ไฟเบอร์กลาสฟอร์มง่าย ๆ การรักษาและอาการของไฟเบอร์กล้วยในผู้ใหญ่และเด็ก fibrosis กำลังพัฒนาอย่างไร

mukobovysidosis ผม. Mukoviscisosis; Lat. Mucus + Iscidus Sticky + -ōsis; คำพ้องความหมาย: Cystofibrosis,)

ภาพทางคลินิก ความหลากหลายและขึ้นอยู่กับรอยโรคที่ดีกว่าของสิ่งเหล่านั้นหรือต่อม exocrine อื่น ๆ ระดับของเส้นโลหิตตีบในอวัยวะต่าง ๆ การปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนและอายุของผู้ป่วย กำจัดปอดลำไส้ผสม (ลำไส้ - ปอด) รูปแบบผิดปกติของ M. และ Mescal ในรูปแบบทางคลินิกตามเงื่อนไขเพราะ ด้วยรูปแบบที่ปอดอย่างหมดจดมีการลดลงของกิจกรรมของเอนไซม์ของต่อมของระบบทางเดินอาหารและด้วยลำไส้อย่างหมดจด pneumosclerosis ค่อยๆเกิดขึ้นและปอดเด่นชัดเข้าร่วมกับอายุ การอุดตันของ Mesconial เป็นสัญญาณแรกของแบบฟอร์มลำไส้หนัก M. ในวันแรกของชีวิต; ต่อมาพัฒนารูปแบบผสม atypical รวมถึงรูปแบบที่ไหลไปกับแผลที่แยกต่างหากของต่อม exocrine แต่ละคน (เช่นตับ) และแสงที่ลบออก กลุ่มอาการของกลุ่มอาการที่กำหนดความรุนแรงและโรคเป็นปอด

อาการแรกของโรคเกิดขึ้นบ่อยขึ้นในปีแรกของชีวิตมักจะมีอายุน้อยกว่า ก่อนหน้านี้โรคนี้เป็นที่ประจักษ์การดำเนินการที่ยากขึ้นและการคาดการณ์ที่รุนแรงมากขึ้น

โรคปอดที่ M มันมักจะเริ่มต้นด้วยโรคปอดบวม (ปอดบวม) . เชื้อโรคที่พบบ่อยที่สุดในเด็กผู้ป่วย M. คือ Staphylococcus และ Bluegenic บางครั้งก่อนที่จะมีอาการของโรคปอดบวมในเด็กเป็นเวลานานมีเบเกอรี่แห้ง ด้วยการพัฒนาของโรคปอดบวม, ไอกลายเป็นความเจ็บปวด, parotid, collow-like เกิดจากการระคายเคืองของเยื่อเมือกของ Bronchi หนืดที่มีปัญหาคั่นด้วยเปียก เมือกในจมูกในผู้ป่วยยังมีความหนืดและเหนียว

Foci ปอดอักเสบ, Atelectases, เว็บไซต์ถุงลมโป่งมา, pneumosclerosis สร้างภาพทั่วไปสำหรับ M. Pestry คลินิกและภาพ x-ray กระบวนการในปอดเป็นทวิภาคีอยู่เสมอ ลักษณะของการไหลกลับที่ยืดเยื้อของโรคปอดบวมมักจะมีฝีและการกำเนิดของหลอดลมก่อนเกิด ในผู้ป่วยบางรายโรคปอดบวมทำลายล้างพัฒนาด้วยการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มปอดในกระบวนการ

ในกรณีของโรคปอดที่รุนแรงกระบวนการนี้มีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องทำให้เกิดอาการกำเริบมักเกิดขึ้น เร็วกลายเป็นหนอง การเสียรูปของหน้าอกถูกสังเกต: รูปทรงกระบอกกระบอกไม่ค่อยมีช่องทาง ยากบางครั้งอิมโรา (เหนือฟันผุ) การจู่โจมที่แห้งและเปียกฟังมีฟังด้วยกลุ่มอาการอุดกั้น - ล้อไวร์ติ้งแห้ง เมื่อเสมหะทำคลัสเตอร์บ่อยขึ้นในปอดล่างลดลงมีอาการหายใจดังเล็ก ๆ น้อย ๆ

อาการของความล้มเหลวทางเดินหายใจ (หายใจล้มเหลว) จะค่อยๆเติบโต: เพียงอย่างเดียวอาการตัวเขียว, อิศวร อาการของหัวใจที่ปอดกำลังพัฒนา (หัวใจเบา) , ปอดและหัวใจล้มเหลว การเสียรูปของนิ้วมือและขาในรูปแบบของกลองแท่งเล็บในรูปแบบของหน้าต่างนาฬิกาจะปรากฏขึ้น เด็ก ๆ ล้าหลังในการพัฒนาทางกายภาพการเปลี่ยนแปลงผิวหนัง dystrophic ปรากฏขึ้น ( รูปที่. 3. ) มันแห้ง, สะเก็ด, ผอมบางสร้างขึ้นเปราะบางสูญเสียแวว, ผอมบาง, ได้รับเฉดสีเทา, ข้น, แตกง่าย, วาง, พวกเขาปรากฏความหนาเชิงเส้นในรูปแบบของแถบสีขาวสปอต

ในการตรวจรังสีรังสีความร้อนของปอดจะถูกตรวจพบการกระจายปอดอักเสบกระจายด้วยแมวน้ำเส้นใยที่โซนราก ( รูปที่. สี่ . ใน brunchograms การเสียรูปของหลอดลมนี้จะถูกกำหนดไว้ "การชาร์จ" ของพวกเขา, สายพันธุ์, ทรงกระบอก, ทรงกระบอก, อันตรายและจมน้ำตาย ( รูปที่. ห้า . ที่ Bronchoscopy ติดตั้ง Cataroid-เป็นหนอง แผลของหลอดลมมักจะทวิภาคีเสมอกระจาย ผู้ป่วยบางรายค้นหาหลอดลม (หลอดลม) ใน รูปแบบของ Bronchus เพิ่มเติม, Brocarichaliya, ส่วนขยายของหลอดลมของส่วนแบ่งเฉลี่ยของปอดขวาจากหลอดลมที่ไม่มีส่วนบน ความถี่สูงของความผิดปกติของการพัฒนาที่ M ระบุการเชื่อมต่อกับโรคหลัก

ในเด็กที่มีอาการของโรคปอดการหายใจภายนอกที่มีต่อโครงสร้างที่ จำกัด มีความบกพร่องอย่างมากระบบทางเดินหายใจการเผาผลาญหรือการผสมผสานที่เป็นกรดพัฒนาในช่วงต้น . ด้วยโรคปอดที่ง่ายขึ้นกระบวนการจะดำเนินไปตามประเภทของโรคหลอดลมอักเสบที่ก้าวหน้าอย่างช้าๆและมีอาการกำเริบที่หายากและเด็กที่น่าพอใจ

กลุ่มอาการของโรคในลำไส้เกิดจากการลดลงอย่างรวดเร็วในกิจกรรมของตับอ่อนและลำไส้ในกิจกรรมของเอนไซม์ตับอ่อน ลักษณะของมันคือการละเมิดการแยกและดูดไขมันโปรตีนคาร์โบไฮเดรตอาหาร ผู้ป่วยมีเก้าอี้นานถึง 2-5 ครั้งต่อวันมีความอุดมสมบูรณ์และมันเยิ้มพวกเขามีเครื่องหั่นที่คมชัด บางครั้งมันเกิดขึ้นอย่างหนาแน่นขาดแคลน ("แกะ" อุจจาระ) แนวโน้มที่จะท้องผูก (อาจ) ปรากฏขึ้นซึ่งเกิดจากความหนืดที่เพิ่มขึ้นของการหลั่งของตับอ่อนและลำไส้และการดูดซึมน้ำที่ดีในลำไส้ อย่างไรก็ตามสีของอุจจาระยังคงมีสีเทาอ่อนไขมันลดลงแตกต่างกันในตอนท้ายของการถ่ายอุจจาระ เด็กลดน้ำหนักแม้จะมีการบันทึกไว้ ในการศึกษาแบบต่อเนื่องเป็นกลางเป็นกลางของกรดไขมันและสบู่, เส้นใยกล้ามเนื้อไม่เป็นของแข็งและสบู่

การอุดตันของ Mesconial กำลังพัฒนาในวันแรกของชีวิตของเด็กและเกิดจากการก่อตัวของการจราจรติดขัดของ Meconium ที่หนาแน่นหนาแน่นในลำไส้เล็กมีความยาวสูงสุดถึง 3-8 ซม.. หากไม้ก๊อกไม่เบลอส่วนของลำไส้เล็กเกิดขึ้นและซึ่งเด็กมักจะตาย

แสงที่ถูกลบแม่พิมพ์ M. ดำเนินการตามประเภทของหลอดลมอักเสบเรื้อรังตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง A จาก เอนไซม์ล้มเหลว, enterocolitis เรื้อรัง (ดูลำไส้อักเสบ) . ในบางกรณีกับพื้นหลังของโรคเส้นโลหิตตีบตับอ่อน, โรคเบาหวานน้ำตาล .

ในผู้ป่วยหลายราย M. เผยให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นของขนาดของตับไขมันโปรตีนหรือโปรตีนไขมันเสื่อมของตับของตับ (ตามการชันสูตรศพการตรวจชิ้นเนื้อและภูมิปเทศของตับ) การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มีอยู่เป็นเวลานานโดยไม่มีการแสดงออกทางคลินิกในขณะที่ระดับของเอนไซม์ตับยังคงเป็นปกติ ในบางกรณีแผลของตับสามารถนำไปสู่โรคตับแข็งซึ่งการพัฒนาความก้าวหน้าช้าของกลุ่มอาการความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (ดูความดันโลหิตสูงพอร์ทัล) ด้วยฟังก์ชั่นปกติที่ยาวนานของตับตับ การพัฒนาโรคตับแข็งของตับอย่างมีนัยสำคัญ

บ่อยครั้งที่ M. , การแลกเปลี่ยน Nephropathies พบซึ่งปรากฏโดย hyperphosphatene, oxaluria, โปรตีน, cystinuria: กับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจพัฒนา ผู้ป่วย M. ทำเครื่องหมายเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตความล่าช้าในการพัฒนาทางเพศเป็นลักษณะ

Mukobovidosis สามารถมีความซับซ้อนโดย Pleurite, Pneumothorax, การทำลายปอด, ไอเป็นเลือด, การอุดตันของลำไส้, การสัมผัสกับทวารหนัก, โรคเบาหวาน, หัวใจปอดเรื้อรัง, Disaccharidase Disaccharidase รอง, โรค Celiac

การวินิจฉัย พวกเขาวางบนพื้นฐานของ Anamnesis (ภาระการโจมตีในช่วงต้นของโรค) อาการทางคลินิกและผลการศึกษาในห้องปฏิบัติการ M. ที่สำคัญได้รับการพิจารณาเมื่อการตรวจจับโซเดียมและคลอรีนสูงในเหงื่อความเข้มข้นโซเดียมสูงในแผ่นเล็บมือนิ้วมือ Pathognomonic สำหรับ M. เป็นเนื้อหาของโซเดียมและคลอรีนในเหงื่อในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีกว่า 40 mMOL / Lเด็กอายุมากกว่าหนึ่งปีและผู้ใหญ่มากกว่า 60 ปี mMOL / L; โซเดียมในแผ่นเล็บมือกว่า 80 mmol / kg (สำหรับทุกอายุ)

เมื่อศึกษาเนื้อหาของโซเดียมและคลอรีนในเหงื่อเพื่อเพิ่มเหงื่อออกพวกเขาจะดำเนินการด้วย pilocarpine ของผิวหนังดังนั้นตัวอย่างมักจะเรียกว่า pylocarpin ผิวของพื้นผิวด้านในของแขนถูกทำให้บริสุทธิ์ด้วยแอลกอฮอล์และน้ำกลั่นแล้วขั้วไฟฟ้าสองชนิดจะถูกนำไปใช้กับส่วนนี้: การวางผ้ากอซชุบด้วยสารละลายซึ่งมีโซเดียมคลอไรด์ภายใต้อิเล็กโทรดในเชิงบวก (ขั้วบวก) - ผ้ากอซ ชุบโซลูชัน pylocarpine 0.5% 10 ต่อเนื่อง นาที. ที่ปัจจุบัน 4 แม่. (ความแข็งแรงปัจจุบันค่อยๆเพิ่มขึ้นจาก 0 ถึง 4 แม่.) หลังจากนั้นความแข็งแรงของกระแสจะลดลงเรื่อย ๆ และขั้วไฟฟ้าจะถูกลบออก บริเวณผิวที่มีอิเล็กโทรดที่มีปะเก็น Pilocarpine ได้รับการรักษาด้วยน้ำกลั่นแห้งหลังจากนั้นชิ้นส่วนของกระดาษกรองอ่อนนุ่มที่ชั่งน้ำหนักก่อน (3 × 4) ซม.. เพื่อป้องกันการระเหยของเหงื่อกระดาษกรองถูกปกคลุมด้วยฟิล์มโพลีเอทิลีนซึ่งติดอยู่ตามขอบด้วยระนาบกาว รวบรวมเป็นเวลา 30 นาที.จากนั้นกระดาษกรองจะถูกลบออกโดยแหนบและชั่งน้ำหนักทันทีเพื่อกำหนดปริมาณการดูดซับเหงื่อเข้าไป เพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่เชื่อถือได้จำนวนเหงื่อควรมีอย่างน้อย 100 mg..

