก็สามารถลดคุณภาพชีวิตได้มากจนคนถูกปิดการใช้งาน การวินิจฉัยและการบำบัดที่ทันเวลาในระยะแรกของรัฐนี้สามารถชะลอการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาอย่างมีนัยสำคัญและป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงโดยการรักษาบุคคลให้ทำงาน

วันนี้เรามาพูดคุยเกี่ยวกับความเจ็บป่วยและกลุ่มอาการของ Shegren คุณยังสามารถได้ยินชื่อเช่น "Dry Syndrome" แต่บางคนยังสับสนกับการเจ็บป่วยและโรค Shegreen

เขต Shegreen - นี่คือโรคทางระบบคุณสมบัติลักษณะที่เป็นแผลภูมิต้านทานภูมิต้านทานเรื้อรังของต่อมน้ำลายและฉีกขาด

SHEGREEN SYNDROM - โรคที่คล้ายกัน Segreen แผลของน้ำลายและแว่นตาที่ผ่านการพัฒนาใน 5-25% ของผู้ป่วยที่มีโรคระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบ่อยขึ้นใน 50-75% ของผู้ป่วยที่มีแผลตับ authimmune เรื้อรัง (โรคตับอักเสบภูมิต้านเชื้อภูมิคุ้มกันเรื้อรัง โรคตับแข็งของตับ) และน้อยกว่าที่โรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ

โรคนี้ถือว่าค่อนข้างหายากการเกิดขึ้นจาก 4 ถึง 250 กรณีต่อประชากร 100,000 คน จุดสูงสุดของการเจ็บป่วยตกต่ำเป็นเวลา 35-50 ปี ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย 8-10 เท่า

การวินิจฉัยโรค Shegreen ก่อตั้งขึ้นบนพื้นฐานของการร้องเรียนประวัติข้อมูลของโรคคลินิกและห้องปฏิบัติการและการตรวจสอบเครื่องมือของผู้ป่วยและจำเป็นต้องมีการยกเว้นโรคอื่น ๆ ที่จะกล่าวถึง

สัญญาณทางคลินิกที่เพิ่มโอกาสในการเกิดโรค Shegreen .

การเอาชนะการหลั่งต่อมเยื่อบุผิวที่ร่ำไห้ (โรคเยื่อบุผิวภูมิต้านเชื้อภูมิคุ้มกัน).

• ต่อม SLANDS: Sialadenit (มักจะแพร่กระจายมากขึ้น), submaxillitis หรือค่อยๆเพิ่มขึ้นในต่อมตามทัณฑ์บน / สายฉีดสายย่อย, แก้วน้ำลายเล็ก ๆ น้อย ๆ ของเยื่อบุในช่องปาก
• เยื่อบุตาอักเสบแห้ง / keratoconjuntivitis ถูกสังเกตในผู้ป่วยทุกรายขึ้นอยู่กับระยะเวลาของหลักสูตรและขั้นตอนการพัฒนาของโรค
• ความพ่ายแพ้ของ Red Kaima Lip - Haleitis, Bigurrent Bigurrent, Subatrofic แห้ง / atrophic rinofaringolangitis
• ความพ่ายแพ้ของเยื่อบุผิวของระบบทางเดินน้ำดีและอุปกรณ์ท่อของไต

อาการระบบเอลซี่

• ความเจ็บปวดในข้อต่อ (arthralgia) พบใน 70% ของผู้ป่วย ในหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีโรคข้ออักเสบที่ไม่กัดกร่อนกำเริบซึ่งส่วนใหญ่มีข้อต่อเล็ก ๆ ของแปรง
• vasculitis: แผล, ส่วนใหญ่ที่ขา, มักจะน้อยกว่าที่แขนขาส่วนบนและเยื่อเมือกของช่องปาก
• การพ่ายแพ้ของไต: Jade Jade, Glomerulonephritis, โรคไตอักเสบ
• ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทส่วนปลาย: Polyneuropathy, หลาย mononeuropathy, mononeurite, radiculoneuropathy, โรคระบบประสาทอุโมงค์

วิธีการวินิจฉัย

เพื่อวินิจฉัยโรคของต่อมน้ำลายใช้:

• ข้อมูลประจำตระกูลของต่อมน้ำแบบแห้งใกล้กับ Omnipac
• การตรวจชิ้นเนื้อของหยดน้ำลายขนาดเล็กของริมฝีปากล่าง
• ชีวชีวายที่ขยายใหญ่ - แห้ง / ยกต่อมรักษา
• sialometry (การวัดการหลั่งน้ำลายที่กระตุ้น)
• Ultrasound และ MRI Serivary ต่อมน้ำ

ในการวินิจฉัยความเสียหายของดวงตา (Keratoconjunctivitis แห้ง) ใช้:

• การทดสอบผู้ผลิต (ลดลงในการปล่อยความร้อนหลังจากการกระตุ้นด้วยแอลกอฮอล์แอมโมเนีย)
• การระบายสีเยื่อบุผิวเยื่อบุผิวและกระจกตากับฟลูออร์เชินและลิสามินสีเขียว
• การกำหนดเสถียรภาพของฟิล์มฉีกขาดในช่วงเวลาของการก่อตัวของ "จุดแห้ง" บนกระจกตา (ปกติจะเกิน 10 วินาที)

งานวิจัยในห้องปฏิบัติการ:

• การลดระดับของ Leukocytes (Leukopenia) เป็นคุณสมบัติลักษณะของโรคมักเกี่ยวข้องกับกิจกรรมภูมิคุ้มกันที่สูงของโรค
• ภาษาอังกฤษ ESP - ตรวจพบที่ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย
• การเพิ่มขึ้นของ SRB ไม่ใช่ลักษณะของโรค Shegreen มีการสังเกตตัวเลขสูงในหลักสูตรที่ร้ายแรงของโรคและการพัฒนาภาวะแทรกซ้อน
• Rheumatoid (RF) และปัจจัย Antinuclear (ANF) จะถูกกำหนดใน 95-100% ของผู้ป่วย
• แอนติบอดีต่อแอนติเจนนิวเคลียร์ RO / SS-A และ LA / SS-B โดยใช้วิธีการตรวจพบวิธีการเคลื่อนที่ใน 85-100% ของผู้ป่วย การตรวจจับของแอนติบอดี RO และ LA พร้อมกันนั้นเป็นโรคที่เฉพาะเจาะจงมากที่สุด แต่มีเพียง 40-50% ของผู้ป่วยที่สังเกตได้ La Antibodies มีความเฉพาะเจาะจงมากขึ้นสำหรับโรค
• Cryoglobulins ตรวจพบในหนึ่งในสามของผู้ป่วย
• การลดลงของส่วนประกอบ C4 ของการเติมเต็มเป็นคุณสมบัติที่ไม่เอื้ออำนวยที่ส่งผลต่อการอยู่รอดของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้
• การเพิ่มขึ้นของ IGG และ IGA, IGM น้อยลง

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรค segreen:

1. ความเสียหายต่อดวงตา - Keratoconjunctivitis แห้ง
2. ความพ่ายแพ้ของต่อมน้ำลาย - Parenchym-Sialadenit
3. สัญญาณในห้องปฏิบัติการ: ปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวกหรือปัจจัยต้านการต่อต้านเชิงบวก (ANF) หรือ Anti-SSA / RO และ (หรือ) Anti-SSB / LA Anti-SSB / LA

การวินิจฉัย ล้อมล้อมเดี่ยว SIEGE สามารถจัดหาได้ด้วยสองเกณฑ์แรก (1 และ 2) และอย่างน้อยหนึ่งลักษณะของ 3 เกณฑ์โดยการยกเว้นโรคภูมิต้านทานผิดปกติ (, โรค autoimmune hepatobiliary)

SHEGREEN SYNDROM สามารถจัดจำหน่ายได้หากมีโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ตรวจสอบอย่างชัดเจนและหนึ่งในสองเกณฑ์แรก

การวินิจฉัยแยกโรค

อาการของโรค Shegreen ไม่ซ้ำกัน: ตาแห้งและช่องปากสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคและเงื่อนไขต่าง ๆ

ตาแห้ง:แห้ง keratoconjunctivitis, hypovitaminosis, การเผาไหม้ทางเคมี, เกล็ดเลือดอักเสบ, แผล V เส้นประสาทสมองที่สวมใส่คอนแทคเลนส์, พิการ แต่กำเนิดและโรคของต่อมน้ำตาและการติดเชื้อ HIV, ปฏิกิริยา "การปลูกถ่าย"

ปากแห้ง:การเตรียมยา (ยาขับปัสสาวะ, ซึมเศร้า, อินซูลิน, ประสาท, ยานอนหลับ, anticholinergic) รัฐน่ากลัว, ซึมเศร้า, Sarcoidosis วัณโรค amyloidosis, เบาหวาน, ตับอ่อน, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, การคายน้ำ, การติดเชื้อไวรัส, การฉายรังสี postmenopause ฯลฯ

การรักษา

ปฏิบัติต่อการรักษา: Dostification ของการให้อภัยของโรค, ปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยป้องกันการพัฒนาของโรคที่อันตรายต่อชีวิต

ใกล้เคียงใกล้กับ "ระหว่าง" ซินโดรม:

1. สถานการณ์ที่หลีกเลี่ยงการที่เพิ่มเยื่อเมือกแห้ง: แห้งหรือเครื่องปรับอากาศ, ควันบุหรี่, ลมแรง, ภาพยาว (โดยเฉพาะคอมพิวเตอร์), การพูดหรือโหลดจิตอารมณ์
2. จำกัด การใช้ยาที่เพิ่มความแห้งกร้านและระคายเคืองบางอย่าง (กาแฟแอลกอฮอล์นิโคติน)
3. การใช้น้ำปริมาณเล็กน้อยบ่อยครั้งหรือไม่มีของเหลวที่มีน้ำตาลที่มีส่วนผสมของอาการแห้งกร้านของปาก
4. มันมีประโยชน์ในการกระตุ้นการเลือกน้ำลายโดยใช้หมากฝรั่งและอมยิ้มโดยไม่มีน้ำตาล
5. สุขอนามัยช่องปากอย่างระมัดระวังการใช้ยาสีฟันและ Rinsers กับฟลูออไรด์ดูแลฟันปลอมอย่างระมัดระวังการเยี่ยมเยียนทันตแพทย์เป็นประจำ
6. คอนแทคเลนส์การรักษาสำหรับการป้องกันเพิ่มเติมของเยื่อบุผิวของกระจกตา แต่การสวมใส่ของพวกเขาจะต้องมาพร้อมกับความชื้นที่เพียงพอ

การรักษาอาการเหล็กของโรคเกลี้ยงเกลา

1. เพื่อทดแทนปริมาณน้ำตาผู้ป่วยติดตาม 3-4 ครั้งต่อวันเพื่อใช้ "น้ำตาเทียม" หากจำเป็นช่วงเวลาระหว่างการอ่อนน้อมของน้ำตาจึงลดลงเป็น 1 ชั่วโมง เพื่อเพิ่มผลกระทบจึงเป็นไปได้ที่จะใช้การเตรียมน้ำตาเทียมของความหนืดมากขึ้น แต่ยาดังกล่าวจะดีกว่าที่จะใช้ในชั่วข้ามคืนเนื่องจากการเกิดผลของความขุ่น
2. ให้แน่ใจว่าใช้หยดต้านเชื้อแบคทีเรีย
3. การใช้ยาแทนขึ้นอยู่กับ mucin และคาร์บอกซีเซลลูโลส replenishes ฟังก์ชั่นการหล่อลื่นและชุ่มชื้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลากลางคืนนอนหลับ (เจลยอดคงเหลือในช่องปาก, Biotene ล้าง Salivart, Xialine)
4. ที่กำหนดความถี่สูงของการพัฒนาของการติดเชื้อ candidal ในการปรากฏตัวของ "ซินโดรมแห้ง" ที่การรักษาเชื้อราในท้องถิ่นและระบบจะแสดง
5. แนะนำให้ใช้ Ophthalmic Emulsion Cyclosporine A (Restasis) สำหรับการรักษา Keratoconjunctivitis แห้ง
6. การใช้งานในท้องถิ่นของ NSAID ช่วยลดความรู้สึกอึดอัดในสายตาอย่างไรก็ตามสามารถกระตุ้นความเสียหายต่อกระจกตาได้
7. เป็นที่ยอมรับได้รับการพิจารณาว่าเป็นแอปพลิเคชั่นท้องถิ่นของ glucocorticosteroids ที่มีหลักสูตรระยะสั้น (สูงสุดสองสัปดาห์) ในระหว่างการกำเริบของ Keratoconjunctivitis แห้ง
8. เพื่อกระตุ้นการหลั่งของต่อมน้ำลายและการฉีกขาด Pilocarpine (Salagen) หรือ Cevemelin (Evoxac) ใช้
9. การบรรเทาความแห้งกร้านของระบบทางเดินหายใจส่วนบน (โรคจมูกอักเสบ, ไซนัสอักเสบ, โรคกล่องเสียงอักเสบ, โรคหลอดลมอักเสบ) เกิดขึ้นเมื่อทาน bromgexin หรือ acetylcysteine \u200b\u200bในปริมาณการรักษา
10. หากมีความรู้สึกเจ็บปวดในระหว่างการมีเพศสัมพันธ์ (Dispenseary) การใช้น้ำมันหล่อลื่นในท้องถิ่นและในช่วงวัยหมดประจำเดือนการใช้สโตรเจนในท้องถิ่นและระบบจะปรากฏขึ้น

การรักษาอาการของระบบ Shegreen เป็นพิเศษ

สำหรับการรักษาอาการของโรค Shegreen, Glucocorticoids, Alkylating Cytostatic (Leykeeran, Cyclophosphane) และการเตรียมการทางชีวภาพ (Rituximab)

1. ผู้ป่วยที่มีอาการระบบน้อยที่สุดได้รับการกำหนด glucocorticoids ในปริมาณขนาดเล็กหรือ NSAIDs
2. ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในต่อมน้ำลายขนาดใหญ่ (หลังจากการกำจัดมะเร็งต่อมน้ำเหลือง) การไม่มีสัญญาณของอาการของระบบหนักปานกลางและกะทัดรัดของกิจกรรมในห้องปฏิบัติการจำเป็นต้องกำหนดปริมาณขนาดเล็กของ glucocorticoids ร่วมกับ Lekethouse เป็นเวลาหลายปี
3. ในการรักษา vasculitis, cyclophosphane ถูกกำหนด
4. อาการของระบบหนักต้องใช้ปริมาณ Glucocorticoids ที่สูงขึ้นและตัวแทน Cytostatic ร่วมกับวิธีการบำบัดอย่างเข้มข้น

การบำบัดแบบเข้มข้น ควรใช้ในชีวิตที่รุนแรงและคุกคามต่ออาการในเป้าหมายของการบรรเทากิจกรรมภูมิคุ้มกันสูงการเปลี่ยนแปลงในลักษณะของการไหลและการปรับปรุงการพยากรณ์ของโรค