หลังจากชั่งน้ำหนักกระดาษกรองในเครื่องจะเท 10 มล. น้ำกลั่นและออกจากการกำจัดอิเล็กโทรไลต์อย่างน้อย 4 ค.. สามารถขจัดและสูงถึง 20 ค.เพื่อให้การวิจัยเพิ่มเติมคือการใช้เวลาในวันถัดไป แต่มีความจำเป็นต้องทำให้แน่ใจว่าฝาในหน่วยได้รับการประเมินล่วงหน้าอย่างรอบคอบและไม่ระเหย ความเข้มข้นของโซเดียมใน Eluate นั้นถูกกำหนดบน Photometer ที่ร้อนแรงและความเข้มข้นของคลอรีน - การไตเตรทตามวิธี Mora

ในการกำหนดโซเดียมในบันทึกเล็บวิธีการคัดลอกและ Schchaiman ในการปรับเปลี่ยน Veltishchchev และ Glotter สำหรับการวิจัยมีความจำเป็นต้องใช้ชิ้นส่วนตัดเล็บจากนิ้วมือ (ในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีคุณสามารถจากมือและขา) ทำความสะอาดล้างด้วยน้ำกลั่นแล้วอบแห้งในเทอร์โม 1 ค.ที่ 37 ° เพื่อตอกตะปู (10) mg.) เพิ่ม 0.2 มล. ไนตริกมีความเข้มข้น Kiltric หลังจากที่พวกเขาใส่อ่างน้ำจนกระทั่งโพลเล็บ (2-3 นาที.. เพิ่ม 4.8 มล. น้ำกลั่นผสมอย่างทั่วถึงแล้วความเข้มข้นของโซเดียมจะถูกกำหนดบนเครื่องวัดแสงเปลวไฟและคำนวณใหม่ใน mmol / kg เล็บ. การศึกษาดังกล่าวมีความสะดวกในสิ่งที่สามารถทำได้ในสถานพยาบาลอื่นที่มีไวไฟและขาดไม่ได้ในกรณีที่ยากที่จะได้รับการวิจัย (, เด็ก ๆ ที่มีกลากและโรคผิวหนังอื่น ๆ )

ในกรณีที่น่าสงสัยในการปรากฏตัวของสัญญาณทางคลินิกของ M และใกล้กับบรรทัดฐานของโซเดียมและคลอรีนเข้มข้นในเหงื่อมันเป็นไปได้ที่จะใช้ตัวอย่างโหลดด้วย deoxyactorosterone อะซิเตท (DOX) ในการทำเช่นนี้หลังจากพิจารณาความเข้มข้นของโซเดียมและคลอรีนในเหงื่อ (ตัวอย่างพินพิน) อาหาร hypochloride ถูกกำหนดเป็นเวลา 4 วัน (เด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีไม่จำเป็นต้องใช้อาหาร); ในวันที่ 4 ใน 20 ค.และในวันที่ 5 ที่ 8 ค.การแก้ปัญหาน้ำมัน 0.5% ของแท่นขุดเจาะ (เด็กอายุไม่เกิน 6 เดือน 0.2 มล.จาก 6 เดือน มากถึง 3 ปี 0.4 มล., 3 ถึง 7 ปี 0.6 มล., จาก 7 ถึง 10-12 ปี 0.8 มล.อายุมากกว่า 12 ปีและผู้ใหญ่ 1.0 มล.. หลังจาก 4 - 6 ค.หลังจากการฉีดครั้งที่สองของ DOX เหงื่อจะถูกรวบรวมเพื่อการศึกษาอีกครั้ง ในเด็กที่ไม่ประสบจาก M. ความเข้มข้นของโซเดียมและคลอรีนในเหงื่อหลังจากโหลดจาก Doxa ลดลงมากกว่า 25% เมื่อเทียบกับการเริ่มต้นในเด็กผู้ป่วย M. , M. , ยังคงไม่เปลี่ยนแปลงเล็กน้อยหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย

การวินิจฉัยแยกโรค รูปแบบปอด M. ดำเนินการกับโรคปอดอักเสบเรื้อรังและรอยโรคปอดเยื้อง (hemosiderosis ไม่ทราบสาเหตุของปอด, โรค cardgeener, โรคปอดบวมเรื้อรังในรัฐภูมิคุ้มกันบกพร่อง, โรค Marfana) รูปร่างของลำไส้ของพังผืดมีความแตกต่างกับอาการดูดลำไส้อื่น ๆ ที่ถูกรบกวน - โรคกลูเตน (), disaccharidase ไม่เพียงพอ , unrtopathy exudative , dysbiosis ลำไส้ หลักในการดำเนินการวินิจฉัยแยกโรคคือการศึกษาอิเล็กโทรไลต์

การรักษา อาหารของผู้ป่วย M. ต้องสอดคล้องกับอายุประกอบด้วยโปรตีนที่เพิ่มขึ้นและปริมาณไขมันและคาร์โบไฮเดรตจำนวนปกติเพิ่มขึ้น 10-15% ในกรณีนี้ที่ย่อยได้ง่าย (น้ำมันครีมและน้ำมันพืช) รวมถึงในอาหาร ไม่ควรมีเส้นใยหยาบ ในเด็กที่มีการขาดแลคเตสรองนมจะถูกแยกออก ด้วยโรคลำไส้ใหญ่และอาการที่เกิดจากการขาดวิตามินต่าง ๆ ที่กำหนดเป็นหลัก

ในกรณีของโรคลำไส้, การเตรียมเอนไซม์จะใช้: Pancreatin, Panzinorm, Kotazim-Forte, Festal, ฯลฯ เอนไซม์ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและถูกเลือกเป็นรายบุคคล เกณฑ์การพอเพียงของปริมาณคือการหายตัวไปของอาการปวดท้อง, การฟื้นฟูของเก้าอี้, การขาดไขมันที่เป็นกลางในการศึกษาแบบแปรปรวน การเตรียมเอนไซม์ได้รับการยอมรับในระหว่างมื้ออาหาร

การรักษาโรคปอดรวมถึงมาตรการในการลดความหนืดของเสมหะและการปรับปรุงการระบายน้ำหลอดลมการบำบัดต้านเชื้อแบคทีเรียการต่อสู้กับความมึนเมาและการขาดออกซิเจนภาวะ hypovitaminosis หัวใจล้มเหลว การสูดดมของการเตรียมเอนไซม์ (Chemicalsin, Chymotrypsin, ผลึก fibrinolysin) หรือการเตรียมการกล้ามเนื้อ, acetylcysteine, mucosolvin ใช้เพื่อลดความหนืดเสมหะ เพื่อที่จะกระจายเสมหะของ acetylcysteine \u200b\u200bและ mucosolvin เป็นไปได้ที่จะกำหนดกล้ามเนื้อและ mukosolyvin ภายใน ผลการเจือจางที่อ่อนแอกว่านั้นจัดทำโดย Bromgexin และ Mukaltin เพื่อปรับปรุงการระบายน้ำหลอดลมหน้าอกสั่นยิมนาสติกการรักษาโรคท่าทางเปียกของเด็กเล็กจะถูกลบออกด้วยปั๊มไฟฟ้า

เมื่อทำให้รุนแรงขึ้นกระบวนการปอดการรักษาด้วยการต้านเชื้อแบคทีเรียจะถูกกำหนดเป็นระยะเวลาอย่างน้อย 3-4 สัปดาห์ มันถูกเลือกด้วย antibioticogram แต่ถ้าการศึกษานี้เป็นไปไม่ได้มันจะขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่าเชื้อโรคที่พบบ่อยที่สุดของกระบวนการอักเสบในปอดในผู้ป่วย M. เป็น staphylococcus และตะเกียบสีน้ำเงิน พร้อมกันกับยาปฏิชีวนะใช้ AntiFungal (Nastatin, Chvorin) และ Antihistamines ในช่วงที่น่าสะอิดฉาก uhf นอกจากนี้ยังมีการดำเนินการร่วมสมรรถภาพไมโครเวฟ จากนั้น Electrophoresis ของการเตรียมอาหารและแมกนีเซียม (การเตรียมแคลเซียมจะมีข้อห้ามเนื่องจากพวกเขาเพิ่ม pneumosclerosis); มีการกำหนดโพลีวามินเพื่อลดความดันโลหิตสูงในปอด - Eufillin ที่ 7-10 mg / kg มวลกายต่อวันภายใน (ปริมาณจะแบ่งออกเป็น 3 แผนกต้อนรับ) ภายใน 4-5 สัปดาห์ จากจุดเริ่มต้นของการกำเริบ การเตรียมการที่ปรับปรุง myocardials จะแสดง: โพแทสเซียม orotat, caocarboxylase เมื่อใช้การแยกตัวของหัวใจปอด (Digoxin) (1-1.5 mg / kg ต่อวันในแง่ของ prednisone คำนึงถึงจังหวะประจำวันของต่อมหมวกไตเป็นเวลา 3-4 สัปดาห์) ในปริมาณเดียวกันภายใต้ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของ pneumosclerosis และด้วยความไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเรื้อรังที่พัฒนาขึ้นจากความมึนงงเป็นหนองและการขาดออกซิเจนในปริมาณ 0.4 mg / kg ต่อวันสำหรับ prednisone คำนึงถึงจังหวะประจำวัน

เด็กผู้ป่วย M. อยู่ภายใต้การสังเกตการสังเกตของแพทย์อำเภอและนักปอดเนื่องจากแม้จะมีการวางนัยทั่วไปของกระบวนการและการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะและระบบหลายแห่งความพ่ายแพ้ของอวัยวะทางเดินหายใจจะถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่และมันเป็นอย่างแม่นยำ ความรุนแรงและการพยากรณ์ของโรค ผู้ปกครองจะต้องได้รับการฝึกฝนให้ดูแลวิธีการรักษาที่ป่วยและเช่นการนวดเช่นการนวด, การแพทย์, ละอองลอย งานของการสังเกตการจ่ายยากำลังตรวจสอบสถานะการทำงานของ Bronchopulmonary, ระบบหัวใจและหลอดเลือด, ระบบทางเดินอาหาร, ไต, ตับและความถูกต้องของการเตรียมการของเอนไซม์, ทันเวลาในการกำเริบของโรค, การรักษาซับใน ในช่วงเวลาของการให้อภัย - การสุขาภิบาลของจุดโฟกัสการติดเชื้อเรื้อรัง การรักษาจะดำเนินการผู้ป่วยนอกและที่บ้านซึ่งเด็กสามารถเหมาะสมและไม่รวม มีเพียงสภาพที่รุนแรงหรือการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนเท่านั้น การบำบัดแบบเร่งรัดจะดำเนินการโดยผู้ป่วยที่มีระบบทางเดินหายใจล้มเหลวของระดับ II-III โดยการสลายตัวของหัวใจปอดที่มีภาวะแทรกซ้อนเยื่อหุ้มปอด, การทำลายปอด, hemoplary จะแสดงในการอุดตันผสมในกรณีที่ไม่มีผลกระทบจากการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม ในการอุดตันของลำไส้ในเด็กวัยชราบางครั้งในระหว่างการทำลายปอด ด้วย Bronchiectasis ไม่แนะนำให้ทำการผ่าตัดรักษาเพราะ กระบวนการนี้เป็นเรื่องธรรมดาเสมอ

ผู้ป่วยที่มีเด็ก fibrosis รับยาทั้งหมดสำหรับการรักษาผู้ป่วยนอกฟรี

เด็กที่มีลำไส้เล็กและปานกลางในรูปแบบลำไส้ M. การรักษา Sanatorium จะแสดง สำหรับเด็กที่มีรูปแบบปอด M. การรักษาในเชิงบวกหากคุณสามารถสร้างกลุ่มพิเศษ ผู้ป่วย M. ขอแนะนำให้ส่งไปยังโรงพยาบาลท้องถิ่น เกณฑ์การคัดเลือกเป็นความผิดปกติของลำไส้เมื่อแต่งตั้งการเตรียมเอนไซม์การขาดการแยกตัวของหัวใจปอดและกระบวนการอักเสบในปอด

การเข้าพักของผู้ป่วย M. ในสถาบันเด็กก่อนวัยเรียนของเด็กไม่เหมาะสม การเยี่ยมชมโรงเรียนที่มีสภาพดีและเป็นที่น่าพอใจ แต่จำเป็นต้องมีวันหยุดเพิ่มเติมหนึ่งสัปดาห์และเยี่ยมชมโรงเรียนในวันที่การรักษาและการตรวจสอบในคลินิก (ที่ศูนย์ปอด) ได้รับการยกเว้นจากการสอบ คำถามของความเป็นไปได้ของการฉีดวัคซีนให้กับเด็กผู้ป่วย M. ได้รับการแก้ไขเป็นรายบุคคล

ผู้ป่วย M. เด็ก ๆ จากการบัญชีการจ่ายยาจะไม่ถูกลบออกและเมื่อถึงอายุ 15 ปีจะถูกส่งภายใต้การสังเกตของนักบำบัดในคลินิกสำหรับผู้ใหญ่

พยากรณ์ ด้วย M. จริงจังและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของหลักสูตรของโรคอายุที่อาการแรกปรากฏขึ้น (ถ้าโรคประจุในปีแรกของชีวิตการคาดการณ์แย่ลง) การวินิจฉัยและการรักษาอย่างมีจุดประสงค์ ส่วนใหญ่จะถูกกำหนดโดยความรุนแรงของการไหลของโรคปอด (กับการล่าอาณานิคมเรื้อรังของปอดที่มีก้านสีน้ำเงินการคาดการณ์แย่ลง)

ในปีที่ผ่านมาเนื่องจากการปรับปรุงการวินิจฉัยและการแต่งตั้งก่อนหน้านี้การรักษาที่เพียงพออายุขัยของผู้ป่วยเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามเนื่องจากหลักสูตรเรื้อรังของโรคผู้ป่วยต้องมีการสังเกตและการรักษาอย่างต่อเนื่อง หากในยุค 50 80% ของผู้ป่วยเสียชีวิตภายใต้อายุ 10 ปีจากนั้นในยุค 80 ประมาณ 36% (ส่วนใหญ่เสียชีวิตภายใต้อายุ) ก่อนหน้านี้การวินิจฉัยถูกยกขึ้นการรักษาที่มีจุดประสงค์เริ่มต้นขึ้นและการเกิดซ้ำของโรคจะดำเนินการคาดการณ์ที่ดีมากขึ้น

บรรณานุกรม: โรคปอด แต่กำเนิดและเยื่อบุผิวในเด็กเอ็ด Yu.e. Veltishcheva et al., P. 170, M. , 1986; Ryderman M.i. Mukobovysidoz, M. , 1974, Bibliogr; Fadeeva ma ความแตกต่างและหลักการของการรักษาพังผืดในเด็ก ยับยั้ง okr เสื่อ. และเด็ก., ฉบับที่ 29, หมายเลข 11, p. 3, 1984

รูปที่. 1. การก่อตัวของตับอ่อนขนาดเล็กที่มีรูปแบบผสมของพังผืด: 1 - ขยายและเต็มไปด้วยลามิเนตที่เป็นกรด acidolashilic interdolladen และ letra-robes; 2 - การจัดเรียงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ระบายสี Hematoxylin และ eosin; × 80

ภาพรังสีของหน้าอก (การฉายโดยตรง) ของเด็ก 3 เดือนผู้ป่วยที่มีรูปแบบผสมของพังผืด: ถุงลมโป่งพอง, pneumosclerosis, กระบวนการแทรกซึมในส่วนแบ่งส่วนบนของแสงที่เหมาะสม "\u003e

รูปที่. 2. สำรวจภาพรังสีของหน้าอก (ฉายภาพโดยตรง) ของเด็ก 3 เดือนผู้ป่วยที่มีรูปแบบผสมของพังผืด: ถุงลมโป่งพอง, pneumosclerosis กระบวนการแทรกซึมในส่วนแบ่งส่วนบนของปอดขวา

Mukobovysidosis เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการหลั่งของต่อมของต่อม ระบบสิ่งมีชีวิตทั้งหมดได้รับผลกระทบ แต่ต่อมระบบทางเดินหายใจที่รุนแรงมากที่สุดย่อยอาหารและเหงื่อ

Mukobovysidosis เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดที่ขยายไปทุกที่ส่งผลกระทบต่อผู้คนในทุกเผ่าพันธุ์ แต่ไม่ได้อยู่ในระดับเดียวกัน มันมีความอ่อนไหวต่อผิวขาวมากที่สุด - คนที่มีต้นกำเนิดของเอเชีย (อัตราส่วน 1: 3300 ใน Belykh, 1:15 300 ในสีดำ, 1: 32,000 ในเอเชีย) ไม่นานที่ผ่านมาเส้นใยถือว่าเป็นโรคของเด็กตั้งแต่ก่อนที่ผู้ป่วยผู้ใหญ่จะไม่รอดในปัจจุบันต้องขอบคุณการค้นพบและการปรับปรุงวิธีการสนับสนุนการบำบัดกับผู้ใหญ่ประมาณครึ่งหนึ่งของพวกเขามีชีวิตอยู่

ในไดเรกทอรีทางการแพทย์มีอีกชื่อหนึ่งสำหรับโรค - พังผืดเรื้อรัง

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของพังผืดคือการกลายพันธุ์ของการกลายพันธุ์ทั้งสองของ Hen Alleles ที่มีการแปลบน Chromosome 7 Chromosome ยาว (7Q31) ยีนมีความรับผิดชอบในการสังเคราะห์ไฟเบอร์กลาสโปรตีนด้านกฎระเบียบของ Transmembrane (CFTR, Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) โปรตีนเป็นช่องทางขนส่งคลอรีนและโซเดียมไอออนผ่านเยื่อบุผิวเยื่อบุผิวซับในระบบทางเดินหายใจเส้นทางย่อยอาหาร ฯลฯ ซึ่งถูกควบคุมโดย Cyclic Adenosine Monophosphate (Camf)

โรคนี้ได้รับการสืบทอดมาจากวิธีการถอย Autosomal นั่นคือเด็กป่วยซึ่งพ่อแม่ทั้งสองเป็นผู้ให้บริการของยีนที่ชำรุด

ความชุกในประชากรของยีนที่ก่อให้เกิดพังผืดคือ 3-4%

การละเมิดการขนส่งไอออนผ่านเมมเบรนเซลล์เยื่อบุผิวนำไปสู่ความจริงที่ว่าความลับของต่อม exocrine นั้นขาดน้ำกลายเป็นความหนืด ในตับอ่อนความลับที่หนาแน่นจะถูกเสียบกับท่อส่งออกลดกิจกรรมของ Lipase ตับอ่อนช่วยลดจำนวนไบคาร์บอเนต กระบวนการแลกเปลี่ยนในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่สร้างขึ้นจะถูกละเมิดกระบวนการเส้นโลหิตตีบเริ่มต้นขึ้น มีอยู่แล้วใน 2-3 ปีเด็กที่มีพังผืดอาจมาถึงตับอ่อนเต็มรูปแบบ

การเปลี่ยนแปลงในต้นไม้หลอดลมที่เกี่ยวข้องกับก่อนอื่นองค์ประกอบของ Muzin (Mucus) ซึ่งอัตราส่วนของน้ำและส่วนที่เป็นของแข็งถูกรบกวนซึ่งทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความหนืดของความลับ นอกจากนี้จำนวนเม็ดเลือดขาวและไซโตไคน์ที่ผลิตโดย Macrophages, Neutrophils และเซลล์เยื่อบุผิวเพิ่มขึ้นซึ่งเปิดใช้งานเอนไซม์ ELASTASE เป็นผลให้มีการสังเกต:

• การพัฒนาที่มากเกินไปของความลับที่หนืดทางพยาธิวิทยาของหลอดลม;
• การด้อยค่าของ Mukiciliary และกลไกป้องกันไอ
• การล่าอาณานิคมของไม้หลอดลมโดยจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรค;
• การพัฒนาของการอักเสบรอง;
• การก่อตัวของ Bronchiectasis (การขยายตัวทางพยาธิวิทยาของ Bronchi)

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมบางอย่างมีส่วนทำให้เสื่อมสภาพของความรุนแรงของโรคเหล่านี้รวมถึง:

• ที่พักในพื้นที่ที่ไม่เอื้ออำนวยต่อสิ่งแวดล้อม
• สารก่อภูมิแพ้ทางเดินหายใจ;
• สูบบุหรี่ยาสูบ

รูปแบบของโรค

คลินิกใช้การจำแนกประเภทของพังผืดตามอาการที่เกิดขึ้น:

• รูปแบบหลอดลม;
• ลำไส้;
• ลำไส้ผสมและปอด;
• การอุดตันของ Mekonia หรือ Mekonia Ileus

ยังใช้การจำแนกประเภทตามระดับความเสียหายต่อตับอ่อนตามที่แยกความแตกต่าง:

• พังผืดที่มีความไม่เพียงพอตับอ่อน;
• ใยแก้วนำแสงที่ไม่มีตับอ่อนไม่เพียงพอรวมถึงรูปแบบอวัยวะเพศหลักที่มีความพิการ แต่กำเนิด aplasia ของท่อทำเมล็ด;
• รูปแบบผิดปกติ

ขั้นตอนของโรค

บนพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในระบบทางเดินหายใจ 4 ขั้นตอนของพังผืดมีความโดดเด่น

	เกี่ยวกับลักษณะ
	การเปลี่ยนแปลงการทำงานชั่วคราว มันเป็นที่ประจักษ์จากการโจมตีของไอที่ไม่ก่อให้เกิดอาการไอแห้งหายใจเล็กน้อยหรือปานกลางในระหว่างการออกกำลังกาย ระยะเวลา - สูงสุด 10 ปี
	โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรัง อาการ: ไอที่มีประสิทธิผล, หายใจถี่, เพิ่มขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายด้วยการตรวจคนไข้อย่างแข็งขันหายใจด้วยเสียงฮืด ๆ เปียก ระยะเวลาเฉลี่ยอยู่ที่ 2-5 ปี
	การพัฒนาภาวะแทรกซ้อน การหายใจล้มเหลวปรากฏขึ้นซึ่งเกิดจาก pneumophyfrosis, pneumosclerosis, bronchiectasis, ซีสต์ มันเกิดจากความล้มเหลวของหัวใจมือขวา (หัวใจปอด) ระยะเวลาเฉลี่ยอยู่ที่ 3-5 ปี
	เทอร์มินัล แสดงให้เห็นถึงความล้มเหลวของหัวใจและหลอดเลือดที่รุนแรง ใช้เวลาสองสามเดือนสิ้นสุดลงด้วยผลลัพธ์ที่ร้ายแรง

อาการ

อาการของพังผืดสามารถมีระดับความรุนแรงที่แตกต่างกันตอบสนองทั้งแบบผสมผสานที่หนักและลบของโรค

Bronchildren`

มันโดดเด่นด้วยโรคหลอดลมอักเสบที่ยืดเยื้อกำเริบ, ปอดอักเสบโฟกัสทวิภาคีซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปนำไปสู่การพัฒนาของหลอดลม, pneumophybrosis และ pneumosclerosis ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากหายใจถี่หายใจ หน้าอกมีรูปร่างคล้ายบาร์เรลจุดสิ้นสุดของนิ้วมือมีรูปร่างผิดปกติหนา (อาการของกลองแท่ง) เล็บมีรูปร่างที่มีลักษณะนูน (อาการของ windows), ผิวหนัง cianotic สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากหัวใจปอดมีการสังเกตการก่อตัวซึ่งนำไปสู่กระบวนการอักเสบเรื้อรังในระบบ Bronchopulmonary และภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง

อาการนำ:

• ทัณฑ์บนไอที่มีกิ่งไม้ของเยื่อบุความเร็วหรือเสมหะเป็นหนองเป็นหนอง
• dyspnea;
• หนังสีซีดหรือเขียวมะกอกและเยื่อเมือก;
• ความอ่อนแอเพิ่มความเหนื่อยล้า

รูปแบบลำไส้

แสดงให้เห็นว่าตัวเองละเมิดกระบวนการย่อยอาหารและความผิดปกติของลำไส้ ความเสียหายต่อตับอ่อนนำไปสู่การละเมิดการดูดซึมของไขมันกับร่างกายซึ่งเป็นที่ประจักษ์ของเก้าอี้ที่มีผิวมันมีน้ำมันที่ตกแต่งอย่างอ่อนโยน (ผลลัพธ์คือกล้ามเนื้อความดันเลือดต่ำและโรคกระดูกพรุน) ความหนืดที่เพิ่มขึ้นของน้ำดีนำไปสู่การพัฒนาของโรคนิ่ว, โรคตับอักเสบ cholestatic กับเวลา - โรคตับตับทางเดินน้ำดี (มักจะ 12 ปี) ความผิดปกติของกระเพาะต่าง ๆ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยโรคเรื้อรังของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นพัฒนาด้วยโรคเรื้อรัง อาการนำ:

• ความเจ็บปวดเหมือนกันในช่องท้องกระตุก;
• ท้องอืด;
• คลื่นไส้อาเจียนซ้ำแล้วซ้ำอีก

แบบผสม

เขามีสัญญาณของทั้งระบบ Bronchopulmonary และระบบทางเดินอาหาร นี่คือความรุนแรงที่สุดของพังผืดทุกรูปแบบ

Mekonia Ileus หรือสิ่งกีดขวางในลำไส้

มันพัฒนาใน 13-18% ของทารกแรกเกิดเนื่องจากการขาดเอนไซม์ Tripsin ปริมาณที่เพิ่มขึ้นของ Albumin และเพิ่มการดูดซึมน้ำจาก Meconium ด้วยเหตุนี้ Mekonia (Feces ดั้งเดิม) จะได้รับความหนืดและความหนาแน่นมากเกินไปและไม่ถูกขับออกมา แต่สะสมในภูมิภาค Ileocecal สร้างสิ่งกีดขวางในลำไส้

สัญญาณอื่น ๆ

ผู้ป่วยมีเหงื่อออกเพิ่มขึ้นซึ่งเกิดจากไข้หรือความร้อนในฤดูร้อนการคายน้ำสามารถพัฒนาได้ด้วยการปั่นป่วนไหลเวียนโลหิต รสเค็มเค็มของผิวหนัง

คุณสมบัติของการไหลของพังผืดในเด็ก

มันเป็นที่ประจักษ์โดยการไม่มีเก้าอี้ท้องอืดการเข้าร่วมบ่อยครั้งและอาเจียนซ้ำ ๆ ที่มีส่วนผสมของน้ำดีในวันแรกของชีวิตแรกเกิด

บ่อยครั้งที่มีอาการดีซ่านเป็นเวลานานของทารกแรกเกิด

หาก Mekonia Ileus ขาดการปรากฏตัวครั้งแรกของโรคอาจเพิ่มน้ำหนักได้ช้า

โปรตีน malabsorption สามารถนำไปสู่การเกิดอาการบวมน้ำทั่วไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่ได้รับอาหารที่ได้รับการก่อพวดในเชิงเทียม

เนื่องจากการละเมิดการทำงานของตับอ่อนในเด็กที่มีพังผืดเรื้อรังตั้งแต่อายุยังน้อยท้องจะสังเกตเห็นเก้าอี้อย่างรวดเร็วของตัวละครที่มีความเงียบ เมื่อเทียบกับพื้นหลังของความอยากอาหารปกติหรือเพิ่มขึ้นการพัฒนาทางกายภาพจะล้าหลัง - ความไม่เพียงพอของกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อไขมันเป็นลักษณะ บ่อยครั้งที่มีกรดไหลย้อน Gastroesophageal ใน 20% ของเด็กเล็กพบว่ามีการปฏิบัติรายได้

การละเมิดฟังก์ชั่นตับอ่อนยังนำไปสู่ความจริงที่ว่า 2% ของเด็กและ 20% ของวัยรุ่นถูกกำหนดโดยการละเมิดความทนทานต่อกลูโคสและเป็นผลให้มูลนิธิโรคเบาหวาน

อาการนำในเด็กเล็ก:

• ไอโจมตีด้วยสาขาเสมหะข้นหนืด
• pallor, cyanosis;
• dyspnea ลดความทนทานต่อการออกแรงทางกายภาพ

วัยรุ่นที่มีพังผืดมักสังเกตความล่าช้าในวัยแรกรุ่น

เด็กและวัยรุ่นมีความอ่อนไหวต่อโรคติดเชื้อโดยเฉพาะทางเดินหายใจ

การวินิจฉัย

การคัดกรองทารกแรกเกิดเป็นวิธีหลักในการวินิจฉัยพังผืดในทารกแรกเกิดในบางประเทศเป็นมาตรฐาน จัดขึ้นในสองขั้นตอน:

1. การกำหนดระดับของ TripinoNOGELACTIVE ImmunoreContive ในเลือด - ในช่วงไฟเบอร์กลาสก็เพิ่มขึ้น ในกรณีนี้ขั้นตอนที่สองจะดำเนินการ
2. ในหนึ่งศูนย์รวมการศึกษา Pota ถูกตรวจสอบ (ความเข้มข้นของคลอไรด์จะถูกกำหนด) การกลายพันธุ์ของยีน CFTR จะดำเนินการในอื่น ๆ และหากตรวจพบการกลายพันธุ์เหงื่อจะดำเนินการ

การคัดกรองทารกแรกเกิดช่วยให้คุณสามารถตรวจสอบการวินิจฉัย 90% ของทารกแรกเกิดที่มีพังผืด

ในกรณีที่การคัดกรองทารกแรกเกิดไม่ได้ดำเนินการหรือด้วยเหตุผลบางอย่างก็กลายเป็นความรู้สึกไวต่อความรู้สึกที่สงสัยว่ามีการใช้สัดส่วนเหงื่อออก วิธีการคือการกระตุ้นยาเสพติดของเหงื่อออกในพื้นที่แขนหลังจากที่มีการรวบรวมเหงื่อ 50 มล. 50 มล. ส่งไปยังระดับของระดับคลอไรด์ การวินิจฉัยจะถูกพิจารณาว่ามีการจัดตั้งขึ้นหากเนื้อหาคลอไรด์คือ 100 mmol / l และอื่น ๆ ความเข้มข้นของ 60-100 mmol / l หมายถึงความเป็นไปได้ของพังผืดและต้องการการวิเคราะห์ใหม่และการสำรวจเพิ่มเติม

ข้อมูลการวินิจฉัยคือการวิเคราะห์อุจจาระบน Trypsin รวมถึงการวิเคราะห์ตัวอย่างของแผ่นเล็บในเนื้อหาของโซเดียมไอออน

การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมดำเนินการ - การตรวจจับการกลายพันธุ์สองลักษณะ (หนึ่งในแต่ละโครโมโซม) ยืนยันการวินิจฉัยและการตรวจจับการกลายพันธุ์เพียงครั้งเดียวคือสัญญาณของการขนส่ง ศึกษาประวัติครอบครัวของผู้ป่วย

เพื่อให้ได้มุมมองแบบเต็มของสถานะระบบทางเดินหายใจก็ดำเนินการ:

• การถ่ายภาพรังสี
• การวิเคราะห์ที่เปียก (เช่นเดียวกับการตรวจเลือดคลินิกปัสสาวะและอุจจาระ);
• spirography;
• bronchoscopy

หากจำเป็นให้ใช้วิธีการตรวจสอบเพิ่มเติม

การรักษา

mukobovysidosis เป็นโรคที่รักษาไม่หาย อย่างไรก็ตามการรักษาด้วยการสนับสนุนที่ซับซ้อนมีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาความผิดปกติและการป้องกันภาวะแทรกซ้อนช่วยให้ผู้ป่วยมีชีวิตยืนยาวและรักษาวิถีชีวิตที่ยอมรับได้

ทีมผู้เชี่ยวชาญด้านสหสาขาวิชาชีพ (นักปอดนักเดินปอดซึ่งเป็นระบบทางเดินอาหารนักโภชนาการผู้เชี่ยวชาญใน LFC และอื่น ๆ ) ภายใต้การแนะนำของแพทย์ที่มีประสบการณ์ในการดำเนินการผู้ป่วยโรคนี้ได้รับการรักษาด้วยการรักษาโรคระบาด เป็นสิ่งสำคัญที่จะได้รับผู้ป่วยและครอบครัวของการสนับสนุนทางจิตวิทยาของเขา

เกณฑ์การรักษา:

1. อาหารเป็นอาหารแคลอรี่สูงอุดมไปด้วยโปรตีนวิตามินและไมโครไมเนตที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะของระบบตับ
2. การรักษาด้วยเอนไซม์ทดแทน (การรับเอนไซม์ตับอ่อน)
3. แผนกต้อนรับของยาเสพติด Choleretic ยาวเป็นประจำหลักสูตรซ้ำ ๆ
4. Mulcolics และ Bronchodlators อย่างต่อเนื่องหรือมีช่วงพักเล็ก ๆ
5. กายภาพบำบัด, อำนวยความสะดวกในการหักบัญชีของเสมหะ (การระบายน้ำรอบ, นวดสั่นสะเทือน, การออกกำลังกายหายใจ, การกระทบ, ใบ)
6. การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ มันถูกกำหนดให้ทำให้กระบวนการอักเสบติดเชื้อรุนแรงขึ้นหลังจากกำหนดความไวของเชื้อโรค
7. วิตามินร้อน แผนกต้อนรับส่วนหน้าของวิตามินและคอมเพล็กซ์แร่
8. การควบคุมมวลกาย ด้วยความไม่เพียงพอที่สำคัญของรีสอร์ทมวลกายเพื่อสเตียรอยด์ Anabolic

ผู้ป่วยอยู่ในบัญชี Dispenseary; อย่างสม่ำเสมออย่างน้อย 1 ครั้งใน 3 เดือนเป็นแบบสำรวจตามผลที่แพทย์สามารถปรับการรักษาด้วยการสนับสนุน

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้และผลที่ตามมา

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาพังผืดสามารถนำไปสู่การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนจำนวนมากรวมถึงการย่อยสลายในชีวิต เหล่านี้รวมถึง:

• ระบบทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลว;
• cirrhosis ทางเดินน้ำดีกลับไม่ได้พร้อมด้วยความดันโลหิตสูงพอร์ทัล;
• การเปลี่ยนแปลงของลำไส้;
• ลำไส้อุดตัน;
• parpreatite;
• มะเร็งตับอ่อนและอวัยวะอื่น ๆ ของระบบย่อยอาหารโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบตับ;
• โรคของ Crohn;
• ภาวะมีบุตรยากชายเนื่องจาก azoospermia อุดกั้น; และอื่น ๆ.

พยากรณ์

การคาดการณ์ขึ้นอยู่กับรูปร่างความรุนแรงของโรคและอายุของการเปิดตัว ปัจจุบันต้องขอบคุณการรักษาด้วยการสนับสนุนสถานการณ์ได้รับการปรับปรุงทุกปีและในประเทศที่มีการแพทย์ที่พัฒนาขึ้นชายแดนอายุ 40 ปีจะได้รับประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย อายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณ 35 ปีทุกปีตัวบ่งชี้นี้เพิ่มขึ้น

การป้องกัน

เมื่อวางแผนเด็กในครอบครัวที่มีผู้ป่วยที่มีพังผืดการวินิจฉัยยีนจึงจำเป็น

การคัดกรองทารกแรกเกิดช่วยให้คุณสามารถวินิจฉัยได้ตรงเวลาและเริ่มการรักษา

เด็กที่มีความผิดปกติของพัฒนาการขึ้นอยู่กับโรคหลอดลมกล้ามเนื้อหรือความผิดปกติของระบบย่อยอาหารควรได้รับการตรวจสอบกับพังผืด

ผู้ป่วยทั้งหมดที่มีพังผืดจะต้องอยู่ในการบัญชี Dispenseary

วิดีโอ

เราเสนอให้ดูวิดีโอในหัวข้อของบทความ

โลกสมัยใหม่มีพยาธิสภาพมากขึ้นเรื้อรัง บางคนได้รับผลกระทบจากร่างกายเดียวเท่านั้นอื่น ๆ กระตุ้นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ครอบคลุมระบบสิ่งมีชีวิตหลายระบบ จากบทความนี้คุณจะได้เรียนรู้ทุกอย่างเกี่ยวกับสิ่งที่ชนิดของพังผืดคืออะไรอาการและการรักษาโรคนี้ซึ่งเป็นสัญญาณของการเจ็บป่วยและสิ่งที่ทำให้เกิดการเกิดขึ้น

ไฟเบอร์กลาสคืออะไร

Mukobovysidosis เป็นโรคทางพันธุกรรมเรื้อรัง พยาธิวิทยาที่แตกต่างกันเรียกว่า "cystic fibrosis"

โรคนี้ไม่ได้เกิดขึ้นทันทีในผู้ชายหรือในผู้หญิงในวัยผู้ใหญ่ การวินิจฉัยทำหลังจากเกิดในไม่ช้า เนื่องจากโรคเกิดแล้วจึงไม่สามารถส่งต่อไปยังผู้คนรอบข้าง

สำคัญ! ประมาณ 4% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีโรค Fibrose โรคสามารถวินิจฉัยได้ในผู้ใหญ่และตลอดระยะเวลาก่อนโรคพยาธิวิทยาไม่มีอาการ

โดยปกติแล้วพยาธิวิทยายังคงเปิดเผยในทารก เมื่อโรคสามารถตัดสินได้ในเด็กจนถึงปีโอกาสในการรักษาและยืดอายุของเด็กกำลังเพิ่มขึ้น ก่อนหน้านี้ด้วยโรคที่กำหนดผู้ป่วยเสียชีวิตในไม่ช้า อย่างไรก็ตามตอนนี้แม้ว่ามันจะเป็นไปไม่ได้ที่จะรักษาโรคด้วยการบำบัดที่เหมาะสมอายุขัยของคนที่มีการวินิจฉัยดังกล่าวสูงถึง 35-45 ปี

Mukobovysidosis ในทารกแรกเกิดกำหนดสำนักพิมพ์ตลอดชีวิตของบุคคล อาการมีผลต่อสุขภาพที่แตกต่างกันของสุขภาพ นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าพยาธิวิทยานั้นโดดเด่นไม่ใช่ระบบร่างกายเดียว กระบวนการทางพยาธิวิทยานั้นค่อยๆเกี่ยวข้องกับการย่อยอาหารระบบทางเดินหายใจเพศลำไส้และระบบอื่น ๆ

คำว่า "ไฟเบอร์กลาส" นั้นมาจากคำภาษาละตินสองคำหมายถึง "เมือก" และ "เหนียว" นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นกับของเหลวทั้งหมดของการหลั่งภายนอก: พวกเขาหนาเก็บและนำไปสู่การละเมิดในอวัยวะ

กลไกการพัฒนาของโรค

สัญญาณแรกของ fibrosis อาจปรากฏในเด็กในอายุเพียงครึ่งปีเท่านั้น อย่างไรก็ตามการเกิดขึ้นของโรคเกิดขึ้นเนื่องจากความจริงที่ว่าพ่อแม่ทั้งสองส่งยีนไปสู่การกลายพันธุ์ที่รับผิดชอบการผลิตของเหลวปกติที่ผลิตโดยต่อมที่แตกต่างกันของร่างกาย

ประเภทของมรดกของ fibrosis - autosomal-recessive เพื่อให้เด็กป่วยพ่อจะต้องแตกสลายและแม่และแม่ เมื่อถ่ายโอนยีนกับผู้ปกครองเพียงคนเดียวเสียงรบกวนมา แต่โรคไม่ได้เริ่มขึ้น

สาเหตุของโรค

สาเหตุหลักของการพัฒนาของโรคนี้คือการกลายพันธุ์ของยีน เป็นเพราะเหตุนี้โรคนี้ถือว่ารักษาไม่หาย

สาเหตุที่ผู้ป่วยรู้สึกถึงอาการที่หลากหลายจะลดลงดังต่อไปนี้:

• การละเมิดการหลั่งเสมหะปกติ
• แคลเซียมและโซเดียมคลอไรด์ส่วนเกินในของเหลวที่เน้น
• การสะสมของ mucopolysaccharides

ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกลุ่มนี้ภาวะแทรกซ้อนได้รับการพัฒนาที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน

สาเหตุของพังผง

แม้ว่าจะมีโรคต่าง ๆ ของโรคขึ้นอยู่กับร่างกายที่ได้รับผลกระทบพิจารณาหลัก การจำแนกประเภทมีหลายรูปแบบ

ความเสียหายต่อตับอ่อน

Cystic Fibrosis ของตับอ่อน - พังผืดซึ่งการละเมิดการดำเนินงานของความลับเกิดขึ้นในร่างกายที่สำคัญนี้ สารที่ผลิตโดยเหล็กนี้มีเอนไซม์ที่ซับซ้อนที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการย่อยอาหาร เมื่อการพัฒนาความลับนี้ถูกละเมิดการเปิดตัวสารที่มีประโยชน์เป็นไปไม่ได้ เป็นผลให้อาหารโภชนาการและเป็นประโยชน์มากที่สุดผ่านการขนส่งและไม่ได้ให้การเชื่อมต่อที่มีค่า

เมื่อตับทุกข์ทรมาน

หนึ่งในประเภทของพยาธิวิทยาคือเมื่อตับได้รับผลกระทบ มันอยู่ในอวัยวะนี้ที่น้ำดีผลิต การเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของเธอนำไปสู่ความซบเซาและผลกระทบที่รุนแรง ปัญหาดังกล่าวเป็นอันตราย แต่โชคดีที่ตับในพังผืดได้รับผลกระทบเพียง 4% ของกรณี

ความพ่ายแพ้ทางเดินหายใจ

ผนังของหลอดลมปอดและส่วนอื่น ๆ ของระบบทางเดินหายใจถูกปกคลุมด้วยเมือกเยื่อเมือก การเลือกความลับเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องและสิ่งนี้จำเป็นเพื่อให้อนุภาคต่างประเทศในรูปแบบของฝุ่นและจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคจะถูกส่งออกจากร่างกายในเวลาที่เหมาะสม

เมื่อพังผืดไหลในรูปแบบปอดที่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจในกระบวนการเปียกเปียกในหลอดลมและปอดซึ่งนำไปสู่การตกตะกอนบนผนังของอวัยวะแบคทีเรียไวรัสฝุ่น Broncht ที่เล็กที่สุดอยู่ภายใต้การอุดตันที่สมบูรณ์ซึ่งนำไปสู่รัฐอุดกั้นและขัดขวางการระบายอากาศของปอดเต็มรูปแบบ