การประยุกต์ใช้ยาทางพันธุกรรมวิศวกรรมชีวภาพช่วยให้คุณควบคุมโรค extraseed ระบบของโรคและลดการขาดธาตุเหล็กที่ใช้งานได้

การป้องกัน

การป้องกันโรคหลักเป็นไปไม่ได้เนื่องจากสาเหตุที่ไม่ชัดเจนของโรค Prophylaxis รองมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการกำเริบความก้าวหน้าของโรคและการระบุตัวตนของการพัฒนาต่อมน้ำเหลืองในเวลาที่เหมาะสม มันให้การวินิจฉัยในช่วงต้นและเริ่มการรักษาที่เพียงพอในเวลาที่เหมาะสม ผู้ป่วยบางรายต้อง จำกัด ภาระในอวัยวะของการมองเห็นเอ็นเสียงและการยกเว้นสารก่อภูมิแพ้ ผู้ป่วยมีข้อห้ามการฉีดวัคซีนการรักษาด้วยรังสีและการโอเวอร์โหลดประสาท ควรใช้รถไฟไฟฟ้าด้วยการดูแลที่ดี

SHERENEN SYNDROM (SHORREEN SYNDROM) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเรื้อรังโดดเด่นด้วยการทำลายอย่างต่อเนื่องของต่อม exocrine นำไปสู่ความแห้งกร้านของช่องปาก (xerostomy) และตา (Keratoconjuntivitis แห้ง) ในผู้ป่วยตรวจพบการเพิ่มขึ้นของทัณฑ์บนและต่อมน้ำลาย

ซินโดรม Shegreen หลักถูกแยกต่างหากที่เกี่ยวข้องกับ HLA-DR3 และประจักษ์จากอวัยวะภายในความเสียหายที่เด่นชัด ความชุกของกลุ่มอาการปฐมภูมิคือ 0.5-1% ผู้หญิงส่วนใหญ่อายุ 20 ถึง 30 ปี (อัตราส่วนของผู้หญิงและผู้ชายคือ 9: 1)

ซินโดรม shegreen รองจะรวมกับโรคไขข้ออักเสบอื่น ๆ (โรคลูปัสสีแดง, โรคไขข้ออักเสบ, Sclerodermia ระบบ) และเกี่ยวข้องกับ HLA-DR4 กลุ่มอาการรองที่เกิดขึ้นใน 30% ของผู้ป่วยที่มีโรคไขข้ออักเสบในผู้ป่วย 10% ที่มีโรคลูปัสสีแดงในระบบ 1% ที่มีระบบ sclerodermia ระบบ

การเกิดโรค

กลไกความเสียหายของผ้าสองชนิด - การแทรกซึมต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวและการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ในการแทรกซึมของต่อมน้ำลายขนาดเล็กผู้ช่วยเหลือ T จะถูกเปิดเผยด้วยคุณสมบัติของเซลล์หน่วยความจำที่เปิดใช้งาน T-และ B-Lymphocytes ที่ผลิต AutoAntibodies และ IL-2 เซรั่มถูกตรวจพบโดย organoShic AutoAntibodes รวมถึง IGM (ปัจจัยไขข้ออักเสบ) และนิวเคลียร์ RO / SS-A และ LA / SS-B เลนส์นิวเคลียร์นิวเคลียร์ T-Lymphocytes ของ Infiltrates ดำเนินการเครื่องหมายการเปิดใช้งานรวมถึง HLA Class II ซึ่งเป็นตัวแทนของแอนติเจนในเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมได้รับผลกระทบ

อาการ

อาการนำของโรคคือ xerostomy และ keratoconjunctivitis ในขั้นต้นปากแห้งมีปัญหาในการกลืนอาหารแห้งและความรู้สึกของการเผาไหม้ในปากฟันผุพัฒนาอย่างรวดเร็ว ในช่วงความก้าวหน้าของโรคความแห้งกร้านนี้ใช้กับผิวหนังและเยื่อเมือกของช่องคลอด เครื่องหมายถาวรที่สองคือ keratoconjunctivitis แห้งซึ่งปรากฏโดยอาการคันและการเผาไหม้ในดวงตา, \u200b\u200bแสงสว่างที่เป็นมิตร, ตาแห้ง ในการศึกษาตาด้วยความช่วยเหลือของโคมไฟร่องในกระจกตาสีและเยื่อบุผิวที่วาดโดยการโกงสีชมพูและสันธานของเบงกอล หลังจากปลูกฝัง fluorescein บนกระจกตา, จุดแห้งจะปรากฏขึ้น

โรค Schheng หลัก

ประมาณ 75% ของผู้ป่วยที่มีอาการ Shegreen หลัก (และในผู้ป่วยบางรายที่มีอาการรอง) กำลังเพิ่มค่าใช้จ่ายและต่อมน้ำลายขนาดใหญ่อื่น ๆ ซึ่งหลั่งน้ำลายโคลนหรือไม่ได้จัดสรรเลยแม้ในระหว่างการนวดต่อม ด้วย MRI ตรวจจับความหนาแน่นที่ไม่ใช่อัญมณีของต่อมเหล่านี้ ฟังก์ชั่นของต่อมน้ำลายถูกตรวจสอบโดย Sialometry, Sialography และ Scintigraphy ในเยื่อเมือกของริมฝีปากในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อตรวจจับการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว ผู้ป่วยจำนวนมากได้รับผลกระทบจากแสง (ปอดบวมและพังเพยคั่นระหว่างทางเดินอาหารระบบทางเดินอาหาร (กลืนลำบาก, โรคกระเพาะตับอักเสบเรื้อรัง, ตับอักเสบเรื้อรัง, โรคตับอักเสบ, โรคตับแข็ง bilyary ของตับ) ใน 40% ของผู้ป่วยความเสียหายของไตถูกตรวจพบในรูปแบบของหยกคั่นระหว่างคั่นคั่นด้วยภาวะกรดคานาลิกและบางครั้งก็มีซินโดรม Fanconi ใน 25% ของผู้ป่วย vasculitis กำลังพัฒนาส่งผลกระทบต่อเรือขนาดเล็กและขนาดกลางและประจักษ์ด้วยสีม่วงบนผิวของแขนขาที่ต่ำกว่า urticule เกิดขึ้นซ้ำหลาย monyGyropathy และความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง เปรียบเทียบบ่อยครั้งที่ Hashimoto

ดาวน์ซินโดร SUDENE รอง

ซินโดรมรองมีอาการทางคลินิกของโรคไขข้ออักเสบอื่น ๆ และอาการของการละเมิดการทำงานของทัณฑ์บนและต่อมฉีกขาด

pseudolimphoma

ในกรณีของซินโดรม Shegreen ความเสี่ยงของการพัฒนาของ Pseudolimphoma การประจักษ์ต่อมน้ำเหลืองเพิ่มขึ้นในต่อมทุดทัณฑ์หรือลักษณะของก้อนในปอด ใน 10% ของผู้ป่วยที่มีอาการเป็นระบบของ pseudolimphoma หลังจากนั้นไม่นานมันจะถูกเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมน้ำเหลือง (ไม่ใช่ Khodgkinskaya)

การวินิจฉัย

ไม่มีสัญญาณในห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจงของโรคนี้ โรคโลหิตจาง Normocitar Normochromic ถูกเปิดเผยการเพิ่มขึ้นของ EE, Hypergammaglobulinemia, สหพันธรัฐรัสเซีย, ตัวแทน AutoAntile ไปที่ RO / SS-A ใน 70% ของผู้ป่วยและ LA / SS-B ใน 40%