เอาชนะอวัยวะสืบพันธุ์

ไม่มีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับการทำงานของอวัยวะสืบพันธุ์ในช่วงใยอาหาร พยาธิสภาพไม่ส่งผลกระทบต่อการทำงานของระบบสืบพันธุ์

ในผู้ชายโรคนี้ทำให้ประหลาดใจอัณฑะ ในอวัยวะเหล่านี้สเปิร์มผลิต ในการละเมิดกระบวนการเหล่านี้ผู้ชายกลายเป็นไร้ผล สิ่งนี้เกิดขึ้นจากการอุดตันของท่ออวัยวะเพศ

การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของต่อมเหงื่อ

ในกรณีของไฟเบอร์กลาสเหงื่อในผู้ป่วยจะถูกเค็มมากเกินไปและเหนียว การวิเคราะห์จะแสดงปริมาณคลอรีนและโซเดียมที่เพิ่มขึ้น

แผลของระบบทางเดินอาหาร

รูปแบบของลำไส้ของพังผืดเป็นเรื่องธรรมดา เด็กที่มีพยาธิวิทยานี้ต้องทนทุกข์ทรมานจากการแยกอาหารที่ชำรุด ลดไขมันและโปรตีนทั้งหมดที่อ่อนแอลงร่างกายจะดูแลคาร์โบไฮเดรตค่อนข้างปกติ

ในระหว่างการพ่ายแพ้ของอวัยวะย่อยอาหารภายในเส้นทางกระบวนการ Putrid เริ่มต้นขึ้น การสลายตัวที่ผิดปกติของผลิตภัณฑ์นำไปสู่การก่อตัวของสารพิษที่วางยาพิษร่างกาย เก้าอี้มักจะมีกรณีที่มีการสูญเสียทางทวารหนัก

เมื่อพังผืดไหลผ่านลำไส้ชนิดองค์ประกอบของการเปลี่ยนแปลงน้ำลาย อาหารแห้งเคี้ยวกลายเป็นเรื่องยากมากและผู้ป่วยจะต้องขับเคลื่อนด้วยน้ำปริมาณมาก ความผิดปกติเหล่านี้ทั้งหมดค่อยๆนำไปสู่ความผิดปกติของโภชนาการลดน้ำหนักตัว

สิ่งกีดขวาง Mekonia

Mekonia เป็นอุจจาระหลัก ด้วย Fibergation บางครั้งการรวมตัวของโรคเริ่มต้นด้วยวันแรกของชีวิต

เมื่อ Mekonia มีความหนืดเกินไปมันจะทับข้องในลำไส้ ผู้ปกครองอาจสังเกตเห็นว่าเด็กไม่ได้หายไป ต่อมาวันต่อมาเด็กจะกระสับกระส่ายมักกระตุกและกระเพาะอาหารบวม เป็นไปได้อาเจียนที่เป็นไปได้ด้วยสิ่งสกปรกของน้ำดี บนผิวหนังของท้องกลายเป็นรูปแบบของหลอดเลือดที่ชัดเจนผิวจะแห้งและป้อแป้

การวิเคราะห์จะดำเนินการเกี่ยวกับทริปซินอิมฟอรัส ปรากฎว่าเอนไซม์นี้ไม่ได้ดังนั้นจึงมีการอุดตันในวงของลำไส้เล็ก เมือกหนาและสัญญาณทั้งหมดที่อธิบายไว้ข้างต้นปรากฏขึ้น กำจัดปัญหานี้สามารถผ่าตัดได้เท่านั้น

คุณสมบัติของการไหลผสม

Fibrosis รูปแบบผสมผสมผสานสัญญาณของการไหลหลายประเภท โรคนี้เริ่มแสดงออกถึงตัวเองจากหลอดลมอักเสบหนักและการอักเสบปอดแล้วเข้าร่วมกลุ่มอาการของลำไส้

ก่อนหน้านี้แพทย์จัดการเพื่อวินิจฉัยโรคปอดและให้การปฐมพยาบาลโอกาสที่ได้รับผลกระทบที่ดียิ่งขึ้น

อาการของใยอาหาร

ตั้งแต่ในระหว่างการกัดกร่อนระบบหลายระบบได้รับผลกระทบในครั้งเดียวในเวลาเดียวกันอาการอาจมีความหลากหลายมาก การกำเริบครั้งแรกมักเกิดขึ้นในปีแรกของชีวิตดังนั้นผู้ปกครองจะต้องรู้สึกถึงความเป็นอยู่ที่ดีของเด็กและในกรณีที่มีอาการเชิงลบทันทีแสดงเด็กโดยผู้เชี่ยวชาญ

สำคัญ! โดยรวมใน 10% ของกรณีอาการปรากฏในวันแรกของชีวิตในขณะที่มีการคาดการณ์ที่ไม่เอื้ออำนวยที่สุด

อาการในทารกแรกเกิด

เมื่อ Fibrosis ปรากฏตัวที่เต้านมทารกจะปรากฏอาการของลำไส้อุดตันซึ่งเกี่ยวข้องกับความเมื่อยล้าของ Meconia:

• ขาดการถ่ายอุจจาระ;
• dummy ร้องไห้;
• นกฮูกของท้อง

เมื่อคลำคุณสามารถหาลำไส้บวมได้ การสัมผัสทำให้เกิดความเจ็บปวดและการร้องไห้จะแข็งแกร่งขึ้น

อาการในเด็กถึงปี

ในยุคนี้พยาธิวิทยามีการวินิจฉัยค่อนข้างบ่อย สัญญาณหลักของ fibrosis ในช่วงเวลานี้คือการเพิ่มน้ำหนักช้าและปัญหาระบบทางเดินหายใจ

สำคัญ! เป็นไปได้ที่จะพูดคุยเกี่ยวกับการปรากฏตัวของโรคทางพันธุกรรมนี้ในกรณีที่มีการละเมิดพร้อมกันในสองระบบและไม่เพียง แต่ในหนึ่งเดียว

รักษาพยาธิวิทยาจะมีหากมีอาการซับซ้อนเช่นนี้:

• ความไม่แน่นอนของ Calate ความสอดคล้อง
• เปลี่ยนสีเป็นสีเหลือง
• การได้รับความสอดคล้องของไขมัน;
• ไอแห้งถาวรขยายระหว่างการนอนหลับตอนกลางคืน
• ซันไชน์โจมตีพื้นหลังของการอุดตันของหลอดลมขนาดเล็ก
• โรคระบบทางเดินหายใจบ่อยครั้ง

โดยปราศจากความช่วยเหลือระยะเวลาการทำให้รุนแรงจะเกิดขึ้นมากขึ้นเรื่อย ๆ

อาการขึ้นอยู่กับระบบที่ได้รับผลกระทบ

การตรวจสอบเด็กปฐมวัยช่วยให้คุณสามารถเลือกการรักษาที่คุณสามารถควบคุมเส้นทางของโรคและรักษาความเป็นอยู่ที่ดีปกติ สัญญาณของการเจ็บป่วยอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระบบที่ผ่านกระบวนการทางพยาธิวิทยา

ด้วยความเสียหายต่อระบบย่อยอาหารอาจมีอาการดังกล่าว:

• การพัฒนาทางกายภาพช้ากับพื้นหลังของการไม่ปฏิบัติต่อสารอาหารด้วยอาหาร
• การละเมิดอุจจาระ;
• เพิ่มม้าม
• ความอ่อนแอ;
• คลื่นไส้;
• ปวดหัว;
• eleknesses ของการแปลที่แตกต่างกัน

โรคเบาหวานน้ำตาลเพิ่มขึ้นบ่อยขึ้น

ด้วยความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินหายใจความรุนแรงของอาการจะเพิ่มขึ้นตามขั้นตอนความคืบหน้า:

• การตกลงมาจากบางส่วนของปอดเนื่องจากการอุดตันบางส่วนของหลอดลม;
• ไอแห้ง;
• hemochlorin;
• dyspnea;
• ผิวหนังซีด
• การแยกเมือกหนาที่มีกลิ่นเหม็น

หากการติดเชื้อแบคทีเรียเข้าร่วม Mucus อาจกลายเป็นสีเหลืองหรือสีเขียว

อาการส่วนใหญ่สามารถหยุดได้อย่างไรก็ตามเมื่อการรักษาที่เพียงพอขาดหายไปการเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้เริ่มต้นในอวัยวะ

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยในช่วงต้นจะช่วยให้คนผู้ใหญ่เห็นเด็กที่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาและให้ความช่วยเหลือทันเวลา มันจะช่วยบรรเทาเด็กจากการใช้ยาที่ไม่จำเป็นในการรักษาโรคหลอดลมอักเสบเท็จปอดบวมและโรคอื่น ๆ

ในตอนแรกแพทย์จะค้นหาอาการที่ประจักษ์เองอย่างรอบคอบ การทดสอบเลือดแบบคลาสสิกและปัสสาวะจะไม่ให้ผลลัพธ์ใด ๆ สำหรับข้อมูลที่เชื่อถือได้ตัวอย่างเหงื่อจะดำเนินการ หากมีพยาธิสภาพในเหงื่อปริมาณคลอรีนและโซเดียมสูงจะมีอยู่ บางครั้งตัวบ่งชี้เกิน 3-5 ครั้ง

หากมีข้อสงสัยการตรวจทางพันธุกรรมอาจดำเนินการในการตรวจจับข้อบกพร่องของยีน หลังจากนั้นก็ไม่มีข้อสงสัยเกี่ยวกับการวินิจฉัย

ใช้เวลาอยู่ระหว่างการดำเนินการ:

• ชีวเคมีในเลือด
• coprogram;
• การวิเคราะห์ที่เปียก
• เอ็กซ์เรย์;
• bronchoscopy

การศึกษาอะไรที่จะดำเนินการแก้ปัญหาแพทย์ที่เข้าร่วม

การรักษา

เป็นไปไม่ได้ที่จะกำจัดพังผืดอย่างสมบูรณ์เนื่องจากยายังไม่ได้เรียนรู้ยีนที่ถูกรบกวน การรักษาคือการใช้เงินทุนที่สนับสนุนผลกระทบต่ออวัยวะและระบบ ดังนั้นการรักษาเป็นอาการ

อาหารเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง เมื่อให้อาหารเด็กแรกเกิดมันจะดีกว่าที่จะให้ความพึงพอใจกับนมแม่เนื่องจากมีสารที่จำเป็นทั้งหมดและดูดซับได้ดีจากร่างกาย ในการหยุดชะงักของการผลิตเอนไซม์ตับอ่อนพวกเขาให้เด็กในรูปแบบของเม็ด ยาเสพติดเช่น "Ermal" "Creon" และ "Panzinorm"

สำคัญ! เลี้ยงเด็กที่มีพังผืดควรอยู่ในความต้องการเท่านั้น: การร้องไห้ที่เชื่อมต่อกับกล่อมแล้วร้องไห้อีกครั้ง

เมื่ออายุมากขึ้นมันเป็นสิ่งสำคัญในการตรวจสอบแคลอรี่ อาหารต้องมีแคลอรี่จำนวนมากขึ้นเนื่องจากจำนวนมากไม่ดูดซับร่างกายของผู้ป่วย สามารถแต่งตั้งเอนไซม์และคอมเพล็กซ์วิตามินได้

ด้วยความเสียหายต่อระบบทางเดินหายใจการรักษาที่บ้านรวมถึงการใช้ยาดังกล่าว:

• "acetylcistein";
• "Ambroxol";
• "Lazolyvan";
• "carcistein"

การใช้เงินทุนเหล่านี้อย่างถาวรช่วยให้ผู้ป่วยหมดเมือกสะสมตามปกติ หลอดลมชนิดหนึ่งสามารถต้องการ:

• Salbutamol;
• "Fenoterol";
• "berodal"

เพื่อเลือกยาเสพติดมันจะดีกว่าที่จะปรึกษาแพทย์ของคุณ มันจะแนะนำเครื่องมือที่จะสะดวกสบายที่สุดเท่าที่จะทำได้เพื่อใช้งานและเหมาะที่สุดสำหรับหมวดหมู่อายุที่เฉพาะเจาะจง

การรักษาด้วยการเยียวยาพื้นบ้านสามารถให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวกได้ หนึ่งในเทคนิคที่มีประสิทธิภาพคือ Kinesitherapy กล่าวอีกนัยหนึ่งมันคือ "การรักษาการเคลื่อนไหว" วิธีของผู้คนนี้คือการทำแบบฝึกหัดทางเดินหายใจที่ซับซ้อนที่อนุญาตให้ไม่มียาเพื่อปรับปรุงสภาพผู้ป่วย คอมเพล็กซ์รวมถึง:

• การนวดเพอร์คัชชันของหน้าอก;
• หายใจลึก ๆ
• การระบายความร้อนหลัง (การทำความสะอาดในตำแหน่งเมื่อหัวต่ำกว่าระดับร่างกาย)

เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องปฏิบัติตามสูตรของแพทย์อย่างเคร่งครัดแม้ว่าคำแนะนำบางอย่างก็ดูเหมือนไม่มีนัยสำคัญ

เป็นไปได้ไหมที่จะป้องกันพยาธิวิทยา

ไม่มีการป้องกันโรคที่เฉพาะเจาะจงของโรคนี้ หากในครอบครัวของสามีภรรยาของเธอเป็นกรณีของโรคเรื้อรังในระหว่างตั้งครรภ์หรือก่อนหน้านี้จำเป็นต้องติดต่อศูนย์การสำรวจทางพันธุกรรมและระบุการปรากฏตัวของยีนนี้ ดังที่แสดงในภาพถ่ายการเจาะของน้ำคร่ำสามารถถ่ายได้หรือชิ้นส่วนของเนื้อเยื่อ chorion สิ่งนี้จะสำรวจ DNA ที่ยังไม่เกิด

การกระทำที่มีความสามารถของแพทย์และผู้ปกครองตั้งแต่วันแรกของชีวิตจะช่วยให้เด็กสามารถให้ชีวิตปกติได้มากที่สุดด้วยการวินิจฉัยดังกล่าว

ดูวิดีโอ:

Mukobovysidosis เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของ Gene Transmembrane Rover Rover

มันเป็นลักษณะของการละเมิดการหลั่งของต่อมขับถ่ายของอวัยวะสำคัญที่มีรอยโรคเป็นหลักโดยระบบทางเดินหายใจและระบบทางเดินอาหารการไหลที่ยากลำบากและการคาดการณ์ที่ไม่เอื้ออำนวย

การจัดสรรครั้งแรกในปี 1936 โดยกุมารแพทย์ของ Vienna Guido Fanconi

อาการของพังผืด

คุณสมบัติทั่วไปของ fibrosis:

• lagging ในการพัฒนาทางกายภาพ
• โรคระบบทางเดินหายใจเรื้อรังซ้ำ
• hymorite เรื้อรังปัจจุบันอย่างต่อเนื่อง
• ตับอ่อนอักเสบกำเริบ
• ความล้มเหลวทางเดินหายใจ

อาการของพังผืดมีความเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องการสังเคราะห์โปรตีนที่ดำเนินการบทบาทของช่องคลอไรด์ที่เกี่ยวข้องกับการแลกเปลี่ยนน้ำและอิเล็กโทรไลต์ของเซลล์ของระบบทางเดินหายใจ, ระบบทางเดินอาหาร, ตับอ่อน, ตับ, ระบบทางเพศ เป็นผลให้ความลับของต่อมส่วนใหญ่ของการหลั่งภายนอกมีการควบแน่นการจัดสรรของมันคือการขัดขวางการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในอวัยวะที่ร้ายแรงที่สุด - ในระบบ Bronchopulmonary

ในผนังของต้นไม้หลอดลมอักเสบเรื้อรังของความรุนแรงต่าง ๆ คือการพัฒนากรอบการเชื่อมต่อของเฟรมถูกทำลายหลอดลมและหลอดเลือดแดงจะเกิดขึ้น ในเงื่อนไขของการอุดตันคงที่ Bronchiectase เสมหะที่มีความหนืดกลายเป็นเรื่องธรรมดาการขาดออกซิเจนเพิ่มขึ้นความดันโลหิตสูงในปอดกำลังพัฒนาและเรียกว่า "หัวใจปอด"

การเปลี่ยนแปลงของ Bronchopulmonary เหนือกว่าในภาพของโรคและกำหนดการคาดการณ์ใน 95% ของผู้ป่วย

ใน 1/3 ของผู้ป่วยมีรายได้ของไส้ตรง แต่เมื่อปริมาณของเอนไซม์ย่อยอาหารที่ทันสมัยมีการกำหนดภาวะแทรกซ้อนนี้จะผ่านไปหลังจาก 1.5-2 เดือน

ในผู้ป่วยอายุโรงเรียนอาการแรกของพังผืดสามารถเป็น "อาการจุกเสียดในลำไส้" ซึ่งทำให้เกิดอาการท้องอืด, อาเจียนซ้ำ, ท้องผูก

หลังจากการแต่งตั้งเอนไซม์อาการลำไส้จะถูกย้ายไปที่พื้นหลังให้ทางไปยัง Ligaid โดยทั่วไปโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังจะค่อยๆพัฒนา แล้วในช่วงของอาการไอทารกแรกเกิดและเต้านมการโจมตีที่หายใจไม่ออกหายใจถี่บางครั้งอาเจียน เกิดอาการไอที่เข้มข้นเป็นระยะโดยเฉพาะในตอนกลางคืน เปียกมีความหนืดบางครั้งเป็นหนอง

เนื่องจากอวัยวะทั้งหมดที่มีต่อมเมือกขึ้นรูปได้รับผลกระทบ, โรคไก่ทั่วไป, ถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรัง, ไซนัสอักเสบ

การวินิจฉัย

• การทดสอบ Potum: Ionophoresis กับ pylocarpin เพิ่มขึ้นในคลอไรด์มากกว่า 60 mmol / l - การวินิจฉัยที่น่าจะเป็น; ความเข้มข้นของคลอไรด์\u003e 100 mmol / l - การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ ในกรณีนี้ความแตกต่างในความเข้มข้นของคลอรีนและโซเดียมไม่ควรเกิน 8-10 mmol / l การทดสอบเหงื่อออกสำหรับการตั้งค่าการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายควรเป็นบวกอย่างน้อยสามครั้ง ตัวอย่างที่มีศักยภาพจะต้องจัดเด็กทุกคนที่มีอาการไอเรื้อรัง
• Hymmipcin ในเก้าอี้: ตัวอย่างไม่ได้มาตรฐาน - ค่าการกำกับดูแลได้รับการพัฒนาในห้องปฏิบัติการเฉพาะ
• การกำหนดกรดไขมันในเก้าอี้: ปกติน้อยกว่า 20 mmol / วัน ค่าเส้นขอบ - 20-25 mmol / วัน ตัวอย่างเป็นบวกเมื่อฟังก์ชั่นตับอ่อนลดลงไม่น้อยกว่า 75%
• การวินิจฉัย DNA นั้นมีความอ่อนไหวและเฉพาะเจาะจงที่สุด ผลลัพธ์เท็จจะได้รับใน 0.5-3% ของกรณี ในรัสเซียญาติกับถนน
• การวินิจฉัย DNA ก่อนคลอด: การศึกษาของ Isoebezimov ของ Subflood Alkaline Phosphatase จากน้ำ - น้ำท่วมเป็นไปได้ตั้งแต่ 18-20 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ ค่าลบที่เป็นบวกและเป็นเท็จได้รับใน 4% ของกรณี

การรักษา fibrosis

การรักษา fibrosis ต้องใช้วิธีการแบบบูรณาการ ควรเน้นอีกครั้งว่าควรดำเนินการในศูนย์เฉพาะและอยู่ภายใต้การควบคุมของพวกเขา การเยี่ยมชมแพทย์จะต้องเกิดขึ้นอย่างน้อยทุกๆ 3 เดือน

มีการประเมินข้อมูลมานุษยวิทยาฟังก์ชั่นของการหายใจภายนอกการทดสอบเลือดและปัสสาวะทั่วไปการวิเคราะห์อุจจาระการวิเคราะห์เสมหะบนฟลอร่าและความไวต่อยาปฏิชีวนะ ตามข้อบ่งชี้การถ่ายภาพรังสีทรวงอกจะดำเนินการ Echogy of the ตับและหัวใจสำรวจสถานะภูมิคุ้มกัน

ก่อนอื่นการแก้ไขจะทำกับโหมดการฟื้นฟูสมรรถภาพทางการแพทย์ มีความจำเป็นต้องชำระล้างต้นไม้หลอดลมจากเสมหะด้วยความหนืดเพื่อจัดการกับการติดเชื้อและให้การพัฒนาทางกายภาพที่ดีของผู้ป่วย

Kinesotherapy ประกอบด้วยการระบายน้ำในตำแหน่ง, การนวด clopf, การสั่นสะเทือน, แบบฝึกหัดการหายใจแบบพิเศษ, รอบระบบทางเดินหายใจที่ใช้งาน, เทคนิคการหายใจที่บังคับ, การระบายน้ำอัตโนมัติ

มีความจำเป็นต้องใช้ Bronchoditators, mucolyts มากที่สุด - amyloride (โซเดียมบล็อคเกอร์) และ / หรือ "pulmosim" (DNA AZA)

ด้วยความเสียหายต่อปอด - การใช้ยาปฏิชีวนะบ่อยครั้ง พวกเขาจะต้องได้รับการแต่งตั้งด้วยสัญญาณเริ่มต้นของการอักเสบกับระยะเวลาของหลักสูตรถึง 2-3 สัปดาห์

Mukolithic (ยาเสพติด, เสมหะผอมบาง) - คุณลักษณะที่ขาดไม่ได้ของการรักษาของพังผืด กำหนดทั้งภายในและในการสูดดม: N-acetylcysteine \u200b\u200b300-1200 มก. / วัน บทนำ Bronchoscopic ของความสมบูรณ์ของความลับที่ตามมาของความลับและยาปฏิชีวนะในตอนท้ายของขั้นตอนการล้างหลอดลม - วิธีที่มีประสิทธิภาพในการบริหารยาเสพติดของยาเสพติด

ในกรณีของโรคหลอดลมอักเสบ - การสูดดมของ Beta Smetics เช่นเดียวกับ corticosteroids (ในการสูดดม) เพื่อลดกระบวนการอักเสบในแสงยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์

เงินเหล่านี้ลดปฏิกิริยาการอักเสบของไม้หลอดลมซึ่งบางครั้งนำมาซึ่งอันตรายมากกว่าตัวแทนติดเชื้อเอง จากมุมมองนี้การใช้ Alpha-One-Antitripxin, Serum Leukocyte Protease leukocyte inhibitor เป็นธรรม

ในประเทศของอเมริกาเหนือและในยุโรปมีการปลูกถ่ายปอดหรือกองที่ซับซ้อน - แสงและยังพัฒนาแนวทางวิศวกรรมพันธุกรรมด้วยการแก้ไขหน้าที่ของยีนที่กลายพันธุ์โดยการใช้ไวรัสนิวเมติกกับโครงสร้างทางพันธุกรรมที่สร้างขึ้นในพวกเขา ในปี 1998 โปรแกรมการบำบัดของยีนของพังผืดและในรัสเซียได้เริ่มขึ้นแล้ว

ด้วยความเสียหายต่อตับอ่อนจำเป็นต้องมีการรักษาด้วยเอนไซม์อย่างต่อเนื่อง

มีประสิทธิภาพ (เพิ่มขึ้น) Pancreatin, Mezim-Forte, Pannyatte, Creon ปริมาณเป็นรายบุคคล มักจะเริ่มต้นด้วย 2-6,000 หน่วย lipases ต่อกิโลกรัมของมวล / วัน เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ตามลักษณะของเก้าอี้ตัวบ่งชี้น้ำหนักเด็ก ปริมาณที่มากเกินไปนำไปสู่การระคายเคืองของเยื่อบุลำไส้อักเสบ

ผลดีในรอยโรคของตับ (cholestasis, predocrosis, cirrhosis) ได้รับมอบหมายประกอบไปด้วย ursosane ร่วมกับ taurine, มีส่วนร่วมในการกำจัดกรดน้ำดีซึ่งทำให้ง่ายต่อการย่อยไขมัน

โภชนาการควรเกินอายุเกสรคลเป็น 10-15% การบริหารงานบังคับของโพลีวามินองค์ประกอบการติดตาม อาหารโปรตีนโดยไม่มีการ จำกัด ไขมัน แต่มีการบำบัดทดแทนที่เพียงพอกับเอนไซม์ที่ทันสมัย การลดน้ำหนักหรือเส้นโค้งน้ำหนักแบนบ่งบอกถึงเอนไซม์ที่ไม่ดีหรือเพื่อขับเคลื่อนกระบวนการหลอดลมอักเสบเรื้อรัง

การศึกษาแบคทีเรียวิทยาของเสมหะที่มีเซลล์ทานยาปฏิชีวนะหรือเปื้อนจากปากทุก ๆ 6 เดือนและหลังจากการกำเริบของกระบวนการหลอดลมหรือเมื่อสีของเสมหะ (สีเขียวการไหลเวียนโลหิต) เปลี่ยนไป

การศึกษา hemoglobin glycicized - ในเด็กอายุมากกว่า 8 ปี 1-2 ครั้งต่อปี ด้วยความทนทานต่อกลูโคสที่ลดลง - บ่อยขึ้น

การถ่ายภาพรังสีของอวัยวะหน้าอกที่จะทำอย่างไรกับการกำเริบของกระบวนการ Bronchopulmonary โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคปอดบวมที่น่าสงสัย เป็นตัวควบคุม - ปีละครั้ง

Echocardiogram (โดยเฉพาะแผนกที่เหมาะสม, หลอดเลือดแดงปอด) อย่างน้อยปีละครั้ง

ECG: 1-2 ครั้งต่อปีตามข้อบ่งชี้ - บ่อยขึ้น

ตัวอย่างการทำงานของปอด: ฟังก์ชั่นของการหายใจภายนอก (ปกติ - จาก 6 ปี) และก๊าซในเลือด - 1 ครั้งต่อเดือนและหลังจากการกำเริบของกระบวนการ Bronchopulmonary

Bodipoteticism: ตั้งแต่ 8 ปี - 1-2 ครั้งต่อปีตามการอ่าน - บ่อยขึ้น

ในการสงสัยว่าโรคตับแข็งของตับ - การศึกษาอัลตราซาวนด์, ฟังก์ชั่นตับ, probsomine, น้อยกว่า - การตรวจชิ้นเนื้อ