ปัจจุบันตามผลการศึกษาสหกรณ์ยุโรปเกณฑ์การวินิจฉัยโรค Shegreen คือ:

• xerophthalmia มากกว่า 3 เดือน;
• xerostomy มากกว่า 3 เดือน, กำเริบหรือทนต่อการบวมของต่อมน้ำลาย;
• สัญญาณของห้องปฏิบัติการของ Xerofthalmia - ผลบวกของการย้อมสีโดย Bengali Pink;
• การปรากฏตัวของการแทรกซึมอย่างน้อยหนึ่งครั้งจาก Lymphocytes ≥50ในพื้นที่ของการวิจัยทางเนื้อเยื่อวิทยาของการถ่ายภาพชีวภาพของพื้นที่ต่อมน้ำลาย 4 มม. 2;
• แผลของต่อมน้ำลายตรวจพบในช่วง Scintigraphy หรือ Sialography ลดความเร็วของการหลั่งน้ำลาย (≤15มล. ใน 15 นาที);
• การปรากฏตัวของ Autoantaituels ไปยัง RO / SS-A และ LA / SS-B, แอนติบอดี Antinuclear หรือปัจจัยไขข้ออักเสบ

ในการปรากฏตัวของเกณฑ์สามข้อใด ๆ การวินิจฉัยโรค Shegreen มีการประมาณและสี่หรือมากกว่านั้นเชื่อถือได้

การวินิจฉัยแยกโรคของโรค Shegreen จะดำเนินการกับการติดเชื้อเอชไอวีและ Sarcoidosis ซึ่งพัฒนา xerostomy, xerofthalmia หรือการเพิ่มขึ้นของต่อมทัวร์

• การติดเชื้อเอชไอวีในทางตรงกันข้ามกับ SHERENEN Syndrome เป็นชายหนุ่มส่วนใหญ่ มีการตรวจพบแอนติบอดีถึง RO / SS-A และ LA / SS-B ในการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายแทรกซึมพบได้จาก cd8 lymphocytes และในการตรวจสอบทางอาญา - ผลบวกต่อเอชไอวี
• ใน Sarcoidosis ใบหน้าของเพศและอายุใด ๆ แอนติบอดีที่จะไม่ถูกตรวจพบ RO / SS-A และ LA / SS-B พบเม็ดต่าง ๆ ใน bioptate ของต่อมน้ำลายและไม่มีการเชื่อมต่อกับ HLA

การรักษา

Shegren Syndrome ยังคงรักษาไม่หาย การรักษามีอาการมุ่งเป้าไปที่การลดความแห้งกร้านของเยื่อเมือกและป้องกันการฟันผุ ที่ Cerostomy ดูแลอย่างระมัดระวังของช่องปากควรดำเนินการและใช้สเปรย์กับน้ำเกลือเพื่อให้ความชุ่มชื้นเยื่อเมือกจมูก การทานยาขับปัสสาวะ, ยาเสพติด hypotensive, ยากล่อมประสาทและยาอื่น ๆ ที่ช่วยลดการหลั่งของต่อมน้ำลายและโรคฉีกขาดควรหลีกเลี่ยง ปัจจุบันการผลิตของเหลวในน้ำลายเทียมได้เปิดตัวซึ่งจะหยุด xerostomy

ด้วย keratoconjunctivitis แห้ง, หยดที่ให้ความชุ่มชื้น (ของเหลวฉีกขาดเทียม) ที่มีเซลลูโลส hydroxypropylmethyl, 1-2 หยดทั้งสองข้างตามต้องการบางครั้งทุก ๆ 30 นาทีใช้เพื่อหล่อเลี้ยงตา เจลตายังใช้ใน 1 หล่นใน Eybag 4-5 ครั้งต่อวันและก่อนนอน ในแผลกระจกตา, ครีมตาที่มีกรดบอริกถูกนำมาใช้และปิดตาที่ได้รับผลกระทบจากผ้าพันแผล เมื่อ xerostomy และ keratoconjunctivitis ถูกกำหนดไว้ภายใน bromgexin 16 มก. 3 ครั้งต่อวันและ pylocarpine 5 มก. 3 ครั้งต่อวัน

ด้วยโรคปอดอักเสบคั่นกลางอย่างรุนแรงและพังผืดของแสง glomerulonephritis และอาการของระบบที่เกิดจาก vasculitis, glucocorticoids ควรได้รับการกำหนดในปริมาณที่เทียบเท่ากับ 1 mg / kg / วัน prednisolone ด้วยความไม่มีประสิทธิภาพ - immunosuppressant cyclophosphamide 3 mg / kg ทุกวันหรือ 6 mg / kg ทุกวันหรือ 6 mg / kg ตลอดทั้งวัน (ระยะเวลา 6-10 กรัม) แต่การรักษายาเสพติด Cytostatic สามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของ pseudolimphoma ในต่อมน้ำเหลืองดังนั้นพวกเขาจึงแนะนำเฉพาะกับการพัฒนาของรัฐที่คุกคามชีวิต ในระหว่างความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางและ mononereyeropathy หลายชนิด glucocorticoids ได้รับการรักษาในยาที่ระบุหรือ NSAID (Diclofenac, Indomethacin, Ketoprophne)

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคในผู้ป่วยที่มีอาการ Schogen ค่อนข้างดี

ด้วยโรคหลักสุขอนามัยในช่องปากการรักษา xerostomy และ keratoconjuntivitis การศึกษาปกติของการทำงานของต่อมน้ำลายฉีกขาดและต่อมไทรอยด์และอวัยวะภายในอย่างมีนัยสำคัญปรับปรุงการคาดการณ์โรค จิตบำบัดมีความสำคัญเป็นพิเศษเพื่อให้การโน้มน้าวใจผู้ป่วยว่ามีอาการที่มีอยู่ไม่ลดชีวิต

ในรูปแบบรองของอาการอาการจะแสดงออกถึงขอบเขตที่น้อยกว่าและการคาดการณ์ขึ้นอยู่กับอาการของโรคพื้นฐาน

SHERENEEN Syndrom ("ดาวน์ซินโดรมแห้ง") เป็นที่ประจักษ์จากการลดลงของฟังก์ชั่นของต่อมหลอมรวมภายนอกเนื่องจากพยาธิสภาพดังกล่าวความแห้งกร้านที่รุนแรงของผิวหนังและเยื่อเมือกของช่องคลอด, หลอดลม, nasopharynk, ตา, ช่องปากปรากฏและ นอกจากนี้ยังมีการลดลงของการหลั่งของเอนไซม์ย่อยอาหารที่ผลิตตับอ่อน

บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการของโรคนี้มาพร้อมกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - dermatomyomyomyomyy, sclerodermia และในกรณีดังกล่าวเรียกว่าซินโดรม shegreen รอง หากพยาธิสภาพกำลังพัฒนาขึ้นอย่างอิสระชื่อนี้ฟังดูเหมือนซินโดรม Shegon หลักหรือโรค Shegon

มันคืออะไร?