ภาวะแทรกซ้อนของพังผืดและการบำบัดของพวกเขา

• ติ่งจมูก สเตียรอยด์การสูดดมหรือในรูปแบบของการใช้งานของครีม การรักษาในการดำเนินงานไม่เหมาะสม (ความน่าจะเป็นของการเกิดซ้ำสูง)
• pneumothorax พัฒนาในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า ความน่าจะเป็นของการเกิดซ้ำสูง ผู้คนมีความจำเป็นด้วยปริมาณน้อยกว่า 10% ของปอด - ขั้นต่ำของการจัดการ ด้วย pneumothorax ที่ทำให้เครียด - การระบายน้ำการเจาะเยื่อหุ้มปอด
• atelectase Bronchoscopy ที่จำเป็นกับ Bronchoalveolar ล้างและการแนะนำของ mucolyts, ยาปฏิชีวนะ, ยิมนาสติกทางเดินหายใจ
• โรคปอดอักเสบ. หลักการบำบัดทั่วไป เหตุการณ์การระบายน้ำมีความสำคัญอย่างยิ่ง
• hemochka ดูเหมือนว่าการผสมเลือดให้เสมหะส่วนใหญ่มักเกิดจากรอยโรคของเยื่อเมือก ด้วยการมีเลือดออกปอด (300 มล. และมากขึ้นเรื่อย ๆ 100 มล. ต่อ 3 วัน) - embolization angiographic หรือการบดเคี้ยวของเรือเลือดออก หากมีความล้มเหลว - ผ้าพันแผลเรือหรือการผ่าตัดของส่วน (แชร์)
• หัวใจปอด ด้วยการบำบัดที่เพียงพอพัฒนาเฉพาะในผู้ใหญ่เท่านั้น พวกเขายังแปลกและละเมิดจังหวะของหัวใจ เป็นที่พึงปรารถนาที่จะใช้ Corinthra, Nifedipine
• aspergillosis เกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยฮอร์โมน หากพบว่า aspergillas ในเสมหะโดยบังเอิญและไม่แสดงให้เห็นถึงทางคลินิกการรักษาไม่จำเป็น การรักษาด้วยการบำบัดด้วยหลอดลมทั่วไปขยายหลอดลมเพิ่มขึ้นในอาการของปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับสัญญาณของการอุดตันของดักเพิ่มการเพิ่ม Immunoglobulin E (IGE ทั้งหมด) และ Immunoglobulin ที่เฉพาะเจาะจง
• โรคภูมิแพ้และโรคหอบหืด ใน 25-48% ของผู้ป่วยมีการรวมกันของพังผืดและโรคหอบหืด
• การคายน้ำที่เป็นไปได้ อาจไม่เพียง แต่ในทารกแรกเกิด แต่ยังอยู่ในวัยเด็กที่แตกต่างกันและในผู้ใหญ่โดยเฉพาะในฤดูร้อน การป้องกัน - การดื่มที่อุดมสมบูรณ์และเกลือที่เพียงพอ (3-8 กรัม / วัน)
• โรคเบาหวาน . มันพัฒนาช้ามากค่อยๆ พบได้ใน 2% ของเด็กและใน 15% ของผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีการปั่นจักรยานเรื้อรัง
• เลือดออกในกระเพาะอาหารและเส้นเลือดขอดของหลอดอาหาร (ภายใต้โรคตับแข็ง) การส่องกล้องแบบส่องกล้องของเส้นเลือดแปรผันการผ่าตัดบางส่วนของม้ามการดำเนินการปัดจะดำเนินการ
• การอุดตันของลำไส้บางส่วนพร้อมเก้าอี้หนืดหนาแน่น เมื่อปิดกั้นที่ไม่ต้องการการแทรกแซงการผ่าตัดคือการล้างด้วย Gastron, Hypak, N-Acetylcysteine ในกรณีที่ไม่มีผล - การแทรกแซงการผ่าตัด
• pneumatosis ของลำไส้สามารถตรวจพบได้โดยบังเอิญและไม่จำเป็นต้องมีสัญญาณรบกวนตัวเอง
• การฝากของทวารหนักด้วยการบำบัดทดแทนเอนไซม์ที่เพียงพอนั้นหายากมาก
• โรค osteoarthropathy ปอด พร้อมกับการเสียรูปของเทอร์มินัล Phalanx ปวดกระดูกในระยะยาวอาจปรากฏขึ้น ตัวแทนต้านการอักเสบที่ไม่ต่อเนื่อง (Ibuprofen, Diclofenac ฯลฯ ) ได้รับการกำหนดเพื่ออำนวยความสะดวกในสถานะ

การเสียรูปหน้าอกกำลังพัฒนาเป็นผลมาจากความเสียหายปอด

พยากรณ์

ผู้ป่วยที่มีการพัฒนาทางกายภาพที่ดีมีมุมมองที่ดีที่สุดเมื่อเรื้อรัง พวกเขามีความกระตือรือร้นมากขึ้นทนต่อการออกกำลังกายได้ดีขึ้นมีตัวบ่งชี้ประสิทธิภาพที่ดีที่สุดของระบบทางเดินหายใจและภูมิคุ้มกันภายนอก

ทุกคนมีความยินดีและพอใจเมื่อร่างกายของเขาทำงานได้อย่างถูกต้องไม่มีความเจ็บปวดในอวัยวะภายในและไม่มีความเป็นอยู่ที่ดีที่จะต้องการมาก

อย่างไรก็ตามผลกระทบของปัจจัยต่าง ๆ ตั้งแต่ความบกพร่องทางพันธุกรรมสิ้นสุดลงด้วยผลกระทบเชิงลบของสิ่งแวดล้อมนำไปสู่โรคที่แสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นสัญญาณภายนอกที่หลากหลาย

หนึ่งในโรคสืบทอดที่ร้ายแรงที่สุดคือการพิจารณาว่าเป็นโรคเรื้อรังที่มีอาการมีความหลากหลายมาก มันเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมในเซลล์มนุษย์และไม่สำคัญ โดยทั่วไปส่งผลกระทบต่ออวัยวะทางเดินหายใจระบบทางเดินอาหารและระบบอื่น ๆ Mukobovysidosis ในเด็กทำงานเฉียบพลันอย่างยิ่ง

เราจะเข้าใจในคำถามที่ได้รับผลกระทบในรายละเอียดเพิ่มเติม

แนวคิดพื้นฐาน

mukobovydosis, สัญญาณที่เราจะดูในภายหลังเล็กน้อยยังมีอีกชื่อหนึ่ง - พังผืดเรื้อรังของตับอ่อน คำนี้ใช้กันอย่างแพร่หลายในวิทยาศาสตร์การแพทย์ของประเทศใหม่ (สหรัฐอเมริกา, แคนาดา) และออสเตรเลีย ในยุโรปเช่นเดียวกับในประเทศของเราพยาธิวิทยาที่อธิบายไว้จะเรียกร้องให้มีความเข้มงวด การรักษาแน่นอนไม่ขึ้นอยู่กับคำศัพท์และยังคงอยู่ในข้อมูลที่ได้รับในระหว่างการตรวจสอบ

ไม่จำเป็นต้องคิดว่าโรคนี้หายาก ไครสต์ของเด็กในเด็กได้รับการวินิจฉัยอย่างน้อยสี่กรณีสำหรับเด็ก 10,000 คนทุกคน มันโจมตีทารกทั้งชายและหญิง

พยาธิวิทยาตามที่กล่าวไปแล้วเป็นกรรมพันธุ์นั่นคือมันเป็นไปไม่ได้ที่จะติดเชื้อ ไม่สามารถทำได้ทันทีหลังคลอดเพื่อสร้างว่าทารกแรกเกิดมีเส้นใย อาการของโรคอาจไม่ปรากฏเป็นเวลานาน

แพทย์เป็นที่รู้จักกันเมื่อการละเมิดการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มาถึงอายุสุก อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำเรากำลังพูดถึงเดือนแรกหรือปีแห่งชีวิตนั่นคือเส้นใยมักพบในทารกแรกเกิด

คุณสมบัติของกลไกการส่งของโรค

เป็นไปได้ที่จะได้รับการละเมิดทางพันธุกรรมเฉพาะเมื่อทั้งคู่แม่และเด็กสืบทอดยีนที่เปลี่ยนแปลงไป มิฉะนั้นผู้ป่วยจะถือเป็นเพียงผู้ให้บริการของโรค การวิเคราะห์บนพังผืดจะไม่ให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวก

ความจริงก็คือโครงสร้างทางพันธุกรรมของแต่ละคนถูกจับคู่นั่นคือทารกได้รับยีนหนึ่งจากผู้ปกครองแต่ละคน ยีนบางตัวที่ได้รับไม่สามารถทำงานได้ตามปกติเนื่องจากความเสียหายใด ๆ

แต่เพื่อให้เป็นเส้นใยในเด็กที่ได้รับยีนที่เปลี่ยนแปลงทั้งสองได้พัฒนาให้เต็มที่ กลไกนี้โดยวิธีการมีอยู่ในทางพันธุกรรมส่วนใหญ่ที่ครอบงำ

ดังนั้นหากผู้ปกครองทั้งสองเป็นผู้ให้บริการเด็กสามารถป่วยได้ด้วยความน่าจะเป็น 25%

พังผืดทุกรูปแบบประจักษ์เองในเด็กจนกว่าพวกเขาจะถึงอายุ 2 ปี เฉพาะใน 30% ของกรณีสัญญาณภายนอกยังคงซ่อนอยู่เป็นระยะเวลานานขึ้น อย่างไรก็ตามเมื่อเร็ว ๆ นี้วิธีการวินิจฉัยใหม่ล่าสุดมีการกระจายมากขึ้นเช่นมันเป็นของการคัดกรองทารกแรกเกิด ช่วยให้คุณสามารถระบุสัญญาณของการเจ็บป่วยในยุคก่อนหน้านี้ของคุณ

พยาธิสภาพการรั่วไหล

การเกิดโรคของโรคไม่ได้ถูกกำหนดอย่างเต็มที่จากผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ใด ๆ เส้นใยในผู้ใหญ่และเด็กเริ่มต้นด้วยการปล่อยด้วยต่อมในบางอย่างของสิ่งมีชีวิตของสารเฉพาะซึ่งมีความหนาแน่นและความหนืดขนาดใหญ่มาก

ความลับภายในนี้เนื่องจากคุณสมบัติทางกายภาพอุดตันของท่อส่วนใหญ่ในเยื่อเมือกของอวัยวะภายใน อันเป็นผลมาจากกระบวนการภายใต้การพิจารณาเกิดขึ้น:

• mukobovysidosis ของต่อมเมือกและอวัยวะอื่น ๆ ที่คล้ายกัน

การพัฒนาของโรคนำไปสู่การเกิดขึ้นของกระบวนการทุติยภูมิในปอดตับตับอ่อนและระบบทางเดินอาหาร สาเหตุหลักมาจากการละเมิดในกระบวนการของการขับถ่ายของเอนไซม์เช่นเดียวกับการเกิดขึ้นของจุดโฟกัสของการอักเสบซึ่งส่งผลเสียต่อการทำงานที่เหมาะสมของอวัยวะที่อยู่ระหว่างการพิจารณา

Mukobovysidosis ที่มีอาการสามารถประจักษ์ตามที่กล่าวไปแล้วในหลายต่อมของร่างกายนำไปสู่การขาดฟอสฟอรัสโพแทสเซียมและโซเดียมในร่างกาย โดยวิธีการที่ผู้เชี่ยวชาญหลายคนเชื่อว่านั่นเป็นสาเหตุที่ความลับที่ได้รับการจัดสรรมีความหนืดเพิ่มขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนในอวัยวะภายใน

ในร่างกายมนุษย์ที่การวินิจฉัยโรคปอดเรื้อรังถูกยกขึ้นซึ่งเป็นของเหลวที่มีความหนาของเหลวที่มีความโดดเด่น อันเป็นผลมาจากการอุดตันของท่อในอวัยวะบางส่วนและระบบของร่างกายกระบวนการสร้างเนื้องอกขนาดเล็ก (ถุงที่เรียกว่า) เริ่มต้นขึ้น

เมือกที่เหลืออยู่ภายในบุคคลในขั้นตอนการเปิดตัวของโรคทำให้เนื้อเยื่อพังทลายของต่อมหลอมรวมภายในรวมถึงการพัฒนาพังผืด โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งที่นำไปสู่การทดแทนอย่างค่อยเป็นค่อยไปของเนื้อเยื่อปกติของร่างกายต่อมไร้ท่อที่มีเซลล์เชื่อมต่อ

การเปลี่ยนแปลง Sclerotic ในช่วงต้นของอวัยวะมักจะมาพร้อมกับพังผืด การวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวถูกขัดขวางจากความจริงที่ว่ากระบวนการนี้มาพร้อมกับการเกิดขึ้นและการเจริญเติบโตของการอักเสบเป็นหนอง

ความผิดปกติในปอด

โรคนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่าระบบหลอดลมในปอดหยุดทำงานอย่างถูกต้องไม่เกี่ยวข้องกับความยากลำบากในกระบวนการขุนเยื่อบุเสมหะ (เนื่องจากความหนืดเพิ่มขึ้นของความลับ) และเนื่องจากกระบวนการอักเสบเรื้อรังเกิดขึ้น ร่างกายนี้

ความผิดปกติของอวัยวะทางเดินหายใจโดยเฉพาะปอดเริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของหลอดลมอุดตันในหลอดลม การปรากฏตัวในอวัยวะภายในเหล่านี้ของจำนวนมากที่เป็นหนองเป็นผู้นำในการเพิ่มขนาดและเป็นผลให้การอุดตันของลูเมนระหว่างหลอดลม ในท้ายที่สุดผู้ป่วยที่มีภาวะเกษตรเรื้อรังเริ่มประสบปัญหากับการหายใจเนื่องจากการอุดตันที่สมบูรณ์ของชิ้นส่วนใหญ่ของปอดนั่นคือความเหลือเชื่อ

เสมหะซึ่งสะสมในปอดนอกเหนือจากปัญหาการหายใจทำให้เกิดการละเมิดปริมาณเลือดไปยังอวัยวะ ภายนอกนี่เป็นที่ประจักษ์ในรูปแบบของอาการไอที่แข็งแกร่งและเจ็บปวดมักจะมาพร้อมกับพังผืดที่มีอาการที่กำลังจะได้รับการพิจารณา

การเสื่อมสภาพของระบบภูมิคุ้มกันนำไปสู่ความจริงที่ว่าระบบทางเดินหายใจของมนุษย์ติดเชื้อจุลินทรีย์อื่น ๆ เช่น Staphylococcus หรือติดโรงภาพยนตร์ นี่คือสาเหตุที่:

• ปฏิเสธใน interferon;
• ลดจำนวนแอนติบอดี;
• ลดกิจกรรมของ phagocytes

เชื้อโรคติดเชื้อดำเนินการต่อการกระทำที่ถูกทำลายในร่างกายของผู้ป่วยซึ่งทำลายชั้นเยื่อบุผิวในของหลอดลม

โรคที่เกี่ยวข้องของระบบทางเดินหายใจ

Fibergoxidosis ในเด็กและผู้ใหญ่นำไปสู่ความหลากหลายของโรคซึ่งในการมองครั้งแรกไม่เกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมภายใต้การพิจารณา

โดยเฉพาะปอดบวมและโรคหลอดลมอักเสบเกิดขึ้น นอกจากนี้พวกเขายังคงเกิดขึ้นและปรากฏในผู้ป่วยตั้งแต่สัปดาห์แรกของชีวิต