SHERENEEN SYNDROM - แผลเกี่ยวกับระบบ autoimmune ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ประจักษ์โดยการมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของต่อมของการหลั่งภายนอกส่วนใหญ่เป็นน้ำลายและสิ่งทอที่แพร่หลายและการไหลแบบเรื้อรังเรื้อรัง

Patomorphology

คุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาหลักคือการแทรกซึมของต่อมของการหลั่งภายนอกของ Lymphoc และ Plasmacites ก่อนอื่นการฉีกขาดและต่อมน้ำลายต้องทนทุกข์ทรมานน้อยกว่าเล็กน้อย - ต่อมของหลอดลมบอนไดีทางเดินอาหารและช่องคลอด

1. ต่อมน้ำขนาดใหญ่และขนาดเล็กได้รับผลกระทบ ในตอนแรกในระยะแรกของโรคเพียงท่อขนาดเล็กมีส่วนร่วมในกระบวนการ ในขณะที่มันดำเนินไปการแทรกซึมของมันจะนำไปใช้กับผ้าผ้าซึ่งเป็นผลมาจากเนื้อเยื่อเหล็กที่ฝ่อและถูกแทนที่ด้วยการเชื่อมต่อ ในบางกรณีการแทรกซึมที่อธิบายไว้ข้างต้นนั้นเกิดขึ้นไม่เพียง แต่ใน exocrine (การหลั่งภายนอก) ของต่อม แต่ยังอยู่ในอวัยวะอื่น ๆ และระบบของร่างกายโดยเฉพาะในกล้ามเนื้อปอดและไต ในที่สุดสิ่งนี้นำไปสู่การละเมิดหน้าที่ของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
2. ใน 30-40% ของผู้ป่วยในวัสดุที่ถ่ายโดยการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลาย, metaplasia (การดัดแปลง) ของเซลล์ซับในเซลล์จะถูกกำหนด: หมู่เกาะ Moeppithelial ปรากฏขึ้น

ความเฉื่อยชาของแสงจ้าที่ได้รับผลกระทบในผู้ป่วยจำนวนมากถูกทำลายและอื่น ๆ มีโครงสร้างที่หั่นบาง ๆ ที่เก็บไว้ ต่อมมีขนาดเพิ่มขึ้นหรืออยู่ในช่วงปกติ

สิ่งที่น่าสนใจแม้ในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกที่สดใสของโรค Shegreen ในผู้ป่วยที่มีโรคใด ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสัญญาณเนื้อเยื่อของการอักเสบของต่อมน้ำลายมีแนวโน้มมากที่สุด

สาเหตุของการพัฒนา

สาเหตุของซินโดรม Shegreen ไม่ได้ติดตั้งอย่างสมบูรณ์จนกว่าจะสิ้นสุด ในหมู่ที่มีแนวโน้มมากที่สุดมีทฤษฎีของปฏิกิริยาทางพยาธิสภาพของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ปฏิกิริยานี้กำลังพัฒนาเพื่อตอบสนองต่อความเสียหายต่อเซลล์ของต่อมด้านนอก retrovirus โดยเฉพาะอย่างยิ่งนี้ - ไวรัส Epstein-Barr, Vi Virus Herpes, Cytomegalovirus ไวรัส Immunodeficiency ของมนุษย์ แม้จะมีความคล้ายคลึงกันอย่างมีนัยสำคัญของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่มีการเปลี่ยนแปลงในร่างกายได้รับผลกระทบจากไวรัสหลักฐานโดยตรงของบทบาทของไวรัสซึ่งเป็นสาเหตุของการพัฒนาพยาธิวิทยาไม่ได้รับ

ไวรัสตัวเองและเซลล์เยื่อบุผิวเปลี่ยนไปจากการเปิดรับแสงของพวกเขาถูกรับรู้จากระบบภูมิคุ้มกันว่าเป็นแอนติเจน (ตัวแทนต่างดาว) ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ดังกล่าวและค่อยๆทำให้เกิดการทำลายเนื้อเยื่อต่อม โรคนี้มักพบว่าเป็นกรรมพันธุ์หรือครอบครัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงฝาแฝดซึ่งแสดงให้เห็นว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรม

ดังนั้นจึงสันนิษฐานว่าในกลไกการพัฒนาและการเกิดขึ้นของพยาธิวิทยาการรวมกันของปัจจัยที่หลากหลายเป็นสิ่งสำคัญ:

• ปฏิกิริยาที่ตึงเครียดของร่างกายที่เกิดขึ้นเนื่องจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน
• ระเบียบภูมิคุ้มกันด้วยการมีส่วนร่วมของฮอร์โมนเพศเป็นอุบัติการณ์ที่หายากในหมู่คนอายุไม่เกิน 20 ปีและเด็กผู้หญิงมักป่วยในหมู่เด็ก
• การควบคุมภูมิคุ้มกันด้วย t-lymphocytes;
• ไวรัส;
• พันธุกรรม.

ซินโดรม SHERENEN มีสองประเภท: อาการหลัก - อาการของโรคเป็นอาการแรกของมันและรองเมื่ออาการปรากฏตัวเองในผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคไขข้ออื่น ๆ เช่น sclerodermia โรคไขข้ออักเสบหรือโรคลูปัสสีแดง ตัวแปรกลุ่มอาการหลักและรองจะพบเกี่ยวกับความถี่เดียวกัน บางครั้งมันทำให้การวินิจฉัยที่แม่นยำยาก Shegren Syndrome ค่อนข้างธรรมดา: ในสหราชอาณาจักรตัวอย่างเช่นมีผู้ป่วยประมาณครึ่งล้านคน ผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปีส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบในขณะที่ผู้ป่วยเพียงคนเดียวจาก 13 คนคือผู้ชาย

อาการของซินโดรม Shegren

อาการของโรคแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม:

1. อาการประชดตามต่อมเยื่อบุผิวที่ได้รับผลกระทบและฟังก์ชั่นของพวกเขาถูกรบกวน
2. อาการสูงอายุ อาการของกลุ่มนี้แตกต่างกันมากเนื่องจากความพ่ายแพ้ของร่างกายมนุษย์ต่าง ๆ

อาการประชดคุณสามารถเลือกสิ่งต่อไปนี้:

1. พยาธิวิทยาของต่อมฉีกขาด ในกรณีนี้มีความรู้สึกที่ไม่พึงประสงค์และเจ็บปวดในดวงตา (การเผาไหม้ดวงตาราวกับว่ามันเริ่มตัดความรู้สึกของทรายในพวกเขา) ในขณะที่อาการคันลักษณะที่อยู่ใกล้ดวงตาสีแดงปรากฏขึ้น เป็นผลให้การมองเห็นลดลงการเกิดจากจุดศูนย์กลางของจุดบวมความไวแสงปวดตา
2. พยาธิวิทยาของต่อมน้ำลาย การอักเสบของการอักเสบส่วนใหญ่จะเกือบทั้งหมดต่อมรอบทิศทางซึ่งมีขนาดเพิ่มขึ้นบางครั้งด้วยการรวมตัวของความรู้สึกเจ็บปวด ยังเกิดเยื่อเมือกแบบปากแห้งกินอาหารกลืนเป็นเรื่องยากบ่อยครั้งที่ผู้ป่วยต้องดื่มด้วยน้ำเนื่องจากปัญหาการกลืน ในเวลาเดียวกันเมือกเยื่อเมือกของปากใช้สีชมพูสีชมพูสดใส
3. ความแห้งกร้านของระบบทางเดินหายใจซึ่งนำไปสู่การอักเสบของหลอดลมหลอดลมหลอดลมปอด
4. ความผิดปกติของผิวหนังทำให้ผิวแห้ง
5. ความพ่ายแพ้ของเยื่อเมือกของจมูก การเกิดขึ้นของความแห้งกร้านในจมูกเคลือบอินทราลมที่เป็นผลมาจากการอักเสบที่เกิดขึ้น

อาการต่อไปนี้เป็นลักษณะของอาการ extrawal:

1. การเกิดขึ้นของ tracheobronchitis พร้อมกับไอ Sideways ไม่ค่อยไม่ค่อยเกิดขึ้นในระหว่างการตรวจสอบในผู้ป่วยโรคปอดบวมหรือพังผืดของปอด
2. เพิ่มต่อมน้ำเหลือง
3. ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทส่วนปลาย ในเวลาเดียวกันความเจ็บปวด (รู้สึกเสียวซ่าการเผาไหม้) เริ่มปรากฏขึ้น
4. อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้น;
5. ปวดในข้อต่อและกล้ามเนื้อ
6. เอาชนะต่อมไทรอยด์ มันเป็นการละเมิดที่หายากที่เกิดปฏิกิริยาการแพ้อาหารยาและวิธีการอื่น ๆ เริ่มปรากฏตัว
7. ต่อมน้ำเหลืองเพิ่มขึ้น (sublimatic, ปากมดลูก, ท้ายทอย) มันไม่ค่อยสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของตับและม้าม
8. การอักเสบของเรือที่ไหลในรูปแบบของหลอดเลือดของแขนขาที่ต่ำกว่าเนื่องจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต ด้วยการละเมิดการทำงานของเรือ, โรคผิวหนัง (ผื่น) มีประจุซึ่งมาพร้อมกับอาการคัน, การเผาไหม้และอุณหภูมิที่สูงขึ้น

บ่อยครั้งที่พื้นหลังของพยาธิวิทยาที่อธิบายโดยเราผู้ป่วยที่พัฒนาเพิ่มความไวของแต่ละคนต่อยาบางชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ยาปฏิชีวนะบางตัว (เพนิซิลลิน) การเตรียมการบำบัดพื้นฐานที่เรียกว่าการรักษาพื้นฐานที่เรียกว่า Cytostatic .

การวินิจฉัย

ตาที่แผดเผาและความแห้งกร้านของช่องปากไม่ได้หมายความว่านี่คือการปรากฏตัวของบุคคลของกลุ่มอาการนี้ เป็นไปได้ที่จะวินิจฉัยโรค Shegreen หากมีต่อมอักเสบ อย่างไรก็ตามมีบางกรณีเมื่อโรคเมแทบอลิซึมต่าง ๆ อาจส่งผลให้เกิดผลคล้ายกันซึ่งการหลั่งน้ำลายลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ส่วนใหญ่มักเป็นโรคเบาหวาน Mellitus)

เป็นผลให้ประชาชนของต่อมน้ำลายและการฉีกขาดได้รับการลดลงก่อนกำหนดในผู้อาวุโส รูปร่างของความแห้งกร้านของดวงตาและปากเหล่านี้ไม่มีความสัมพันธ์กับซินโดรม Shegreen นอกจากนี้สำหรับการวินิจฉัยโรคนี้การวิจัยเนื้อเยื่อจะดำเนินการ สำหรับการวิจัยประเภทนี้ชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของเยื่อบุในช่องปากจะถูกตรวจสอบโดยใช้กล้องจุลทรรศน์ ดังนั้นแผลของต่อมเมือกต่อมได้รับการจัดตั้งขึ้น

ภาวะแทรกซ้อน

ผลกระทบทั่วไปของโรค SHERENEN:

• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (Neoplasms ส่งผลกระทบต่อเลือด, ต่อมน้ำเหลือง);
• vasculitis (กระบวนการอักเสบในภาชนะซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่);
• สิ่งที่แนบมาของการติดเชื้อทุติยภูมิ
• การพัฒนาโรคมะเร็งวิทยา
• ภาวะมีบุตรยากของการสร้างเลือดลดลงในเลือดของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและ / หรือเกล็ดเลือด

หากผู้ป่วยไม่ได้ทำมาตรการใด ๆ สำหรับการรักษาโรคเชกอนหรือเขาได้รับมอบหมายการรักษาที่ไม่ถูกต้องพยาธิสภาพทางพยาธิวิทยานำไปสู่การละเมิดอวัยวะและระบบอย่างรุนแรง

การรักษาโรค Shegren Syndrome

ในการปรากฏตัวของซินโดรม Shegreen การรักษาจะดำเนินการขึ้นอยู่กับขั้นตอนของโรคและการปรากฏตัวของระบบ

เพื่อกระตุ้นการทำงานของต่อม:

• สีหยดบทนำจิตรกร
• การบริหารใต้ผิวหนังของ Galantamine
• ด้วยเป้าหมายการบรรจุ, หลักสูตรการบำบัดด้วยวิตามินจะจัดขึ้น
• "น้ำตาเทียม" (หยดในดวงตา) ได้รับการแต่งตั้งเป็นการรักษาตามอาการ - ด้วยความหนืดต่ำ - Lacryci (200-250 รูเบิล), ฉีกขาดธรรมชาติ (250 รูเบิล), ความหนืดขนาดกลาง, ความหนืดสูงของ tagel 180 rub, vocsik 200 rub, lacropos 150 รูเบิล

ในขั้นตอนเริ่มต้นในกรณีที่ไม่มีความพ่ายแพ้ของระบบอื่น ๆ และการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการที่ยังไม่เสร็จ, หลักสูตรระยะยาวของ glucocorticosteroids จะถูกกำหนด (prednisolone, dexamethasone) ในปริมาณขนาดเล็ก

หากอาการและตัวบ่งชี้ห้องปฏิบัติการมีการแสดงออกอย่างมีนัยสำคัญ แต่ไม่มีอาการของระบบการเตรียมการภูมิคุ้มกันของ Cytostatic จะถูกเพิ่มเข้าไปใน corticosteroids - Cyclophosphamide, Chlorubutin, Azatioprine การรักษาด้วยการสนับสนุนจะดำเนินการด้วยวิธีการเดียวกันเป็นเวลาหลายปี

1. หากมีอาการของแผลในระบบโดยไม่คำนึงถึงขั้นตอนของโรคพวกเขาจะถูกกำหนดในปริมาณที่สูงของ corticosteroids และภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นเวลาหลายวันด้วยการแปลอย่างค่อยเป็นค่อยไปสำหรับการสนับสนุนปริมาณ
2. ในโพลีราปต์ทั่วไป, Vasculite, ความเสียหายของไตและอาการรุนแรงอื่น ๆ ของโรคที่อยู่ในการรักษาข้างต้นวิธีการรักษา extracorporeal - plasmapheresis, emosorption, plasma ultrafiltration จะถูกเพิ่ม
3. ยาที่เหลืออยู่จะถูกกำหนดขึ้นอยู่กับภาวะแทรกซ้อนและโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกัน - qolecystitis, โรคกระเพาะ, ปอดบวม, endocervicitis ฯลฯ

ในบางกรณีการปฏิบัติตามโภชนาการอาหารและการ จำกัด การออกแรงทางกายภาพเป็นสิ่งจำเป็น

การป้องกัน

เพื่อป้องกันการละเมิดมีความจำเป็นต้องปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์ที่เข้าร่วมเพื่อป้องกันการกำเริบ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องทำตามกฎง่ายๆเล็กน้อย:

• จำกัด ภาระในอวัยวะของการมองเห็น;
• หากกลุ่มอาการเกิดขึ้นจากโรคอื่นจำเป็นต้องปฏิบัติต่อสาเหตุของการเกิดขึ้น
• หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ตึงเครียด

พยากรณ์

SHERGEEN Syndrome สามารถสร้างความเสียหายให้กับอวัยวะสำคัญด้วยการเปลี่ยนไปสู่สถานะที่มั่นคงความก้าวหน้าที่ค่อยเป็นค่อยไปหรือในทางตรงกันข้ามการให้อภัยในระยะยาว พฤติกรรมดังกล่าวเป็นลักษณะของโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ

• ผู้ป่วยบางรายอาจแสดงอาการของตาแห้งและช่องปากที่แห้งแล้งในขณะที่คนอื่นพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง ผู้ป่วยรายหนึ่งช่วยให้การรักษาตามอาการอย่างเต็มที่และอื่น ๆ ต้องต่อสู้กับการเสื่อมสภาพของวิสัยทัศน์ความรู้สึกไม่สบายอย่างต่อเนื่องในดวงตามักจะติดเชื้อที่เกิดขึ้นอีกครั้งของช่องปากบวมของต่อมน้ำที่แห้งใกล้แห้งเคี้ยวและกลืน การสลายตัวของกองกำลังและความเจ็บปวดอย่างจริงจังลดคุณภาพชีวิตอย่างจริงจัง ในส่วนของผู้ป่วยในกระบวนการทางพยาธิวิทยาไตมีส่วนร่วม - glomerulonephritis นำไปสู่โปรตีน, กรวยไตบกพร่องและดิสก์ท่อไตส่วนปลาย
• ผู้ป่วย Sound Syndrome มีความเสี่ยงที่สูงขึ้นของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkinsky เมื่อเทียบกับคนที่มีสุขภาพดีและผู้ป่วยโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ประมาณ 5% ของผู้ป่วยพัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลืองหนึ่งรูปแบบหรืออีกรูปแบบหนึ่ง

นอกจากนี้ยังก่อตั้งขึ้นในเด็กของผู้หญิงผู้ป่วยโรค Shegreen ในระหว่างตั้งครรภ์ความเสี่ยงที่สูงขึ้นของการพัฒนาโรคลูปัสสีแดงทารกแรกเกิดด้วยการปิดล้อมที่โดดเดี่ยวของหัวใจ

Shegreen Syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้เกิดความเสียหายอย่างเป็นระบบต่อการเชื่อมต่อเนื้อเยื่อ จากกระบวนการทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากต่อม exocrine - น้ำลายและฉีกขาด ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้เป็นหลักสูตรก้าวหน้าเรื้อรัง

SHERENEN SYNDROM - โรคนี้คืออะไร?

เป็นครั้งแรกที่จักษุแพทย์ชาวสวีเดน SHEGRAN หันมาเป็นครั้งแรกที่ความซับซ้อนของอาการของโรคแห้ง เขาค้นพบในผู้ป่วยจำนวนมากที่มาถึงเขาด้วยการร้องเรียน Suichehood ในสายตามีอาการเหมือนกันสองอย่าง: การอักเสบเรื้อรังของข้อต่อและ Xerostomy - เยื่อบุในช่องปากแห้ง การสังเกตที่สนใจในแพทย์คนอื่นนักวิทยาศาสตร์ ปรากฎว่าพยาธิวิทยานี้เป็นเรื่องปกติและการรักษาที่เฉพาะเจาะจงจะต้องต่อสู้กับเธอ

SHERENEN SYNDROM - มันคืออะไร? โรคแพ้ภูมิตัวเองเรื้อรังนี้ปรากฏบนพื้นหลังของความล้มเหลวในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน สิ่งมีชีวิตของเซลล์แต่ละคนใช้สำหรับต่างประเทศและเริ่มผลิตแอนติบอดีต่อพวกเขาอย่างแข็งขัน เมื่อเทียบกับพื้นหลังของสิ่งนี้กระบวนการอักเสบกำลังพัฒนาซึ่งนำไปสู่การลดลงของฟังก์ชั่นของต่อมหลั่งภายนอก - ตามกฎแล้วน้ำลายและการฉีกขาด

SHERENEN SYNDROM - สาเหตุ

แน่นอนว่าทำไมโรคภูมิต้านตนเองพัฒนายายังไม่ได้ ดังนั้นที่ซึ่งจากที่เกิดโรคแห้ง - ความลึกลับ เป็นที่ทราบกันดีว่าพันธุกรรมภูมิคุ้มกันของฮอร์โมนและปัจจัยภายนอกบางอย่างมีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรค ในกรณีส่วนใหญ่ไวรัส - Cytomegalovirus, Epstein-Barra, เริม - หรือโรคต่าง ๆ เช่น polyimiomyomyuses, scleroderma ระบบ, โรคลูปัสสีแดง, โรคไขข้ออักเสบโรคไขข้ออักเสบกำลังกลายเป็นแรงผลักดันสำหรับการพัฒนาของขนาดเล็ก

โรค Schheng หลัก

โรคมีสองประเภทหลัก แต่พวกเขาดูประมาณเท่ากัน การอบแห้งของเยื่อเมือกในทั้งสองกรณีพัฒนาเนื่องจากการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองของต่อม exocrine ในระหว่างระบบทางเดินอาหารและระบบทางเดินหายใจ หากโรคนี้พัฒนาเป็นอิสระและลักษณะที่ปรากฏของมันไม่มีอะไรนำหน้าแล้วนี่คือโรคหลักของ Shegreen

ดาวน์ซินโดร SUDENE รอง

ในขณะที่การปฏิบัติงานแสดงในบางกรณีโรคเกิดขึ้นกับพื้นหลังของการวินิจฉัยอื่น ๆ ตามสถิติกลุ่มอาการของโรคจิตรองพบใน 20 - 25% ของผู้ป่วย มันถูกวางไว้เมื่อโรคเป็นไปตามเกณฑ์สำหรับปัญหาเช่นโรคไขข้ออักเสบ, dermatomyomyomy, sclerodermia และอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับรอยโรคของเนื้อเยื่อที่เชื่อมต่อ

Shegreen Syndrom - อาการ

อาการทั้งหมดของโรคนี้ถูกสร้างขึ้นเพื่อแบ่งกับ Ferrunts และ Zeroisses เป็นพิเศษ ความจริงที่ว่าซินโดรม Shegreen แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำตาสามารถเข้าใจได้โดยความรู้สึกของการเผาไหม้ "ทราย" ในสายตา หลายคนบ่นเกี่ยวกับศตวรรษที่แข็งแกร่งที่แข็งแกร่ง บ่อยครั้งที่ดวงตามีสีสันอ่อนหวานและสารไวซิรสที่มีความหนืดสะสมอยู่ในมุม ในฐานะที่เป็นโรคความคืบหน้าเหมือนแสงเกิดขึ้นช่องว่างของดวงตาจะแคบลงอย่างเห็นได้ชัดความรุนแรงของสายตาแย่ลง การเพิ่มขึ้นของต่อมฉีกขาดเป็นปรากฏการณ์ที่หายาก

ลักษณะสัญญาณของโรค Shegreen, ต่อมน้ำลายปล้น: เยื่อบุแห้งในปาก, ขอบสีแดง, ริมฝีปาก บ่อยครั้งในผู้ป่วยที่เกิดขึ้นและนอกเหนือไปจากน้ำลายบางต่อมบริเวณใกล้เคียงก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน ตอนแรกโรคนี้ปรากฏตัวเองในระหว่างการออกกำลังกายหรือแรงกระแทกทางอารมณ์ แต่ต่อมาความแห้งกร้านจะคงที่ริมฝีปากถูกปกคลุมด้วยเปลือกโลกซึ่งกำลังแตกซึ่งเพิ่มความเสี่ยงในการติดเชื้อรา