การพัฒนาการติดเชื้อในปอดนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของปริมาณเยื่อบุในหลอดลมมากขึ้นเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของความหนืดเสมหะซึ่งมีความเสี่ยงที่สำคัญต่อผู้ป่วยโดยเฉพาะในช่วงปีแรกของชีวิต ในกรณีที่ยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งความล้มเหลวทางเดินหายใจสามารถวินิจฉัยซึ่งมักจะนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรง

เพื่อที่จะเข้าใจเงื่อนไขที่ผู้ป่วยที่มีพังผืดได้ดีขึ้นลองนึกภาพว่าคุณอยู่ในหน้ากากป้องกันแก๊สพิษตลอดเวลา ในกรณีนี้ตัวกรองไอดีของอุปกรณ์นี้จะอุดตันมากขึ้นเรื่อย ๆ และค่อยๆผ่านออกซิเจนจำนวนน้อยที่ร่างกายต้องการหายใจ

สิ่งเดียวกันนี้เกิดขึ้นกับโรคทางพันธุกรรมภายใต้การพิจารณา ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นปอดทำหน้าที่ของพวกเขาไม่เกินหนึ่งไตรมาส

รูปแบบของพังผืด

ภายนอกโรคสามารถประจักษ์เองในรูปแบบของความหลากหลายของอาการและสัญญาณ ขึ้นอยู่กับลักษณะและความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงเชิงลบที่เกิดขึ้นในร่างกายการปรากฏตัวหรือไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ รวมถึงอายุของผู้ป่วย

โดยรวมมีพยาธิสภาพหลายรูปแบบมีความโดดเด่น:

• ปอด (ระบบทางเดินหายใจหรือหลอดลม);
• ลำไส้;
• ผสม (ปอดและระบบทางเดินอาหารได้รับผลกระทบ);
• mekonia อุดตันของทวารหนัก;
• ผิดปกติ;
• ลบ

ควรสังเกตว่าการจำแนกประเภทข้างต้นเป็นเพียงประมาณและประมาณโดยประมาณ นี่คือสาเหตุที่ความจริงที่ว่าพังผืดโดดเด่นอวัยวะบางตัวสะท้อนให้เห็นถึงการทำงานที่เหมาะสมของผู้อื่น ตัวอย่างเช่นการอุดตันของช่องทางหลอดลมในปอดอาจมาพร้อมกับแผลในลำไส้และพยาธิสภาพในอวัยวะย่อยอาหารขนานกับระบบทางเดินหายใจ

กระบวนการวินิจฉัยพังผืดแต่ละอย่างอาจมีภาพทางคลินิกที่แตกต่างกัน แต่บ่อยครั้งที่เจ้าหน้าที่ดังต่อไปนี้ประสบ:

• ลำไส้;
• ปอด;
• ตับอ่อน;
• ตับ.

ในเวลาเดียวกันในกรณีที่ไม่มีผลกระทบด้านลบของพังผืดในความสามารถทางจิตของผู้ป่วย

รูปแบบการละเมิดทางพันธุกรรมที่ผิดปกติหรือซบเซามักได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจสอบทางการแพทย์ที่วางแผนไว้ ตัวอย่างเช่นในวัยผู้ใหญ่เป็นไปได้ที่จะสร้างสัญญาณของ Miynoviiii ในระหว่างการสำรวจระบบทางเพศเพื่อกำหนดสาเหตุของภาวะมีบุตรยากชาย ในกรณีนี้การไร้ความสามารถที่จะมีลูกเป็นเพียงการละเมิดร่วมกัน และเหตุผลหลักควรถือว่าเป็นพังผืดอย่างแม่นยำ

โรคทางพันธุกรรมนี้ทำให้คนที่เรียกว่า Azooosperm ในผู้ชายนั่นคือการขาดเซลล์อวัยวะเพศชายที่สมบูรณ์ในของเหลวเมล็ดคำกริยา mukobovysidosis ตามที่ปรากฎในระหว่างการวิจัยทางการแพทย์ส่งผลกระทบต่อเชือกเพาะลดขนาดและสร้างความเสียหายให้กับเนื้อเยื่อโดยรอบ

โดยวิธีการปัญหาทางเพศบางครั้งสามารถนำเสนอในผู้ป่วยที่เป็นเพียงผู้ให้บริการของยีนที่กลายพันธุ์

ในผู้หญิงที่มีอายุการสืบพันธุ์พยาธิวิทยาทำให้เกิดการเกิดของเด็กลดลงซึ่งเกิดจากการเพิ่มขึ้นของความหนืดของเมือกในช่องปากมดลูกของปากมดลูกปากมดลูก สิ่งนี้ไม่อนุญาตให้ Spermatozoa เข้าสู่ช่องของอวัยวะที่ดำเนินการเป็นหลักของผู้หญิงและใส่ปุ๋ยเซลล์ไข่ที่นั่น

อาการของปอดพังผืด

พิจารณารายละเอียดเพิ่มเติมในรูปแบบทางเดินหายใจของพยาธิวิทยา

ในขั้นต้นผู้ป่วยที่มียีนคู่ของพังผืดกำลังประสบกับความอ่อนแอทั่วไปและความไม่แยแสและผิวครอบคลุมได้รับเฉดสีซีด ผู้ป่วยเริ่มลดน้ำหนักอย่างมากแม้จะมีผลิตภัณฑ์จำนวนมากที่บริโภค

ด้วยรูปแบบที่รุนแรงของโรคตั้งแต่วันแรกหลังคลอดคนเริ่มทรมานไอตัวเล็กที่มีตัวละครทวีความรุนแรงขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป อาการเหล่านี้ในอาการภายนอกของพวกเขามีลักษณะคล้ายไอ

ถัดไปปรากฏเสมหะที่มีความสม่ำเสมอหนามาก ในกรณีที่ Microflora ที่ทำให้เกิดโรคเพิ่มเติม (เช่น Staphylococcus ซึ่งระบุไว้ในส่วนก่อนหน้า) เมือกได้มาเป็นหนอง

การหลั่งภายในการแจ้งเตือนที่ปล่อยออกมาโดย Bronchi ได้รับความหนืดมากขึ้นกว่าที่จำเป็นความสอดคล้องเกิดจากการอุดตันของระบบทางเดินหายใจ ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งมันเป็นไปได้ที่จะยุบส่วนใดส่วนหนึ่งของปอดนั่นคือการเกิดขึ้นของ atelectase ที่เรียกว่า

การไหลของพังผืดปอดในทารกเต้านมอาจแตกต่างกันไปตามรอยโรคของถุงลมนิรภัยที่ให้การแลกเปลี่ยนออกซิเจนและโมเลกุลคาร์บอนไดออกไซด์ระหว่างแสงและอากาศ

ปอดบวมในไฟเบอร์กลาส

โรคมักนำไปสู่การปรากฏตัวของรูปแบบที่ยากที่สุดของโรคปอดอักเสบในกระบวนการที่การอักเสบเป็นหนองของผ้าปอดภายในมักเกิดขึ้นและการก่อตัวของฟันผุเป็นหนองในอวัยวะนี้ โรคปอดบวมที่เกิดจากอาการกลีบเลี้ยงโคคเรื้อรังเป็นเพียงทวิภาคี

บางครั้งผู้ป่วยบางครั้งจะปรากฏสัญญาณของพิษ สภาพที่เจ็บปวดนี้เกิดจากผลกระทบต่ออวัยวะภายในของบุคคลที่มีสารพิษต่าง ๆ และปัจจัยภายนอกอื่น ๆ ภาพทางคลินิกที่อยู่ระหว่างการพิจารณาในบางกรณีนำไปสู่สถานะช็อตของผู้ป่วย

ปอดพังผืดมาพร้อมกับการละเมิดระบบสิ่งมีชีวิตต่อไปนี้:

• ประสาท;
• ระบบทางเดินหายใจ;
• การไหลเวียนโลหิต;
• กระบวนการแลกเปลี่ยน

ปอดบวมซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่อธิบายไว้กลายเป็นเรื้อรังและเปลี่ยนเป็น pneumosclerosis ที่เรียกว่า ภายใต้คำนี้กระบวนการทางพยาธิวิทยามีความหมายระหว่างการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเกิดขึ้นในปอดซึ่งทำให้สูญเสียความยืดหยุ่นของชั้นเยื่อบุผิวและการละเมิดกระบวนการแลกเปลี่ยนก๊าซ

นอกเหนือจากอาการปอดอักเสบ, หลอดลมสามารถวินิจฉัยได้คือการเพิ่มขึ้นของขนาดของหลอดลมมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างเซลลูล่าร์ของพวกเขาและความหนาของผนัง

เกิดขึ้นกับอาการ "หัวใจที่ปอด" ซึ่งเป็นการเพิ่มขึ้นของหัวใจที่เหมาะสมของหัวใจเนื่องจากความดันโลหิตเพิ่มขึ้นในการไหลเวียนของเลือดเล็กน้อยซึ่งเกิดจากปอดอักเสบในระยะยาวและมาพร้อมกับอุจจาระกระบวนการนี้ .

อาการภายนอกของโรคปอดบวมใยแก้วนำแสงคือ ครอบคลุมผิวของผู้ป่วยได้รับสีน้ำตาล เยื่อเมือกที่มองเห็นได้ของร่างกายและปลายนิ้วที่แขนขาบนและล่างได้รับเฉดสีน้ำเงิน

ผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานของลมหายใจแม้จะอยู่ที่พักผ่อนหน้าอกก็กลายเป็นเหมือนบาร์เรล Phalanges สุดท้ายของนิ้วมือกำลังขยายตัวในลักษณะเฉพาะซึ่งบ่งบอกถึงพังผืดอย่างชัดเจน ภาพถ่ายของ "นิ้วมือของ Hippocrates" ที่เรียกว่าคุณสามารถพบได้ในไดเรกทอรีทางการแพทย์ คนเริ่มเคลื่อนไหวเล็กน้อยในขณะที่น้ำหนักตัวของเขาลดลงอย่างรวดเร็วแม้จะมีการบริโภคอาหารจำนวนมาก

อาการของพังผืดของลำไส้

โรคนี้ทำให้เกิดการละเมิดการทำงานที่เหมาะสมของระบบทางเดินอาหารของร่างกายมนุษย์เนื่องจากการทำงานที่ไม่เหมาะสมของต่อมหลั่งภายใน

บ่อยครั้งที่ Fibrosis รูปแบบนี้ได้รับการวินิจฉัยเมื่อถ่ายโอนทารกแรกเกิดไปยังการให้อาหารเทียมบางส่วนหรือสมบูรณ์ ความผิดปกติของกระเพาะอาหารและลำไส้นำไปสู่ความจริงที่ว่าอาหารที่เข้ามาในร่างกายไม่ได้แยกออกเป็นส่วนประกอบของพวกเขา (โปรตีนไขมันคาร์โบไฮเดรต) และดังนั้นจึงไม่ดูดซึมเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิต

การปรากฏตัวของลำไส้ของอาหารที่ไม่ผ่านการฝึกฝนจำนวนมากก่อให้เกิดการเกิดขึ้นของกระบวนการเน่าเปื่อย ในทางกลับกันนี้ทำให้เกิดการก่อตัวของสารพิษ:

• ไฮโดรเจนซัลไฟด์;
• แอมโมเนีย;
• เอมีนหลักและรอง

นอกจากนี้เนื่องจากการสะสมของก๊าซภายในจำนวนมากในระบบทางเดินอาหารผู้ป่วยจำนวนมากที่มีพังผืดบ่นของท้องอืด

การอธิบายกระบวนการเชิงลบต้องได้รับการเยี่ยมชมห้องน้ำบ่อยขึ้น บางครั้งมันสามารถมาถึงโพลีเฟซลิ - นั่นคือการเยี่ยมชมห้องน้ำอย่างผิดปกติเพื่อถ่ายอุจจาระ บางครั้งความจำเป็นนี้เกิดขึ้นใน 4 และแม้กระทั่ง 8 เท่ามากกว่าคนที่มีสุขภาพดีทั่วไป

พยาธิวิทยาภายใต้การพิจารณาสามารถนำไปสู่การสูญเสียของทวารหนัก การละเมิดนี้เกิดขึ้นประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีพังผืดเรื้อรังในลำไส้

การรักษา

เครื่องมือในการกำจัดอาการของพังผืดในขณะนี้ไม่มีอยู่ โดยทั่วไปแล้วแพทย์จะถูกใช้โดยการบำบัดตามอาการที่เรียกว่า

ตัวอย่างเช่นยาสามารถใช้เพื่อฟื้นฟูการทำงานที่เหมาะสมของระบบทางเดินอาหารหรือระบบทางเดินหายใจ ในกรณีที่ยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีการใช้มาตรการรักษาที่ร้ายแรงมากขึ้น

การละเมิดในการทำงานของอวัยวะย่อยอาหารจำเป็นต้องมีการปฏิบัติตามอาหารกับผู้ป่วยซึ่งทำให้สามารถป้องกันการฝากของทวารหนัก นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องตรวจสอบความสมดุลที่เหมาะสมในโปรตีนไขมันและอาหารคาร์โบไฮเดรตอย่างระมัดระวัง

ควรสังเกตว่าการวินิจฉัยทันเวลาเป็นกุญแจสำคัญในการรักษาอาการของพังผืด มิฉะนั้นการเกิดความตายเป็นไปได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่อายุยังไม่ถึง 1 ปี

บทสรุป

Mukobovysidosis เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดเท่านั้นในกรณีที่หลังได้รับยีนที่ได้รับการปิดกั้นสองยีนจากพ่อแม่ของเขา

พยาธิวิทยานี้ทำให้เกิดกระบวนการเชิงลบในร่างกายจำนวนมากและต้องให้ความสนใจอย่างต่อเนื่องและกิจกรรมต่าง ๆ ที่มีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาอาการที่เกิดขึ้นใหม่ ตัวอย่างเช่นรูปแบบของปอดของพังผืดต้องใช้ยาเพื่อต่อสู้กับโรคปอดบวม และการฝ่าฝืนอาหารระบบทางเดินอาหารและควบคุมไมโครฟลอร์ราถาวร

มิฉะนั้นอาจเป็นไปได้ที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนที่ยากมากและบางครั้งก็ตาย

อย่าละเลยที่จะเกี่ยวข้องกับสุขภาพของคุณ