บางครั้งเนื่องจากความแห้งกร้านใน Nasopharynk เปลือกจะเริ่มก่อตัวในจมูกและได้ยินเสียงแตรซึ่งสามารถนำไปสู่โรคหูน้ำและการสูญเสียการได้ยินชั่วคราว เมื่อลำคอและเอ็นเสียงถูกครอบงำอย่างแรงกล้าก็มีเสียงดังและเสียงแหบ และมันก็เกิดขึ้นว่าการละเมิดการกลืนนำไปสู่โรคกระเพาะแฝง การวินิจฉัยนั้นปรากฏโดยคลื่นไส้การเสื่อมสภาพของความกระหายความรุนแรงในพื้นที่ตรงกันข้ามหลังอาหาร

อาการของ Ele-Sighted ของอาการที่ซับซ้อน SHERENEN มีลักษณะดังนี้:

• ปวดข้อ;
• ความแข็งของกล้ามเนื้อและข้อต่อในตอนเช้า
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง;
• ผื่นมีเลือดออกขนาดเล็กที่เกิดขึ้นกับพื้นหลังของความเสียหายของเรือ;
• เส้นประสาทใบหน้าหรือ trigeminal;
• ผื่นที่มีเลือดออกในร่างกายและแขนขา;
• ช่องคลอดแห้ง

Shegreen Syndrom - การวินิจฉัยแยกต่างหาก

คำจำกัดความของโรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของ xerofthalmia หรือ xerostomy หลังได้รับการวินิจฉัยด้วยความช่วยเหลือของ Siarography, Scintigraphy ของ parotid และการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลาย สำหรับการวินิจฉัย Xeroofthalmia การทดสอบที่กว้างขึ้นจะดำเนินการ ปลายด้านหนึ่งของแถบกระดาษที่กรองถูกวางไว้ใต้เปลือกตาล่างและทิ้งไว้สักครู่ ในคนที่มีสุขภาพดีประมาณ 15 มม. ลายจะระเบิดใน 5 นาที หากได้รับการยืนยันซินโดรม Shegreen การวินิจฉัยแสดงให้เห็นว่าไม่มีมากกว่า 5 มม.

ด้วยการวินิจฉัยแยกโรคเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้ว่า SSH สามารถพัฒนาควบคู่ไปกับการวินิจฉัยเช่น thyroiditis autoimmune, โรคโลหิตจาง peculinic, โรคปริมาณ การกำหนดกลุ่มอาการแห้งปฐมภูมิมีส่วนสำคัญในการตรวจจับการตรวจจับแอนติบอดี SS-B ภายใต้การวินิจฉัยโรคเกลือด้วยโรคไขข้ออักเสบเนื่องจากความพ่ายแพ้ของข้อต่อเริ่มต้นยาวก่อนที่จะมีการปรากฏตัวของสัญญาณของความแห้งกร้าน

ซินโดรม Shegren - วิเคราะห์

การวินิจฉัยโรคเกี่ยวข้องกับการดำเนินการของการศึกษาในห้องปฏิบัติการ ในระหว่างการวินิจฉัยโรค Shegreen การวิเคราะห์แสดงประมาณผลลัพธ์ดังกล่าว:

1. ในการตรวจเลือดทั่วไป ESP เร่งเร้าโรคโลหิตจางและระดับเม็ดเลือดขาวต่ำจะถูกกำหนด
2. สำหรับ OAM การปรากฏตัวของโปรตีน
3. โปรตีนสูงขึ้นและในการทดสอบเลือดชีวเคมี นอกจากนี้การศึกษาเผยให้เห็นหัวนมสูงสุดของปัจจัยไขข้ออักเสบ
4. การทดสอบเลือดพิเศษสำหรับการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อ Thyroglobulin ใน 35% แสดงให้เห็นถึงความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้น
5. ผลของการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายยืนยันอาการของโรค SHERENEN

SHERENEN SYNDROM - การรักษา

นี่เป็นปัญหาร้ายแรง แต่มันก็ไม่ถึงตาย หากคุณใส่ใจกับสัญญาณของมันตรงเวลาและในระหว่างการวินิจฉัยโรคของ Shegon การรักษาเริ่มต้นคุณสามารถอยู่กับมันได้รู้สึกสะดวกสบายในเวลาเดียวกัน สิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยไม่ได้ลืมเกี่ยวกับความสำคัญของการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี สิ่งนี้จะช่วยเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันจะไม่อนุญาตให้พัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาอย่างแข็งขันและลดความเสี่ยงในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อน

เป็นไปได้ไหมที่จะรักษาโรค SHERENEN?

ทันทีที่ได้รับการยืนยันการวินิจฉัยผู้ป่วยจะได้รับคำแนะนำการรักษา ซินโดรม Shegren ได้รับการรักษาเรียบร้อยแล้วในวันนี้ แต่ยังเป็นไปไม่ได้ที่จะกำจัดโรค ด้วยเหตุนี้มีเพียงการรักษาตามอาการเท่านั้นที่ดำเนินการ เกณฑ์ในการประเมินคุณภาพการรักษาคือการทำให้เป็นปกติของอาการทางคลินิกของการเจ็บป่วย หากการนัดหมายการรักษาทั้งหมดช่วยตัวบ่งชี้ห้องปฏิบัติการและภาพทางจุลพยาธิวิทยาได้ดีขึ้น

การบำบัดของโรคแห้งที่เกี่ยวข้องกับการอำนวยความสะดวกในอาการและหากจำเป็นให้ต่อสู้กับโรคภูมิต้านทานภูมิต้านทานภูมิคุ้มกัน Preee ในการรักษาโรค Shegreen จำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัย หลังจากนั้นตามกฎแล้วกองทุนดังกล่าวจะใช้:

• glucocorticoid (แผนภาพและปริมาณจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกลุ่มอาการและความรุนแรงของอาการ);
• angioprotectors - parmidin, solfossary;
• ภูมิคุ้มกันบกพร่อง;
• anticoagulant เฮปาริน;
• ผู้รับเหมาหรือ Trasilol - การเตรียมการระงับการผลิตเอนไซม์ Proteolytic;
• CyoSticatate - Chlorubutin, Azathioprine, Cyclophosphane (แนะนำให้ใช้ร่วมกับ glucocorticoids)

เพื่อกำจัดความแห้งกร้านในปากใส่ล้าง โรคตาแห้งได้รับการรักษาด้วยการฉีดน้ำเกลือฮาวายา หลอดลม peresked และ truchery สามารถช่วยยาเสพติดได้ ด้วยการอักเสบของต่อม appliques กับ Domexide, Hydrocortisone หรือ Heparin กำลังดิ้นรน บางครั้งปากแห้งในการวินิจฉัยโรค Shegreen นำไปสู่การพัฒนาโรคทันตกรรม เพื่อเตือนพวกเขาคุณต้องดูแลสุขอนามัยช่องปากสูงสุด

Shegreen District - การรักษาด้วยการเยียวยาชาวบ้าน

ดาวน์ซินโดรแห้งเป็นอาการและสัญญาณที่ซับซ้อนทั้งหมด กับพวกเขาทั้งหมดมันจะดีกว่าที่จะต่อสู้ตามธรรมเนียม แต่บางครั้งในกรณีที่เจ็บป่วยวิธีการพื้นบ้านที่ใช้ในแบบคู่ขนานช่วยในการปรับปรุงสภาพของผู้ป่วย ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยบางรายโปรดทราบว่า Eye Drops จาก Dill และ Potato Juice ทำหน้าที่ของเหลวฉีกขาดเภสัชกรรมที่มีประสิทธิภาพมากขึ้น

ใบมีดสมุนไพรสำหรับการล้าง